Синдром стивенса-джонсона фото у детей и взрослых, симптомы. Синдром Стивенса – Джонсона Синдром стивенса джонсона

Буллезная эритема многоформная (L51.1), Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)

Дерматовенерология

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

Москва - 2015

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона - L51.1
Токсический эпидермальный некролиз - L 51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).

Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение

Цели лечения

Улучшение общего состояния пациента;
- регресс высыпаний;
- предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет - 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения

Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия :
- преднизолон (В) 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно
или
- дексаметазон (В) 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .

2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
- калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5-10 вливаний
или
- натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний
или
- кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
- тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) .

3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
- контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
- асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
- микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
- уход за глазами и полостью рта;
- антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
- неадгезивные раневые повязки;
- помещение больного на специальный матрац;
- адекватная обезболивающая терапия;
- осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Требования к результатам лечения
- клиническое выздоровление;
- предупреждение развития рецидивов.

ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.

Информация

Источники и литература

1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
   1. 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

Заболевания кожи и покровов могут носить чрезвычайно опасный характер и сопровождаться неприятными последствиями в виде других и летального исхода. Чтобы этого не происходило, важна своевременная диагностика каждого недуга и быстрая квалифицированная помощь. Одним из таких явлений выступает синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье. Данный недуг поражает и с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Рассмотрим особенности его клинического течения и методы терапевтического вмешательства, чтобы устранить неполадки и оздоровить организм.

Синдром Стивенса-Джонсона что это такое

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона (код МКБ 10) представляет собой опасную токсическую форму недуга, характеризующуюся отмиранием клеток эпидермиса и их последующим отделением от дермы. Течение данных процессов влечет образование в области слизистых оболочек рта, горла, половых органов и некоторых других участках кожи пузырьков – основных симптомов заболевания . Если это случилось во рту, больному человеку становится трудно кушать и больно закрывать рот. Если болезнь поразила глаза, они становятся чрезмерно больными, покрываются опухолью и гноем, что приводит к слипанию век.

При поражении заболеванием половых органов наблюдаются затруднения мочеиспускания.

Картина сопровождается внезапным стартом прогрессирования болезни, когда у человека повышается температура, начинает болеть горло, и может возникать лихорадочное состояние. По причине сходства заболевания с обычной простудой диагностика на начальной стадии затруднительна. чаще всего возникает на губах, языке, небе, зеве, дужке, гортани, половых органах. Если вскрыть образования, останутся незаживающие эрозии, из которых сочится кровь. Когда происходит их слияние, они превращаются в кровоточащую область, и часть эрозий провоцирует фиброзный налет, что ухудшает внешний вид пациента и усугубляет самочувствие.

Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона отличие

Оба явления характеризуются тем, что кожа и слизистые оболочки заметно повреждены, а также образуется болезненность, эритема, отслоение. Поскольку заболевание влечет заметные поражения во внутренних органах, больной может «закончить» смертельно. Оба синдрома имеют отношение по классификации к наиболее тяжелым формам недугов, однако могут провоцироваться различными факторами и причинами.

• По частоте заболевания, на синдром Лайелла приходится до 1,2 ситуаций на 1 000 000 человек за год, а для рассматриваемого заболевания – до 6 случаев на 1 000 000 людей за аналогичный период.
• Есть также различия в причинах поражения. ССД возникает в половине ситуаций из-за приема лекарственных средств, но возникают ситуации, при которых выявление причины невозможно. СЛ в 80% проявляется на фоне лекарств, а на 5% случаев приходится отсутствие мер по лечению. К другим причинам можно отнести химические соединения, воспаление легких и вирусные инфекционные процессы.
• Локализация поражения также предполагает несколько различий между синдромами обоих типов. Эритема образуется в области лица и конечностей, спустя несколько суток образование обретает сливной характер. При ССД преимущественно появляется поражение на туловище и лице, а при втором заболевании наблюдается поражение генерального типа.
• Общая симптоматика недугов сходится и сопровождается лихорадкой, повышением температуры, возникновением болезненных ощущений. Но при СЛ всегда повышается этот показатель после отметки в 38 градусов. Также наблюдается повышение состояния тревожности больного и ощущение сильных болей. Почечная недостаточность – фон для всех этих недугов.

Четких определений данных недугов до сих пор не имеется, многие относят синдром Стивенса-Джонсона, фото которого представлено в статье, к тяжелой форме полиморфной эритемы, в то время как второе заболевание предпочитают считать наиболее осложненной формой ССД. Оба недуга в развитии могут стартовать с образования эритемы в области радужки, но при СЛ распространение явления происходит намного быстрее, в результате образуется некроз, и отслаивается эпидермис. При ССД отслаивание слои происходит менее чем на 10% телесного покрова, во втором случае – на 30%. В общем и целом, оба недуга схожи, но и различны, все зависит от особенностей их проявления и общих показателей симптоматики.

Синдром Стивенса-Джонсона причины возникновения

Синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно посмотреть в статье, представлено острым буллезным поражением в области кожи и слизистых оболочек, при этом явление имеет аллергическое происхождение и особую природу. Недуг протекает в рамках ухудшения состояния заболевшего человека, при этом слизистая полость рта вкупе с половыми органами и мочевыделительной системой постепенно вовлекаются в данный процесс.

Общие причины возникновения заболевания

Развитие ССД обычно имеет предшественника в виде аллергии немедленного характера. Можно отметить 4 разновидности факторов, оказывающих влияние на старт развития болезни.

• Агенты инфекционного типа, поражающие органы и усугубляющие общее течение болезни;
• Прием определенных групп лекарственных препаратов, которые провоцируют наличие этого заболевания у детей;
• Злокачественные явления – опухоли и новообразования доброкачественного типа, обладающие особой природой;
• Причины, которые не могут быть установлены в связи с недостаточным количеством медицинских сведений.

У деток явление возникает как последствие вирусных болезней, в то время имеет другую природу и явную обусловленность применением медицинских средств или наличием злокачественных опухолей и явлений. Что касается маленьких деток, то в качестве провоцирующих факторов выступает большое количество явлений.

• Герпес;
• гепатит;
• корь;
• грипп;
• ветрянка;
• бактерии;
• грибки.

Если рассматривать влияние медикаментов на детский организм, можно отвести роль антибиотикам и нестероидным средствам, направленным против воспалительного процесса. Если рассматривать оказание влияния злокачественными опухолями, можно выделить лидерство карциномы. Если из приведенных факторов ни один не имеет отношения к течению заболевания, речь ведется об ССД.

Детализация информации

Первые сведения о синдромы были освещены в 1992 году, с течением времени заболевание стало описанным более детально и оснащено названием в честь фамилий авторов, которые глубинно изучили и познали его природу. Недуг протекает крайне тяжело и представляет собой другое название – злокачественная экссудативная эритема . Недуг имеет отношение к дерматитам буллезного типа – наряду с СКВ, . Главное клиническое течение заключается в том, что на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

Если рассматривать распространенность недуга, то можно отметить, что столкнуться с ним можно в любом возрасте, обычно заболевание ярко проявляется в 5-6 лет. Но крайне редко можно встретить болезнь в первые три года жизни младенца . Многие авторы-исследователи выявили, что наиболее высокая заболеваемость присутствует среди мужской аудитории населения, что включает их в группу риска. которой можно посмотреть в статье, также сопровождается рядом других симптомов.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы фото

ССД – болезнь, оснащенная острым течением начала и стремительным развитием в плане симптомов.

• Вначале можно выделить недомогание и возрастание температуры тела.
• Затем проявляются острые болевые ощущения в области головы, сопровождающиеся артралгией, тахикардией и мышечными недомоганиями.
• Большинство пациентом высказывают жалобы на боли в горле, рвоту и диарею.
• Пациент может страдать от приступов кашля, рвоты и появления пузырей.

• После вскрытия образований можно обнаружить обширные дефекты, которые покрыты белыми или желтыми пленками или корками.

• Патологический процесс вовлекает в себя покраснение губной каймы.

• Из-за серьезных болевых ощущений пациенты затрудняются пить и кушать.

• Наблюдается серьезный аллергический конъюнктивит, осложненный воспалительными процессами гнойного типа.

• Для некоторых заболеваний, в том числе для ССД, характерно возникновение эрозий и язв в области конъюнктивы. Может возникать кератит, блефарит.
• Заметно поражаются органы мочеполовой системы, а именно – их слизистые оболочки. Это явление поражает в 50% ситуаций, симптоматика проходит в форме уретрита, вагинита.
• Кожное поражение выглядит как внушительно большая группа возвышающихся образований, похожих на волдыри. Все они обладают багровым окрасом и могут достигать размерных показателей в 3-5 см.

• Токсический эпидермальный некролиз может поражать многие органы и системы. Зачастую приводя к печальным последствиям и летальному исходу.

Период, в который образуются новые высыпания, продолжается несколько недель, а для полноценного заживления язв требуется 1-1,5 месяца. Болезнь может быть осложненной тем, что из мочевого пузыря сочится кровь, а также колитом, пневмонией, почечной недостаточностью. В ходе приведенных осложнений погибает порядка 10% больных людей, остальным удается вылечить недуг и начать вести полноценный привычный жизненный ритм.

Синдром Стивенса-Джонсона лечение у детей схема

Клинические рекомендации предполагают быстрое устранение недуга посредством предварительного изучения его природы. Прежде чем назначается лечение , проводится определенный диагностический комплекс. Он предполагает проведение детального осмотра пациента, проведение иммунологического обследования крови, биопсии кожным покровов. Если есть определенные показания, врач обязательно назначает полную рентгенографию легких и УЗИ мочеполовой системы, почек и биохимию.

Лечебные мероприятия

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона, фото которого можно оценить в статье, представляет собой серьезный недуг, требующий соответствующего вмешательства со стороны специалистом. Систематические процедуры предполагают проведение мероприятий, нацеленных на снижение или устранение интоксикации, снятие воспалительного процесса и улучшение состояния пораженной кожи. Если имеют место быть хронические упущенные ситуации, могут назначаться препараты специального действия.

• Кортикостероиды – для предотвращения рецидивов;
• десенсибилизирующие средства;
• препараты устранения токсикоза.

Многие полагают, что необходимо назначать витаминное лечение – в частности, применение аскорбиновой кислоты и препаратов группы B, но это заблужение, поскольку применение данных препаратов может провоцировать ухудшение общего состояния здоровья. Побороть

Синдром Стивенса-Джонсона - развивающаяся злокачественная экссудативная эритема с возможным летальным исходом. Это тяжелое состояние - моментальная аллергическая реакция. Проявляется образованием пузырей на слизистой оболочке и кожном покрове из-за отмирания клеток эпидермиса. В результате возникают обширные эрозии.

Нужно сказать, что любое заболевание доставляет человеку немало дискомфорта в повседневной жизни. Однако есть болезни, которые несут угрозу жизни, их необходимо лечить незамедлительно. Именно к таким относят и синдром Стивенса-Джонсона. Чаще диагностируют у мужчин в возрасте от двадцати до сорока лет, чем у женщин. Дети до трех лет практически не страдают, хотя в медицине известны случаи, когда наблюдался синдром Стивенса-Джонсона у новорожденных детей.

Течение заболевания стремительно, быстро развиваются серьезные осложнения, составляющие угрозу для жизни. Лечение синдрома Стивенса-Джонсона подразумевается оперативное, с обязательной госпитализацией.

Этиология

Основные причины появления патологического состояния:

1. Ослабленное здоровье после перенесенных инфекционных заболеваний, из-за чего снижаются защитные функции организма (иммунитет). Патология может возникнуть из-за бактериальных инфекций, различных вирусов, грибковых заболеваний.
2. Период принятия медикаментозных средств: лекарств от , противовоспалительных, болеутоляющих, жаропонижающих препаратов, антибактериальных средств, нейролептиков.
3. Лучевое облучение при лечении злокачественных новообразований.
4. После или попадания в организм токсических ядов или как осложнение после вакцинации.

Возникнуть синдром Стивенса-Джонсона может из-за одной из перечисленных причин или патологическое состояние могут спровоцировать их комбинации. Чаще всего у взрослых патологии развивается на фоне приема лекарств, у детей - из-за инфекционных заболеваний.

Необходимо сказать, что если врач назначил какой-либо препарат, не стоит отказываться от приема лекарства только потому, что средство может спровоцировать синдром. Такие медикаменты назначают только при серьезных заболеваниях, а риск осложнений от них намного серьезней, чем синдром Стивенса-Джонсона. Не у всех больных возникают после приема лекарств аллергические реакции.

Существуют определенные факторы, которые могут увеличить риск появления этого синдрома:

• слабая иммунная система;
• перенесенный ранее синдром;
• генетическая предрасположенность - если в семье кто-то болел, риск увеличивается.

Если установить истинную причину появления данной патологии невозможно, речь идет об идиопатическом синдроме.

Симптоматика

Это заболевание остро начинается, симптомы синдрома Стивенса-Джонсона проявляются очень стремительно. Первая стадия отмечается такими признаками (обычно эти симптомы проявляются в первые часы):

• общая слабость;
• повышение температуры тела до 40 градусов;
• учащенное сердцебиение;
• болевые ощущения в суставах;
• боли в мышцах;
• першение в горле, кашель;
• тошнота, рвота, диарея.

Через пару часов к этим симптомам добавляются другие:

• на отдельных участках кожного покрова начинается зудящая сыпь, которая проявляется на руках, ногах, спине и груди и никогда не возникнет на ладонях, стопах и на голове - это отличие считается одним из важных признаков диагностики данной патологии;
• сыпь становится большими пузырями, если провести их вскрытие, появятся эрозии;
• на слизистых возникают пузыри, после их вскрытия под ними образуется пленка с запекшейся кровью;
• поражается кайма губ, пациенты не могут говорить, есть и пить;
• происходит поражение глаз, которое похоже на аллергию - если туда проникнет инфекция, начнется воспаление с выделением гноя, на слизистой оболочке глаза образуются язвы;
• у половины больных поражаются половые органы - после воспаления в уретре образуются рубцы, может произойти ее сужение, иногда даже мочевой канал перекрывается полностью.

Кожный покров человека восстанавливается в течение месяца, а новые язвы возникают на протяжении двадцати дней.

Диагностика

Важно выявить заболевание в начале развития, ведь так можно улучшение состояние больного. Диагностируют синдром на основании анамнеза пациента, наличия симптомов, по результатам лабораторных и аппаратных исследований и гистологии:

• сбор анамнеза поможет установить причины возникновения заболевания, будь то прием лекарственных препаратов или инфекционная болезнь;
• визуальный осмотр кожного покрова и слизистой оболочки укажет на характерные признаки - сыпь;
• общий анализ крови подтвердит или опровергнет наличие воспалительного процесса;
• биохимический анализ укажет уровень важных показателей - белков, билирубина, мочевины;
• иммунологический анализ крови;
• коагулограмма, чтобы узнать свертываемость крови;
• биопсия - определит некроз клеток кожного покрова;
• компьютерная томография;
• ультразвуковое исследование;
• рентген.

Иногда требуется обследование у нефролога, пульмонолога и других врачей. Необходимо провести дифференциальную диагностику этого синдрома с дерматитами, во время которых часто возникают пузыри, и синдромом Лайелла.

Лечение

Как только поставлен диагноз синдром Стивенса-Джонсона, необходимо начинать лечение, причем как можно раньше. Промедление может увеличить риск развития осложнений.

Когда больного определят в стационар, необходимо провести такие процедуры:

• обильное питье, чтобы не возникло дефицита жидкости;
• на первых этапах заболевания в вену вводят глюкокортикостероиды;
• готовность проведения искусственной вентиляции легких или трахеотомии.

В стационаре доктор лечит больных так: продолжает восполнять запасы жидкости в организме, проводит профилактику осложнений и отменяет прием всех лекарственных средств, оставляя только необходимые.

В условиях стационара проводят:

• инфузионное лечение;
• при необходимости повторное введение глюкокортикостероидов;
• соблюдаются стерильные условия, чтобы исключить повторное инфицирование;
• проводится подсушивание и дезинфекция пораженного кожного покрова, после заживления ран применяются мази;
• обработка слизистых оболочек: глаз, ротовой полости, мочеполовых органов;
• назначаются антигистаминные средства.

Как дополнительное лечение назначают препараты калия и кальция. Больному рекомендуется гипоаллергенная диета и обильное питье.

Возможные осложнения

При синдроме Стивенса могут возникнуть серьезные осложнения, которые затрагивают разные системы организма:

• дыхательная система - , ;
• мочеполовая система - вагинит, острая ;
• пищеварительная система - ;
• органы зрения - , .

Возникают и косметические дефекты, потому что после заживления лопнувших пузырьков появляются рубцы.

Профилактика

Вначале следует сказать о прогнозе заболевания. Если синдром был диагностирован на ранних этапах развития, исход благоприятный. При возникших осложнениях терапия патологии затрудняется. Лечение должно быть только профессиональным и срочным.

В качестве профилактических мер людям со склонностью к аллергии необходимо соблюдать такие правила:

• бросить пить и курить;
• сбалансировать рацион;
• вовремя лечить инфекционные заболевания.

Чтобы провести профилактику или терапию вторичной инфекции, доктора рекомендуют применять местные системные антибактериальные средства.

Людям, которые находятся в группе риска по возникновению аллергической реакции, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью: своевременно принимать препараты для предотвращения аллергического приступа, проводить мероприятия по укреплению иммунной системы, своевременно обращаться за медицинской помощью при плохом самочувствии.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Крапивница является одним из самых распространенных заболеваний, к обращению с которым прибегают к аллергологу. В целом под термином крапивница подразумевается ряд определенных заболеваний, характеризуемых различной по специфике природой возникновения, но проявляющихся одинаковым образом. Крапивница, симптомы которой проявляются в виде скопления волдырей на коже и слизистых, напоминающих ожог, полученный при воздействии на кожу крапивы, именно по этой причине так называется.

Синдром Стивенса–Джонсона – это тяжелая злокачественная форма многовидной эритемы, при которой появляются пузыри на слизистых оболочках глаз, горла, носа, половых органах и других частях кожи.

При повреждении слизистой оболочки глаз появляются болевые ощущения. Глаза опухают, заполняются гнойными выделениями до такой степени, что это приводит к слипанию век, роговицы подвергаются фиброзу. При поражении слизистой оболочки рта становится затрудненным прием пищи, открывание и закрывание рта приводят к сильным болям, что вызывает слюнотечение. Мочеиспускание становится болезненным и затрудненным.

Причины синдрома Стивенса–Джонсона.

Главной причиной появления синдрома Стивенса–Джонсона является появление аллергической реакции на прием антибактериальных препаратов и антибиотиков. С недавнего времени стали считать, что данный синдром имеет наследственный механизм, при котором поражается кожа, а также кровеносные сосуды.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона.

Данный синдром имеет очень быстрое развитие, т.к. является аллергической реакцией быстрого типа. Проявление начинается с лихорадки, боли в мышцах и суставах. Продолжается такое состояние не более суток. Затем поражается слизистая оболочка рта в виде дефектов кожи, больших пузырей, сгустков запекшейся крови, пленки серо-белого цвета, трещин.

Симптомы пораженных глаз синдромом Стивенса-Джонсона схожи с симптомами при конъюнктивите. Разница заключается только в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона воспаление носит аллергический характер. Заболевание может протекать более тяжело при бактериальном поражении. На конъюнктиве глаза могут появляться маленькие язвы и дефекты, что повлечет воспаление роговой оболочки и задних отделов (сосудов, сетчатки и прочее).

Синдром может локализироваться в месте половых органов, проявляющийся в виде вульвовагинита (воспаление женских половых органов), баланита, уретрита (воспалительный процесс мочеиспускательного канала).

Поражение кожи при синдроме Стивенса-Джонсона представляет собой множественные покраснения на коже или чуть припухлые волдыри. Очаги поражения имеют круглую форму и багровый окрас. Центр пятна имеет пузыристый вид, в котором находится кровь или водяная жидкость, и синюшный оттенок, который немного углублен. В диаметре размер очагов достигает до 3-5 сантиметров.

После вскрытия таких пузырей остаются дефекты в виде покраснений, покрывающихся коркой.

Синдром Стивенса-Джонсона дает сильные осложнения на общее здоровье организма, например, может появиться воспаление легких, почечная недостаточность, понос. В 10% случаев заболевание синдромом Стивенса-Джонсона заканчивается смертельным исходом.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона проводят общий анализ крови, выявляют содержание лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов.

Более эффективно биохимическое обследование крови, выявляющее содержание мочевины, билирубина, ферментов аминотрансфераз.

Но наиболее эффективным способом диагностирования является проведение специального обследования – иммунограммы, в результате которой выявляют содержание Т-лимфоцитов в крови и специфических классов антител.

Для установления безошибочного диагноза необходимо узнать полную картину об условиях жизни, принимаемых медикаментах, заболеваниях, характере питания.

При наружном осмотре необходимо внимательно осмотреть внешние проявления для того, чтобы не перепутать синдром Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона принимают гормоны коры надпочечников до того времени пока не стабилизируется улучшение состояния. Их принимают в основном внутрь, но при невозможности приема через рот, гормоны вводят внутривенно.

Для очищения крови применяют специальные методы, такие как плазмаферез и гемосорбцию. К ним прибегают для выведения иммунного комплекса в виде антител, которые связаны с антигенами.

При лечении необходимо вывести токсины из организма через кишечник путем принятия лекарственных препаратов. Для борьбы с интоксикацией следует выпивать до 3 литров жидкости в любом виде.

Эффективным мероприятием считается внутривенное переливание плазмы и раствора белков больному. В дополнение к лечению назначают препараты, содержащие калий, кальций, противоаллергические средства. При тяжелых формах синдрома Стивенса-Джонсона для снижения риска развития инфекций следует принимать антибактериальные средства в комплексе с противогрибковыми.

Для наружного лечения применяют растворы антисептиков и крема, в состав которых входят гормоны коры надпочечников.