Холестатическая желтуха у младенцев. Cгущение желчи Синдром сгущения желчи у детей

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных - при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга - так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина - непрямой свободный билирубин - хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных - до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока » (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) - наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных - от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них - микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов - так называемый инфантильный пикноцитоз . Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки - подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме - дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина - моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия - при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе - самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см 2 /нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов - синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы - 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков - при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты - урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д 3 - 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А - 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е - 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К - 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций - 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор - 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат - 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках - 2,5–3 г/кг, жирах - 8 г/кг, углеводах - 15–20 г/кг, калориях - 150 ккал/кг (60% - углеводы, 40% - жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы - нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот - холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин - по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич , кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова , кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Source: www.lvrach.ru

Большинство из нас знает, для чего нужна желчь. Без нее невозможен процесс пищеварения. Но не многие догадываются, насколько большое влияние эта биологическая жидкость оказывает на здоровье человека в целом, особенно если желчь густая!

В этой статье будет только самое важное: объяснение как можно поддержать пищеварение, обмен веществ, работоспособность и даже настроение всего-навсего улучшив структуру желчи. И это не фантастика. Вы увидите, что все основывается на физиологии. Просто нужно взглянуть на проблему не как на отдельный симптом, а цепочку взаимосвязанных физиологических процессов.

«Система Соколинского» потому и называется «системой», поскольку предлагает комплексный натуральный подход! В том, что он логичен не возникнет сомнения ни у кого, кто знаком с физиологией и патологией, а опыт применения продуманных сочетаний натуральных средств - с 2002 года!

Эта "жидкость" синтезируется в гепатоцитах (клетках печени) и представляет собой коллоидную субстанцию (80% вода, 6% - органические и 14% неорганические вещества). Основная функция желчи - ферментативное переваривание пищи в кишечнике и прежде всего - жиров. Т.е когда она сгущается, следовательно хуже выделяется в ответ на прием пищи, значит будет нарушено переваривание жиров.

На этом рассуждении многие и останавливаются. Максимум вспоминают о том, что повышение концентрации данной жидкости - это еще и риск образования холестериновых камней.

Но на самом деле, это только начало «истории»! Потому что следствием сбоя пищеварения идет у Вас целый букет системных проблем: через нарушение микрофлоры кишечника - проблема с усвоением питательных веществ, микровоспаление слизистой толстой кишки, а в тонкой - разлад в работе иммунных механизмов по выработке лимфоцитов. А как результат желчного застоя - повышение нагрузки на печень и снижение ее антитоксической функции, накопление интоксикации в организме. И конечный результат всего этого - нарушение стула, повышенная утомляемость, головные боли, нарушение сна, возможная аллергия, кожные высыпания, лишний вес, повышенный холестерин, депрессия или высокая раздражительность.

Если Вам на УЗИ сказали, что у Вас густая желчь, то присмотритесь внимательнее к себе. Наверняка увидите часть или все эти проявления.

Почему густая желчь?

Печеночные клетки вырабатывают ее компоненты постоянно. В день это до 1,5 литров. Основными из них являются: желчные кислоты (60% всех органических соединений), холестерин, белок, микроэлементы, желчные пигменты (билирубин и его соединения). Непосредственно на вязкость влияет соотношение ЖК, холестерина и воды. Оптимальное равновесие этой системы поддерживается за счет концентрационной способности желчного пузыря и способности гепатоцитов «перерабатывать» холестерин в желчные кислоты.

Грубо говоря так: чем реже и медленнее выделяется желчь в 12-кишку и чем больше в нее печень «отправила» холестерина - тем будет гуще.

Что зависит от образа жизни, а что от других органов?

Базовым механизмом сгущения желчи является изменение соотношения желчных кислот и холестерина. В норме в печеночной желчи молекулы холестерина полностью «окружены» молекулами желчных кислот, что делает их растворимыми в воде. Это препятствует агломерации. Если холестерина слишком много, или гепатоциты «не успевают» синтезировать желчные кислоты, происходит выпадение осадка. Такой сценарий реализуется в следующих случаях:

Дефекты питания с преобладанием жирной пищи и малым количеством растительных волокон, которые естественным образом регулируют всасывание холестерина в кишечнике.

Дефицит жидкости в организме (недостаточное потребление или большая потеря при различных заболеваниях).

Дисбактериоз кишечника, усиливающий всасывание холестерина.

Эти причины зависят только от образа жизни человека. Даже нарушение микрофлоры кишечника чаще всего возникает вследствие неправильного питания или бесконтрольного употребления антибиотиков.

Чем Вам грозит повышение густоты желчи

Увеличение вязкости желчи запускает цепочку различных патологий. Повышается давление в желчных протоках - синдром «желчной гипертензии». Замедляется движение секрета по гепатобилиарной системе. В результате страдает здоровье многих систем организма.

Камни желчного пузыря

Практически у всех больных желчнокаменной болезнью обнаруживается преобладание холестерина и недостаточность желчных кислот в желчи. Холестериновый осадок становится основой камнеобразования.

Внутрипеченочный застой желчи

Патология связана с замедленным прохождением желчи по внутрипеченочным желчным протокам и повышением давления в них. Постепенно это приводит к нарушению тонуса дренажной системы печени. Сфинктеры, которые в норме препятствуют обратному току желчи, начинают не справляться со своей работой. Секрет поступает обратно в клетки печени. Развивается сначала гепатит, затем цирроз печени.

Панкреатит

Работа печени, желчного пузыря и поджелудочной железы тесно связаны. Камни в желчном пузыре, являющие следствием загустения желчи, встречаются в 40-80% случаев острого панкреатита. Проток поджелудочной железы выходит в просвет 12-перстной кишки вместе с желчным протоком. При густой желчи создаются условия ее заброса в поджелудочную железу, что вызывает воспаление.

Рефлюкс

Известно, что желчь является одним из «регуляторов» моторной функции кишечника. При ее повышенной вязкости происходит «разбалансировка» этого слаженного механизма - проявляется недостаточность сфинктера пилори, желчь забрасывается в желудок.

Расстройство пищеварения

В организме ни один процесс не протекает изолированно. Одна патология приводит к сбою работы всех систем. Густая желчь влияет не только на печень и желчный пузырь, но и на все пищеварение в целом. Причем при 1 стадии желчнокаменной болезни нарушается полостное пищеварение в тонком кишечнике, а при 2 стадии уже все этапы расщепления и всасывания питательных веществ.

Три натуральных средства, которые наиболее вероятным образом могут улучшить ее структуру

Первое, что обычно приходит в голову - принимать желчегонные травы или препараты или сделать тюбаж. Это неправильная идея!

Потому что тюбаж - одноразовая акция. То же самое, что ходить в туалет при помощи клизмы.

Желчегонные даже натуральные влияют на количество, а не на качество. Если пить их постоянно, то Вы просто напрягаете печень.

Есть другие, более естественные пути:

Помогите желчи выделяться вовремя. Ешьте минимум три раза в день, не забывайте завтракать, тем самым не создавайте длительных перерывов, когда она должна накапливаться в пузыре. Потому что «печенка» выдает ее 24 часа, а вот желчный пузырь копит. Но в пище должны в течение дня дополнительно присутствовать определенные вещества, которые помогают защищаться от дискенезии желчевыводящих путей. Это растительные волокна. В завтраке, например - каша, в обед - овощи, на ужин - овощи (прочтите о , если нет времени на приготовление овощей каждый вечер).

Но есть еще и специальный продукт - активные волокна псиллиума , которые Вы можете получить в составе «зеленого коктейля» . Тем самым будете легко получать и витамины и микроэлементы природного происхождения и волокна и защититесь от дискенезии желчевыводящих путей. О НутриДетокс нужно обязательно прочесть подробнее. Потому что он очень удобен для использования именно в системе укрепления здоровья.

Помогите печени выделят больше желчных кислот и холестерин меньшей плотности. Прочтите о на основе экстракта бессмертника. Он настолько глубоко влияет на структуру желчи, что применяется в составе наших программ и по коррекции холестерина и при камнях.

Повлияйте одновременно на причины повышенного всасывания холестерина высокой плотности в кишечнике. Для этого нужно опять же увеличить количество растительных волокон и обязательно «перезагрузить» микрофлору кишечника, привести ее к дружественной. Сегодня точно установлен факт, что нарушенная микрофлора значительно влияет не только на пищеварение, но и на риск образование камней, состояние иммунитета, кожи, настроение, концентрацию памяти и внимания, скорость атеросклероза, накопление веса, риск развития возрастных заболеваний. Механизм этого влияния в большинстве случаев - повышенная нагрузка на печень при нарушении баланса полезных и неполезных бактерий в кишечнике.

В «Системе Соколинского» для перезагрузки микрофлоры используется (которая выпускается специально только для Центра Соколинского).

Как совместить все это в систему? Очень просто!

Моментально организм по-другому работать не начнет. Поэтому для поддержки печени и желчевыводящих путей нужно время. Вы можете применить данную схему, рассчитанную на три месяца.

В первый месяц для улучшения структуры и нормализации пищеварения в целом можно применять НутриДетокс по 1\3 чайн. ложке порошка на стакан воды или овощного сока, размешать, сразу выпить + Зифлан. Экспортная формула по 1 капс. 2 раза в день перед едой + к нему добавить Унибактер. Особая серия по 2 капсулы вечером.

Во второй месяц продолжите прием НутриДетокс и Унибактер. Особая серия

Если степень выраженности проблемы высокая - можно использовать в течение 4-х месяцев

Если разнообразных проблем со здоровьем хватает, то начните с наиболее универсального основного Комплекса для глубокого очищения и питания с НутриДетокс + нормализация микрофлоры . О нем - ниже!

Научные источники:

Ильченко А.А. «Желчные кислоты в норме и патологии». Ж. «Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология», 2010.

Я.Л. Тюрюмин, В.А. Шантуров, Е.Э. Тюрюмина «Физиология желчи».

Schriever, C.E. Association between cholesterol phospholipids vesicles and crystals in human gallbladder bile / C. E. Schriever, D. Jungst // J. Hepatol. — 1989. — Vol. 9. — P 541.

А.И. Хавкин «Нарушения микроэкологии кишечника и энтеросорбция». Ж. «Вопросы современной педиатрии», 2009.

Diminished bile acid pool size in patients with gallstones / Z. R. Vlahcevic, C.C. Jr. Bell, I. Buhac et al. // Gastroenterology. — 1970. — Vol. 59. — P. 165.

Я.М. Вахрушев, А.П. Лукашевичч, А.Ю. Горбунов «Изучение функционального состояния тонкой кишки при желчнокаменной болезни».

Красногоров В.Б., Веселов B.C., Холедохолитиаз и острый панкреатит. // Актуальные вопросы хирургии внепеченочных желчных путей. — Новгород, 1988. — С.56-57.

Пиковский Д.Л. «Осложненный холецистит и его хирургическое лечение». Автореф. дисс. … докт. Мед. Наук. - Горький, 1964. -26 с.

Гальперин Э.И., Витлин В.И., «Роль желчной гипертензии в развитии недостаточности печени». Ж. «Хирургия», 1976. - №8. - С.142-146.

Е.Ю. Еремина «Билиарная патология и ее клинические «маски». Ж. «Архив внутренней медицины». №4(6). 2012.

Как научиться решать несколько проблем со здоровьем одновременно и просто?

Нас уже приучили, что от каждого отдельного симптома имеется свое лекарство. И это правильно, когда Вы находитесь в больнице или толкнулись с острым заболеванием. Но если Ваша задача - укрепление здоровья и повышение работоспособности все будет ровно наоборот. В организме все связано и устранение симптомов не приводит к решению проблем со здоровьем, а только маскирует их. Реальные изменения дает воздействие на причины плохого самочувствия.

Хотите чувствовать себя лучше - влияйте на организм с помощью глубоких универсальных механизмов, которые одновременно позволяют устранить однотипные нарушения в разных органах: исправления питания, разумного образа жизни, детокса, питания и защиты нервных клеток, восстановления микрофлоры, нормализации пищеварения, природных противовоспалительных средств и антиоксидантов.

"Система Соколинского" предлагает системный натуропатический подход, основанный на глубоком понимании физиологии, современных исследованиях, проверенный на практике более чем 10 000 человек с 2002 года.

Натуральные средства производятся специально для использования в «Системе Соколинского».

НЕ ЯВЛЯЮТСЯ ЛЕКАРСТВОМ!

Система разработана известным российским нутрициологом Владимиром Соколинским, автором 11 книг о натуральной медицине, членом Национальной ассоциации нутрициологов и диетологов, Научного общества медицинской элементологии, Европейской ассоциации натуральной медицины и Американской ассоциации практикующих нутриционистов.

Среди патологий пищеварения гастроэнтерологи выделяют застой желчи, который является синдромом, свидетельствующим о неполадках в работе гепатобилиарной системы: вырабатывающей желчь печени, желчного пузыря (депо желчи, где она становится более концентрированной) или билиарной транспортной сети (внутри- и внепеченочных желчных протоков).

Чем опасен застой желчи?

Данная патология диагностируется все чаще, поэтому следует знать, чем опасен застой желчи для организма. После приема пищи содержащиеся в ней жиры начинают эмульгироваться, но, чтобы липиды могли перевариться, а липофильные витамины полноценно усвоиться, кроме желудочного сока и панкреатических ферментов нужны желчные кислоты и их соли – основные составляющие желчи. Из желчного пузыря они попадают в двенадцатиперстную кишку, где процесс эмульгирования и коллоидного гидролиза жиров продолжается.

Если желчь застаивается (то есть не поступает в кишечный отдел пищеварительного тракта), снижается активность кишечного фермента липазы, и жиры полностью не расщепляются и в значительном количестве попадают в кровь, затрудняя трансформацию глюкозы в гликоген (что чревато развитием сахарного диабета). Застой желчи опасен сокращением выведения излишков холестерина, который имеется в самой желчи: он вызывает гиперхолестеринемию (повышенное содержание холестерина в крови) и ускоряет развитие атеросклероза.

Застой желчи в желчном пузыре часто приводит к его воспалению (вторичному холециститу) или желчнокаменной болезни (холелитиазу). Именно при наличии камней в желчном пузыре чаще всего развивается острый и хронический холецистит с застоем желчи.

Можно одновременно диагностировать гастрит и застой желчи, когда слизистая оболочка пищевода и желудка подвергаются воздействию желчных кислот, попадающих туда «обратным ходом» из двенадцатиперстной кишки – при хроническом дуоденогастральном рефлюксе (возникающем из-за слабости кардиального сфинктера пищевода).

К так называемому склерозирующему холангиту – воспалению, фиброзу и стриктурам желчных протоков – может привести застой желчи в протоках.

При нарушении циркуляции желчных кислот в ЖКТ снижается усвоение жиров (жировая мальабсорбция) и жирорастворимых витаминов: ретинола (витамина А), эргокальциферола (витамина D), токоферола (витамина Е), филлохинонов (витаминов группы К). Наиболее известные последствия и осложнения недостатка витамина А – ухудшение сумеречного зрения, а витамина D – остеомаляция (когда снижение минерализации костей приводит к их размягчению). При этом одновременный дефицит витаминов А и D мешает усвоению кальция, что делает костную ткань еще и менее плотной, то есть развивается остеопороз. А недостаток витамина К угрожает снижением свертываемости крови и возникновением геморрагического диатеза и кровотечений.

Вполне реальная угроза, которую таит хронический застой желчи – повышение кислотности кишечника, ведь желчь – за счет наличия в ней катионов кальция – снижает кислотность пропитанного желудочным соком содержимого желудка, переходящего в кишечную стадию переваривания. При застое желчи (холестазе) отмечается кислотно-щелочной дисбаланс ЖКТ, и результатом закисления становится асцит (водянка) и плохая работа кишечника из-за размножения патогенных микробов.

Когда происходит длительный застой желчи в печени, повышение уровня вырабатываемой в печени хенодезоксихолевой желчной кислоты может привести к гибели гепатоцитов и очаговому некрозу паренхимы. Это очень серьезное осложнение, так как печень ответственна за очень важные функции.

Если наблюдается застой желчи в кишечнике, усиливается токсичность конъюгированных продуктов обмена веществ и экзогенных токсинов (в том числе бактериального происхождения). Также последствия и осложнения касаются синтеза гормонов, который значительно сокращается, поскольку для их выработки необходимы липиды.

Код по МКБ-10

P59.1 Синдром сгущения желчи

Эпидемиология

По данным исследований, до 70% случаев приходится на внепеченочный застой желчи. Среди женщин этот синдром встречается чаще – особенно в период беременности. Вследствие незрелости ферментной системы печени более склонны к застоям желчи новорожденные и дети первых двух-трех лет жизни.

Как отмечают специалисты, застой желчи в печени происходит, если имеется киста печени , злокачественные новообразования или метастазы.

В число причин, по которым возникает застой желчи в желчном пузыре и желчевыводящих протоках, входят:

• камни в желчном пузыре;
• опухоли желчного пузыря или желчных протоков;
• воспаления в области шейки желчного пузыря;
• кистозные образования общего желчного протока или его сдавление кистой, локализованной в поджелудочной железе;
• сдавление и сужение начального отдела общего печеночного протока (синдромом Мириззи);
• нарушение функций клапанной системы билиарного тракта (сфинктеров Одди, Люткенса, Мириззи, Гейстера);
• сбои эндокринного и паракринного механизмов гастродуоденального этапа пищеварения, связанные с дисбалансом секретина, холецистокинина, нейротензина и других интестинальных гормонов.

Факторы риска

Тесно связаны гиподинамия и застой желчи: чем меньше человек двигается, тем медленнее протекают обменные процессы в его организме и тем выше у него риск развития дискинезии билиарных протоков или образования желчных камней.

А застой желчи после удаления желчного пузыря специалисты называют частью типичных послеоперационных последствий, которые возникают из-за образования рубцовой ткани, сужающей просветы желчевыводящих каналов.

Немаловажным пищевым фактором риска билиарной обструкции из-за камней в желчном пузыре может быть избыточное потребление сахара, а также жиросодержащие продукты, вызывающие застой желчи.

Также реальные факторы риска застоя желчи – злоупотребление алкоголем, переедание, ожирении, унаследованная генетическая предрасположенность к нарушениям метаболизма.

Патогенез

Патогенез застоя желчи во внутрипеченочных протоках связывают с инфекциями, эндокринными нарушениями, генетическими расстройствами обмена веществ (тиреотоксикоз, амилоидоз печени или кишечника) и ятрогенным воздействием. А патогенез застоя желчи во внепеченочных протоках (пузырном, общем печеночном и общем желчном) обусловлен изменениями в составе желчи и повышением ее литогенности, аномалиями желчевыводящих путей и их частичной или полной обтурацией.

Симптомы застоя желчи

В первую очередь, следует иметь виду, что данное состояние может иметь бессимптомный характер. А интенсивность и последовательность, в которой проявляются симптомы застоя желчи, зависят от конкретной причины и индивидуальных особенностей гепатобилиарной системы организма. Но первые признаки – это кожный зуд и изменения кала и мочи. Считается, что кожный зуд при застое желчи является реакцией на повышение уровня желчных кислот в плазме крови, куда они попадают в результате повреждения клеток печени хенодезоксихолевой кислотой.

Кал при застое желчи имеет характерную обесцвеченность из-за нарушения элиминации желчного пигмента билирубина (который в норме окисляется в стеркобилин, окрашивающий кал в коричневый цвет, а мочу – в соломенно-желтый). Моча при застое желчи, наоборот, становится темной, оттого что в ней возрастает уровень уробилина (стеркобилина мочи).

Запоры и диарея при застое желчи – типичные симптомы данного состояния. Поскольку желчные кислоты играют немаловажную роль в кишечной моторике, то их сокращение в просвете кишечника приводит к запорам. А диарея при застое связана либо с повышенным содержанием нерасщепленных жиров в каловых массах (стеатореей), либо с изменениями кишечной микрофлоры.

Изменения цвета кожных покровов – желтушность – наблюдаются далеко не у всех пациентов, однако при достаточно высоких плазменных уровнях конъюгированного билирубина кожа, склеры, слизистые оболочки становятся желтыми. На веках могут появиться пятна желтого цвета (ксантелазма), а вокруг глаз, в ладонных складках, под грудью, на шее и в области подгузника у грудных детей возникают очаговые кожные новообразования с вкраплениями холестерина (ксантомы).

Характерные боли при застое желчи – тупые приступообразные, локализованные в правом верхнем квадранте живота (в области подреберья); могут отдавать вверх и кзади (в ключицу, плечо или лопатку); возможны острые приступы в виде колик.

Изжога при застое желчи часто сопровождается постоянным чувством горечи во рту, также характерна сухость во рту при застое желчи. Желчь помогает расщеплять содержащиеся в пище протеины и азотистые основания, и запах изо рта из-за застоя желчи возникает по причине ухудшения переваривания и всасывания белков. К слову, горькой отрыжкой желчью часто проявляет себя и застой желчи после удаления желчного пузыря.

Лихорадка – температура при застое желчи – свидетельство наличия инфекции, к примеру, флегмонозного или гангренозного холецистита с холелитиазом. Высокую температуру может дать сепсис, который развивается после проведения эндоскопических диагностических манипуляций.

Кроме того, симптомы застоя желчи включают тошноту и рвоту; головокружение и чувство общей слабости; увеличение печени (гепатомегалию); повышение давления в системе ведущей в печень воротной вены. При застое желчи у детей недостаток незаменимых полиненасыщенных жирных кислот (линолевой, линоленовой, арахидоновой) может привести к задержке роста, повреждению периферической нервной системы, дерматиту. Алопеция, то есть выпадение волос при застое желчи, также результат дефицита триглицеридов.

Застой желчи при беременности

Клинические исследования последних лет показали, что застой желчи при беременности инициируется эстрогенами, которые регулируют большинство процессов в организме будущей матери. Так, у беременных вырабатывается большие гормона секретина, а, значит, и больше желчи. Но одновременно возрастает секреция гормона роста соматотропина (СТГ), а он блокирует гормон холецистокинин, отвечающий за сокращение желчного пузыря и общего желчного протока.

Застой желчи при беременности (идиопатическая желтуха беременности или акушерский холестаз) чаще всего проявляется мучительным кожным зудом (особенно ладоней рук и подошв ступней) к середине второго или третьем триместре – по мере достижения максимального уровня эстрогенов. Кроме того, отмечено значительное повышение сывороточных уровней аминотрансферазы, щелочной фосфатазы и неконъюгированных желчных кислот; другие симптомы появляются редко. В течение двух-трех недель после родов наступает спонтанное облегчение и исчезновение всех признаков.

Эпидемиология застоя желчи у беременных демонстрирует 0,4-1% подверженность данному состоянию женщин большинства районов Центральной и Западной Европы и Северной Америки, в то время как в странах Скандинавии и Балтии этот показатель доходит до 1-2%, а в некоторых регионах Латинской Америки – до 5-15%.

При этом отмечаются такие последствия и осложнения застоя желчи у беременных: преждевременные роды (20-60%), окрашивание мекония в амниотической жидкости (более 25%), брадикардия плода (14%), дистресс плода (22-40%), потери плода (0,4-4%).

Застой желчи у 45-70% женщин бывает и при всех последующих беременностях.

Кстати, при зуде и отсутствии желтухи застой желчи и аллергия достаточно часто не дифференцируются, и пациентки обращаются к дерматологам, которые ничем не могут им помочь.

Застой желчи у ребенка

Существует множество причин, вызывающих застой желчи у ребенка, в частности:

• отсутствие желчного пузыря (агенезия);
• удвоение желчного пузыря (полное или рудиментарное);
• углубление желчного пузыря в паренхиму печени;
• дивертикул (выпячивание части стенки) желчного пузыря;
• врожденное расширение желчных протоков внутри печени (синдром Кароли);
• врожденные стриктуры при наличии кисты общего желчного протока ;
• достаточно распространенное врожденное (обусловленное мутациями гена сериновых пищеварительных ферментов), нарушение синтеза печеночного альфа-1-антитрипсина;
• генетически обусловленное уменьшение или полное отсутствие внутрипеченочных протоков (билиарная атрезия);
• гетерогенное расстройство образования желчи – прогрессирующий семейный внутрипеченочный застой (болезнь Байлера); патогенез связан с мутациями в генах гепатоцеллюлярной транспортной системы; диагностируется у одного новорожденного из 50-90 тыс.

Кроме того, застой желчи у ребенка дошкольного и школьного возраста может иметь те же причины, что и у взрослых (см. выше). Но чаще всего этиология связана с нарушением моторики желчного пузыря и функциональными расстройствами билиарных путей.

Диагностика застоя желчи

В клинической практике диагностика застоя желчи проводится путем обследования, в ходе которого, кроме сбора анамнеза и осмотра больного, берутся такие анализы, как:

Инструментальная диагностика патологий при застое желчи проводится с использованием:

• ультразвукового исследования (УЗИ) желчного пузыря, печени и тонкого кишечника;
• динамической холесцинтиграфии;
• эзофагогастродуоденоскопии;
• радиоизотопной гепатобилисцинтиграфии;
• эндоскопической холангиографии;
• эндоскопической ретроградной рентгенографии желчных протоков и поджелудочной железы (ЭРХПГ).
• КТ или МРТ пищеварительных органов.

Дифференциальная диагностика

Задача, которую решает дифференциальная диагностика, заключается в четком отграничении проблем гепатобилиарной системы, вызвавших застой желчи, от наследственных дефектов экскреции желчи (синдромов Ротора, Дубина-Джонсона), неконъюгированной гипербилирубинемии (синдрома Жильбера), паренхиматозной желтухи, гематурии, каротинемии, эритропоэтической порфирии, печеночной формы инфекционного мононуклеоза и т.д.

Лечение застоя желчи

Принципы, на которых базируется комплексное лечение застоя желчи: если можно устранить причину – лечение этиологическое, включая оперативное лечение; когда причина не может быть устранена – терапия симптоматическая с максимально возможным воздействием на отдельные патогенетические составляющие.

Если застой желчи в желчном пузыре или печени не вызвал обструкцию протоков, то применяются препараты на основе урсодеоксихолевой кислоты, входящей в состав желчи. К ним относится гепатопротекторный препарат с холеретическим (повышающим синтез желчи) и желчегонным действиями Урсофальк (Урсохол, Холацид, Урсосан, Урсолив, Укрлив, Холудексан и др. торговые названия) в виде капсул и суспензии для перорального приема. Это средств также уменьшает выработку холестерина и его всасывание в тонком кишечнике, что снижает вероятность образования холестеринсодержащих конкрементов. Капсулы и суспензию назначают по 10-15-20 мг на каждый килограмм массы тела в сутки (конкретную дозу определяет врач); лечение длительное.

Урсофальк нельзя использовать при циррозах печени, остром холецистите или холангите, при кальцинированных камнях в желчном пузыре и его дискинезии, а также в случае явной функциональной недостаточности печени, поджелудочной железы или почек. А среди побочных эффектов урсодеоксихолевой кислоты отмечают возникновение болей в верхней области живота, умеренную диарею, а также образование желчных кальцинатов.

Практически всегда назначаются желчегонные средства при застое желчи, такие как Аллохол, Хофитол (Артихол, Цинарикс), Холивер, Одестон (Гимекромон, Холестил, Холстамин форте и др.). Наиболее эффективным гепатопротектором признан препарат Адеметионин (Гептор, Гептрал).

Аллохол (состоящий из сухой желчи, экстрактов крапивы и чеснока и активированного угля) способствует выработке желчи, поэтому при острых формах гепатита, дисфункции печени и обтурационной желтухе его не применяют. Таблетки Аллохола принимаются после еды – по 2 таблетки трижды в день. У некоторых препарат может вызвать кожную аллергию и диарею.

Таблетки (и растворы для приема внутрь и для парентерального введения) Хофитол содержат экстракт листьев посевного артишока, который способствует продвижению желчи, повышению диуреза и метаболизму холестерина. Препарат в форме таблеток принимается трижды в день по 1-2 таблетки (перед едой), раствор – по 2,5 мл (детям – по 0,6-1,25 мл). Хофитол может вызывать крапивницу; его противопоказано использовать при камнях в желчном пузыре, обструкции желчных путей и печеночной недостаточности.

А желчегонное средство Холивер, кроме экстракта артишока, содержит экстракты желчи и куркумы, стимулирующие синтез желчных кислот и выход печеночной желчи. Средство также эффективно при запорах, связанных с дисбиозом кишечника, и метеоризме. Противопоказания аналогичны Хофитолу; стандартная дозировка – по 2-3 таблетки 3 раза в течение суток (до или после еды).

Желчегонные таблетки Одестон (на основе 7-окси-4-метилкумарина) не только ускоряют циркуляцию желчи, но и снимают спазмы. Рекомендуется принимать в течение 10-14 дней по одной таблетке (0,2 г) трижды в день, за полчаса до еды. Одестон противопоказан при неспецифическом язвенном колите и любых заболеваниях ЖКТ с изъязвлениями, непроходимости желчных протоков, гемофилии; не применяется в лечении детей. Побочные действия препарата проявляются в виде диареи, эпигастральных болей, повышенного образования кишечных газов.

Препарат Адеметионин (S-аденозил-метионин) способствует нормализации функций печени и обмена веществ. Назначается по 2-3 таблетки в день; противопоказания препарата касаются индивидуальной непереносимости, применения в лечении детей и беременных (в I-II триместрах). Возможный побочный эффект – дискомфорт в подреберье.

Кроме того, в лечении застоя желчи используются аптечные желчегонные сборы лекарственных растений. Например, желчегонный сбор №2 (цветки бессмертника песчаного, трава тысячелистника, листья перечной мяты, семена кориандра) или сбор №3 (цветки календулы, пижмы и аптечной ромашки и листья мяты). Из сухого сырья готовят отвар – столовая ложка на стакан воды (кипятить не более 10 минут и полчаса настаивать в закрытой посуде, процедить и добавить кипяченой воды до первоначального объема). Желчегонные сборы следует применять, посоветовавшись с врачом; пьют отвары до еды дважды в день – по 100 мл.

Желчегонными свойствами обладает и шиповник: можно готовить настой из сухих ягод или принимать средство Холосас (по десертной ложке в день, детям – по половине чайной ложки). Также следует принимать витамины А, С, D, Е, К.

Гомеопатия

Из гомеопатических средств для лечения застоя желчи могут использоваться Галстена (таблетки для рассасывания под языком и капли) и Гепар компoзитум (раствор в ампулах для парентерального применения).

Оба препарата содержат много компонентов, но в составе каждого имеется расторопша пятнистая (Silybum marianum) или молочный чертополох (в виде экстракта семян растения). Среди активных веществ расторопши особую пользу печени оказывает флавонолигнановый комплекс (силибинин, силибины, изосилибины, силикристин, изосиликристин, силидианин и дигидрокверцетин). Также расторопша содержит витамин К и ω-6 жирную линолевую кислоту.

Препарат Галстена стимулирует выработку желчи и активизирует ее перемещение из печени в желчный пузырь и далее, снимает спазмы и воспаление. Врачи рекомендуют принимать это средство по одной таблетке (под язык) дважды в день; капли – по 7-10 капель трижды в день (в промежутках между приемами пищи). В инструкции отмечены побочные аллергические реакции, а в противопоказаниях указана только повышенная чувствительность. Однако в составе Галстены есть Chelidonium majus, то есть чистотел, а это растение, как известно, ядовито (из-за наличия изохинолиновых алкалоидов) и может вызвать судороги, кишечные спазмы, слюнотечение и сокращения мышц матки.

Гомеопатический препарат Гепар композитум состоит из 24-х активных веществ (одно из них – раcторопша). Его применяют путем внутримышечных или подкожных инъекций – по одной ампуле через каждые 3-7 дней в течение 3-6 недель. Среди побочных действий отмечены крапивница и зуд.

Оперативное лечение

На сегодняшний день – в зависимости от этиологии и локализации застоя желчи – оперативное лечение включает такие виды хирургического вмешательства, как:

• лапароскопическое удаление камней при желчнокаменной болезни и конкрементах желчных протоков (эндоскопическая литоэкстракция);
• удаление кисты или опухоли, препятствующей оттоку желчи;
• установку стентов в желчных протоках;
• баллонное расширение (дилатацию) просвета желчных протоков при их обструкции;
• дренирование общего желчного протока (холедохостомия);
• расширение желчного пузыря или его протоков со стентированием и формированием билидигестивных анастомозов;
• операции на сфинктерах желчного пузыря;
• удаление желчного пузыря (холецистэктомия).

При билиарной атрезии (см. раздел – Застой желчи у ребенка) протоки в печени создаются хирургическим путем: детям первых двух месяцев проводится реконструктивная операция (портоэнтероcтомия), но может потребоваться и трансплантация печени.

Народное лечение

Среди разнообразия рецептов народного лечения данной патологии можно выделить наиболее адекватные советы:

• Употреблять в течение 1-1,5 месяца смесь приготовленных в домашних условиях соков – морковного, яблочного и свекольного (в равных пропорциях); следует выпивать по 150 мл такого сока (через час после приема пищи).
• Пить натуральный яблочный уксус, добавляя столовую ложку в чашку яблочного сока или воды с лимонным соком; туда же можно положить чайную ложку меда.
• Принимать в течение двух недель растворенное в воде мумие (таблетка 0,2 г на 500 мл); выпивать все количество за день (в несколько приемов, за полчаса до еды). Между курсами применения советуют делать 5-7-дневные перерывы. А полный цикл такой мумие-терапии может длиться 3-5 месяцев. Правда, в народном рецепте не упоминается, что при таких объемах употребления этого биостимулятора может быть диарея, учащение сердцебиения и повышение АД.

Также народное лечение предлагает использовать овес и готовить из него отвар: столовую ложку цельных зерен заливают двумя стаканами воды и варят около получаса; пьют за 15-20 минут до приема пищи 3-4 раза в течение дня (выпивать все количество за день). Однако следует иметь в виду, что овес действует как послабляющее и снижает артериальное давление.

Синдром сгущения желчи отмечается при закупорке желчных протоков слизистыми и желчными пробками. Чаще всего он наблюдается у новорожденных, перенесших во время родов асфиксию и детей, которые больны сепсисом или гемолитической болезнью. Причина появления подобного синдрома может заключаться во врожденных пороках развития желчевыводящих путей.

Гемолитическая болезнь развивается вследствие несовместимости по резус-фактору крови матери и крови плода, а сепсис – попадания инфекции в кровь и ткани ребенка. протоки закупориваются из-за прекращения вывода из организма ребенка билирубина – желчного вещества, образовавшегося в крови при распаде красных кровяных телец. Билирубин из организма ребенка может не выводиться также вследствие заболевания печени.

Симптомы сгущения желчи

При сгущении желчи проявляются следующие симптомы: вздутие живота, развитие , сопровождающейся желтоватым оттенком кожи и слизистых оболочек, обесцвечиванием стула, появлением пивного цвета у мочи, увеличением печени и селезенки.

Обезвоживание желчи, то есть ее сгущение, у взрослого населения чаще всего происходит из-за переедания, нерегулярного питания, «заедания» психологических проблем, чтобы успокоиться, чрезмерного употребления белковой пищи, алкоголя, кофе, лекарственных препаратов, наркотических средств, а также стрессов, малоподвижного образа жизни и недостаточного потребления чистой воды.

Камни в желчном пузыре

Сгущение желчи приводит к формированию желчных камней. Наиболее типичной симптоматикой в этом случае является проявление на фоне относительного благополучия приступа желчной колики. Чаще всего приступы возникают по ночам после психического или физического перенапряжения, нарушения диеты и сопровождаются повышением температуры, рвотой, кратковременной . Подобные проявления зависят от количества, размеров и расположения желчных камней, сопутствующей инфекции, степени выраженности дискинезии желчных путей.

Необходимо помнить, что во время желчной колики требуется неотложная медицинская помощь.

Застой желчи (холестаз) является результатом возникновения каких-либо нарушений в функционировании печени и желчевыводящей системы организма. Поэтому зачастую причины развития такого патологического процесса кроются в наличии у человека тяжелых заболеваний, поражающих печень.

Холестаз считается серьезной проблемой, которая при его не своевременном лечении способна вызвать нарушение процессов вещественного обмена в организме больного. Лечение заболевания осуществляется различными желчегонными препаратами, однако их использование может быть эффективным только в случае начального развития патологии. На запущенных стадиях протекания желчного застоя болезнь требует проведения более сложных терапевтических мер.

• 1В чем опасность застоя желчи?
• 2Другие осложнения
• 3Симптоматика патологии
• 4Методика лечения

1В чем опасность застоя желчи?

Застой желчи в последнее время диагностируется все чаще и чаще. Чтобы узнать, чем опасно это явление, необходимо разобраться, какую функцию выполняет желчь. Этот фермент имеет слизистую структуру зеленоватого, коричневого или желтого оттенка, которая выделяется печенью. Ее накопление происходит в желчном пузыре. Желчная кислота (основная составляющая желчи) и ее панкреатические элементы, попадая в систему желудочно-кишечного тракта, обеспечивает полноценное переваривание и усвоение питательных веществ, поступающих в организм вместе с пищей. Особенно это касается расщепления жиров. Во время приема пищи этот фермент из желчного пузыря попадает в полость 12-перстной кишки, в которой процесс усвоения жиров и других элементов продолжается.

Если возникает застой желчи (когда ее поступление в кишечник нарушается или полностью прекращается), начинает значительно понижаться активность фермента, вследствие чего организм попросту не может нормально расщепить жиры, что в конечном итоге приводит к их поступлению в больших количествах в кровь человека. При этом процесс трансформации глюкозы (сахара) в гликоген тоже ухудшается и может стать причиной развития сахарного диабета.

2Другие осложнения

Образование холестаза также приводит к нарушению выведения из человеческого организма чрезмерного содержания холестерина в его крови, который присутствует в составе самих желчных кислот. В результате этого возникает гиперхолестеринемия (высокий уровень содержания в крови холестерина). Появление такого патологического состояния повышает риск развития атеросклероза (хроническое формирование отложений в кровеносных артериях и их сосудах).

Нередко образование застойных процессов желчных кислот вызывает воспаление желчного пузыря, что провоцирует возникновение желчнокаменной болезни или вторичного холецистита. При наличии конкрементов (камней) в желчных протоках и самом пузыре у человека начинает развиваться острый либо хронический холецистит.

Еще одним заболеванием, которое вызывает холестаз, является гастрит. Оно образуется в случае попадания в пищевод и желудочный тракт больного желчного фермента. Он может туда проникать в результате обратного попадания желчи из 12-перстной кишки. Но это возможно, если до появления застойных процессов человек страдал от хронического дуоденогастрального рефлюкса (слабости перегородки пищевода, которая препятствует проникновению содержимого ЖКТ в его полость).

При длительно протекающем холестазе может увеличиваться уровень концентрации в печени хенодезоксихолевой желчной кислоты, что в свою очередь нередко провоцирует гибель ее тканей. Это способствует образованию очагового некроза паренхимы внутреннего органа.

Все последствия, которые вызывает застой желчи, являются лишь малой частью, поскольку болезнь приводит к нарушению практически всех систем человеческого организма.

3Симптоматика патологии

Клинические признаки застоя желчи в некоторых случаях могут не иметь каких-либо хорошо выраженных проявлений. Интенсивность и характер симптоматики заболевания полностью зависит от фактора, вызвавшего развитие застойного явления. Существуют общие симптомы застоя желчи, которые выражаются в следующем:

1. Изменение цветовых характеристик мочи, кала и кожный зуд. Чесотка является реакцией организма на увеличение уровня концентрации пищеварительных ферментов в крови. Каловые массы при холестазе обесчвечиваются. Это связано с нарушением процессов формирования билирубина, который, окисляясь, придает калу коричневый оттенок, а урина (моча) приобретает более темный цвет в связи с повышением содержания в ней уробилина.
2. Расстройства в деятельности пищеварительной системы. Они проявляются в основном в виде нарушений стула (запора и диареи). Возникновение таких расстройств напрямую связано с уменьшением поступления желчи в просвет кишечного тракта, поскольку данный пищеварительный фермент занимает немаловажное место в обеспечении его моторики (сокращении стенок кишечника). Это в свою очередь провоцирует образование запора. Диарея же возникает либо из-за повышенной концентрации содержания в кале нерасщепленных жиров, или из-за раздражения микрофлоры кишечника.
3. Изменение цветовых характеристик кожи. Застой желчи может вызвать желтушность кожных покровов больного, но наличие такого симптома наблюдается далеко не у каждого пациента. В случае высокого содержания билирубина в крови человека желтый оттенок может принимать не только его кожа, но и склера глаз, а также другие слизистые оболочки. Подобное явление нередко сопровождается формированием желтых пятен вокруг глазных яблок, на веках, в грудной области, на шее и даже складках ладоней.
4. Болезненные ощущения тупого или приступообразного характера, локализующиеся в зоне подреберья. Такие боли могут распространяться на лопатку спины, плечо и ключицу. При этом возможно появление острых приступов болей в районе живота, которые еще называются кишечными коликами.
5. Сильная изжога, постоянное ощущение сухости, горького привкуса во рту и неприятный запах из ротовой полости. Поскольку желчь участвует в процессах расщепления и усвоения азотистых элементов, протеинов, то в связи с его нарушением появляются подобные симптомы.
6. Увеличение температуры тела. Этот признак свидетельствует о добавлении к основному заболеванию сопутствующей инфекции, которая может провоцировать развитие гангренозного или флегмонозного холецистита.

К клинической картине желчного застоя прибавляется чувство постоянной слабости, тошнота, сопровождающаяся рвотными позывами, и головокружение. При проведении пальпации печени врач может определить ее увеличение (гепатомегалию). Если холестаз развивается у ребенка, то вследствие нехватки незаменимых жирных полиненасыщенных кислот в его организме будет происходить нарушение функционирования приферической нервной системы и задержка роста.

4Методика лечения

Лечение застоя желчи и его способы зависят от того, что спровоцировало развитие такого патологического состояния. При этом оно может быть медикаментозным, хирургическим и симптоматическим. Консервативное лечение проводится в том случае, если удалось обнаружить основную причину, вызвавшею холестаз, и устранить ее. Оперативное вмешательство осуществляется, когда медикаментозное лечение не принесло положительного результата. При невозможности устранения основной причины желчного застоя консервативным или хирургическим способом, используется только симптоматическое лечение.

При консервативной терапии доктор выписывает пациенту соблюдение специального диетического питания, рацион которого должен включать в себя повышенное употребление растительных жиров и уменьшение поступления в организм с пищей жиров животного происхождения. Кроме этого больному назначаются препараты, содержащие в своем составе урсодезоксихолевую кислоту (цитостатики, гепатопротекторы и др.). В качестве дополнительного лечения используется симптоматическая терапия, предполагающая прием антиоксидантов, антигистаминных средств и витаминных комплексов.

В крайних запущенных случаях при лечении холестаза применяется оперативное вмешательство. Операция может осуществляться несколькими способами:

• наружное дренирование протоков, выводящих желчь;
• наложение холедоходигестивных анастомозов;
• холецистектомия и вскрытие желчного пузыря.

Чаще всего больным назначают холицистектомию (полное удаление желчного пузыря). В большинстве случаев такая операция бывает единственным выходом, когда можно справиться с холестазом. Минусом является то, что человеку в дальнейшем будет нужно принимать специальные панкреатические препараты, выполняющие функции желчной кислоты на протяжении всей оставшейся жизни.