Плоскоклеточный рак лобной пазухи прогноз жизни. Локализация доброкачественных опухолей полости носа

11-01-2013, 20:50

Описание

О частоте перехода злокачественных опухолей из придаточных пазух носа в глазницу можно судить по следующим данным. В Украинском рентгено-радиологическом и онкологическом институте за 10 лет лечилось 42 больных с опухолями придаточных пазух носа, проросшими в глазницу; аналогичных же больных, состоявших на учете в институте, было в 2,5 раза больше (И. И. Меркулов), А. В. Афанасьева ссылается на материал Ленинградского онкологического института и указывает, что из 182 опухолей верхней челюсти прорастание в орбиту наблюдалось 35 раз, т. е. в 19,2%. Энгрен на 144 новообразования максилло-этмоидальной области наблюдал прорастание в глазницу 41 раз, т. е. в 28,5%. По данным Сика, из 50 наблюдений переход опухоли на глазницу отмечен в 50% случаев. Офтальмолог И. И. Меркулов отмечает, что вторичное распространение процесса на орбиту встречается не менее чем у 40-50 % всех больных со злокачественными опухолями придаточных полостей носа. О высоком проценте перехода злокачественных опухолей на орбиту сообщают и отоларингологи; по данным клиники Л. И. Свержевокого, распространение их из придаточных полостей носа на глазницу было отмечено из 21 больного у 14, т. е. у 66,6%.

Ввиду частоты вторичных опухолей орбиты, проникших из придаточных пазух носа, офтальмолог должен быть знаком с формами и клиническими проявлениями злокачественных новообразований придаточных полостей носа как первоисточника поражения глазницы.

В настоящее время нельзя удовлетвориться прежними статистическими данными , когда авторы, располагая единичными случайными наблюдениями, исчисляли процент заболеваемости придаточных пазух носа злокачественными опухолями, сопоставляя свой материал с общим числом ЛОР-больных, состоявших под их наблюдением. Так, Финдер (Finder, 1896) 12 наблюдавшихся им случаев злокачественных новообразований носа и придаточных пазух сопоставил с 27 600 ото-ларингологических больных, прошедших через клинику, и вывел 0,043% поражаемости злокачественными новообразованиями; Шмидт (Schmidt, 1897) среди 42635 ото-ларингологических больных обнаружил опухоль у 20 человек и говорил о поражаемости, равной 0,047%. Такой же неправильный метод сопоставления применен и Денкером (Denker, 1922), установившим заболеваемость придаточных пазух носа злокачественными опухолями в 0,124%.

В Советском Союзе, благодаря высокой организации борьбы со злокачественными опухолями, широкой сети онкологических диспансеров и институтов и возможности проведения более точного учета соответствующих контингентов больных, стало возможным применять другой принцип определения частоты заболеваемости. Частоту поражений придаточных полостей носа исчисляют по отношению к общему числу онкологических больных. Так, по данным Ленинградского онкологического института за 10 лет поражение максиллярной области по отношению к общему числу больных со злокачественными новообразованиями, наблюдавшихся в институте, составляют 1,8%. Аналогичный и близкий процент (1,8 и 2%) приводят нью-йоркские и швейцарские статистики. На материале Нистрема из 9 193 больных злокачественными опухолями различных органов и систем, наблюдавшихся в институте с 1911 по 1913г., новообразования максиллярной области были отмечены у 101, т. е. больше, чем у 1% больных. И. И. Меркулов считает, что злокачественные опухоли максиллярно-этмоидальной области составляют не менее 2% общего числа больных злокачественными опухолями. Что же касается абсолютных цифр, то к 1912 г. И. Сендзяком собрано из литературы 643 случая злокачественных опухолей носа. Более поздняя статистика собрана Маршиком (800 случаев) и Денкером (441 случай рака носа и его придаточных полостей).

В литературе прежних лет имеются указания И. Сендзяка, что в придаточных полостях карциномы встречаются чаще сарком. В. Н. Щечкин из Центрального ото-рино-ларингологического института отмечает, что рак верхней челюсти встречается в 5 раз чаще, чем саркома, в то время как в носовой полости отмечается обратное. Новейшие данные отдельных авторов и клиник (А. И. Фельдман, Д. И. Зимонт, В. К. Супрунов, Г. С. Билинкис, Г. Э. Нейбург, Маршик, Хиари, Сик, Гольмгрен, Денкер), а в особенности статистики крупных учреждений, например, Ленинградского онкологического института, подтверждают это положение.

Исключительно редко обнаруживают эндотелиомы , которые одни авторы относят к группе сарком, а другие - к раковым заболеваниям. Маршик собрал из литературы 60 случаев эндотелиом, а в материале Д. И. Зимонта на 37 злокачественных опухолей придаточных пазух носа эндотелиома была обнаружена лишь в одном случае.

Из раковых опухолей чаще всего встречается плоскоклеточный рак, канкроид или ороговевающий рак , возникающий, по мнению некоторых авторов, из подвергшегося метаплазии цилиндрического эпителия слизистой оболочки пазухи, например, при хронических синуитах, а также медуллярный рак, мозговик, содержащий незначительное количество соединительной ткани; скирры с большим количеством соединительной ткани встречаются в придаточных пазухах редко. Большая частота плоскоклеточного рака объясняется тем, что в придаточных пазухах под влиянием различных причин цилиндрический эпителий метаплазируется, в результате чего по периферии новообразования обнаруживают плоские клетки (Е. Н. Малютин). Помимо этих форм, встречаются и цилиндроклеточные, развивающиеся из покровного эпителия, выстилающего придаточные полости, или же из желез слизистой оболочки.

В придаточных полостях носа редко наблюдаются базально-клеточные формы, характеризующиеся разрастанием базальных клеток многослойного плоского эпителия, с ороговением или без него.

Из смешанных форм иногда встречаются меланокарциномы и аденокарциномы , построенные из железистой ткани. Строение аденокарцином характеризуется атипичностью, полиморфизмом эпителия и тем, что вновь образованные железы лишены функционального значения; возникают они в решетчатом лабиринте. Встречаются в придаточных полостях носа также фиброаденомы с карциноматозными включениями.

Представление о гистологическом строении раковых опухолей придаточных пазух носа можно составить на основании материала Д. И. Зимонта. 25 карцином придаточных полостей носа, наблюдавшихся им, распределялись следующим образом:

• Плоскоклеточный рак с ороговением - 4
• Плоскоклеточный рак без ороговения - 5
• Мозговидный рак с ороговением - 8
• Мозговидный рак без ороговения - 4
• Базальноклеточный рак - 2
• Меланокарцинома - 1
• Карциносаркома - 1

Помимо круглоклеточных сарком, различают веретенообразные формы сарком . Из смешанных форм наблюдаются фибросаркомы, хондросаркомы и окостеневающие хондросаркомы, хондрофибросаркомы и лимфосаркомы.

А. И. Покровский наблюдал больного вторичной лимфосаркомой орбиты, исходившей из верхнечелюстной полости (рис. 61).

Рис. 61. Лимфосаркома верхнечелюстной пазухи, орбиты и окружающих областей (наблюдение А. И. Покровского).

Метастазирование злокачественных опухолей носа и его придаточных пазух в отдаленные органы наблюдается клиницистами редко по той причине, что больные погибают от мозговых осложнений и кахексии, а также других осложнений раньше, чем произойдет обсеменение по кровеносным сосудам.

Распространенное мнение, что злокачественные опухоли придаточных пазух редко приводят к метастазам даже в регионарные подчелюстные, шейные и заглоточные железы, оспаривается А. О. Верещинским и другими авторами; основываясь на материале Ленинградского онкологического института, он считает, что ошибочное мнение сторонников такого взгляда объясняется особенностями лимфатического оттока из носа . Лимфа задних отделов носа поступает в узлы и железы ретро-фарингеального пространства, недоступные осмотру или ощупыванию. Доступными для клинического выявления остаются лишь случаи поступления лимфы из передних отделов носа в железы боковой поверхности шеи. Этиология и патогенез злокачественных опухолей до настоящего времени остаются невыясненными. Большинство теорий, созданных для уточнения патогенеза опухолей, касается главным образом условий развития их, а не причин возникновения. Так, теория нарушенного эмбрионального развития злокачественных опухолей, предложенная Конгеймом, рассматривает лишь вопросы гистогенеза, что не может полностью удовлетворить клинику.

Теория Вирхова, согласно которой возникновение злокачественных опухолей является результатом раздражения, не выдерживает критики, поскольку он и его сторонники рассматривают новообразования как чисто местный процесс - автономность, автодинамичность роста опухоли, приписывая ведущую роль в этиологии и патогенезе местному раздражению.

Мы не располагаем серьезными данными для признания инфекционной (вирусной) теории.

Клиника . При вторичных злокачественных новообразованиях, возникающих в результате прорастания опухоли из придаточной полости в глазницу, клиническая картина их достаточно выражена. Симптоматология их складывается из проявлений, свойственных злокачественным опухолям той или иной придаточной пазухи, и симптомов, характерных для первичной опухоли. По данным И. И. Меркулова, клиника вторичных опухолей глазницы ничем не отличается от картины первичных форм.

Злокачественные новообразования чаще всего локализуются в гайморовой пазухе (И. Сендзяк, Е. Н. Малютин, А. И. Гешелин, Д. И. Зимонт, Лоран, Секулич и др.) (рис. 62, 63 и 64).

Рис. 62. Рак, проросший в орбиту из верхнечелюстной полости. Клинически: выпячивание и смещение левого глаза и ограничение его подвижности. На рентгенограмме - понижение прозрачности левой верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта (наблюдение И. И. Меркулова).

Рис. 63. Рак верхней челюсти.

Рис. 64. Саркома верхней челюсти (наблюдение Ленинградского онкологического института).

Поражение гайморовой пазухи злокачественными опухолями занимает первое место по сводным данным, собранным из литературы Денкером и Лораном. В материале, собранном Денкером, количество злокачественных новообразований верхнечелюстной полости оказалось наибольшим (124), в то время как поражения решетчатого лабиринта стояли на втором месте (38); основная полость была вовлечена в процесс в 28 случаях, лобная-в 26. По данным Лорана (1924), относительная частота поражения придаточных пазух на материале в 269 случаев была следующей: (верхнечелюстная полость - 214 случаев, лобный синус - 28, основная пазуха - 27.

Такие же данные приводятся и другими авторами. Так, для верхнечелюстной пазухи частота поражаемости исчислена в 65%, для решетчатого лабиринта - в 10 %, для основной полости - в 9% и для лобной - в 7%; носовая полость явилась местом развития злокачественных опухолей в 9% случаев. Злокачественные новообразования придаточных пазух носа обычно являются первичными. Случаи, когда опухоль переносится из какого-либо органа или отдаленного участка организма, представляют исключения. Так, Ф. М. Мирзоянц описал случай метастаза гипернефроидного рака в гайморову полость, по-видимому, через задне-верхнюю альвеолярную артерию.

Приведенные данные, касающиеся частоты поражения отдельных придаточных полостей носа, объясняют, почему внедрение злокачественных новообразований в орбиту чаще всего наблюдается при опухолях гайморовой полости и несколько реже при новообразованиях решетчатого лабиринта.

И. И. Меркулов на своем материале в 40 вторичных орбитальных опухолей, распространившихся на орбиту, чаще всего обнаруживал первичный очаг новообразования в гайморовой полости (22 случая), в решетчатом лабиринте - в 10 случаях, в носовой полости - в 8 случаях.

Раковые опухоли верхнечелюстной пазухи обычно имеют первичную локализацию в слизистой оболочке. Начальная фаза заболевания может протекать незаметно для больного. Лишь по мере развития опухоли появляется затрудненное носовое дыхание, что, по данным некоторых авторов, отмечается у 70% больных, и беспричинные носовые кровотечения, которые более характерны для саркомы, чем для рака. Нередко больной жалуется на гнойные выделения из носа, так как процесс может осложниться эмпиемой пазухи. По мере роста и распространения новообразования на костные стенки верхнечелюстной пазухи больные довольно долго жалуются на упорную, не поддающуюся лечению зубную боль . А. О. Верещинский по поводу этих жалоб пишет, что "зубы то пломбируются, то экстрагируются, что, однако, не приводит к желаемым результатам". Боли приобретают особенно интенсивный характер при прорастании новообразования в крылонебную ямку в результате сдавления и прорастания нервных стволов опухолью. Чаще всего сдавливается II ветвь тройничного нерва. Резкие зубные боли отмечаются также при прорастании опухоли в альвеолярный отросток. Д. И. Зимонт также наблюдал в ряде случаев следующие симптомы "стоматологического" характера: зубные боли, припухлость в области альвеолярного отростка, а иногда и щеки. Течение процесса показывает, что "за кажущейся безобидной картиной стоматологического заболевания может скрываться злокачественная опухоль в начальной стадии своего развития".

В далеко зашедших случаях, когда опухоль прорастает костные стенки пазухи, появляются признаки, позволяющие иногда не только установить наличие опухоли, но и высказаться относительно гистологической структуры ее. Так, известно, что в отличие от быстро растущих сарком, распространяющихся к наружным покровам и нарушающих контуры и симметрию лица в результате растягивания, истончения и нарушения целостности передней стенки гайморовой полости, а также припухания мягких тканей лица с расширением вен щеки, при раках отмечается медленный рост опухоли в направлении к задней стенке пазухи и тенденция к прорастанию в крылонебную ямку, причем нередко наблюдается тризм.

Другое отличительное свойство сарком состоит в появлении "пергаментного хруста" при пальпации передней стенки верхнечелюстной пазухи; этот феномен обусловлен истончением кости.

Наконец, кровотечения из носовой полости отмечаются при саркомах чаще, чем при раках, что должно быть поставлено в связь с большей васкуляризацией сарком сравнительно с карциномами.

Консистенция саркомы более мягкая, чем раковых опухолей. В случаях роста раковой опухоли к лицевой стенке упомянутый феномен отсутствует, так как она довольно быстро разрушается раковым процессом.

Деформация лицевого скелета с последующими изменениями мягких покровов лица наблюдается также при прорастании злокачественного новообразования к дну гайморовой пазухи, что клинически проявляется опущением твердого неба. Прорастание к альвеолярному отростку выражается припуханием выпячиванием верхней десны и расшатыванием зубов.

Рост опухоли в сторону носовой полости может быть выявлен риноскопией ; при осмотре определяется выраженное выпячивание медиальной стенки гайморовой пазухи к перегородке, а в далеко зашедших случаях обнаруживаются опухолевидные массы.

Для офталмологов наибольший интерес представляют случаи прорастания злокачественного новообразования гайморовой полости в орбиту; переход процесса из гайморовой полости и решетчатого лабиринта на глазницу наблюдается у 40-50% всех больных.

Не следует думать, что прорастание опухоли в глазницу бывает только при далеко зашедших, распространенных поражениях придаточных пазух носа, когда клиническая картина злокачественного новообразования и без того достаточно демонстративна. Клинические наблюдения показывают, что нередко глазные симптомы являются первыми проявлениями болезни.

Если исходить из принятой в настоящее время клинической классификации рака верхней челюсти (четыре периода), то проникновение опухоли в орбиту обычно относят к третьему и четвертому периоду.

Н. Н. Петров считает, что даже незначительный экзофталм и диплопия указывают на врастание неоплазмы придаточной полости в орбиту. Это должны учитывать как офталмологи в смысле необходимости ринологического исследования, так и ринологи. Это указывает на необходимость рентгенологического исследования, поскольку у ряда больных со злокачественными новообразованиями придаточных полостей носа в клинической картине преобладает офталмологическая симптоматика.

К числу постоянных признаков орбитальных опухолей относится экзофталм, смещение глазного яблока, а также ограничение подвижности : у всех без исключения 42 больных орбито-синуальными злокачественными новообразованиями И. И. Меркулов отметил экзофталм.

Эти симптомы, обусловленные изменением положения глазного яблока в глазнице, следует объяснить увеличением внутриорбитального давления вследствие проникновения опухоли из придаточной пазухи в полость глазницы.

Выпячивание и смещение глазного яблока почти всегда наблюдаются одновременно . При распространении новообразований на глазницу, т. е. при вторичных орбитальных опухолях, как правило, отмечается боковое или косое смещение глазного яблока в сторону, противоположную локализации неоплазмы: кверху - при опухоли, исходящей из гайморовой полости, книзу - при новообразовании из лобной пазухи и кнаружи - при опухоли из решетчатого лабиринта. При первичных новообразованиях глазницы, возникающих в мышечной воронке, в области верхушки глазничной ямки обычно наблюдается прямой экзофталм, т. е. выпячивание глазного яблока в направлении оси глазницы без смещения в сторону.

Пучеглазие , вызванное давлением опухоли, стойко и его не удается устранить противодавлением на глазное яблоко извне. Препятствие к репозиции при пробе с надавливанием на глазное яблоко расценивается И. И. Меркуловым как признак наличия в орбите новообразования.

В редких случаях прорастание опухоли придаточной полости носа в глазницу не вызывает экзофталма, отсутствие которого следует объяснить или малыми размерами новообразования, или расположением опухоли впереди экватора глаза, или тем, что неоплазма локализуется в глубоком отделе мышечной воронки.

В большинстве случаев экзофталм и смещение глазного яблока сочетаются с ограничением его подвижности. Движения его при наличии опухоли, исходящей из верхнечелюстной полости, ограничены книзу, т. е. в направлении исходного пункта. Чаще всего ограничение подвижности обусловлено тем, что новообразование препятствует повороту глазного яблока в сторону опухоли.

Двоение , возникающее в результате ограничения подвижности глазного яблока, редко встречается при вторичных новообразованиях орбиты.

Опухоли орбито-синуальной области могут, вследствие давления на боковую поверхность глазного яблока, привести также к изменению формы и сферической конфигурации его, что, естественно, отражается на преломляемости и рефракции глаза.

По наблюдениям И. И. Меркулова при вторичных орбитальных опухолях может происходить удлинение зрительной оси, а также изменение кривизны поверхности роговицы, иногда в одном только меридиане, что может привести к усилению рефракции или к астигматизму.

К не менее надежным признакам распространения опухоли из придаточной полости на глазницу относится изменение тонуса глаза .

Зрительная функция при опухолях максилло-орбитальной области в большинстве случаев остается неизмененной.

При прорастании опухоли в глазницу в ряде случаев наблюдается развитие дакриоцистита.

Второе место по частоте перехода злокачественной опухоли на орбиту занимает решетчатый лабиринт . По данным И. И. Меркулова, опухоли решетчатого лабиринта и носовой полости в 24% случаев прорастают в глазницу; чаще всего исходным пунктом являются задние клетки решетчатого лабиринта.

Увеличение размеров клеток решетчатого лабиринта прежде всего ведет к нарушению проходимости носовой полости, т. е. к затруднению носового дыхания, а также к понижению обонятельной функции вплоть до полной аносмии, которая может быть вызвана не только закупоркой носа, но и нарушением целости веточек и окончаний обонятельного нерва. Помимо этого, при новообразованиях решетчатого лабиринта нередко наблюдаются носовые кровотечения.

Рост злокачественной опухоли решетчатого лабиринта идет не только в направлении к носовой полости, но и кнаружи, что может вызвать изменение конфигурации носа и появление припухлости у верхне-внутреннего угла орбиты.

Интерес для офталмолога представляют случаи, когда опухоль из решетчатого лабиринта переходит на глазницу; рост ее из средних и передних клеток лабиринта идет через слезную кость и бумажную пластинку.

Офталмологические симптомы при орбито-этмоидальных новообразованиях выражаются в экзофталме кнаружи и кпереди, смещении глазного яблока кнаружи, а также в ограничении подвижности его кнутри. Характерно для опухолей данной локализации, что ограничение подвижности бывает не только механического характера; нередко возникают парезы и параличи внутренней прямой и косой мышц и глазодвигательного нерва.

Особый интерес представляют опухоли, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта. И. И. Меркулов подчеркивает диссоциацию глазных симптомов, наблюдающуюся при такой локализации, даже в тех случаях, когда процесс находится в начальной фазе [развития. Диссоциация состоит в том, что при незначительном экзофталме и небольших изменениях на глазном дне в области соска (побледнение его, застойный сосок, еле заметный отек сетчатки) или даже при нормальном глазном дне отмечаются значительные расстройства зрения: резкое понижение его остроты и развитие центральной скотомы.

На своем материале И. И. Меркулов отметил, что у половины больных орбито-синуальными опухолями, исходящими из задних клеток решетчатого лабиринта, отмечалось резкое понижение остроты зрения и ограничение поля зрения на стороне, противоположной месту расположения опухоли в орбите . Реже наблюдалось ограничение поля зрения по неправильно концентрическому кругу. У 11 из 42 больных он обнаружил центральную скотому.

Нередко при неоплазме задних отделов решетчатого лабиринта и распространении опухоли на глазницу больные страдают мучительными, невралгического характера, вечерними и ночными головными болями , которые объясняются тем, что опухоль сдавливает нервные стволы, проходящие через fissura orbitalis superior. Поражение нервов, главным образом n. oculomotorius, в результате прижатия опухолью, проникающей из задних ячеек решетчатого лабиринта в орбиту и в fissura orbitalis superior, может привести к развитию синдрома верхнеглазничной щели. Этот синдром выражается в птозе, нерезко выраженном экзофталме, полной или частичной офталмоплегии, а также в анестезии роговой оболочки. При полной офталмоплегии поражаются не только наружные мышцы, прямая, косая и подниматель верхнего века, но и внутренние мышцы - сфинктер радужки и ресничная мышца. Частичная офталмоплегия может сказываться либо параличами наружных мышц, либо параличами внутренней мускулатуры.

Симптоматология выраженной офталмоплегии, таким образом, состоит в опущении верхнего века и неподвижности глазных яблок; при двустороннем поражении наблюдается "лицо Гетчинсона" , причем при внутренней офталмоплегии зрачки расширены и не реагируют ни на свет, ни на конвергенцию. Частично страдает и аккомодация вследствие паралича ресничной мышцы. Помимо изменений со стороны зрения, при орбитоэтмоидальных опухолях нередко наблюдается слезотечение и развитие дакриоцистита.

Изолированные злокачественные опухоли основной полости встречаются редко. В большинстве случаев эта полость вовлекается в процесс вторично, в результате распространения новообразования из задних отделов решетчатого лабиринта. Поэтому клинические и Офталмологические проявления неоплазмы при распространении процесса на глазницу почти ничем не отличаются от тех, которые наблюдаются при опухолях, проникающих в орбиту из задних отделов решетчатого лабиринта: имеются резкие изменения со стороны зрительного нерва - атрофия его с резким падением остроты зрения и последующим амаврозом, офталмоплегия, полная или частичная, с птозом века и ограничением подвижности глазного яблока, возникающими до того, как появится экзофталм.

Невралгические приступы головной боли в области виска и темени возникают в более позднем периоде.

Исключительной редкостью можно считать возникновение злокачественного новообразования в лобной полости . В отечественной литературе первичные раки лобной пазухи описаны А. М. Гельфоном, А. И. Гешелиным и другими, а саркомы - Б. Л. Французовым и Н. Д. Даниловым.

Симптоматология в ранних стадиях развития процесса заключается в умеренных головных болях, к которым в дальнейшем присоединяются симптомы, обусловленные выпячиванием стенок пазухи в результате заполнения ее опухолью; прежде всего начинает отдавливаться книзу орбитальная стенка полости. Офталмологические симптомы, выявляющиеся до того как опухоль проникла в глазницу, выражаются в отеке век, экзофталме и смещении глазного яблока книзу и кнаружи. Изменения со стороны преломляющих сред глазного яблока и зрительного нерва почти всегда отсутствуют. Новообразования лобной полости редко дают метастазы.

Течение и прогноз . В развитии злокачественных опухолей придаточных полостей носа различают латентный (первый и второй периоды) и явную фазу заболевания.

Скрытый период заболевания может длиться довольно долго, до 3-4 лет, в то время как процесс в явной стадии протекает обычно бурно и не превышает нескольких месяцев.

Незаметное течение болезни в латентном периоде объясняется тем, что злокачественные опухоли, не заполнившие всей пазухи, не оказывают сколько-нибудь ощутимого влияния на костные стенки полости и на нервные стволы. Отсутствием и бедностью симптоматики в первом латентном периоде заболевания следует объяснить и позднюю обращаемость больных к врачу. В качестве иллюстрации приводим данные Д. И. Зимонта: из 37 больных злокачественными новообразованиями носа и носоглотки 22 обратились за помощью лишь тогда, когда оперативное лечение было уже невозможно; о том же свидетельствуют материалы Л. И. Свержевского.

Темп роста опухоли, продолжительность латентного периода и быстрота развития процесса в активной фазе заболевания в значительной степени зависят от общей сопротивляемости организма и в первую очередь от нервно-психического состояния больного.

Предсказание и связанный с ним вопрос о продолжительности первого скрытого периода обусловлены рядом моментов: характером гистологической структуры новообразования, исходной локализацией, направлением роста опухоли и, наконец, протяженностью процесса.

В качестве иллюстрации приводим следующие данные:

1. Круглоклеточные и мелкоклеточные саркомы протекают более злокачественно, чем крупноклеточные.
2. При полиморфноклеточных саркомах отмечается тяжелое течение; это выражается в том, что развитие экзофталма в результате прорастания опухоли в орбиту происходит в предельно короткие сроки.
3. Круглоклеточные саркомы у детей в возрасте 1-2 лет протекают настолько быстро, что за 1-2 месяца опухоль приобретает характер далеко зашедшего распространенного процесса.
4. Особенной злокачественностью отличаются пигментные саркомы и меланосаркомы.
5. Злокачественностью и быстротой роста характеризуются и те случаи раковых новообразований, когда при гистологическом исследовании обнаруживается большое количество фигур кариокинеза, резко выражена клеточная атипия и клетки опухоли обнаруживаются в сосудах.

Прогноз при злокачественных новообразованиях придаточных полостей носа, особенно при прорастании их в орбиту, очень серьезен. Продолжительность жизни нелеченного больного не превышает 2 лет. Особенно тяжело и бурно протекают раковые новообразования; прогноз при саркомах более благоприятен. Что касается зависимости предсказания от локализации процесса, то надо отметить, что особенно тяжело протекают злокачественные новообразования, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта и основной полости. По мнению И. И. Меркулова, лечение вторичных орбитальных опухолей мало эффективно.

Распознавание . Чрезвычайно важно диагностировать ранние, недалеко зашедшие формы злокачественных новообразований. При наличии вторичной орбитальной опухоли говорить о ранней диагностике можно лишь условно, понимая под ней распознавание опухолей, не приведших к деформации лицевого скелета и имеющих обратимый характер.

Единственным признаком таких орбито-синуальных опухолей являются упорные, ничем не объяснимые боли в области зубов или передней стенки верхнечелюстной пазухи, а также экзофталм . Следует помнить, что Н. Н. Петров даже незначительный экзофталм и диплопию рассматривает как указание на врастание опухоли в глазницу. Он же отмечает, что глазные симптомы нередко проявляются раньше, чем симптомы со стороны первично пораженной придаточной полости носа. Если небольшой экзофталм сочетается с параличами мускулатуры глаза или сопровождается резким понижением остроты зрения и центральной односторонней скотомой или без нее, следует заподозрить наличие злокачественной опухоли, проникшей в орбиту через верхнеглазничную щель из придаточных пазух или из полости черепа, хотя глазное дно представляется при этом нормальным.

Без труда распознаются новообразования, вышедшие за пределы придаточных пазух и приводящие к изменениям контуров лица с односторонним выпячиванием щеки, десны, твердого неба и др.

Пальпация области припухания помогает диагностике. Известно, что при саркоме определяется плотная, эластическая, а при остеоме - плотная, но неподатливая ткань; эхинококк и мукоцеле дают флюктуирующую опухоль; при зубной кисте передняя стенка верхнечелюстной пазухи совершенно гладкая, а при злокачественной опухоли она бугриста и т. п.

Для распознавания опухолей, проникающих в носовую полость или исходящих из нее, большое значение приобретает инструментальный метод исследования носа (передняя, средняя и задняя риноскопия): ими удается иногда выявить как опухоль, так и ее размеры, окраску слизистой, наличие распада.

Местами, где чаще всего обнаруживаются злокачественные новообразования носовой полости, являются : носовая перегородка в переднем ее отделе, особенно при саркоме, передние концы раковин и средний носовой ход, а также обонятельная область с верхним и верхне-задним отделами носа. Наличие бугристых грануляций или ограничивающихся небольшим участком припуханий, окрашенных то в ярко-красный цвет, что характерно для рака, то в бледно-розовый (при веретенообразной саркоме), то напоминающих по окраске мясо (при круглоклеточной саркоме), то зеленой (при хлороме) или темно-красной (при меланосаркоме) и кровоточащих самостоятельно, но особенно сильно при дотрагивании зондом, особенно при саркомах сильно васкуляризированных, наконец, частые рецидивы полипов после тщательного их удаления - все это чрезвычайно подозрительно в отношении злокачественности процесса.

Окончательное решение вопроса о характере обнаруженных изменений принадлежит биопсии; однако и здесь могут возникнуть затруднения при дифференцировании злокачественных новообразований от доброкачественных, а также от сифилитических и туберкулезных гранулой.

При обнаружении новообразований носа и его придаточных пазух особое значение приобретает рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить не только степень заполнения носовой или придаточной полости опухолью, но и определить состояние костных стенок пазухи, что чрезвычайно важно для того, чтобы отличить доброкачественные опухоли от злокачественных (рис. 65, 66 и 67).

Рис 65. Рак левой верхнечелюстной кости. Левая верхнечелюстная пазуха бесструктурно затемнена; деструкция нижней стенки орбиты (стрелка) (наблюдение В. Г. Гинзбурга).

Рис. 66. Опухоль носоглотки с прорастанием в основную пазуху и решетчатый лабиринт. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки). Клинически - экзофталм и незначительное смещение глазного яблока кнаружи. Глазное дно в пределах нормы (наблю­дение М. М. Балтика).

Рис. 67. Тот же случай, что на рис. 66. Аксиальная проекция. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки), занимающая область основной пазухи и решетчатого лабиринта справа.

Самыми существенными признаками опухоли придаточной полости носа, проникшей в полость орбиты, как уже сказано, является экзофталм и смещение глазного яблока . Однако эти симптомы наблюдаются и при других заболеваниях, когда имеется повышенное позадиглазное давление: при воспалительных процессах в глазнице любой этиологии - флегмонах, ретробульбарных и субпериостальных абсцессах, периостите орбиты, а также в случаях кистевидных образований и др.

Дифференцированию опухоли от воспалительного состояния помогает анамнез: при воспалительных процессах экзофталм развивается быстро - через 1-2 дня, в то время как при злокачественных новообразованиях, даже если они протекают бурно, для его возникновения требуются недели и даже месяцы.

Затруднения могут возникнуть, когда бластоматозный процесс приобретает острый характер, например, при саркоме у детей, или сопровождается флегмоной глазницы (как в случае первичного рака лобной пазухи, наблюдавшемся А. М. Гельфоном), или когда воспалительный процесс в глазнице течет вяло. Приведенное в одной из работ С. С. Головина наблюдение, касающееся больной, у которой саркома орбиты была расценена как вяло протекающая флегмона орбиты, показывает, как иногда трудно избежать такой диагностической ошибки.

Злокачественные опухоли глазницы имеют ряд сходных признаков с периоститами ее; при этом не следует забывать, что изменения в периосте глазницы могут наступать не только в результате перехода воспалительного процесса из придаточной полости носа, но и вследствие специфических изменений - туберкулеза, сифилиса . Помимо экзофталма, который нередко наблюдается при периоститах различной этиологии, смешение этих форм со злокачественными опухолями основано на общности для этих процессов таких признаков, как распад ткани, появление зловонного отделяемого и др.

Легче всего исключить наличие туберкулезного периостита , так как при этом заболевании почти всегда имеются свищи, ведущие в орбиту, или рубцы в наружном ее отделе, т. е. в участках, не связанных с придаточными пазухами носа, в то время как риногенные вторичные опухоли глазницы локализуются в верхнем, внутреннем или нижнем отделе орбиты. Помимо этого, при опухолях ее никогда не наблюдается рубцов, а свищи встречаются редко.

Что касается люэтического периостита, то смешение его со вторичной риногенной опухолью орбиты может произойти лишь в том случае, если оба процесса локализуются либо на верхней стенке глазницы у входа в нее, либо у верхней глазничной щели. Такие клинические проявления, как ночная боль в области очага, в глубине глазницы, наличие парезов и параличей орбитальных нервов и мышц, особенно при так называемом синдроме верхней глазничной щели, возникновение неврита зрительного нерва наблюдаются не только при сифилитических периоститах, но и при злокачественной опухоли придаточных полостей носа, проникающей в глазницу через fissura orbitalis superior. Значительную помощь в диагностике оказывает реакция Вассермана и рентгенологическое исследование придаточных полостей носа и орбиты.

Сифилитическая природа заболевания может быть легко исключена на основании того, что сифилис орбиты, как правило, является первичным процессом и не связан с изменениями в придаточной полости носа. Труднее диференцируются гуммы, расположенные у внутренней поверхности нижнего орбитального края, вблизи слезного мешка (место локализации гумм); протекая без признаков воспаления, они могут быть приняты за опухоль.

Для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности процесса необходимо, помимо общего исследования больного, биопсии, прибегнуть к рентгенологическому исследованию орбито-синуальной области. Рентгенологическое отличие основано на том, что при злокачественности процесса отмечаются дефекты кости или полное рассасывание стенок пазухи, появляется интенсивно гомогенное и бесструктурное затемнение ее, т. е. обнаруживаются изменения самой структуры костных стенок полости, что выражается в исчезновении или изъеденности контуров пазухи, между тем как при доброкачественных процессах, особенно в ранних фазах, наблюдается эктазия стенок пазухи без нарушения их целости.

При суждении о характере вторичного злокачественного новообразования орбито-синуальной области следует прежде всего подумать о раке, который здесь возникает часто.

При наличии выпячивания в области передней стенки верхнечелюстной пазухи следует думать не только об опухоли, но и о зубной кисте. Общими признаками для этих состояний будет , помимо эктазии полости, флюктуация, а иногда пергаментный треск вследствие истончения передней стенки пазухи. Пальпация дает основные показания для разграничения этих форм; при зубной кисте определяется гладкая поверхность передней стенки и в то же время совершенно нормальное состояние покровов лица, тогда как при злокачественных опухолях гайморовой пазухи изменяется конфигурация лицевого скелета, а передняя стенка полости бугриста. Нередко вопрос о природе заболевания решается в результате дополнительных методов исследования - прокола пазухи, рентгеновского исследования и др. В исключительных случаях диагностика устанавливается лишь при операции.

Новообразование приходится иногда диференцировать с закрытой эмпиемой , которая может осложнить течение основного опухолевидного процесса. Помимо пункции полости и рентгенологического исследования, следует в качестве диагностического приема использовать рентгеновы лучи после заполнения пазухи контрастным веществом.

Опухоли орбито-синуальной области в ряде случаев могут быть смешаны с кистевидными образованиями, исходящими из придаточных пазух носа, главным образом с мукоцеле. При этих формах заболеваний наблюдается и экзофталм, и смещение глазного яблока. Самым существенным рентгенологическим отличием является то, что для мукоцеле характерно растяжение стенок придаточной пазухи , в то время как при злокачественных опухолях на снимке отмечается большая или меньшая изъеденность костных стенок. Отличие зубной кисты, выпячивающей переднюю стенку верхнечелюстной пазухи, от злокачественной опухоли основано на том, что при кисте отмечается равномерная гладкая поверхность на месте припухания, а также пергаментный треск и флюктуация; покровы лица нормальны. Диагностика уточняется после рентгенологического исследования и прокола верхнечелюстной пазухи.

Наконец, необходимо помнить, что инородные тела, находящиеся в придаточной полости, могут дать клиническую картину, во многом напоминающую злокачественную опухоль; это относится к тем случаям, когда инородное тело привело к развитию эмпиемы придаточной полости. На возможность такого смешения указывает С. С. Головин.

Лечение . Основными видами лечения больных злокаче­ственными новообразованиями носовой и придаточных пазух являются хирургические методы и лучевая терапия - рентген и радий . В связи с тем, что лишь опухоли саркоматозного типа поддаются воздействию рентгеновых лучей и радия, наиболее целесообразным в настоящее время является применение комбинированного лечения, причем лучевая терапия либо яв­ляется дополнительным методом лечения в предоперационном периоде, либо назначается после операции; в ряде случаев она используется в пред- и послеоперационном периоде.

Гольмгрен с 1922 г. с успехом пользуется электрокоагуля­цией , причем в операционную рану он вводит радий. Он про­изводил предварительное облучение рентгеновыми лучами операционного поля, а после операции - области регионарных лимфатических узлов. В результате более чем десятилетних наблюдений 200 больных он пришел к выводу, что главным в его методике является коагуляция, лучевой же терапии он придает второстепенное значение.

Из хирургических методов лечения, которые нередко соче­таются с электрокоагуляцией, поскольку основной задачей счи­тается наиболее полное удаление новообразования, находят себе применение лишь типы наружных операций. Внутриносовые операции оправданы в тех случаях, когда опухоль ограни­чена небольшим участком носовой полости и доступна для полного удаления.

При наличии орбито-синуальной опухоли , распространив­шейся на орбиту из придаточной пазухи, наиболее показаны оперативные приемы, предложенные С. С. Головиным - ком­бинированная экзентерация орбиты и соседних полостей; В. П. Филатовым - Н. К. Лысенковым - экстраорбитальная экзентерация глазницы и придаточных пазух носа; трансорби­тальный метод Н. Н. Богословского и способ Б. А. Шварца, а также операции, разработанные Денкером и Муром.

Оперативное лечение орбито-синуальной области в ряде случаев заключается не только в удалении основного очага (пазуха, орбита), но и в вылущении пораженных регионарных лимфатических узлов; удаление узлов может быть заменено лечением радием или рентгенотерапией.

Статья из книги: ..

Определение. Преддверие носа ограниченно носовой перегородкой, крыльями носа и дном полости носа. Полость носа сообщается с носоглоткой (через хоаны), а также со слезным мешком и с придаточными пазухами. Границами верхнечелюстной пазухи служат глазница, боковая стенка полости носа, твердое небо (в пазуху могут выступать корни первого и второго моляров), стенки
подвисочной и крыловидно-небной ямок. Решетчатый лабиринт находится в одноименной кости между полостью носа и глазницами. Правая и левая лобные пазухи залегают в лобной кости и
разделены перегородкой. Парные клиновидные пазухи расположены между гипофизарной ямкой, пещеристыми синусами, решетчатым лабиринтом, носоглоткой и полостью носа.

Морфология

1. Преддверие носа. Почти всегда - это плоскоклеточный рак . Бывают также базальноклеточный рак и рак из придатков ко­жи, менее 1 % составляет меланома .
2. Полость носа и придаточные пазухи. Большинство случаев со­ставляет плоскоклеточный рак, 10-15% приходится на опу­холи малых слюнных желез, 5% - на лимфомы; встречаются также хондросаркома, остеогенная саркома , саркома Юинга и гигантоклеточная опухоль .
3. Эстезионейробластома развивается из обонятельного нейро-эпителия.
4. Переходноклеточная (инвертированная) папиллома .
5. NK- и Т-клеточная лимфома носа.

B. Естественное течение

1. Факторы риска включают работу с никелем и вдыхание дре­весной пыли, а также воздействие диоксида тория (раньше он (Использовался как рентгеноконтрастное средство ).
2. Клиническая картина

а. Преддверие носа: небольшие папулы, покрытые корками, изъязвление, кровотечение .

б. Полость носа: выделения из одной ноздри, заложенность, кровотечение.

Верхнечелюстная пазуха: боль, поражение верхних зубов, экзофтальм ; бывает картина гайморита.

г. Решетчатый лабиринт: боль, местный рост опухоли с разрушением тканей.

д. Клиновидная пазуха: разлитая , поражение III-IV черепных нервов .

3. Метастазы в лимфоузлы

а. Полость носа, решетчатый лабиринт, лобные пазухи - поднижнечелюстные и у основания черепа (при вовлечении обонятельной области).

б. Верхнечелюстная пазуха - верхние глубокие латеральные шейные и поднижнечелюстные на стороне поражения.

в. Клиновидная пазуха - верхние глубокие латеральные шейные.

4. Прогностические факторы

а. Локализация: рак носа почти всегда излечим, тогда как рак клиновидной пазухи очень плохо поддается лечению.

б. Распространенность опухоли.

в. Общее состояние (обычно лечение переносится тяжело).

Диагностика

1. Клиническая картина.
   1. Осмотр преддверия носа, полости носа, неба, десен, глазниц (выявление экзофтальма).
   2. Эндоскопия носоглотки.
   3. Исследование функции черепных нервов.
   4. МРТ и КТ головы и шеи.
   5. Дифференциальный диагноз

а. Полипы носа (их напоминает переходноклеточная папиллома).

б. Воспалительные заболевания.

в. Болезни зубов.

г. Мукоцеле с деструктивным ростом.

Д. Классификация по системе TNM подходит только для эпителиаль­ных опухолей и охватывает не все локализации. Морфологиче­ская классификация учитывает клинические данные, хирургиче­ские находки и результаты гистологического исследования уда­ленных тканей.

Т1: опухоль ограничена слизистой без поражения кости. Т2: разрушение кости (кроме задней стенки пазухи и крыло­видного отростка клиновидной кости), включая твердое не­бо и средний носовой ход. ТЗ: поражение любой из следующих структур: задняя стенка пазухи, подкожная клетчатка, дно или медиальная стенка глазницы, крыловидная ямка, решетчатый лабиринт. Т4а: инвазия переднего отдела глазницы, кожи щеки, крыло­видного отростка, подвисочной ямки, решетчатой пластин­ки, клиновидной или лобной пазухи.

Т4Ь: инвазия верхушки глазницы, твердой мозговой оболочки , головного мозга, средней черепной ямки, черепных нервов (кроме верхнечелюстного нерва ), носоглотки, ската черепа.

2. Полость носа и решетчатый лабиринт Т1: опухоль ограничена одной анатомической структурой, с инвазией кости или без нее.

Т2: опухоль захватывает соседние анатомические структуры, но не выходит за пределы решетчатого лабиринта и полости носа, с инвазией кости или без нее.

ТЗ: инвазия дна или медиальной стенки глазницы, верхнече­люстной пазухи, неба или решетчатой пластинки.

Т4а: инвазия переднего отдела глазницы, кожи носа или ще­ки, минимальное вовлечение передней черепной ямки, кры­ловидного отростка, клиновидной или лобной пазухи.

Т4Ь: инвазия верхушки глазницы, твердой мозговой оболочки, головного мозга, средней черепной ямки, черепных нервов (кроме верхнечелюстного нерва), носоглотки, ската черепа.

Местом локализации доброкачественных опухолей придаточных пазух носа чаще всего является гайморова пазуха и решетчатый лабиринт. На рентгенограмме в подбородочно-носовой проекции размеры пораженной гайморовой пазухи при достаточном развитии опухоли становятся заметно увеличенными по сравнению со здоровой стороной. Однако симптом этот не всегда убедителен, так как естественная асимметрия пазух не является большой редкостью. Прямые рентгенологические признаки растяжения гайморовой пазухи экспансивно растущей опухолью были предложены В. Г. Гинзбургом.

К ним относятся : 1) симптом нарушения перекреста линий заднебоковой стенки пазухи и наружной стенки орбиты (кортикальной пластинки большого крыла основной кости) в полуаксиальной проекции, выражающийся в смещении кнаружи линии стенки пазухи; 2) изменение формы и смещение вверх нижнеглазничного отверстия на подбородочно-носовом снимке; 3) исчезновение линий нижней стенки орбиты вследствие поднятия ее кверху.

В норме линия стенки орбиты (она же верхняя стенка гайморовой пазухи) имеет вид тонкой, выпуклой книзу линии и находится на расстоянии около 10 мм под нижним краем орбиты. Наши наблюдения над больными с гемангиомой и гемангиоэндотелиомой гайморовой пазухи показали, что через 2-3 года после начала лучевого лечения рентгенологически обнаруживаются обратные изменения: размеры верхнечелюстной кости и пазухи уменьшаются, о чем можно судить и по обратному перемещению стенок пазухи и нижнеглазничного отверстия; воздушность пазухи в значительной степени восстанавливается.

При комбинированном лечении одного из наших больных с гемангиомой гайморовой пазухи, когда через 5 месяцев после начала радиевой терапии была произведена операция пазухи по Денкеру, можно было через 2 года 10 месяцев обнаружить не только резкое уменьшение ее размеров и увеличение вертикального диаметра орбиты на стороне поражения, но и значительное утолщение стенок пазухи, и уменьшение ее просвета.

Признаки обратного перемещения стенок пазухи , обнаруживаемые рентгенологически, свидетельствуют о значительном развитии в ней рубцовой ткани, которая обладает значительной силой тяги и ведет к тракционной деформации пазухи. Облитерация гайморовой пазухи, которую мы называем остеопластической, объясняется костной реакцией, возникающей после оперативного удаления слизистой оболочки и замены ее рубцовой тканью.

Впоследствии это предположение удалось подтвердить анализом репт геновских картин гайморовой пазухи у больных, перенесших радикальную операцию по поводу хронического гайморита год н более тому назад. Оказалось, что только полное выскабливание слизистой оболочки по время операции ведет к тракционной деформации и остеопластической облитерации пазухи; после же щадящей операции по А. Ф. Иванову эти изменения не паблюдаются и пазуха при удачном исходе лечения может сохранить свой объем и воздушность.

При локализации описываемых доброкачественных опухолей в решетчатой кости, помимо лобно-носового снимка, всегда следует производить рентгенографию решетчатого лабиринта в полуаксиалыюй и в пол ных аксиальных проекциях для суждения о состояпии его глубоких отделов, а также основных пазух. Так же как и в гайморовой пазухе, прогрессирующий рост опухоли приводит к растяжению стенок решетчатой кости и полной атрофии тончайших перегородок клеток лабиринта.

Растяжение стенок лучше всего определяется на рентгенограмме в лобно-носовой проекции, так как бумажная пластинка, являющаяся в то же время внутренней стенкой орбиты, дает в норме на этом снимке симптом тонкой линейной тени. При давлении опухоли на эту стенку и росте в сторону наименьшего сопротивления, т. е. внутрь орбиты, ее линейная тень перемещается кнаружи и может дать симптом «мнимого исчезновения», аналогичный описанному нами выше в разделе рентгенодиагностики эмпиемы и мукоцеле решетчатого лабиринта.

- Вернуться в оглавление раздела " "

Рак носа у детей бывает редко. Различают несколько разновидностей злокачественного образования у детей: плоскоклеточный, базальноклеточный, цилиндроклеточный рак; аденокарциному и др. Среди этих форм рака чаще всего встречается плоскоклеточный рак. Рак носа может иметь различную локализацию: внешний нос, полость носа и околоносовые пазухи.

Клиника рака носа.

У пациентов наблюдается развитие общих и местных симптомов заболевания. Среди общих симптомов следует выделить головную боль, нарушение сна, слабость и кахексию, среди местных – одностороннее затруднение носового дыхания, носовые кровотечения, слезно-гнойные выделения из носа, иногда с неприятным запахом, боль в области лица, зубная боль. Ранними симптомами рака являются нарушения физиологических функций носа, что нередко замаскировано под обычное воспалительное заболевание.

Во время передней риноскопии видно серо-красную опухоль, бугристой формы, с широким основанием, часто с распадом в центре. Она плотно сращена с окружающей тканью и поэтому недвижима, кровоточит при прикосновении. В поздних стадиях опухоль прорастает в соседние участки, вследствие чего происходит деформация и деструкция костей внешнего носа. Следует иметь в виду, что во время передней риноскопии иногда виден обычный полип, который маскируется под рак.

Первичная локализация рака околоносовых пазух чаще всего бывает в верхнечелюстной пазухе. Различают 4 стадии рака.

Диагностика 1 и 2 стадии рака верхнечелюстной пазухи осуществляется при помощи рентгенографии, на которой выявляется гомогенное затемнение с нечеткими контурами; деструкция костных стенок у больных с 1 стадией отсутствует, а во 2 – она появляется. Применяют компьютерную томографию, эхографию, сцинтиграфию. Но окончательный диагноз устанавливается при помощи биопсии опухоли.

Диагностика рака 3 и 4 стадии преимущественно не сложная. Если у больного рак 3 стадии, опухоль проникает в полость рта, носа, орбиту черепа, крыло-небную ямку. Но у некоторых больных опухоль не выходит за границы пазухи, но дает метастазы в региональные лимфоузлы.

Рак верхнечелюстной пазухи 4 стадии прорастает в соседние участки (на скуловую кость, орбиту, череп). Метастазы в региональные лимфатические узлы достигают больших размеров и являются неподвижными. Рак пазухи 4 стадии может не выходить за ее границы, но появляются большие неподвижные метастазы в региональных лимфоузлах или двухсторонние подвижные метастазы в лимфоузлы шеи, или возможны отдаленные метастазы.

Рак решетчатого лабиринта характеризуется частыми носовыми кровотечениями, быстрым ростом, так называемых полипов после их удаления, стойкими патологическими выделениями из носа. Диагноз подтверждается патогистологическим исследованием.

Прогноз рака носа и околоносовых пазух очень серьезный. У больных раком 1-2 стадии в случае эффективного лечения длительность жизни достигает 5-10 лет, а при 3-4 стадии – не превышает 6-10 мес.

Лечение рака носа и околоносовых пазух преимущественно комплексное: сначала проводят предоперационную лучевую терапию, а через 3-5 недель раковую опухоль удаляют, применяя широкий доступ.

Злокачественные опухоли полости носа составляют до 1,5 % всех злокачественных новообразований и диагностируются преимущественно у жителей Восточной Азии и Китая. Страдают данным заболеванием чаще лица пожилого и старческого возраста, в равной степени и мужчины, и женщины. К сожалению, как и многие другие онкологические заболевания, злокачественные новообразования полости носа и околоносовых пазух на ранних стадиях развития, когда они хорошо поддаются лечению, протекают практически или абсолютно бессимптомно и проявляют себя, лишь когда болезнь запущена и необходимо весьма агрессивное лечение. .

В данной статье мы попробуем разобраться в том, почему возникают злокачественные опухоли полости носа, как они проявляются, каков алгоритм диагностики и принципы лечения данной группы заболеваний.

Причины возникновения злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Факторы, воздействующие на слизистую оболочку носа и провоцирующие перерождение клеток в злокачественные, можно разделить на 3 группы:

• Профессиональные вредности. Регулярное длительное воздействие вредных веществ на производстве нередко приводит к патологическим изменениям слизистых дыхательной системы, в том числе носа и его придаточных пазух. Наибольшую опасность представляют:

1. обработка дерева;
2. обработка кожи;
3. производство никеля.

• Хронические воспалительные заболевания полости носа и околоносовых пазух:

1. риниты;
2. риносинуситы;
3. синуситы (гайморит, фронтит, …).

• Вредные привычки в течение длительного времени:

1. курение (воздействие на слизистые никотина);
2. прием алкоголя.

Также стоит отметить, что в определенной степени канцерогенным действием обладает контрастное вещество, вводимое в пазухи носа с целью диагностики их заболеваний – фторотраст.

Классификация и статистические данные злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Вдыхание табачного дыма (активное или пассивное курение) повышает вероятность развития у человека злокачественной опухоли носа или околоносовых пазух.

В зависимости от локализации в носоглотке злокачественные новообразования делятся на:

• злокачественные новообразования передней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования задней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования верхней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования боковой стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования иной локализации.

Макроскопически различают 2 формы злокачественных опухолей:

• экзофитную (новообразование растет в полость носа или пазухи; представляет собой гладкий или бугристый узел на широком основании, покрытый слизистой оболочкой; на поздних стадиях развития узел изъязвляется и распадается);
• эндофитную (опухоль растет в толщу тканей; представляет собой плотный бугристый инфильтрат; изъязвляется только тогда, когда достигает достаточно крупных размеров – после этого выглядит как язва с грязно-серым дном).

Согласно международной гистологической классификации злокачественные новообразования носа и придаточных его пазух можно разделить на 7 больших групп.

• Эпителиальные опухоли

1. Плоскоклеточный рак.
2. Переходно-клеточный рак.
3. Аденокистозный рак, или цилиндрома.
4. Аденокарцинома.
5. Мукоэпидермоидный рак.
6. Недифференцированный рак.
7. Другие виды рака.

• Опухоли мягких тканей

1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Другие.

• Опухоли хряща и кости

1. Хондросаркома.
2. Остеосаркома.
3. Другие.

• Опухоли лимфоидной ткани

1. Лимфосаркома.
2. Ретикулосаркома.
3. Болезнь Ходжкина.
4. Плазмоцитома.

• Смешанные опухоли

1. Краниофарингиома.
2. Меланома.
3. Эстезионейробластома.
4. Другие.

• Неклассифицируемые опухоли.
• Вторичные опухоли.

Согласно статистическим данным, эпителиальные опухоли составляют 70–75 % злокачественных новообразований полости носа, к остальным 25–30 % относятся неэпителиальные опухоли.

Существует классификация по системе TNM, применимая для двух пазух – гайморовой и решетчатой, где T обозначает и дает характеристику первичной опухоли; N – определяет метастатическое поражение лимфатических узлов; М – наличие или отсутствие отдаленных метастаз.

Для гайморовой и решетчатой околоносовых пазух существуют собственные значения Т согласно классификации:

• Рак гайморовой пазухи:

1. Т1 – новообразование ограничено слизистой оболочкой, эрозий и признаков деструкции кости нет;
2. Т2 – новообразование с признаками эрозии или деструкции костных структур;
3. Т3 – новообразование из пазухи распространяется в одну из следующих структур: нижняя или внутренняя стенка глазницы, решетчатый синус, кожа щеки;
4. Т4 – новообразование распространяется на структуры глазницы и/или любую из указанных далее структур: задняя решетчатая или клиновидная пазуха, решетчатая пластинка, мягкое небо, носоглотка, височная ямка, крыловидная часть верхней челюсти, основание черепа.

• Рак решетчатой пазухи:
• Т1 – новообразование находится лишь в зоне пазухи, эрозия кости может быть, может – нет;
• Т2 – новообразование прорастает в полость носа;
• Т3 – новообразование распространяется на передний отдел глазницы и/или верхнечелюстной синус;
• Т4 – новообразование распространяется в область верхушки глазницы, полость черепа, лобную или клиновидную пазухи, на кожу носа.

Т0 – первичная опухоль не определяется;

Тx – для оценки первичной опухоли данных недостаточно;

Тis – преинвазивная карцинома;

Nx – для оценки регионарных лимфоузлов недостаточно данных;

N0 – признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют;

N1 – на стороне поражения обнаружены метастазы в одном лимфоузле до 3 см в диаметре;

N2 – имеются метастазы в одном или более лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре, или двусторонние метастазы в шейный лимфоузлах, или противоположной стороны не более 6 см в диаметре:

• N2a – метастазы в одном лимфоузле на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2b – метастазы в нескольких лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2c – двусторонние метастазы в лимфоузлах или с противоположной стороны, не более 6 см в диаметре.

N3 – метастазы в лимфоузлах размером более 6 см.

Мх – наличие метастазов в других органах не может быть определено;

М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;

М1 – отдаленные метастазы.

Различные комбинации Т, N и М определяют 4 стадии злокачественных новообразований полости носа:

Ст. 0 – ТisN0M0;

Ст. I – T1N0M0;

Ст. II – T2N0M0;

Ст. III – T1–2N1M0 или T3N0–1M0;

Ст. IVA – T4N0–1M0;

Ст. IVB – TлюбаяN2–3M0;

Ст. IVC – TлюбаяNлюбаяM1.

В 75 % случаев злокачественные новообразования полости носа и придаточных его пазух расположены в области гайморовой пазухи, 10–15 % случаев приходится на область полости носа и решетчатый лабиринт, а лобная и клиновидная пазухи поражаются крайне редко – в 1–2 % случаев.

Высокодифференцированные опухоли в 15 % случаев метастазируют в регионарные лимфоузлы. Низкодифференцированные опухоли дают метастазы как на стороне поражения, так и на противоположной стороне. Крайне редко при злокачественных новообразованиях полости носа диагностируются отдаленные метастазы, обычно локализованные в печени, легких и костях.

Клинические признаки злокачественных опухолей полости носа

Одной из первых жалоб больного при данной патологии являются умеренные головные боли, боли в области носа и придаточных пазух.

Симптоматика заболеваний данной группы чрезвычайно разнообразна и зависит от вида опухоли, ее локализации и размеров.

Ранние стадии болезни, как правило, протекают бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, маскируясь под или синусит. Затем, по мере роста опухоли, появляются новые проявления заболевания, побуждающие больного обратиться к врачу.

Итак, первыми жалобами больного являются жалобы на умеренные головные боли и боли в области околоносовых пазух, слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, возможно, ухудшение обоняния. На данном этапе больному может быть выставлен ошибочный диагноз «хронический риносинусит» и назначено лечение, впоследствии не приносящее эффекта. Иногда больной обращается к врачу только тогда, когда обнаружит на шее или под подбородком увеличенный лимфатический узел. Грамотного врача насторожит этот симптом, и он назначит полное обследование пациента включая биопсию пораженного лимфоузла с целью определения его клеточного состава.

Остальные симптомы заболевания зависят от того, где локализовано новообразование и какие структуры оно повреждает:

• интенсивные головные боли и боли в области верхней челюсти, иррадиирующие в висок или ухо на стороне поражения, затруднение носового дыхания, серозно-гнойные или же кровянистые выделения из носа свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс медиального отдела гайморовой (максиллярной, или верхнечелюстной) пазухи;
• при поражении задненаружного отдела максиллярного синуса, когда опухоль прорастает в жевательные мышцы, больного беспокоят трудности при открывании рта и пережевывании пищи;
• опухоли, локализованные в передненижнем отделе максиллярного синуса, нередко прорастают в твердое небо и ткани верхней челюсти, что клинически проявляется изъязвлением слизистой десен, расшатыванием зубов, мучительной зубной болью; при проникновении опухоли в височно-нижнечелюстной сустав и жевательные мышцы наблюдается сведение челюстей; если новообразование распространяется на мягкие ткани лица, внешне определяются его деформации;
• выпячивание глаза (экзофтальм), его сужение, слезотечение, отечность и инфильтрация нижнего века характеризуют опухоль, расположенную в области верхнезадневнутреннего отдела гайморовой пазухи;
• опухоли, расположенные в лобных пазухах, протекают с высокоинтенсивными болями в области поражения, деформированием лица по мере роста новообразования, смещением глазного яблока кнаружи и кверху, отеком века – в случае прорастания опухоли в глазницу.

Вкратце рассмотрим отдельные, наиболее часто диагностируемые виды опухолей.

Плоскоклеточный рак полости носа и его придаточных пазух

Составляет от 60 до 70 % всех опухолей данной локализации. Чаще диагностируется у мужчин. Имеет вид плотных очагов, иногда с язвочками, на слизистой оболочке. По мере роста видоизменяется до мягкого бело-серого узла, заполняющего всю полость носа. Как и многие другие опухоли, на ранних стадиях этот вид рака маскируется под хронические синуситы, проявляясь заложенностью носа, выделениями из него слизисто-гнойного характера, умеренными болями в области поражения. На поздних стадиях появляется выпячивание глазного яблока, припухлость над скуловой костью, расшатывание и выпадение зубов, гиперемия и онемение части лица, его деформация.

Аденокарцинома полости носа

Эта железистая опухоль встречается довольно редко и характеризуется весьма агрессивным течением: быстро растет, рано метастазирует, в конце концов изъязвляется и распадается. Из клинических проявлений, малохарактерных для других опухолей, следует отметить боль возле глаз, нарушения зрения, чувство давления в ушах и трудности при открывании рта.

Цилиндрома, или аденокистозный рак полости носа

Развивается из слюнных желез слизистой, выстилающей верхнюю челюсть. Поражает полость носа и гайморову пазуху. Имеет вид плотного крупнобугристого новообразования бело-серого цвета. Проявляется упорными головными болями, расшатыванием и болью в зубах, односторонней заложенностью носа, слизисто-гнойными или гнойными выделениями из носа или же носовыми кровотечениями, слезотечением, смещением глазного яблока в направлении от опухоли, ухудшением зрения и ограничением подвижности глазных яблок.

Саркома полости носа

Соединительнотканная опухоль. Достаточно резкое новообразование, чаще диагностируемое у пожилых лиц мужского пола. Представляет собой опухоль округлой формы с четкими контурами и отчасти бугристой поверхностью. Покрыта слизистой. Агрессивна: быстро растет, врастая в орбиту и полость носа. Имеет тенденцию к изъязвлению и распаду. На ранних стадиях проявляется признаками хронического синусита, позднее присоединяются симптомы невралгии тройничного нерва, вздутие костей, деформация носа, смещение глазного яблока в направлении от опухоли, вздутие костей, признаки поражения мозга, симптомы интоксикации, анемия.

Диагностика злокачественных новообразований полости носа

Диагностический поиск при заболеваниях данной группы должен проводиться отоларингологом по следующему алгоритму:

1. Сбор жалоб больного.
2. Сбор анамнеза заболевания (как давно болеет, как протекает заболевание, обращался ли ранее к врачу, получал ли лечение, какое, эффективно ли оно было) и жизни (наличие хронических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, условия жизни и труда, вредные привычки).
3. Осмотр полости носа – передняя и задняя риноскопия – уже на этой стадии может быть обнаружена опухоль.
4. Осмотр полости рта – фарингоскопия.
5. Пальцевое исследование носоглотки.
6. Визуальное исследование носоглотки с помощью специального прибора, фиброскопа – фиброскопия.
7. В процессе фиброскопии – взятие клеток опухоли на исследование – биопсия.
8. Пункция пораженной пазухи с взятием опухолевого материала для исследования.
9. Анализ крови на вирус Эпштейна–Барр – стойкое увеличение титров антител к нему является косвенным признаком злокачественного заболевания полости носа.
10. Рентгенография полости носа и его придаточных пазух.
11. Рентгенография с контрастированием костей лицевого черепа.
12. Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
13. Диагностическая гайморотомия – вскрытие гайморовой пазухи с целью уточнения вида и строения опухоли.
14. Рентгенография органов грудной клетки – для обнаружения метастаз.
15. УЗИ органов брюшной полости – также для обнаружения метастаз.

Конкретному больному, вероятно, не будут назначены все указанные выше методы обследования: некоторые из них взаимно исключают друг друга, а некоторые – назначаются при наличии определенных показаний. Необходимый и достаточный объем исследования определяет лечащий врач.

Лечение злокачественных заболеваний полости носа и околоносовых пазух

Больному с данной патологией, вероятно, будет назначена системная или региональная химиотерапия.

Лечение заболеваний данной группы подбирается индивидуально каждому больному и зависит от гистологического вида опухоли, ее размеров и повреждений, ею вызванных. Обычно используют комбинации химиотерапевтического, лучевого и хирургического методов.

Перед операцией и/или после нее проводится системная и региональная химиотерапия по специальным схемам. Наиболее востребованными в настоящее время являются циклофосфан, метотрексат, препараты группы хлорэтиламинов (Спиразидин, Сарколизин, Допан, Эндоксан) и этиленимины (Тепадина). Регионарная химиотерапия является более эффективной, чем системная, поскольку при проведении ее в очаге поражения создается максимальная концентрация лечебного вещества.

Суть лучевой терапии заключается в локальном применении дистанционной телегамматерапии 40–45 Грэй продолжительностью до 1 месяца. Существуют и новые, современные методы лучевой терапии, одним из которых является радиохирургическое лечение – кибер-нож. Излучение максимальной силы в данном случае направляется непосредственно в область патологического очага.

Опухоли, диагностированные на 1–2 стадиях, удаляют оперативным путем, предварительно осуществив перевязку сонных артерий, чтобы избежать массивной кровопотери во время операции. После операции проводят общую и регионарную химиотерапию или лучевую терапию.

Опухоли, диагностированные на 3–4 стадиях, удаляют путем экстраназального (с наружным подходом) хирургического вмешательства после предварительной перевязки сонных артерий. Когда опухоль удалили, на место ее локализации наносят клеевую композицию, содержащую цитостатики. Кроме того, перед операцией и после нее больной проходит курсы химио- и лучевой терапии.

Если опухоль проникает в череп, операция проводится с участием как оториноларинголога, так и нейрохирурга. Для создания пути эффективного оттока жидкости устанавливают люмбальный дренаж. После операции больному показан постельный режим, системная антибактериальная терапия, местнодействующие растворы антисептиков (фурацилин) и сосудосуживающих препаратов (Галазолин).

Если следствием операции становятся выраженные косметические дефекты, необходимо последующее использование методов пластической хирургии.

В случае проникновения новообразования глубоко в полость черепа и существенного поражения внутричерепных структур оперативное вмешательство становится невозможным – для лечения таких больных используют лишь методы лучевой и химиотерапии.

Параллельно с вышеуказанными методами с целью достижения максимальной эффективности проводится медикаментозное лечение:

• противоопухолевые антибактериальные препараты (Доксорубицин, Даунорубицин, Эпирубицин);
• антиметаболиты (Азатиоприн, Флударабин, Децитабин);
• антидоты биохимического действия;
• гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Для того чтобы уменьшить токсическое воздействие противоопухолевых препаратов на организм, проводят местную гипотермию.

В течение 1 года после проведенного оперативного лечения возможны рецидивы опухоли. Лечат их либо лучевой терапией, либо различными сочетаниями комбинированной терапии.

Прогноз

После проведенного комбинированного лечения рака носовой полости и гайморовой пазухи 1–2 стадии порядка 75 % больных живут следующие 5 лет. При более запущенных формах болезни процент снижается в 2–3 раза.

В случае наличия метастазов в лимфоузлах выживают в течение 5 лет лишь 37 % больных.

В случае комбинированного лечения ограниченных опухолей носовой полости пятилетняя выживаемость больных составляет 83–84 %. В случае же распространенных опухолей такое же лечение приводит к трехлетней выживаемости 37 % пациентов.

Если хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются в отдельности друг от друга как самостоятельное лечение, выживают в течение 5 лет лишь 18–35 % больных.