Признаки феохромоцитомы и способы борьбы с ней. Образование феохромоцитома и лечение Феохромоцитома обследование

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Феохромоцитома: симптомы, диагностика. К какому специалисту обратиться?

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

• повышенное кровяное давление;
• ускоренное сердцебиение;
• интенсивное потоотделение;
• сильная головная боль;
• дрожь;
• побледнение лица;

У больных с диагнозом "феохромоцитома" симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:

Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

Причины приступов

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

• физические нагрузки;
• тревога или стресс;
• изменение положения тела;
• активная работа кишечника;
• предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином - веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

• некоторых сортов сыра;
• некоторых марок вина и видов пива;
• вяленого или копченого мяса;
• авокадо и бананов;
• соленой рыбы;
• кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

• Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
• В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
• В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Причины

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках - хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин - это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции "борьба или бегство" - физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Схожие опухоли

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Факторы риска

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

• Множественные эндокринные неоплазии - патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
• Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
• Нейрофиброматоз - это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Осложнения

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности - сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

• тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
• инсульт;
• почечная недостаточность;
• острая дыхательная недостаточность ;
• повреждения глазного нерва.

Раковые (злокачественные) опухоли

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Перед визитом к врачу

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

• симптомы;
• диагностика.

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

• признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
• частота и продолжительность приступов симптоматики;
• недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
• все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
• фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
• семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Что скажет врач

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

• Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
• Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
• Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
• Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
• Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
• Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Лабораторные анализы

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

• Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
• Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз "феохромоцитома" симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества - метайодобензилгуанидина;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования - вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:

Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

• чувства усталости;
• расстройства желудка;
• головной боли;
• головокружения;
• запора;
• диареи;
• нерегулярного сердцебиения;
• затрудненного дыхания;
• отекания конечностей.

При диагнозе "феохромоцитома" симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

15678 0

Феохромоцитома - это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников - такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Развитие гипертонического криза.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

Эмоциональный стресс или страх.
. Хирургическая анестезия.
. Физические упражнения.
. Напряжение при дефекации.
. Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
. Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
. Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака - медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

Высокое артериальное давление.
. Ускоренное сердцебиение.
. Повышенная потливость.
. Боль в животе.
. Беспокойство или ярость.
. Внезапная головная боль.
. Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование - компьютерную томографию (КТ).

КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Лучший метод лечения феохромоцитомы - это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект - понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

Осложнения феохромоцитомы включают:

Инсульт.
. Психозы.
. Припадки.
. Нарушение зрения.
. Сердечная недостаточность.
. Почечная недостаточность.
. Острая дыхательная недостаточность.
. Повышенный риск сахарного диабета.
. Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Константин Моканов

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Синонимы русские

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Синонимы английские

Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

• высоким кровяным давлением,
• головной болью,
• учащенным сердцебиением,
• выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

• учащенный пульс,
• учащенное сердцебиение,
• тошнота,
• слабость,
• боль в животе,
• повышенная тревожность,
• запоры,
• потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины . Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название "феохромоцитома" происходит от греческих слов "фео" – "темный", "хрома" – "цвет", "цито" – "клетка" и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и "давать отсевы" по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – "приступообразно", что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

• физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
• физическая активность,
• обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
• прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
• мочеиспускание,
• эмоциональный стресс,
• употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
• прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

• расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
• инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
• хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

• Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
• Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
• Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
• Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
• Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза "феохромоцитома" выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

• Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
• Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
• Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

• общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
• глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

• Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
• Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Профилактика

• Общий анализ крови
• Глюкоза в плазме
• Норметанефрин свободный в моче
• Норметанефрины общие в моче
• Метанефрин свободный в моче
• Метанефрины общие в моче

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009.
• Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007.

Феохромоцитома — опухоль, исходящая из хромаффинных клеток и секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).

Эпидемиология

Распространенность заболевания в популяции составляет 0,5 на 100 000 населения, заболеваемость — 1 на 1,5- 2 млн человек в год. Взрослые мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, у детей заболевание несколько чаще развивается у мальчиков (в 60 % случаев). На 100 000 ауто-псий феохромоцитома выявляется в 20-150 наблюдениях. Среди больных с артериальной гипертензией (АГ) частота выявления феохромоцитом колеблется от 0,1 до 0,7 %, самая высокая частота феохромоцитомы отмечается у больных АГ в возрасте 30-50 лет (до 1 % случаев).

Классификация

По локализации феохромоцитомы делят:

а) на надпочечниковые (90 % случаев):

— двусторонние (10-15 %): синхронные; метахронные;

— односторонние;

б) вненадпочечниковые:

— в паравертебральных симпатических ганглиях;

— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

— хемодектомы (glomus carotis, внутреннее ухо).

По морфологии выделяют:

а) доброкачественные феохромоцитомы;

б) злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 65 %; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5 %);

в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

1) бессимптомная:

— «немая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении (АД) и уровне катехоламинов);

— «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);

2) клинически выраженная форма:

— пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);

— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);

— смешанная;

3) атипичная форма:

— гипотоническая форма;

— феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами);

б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);

в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (ЦНС) или почек, а также осложнений сахарного диабета (СД)).

Этиология

В 80 % случаев феохромоцитомы возникают спорадически, в 10-20 % случаев носят семейный характер. При этом феохромоцитомы могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминантному типу, в том числе:

— множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком щитовидной железы (ЩЖ) и, достаточно редко, с гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);

— МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой желудочно-кишечного тракта (ЖКТ));

— болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);

— синдрома фон Хиппеля — Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы).

Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочечниковой локализации обычно не выявляется. При синдроме фон Хиппеля — Линдау и болезни фон Реклингхаузена в 15 % случаев опухоль из хромаффинных клеток имеет вненадпочечниковую локализацию.

Патогенез

В клетках феохромоцитомы происходит синтез и накопление катехоламинов, как и в нормальных клетках мозгового вещества надпочечников. Выброс катехоламинов может провоцироваться изменениями кровотока, некрозом в ткани опухоли и другими причинами. Кроме того, феохромоцитомы накапливают и секретируют большое число пептидов, в том числе эндогенные опиоиды, адреномедуллин, эндотелин, эритропоэтин, нейропептид Y (вазоконстриктор) и др.

Основные патофизиологические изменения, происходящие в организме при феохромоцитоме, связаны с высокой концентрацией катехоламинов в крови.

Разнообразие адренергического рецепторного аппарата, большое количество органов, в которых он представлен, возможность смешанной опухолевой секреции — это факторы, объясняющие, почему клинические проявления феохромоцитомы, в основе которых лежат столь различные патофизиологические механизмы, чрезвычайно разнообразны.

Изменение чувствительности адренорецепторов, нарушение механизмов инактивации катехоламинов и энергетическое истощение сосудистых миоцитов на фоне повышенного содержания катехоламинов в сосудистом русле может приводить к развитию катехоламинового шока, для которого характерно резко повышенное АД в центральных сосудах (вазоконстрикторный статус) и значительное снижение АД на периферии.

Парадоксальная артериальная гипотония при феохромоцитоме может быть обусловлена прекапиллярным шунтированием, профузной потливостью, хроническими запорами, а также кровоизлиянием в опухоль, левожелудочковой недостаточностью, изолированным влиянием адреналина на b2-адренорецепторы или развитием катехоламинового шока (в результате изменения чувствительности адренорецепторов, нарушения механизмов инактивации катехоламинов и энергетического истощения сосудистых миоцитов).

Клинические признаки и симптомы

Главным симптомом феохромоцитомы служит повышение АД (пароксизмальное или постоянное).

К дополнительным симптомам относятся:

— ортостатическая гипотония;

— потливость;

— постоянные головные боли;

— ощущение внутренней дрожи, беспокойство;

— общая слабость, снижение трудоспособности.

О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у больных гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом b-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря — мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов). Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, бледность кожных покровов, особенно кистей и стоп (возможен синдром Рейно), расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно.

Клинические проявления адренорецепторной активности представлены в табл. 1.

Осложнения феохромоцитомы включают:

— сердечную недостаточность;

— аритмии, тахикардию, АГ в рамках шока или остановку кровообращения во время введения в общую анестезию;

— катехоламиновый шок;

— нарушение мозгового кровообращения;

— почечную недостаточность в рамках шока;

— гипертоническую энцефалопатию;

— ишемический колит;

— расслаивающую аневризму аорты;

— у беременных: лихорадку, эклампсию, шок, смерть матери или плода.

Возникновение некрозов миокарда, аритмий, повышение уровня кардиоспецифических ферментов с соответствующими изменениями на ЭКГ и при эхокардиографии (ЭхоКГ) в подавляющем большинстве наблюдений не связаны с изменениями коронарного кровообращения. Причиной изменений является так называемая токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия.

Длительная гиперкатехоламинемия за счет повышенной постнагрузки и токсического действия катехоламинов на миокард обусловливает развитие гипертрофии миокарда, прогрессирование кардиосклероза, дилатацию камер сердца с появлением в дальнейшем симптомов хронической левожелудочковой недостаточности. Гиперкатехоламинемия также служит причиной аритмий, в том числе опасных для жизни, и повышенного риска внезапной смерти.

Катехоламиновый шок сопровождается очень высоким АД в центральных сосудах и нарушением микроциркуляции.

При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее СД или нарушение толерантности к глюкозе.

Основанием для обязательного обследования с целью исключения или подтверждения диагноза феохромоцитомы являются следующие симптомы (как изолированные, так и выявленные в любой комбинации):

— гипертонические кризы с очень высоким АД, обычно проходящие без лечения;

— АГ у детей;

— гипертонические кризы, провоцируемые приемом лекарств, наркозом, физической нагрузкой, мочеиспусканием, дефекацией или иными факторами;

— инциденталома надпочечников;

— множественные ганглионевромы слизистых оболочек ЖКТ, нейрофиброматоз кожи, гемангиоматоз сетчатки;

— феохромоцитома в анамнезе у больного или его родственников.

Диагностика феохромоцитомы включает лабораторные исследования (определение катехоламинов и/или их метаболитов в крови и моче) и топическую диагностику опухоли.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика феохромоцитомы включает:

— определение концентрации катехоламинов (адреналина, норадреналина) или их метаболитов (ванилилминдальной и гомованилиновой кислот) в моче, собранной за сутки или за 3 ч, прошедших после начала приступа. Метод недостаточно специфичен: ложноположительные результаты возможны при приеме некоторых лекарственных средств ЛС (препаратов раувольфии, метилдопы), пищи с высоким содержанием ванилина, после физической и эмоциональной нагрузки, а также у больных с почечной недостаточностью. Все вышесказанное делает метод малоспецифичным;

— определение свободных катехоламинов в плазме. Перед забором крови больной должен спокойно лежать на спине не менее 30 мин. Метод недостаточно надежен из-за быстрого разрушения катехоламинов (в течение 10-15 с), а также из-за низкой специфичности (повышение уровня катехоламинов возможно при тревожности, сниженном объеме циркулирующей крови (ОЦК), ацидозе, артериальной гипотонии, гипоксии, физической нагрузке, курении, почечной недостаточности, повышенном внутричерепном давлении, ожирении, а также при приеме леводопы, метилдопы, введении гистамина или глюкагона);

— определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче . Это самый надежный метод диагностики феохромоцитомы. Даже при невысоком уровне катехоламинов в крови уровень метанефринов в крови при феохромоцитоме всегда повышен. Метанефрины устойчивы в течение 24 ч, поэтому их определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью. Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью (достигают 98 %);

— провокационные пробы. Для подтверждения гормональной активности опухоли длительное время использовались провокационные (гистамин, глюкагон, метоклопрамид, физическая нагрузка) и подавляющие (клонидин, фентоламин) тесты. (Например, при пробе с гистамином в/в введение 0,05 мг гистамина больным с феохромоцитомой через 2-3 мин вызывает выраженное повышение АД; при пробе с фентоламином в/в введение 5 мг фентоламина через 5 мин приводит к снижению систолического АД на 35 мм рт.ст. и более, диастолического АД — на 25 мм рт.ст. и более.) Эти пробы сопряжены с большим количеством осложнений, поэтому используются крайне редко.

Топическая диагностика

Локализацию опухоли обычно определяют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ). Чувствительность всех методов достаточно высока, составляет 90—96 %. Для точной топической диагностики феохромоцитомы необходимо подтвердить ее локализацию двумя методами (например, УЗИ и КТ или УЗИ и МРТ).

Для установления вненадпочечниковой локализации опухоли или метастазов злокачественной феохромоцитомы, а также при рецидивах заболевания после оперативного лечения используют сцинтиграфию с мета-131I-бензил-гуанидином или мета-123I-бензилгуанидином.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят со следующими заболеваниями и состоя- ниями:

— АГ иной этиологии (особенно при тяжелой почечной недостаточности);

— тревожные состояния, неврозы, психозы;

— пароксизмальные тахикардии;

— тиреотоксикоз;

— СД (при гипергликемии);

— гипогликемия;

— менопауза;

— мигрень, головные боли при болезни Хортона;

— наркомания (прием амфетаминов, кокаина, алкалоидов спорыньи);

— злоупотребление кофеином;

— прием лекарственных средств:

ЛС, повышающие АД (например, b-адрено-миметики);

Атропин и атропиноподобные ЛС;

Деконгестанты (например, фенилпропаноламина);

Синдром отмены клонидина;

Ингибиторы МАО в сочетании с некоторыми пищевыми продуктами и алкоголем;

— заболевания ЦНС:

Черепно-мозговая травма;

Инсульт, транзиторная ишемическая атака;

Диэнцефальный синдром;

Энцефалит;

Повышенное внутричерепное давление;

Семейная вегетативная дисфункция;

Опухоли (нейробластома, ганглионеврома, ганглионейробластома);

— карциноид;

— мастоцитоз;

— акродиния;

— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена);

— рак надпочечников, гормонально-неактивные опухоли надпочечников;

— заболевания, сопровождающиеся резкими колебаниями АД:

Порфирия;

Отравление свинцом;

Болевые приступы при спинной сухотке;

Столбняк;

Синдром Гийена — Барре.

Оперативное лечение и лучевая терапия

Самым эффективным и радикальным методом лечения катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургический. Необходимым объемом операции при одностороннем поражении является односторонняя адреналэктомия, при двустороннем — тотальная адреналэктомия. Органосохраняющие операции при одностороннем поражении не имеют смысла, при двустороннем поражении — с высокой вероятностью приводят к рецидиву заболевания.

Применяются эндоскопические методы, однако малоинвазивные вмешательства при феохромоцитоме находятся в фазе освоения методики.

После тотальной (двусторонней) адреналэктомии организм лишается источников эндогенных кортикостероидов, и через 5-10 ч после операции развивается надпочечниковая недостаточность. Такие больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии кортикостероидными средствами.

Лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток до последнего времени считалась неэффективной. Все более многочисленными становятся сообщения об успешном лечении метастазов феохромоцитомы с помощью мета-131I-бензилгуанидина.

Предоперационная подготовка

Фармакотерапия изменений, вызванных гиперпродукцией катехоламинов, осуществляется в рамках предоперационной подготовки.

Проведение предоперационной подготовки блокаторами a-адренергических рецепторов показано в группе больных с тяжелой формой феохромоцитомы, то есть при наличии частых гипертонических кризов, выраженных гиповолемических расстройств, сердечно-сосудистых и церебральных осложнений или нарушений функции почек. Применяются разнообразные селективные и неселективные блокаторы как a-, так и b-адренорецепторов с различной продолжительностью действия. Назначение b-блокаторов возможно после достижения a-блокирующего эффекта. При несоблюдении этого условия не исключено парадоксальное повышение АД, что связано с устранением вазодилатирующего эффекта адреналина, связанного с его действием на b2-адренорецепторы.

В рамках подготовки к операции или при невозможности хирургического лечения (в этом случае указанные ЛС принимают постоянно):

— доксазозин внутрь 1 мг 1-2 р/сут, при необходимости (сохранение кризов, АД > 160/90 мм рт.ст.) дозу увеличивают на 1-2 мг каждые 1-2 нед. до максимальной дозы 16 мг/сут, перед операцией или пожизненно, или

празозин внутрь 1 мг 2-3 р/сут, при необходимости (сохранение кризов, АД > 160/90 мм рт.ст.) дозу увеличивают на 1-2 мг 1 р/нед до 3-8 мг 2 р/сут, перед операцией или пожизненно, или

— пророксан внутрь 15-30 мг 2 р/сут, при необходимости (сохранение кризов, АД > 160/90 мм рт.ст.) дозу увеличивают 1 р/нед до максимальной — 180 мг/сут, перед операцией или пожизненно, или

— феноксибензамин внутрь 10 мг 2 р/сут, при необходимости дозу увеличивают до 20-40 мг 2 р/сут, дозируется по гипотензивному эффекту, перед операцией или пожизненно

— атенолол внутрь 12,5-100 мг 2 р/сут, перед операцией или пожизненно, или

— бисопролол или

— метопролол внутрь 25-100 мг 2 р/сут, перед операцией или пожизненно, или

— небиволол внутрь 5-10 мг/сут, перед операцией или пожизненно, или

— пропранолол внутрь 20-40 мг 4 р/сут, перед операцией или пожизненно.

Как правило, только при метастазирующей феохромоцитоме :

— метирозин внутрь 250 мг 4 р/сут, при необходимости дозу увеличивают до 4 г/сут, перед операцией (доза регулируется по уровню катехоламинов суточной мочи и гипотензивному эффекту; перед операцией необходимо принимать ЛС не менее 1 нед.)

— атенолол внутрь 12,5-100 мг 2 р/сут, перед операцией, или

— бисопролол или

— метопролол внутрь 25-100 мг 2 р/сут, перед операцией, или

— небиволол внутрь 5-10 мг/сут, перед операцией, или

— пропранолол внутрь 20-40 мг 4 р/сут, перед операцией.

Терапия при беременности

Основой лечебной стратегии при сочетании феохромоцитомы и беременности должна быть адекватная a-адренергическая блокада. На фоне правильно проводимого лечения вопрос о прерывании беременности или преждевременном родоразрешении обычно возникает при наличии акушерской или перинатальной патологии. Возможность одномоментного хирургического вмешательства у беременных зависит от стабильности гемодинамических показателей после выполнения кесарева сечения. При выполнении адекватной адренергической блокады пероральными ЛС пролонгированного действия (феноксибензамин, доксазозин), как правило, отмечают неосложненное, благополучное течение беременности. Необходимо учитывать, что терапия b-адреноблокаторами у беременных перед кесаревым сечением увеличивает риск гипотонического маточного кровотечения, в связи с чем широкое применение их непосредственно перед и во время операции не показано. По жизненным показаниям применяют ЛС ультракороткого действия (эсмолол).

Обнаружение феохромоцитомы в первой половине беременности является показанием для прерывания беременности. Наличие феохромоцитомы является абсолютным показанием к проведению кесарева сечения, так как этот способ родоразрешения сопровождается наименьшими перепадами АД и более низкой материнской смертностью.

У беременных при необходимости в добавление к стандартной терапии a-адреноблокаторами b-адреноблокаторов (при тяжелых аритмиях, выраженной тахикардии) в период подготовки к кесареву сечению назначают:

— эсмолол в/в струйно 500 мкг/кг за первую минуту введения, затем в/в капельно 50 мкг/кг/мин в течение последующих 4 мин, после достижения эффекта (коррекция частоты сердечных сокращений, устранение аритмии) продолжают введение со скоростью 25 мкг/кг/мин.

При недостаточно выраженном эффекте к концу 5-й минуты ЛС вводят повторно:

— эсмолол в/в струйно 500 мкг/кг, затем в/в капельно 100 мкг/кг/мин в течение 4 мин (при повторных попытках скорость введения можно повышать до 150 мкг/кг/мин, затем до 200 мкг/кг/мин).

Послеоперационная заместительная терапия

Заместительная терапия после операции двусторонней адреналэктомии:

— гидрокортизон в/в 25—50 мг через каждые 4 ч в 1- 2-е сут. после операции, 25-50 мг каждые 5 ч на 3-и сут., 25-50 мг каждые 6 ч на 4-е сут., 25-50 мг каждые 8 ч на 5-е сут., 25-50 мг каждые 12 ч на 6-е сут. и 25-50 мг 1 р/сут утром на 7-е сут., затем ЛС отменяют

— гидрокортизон внутрь 10 мг 3 р/сут с 3-4-х сут. после операции (после восстановления функций ЖКТ), пожизненно

— флудрокортизон 100 мг 1 р/сут утром, пожизненно.

Оценка эффективности лечения

Критериями адекватности и продолжительности предоперационной подготовки являются урежение гипертонических приступов (до 1 р/сут и менее при уменьшении амплитуды подъема систолического АД), уменьшение разности систолического АД при ортостатической пробе (простая ортостатическая проба проводится сравнительным измерением АД в горизонтальном и вертикальном положении, считается положительной при разности систолического АД более 20 мм рт.ст.), положительная динамика состояния миокарда по данным ЭКГ и ЭхоКГ (в том числе уменьшение депрессии сегмента ST, урежение аритмий, уменьшение размеров камер сердца, повышение фракции выброса левого желудочка и т.д.).

Осложнения и побочные эффекты лечения

На начальном этапе применения a-адреноблока-торов может быть отмечена значительная постуральная артериальная гипотония.

Следует помнить, что пророксан при феохромоцитоме не только значительно менее эффективен, чем другие a-адреноблокаторы, но и противопоказан при нарушениях коронарного и церебрального кровообращения, при которых его применение сопряжено с высоким риском побочных эффектов.

Ошибки и необоснованные назначения

Неоправданна отмена пролонгированных a-блока-торов (феноксибензамина, доксазозина) или уменьшение их дозы при развитии в начале применения ортостатической артериальной гипотонии. Этот эффект связан с исходным, патогенетически обусловленным дефицитом ОЦК, а не прямым действием ЛС. В начале приема указанных средств необходимо соблюдение строгого постельного режима в течение 2-3 дней, после чего происходит компенсация явлений гиповолемии. Дозу ЛС необходимо ежедневно постепенно повышать до достижения вышеуказанных критериев эффективности лечения.

Вопреки существующим взглядам на феохромоцитому как на болезнь, проявляющуюся только лишь высокими цифрами АД, наиболее тяжелой категорией больных являются пациенты со стойкой артериальной гипотонией или тенденцией к гипотонии в межприступном периоде. У этих больных пероральные a-адреноблокаторы пролонгированного действия являются средством выбора, которое позволяет избежать состояния «неуправляемой гемодинамики» и катехол-аминового шока. Тем не менее наличие исходной гипотонии зачастую ошибочно считают противопоказанием к применению a-адреноблокаторов. В качестве аргумента фигурирует опасность усугубления гипотензивного эффекта.

При нормальном или умеренно повышенном АД и наличии тахикардии (постоянной или пароксизмальной) типичной ошибкой является назначение b-адреноблокаторов без предварительного (или одномоментного) приема a-адреноблокаторов. В результате возможно парадоксальное увеличение тяжести и частоты гипертонических кризов (за счет устранения действия адреналина на b2-адренорецепторы).

Нередко встречается гипердиагностика ишемических изменений миокарда у больных с катехоламиновой миокардиодистрофией, что приводит к существенной задержке оперативного лечения.

Прогноз

В 30-60 % наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно. Больные с нераспознанными опухолями умирают, как правило, от последствий тяжелых сосудистых осложнений в бассейне сердечных или мозговых артерий на фоне злокачественно протекающей АГ.

При хирургическом лечении периоперационная летальность в специализированных учреждениях составляет 1-4 %.

В течение 5 лет после операции выживают обычно более 95 % больных, частота рецидивов не достигает 10 %. Наиболее часто рецидив феохромоцитомы развивается у больных, ранее оперированных по поводу множественных эктопированных опухолей, и при семейной форме заболевания.

Литература

1. Эндокринология / Под ред. проф. П.Н. Боднара. — Винница: Новая книга, 2007. — 233 с.

2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний: Руководство. — М.: Медицина, 2002.

3. Калинин А.П., Казанцева И.А., Полякова Г.А. и др. Надпочечниковые и вненадпочечниковые феохромоцитомы: Уч. пособие. — М., 1998.

4. Черенько С.М. Артериальная гипертензия и опухоли надпочечников // 100 избранных лекций по эндокринологии. — Харьков, 2009. — С. 925-933.

5. Чихладзе Н.М. Феохромоцитома / Н.М. Чихладзе, И.Е. Чазова // Consilium medicum: Журнал доказательной медицины для практикующих врачей. — 2008. — Т. 10, № 9. — С. 92-98.

6. Hande K.R. Adrenal medulla, catecholamines, and pheochromocytoma / Ed. by Goldman L., Ausiello D. Cecil Medicine. 23 rd ed. — Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007. — Chap. 246.

7. Kazic M.R., Zivaljevic V.R., Milan Z.B., Paunovic I.R. Perioperative risk factors, morbidity, and outcome of 145 patients during phaeochromocytoma resection // Acta Chir. Belg. — 2011. — Vol. 111, № 4. — P. 223-227.

8. Steppan J., Shields J., Lebron R. Pheochromocytoma presenting as acute heart failure leading to cardiogenic shock and multiorgan failure // Case Report. Med. — 2011. — № 5.

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку. диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни. Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах. Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови. Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

• адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
• Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
• Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой. При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек. Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности. Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников. Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли. В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени. От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

• Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
• Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
• Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
• Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
• При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
• Происходит обильное мочеиспускание.
• Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно. Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

• Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
• Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
• Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки. Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе. Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока. Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое. Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине. Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки. Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.