Малая хорея: характеристика патологии, симптомы и причины. Малая хорея у детей Малая хорея этиология клиника лечение

Неврологическое расстройство, сопровождающееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями. Симптомы заболевания протекают в виде атак гиперкинетической активности; отмечаются психоэмоциональные нарушения. Диагноз выставляется на основании клинической картины, лабораторных данных, МРТ или КТ, электромиографии, ЭЭГ. Лечение заключается в назначении приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, нейролептиков. Также могут применяться мощные гормональные препараты, противосудорожные медикаменты.

Общие сведения

Малая хорея - заболевание, которое проявляется в виде гиперкинезов , развивающихся вследствие поражения структур, отвечающих за мышечный тонус и координацию движений. Лечение патологического процесса находится в компетенции врача-невролога. Болезнь чаще всего выявляется в детском возрасте на фоне ревматических изменений. Девочки болеют чаще - это связано с гормональными особенностями организма и выработкой женских половых гормонов. Наибольшее значение в течении болезни имеет вовлечение в патологический процесс мозжечка и стриарных структур мозга. Продолжительность хореической атаки составляет примерно 12 недель, может затягиваться и до 5-6 месяцев, реже на годы (1-2). Возможны рецидивы заболевания.

Причины малой хореи

Малая хорея чаще всего прогрессирует в 10-12 лет, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины , фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов. Спровоцировать развитие болезни может ревматизм . Специалисты отмечают наследственную или семейную предрасположенность к прогрессированию заболевания. Современная неврология пока до конца не изучила природу данного неврологического расстройства. До сих пор ведутся исследования в этой области, которые должны раскрыть все особенности малой хореи и многих других неврологических нарушений.

Факторы риска заболевания: неблагоприятная наследственность; гормональные нарушения; ревматизм; наличие кариозных дефектов и слабого иммунитета; психологические отклонения; хронические инфекционные процессы, особенно, если они локализуются в органах верхних дыхательных путей. Патологическим субстратом малой хореи выступают поврежденные в результате воспалительных, дегенеративных и сосудистых изменений ткани нервной системы.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина при малой хорее характеризуется различными проявлениями. Отмечаются приступы гиперкинетической активности, сменяющиеся нормальным поведением и стабилизацией состояния. У пациентов возникают некоординированные движения, снижается мышечный тонус, наблюдается психоэмоциональная неустойчивость, повышенная нервозность, склонность к раздражению, плаксивость.

Основные симптомы патологического процесса могут продолжаться несколько недель и более. Пациенты издают странные звуки (гиперкинез гортани), которые привлекают внимание окружающих и пугают их, поэтому большинство детей, страдающих данной неврологической патологией, не могут учиться в школе, а при частых рецидивах они вынуждены находиться на домашнем обучении. Гиперкинезы охватывают мышцы лица, конечностей, всего тела; в конце движения отмечается непродолжительное замирание.

При малой хорее могут развиваться нарушения психики. У пациентов возникает эмоциональная лабильность , повышенная тревожность, отмечается снижение памяти и возможности сконцентрировать внимание. Эти проявления развиваются в самом начале заболевания и сохраняются между гиперкинетическими атаками. Выраженность гиперкинеза различна. Иногда больные дети мало чем отличаются от своих здоровых сверстников. Подобно детям с СДВГ , дети с малой хореей неусидчивые, беспокойные, слишком активные. У некоторых пациентов выявляются нарушения глотания, проблемы с дикцией.

Осложнениями ревматического процесса являются приобретенные пороки сердца (митральный стеноз , аортальная недостаточность). Последствиями заболевания также могут являться общая слабость, нарушения сна , нервно-психические нарушения и пр.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит , полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка , ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга , которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами , психиатрами и детскими неврологами . Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, основным симптомом которой являются двигательные расстройства. Это самая популярная форма приобретённой хореи, которая возникает только у детей. В основе развития патологического процесса можно отметить аутоимунный ответ нервной системы на антиген, который вырабатывается организмом при заражении стрептококком группы А.

Поражения нервной системы локализуются в области коры головного мозга. Однако после того, как были открыты антибиотики, на малую хорею приходится всего лишь 10% всех неврологических заболеваний у детей. Чаще всего симптомы проявляются у девочек, а пик заболеваемости приходится на осень и на зиму. Длительность болезни — от 3 до 6 недель. В некоторых случаях после длительного отсутствия признаков болезни могут возникать рецидивы и чаще всего это происходит во время беременности. Смертельные случаи бывают крайне редко и чаще всего связаны с патологическими изменениями при ревматизме в области сердца.

Виды и причины

В зависимости от того, какие признаки были выявлены при заболевании, выявляют несколько видов этого заболевания. Во-первых, это классический вариант малой хореи. Кроме того, может отмечаться и атипичное течение с такими вариантами, как:

1. Стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания.
2. Паралитическая форма.
3. Псевдоистерическая форма.

По течению заболевание может быть латентным, то есть скрытым, без присутствия видимых симптомов. Может быть подострым, острым или рецидивирующим.

Как и любое другое заболевание, хорея Сиденгама не может появиться из ниоткуда. У этого недуга есть свои предрасполагающие факторы, среди которых на первое место выступают наследственность, женский пол, присутствие диагностированного ревматизма или перенесённая стрептококковая инфекция, и возраст от 6 до 15 лет. К другим предрасполагающим факторам можно отнести снижение иммунитета, наличие кариозных зубов, хронический тонзиллит, повышенную возбудимость ребёнка и перенесённую психологическую травму. Всё это можно считать пусковым механизмом для развития болезни. Но основная причина – это именно наличие ревматического заболевания.

Проявления

Существует немало симптомов малой хореи, однако не стоит думать, что все они обязательно должны проявляться у одного ребёнка. Такое бывает невероятно редко, так как в большинстве случаев проявляются только некоторые признаки заболевания из общего большого списка.

В первую очередь на себя обращают внимание подёргивания рук и ног, что носит название хореический гиперкинез, который может проявляться как на одной стороне туловища, так и на двух. Отмечается подёргивание лицевых мышц, слабость в руках и ногах, нарушения походки. Ребёнок часто передёргивает плесами, при этом эти движения не являются специальными. Возникает расстройство координации движений, может отмечаться подёргивания головой, которые тоже не зависят от пациента. Также характерны нарушения подчерка, бессонница. В некоторых случаях могут проявляться судорожные припадки. Так как при этом заболевании страдают не только мышцы ног, рук и лица, но и мышцы языка, ребёнок не может нормально разговаривать. Возникают некоторые затруднения при глотании, может отмечаться прерывистое дыхание.

Нередко диагностируется эмоциональная возбудимость, нарушение памяти и внимания, повышенная утомляемость, раздражительность. В особо тяжёлых случаях могут отмечаться психозы с галлюцинациями.

По статистике, примерно 20% всех пациентов с этим диагнозом в дальнейшем имеют рецидив заболевания на протяжении 2 лет.

Диагностика

Диагностика малой хореи у детей начинается с подробного сбора анамнеза. После этого обязательно проводятся такие процедуры, как анализ крови, электромиография, электроэнцефалограмма и компьютерная томография (КТ), которая может быть заменена на ПЭТ-исследование.

Всё это помогает выявить патологически очаги в головном мозге, оценить работу мышц и выявить наличие маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивный белок.

Лечение

Основное лечение направлено на борьбу с инфекцией, а это гемолитический стрептококк группы А. Как правило, применяют антибиотики из группы пенициллинов и цефалоспоринов. Для снижения воспаления в тканях применяются противовоспалительные лекарственные препараты, чаще всего из группы НПВС. В некоторых случаях лечение не обходится без применения глюкокортикостероидов и здесь препаратом выбора является преднизолон. Дозы и длительность приёма строго индивидуальны.

Для снятия нервного напряжения используют седативные препараты и транквилизаторы. Здесь доза также подбирается строго индивидуально. При необходимости применяются нейролептики. Чаще всего фактором риска развития этой болезни является тонзиллит. Поэтому, если промывание миндалин не даёт эффекта, то проводится операция по их удалению.

После того, как острая стадия воспалительного процесса будет купирована, обязательно назначается санаторно-курортное лечение. Лучше всего выбирать курорты Мёртвого моря, которые славятся своими лечебными и общеукрепляющими воздействиями на организм человека.

Описание:

Ревматическая (малая хорея, острая хорея, хорея Сиденгама) наблюдается почти исключительно у лиц детского возраста, преимущественно в холодное время года. Девочки болеют почти в два раза чаще мальчиков.

Симптомы:

Основным его проявлением являются двигательные нарушения в виде подергиваний рук и ног (так называемый, хореический гиперкинез). Происхождение заболевания связывают с перенесенной стрептококковой инфекцией; считается, что малая хорея является начальным симптомом и может предшествовать формированию ревматических сердечных пороков. Кроме того. отмечено семейное предрасположение к малой хорее; среди больных преобладают девочки, что связывают с действием женских гормонов. Развитие клинических проявлений гиперкинеза при хорее связано с повреждением нервных структур, ответственных за координацию движений и нормальный мышечный тонус - коры мозга, мозжечка и некоторых глубоких структур мозга (базальных ганглиев).

Для клинических проявлений хореи характерны мышечная слабость, дискоординация движений и основное - хореические . Движения при гиперкинезах быстрые, неритмичные, случайно распределенные, сильно варьируют по частоте и интенсивности, что создает впечатление "рваности" движения. Чаще они выражены в лице, кистях и стопах. Они могут быть как односторонние, так и симметричные. Из наиболее распространенных гиперкинезов - это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до "хореической бури" с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах.

Заболевание протекает в виде атак гиперкинезов, прерывающихся промежутками с нормальными движениями и поведением. Средняя длительность атаки составляет 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока - слабость, вялость, .

При малой хорее возможны психические нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, тревожности, импульсивности поступков; возможно снижение памяти и концентрации внимания. Эти расстройства чаще возникают в самом начале заболевания и сохраняются в промежутках между приступами гиперкинезов. При адекватном лечении заболевания они полностью проходят.

Причины возникновения:

Развитие заболевания обусловлено индукцией гемолитическим стрептококком группы А специфических антител, перекрестно реагирующих с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение данных структур ЦНС; определенное значение в патогенезе болезни придается также изменениям сосудистой стенки артериол и мелких артерий мозга.

При морфологическом исследовании выявляются диффузные дегенеративные изменения нейронов в подкорковых ядрах и коре больших полушарий на фоне периваскулярной инфильтрации и мелких эмболических очагов в веществе мозга.

Обычно, когда ребенок заболевает, мама это видит сразу. Но есть заболевания, которое вот так просто отличить от простого баловства или недисциплинированности не получится. Это исключительное заболевание называется «хорея» - за него детей чаще наказывают, чем показывают врачу.

Хорея: что это?:

Хорея (малая хорея, пляска Витта, ревматическая или инфекционная хорея, хорея Сиденгама) – это неврологическое течение ревматической болезни. Сопровождается заболевание двигательными нарушениями, неконтролируемыми мышечными сокращениями и психоэмоциональными отклонениями.

Сейчас на 100% известно, что болезнь вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А. Данный микроорганизм поражает верхний отдел дыхательной системы, вызывая тонзиллит с ангиной. Организм начинает борьбу с инфекцией, вырабатывая к стрептококку антитела для борьбы с ним. У некоторых людей отмечается перекрестный иммунный ответ, т.е. антитела начинают атаковать свои же клетки организма – мозговые ганглии в голове, суставы, сердечную мышцу, почки и т.д. Начинает развиваться ревматическая инфекция в органах и воспаление подкоркового слоя головного мозга, что проявляется специфическими симптомами.

Развитие стрептококковой инфекции с поражением головного мозга проявляется далеко не у всех. Основными факторами предрасположенности считаются:

Наследственность;
- нарушения гормонального фона;
- хронические болезни верхних дыхательных путей;
- кариозные зубы;
- нарушения в работе иммунитета;
- природная повышенная нервная возбудимость и эмоциональность;
- астенический тип телосложения.

Страдают хореей дети дошкольного и школьного возраста. В возрасте до 3-х и после 15-ти лет болезнь практически не встречается. Также отмечается большая склонность к заболеванию у девочек, чем у мальчиков.

Течение хореи и ее симптомы:

Развивается хорея постепенно после перенесенного тонзиллита, скарлатины, ангины или гриппа. Все основные признаки могут классифицироваться на 4 группы:

1. гиперкинезы (непроизвольные и неконтролируемые мышечные движения);

2. раскоординация (нарушение координации движений);

3. гипотония (мышечная слабость);

4. резкая смена настроения.

В первую очередь ребенка обуревает рассеянность, плаксивость и обидчивость. В движениях теряется четкость и скоординированность. У детей школьного возраста ухудшается почерк, у дошкольного возраста – рисунки теряют четкость. Ребенок начинает неаккуратно есть, возникают сложности с удерживанием предметов, улавливаются гримасы на лице. Чем внимательнее родители или педагоги в школе, тем скорее им удастся понять, что ребенок не балуется, а все его состояние объясняется конкретным заболеванием.

Ревматические поражения внутренних органов после хореи могут проявляться спустя очень длительное время, вплоть до нескольких лет.

Нарушения движений конечностей проявляется в беспорядочных содроганиях из-за поражения мышц. Движения абсолютно непроизвольны, но усиливаются при дополнительных раздражителях и прекращаются, когда ребенок засыпает. Подергивания прогрессируют достаточно быстро, а на пике болезни создается впечатление, что ребенок находится в постоянном движении. Ноги, руки, плечи – все охвачено бессмысленными и ненужными сокращениями. Ребенок не может нормально ходить, стоять, у него нарушается речь. Осознанные движения быстротечны и практически не ощутимы (сжатие руки, удерживание предметов и т.д.). Параллельно с подергиваниями отмечается мышечная гипотония, т.е. при поднятии больного лежа, взяв подмышки, плечи непроизвольно откидываются назад, обмякая.

При развитии хореи в легкой форме, основным признаком является не расстройство движений, а именно гипотония, что сразу воспринимается как парез. Также отмечается неконтролируемая смена настроения без причины: ребенок становится легко ранимым, смех быстро сменяется плачем или раздражительностью.

Если в процессе болезни поражается диафрагма, то отмечается симптом Черни или «парадоксальное дыхание». Проявляется это втягиванием брюшной стенки на вдохе, вместо нормального выпячивания.

Как правило, болезнь протекает без повышения общей температуры тела. Возможна лихорадка при обострении ревматических воспалений внутренних органов.

Длится заболевание около 7-10 недель, но может и затягиваться до 4-х месяцев. Нередки рецидивы, а также регулярная смена ремиссий ухудшением состояния здоровья.

Прогноз, как правило, благоприятный и больной обычно выздоравливает. Отмечается некоторая зависимость от скорости развития клинических признаков: чем медленнее проявляются симптомы болезни и чем глубже поражения мышц, тем дольше будет идти выздоровление. Рецидивы отмечаются после ангин и ревматических обострений.

Как диагностировать?:

Как уже было отмечено, что по одним клиническим признакам сразу определить болезнь сложно, особенно в начале появления. В процессе прогрессирования заболевания опытный педиатр ставит диагноз быстро и безошибочно.

С данным заболеванием обращаются к детскому неврологу (или к нему отправляет педиатр). Врач тщательно изучает анамнез, осматривает ребенка и проводит ряд диагностических манипуляций (анализ крови и неврологические тесты). По анализу крови определяют наличие стрептококковой инфекции и потенциальное ревматическое поражение организма.

Могут быть назначены:

Электроэнцефалограмма, компьютерная или магниторезонансная томографии для анализа работы головного мозга;

Анализ спинномозговой жидкости;

Электромиография для определения нарушений работы скелетных мышц.

Обязательно хорею дифференцируют от дисметаболических энцефалопатий, классических тиков и вирусных энцефалитов.

Обязательно при постановке диагноза врач должен провести следующие неврологические тесты:

- «глаза и язык Филатова» или «язык хамелеона» (больной не может держать высунутый язык с закрытыми глазами);

- феномен Гордона (во время проверки коленного рефлекса голень опускается после подъема спустя лишь несколько секунд, застывая в воздухе и делая несколько махов перед тем, как остановиться);

- симптом «пронатора» (при подъеме над головой ладоней, формируя руками полукруг и кистями свечу, отмечается невольное выворачивание ладоней наружу);

- «хореическая кисть» (вытянутые кисти рук сгибаются в лучевых и запястных суставах с разогнутыми пальцами и прижатым к ладони большим пальцем);

- синдром «дряблых плеч» (при подъеме больного подмышки, отмечается некоторое утопание головы в плечи).

Лечение хореи у детей:

Острое течение хореи излечивается на порядок быстрее вялотекущего, которое может длится до 12 месяцев.

Ребенку нужен покой и длительный сон, для чего в стационаре организовывают «сонные палаты» с тикающими часами или, например, тикающим хронометром, а также с открытыми солнцу окнами. Это проделывается по причине того, что во время сна гиперкинезы целиком устраняются, а ребенок именно в это время может находиться в полном покое.

Показали свою эффективность лечебная физкультура, физиотерапия, а также творческие занятия, где нужно работать пальчиками (вышивание, лепка, вязание, рисование, вырезание и т.п.).

В качестве лекарственной терапии назначаются:

Противоревматические средства;

Антибиотики;

Препараты, тормозящие нервную возбудимость (нейролептики, антидепрессанты и снотворное);

Гормональные средства;

Витамины группы В.

При недостаточной эффективности лекарственных препаратов с психоэмоциональными перепадами помогает бороться психолог.

Выводы:

Малая хорея у детей не угрожает напрямую жизни ребенка (частота летальных исходов от ревматических осложнений составляет до 1%), а при качественном лечении может переходить в длительную ремиссию или излечиваться полностью. Прохождение полного курса антибиотикотерапий против стрептококков – основная профилактическая мера от болезни. Также важно запомнить несколько важных правил:

1. Хорея часто проявляется после скарлатины, гриппа и ангины, поэтому дети после болезни должны быть под маминым внимательным контролем.

2. Следует незамедлительно обращаться за консультацией к врачу, если были замечены перепады настроения, подергивание мышц или нескоординированность движений.

3. При постановке диагноза предписания врачей должны соблюдаться неукоснительно.

Хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая хорея (I02)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Ревматическая хорея - это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) - скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:
- гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
- небольшие нарушения координации;

Слабое снижение тонуса мышц;

Может отсутствовать эмоциональная лабильность;
- наблюдается вегетативная дистония.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения вегетативной реактив-ности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
- "хорея сердца" - редко определяются арит-мии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" - возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - осо-бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный - относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) - парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества - внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

2. Нарушение активных движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьЭксплозивная речь - неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные "выбросы", характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм - отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).

3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).

4. Нарушение рефлексов - рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит, и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография - выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2.Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели:
- ускорение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- эозинофилия;
- диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов;
- определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот;
- может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ);
- выявляются антикардиальные аутоантитела (нор-мальные, дистрофические и ревматические);
- повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Осложнения

У трети больных, перенесших ревматических хорею, в дальнейшем развивается порок сердца. Возможно длительное сохранение нервно-психических нарушений в виде слабости, вялости, нарушений сна.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС).
Используемые НПВП :
- диклофенак или индометацин в начальной мак-симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача-ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо-лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини-ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол-жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.