Проявления и терапия синдрома Cтивенса Джонсона. Проявления синдрома стивенса-джонсона и методы лечебного воздействия Стивенса джонсона

Заболевания кожи и покровов могут носить чрезвычайно опасный характер и сопровождаться неприятными последствиями в виде других и летального исхода. Чтобы этого не происходило, важна своевременная диагностика каждого недуга и быстрая квалифицированная помощь. Одним из таких явлений выступает синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье. Данный недуг поражает и с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Рассмотрим особенности его клинического течения и методы терапевтического вмешательства, чтобы устранить неполадки и оздоровить организм.

Синдром Стивенса-Джонсона что это такое

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона (код МКБ 10) представляет собой опасную токсическую форму недуга, характеризующуюся отмиранием клеток эпидермиса и их последующим отделением от дермы. Течение данных процессов влечет образование в области слизистых оболочек рта, горла, половых органов и некоторых других участках кожи пузырьков – основных симптомов заболевания . Если это случилось во рту, больному человеку становится трудно кушать и больно закрывать рот. Если болезнь поразила глаза, они становятся чрезмерно больными, покрываются опухолью и гноем, что приводит к слипанию век.

При поражении заболеванием половых органов наблюдаются затруднения мочеиспускания.

Картина сопровождается внезапным стартом прогрессирования болезни, когда у человека повышается температура, начинает болеть горло, и может возникать лихорадочное состояние. По причине сходства заболевания с обычной простудой диагностика на начальной стадии затруднительна. чаще всего возникает на губах, языке, небе, зеве, дужке, гортани, половых органах. Если вскрыть образования, останутся незаживающие эрозии, из которых сочится кровь. Когда происходит их слияние, они превращаются в кровоточащую область, и часть эрозий провоцирует фиброзный налет, что ухудшает внешний вид пациента и усугубляет самочувствие.

Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона отличие

Оба явления характеризуются тем, что кожа и слизистые оболочки заметно повреждены, а также образуется болезненность, эритема, отслоение. Поскольку заболевание влечет заметные поражения во внутренних органах, больной может «закончить» смертельно. Оба синдрома имеют отношение по классификации к наиболее тяжелым формам недугов, однако могут провоцироваться различными факторами и причинами.

• По частоте заболевания, на синдром Лайелла приходится до 1,2 ситуаций на 1 000 000 человек за год, а для рассматриваемого заболевания – до 6 случаев на 1 000 000 людей за аналогичный период.
• Есть также различия в причинах поражения. ССД возникает в половине ситуаций из-за приема лекарственных средств, но возникают ситуации, при которых выявление причины невозможно. СЛ в 80% проявляется на фоне лекарств, а на 5% случаев приходится отсутствие мер по лечению. К другим причинам можно отнести химические соединения, воспаление легких и вирусные инфекционные процессы.
• Локализация поражения также предполагает несколько различий между синдромами обоих типов. Эритема образуется в области лица и конечностей, спустя несколько суток образование обретает сливной характер. При ССД преимущественно появляется поражение на туловище и лице, а при втором заболевании наблюдается поражение генерального типа.
• Общая симптоматика недугов сходится и сопровождается лихорадкой, повышением температуры, возникновением болезненных ощущений. Но при СЛ всегда повышается этот показатель после отметки в 38 градусов. Также наблюдается повышение состояния тревожности больного и ощущение сильных болей. Почечная недостаточность – фон для всех этих недугов.

Четких определений данных недугов до сих пор не имеется, многие относят синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье, к тяжелой форме полиморфной эритемы, в то время как второе заболевание предпочитают считать наиболее осложненной формой ССД. Оба недуга в развитии могут стартовать с образования эритемы в области радужки, но при СЛ распространение явления происходит намного быстрее, в результате образуется некроз, и отслаивается эпидермис. При ССД отслаивание слои происходит менее чем на 10% телесного покрова, во втором случае – на 30%. В общем и целом, оба недуга схожи, но и различны, все зависит от особенностей их проявления и общих показателей симптоматики.

Синдром Стивенса-Джонсона причины возникновения

Синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно посмотреть в статье, представлено острым буллезным поражением в области кожи и слизистых оболочек, при этом явление имеет аллергическое происхождение и особую природу. Недуг протекает в рамках ухудшения состояния заболевшего человека, при этом слизистая полость рта вкупе с половыми органами и мочевыделительной системой постепенно вовлекаются в данный процесс.

Общие причины возникновения заболевания

Развитие ССД обычно имеет предшественника в виде аллергии немедленного характера. Можно отметить 4 разновидности факторов, оказывающих влияние на старт развития болезни.

• Агенты инфекционного типа, поражающие органы и усугубляющие общее течение болезни;
• Прием определенных групп лекарственных препаратов, которые провоцируют наличие этого заболевания у детей;
• Злокачественные явления – опухоли и новообразования доброкачественного типа, обладающие особой природой;
• Причины, которые не могут быть установлены в связи с недостаточным количеством медицинских сведений.

У деток явление возникает как последствие вирусных болезней, в то время имеет другую природу и явную обусловленность применением медицинских средств или наличием злокачественных опухолей и явлений. Что касается маленьких деток, то в качестве провоцирующих факторов выступает большое количество явлений.

• Герпес;
• гепатит;
• корь;
• грипп;
• ветрянка;
• бактерии;
• грибки.

Если рассматривать влияние медикаментов на детский организм, можно отвести роль антибиотикам и нестероидным средствам, направленным против воспалительного процесса. Если рассматривать оказание влияния злокачественными опухолями, можно выделить лидерство карциномы. Если из приведенных факторов ни один не имеет отношения к течению заболевания, речь ведется об ССД.

Детализация информации

Первые сведения о синдромы были освещены в 1992 году, с течением времени заболевание стало описанным более детально и оснащено названием в честь фамилий авторов, которые глубинно изучили и познали его природу. Недуг протекает крайне тяжело и представляет собой другое название – злокачественная экссудативная эритема . Недуг имеет отношение к дерматитам буллезного типа – наряду с СКВ, . Главное клиническое течение заключается в том, что на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

Если рассматривать распространенность недуга, то можно отметить, что столкнуться с ним можно в любом возрасте, обычно заболевание ярко проявляется в 5-6 лет. Но крайне редко можно встретить болезнь в первые три года жизни младенца . Многие авторы-исследователи выявили, что наиболее высокая заболеваемость присутствует среди мужской аудитории населения, что включает их в группу риска. которой можно посмотреть в статье, также сопровождается рядом других симптомов.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы фото

ССД – болезнь, оснащенная острым течением начала и стремительным развитием в плане симптомов.

• Вначале можно выделить недомогание и возрастание температуры тела.
• Затем проявляются острые болевые ощущения в области головы, сопровождающиеся артралгией, тахикардией и мышечными недомоганиями.
• Большинство пациентом высказывают жалобы на боли в горле, рвоту и диарею.
• Пациент может страдать от приступов кашля, рвоты и появления пузырей.

• После вскрытия образований можно обнаружить обширные дефекты, которые покрыты белыми или желтыми пленками или корками.

• Патологический процесс вовлекает в себя покраснение губной каймы.

• Из-за серьезных болевых ощущений пациенты затрудняются пить и кушать.

• Наблюдается серьезный аллергический конъюнктивит, осложненный воспалительными процессами гнойного типа.

• Для некоторых заболеваний, в том числе для ССД, характерно возникновение эрозий и язв в области конъюнктивы. Может возникать кератит, блефарит.
• Заметно поражаются органы мочеполовой системы, а именно – их слизистые оболочки. Это явление поражает в 50% ситуаций, симптоматика проходит в форме уретрита, вагинита.
• Кожное поражение выглядит как внушительно большая группа возвышающихся образований, похожих на волдыри. Все они обладают багровым окрасом и могут достигать размерных показателей в 3-5 см.

• Токсический эпидермальный некролиз может поражать многие органы и системы. Зачастую приводя к печальным последствиям и летальному исходу.

Период, в который образуются новые высыпания, продолжается несколько недель, а для полноценного заживления язв требуется 1-1,5 месяца. Болезнь может быть осложненной тем, что из мочевого пузыря сочится кровь, а также колитом, пневмонией, почечной недостаточностью. В ходе приведенных осложнений погибает порядка 10% больных людей, остальным удается вылечить недуг и начать вести полноценный привычный жизненный ритм.

Синдром Стивенса-Джонсона лечение у детей схема

Клинические рекомендации предполагают быстрое устранение недуга посредством предварительного изучения его природы. Прежде чем назначается лечение , проводится определенный диагностический комплекс. Он предполагает проведение детального осмотра пациента, проведение иммунологического обследования крови, биопсии кожным покровов. Если есть определенные показания, врач обязательно назначает полную рентгенографию легких и УЗИ мочеполовой системы, почек и биохимию.

Лечебные мероприятия

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно оценить в статье, представляет собой серьезный недуг, требующий соответствующего вмешательства со стороны специалистом. Систематические процедуры предполагают проведение мероприятий, нацеленных на снижение или устранение интоксикации, снятие воспалительного процесса и улучшение состояния пораженной кожи. Если имеют место быть хронические упущенные ситуации, могут назначаться препараты специального действия.

• Кортикостероиды – для предотвращения рецидивов;
• десенсибилизирующие средства;
• препараты устранения токсикоза.

Многие полагают, что необходимо назначать витаминное лечение – в частности, применение аскорбиновой кислоты и препаратов группы B, но это заблужение, поскольку применение данных препаратов может провоцировать ухудшение общего состояния здоровья. Побороть

На фоне вирусных, бактериальных, грибковых инфекций, после введения медикаментов у некоторых пациентов со сверхчувствительностью организма развивается буллёзное поражение кожных покровов и слизистых. Тяжёлый воспалительный процесс провоцирует опасные осложнения.

При повышенной сенсибилизации организма важно знать, как развивается синдром Стивенса-Джонсона, что это такое, как действовать при выявлении признаков опасной аллергической реакции? Факторы, провоцирующие развитие серьёзного заболевания, симптомы, методы лечения и профилактики описаны в статье.

Причины развития патологии

Острая аллергическая реакция развивается на фоне действия следующих факторов:

• приём либо введение лекарственных средств. Негативный ответ чаще всего вызывают антибиотики (в особенности, пенициллины) - более половины случаев, НПВС - до 25%. В списке потенциальных аллергенов - витамины, сульфаниламиды, местные анестетики;
• развивающееся онкологическое заболевание;
• проникновение патогенных микроорганизмов. Инфекционно-аллергическая форма заболевания возникает при воздействии вирусов, контакте с протозойными, грибковыми инфекциями, бактериальными агентами;
• идиопатическая форма опасной реакции. Невыясненная этиология тяжёлой болезни составляет от 25 до 50% случаев.

Синдром Стивенса-Джонсона код по МКБ - 10 - L51.1 (буллёзная эритема многоморфная).

Первые признаки и симптомы

Тяжёлое аллергическое заболевание относится к группе буллёзных дерматитов с характерным признаком: пузырями на слизистых и кожных покровах. Проявляются и другие симптомы: отрицательные реакции затрагивают эпидермис, внутренние органы, губы, глаза, полость рта.

Состояние пациента, внешний вид больного напоминает клиническую картину после получения ожогов тяжёлой степени. Опасность заболевания аллергической природы - высокая скорость прогрессирования негативных проявлений. Опасный синдром - это реакция немедленного типа.

Как развивается заболевание:

• аллергическая реакция немедленного типа имеет острое начало. Ранняя стадия схожа с развитием вирусной инфекции: повышается температура, нередко, до 39-40 градусов, болит голова, появляется слабость, болезненные ощущения в суставах и мышцах, учащается сердцебиение;
• далее возникает кашель, боли в горле, рвота, диарея. Через 5-6 часов (не позже, чем через сутки), слизистая полости рта покрывается большими пузырями. Достаточно быстро волдыри вскрываются, образуются эрозии, покрытые запёкшейся кровью, желтоватыми или серовато-белыми плёнками. Опасный процесс распространяется дальше, затрагивает губы. По этой причине больным очень сложно пить и есть;
• один из признаков - . Опасное осложнение - гнойное воспаление с образованием эрозивно-язвенных элементов на роговице и конъюнктиве. Развивается поражение глаз;
• на коже заметны волдыри багрового цвета. Диаметр образований - до 5 см, в центре больших пузырей видны кровянистые либо серозные зоны. После вскрытия появляются эрозии, далее поражённый участок покрывается корками. Основные места высыпаний - промежность, различные зоны туловища;
• у половины пациентов, страдающих от опасного синдрома, воспаляется область половых органов и мочевыделительной системы. Вагинит, цистит, уретрит, баланопостит с образованием рубцов часто приводит к поражению уретры;
• период высыпаний длится до трёх недель, поражённые участки заживают долго - до полутора месяцев. Нередко опасное заболевание сопровождается осложнениями: почечной недостаточностью, пневмонией, кровотечением из воспалённого мочевого пузыря, нарушением зрения, вторичным инфицированием, колитом. Массированная атака на организм приводит к гибели почти 10% пациентов.

Эффективные методы лечения

Обследование проводит терапевт, обязательно больного осматривает аллерголог. Важно выяснить, какой фактор спровоцировал опасную реакцию, какие лекарства нельзя давать пострадавшему во время терапии. Доктор выясняет, возникали ли раньше аллергические заболевания, как организм реагировал на раздражители.

Стремительное развитие иммунного ответа угрожает жизни пациента. При появлении признаков, описанных в разделе «Симптомы», нельзя медлить с вызовом «неотложки»: несвоевременное оказание помощи опасно для больного. При подозрении на синдром Стивенса-Джонсона пациента помещают в стационар, нередко требуются реанимационные мероприятия.

Основные направления терапии:

• неотложная помощь - предотвратить обезвоживание, как у пациентов с тяжёлыми ожогами. Врачи вводят в вену солевые и коллоидные растворы, если больной в состоянии пить, то жидкость дают перорально;
• по выбору врача проводится введение глюкокортикостероидов (внутривенно, струйно) или пульс-терапия на ранних стадиях аллергической реакции. Второй вариант менее токсичен для организма, реже бывают опасные осложнения;
• при тяжёлой форме, активном развитии патологического процесса может понадобиться трахеотомия, искусственная вентиляция лёгких. При появлении подобных реакций пациента немедленно доставляют в реанимацию;
• в стационаре врачи проводят деинтоксикацию, предупреждают вторичное инфицирование, исключают повторный контакт с раздражителем, особенно, при лекарственной форме аллергии;
• обязательна инфузионная терапия с введением специальных растворов;
• снизить нагрузку на организм, предупредить действие опасных видов пищи помогает . Важно помнить, что для аллергика с тяжёлой формой негативной реакции любой объём неподходящей пищи может оказаться опасным;
• предупредить проникновение вредных бактерий помогает помещение пациента в палату со стерильными условиями, как в ожоговом отделении;
• устраняют последствия кожных реакций дезинфицирующие и солевые растворы, кортикостероидные, ранозаживляющие, смягчающие кремы и мази. Хороший эффект на стадии выздоровления дают гормональные препараты Целестодерм, Элоком, Адвантан, Локоид.

Пенициллины, витамины группы В категорически противопоказаны: эти средства усиливают риск аллергических реакций, провоцируют усиление негативной симптоматики.

Проводятся и другие лечебные мероприятия и манипуляции:

• присоединение бактериальной, грибковой, вирусной инфекции требует назначения эффективных комбинированных мазей. Рекомендованы препараты Белогент, Пимафукорт, Тридерм;
• антигистаминные средства снимают чувствительность гистаминовых рецепторов, предупреждают дальнейший выброс медиаторов воспаления. Врачи подбирают противоаллергические лекарства с учётом возраста, состояния пациента, тяжести реакции. Длительное лечение требует применения , быстро снимают признаки аллергии классические антигистаминные средства;
• воспалённую полость рта после еды обязательно обработать антисептиками, перекисью водорода;
• устранение негативной симптоматики на глазах проводят с применением глазных капель и гелей. Препараты: Офтагель, Азеластин, Преднизолон;
• при поражении органов мочеполовой системы на воспалённые участки наносят мазь Солкосерил, антисептические растворы, при тяжёлой форме высыпаний - глюкокортикостероиды для местного применения;
• при сильных болях в мышцах и суставах нужны анальгетики. Препараты подбирает врач в зависимости от тяжести случая.

Перейдите по адресу и ознакомьтесь с информацией о том, может ли быть аллергия на мороз на лице и как лечить заболевание.

Синдром Стивенса-Джонсона у детей

До 3 лет опасное аллергическое заболевание врачи регистрируют крайне редко. Основная возрастная категория пациентов - мужчины возраста от 20 до 40 лет, женщины болеют реже.

Тяжёлая реакция на раздражители опасна для растущего организма, слабый иммунитет не позволяет малышам бороться с инфекцией. Симптомы заболевания у детей схожи с негативными проявлениями у взрослых.

В раннем возрасте основной причиной развития опасной болезни становится введение либо приём антибиотиков, чаще, пенициллинового ряда. Реакция молниеносная, признаки угрожают жизни.

Требуется немедленное вмешательство медиков, помещение ребёнка в отдельный бокс, обеспечение стерильности, как при лечении больных с ожоговыми травмами. Проводится комплексная терапия с применением глюкокортикостероидов, солевых растворов, ранозаживляющих мазей. Обязателен приём , очищающих организм.

На заметку:

• после выздоровления пациент и близкие должны проанализировать ситуацию, запомнить, какие раздражители привели к негативному ответу организма. Предупредить развитие тяжёлой реакции поможет контроль приёма лекарств. В амбулаторной карте медики записывают препараты, на фоне приёма которых возникла буллезная многоморфная эритема;
• пациентам, перенёсшим острую аллергическую реакцию, запрещено принимать лекарства по своей инициативе: неподходящие препараты могут вновь вызвать опасную болезнь - синдром Стивенса-Джонсона. Последствия повторного приступа нередко тяжелее, чем при первом случае аллергической патологии: важно помнить, чем может обернуться халатное отношение к здоровью.

При повышенной чувствительности организма развиваются как слабовыраженные, так и острые реакции. Одно из самых опасных заболеваний аллергической природы - синдром Стивенса-Джонсона. Эрозии, язвочки, волдыри, рвота, высокая температура, поражение слизистых и внутренних органов, ухудшение самочувствия - далеко не все симптомы тяжёлой болезни.

При подозрении на развитие серьёзного заболевания лучшим выходом будет вызов «скорой помощи» для доставки пациента в стационар. Домашние методы, народные средства, самолечение - не подходящие методы терапии: помочь больному могут только квалифицированные медики, в тяжёлых случаях без реаниматологов не обойтись.

Квалифицированный специалист в следующем видео расскажет подробнее о синдроме Стивенса — Джонсона:

Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

Среди, казалось бы, безобидных существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.

Характеристика заболевания

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Зачастую поражение кожи происходит не на одном участке тела, а позже и вовсе все высыпания сливаются воедино. Прогрессируя, заболевание провоцирует отслойку кожи.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход.

Причины возникновения синдрома

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Состояние организма, вызванное синдромом можно назвать, скорее, аномалией человеческого организма. Реакции, которые он запускает, развиваются весьма стремительно и зачастую по непонятной причине.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.

Симптоматика синдрома: как отличить от других болезней

Насколько молниеносно станет развиваться заболевание, будет зависеть от состояния иммунной системы человека. Все симптомы могут появиться через сутки, так и за несколько недель.

Всё начнётся с непонятного зуда и небольших красных пятен. Первым звоночком развития синдрома – появление на коже пузырьков или булл. Если к ним дотрагиваться или случайно задеть, то они будут просто-напросто отпадать, оставляя за собой гнойные раны.

Затем резко поднимается температура тела – до 40 градусов по Цельсию, начнётся головная боль, ломота, лихорадка, расстройство желудка, покраснение и боль в горле. Нужно учесть, что все это происходит за короткий промежуток времени. Поэтому стоит сразу звонить в скорую помощь или срочно отвести больного в больницу. Промедление может стоить жизни человека.

После молниеносного появления вышеперечисленных симптомов маленькие пузыри становятся большими. Покрываются они светло-серой плёнкой и корочкой из запекшейся крови. Патология развивается зачастую и у рта. У пациента слипаются губы, поэтому он отказывается от пищи и не может произнести ни слова.

С виду вся эта картина напоминает сильные ожоги кожных покровов, да и симптомы схожи с ожогом 2 степени. Только пузыри отслаиваются целыми пластинами и на их месте остаётся мокрая кожа, похожая на сукровицу.

Изначально поражаются только несколько частей тела – лицо и конечности. Затем болезнь прогрессирует, и все эрозии сливаются. При этом остаются нетронутыми ладони, стопы ног и голова. Этот факт для врачей становиться основным в распознавании ССД.

Больной при незначительном надавливании на кожу, с самых первых дней проявления симптомов, будет испытываться сильную боль.

К синдрому может присоединиться и инфекционное заболевание, которое только усугубит течение болезни. Ещё один фактор идентификации СДД — поражение глаз. Из-за гноя могут срастаться веки, появится конъюнктивит серьёзной формы. Как следствие больной может потерять зрение.

Не останутся нетронутыми и половые органы. Как правило, начинается развитие второстепенных заболеваний – уретрит, вагинит, вульвит. Спустя некоторое время поражённые участки кожи зарастают, но остаются рубцы, и случается сужение уретры.

Все волдыри на коже будут ярко-багрового цвета с примесью гноя и крови. Когда они самопроизвольно вскрываются, то на их месте остаются раны, которое затем покрываются грубой коркой.

На следующих фотографиях собраны примеры того, как выглядит Синдром Стивенса Джонсона:

Диагностика заболевания

Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:

• биохимический анализ крови;
• биопсия кожи;
• анализ мочи;
• бак посев со слизистых.

Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.

После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.

Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.

Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.

После госпитализации пациенту назначают:

1. Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
2. Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
3. Обеспечивают полную стерильность помещения , чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
4. Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
5. Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства .

Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.

Для очистки крови от токсических веществ больному делают фильтрацию плазмы или мембранный плазмоферез.

При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.

Полное выздоровление наступит через месяц, не более.

Методы профилактики

В целом, профилактикой заболевания являются обычные меры предосторожности. К ним относятся:

1. Медикам запрещено назначать для лечения препарат, на который у пациента аллергия.
2. Не стоит употреблять препараты из той же группы , что и медикаменты на которые есть у больного аллергия.
3. Не стоит одновременно употреблять много лекарств .
4. Всегда лучше следовать инструкции по использованию препаратов.

Также те, у кого слабый иммунитет и те, кто уже хотя бы один раз переносил ССД стоит всегда помнить о том, что нужно беречь себя и обращать внимание на тревожные звоночки. Прогнозировать развитие синдрома всего сложно.

Если соблюдать превентивные меры, то можно будет избежать осложнений и стремительного развития заболевания.

Конечно же, нужно всегда следить за здоровьем – регулярно закаливаться, чтобы организм мог сопротивляться заболеваниям, употреблять противомикробные и иммуностимулирующие препараты.

Не стоит забывать о питании. Оно должно быть сбалансированным и полноценным. Человек должен получать все необходимые витамины и минералы, чтобы не было их в дефиците.

Главный залог результативного лечения – срочная терапия. Все кто находится в категории риска, должен помнить об этом и без промедления в случае подозрительных симптомов, обращаться за помощью медиков.

Главное не поддаваться панике и предпринять первые важные действия при начальной стадии заболевания. Многоформная экссудативная эритема встречается весьма редко, а обострение обычно наступает в период межсезонья – осенью или весной. Развивается заболевание, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако бывают и случаи, когда симптом был обнаружен у детей до 3 лет.

Если же знать о рисках, то можно уберечься от многих осложнений синдрома, который может принести много проблем со здоровьем.

Буллезная эритема многоформная (L51.1), Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона - L51.1
Токсический эпидермальный некролиз - L 51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение

Цели лечения

Улучшение общего состояния пациента;
- регресс высыпаний;
- предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет - 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия :
- преднизолон (В) 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно
или
- дексаметазон (В) 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .

2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
- калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5-10 вливаний
или
- натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний
или
- кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
- тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) .

3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
- контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
- асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
- микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
- уход за глазами и полостью рта;
- антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
- неадгезивные раневые повязки;
- помещение больного на специальный матрац;
- адекватная обезболивающая терапия;
- осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения
- клиническое выздоровление;
- предупреждение развития рецидивов.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Уровни доказательств	Описание
1++	Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+	Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1-	Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++	Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+	Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2-	Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3	Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4	Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Сила	Описание
А	По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D	Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs ):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.