Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие. Аномалии развития уха Врожденное полное отсутствие или недоразвитие внутреннего уха
Аномалии развития ушной раковины встречаются сравнительно редко. Под уродством раковины подразумевается изменение ее формы, что, по определению Марщан (Marchand), зависит от расстройств «первой формации», поскольку у человека нормальное образование органов заканчивается на III месяце утробной жизни.
Возможно, что воспалительные процессы в генезе уродств играют определенную роль; известны случаи деформации ушных раковин и атрезии наружного слухового прохода, явно возникшие в результате внутриутробных изменений на почве врожденного сифилиса (И. А. Ромашев, 1928) или других заболеваний
Так как развитие организма человека продолжается и после рождения, то более целесообразным считают определение понятия «уродство» как всякое нарушение развития. Уродства не имеют никакого отношения к индивидуальным вариациям ушной раковины, которые обычно встречаются часто и потому не обращают нашего внимания.
Уродства же сразу бросаются в глаза косметической недостаточностью, которую они создают или чрезмерной величиной, или отстоянием от головы, или уменьшением размера ушной раковины, наличием выростов, добавочных образований, недоразвитием отдельных частей или полным отсутствием органа, расщеплением раковины и т. д.
Маркс (Marx, 1926) делит все уродства ушной раковины на две группы: уродства уха у лиц нормально развитых; это -первичные уродства; уродства у лиц, имеющие общий или местный характер; это - вторичные уродства.
Среди психиатров некоторое время господствовали идеалистические взгляды Мореля (Morel), который считал, что изменение ушной раковины является признаком психической неполноценности (ухо Мореля). В настоящее время считается, что аномалии ушной раковины не имеют значения при оценке психического состояния личности.
По данным Вали, аномалии ушной раковины наблюдаются чаще у мужчин, чем у женщин; двусторонние преобладают над односторонними, а среди последних-левосторонние. В настоящее время считается доказанным, что аномалии развития ушной раковины могут наблюдаться и у психически полноценных людей.
По исследованиям Фрэзера (Fraser, 1931), Ричардса (Richards, 1933), и Ван Эли (Van Alyea, 1944), нарзокное, среднее и внутреннее ухо развивается из различных основ. Вначале развивается внутреннее ухо. появляясь как результат инвагинации эктодермы, которая отделяется от эпителия для образования пузырька, носящего название отоцисты. Из него образуется улитка и вестибулярный отдел (лабиринт).
Ввиду того что внутреннее ухо развивается раньше среднего и наружного, врожденные дефекты его обычно встречаются без сопровождающих дефектов двух последних отделов. Такую деформацию представляет собой аплазия лабиринта, обусловливающая врожденную глухоту ребенка. Наружное ухо и евстахиевы трубы развиваются из заднего сегмента первой жаберной щели.
Развитие ушной раковины до определенного периода происходит независимо от развития наружного слухового прохода и среднего уха; поэтому иногда может возникнуть изолированное уродство ушной раковины. Однако чаще недоразвитие распространяется на задние сегменты первой жаберной щели, на мандибулярные и гиоидальные жаберные дуги, и тогда наблюдаются уродства как наружного слухового прохода, так и среднего уха (барабанная перепонка, слуховые косточки).
Как уже было сказано, жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату. Однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.
Дефекты и повреждения внутреннего уха. К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.
В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающие нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.
От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.
Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.
Воспаление внутреннего уха (лабиринтит) возникает тремя путями: 1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха; 2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек и 3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).
При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.
Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринтит носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом цереброспинальном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного происхождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха, а второй сам является осложнением гнойного воспаления среднего или внутреннего уха.
По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринтит. В результате диффузного гнойного лабиринтита кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.
При ограниченном лабиринтите гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.
В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринтит) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.
Поэтому после серозного лабиринтита полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.
Диффузный гнойный лабиринтит приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринтита является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринтита, оказывается стойкой.
В тех случаях, когда при лабиринтите в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринтите вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.
При атрезиях наружного слухового прохода барабанная кость (os tympanicum) может отсутствовать. С этим недостатком связаны уродства среднего уха различной степени. При уродстве легкой степени барабанная перепонка сохранена, но она, как правило, всегда неправильно сформирована. В других, более тяжелых случаях на месте барабанной перепонки имеется лишь костная пластинка.
При этом барабанная полость может быть уменьшена за счет утолщения стенок, особенно за счет нижнего отдела. Иногда полость настолько сужена, что принимает щелевидную форму, и при высоких степенях уродства она может даже совершенно отсутствовать, на ее месте имеется лишь губчатая кость.
Слуховые косточки , в особенности молоточек и наковальня, в большинстве случаев бывают сформированы неправильно. Особенно деформированной бывает рукоятка молоточка; иногда отсутствует соединение молоточка с барабанной перепонкой.
При тяжелых степенях уродства косточки могут совершенно отсутствовать, причем мышцы барабанной полости существуют и даже хорошо развиты. Однако при отсутствии молоточка напрягающая барабанную перепонку мышца прикрепляется к латеральной стенке. Лицевой нерв всегда существует, однако ход может быть изменен. Евстахиева труба почти всегда существует, но изредка встречаются частичные или полные атрезии ее.
Харузек
(Charousek, 1923) наблюдал изолированное недоразвитие латеральной стенки аттика и шрапнельной перепонки, слуховые косточки были деформированы. Одновременно у этого же больного на другом ухе отмечалась микротия с атрезией наружного слухового прохода и глухота с нормальной возбудимостью вестибулярного аппарата. Это редкий случай недоразвития всех трех отделов.
Микрохирургические операции
при аномалиях среднего уха с удалением ненормально оформившихся слуховых косточек, особенно молоточка, могут привести к улучшению слуха.
Аномалии развития внутреннего уха
(лабиринта) очень редко выражены в виде аплазии органа; последняя ведет к глухоте на это ухо.
Обычно же аномалии
развития лабиринта носят ограниченный (частичный) характер и касаются только органа слуха, слухового нерва или мозговой части последнего, но встречаются и более разкие изменения, захватывающие всю пирамиду височной кости, среднее и наружное ухо, лицевой нерв. По данным Зибенмана (Siebenmann), при атрезнях наружного слухового прохода лишь в одной трети случаев обнаруживаются патологические изменения во внутреннем ухе.
Основная масса глухонемых , имея более или менее грубое изменение со стороны внутреннего уха или слухового нерва, обычно не имеет таковых со стороны наружного и среднего уха (Б. С. Преображенский), что связано с особенностями эмбрионального развития слухового органа.
Аномалии развития внутреннего уха , носящие ограниченный характер без наличия одновременных пороков развития окружающих областей, могут встречаться в виде: 1) полного отсутствия внутреннего уха; 2) диффузной аномалии развития перепончатого лабиринта; 3) ограниченной аномаши развития перепончатого лабиринта (кортиева органа и слуховых клеток). Наиболее ярким примером полного отсутствия лабиринта и слухового нерва является единственный случай, описанный Мишелем (Michel, 1863).
Диффузные аномалии перепончатого лабиринта встречаются среди глухонемых чаще н могут возникнуть как самостоятельные аномалии развития в связи с внутриутробной инфекцией. Они могут быть выражены в виде недоразвития перегородок между завитками и лестницами, отсутствия рейснеровой мембраны, расширения эндолимфатического канала с увеличением жидкости или, наоборот, расширения перилнмфатического пространства с увеличением перилимфатическои жидкости за счет коллапса рейснеровой перепонки, что ведет к сужению эндолимфатического канала; кортиев орган может оказаться местами рудиментарным, а местами совершенно отсутствующим, клеток спирального узла нет или они недоразвиты. Часто может не быть волокон ствола слухового нерва или их атрофия.
Stria vascularis
может совершенно отсутствовать, иногда только местами, но бывает и наоборот: сильное ее увеличение вплоть до половины просвета канала. Вестибулярная часть обычно при аномалиях кохлеарного аппарата остается нормальной, но изредка отмечается отсутствие или недоразвитие той или иной ее части (отолитовой мембраны, maculae, cupulae и др.).
Аномалии развития
, связанные с внутриутробной инфекцией, возникают либо на почве менингита плода, либо плацентарной инфекции сифилисом.
Наконец, имеют место аномалии развития , касающиеся лишь кортиева органа, его эпителия на базилярной пластинке и отчасти периферических окончаний нерва. Все изменения кортиева органа могут быть выражены различно: местами совершенно отсутствовать, местами быть недоразвитыми или метаплазированными.
- Вернуться в оглавление раздела "
К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Вариабельность пороков развития ушной раковины весьма высока. Увеличение ушной раковины или отдельных её элементов относят к макротиям, уменьшение или полное отсутствие ушной раковины - к микротиям и анотиям соответственно. Возможны дополнительные образования в околоушной области - ушные привески или околоушные свищи. Положение ушной раковины, при котором угол между ушной раковиной и боковой поверхностью головы составляет 90°, считают ненормальным и относят к лопоухости.Пороки развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз наружного слухового прохода), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлая врождённая патология; сопровождается нарушением слуха.
Двусторонние пороки - причина инвалидности больного.
Этиология . Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 000-15 000 новорождённых, чаще правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды.
Классификация . Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них. Выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени - деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.
Выделяют следующие формы пороков.
Локальные пороки.
Гипогенезия органа слуха:
❖ лёгкой степени;
❖ средней степени;
❖ тяжёлой степени.
Дисгенезия органа слуха: о лёгкой степени;
❖ средней степени; о тяжёлой степени.
Смешанные формы.
Классификация R. Tanzer включает 5 степеней:
I - анотия;
II - полная гипоплазия (микротия):
❖ А - с атрезией наружного слухового прохода,
❖ В - без атрезии наружного слухового прохода;
III - гипоплазия средней части ушной раковины;
IV - гипоплазия верхней части ушной раковины:
❖ А - свёрнутое ухо,
❖ В - вросшее ухо,
❖ С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины;
V - лопоухость.
Классификация Г.Л. Балясинской:
Тип А - изменение формы, размера и положения ушной раковины без нарушения слуховой функции:
❖ А 1 - врождённые изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха.
Тип Б - сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохо-да без нарушения структур среднего уха:
❖ Б 1 - сочетанное изменение ушной раковины, атрезия наружного слухово¬го прохода, недоразвитие цепи слуховых косточек;
❖ Б II - сочетанное недоразвитие ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости при наличии антрума.
Тип В - отсутствие элементов наружного и среднего уха:
❖ В 1 - отсутствие элементов наружного и среднего уха, изменения внутреннего уха. Соответственно каждому типу в классификации даны рекомендации по методам хирургического лечения.
В пластической хирургии последнего времени используют и приводят в литературных источниках классификацию Н. Weerda и R. Siegert.
I степень дисплазии - все элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: кожа или хрящ дополнительно в реконструкции не нуждаются.
❖ Макротия.
❖ Лопоухость.
❖ Свёрнутое ухо.
❖ Недоразвитие части завитка.
❖ Малые деформации: несвёрнутый завиток, плоская чаша (scapha), «ухо сатира», деформации козелка, дополнительная складка («ухо Шталя»).
❖ Колобомы ушной раковины.
❖ Деформации мочки (большая и маленькая мочки, колобома, отсутствие мочки).
❖ Деформации чаши ушной раковиныю
II степень дисплазии - только некоторые элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: частичная реконструкция с дополнительным использованием кожи и хряща.
❖ Выраженные деформации развития верхней части ушной раковины (свёрнутое ухо) с дефицитом тканей.
❖ Гипоплазия ушной раковины с недоразвитием верхней, средней или нижней части.
III степень - глубокое недоразвитие ушной раковины, представленной только мочкой, или полное отсутствие наружного уха, обычно сопровождается атрезией наружного слухового прохода; хирургическая тактика: тотальная реконструкция с использованием больших хрящевых и кожных лоскутов.
Классификация атрезий слухового прохода HLF. Schuknecht.
Тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода; снижение слуха 1 степени.
Тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделе слухового прохода; снижение слуха II-III степени.
Тип С - все случаи полной атрезии и гипоплазии барабанной полости.
Тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выявленные изменения - противопоказания к слухоулучшающей операции).
Диагностика . Диагностика включает осмотр, исследование слуховой функции, медико-гене- тическое исследование и консультацию челюстно-лицевого хирурга.
По мнению большинства авторов, первое, что следует оценить оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - это слуховую функцию. У детей раннего возраста используют объективные методики исследования слуха: определение порогов по регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, регистрацию отоакустической вызванной эмиссии, проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шёпотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии и внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано. Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако может быть меньшая или большая степень кондуктивной и нейросенсорной тугоухости.
При диагностированной двусторонней кондуктивной тугоухости ношение слухового аппарата с костным вибратором способствует нормальному речевому развитию. Там, где есть наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат. У ребёнка с микротией такая же вероятность заболеть средним отитом, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка продолжается из носоглотки в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией. Более того, антибиотики предписывают во всех случаях острого среднего отита, несмотря на отсутствие отоскопических данных.
Дети с рудиментарным слуховым проходом должны быть обследованы на холестеатому. Хотя визуализация затруднена, оторея, полип или боль могут быть первыми признаками холестеатомы наружного слухового прохода. Во всех случаях обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода больному показано хирургическое лечение. В настоящее время в обычных случаях для решения вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и оссикулопластике мы рекомендуем ориентироваться на данные исследования слуха и еомпьютерной томографии височной кости.
Подробные данные компьютерной томографии височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врождёнными атрезиями наружного слухового прохода необходимы для того, чтобы определить техническую возможность формирования наружного слухового прохода, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции. Ниже приведены некоторые типичные аномалии. Врождённые аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным компьютерной томографии височных костей. Наиболее известные из них - аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов, вплоть до их отсутствия.
Основная задача медико-генетического консультирования любых наследственных заболеваний - диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Консультант-генетик проводит сбор семейного анамнеза, составляет медицинскую родословную семьи консультирующихся, проводит обследование пробанда, сибсов, родителей и других родственников. Специфические генетические исследования должны включать дерматоглифику, кариотипирование, определение полового хроматина. Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха встречаются при синдромах Кёнигсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллинза, Мёбиуса, Нагера.
Лечение . Лечение больных с врождёнными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, хирургическое, в тяжёлых случаях потери слуха проводят слухопротезирование. При врождённых пороках внутреннего уха производят слухопротезирование. Ниже приведены способы лечения наиболее часто встречающихся аномалий наружного и среднего уха.
Макротии - аномалии развития ушной раковины, возникшие в результате чрезмерного её роста, проявляются увеличением всей ушной раковины или её частей. Макротия обычно не влечёт за собой функциональных расстройств, способ лечения - хирургический. Ниже приведены схемы наиболее часто используемых способов коррекции макротий. Особенность вросшей ушной раковины - её расположение под кожей височной области. Во время операции следует освободить верхнюю часть ушной раковины из-под кожи и закрыть кожный дефект.
Способ Кручинского-Груздевой. На задней поверхности сохранившейся части ушной раковины проводят V-образный разрез так, чтобы длинная ось лоскута располагалась вдоль заушной складки. Иссекают участок хряща у основания и фиксируют его в виде распорки между восстановленной частью уха и височной областью. Дефект кожи восстанавливают выкроенным ранее лоскутом и свободным кожным трансплантатом. Контуры ушной раковины формируют марлевыми валиками. При выраженном противозавитке (ухо Шталя) деформацию устраняют клиновидным иссечением латеральной ножки противозавитка.
В норме угол между верхним полюсом ушной раковины и боковой поверхностью черепа составляет 30°, а скафоконхальный угол равен 90°. У больных с торчащими ушными раковинами эти углы увеличиваются соответственно до 90 и 120-160°. Для коррекции торчащих ушных раковин предложено множество способов. Наиболее распространён и удобен способ Converse-Tanzer и А. Груздевой, при котором производят S-образный разрез кожи по задней поверхности ушной раковины, отступая 1,5 см от свободного края. Обнажают заднюю поверхность хряща ушной раковины. Через переднюю поверхность иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка, по меткам разрезают хрящ ушной раковины, истончают его. Противозавиток и его ножку формируют непрерывным или узловыми швами в виде «рога изобилия».
Дополнительно из углубления ушной раковины выкраивают участок хряща размером 0,3x2,0 см. Двумя п-образными швами ушную раковину фиксируют к мягким тканям сосцевидного отростка. Заушную рану ушивают. Марлевыми повязками фиксируют контуры ушной раковины.
Операция по А. Груздевой. На задней поверхности ушной раковины производят S-образный разрез кожи, отступая от края завитка 1,5 см. Мобилизуют кожу задней поверхности до края завитка и заушной складки. Иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка. Края рассечённого хряща мобилизуют, истончают и сшивают в виде трубки (тело противозавитка) и жёлоба (ножка противозавитка). Дополнительно из нижней ножки завитка иссекают клиновидный участок хряща. Противозавиток фиксируют к хрящу конхальной ямки. Избыток кожи на задней поверхности ушной раковины иссекают в виде полоски. На края раны накладывают непрерывный шов. Контуры противозавитка укрепляют марлевыми повязками, фиксированными матрацными швами.
Атрезия наружного слухового прохода. Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха - сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход для передачи звуков от ушной раковины до улитки с сохранением функции лицевого нерва и лабиринта. Первая задача, которую следует решить при разработке реабилитационной программы больного с микротией, - определить целесообразность и сроки проведения меатотимпанопластики.
Решающими факторами при отборе больных следует считать результаты компьютерной томогафии височных костей. Была разработана 26-балльная оценка данных компьютерной томографии височной кости у детей с атрезиями наружного слухового прохода. В протокол вносят данные отдельно на каждое ухо.
При количестве баллов 18 и более можно выполнять слухоулучшающую операцию - меатотимпанопластику. У больных с атрезией наружного слухового прохода и кондуктивной тугоухостью III-IV степени, сопровождающейся грубой врождённой патологией слуховых косточек, окон лабиринта, канала лицевого нерва, имеющих количество баллов 17 и менее, слухоулучшающий этап операции не будет эффективным. Если у этого больного микротия, рационально проведение только пластической операции по реконструкции ушной раковины.
Больным со стенозом наружного слухового прохода показано динамическое наблюдение с проведением компьютерной томографии височных костей для исключения холестеатомы наружного слухового прохода и полостей среднего уха. При выявлении признаков холестеатомы больному необходимо провести хирургическое лечение, направленное на удаление холестеатомы и коррекцию стеноза наружного слухового прохода.
Меатотимпанопластика у больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода по С.Н. Лапченко. После гидропрепаровки в заушной области производят разрез кожи и мягких тканей по заднему краю рудимента. Типично обнажают planum mastoideum, бором вскрывают кортикальные и периантральные клетки сосцевидного отростка, пещеру, вход в пещеру до широкого обнажения наковальни и формируют наружный слуховой проход диаметром 15 мм. Из височной фасции выкраивают свободный лоскут и укладывают на наковальню и дно формируемого слухового прохода, рудимент ушной раковины переносят за слуховой проход, заушный разрез продлевают вниз и выкраивают кожный лоскут на верхней ножке. Мягкие ткани и кожные края раны ушивают до уровня мочки, дистальный разрез рудимента фиксируют к краю заушной раны у зоны роста волос, проксимальный край лоскута опускают в слуховой проход в виде трубки для полного закрытия костных стенок слухового прохода, что обеспечивает хорошее заживление в послеоперационном периоде. В случаях достаточной кожной пластики послеоперационный период протекает гладко: тампоны после операции удаляют на 7-е сутки, затем меняют 2-3 раза в неделю в течение 1-2 мес, используя глюкокортикоидные мази.
Меатотимпанопластика при изолированных атрезиях наружного слухового прохода по R. Jahrsdoerfer. Автор использует прямой доступ к среднему уху, что позволяет избежать большой мастоидальной полости и сложностей с её заживлением, но рекомендует его только опытному отохирургу. Ушную раковину отводят кпереди, выделяют неотимпанальный лоскут из височной фасции, разрез надкостницы производят ближе к височно-нижнечелюстному суставу. Если удаётся обнаружить рудиментарную тимпанальную кость, начинают работать бором в этом месте вперёд и вверх (как правило, среднее ухо расположено непосредственно медиально). Формируют общую стенку между височно-нижнечелюстным суставом и мастоидальной костью. Она станет передней стенкой нового слухового прохода. Формируемое направление приведёт хирурга к пластинке атрезии, а пневматизированные клетки - в антрум. Пластинку атрезии истончают алмазными фрезами.
Если среднее ухо не обнаружено на глубине 2,0 см, хирургу следует сменить направление. После удаления пластинки атрезии элементы среднего уха хорошо обозримы: тело наковальни и головка молоточка, как правило, сращены, рукоятка молоточка отсутствует, шейка молоточка сращена с зоной атрезии. Длинный отросток наковальни может быть истончён, извит и расположен вертикально или медиально по отношению к молоточку. Расположение стремени также вариабельно. В 4% случаев стремя было полностью неподвижно, в 25% случаев автор обнаружил прохождение лицевого нерва через барабанную полость. Второе колено лицевого нерва было расположено над нишей круглого окна, и высока вероятность травмирования лицевого нерва во время работы бором. Хорда обнаружена R. Jahrsdoerfer в половине случаев (при её близком расположении с элементами среднего уха всегда высока вероятность травмы). Наилучшая ситуация - обнаружить пусть деформированные, но работающие как единый механизм звукопередачи слуховые косточки. В этом случае фасциальный лоскут укладывают на слуховые косточки без дополнительных опор из хряща. При этом, работая бором, следует оставлять небольшой костный навес над слуховыми косточками, что позволяет сформировать полость, а слуховые косточки оказываются в центральном положении. Перед наложением фасции анестезиологу следует уменьшить давление кислорода до 25% или перейти на вентиляцию комнатным воздухом, чтобы избежать «надувания» фасции. Если шейка молоточка фиксирована к зоне атрезии, мостик следует снести, но лишь в последний момент, используя алмазную фрезу и малую частоту оборотов бора во избежание травмы внутреннего уха.
В 15-20% случаев используют протезы, как и при обычных видах оссикулопластики. В случаях фиксации стремени рекомендуют прекратить эту часть операции. Формируют слуховой проход, неомембрану, а оссикулопластику откладывают на 6 мес, чтобы избежать создания двух нестабильных мембран (неомембрана и мембрана овального окна), вероятности смещения протеза и травмы внутреннего уха.
Новый слуховой проход должен быть покрыт кожей, иначе в послеоперационном периоде очень быстро разовьётся рубцовая ткань. Расщеплённый кожный лоскут автор берёт дерматомом с внутренней поверхности плеча ребёнка. Следует помнить, что толстоватый кожный лоскут будет сворачиваться и с ним трудно работать, слишком тонкий будет легко ранимым при накладывании швов, ношении слухового аппарата. Более тонкую часть кожного лоскута накладывают на неомембрану, более толстую - фиксируют к краям слухового прохода. Расположение кожного лоскута - наиболее тяжёлая часть операции; затем в слуховой проход вводят силиконовый протектор до неомембраны, что предотвращает смещение как кожного, так и неотимпанального лоскута и формирует канал слухового прохода.
Костный слуховой проход может быть сформирован только в одном направ¬лении, в связи с чем следует приспособить его мягкотканную часть в новом положении. Для этого допустимо смещение ушной раковины вверх или кзади и вверх до 4,0 см. Кожный С-образный разрез проводят по границе concha, зону козелка оставляют интактной, её используют для закрытия передней стенки, что предупреждает грубое рубцевание. После совмещения костной и мягкотканной частей слухового прохода ушную раковину возвращают в прежнее положение и фиксируют нерассасывающимися швами. На границе частей слухового прохода накладывают рассасывающиеся швы, позадиушной разрез ушивают.
Результаты операции зависят от количества исходных баллов при оценке данных компьютеной томографии височной кости. Ранняя оссикулофиксация отмечена автором в 5% случаев, стеноз слухового прохода - в 50%. Поздние осложнения операции - появление очагов неоостеогенеза и холестеатомы слухового прохода.
В среднем на госпитализацию требуется 16-21 день, последующий амбулаторный период долечивания занимает до 2 мес. Понижение порогов звукопроведения на 20 дБ считают хорошим результатом, его достигают, по данным разных авторов, в 30-45% случаев. В послеоперационное ведение больных с атрезиями наружного слухового прохода можно включать курсы рассасывающей терапии.
Микротия . Привески необходимо удалить до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Гольденхара. В этих случаях первоначально нужно провести реконструкцию уха, затем нижней челюсти. В зависимости от методики реконструкции рёберный хрящ, взятый для каркаса ушной раковины, может быть использован и для реконструкции нижней челюсти. Если реконструкцию нижней челюсти не планируют, при аурикулопластике следует учесть асимметричность лицевого скелета. В настоящее время эктопротезирование в детском возрасте возможно, но из-за особенностей фиксации и гигиены больше распространено у взрослых и детей старше 10 лет.
Из предложенных методов хирургической коррекции микротий наиболее распространена многоэтапная аурикулопластика рёберным хрящом. Важное решение для ведения таких больных - выбор времени хирургического вмешательства. При больших деформациях, где необходим рёберный хрящ, аурикулопластику следует начинать после 7-9 лет. Недостаток операции - высокая вероятность резорбции трансплантата.
Из искусственных материалов используют силикон и пористый полиэтилен. При реконструкции ушной раковины у больных микротией и атрезией наружного слухового прохода аурикулопластика должна быть сделана первой, так как любая попытка реконструкции слуха будет сопровождаться выраженным рубцеванием, что значительно снижает возможности использования кожи околоушной области, и возможен не вполне хороший косметический результат. Поскольку для хирургической коррекции микротии необходимо несколько стадий операции, пациент должен быть полностью предупреждён о потенциальном риске, включая и неудовлетворительный эстетический результат. Ниже приведено несколько основ-ных принципов хирургической коррекции микротии.
Пациент должен быть достаточного возраста и роста для того, чтобы можно было взять рёберные хрящи для каркаса ушной раковины. Рёберный хрящ можно забирать со стороны поражения, но предпочтительнее - с противоположной. Следует помнить, что тяжёлая местная травма или значительный ожог височной области препятствуют операции в связи с распространённым рубцеванием и отсутствием волос. При хронических инфекциях деформированного или вновь сформированного слухового прохода хирургическое вмешательство следует отложить. В случае ожидания пациентом или его родителями нереальных результатов операцию проводить не следует.
Измеряют ушную раковину аномального и здорового уха, определяют верти-кальную высоту, расстояние от наружного угла глаза до ножки завитка, расстояние от наружного угла глаза до передней складки мочки, определяют высоту верхней точки ушной раковины по сравнению с бровью, а мочку рудимента сравнивают с мочкой здорового уха. На рентгеновскую плёнку наносят контуры здорового уха. Полученное лекало в дальнейшем используют для создания каркаса ушной рако¬вины из рёберного хряща. При двусторонней микротии образец создают по уху одного из родственников больного.
Аурикулопластика при холестеатоме . У детей с врождённым стенозом наружного слухового прохода высок риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. При выявлении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе. В этих случаях при последующей аурикулопластике используют височную фасцию (донорское место хорошо скрыто под волосами, может быть получен большой участок тканей для реконструкции на длинной сосудистой ножке, позволяющей убрать рубцы и неподходящие ткани и хорошо закрыть рёберный имплантат). Сверху на рёберный каркас и височную фасцию накладывают расщеплённый кожный трансплантат.
Оссикулопластику проводят либо на этапе формирования отстоящей от черепа ушной раковины, либо после завершения всех этапов аурикулопластики. Другой вид реабилитации слуховой функции - имплантация костного слухового аппарата. Ниже приведены наиболее часто используемые авторские методики аурикуло-пластики у больных микротией. Наиболее широко распространена методика хирургического лечения микротии по способу Танзера-Брента - многоэтапное лечение, при котором проводят реконструкцию ушной раковины с использованием нескольких аутогенных рёберных имплантатов.
Кожный карман для рёберного имплантата формируют в околоушной области. Его следует формировать, уже имея приготовленный каркас ушной раковины. Положение и размеры ушной раковины определяют по лекалу из рентгеновской плёнки. В сформированный кожный карман вводят хрящевой каркас ушной раковины. Рудимент ушной раковины на этом этапе операции авторы оставляют интактным. Через 1,5-2 мес можно проводить следующий этап реконструкции ушной раковины - перенос мочки ушной раковины в физиологическое положение. На третьем этапе Танзер формирует отстоящую от черепа ушную раковину и заушную складку. Автор проводит разрез по периферии завитка, отступая несколько миллиметров от края. Ткани в заушной области стягивают кожными и фиксирующими швами, тем самым несколько уменьшают раневую поверхность и создают линию роста волос, не отличающуюся значительно от линии роста на здоровой стороне. Раневую поверхность укрывают расщеплённым кожным трансплантатом, взятым с бедра в «зоне трусов». Если больному показана меатотимпанопластика, то её проводят на этом этапе аурикулопластики.
Заключительный этап аурикулопластики включает формирование козелка и имитацию наружного слухового прохода: со здоровой стороны из конхальной области выкраивают полнослойный кожно-хрящевой лоскут J-образным разрезом. Из конхальной области на стороне поражения дополнительно удаляют часть мягких тканей для формирования конхального углубления. Козелок формируют в физиологическом положении. Недостаток метода - использование рёберных хрящей ребёнка размером 3,0x6,0x9,0 см, при этом высока вероятность расплавления хрящевого каркаса в послеоперационном периоде (до 13% случаев); большая толщина и малая эластичность сформированной ушной раковины.
Такое осложнение, как расплавление хряща, сводит на нет все предпринятые попытки по восстановлению ушной раковины пациента, оставляя в области вмешательства рубцы и деформацию тканей. Именно поэтому до настоящего времени идут непрекращающиеся поиски биоинертных материалов, способных хорошо и постоянно сохранять приданную форму. В качестве каркаса ушной раковины пористый полиэтилен. Разработаны отдельные стандартные фрагменты каркаса ушной раковины. Преимуществом своего метода реконструкции ушной раковины стабильность создаваемых форм и контуров ушной раковины, отсутствие вероятности расплавления хряща. На I этапе реконструкции проводят имплантацию полиэтиленового каркаса ушной раковины под кожу и поверхностную височную фасцию. На II этапе - отведение ушной раковины от черепа и формирование заушной складки. Из возможных осложнений отмечены неспецифические воспалительные реакции, потеря височно-теменного фасциального или кожного трансплантата и экструзия Меёрог-каркаса (1,5%).
Известно, что силиконовые имплантаты хорошо сохраняют форму, биоинертны, в связи с чем их широко используют в челюстно-лицевой хирургии. Используют в реконструкции ушной раковины силиконовый каркас. Имплантаты изготавливают из мягкой, эластичной, биологически инертной, нетоксичной силиконовой резины. Они выдерживают любые виды стерилизации, сохраняют эластичность, прочность, не рассасываются в тканях и не изменяют формы. Имплантаты можно обрабатывать режущими инструментами, что позволяет корректировать их форму и размеры во время операции. Чтобы избежать нарушения кровоснабжения тканей, улучшить фиксацию и уменьшить массу имплантата, проводят его перфорирование сквозными отверстиями по всей поверхности из расчёта 7-10 отверстий на 1,0 см.
Этапы аурикулопластики с силиконовым каркасом совпадают с этапами реконструкции. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные травмирующие операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Силиконовый каркас ушной раковины позволяет получить ушную раковину, по контурам и эластичности близкую к нормальной. При использовании силиконовых имплантатов следует помнить о возможности их отторжения.
Существует некая квота случаев послеоперационного стеноза наружного слухового прохода, и она составляет 40%. Использование широкого слухового прохода, удаление всех избыточных мягких тканей и хряща вокруг наружного слухового прохода и тесный контакт кожного лоскута с костной поверхностью и фасциальным лоскутом предупреждают стенозирование. Использование мягких протекторов в сочетании с глюкокортикоидными мазями может быть полезно при начальных стадиях развития послеоперационного стеноза. В случаях тенденции к уменьшению размеров наружного слухового прохода рекомендован курс эндаурального электрофореза с гиалуронидазой (8-10 процедур) и инъекций гиалуронидазы в дозе (10-12 инъекций) в зависимости от возраста пациента.
У больных с синдромами Тричера-Коллинза и Гольденхара, помимо микротии и атрезии наружного слухового прохода, есть нарушения развития лицевого скелета за счёт недоразвития ветви нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Им показана консультация челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, чтобы решить, необходима ли ретракция ветви нижней челюсти. Коррекция же врождённого недоразвития нижней челюсти у этих детей значительно улучшает их внешний облик. Таким образом, если выявлена микротия как симптом при врождённой наследственной патологии зоны лица, в реабилитационный комплекс больных с микротией должны быть включены консультации челюстно-лицевых хирургов.
ГОУ ВПО МГПУ
Самостоятельная работа
По дисциплине анатомия, физиология и патология органов слуха и речи
Тема: Заболевания и аномалия развития внутреннего уха
заболевание ухо отосклероз тугоухость
Москва, 2007
1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха
2.Невосполительные заболевания внутреннего уха
3. Тугоухость. Нейросенсорная тугоухость
4. Повреждение слуховой области коры головного мозга. Поражения проводникового отдела слухового анализатора
5. Поражение структур внутреннего уха
6. Опыт Ринне. Опыт Вебера. Проводимость (костная, воздушная) при нейросенсорной тугоухости
7. Аудиограмма больных с нейросенсорной тугоухостью
Литература
1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха
Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему – все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.
К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва – волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.
В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.
От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.
Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.
Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:
1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;
2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;
3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).
При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.
Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.
По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.
При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.
В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.
Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.
Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.
В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном – в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.
2.Невоспалительные заболевания внутреннего уха
Отосклероз – заболевание костной ткани лабиринта неясной этиологии, которым заболевают преимущественно женщины молодого возраста. Ухудшение наступает во время беременности и инфекционных заболеваний.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживают нарушение минерализации костной ткани с образованием отосклеротических очагов в области окна преддверия и передней ножки стремени.
Клинически заболевание проявляется прогрессирующим понижением слуха и шумом в ушах. Слух снижается в начале по типу нарушения звукопроводящего аппарата, в дальнейшем при вовлечении в процесс улитки поражается звуковоспринимающий аппарат. Часто отмечаются явления парадоксального слуха – пациент лучше слышит в шумной обстановке.
При отоскопии изменений со стороны барабанной перепонки не отмечается. Обращает на себя внимание истончение кожи наружного слухового прохода и отсутствие серы.
Лечение хирургическое, операция получила название стапедопластики . Подвижность звукопроводящей системы восстанавливается путем удаления замурованного в овальном окне стремени и замены его тифлоновым протезом. В результате операции наступает стойкое улучшение слуха. Больные подлежат диспансерному учету.
Болезнь Меньера. Причины заболевания до настоящего времени остаются неясными, предполагается, что процесс связан с нарушением лимфообразования во внутреннем ухе.
Клинические признаки заболевания характерны:
· внезапный приступ головокружения, тошноты, рвоты;
· появление нистагма;
· шум в ухе, одностороннее снижение слуха.
В межприступном периоде пациент чувствует себя здоровым, однако, тугоухость постепенно прогрессирует.
Лечение в момент приступа – стационарное, в межприступном периоде применяется хирургическое лечение.
Поражения внутреннего уха могут возникать при сифилисе. При врожденном сифилисе поражение рецепторного аппарата в виде резкого понижения слуха является одним из поздних проявлений и обнаруживается обычно в возрасте 10-20 лет. Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера - появление нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. При приобретенном сифилисе поражение внутреннего уха чаще возникает во вторичном периоде и может протекать остро - в виде быстро нарастающего понижения слуха вплоть до полной глухоты. Иногда заболевание внутреннего уха начинается с приступов головокружения, шума в ушах и внезапно наступающей глухоты. В поздних стадиях сифилиса понижение слуха развивается более медленно. Характерным для сифилитических поражений внутреннего уха считается более резко выраженное укорочение костного звукопроведения по сравнению с воздушным. Поражение вестибулярной функции при сифилисе наблюдается реже. Лечение при сифилитических поражениях внутреннего уха специфическое. В отношении расстройств функций внутреннего уха оно тем эффективнее, чем раньше начато.
Невриномы преддверно-улиткового нерва и кисты в области мостомозжечкового угла головного мозга часто сопровождаются патологическими симптомами со стороны внутреннего уха, как слуховыми, так и вестибулярными, в связи со сдавлением проходящего здесь нерва. Постепенно появляется шум в ушах, снижается слух, возникают вестибулярные расстройства вплоть до полного выпадения функций на пораженной стороне в сочетании с другой очаговой симптоматикой. Лечение направлено на основное заболевание
