Новые ультразвуковые технологии в оценке постнатального прогноза при диафрагмальной грыже у плода. Возникновение диафрагмальной грыжи у новорожденных Диафрагмальная грыжа симптомы и лечение у детей

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей - это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Т ак почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

• тяжелая беременность с токсикозом;
• обострение системных патологий у беременной;
• частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
• респираторные заболевания;
• прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
• употребление алкоголя, курение;
• сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

К освенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

• рвота - появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
• кашель - возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
• асимметрия грудной полости - это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
• поверхностное частое дыхание - тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

О бщие симптомы ГПОД с момента рождения :

• малый вес и медленный его набор;
• отсутствие аппетита;
• бледность или синюшность кожи;
• воспаление легких;
• кровь в кале и рвотных массах;
• патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии - коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

П осле операции высока вероятность возникновения осложнений:

1. Общие - лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
2. С о стороны ЖКТ - кишечная непроходимость.
3. С о стороны дыхательной системы - плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода - это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы :

• минимизация стрессовых ситуаций , а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
• сбалансированное и полноценное питание , и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
• умеренная физическая активность , регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
• полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

• курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
• осложненное течение беременности;
• обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
• тяжелое течение родового периода;
• занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
• прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
• прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
• проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
• последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
• хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

• Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
• Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
• Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
• Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
• Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
• Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
• Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
• Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
• Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
• Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

• Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
• Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
• Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
• Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
• Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
• Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
• Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

• Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
• Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
• Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

• Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
• Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
• Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Врожденная диафрагмальная грыжа является результатом нарушения внутриутробного развития плода. Патологический диафрагмальный процесс происходит на фоне аномалии мышечной связки, которая имеет физиологическое отверстие для прохождения части пищевода. Когда связка расширяется, что может происходить еще у плода, в грудную полость проникает кардиальная часть желудка и большая часть пищевода. Заболевание визуально не определяется, у новорожденных детей отсутствуют внешние признаки заболевания (при небольшом дефекте), что усложняет своевременную диагностику.

Диафрагма представляет собой пластинку из мышечной и соединительной ткани, она имеет слабые места, в которых чаще всего и формируется грыжа. Такое заболевание обусловлено нарушением развития диафрагмы у плода, что относит его к врожденным патологиям.

Очень редко заболевание имеет приобретенный характер, потому лечение детей начинается с момента рождения.

Причины врожденной грыжи

Заболевание возникает на фоне генетических мутаций плода или по причине заболеваний и поведения беременной женщины. Начало порока начинается на втором месяце беременности, когда начинает закладываться перегородка между туловищем и перикардиальной областью.

Рождение детей с грыжей более вероятно в таких случаях:

1. Влияние ионизирующей радиации;
2. Курение и употребление алкогольных напитков;
3. Прием наркотических веществ приводит к повреждению генетического аппарата;
4. Лечение беременной антибиотиками, цитостатиками и другими токсическими медикаментами, которые сказываются на формировании плода;
5. Неблагоприятная экологическая ситуация и вредные профессиональные условия.

У детей может возникать истинная или ложная диафрагмальная грыжа. Истинный дефект определяется недоразвитостью мышечной связки, через которую проникают органы брюшной полости. Такое выпячивание имеет грыжевой мешок. В случае полного отсутствия мышечной связки речь идет о релаксации диафрагмы, когда органы перемещаются неограниченно.

Ложная грыжа возникает при сквозном отверстии диафрагмы, когда выходящие органы не покрыты серозной оболочкой (грыжевой мешок отсутствует).

Такая диафрагмальная грыжа у новорожденных сдавливает сердце и легкие, что приводит к другим тяжелым для детей состояниям.

Признаки и виды

Врожденные грыжи классифицируют зависимо от расположения дефекта:

1. Выпячивание диафрагмально-плевральное: диагностируется наиболее часто, располагается преимущественно с левой стороны, бывает как истинным, так и ложным;
2. Выпячивание пищеводного отверстия: органы проникают через расширенное отверстие пищевода, это исключительно истинные грыжи;
3. Выпячивание парастернальное: расположено позади грудины, относится к истинным врожденным дефектам.

Клинические проявления отличаются на разной стадии патологического процесса и зависимо от формы.

Основные проявления диафрагмального дефекта у ребенка:

• с момента рождения наблюдается цианоз и отдышка;
• негромкий крик новорожденного, легкие полностью не раскрываются;
• состояние ухудшается с каждой минутой;
• визуально определяется асимметрия грудной клетки, отсутствует движение на стороне грыжи;
• грыжа небольшого размера дает о себе знать во время переворачивания ребенка и кормления отдышкой и затрудненным дыханием.

Врожденная грыжа может проявиться у детей уже дошкольного возраста. Ребенок жалуется на болезненные ощущения, тошноту, нарушение дыхания, что связано со сдавливанием стенок желудка и легких.

Грыжа пищеводного отверстия проявляется симптомами рефлюксной болезни, наблюдается частая отрыжка, изжога. У таких детей есть трудности с глотанием, и они плохо набирают вес.

Лечение

Лечить врожденные грыжи необходимо с учетом аномалий, которые возникли еще у плода. Так как основной причиной является нарушение мышечной перегородки, проводится хирургическая операция. У детей могут возникать тяжелые осложнения, связанные с давлением на легкие, потому специальным зондом проводится удаление газа из желудка и ребенка переводят на искусственную вентиляцию легких. Уже после восстановления нормального дыхания проводится удаление дефекта.

Внутриутробная операция

Сейчас есть возможность внутриутробного лечения диафрагмы. Если провести штучную закупорку трахеи, легкие начнут увеличиваться за счет жидкости, которая в норме выходит в амниотическую полость. Растущие легкие будут постепенно вытеснять грыжевой мешок, и органы плода станут на место. Такая операция проводится путем вскрытия матки или небольшого разреза. Дополнительной мерой назначают кортикостероиды, которые ускоряют формирование легких.

Прогноз внутриутробного лечения благоприятный, но зависит от своевременности оказания первой помощи.

Безоперационное лечение

Удаление грыжи в старшем возрасте проводится в случае осложнений, угрозы для жизни. Большинство новорожденных нормально переносят грыжу небольшого размера, потому лечение назначается без операции.

Нехирургическое лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных и детей старшего возраста подразумевает соблюдение ряда профилактических мероприятий, включая диету, равномерное распределение нагрузки на организм, исключение заболевания ССС и дыхательной системы.

Осложнения

Заболевание у плода без адекватного лечения имеет неблагоприятный прогноз, частота мертворожденных детей составляет 30%, общая смертности около 70%. Причиной внутриутробной гибели плода выступают сопутствующие заболевания – гипоплазия легки, легочная гипертензия, дефицит массы тела, ишемия внутренних органов.

В половине случаев грыжа у плода протекает на фоне заболевания почек, ЦНС, ЖКТ и сердца. Диафрагмальный дефект приводит к нарушению циркуляции крови, что сказывается на массе плода, заканчивается гипоплазией легких и желудочка.

Грыжа может сопровождать синдром Тернера, трисомию по 21, 18 и 13 хромосоме и другие генетические отклонения.

Врождённая диафрагмальная грыжа у малыша - это серьезная патология, при которой органы, в норме расположенные в брюшной полости, через щель в диафрагме передвигаются вверх. Чаще всего перемещаются кишечник и желудок, но возможны и другие варианты. Неправильное положение органов приводит к сдавлению лёгких и сердца и нарушению их работы.

Встречается такая патология сравнительно часто - у одного новорождённого из 2-4 тыс. Изолированная грыжа чаще диагностируется мальчиков, чем у девочек, соотношение примерно 1,5:1. Примерно в половине случаев грыжа сочетается с другими пороками развития органов.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом. Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Так формируется истинная грыжа, а ложная получается, когда через сквозное диафрагмальное отверстие органы, не покрытые мешком, проникают в грудную клетку. Это приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Самой распространённой из них является грыжа Богдалека.

Нередко истинные диафрагмальные грыжи являются одним из проявлений хромосомных патологий, в том числе и трисомий - синдромов , Эдвардса и Патау.

Спровоцировать нарушение формирования диафрагмы и развитие грыжи способны:

• Воздействие этанола и наркотических веществ;
• Курение при беременности;
• Негативное влияние вредных веществ из окружающей среды на работе или вследствие проживания в экологически неблагополучных регионах;
• Приём лекарств с тератогенным эффектом;
• Воздействие на эмбрион ионизирующей радиации.

Симптомы

Клинические проявления патологии зависят от её вида и степени сдавливания органов. По местоположению отверстия, все диафрагмальные грыжи делят на:

• Диафрагмально-плевральные. Они находятся преимущественно слева, могут быть как истинными, так и ложными. Такие грыжи бывают очень большого размера, и могут пропустить весь кишечник, что приводит к острой дыхательной недостаточности.
• Парастернальные. Бывают только истинными и располагаются позади грудины.
• Грыжи пищеводного отверстия. Также бывают только истинными.

У ребёнка с диафрагмально-плевральной грыжей сразу после рождения или через некоторое время появляется одышка и цианоз. Кричат такие малыши тихо, так как лёгкие полностью не открываются. В большинстве случаев наблюдается резкое ухудшение состояния малыша. При осмотре можно заметить асимметрию грудной клетки. На стороне поражения наблюдается выпячивание, при этом животик выглядит запавшим.

Если грыжа небольшая симптомы будут выражены меньше - проблемы с дыханием появятся только во время кормления ребёнка и при смене положения тела. Иногда маленькие грыжи остаются незамеченными и проявляются в дошкольном или даже школьном возрасте. Иногда первым признаком становится боль в животе, тошнота и рвота, вызванные ущемлением стенки желудка в отверстии грыжи.

Не сильно выражаются симптомы при парастеральной грыже, и проявляются они не постоянно. Иногда у детей бывает тошнота и рвота, заметна боль в животе. Дыхание в большинстве случаев остаётся нормальным.

При грыжах пищеводного отверстия у малышей наблюдается желудочно-пищеводный рефлюкс. Они часто срыгивают и с трудом глотают, поэтому плохо набирают вес. За несколько недель малыш может не только не набрать ни грамм веса, но и похудеть. Кроме того, у них наблюдается:

• отсутствие аппетита;
• анемия;
• пневмония;
• кровоизлияния в кишечник.

Диагностика

Если грыжа достаточно большая, её можно выявить на УЗИ на поздних сроках беременности. В такой ситуации на экране монитора врач увидит сдавление лёгкого кишечником. Также нередко у женщин, вынашивающих малышей с грыжей, наблюдается . Из-за перегиба пищевода ребёнок в утробе не может глотать амниотическую жидкость, поэтому её оказывается слишком много.

Если размеры отверстия небольшие, симптомы могут быть обнаружены после рождения или даже намного позже. Поставить точный диагноз поможет рентгенография органов брюшной полости, обычно на снимках хорошо видно смещённые петли кишечника.

Иногда кишечник можно обнаружить в проекции сердечных камер. Также симптомом грыжи считают отсутствие газового пузыря желудка в полости живота и обнаружение желчного пузыря в плевральной полости. Из-за затрудненного венозного оттока у плода нередко диагностируется водянка.

Очень важно провести дифференциальную диагностику с такими патологиями как:

• Опухоли средостения;
• Бронхогенные кисты;
• Аденоматозная кистозная трансформация лёгких.

Если подозрение на наличие грыжи будет установлено в перинатальном периоде, может понадобиться амниоцентез для забора околоплодных вод. Количество особых лёгочных поверхностно-активных веществ в составе амниотической жидкости позволит определить уровень их продукции и состояние органа.

Если грыжа диафрагмы будет диагностирована до рождения ребёнка, обязательно созывают консилиум, которые определяет, насколько жизнеспособен плод и какое лечение ему потребуется. В особо сложных ситуациях врачи могут рекомендовать штучное прерывание беременности.

Лечение

Единственным способом лечения диафрагмальной грыжи является хирургическое вмешательство. При необходимости операцию могут провести даже в период беременности на 26-28 неделе. Суть процедуры в том, что через небольшое отверстие в трахею плода вводят специальный баллон, который стимулирует развитие лёгких эмбриона. Позже его извлекают, причём вторая операция может быть проведена как до родов, та и после них.

Внутриутробные операции проводят только в тех случаях, когда без них малыш обречен. Но и качественно проведённая коррекция даёт только 50%-ный шанс на выздоровление.

Если сразу после рождения у малыша будет диагностировано асфиксическое ущемления или разрыв диафрагмы, операцию проводят экстренно. В остальных случаях вмешательство можно немного отложить. К сожалению, после операции примерно в 50% случаев развиваются осложнения.

Прогноз

Прогнозы при данной патологии зависят от размера дефекта и наличия сопутствующих пороков. Также важны качество и своевременность оказанной помощи. Более-менее точные прогнозы могут дать только врачи после тщательного обследования.