Старческий дерматит дюринга. Образование герпетиформного дерматита (Дюринга)

Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой заболевание кожи, точные причины развития которого до сих пор остаются неизвестны.

Чаще всего данная патология встречается в 30-40 лет, причем мужчины подвержены ей намного больше, чем женщины.

Что это такое

Герпетиформным дерматитом называют рецидивирующее заболевание кожи, которое имеет хронический характер и проявляется в форме полиморфных высыпаний.

Они возникают в виде эритематозных пятен, папул, волдырей. Все эти симптомы сопровождаются выраженным ощущением зуда.

Патологию так называют потому, что высыпания группируются так же, как и при заражении герпетической инфекцией.

Чтобы поставить точный диагноз, врачи выполняют гистологическое исследование. Во время этой процедуры они анализируют содержимое пузырей.

Заболевание может диагностироваться у людей разного возраста, однако максимальная заболеваемость наблюдается в 30-40 лет.

Патологии в большей степени подвержены мужчины. Иногда дерматит Дюринга является реакцией кожи на развитие злокачественного образования в организме.

Причины

Точные причины возникновения данной патологии пока не установлены. Ученые утверждают, что герпетиформный дерматит представляет собой полисистемную болезнь, которая имеет аутоиммунное происхождение.

Полисистемность патологии подтверждает тот факт, что проявления энтеропатии связаны с высокой чувствительностью организма к клейковине.

Особенно сильно человек с таким диагнозом реагирует на глютен, который присутствует в белках злаков.

Именно поэтому соблюдение диеты с исключением глютена приводит к выраженному клиническому улучшению и нормализации состояния тонкого кишечника.

Аутоиммунную природу дерматоза подтверждает наличие IgA антител в дерме.

Существуют предположения, что данное заболевание развивается под влиянием таких факторов:

• генетическая предрасположенность;
• злокачественные поражения органов;
• аутоиммунные патологии;
• высокая чувствительность к йоду и белку, который присутствует в злаках;
• эндокринные нарушения во время беременности и климакса;
• воспалительные процессы в органах пищеварения – болезнь Дюринга может провоцировать гастрит или язвенная болезнь;
• глистная инвазия;
• вирусные заболевания – в частности, ОРВИ и герпетическая инфекция.

Риск развития болезни повышается вследствие вакцинации, лимфогранулематоза, токсемии. Также симптомы данной патологии могут появляться при физическом или нервном переутомлении.

Классификация

Герпетиформный дерматит может иметь разные варианты течения, а потому существуют различные разновидности данного заболевания.

Так, в зависимости от вида высыпаний выделяют такие виды:

• папулезный – на коже человека преобладают папулы;
• везикулезный – кожные покровы в основном покрывают везикулы;
• буллезный – тело человека покрыто буллами;
• уртикароподобный – высыпания похожи на ожог, который появляется при контакте с крапивой.

В некоторых случаях заболевание имеет атипичное протекание. В такой ситуации выделяют экзематоидный, трихофитоидный, строфулоидный дерматит.

Если же везикулярная форма патологии является следствием воздействия канцерогенных опухолей, ее именуют параонкологическим дерматозом.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Данный дерматит имеет определенные особенности. От прочих видов аналогичных заболеваний он отличается полиморфностью высыпаний. Это означает, что кожные поражения могут проявляться в виде образования волдырей, папул, пузырей.

Иногда на коже человека появляются эритематозные пятна. Они имеют гладкую поверхность и круглую форму, а также характеризуются четкими границами.

Нередко на поверхности таких пятен появляются расчесы. Затем на их месте возникают волдыри или папулы. Они сливаются и формируют крупные очаги.

При этой патологии пузыри имеют различные размеры. Небольшие образования называют везикулами. Если же диаметр превышает 2 см, их называют буллами.

Внутри пузырей присутствует прозрачная жидкость.

Если дерматит Дюринга осложняется инфекционным процессом, содержимое данных образований становится более мутным.

Волдыри и пузыри присутствуют на коже 3-4 дня, после чего они лопаются, а на их месте образуются эрозии с фестончатыми краями.

Через некоторое время они покрываются коркой. После того как она отваливается, на этих участках образуются пятна или рубцы.

Высыпания могут поражать различные участки туловища. Исключение составляют лишь слизистые оболочки, подошвы ног и ладони. В некоторых случаях во рту появляются пузыри, которые быстро превращаются в эрозии.

В большинстве случаев сыпь локализуется симметрично. Ее можно увидеть на плечах, лопатках, разгибательных поверхностях конечностей.

Довольно часто она поражает поясницу и ягодицы. При внутрикожных кровоизлияниях на ладонях появляются петехии и экхимозы.

Помимо полиморфной сыпи, симптомы герпетиформного дерматита включают следующее:

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, врач должен назначить следующие виды диагностических исследований:

1. Йодная проба Ядассона – с ее помощью оценивают реакцию организма на йодистые соединения.
2. Общий анализ крови – позволяет определить объем эозинофилов, чтобы установить или исключить влияние аллергической составляющей.
3. Иммунологическое исследование.
4. Гистологическое исследование – в этом случае анализу подвергают содержимое пузырей и больных участков кожных покровов.

Методы лечения

Перед началом терапии пациентов с этим видом дерматита обязательно обследуют для обнаружения патологий пищеварительной системы и выявления злокачественных образований.

После определения точного диагноза пациенту в первую очередь назначают специальную диету, которая подразумевает полное исключение глютеновых злаков.

Людям с таким диагнозом можно есть только рис, кукурузу, гречку и бобовые. Также под запретом находятся продукты, в составе которые имеется йод.

Медикаментозное лечение герпетиформного дерматита заключается в использовании препаратов сульфоновой группы. Для этого могут назначаться такие средства, как дапсон, сульфапиридин, диуцифон и т.д.

Данные препараты подходят для внутреннего применения. Их назначают циклами по 5-6 суток с перерывами на 1-3 дня.

Для предотвращения анемии в период применения сульфаниламидов применяют витамин В12, фолиевую кислоту.

Если сульфоновое лечение не дает желаемых результатов, выписывают кортикостероиды в средней дозировке. К ним относят такие средства, как дексаметазон, преднизолон.

Чтобы справиться с ощущением зуда, используют антигистаминные лекарства – эриус, зиртек.

Местная терапия данной патологии включает применение теплых ванн с добавлением раствора марганцовки. Также проводится вскрытие пузырей и их обработка фукарцином.

Нередко применяются кортикостероидные средства. Кроме того, может использоваться 5 % дерматоловая мазь.

Опасности

Данное заболевание может представлять серьезную угрозу для здоровья. Так, у людей с герпетиформным дерматитом нередко выявляются патологии щитовидной железы.

Кроме того, люди с таким диагнозом имеют более высокую склонность к развитию злокачественных образований в кишечнике.

Профилактика

Чтобы минимизировать угрозу развития данной патологии, дерматологи рекомендуют придерживаться определенных рекомендаций:

1. Употреблять достаточное количество витаминов с продуктами питания или принимать витаминные комплексы. Особенное внимание рекомендуется уделить витамину В12.
2. Вовремя лечить воспалительные процессы в пищеварительном тракте.
3. Поддерживать правильную работу иммунной системы. Для этого следует рационально питаться, заниматься спортом, закаляться, исключить вредные привычки.
4. Отказаться от продуктов, в составе которых присутствует глютен. Это нужно сделать в том случае, если обнаруживают индивидуальную переносимость данного компонента.

Видео: Как найти причину высыпаний

Прогноз

Данное заболевание имеет циклическое течение. Периоды обострений продолжаются довольно долго, сменяясь короткими частичными ремиссиями.

Однако у некоторых пациентов наблюдаются полные самостоятельные улучшения.

На фоне лечения могут появляться новые высыпания, однако это не является показанием для изменения дозировки препарата.

У многих пациентов строгое соблюдение диеты приводит к существенным улучшениям, однако это не уменьшает потребность в дапсоне.

Чтобы справиться с данным заболеванием и существенно улучшить состояние своего здоровья, врачи рекомендуют повышать защитные силы организма:

1. Регулярно заниматься спортом.
2. Принимать витаминные препараты.
3. Для устранения воспалительного процесса пораженные участки кожи обрабатывают порошком сульфаниламида 10-14 суток.

Герпетиформный дерматит относится к категории серьезных заболеваний, которые сопровождаются неприятными симптомами.

Чтобы не допустить негативных последствий для здоровья, при появлении первых же признаков недуга стоит обратиться к врачу. Специалист назначит специальные диагностические исследования и подберет терапию.

Дерматит Дюринга – это заболевание кожи, которое характеризуется сыпью с пузырьками. Внешне симптоматика очень схожа с проявлениями герпеса. Получила своё название болезнь по имени дерматолога из США Дюринга. Именно он и занимался изучением патологии и подробно описал её симптомы. Герпетиформный дерматит поражает преимущественно людей среднего возраста. Протекает зачастую в хронической форме, часто рецидивирует. Что собой представляет болезнь, как проявляется, поддаётся ли лечению?

Что такое герпетиформный дерматит Дюринга

Болезнь Дюринга – это хроническое рецидивирующее заболевание кожи. Диагностируется в разном возрасте, однако чаще всего поражает людей средних лет (30-40). Мужчины подвержены герпетиформному дерматиту больше, чем женщины.

Дерматит характеризуется многообразной сыпью (то есть, на коже одновременно возникают элементы, отличающиеся друг от друга размером, внешним видом, формой и содержанием). Сыпь покрывает туловище и конечности. Излюбленные места высыпаний – области лопаток, плечи, поясница, голени, ягодицы, локти.

Поражение слизистых оболочек нехарактерно для заболевания. Очень редко в ротовой полости могут появляться небольшие пузырьки, которые быстро превращаются в эрозии.

Высыпания сопровождаются характерными симптомами, основными из которых являются:

• сильный дискомфорт;
• покалывание и жжение.

Если постоянно расчёсывать поражённую область, это грозит вторичным инфицированием. То есть, к основному заболеванию присоединится бактериальная инфекция.

Сыпь Дюринга появляется в виде волдырей, пузырьков, всегда расположенных симметрично (в форме кольца, круга). В первый день в их полости находится прозрачная жидкость, которая со временем начинает мутнеть. Затем пузыри лопаются. На их месте образуются эрозии с мокнутием. Вышедшая жидкость растекается по здоровой коже. На её поверхности появляются новые элементы.

Затем эрозии с мокнутием покрывают жёлто-коричневые корочки, которые вскоре отходят. На их месте остаются светлые или темные пятна округлой формы. Через некоторое время исчезают и они. Особенностью болезни Дюринга является отсутствие высыпаний на ступнях и ладонях.

Предшествуют высыпаниям небольшое повышение температуры тела, общее недомогание, слабость, усталость. Сопровождается такой дерматит бессонницей, нарушением аппетита, работы эндокринных органов. Иногда отмечается окрашивание фекалий в серый цвет и изменение их консистенции.

Дерматит Дюринга имеет длительное и хроническое течение. Обострения наблюдаются часто и продолжительно, сопровождаясь неприятной симптоматикой, которая мешает вести привычный образ жизни.

Причины болезни

Пока медикам не известны истинные причины герпетиформного дерматита. Выдвигаются лишь гипотезы.

Отталкиваться можно только от факторов, которые виноваты в его появлении:

Изредка сыпь появляется как реакция на злокачественные процессы, происходящие во внутренних органах.

Медики склонны подозревать, что герпетиформный дерматит может иметь и аллергическую природу (из-за чувствительности на йод). Также большинство учёных склоняются к версии о вирусном происхождении заболевания, поскольку в медицинской практике были замечены случаи сыпи Дюринга после перенесения ОРВИ, герпетической инфекции и ветрянки.

Существует гипотеза о том, что дерматит вызывает физическое и умственное переутомление, сильное отравление, вакцинирование, которое приводит к ослаблению иммунитета.

Опасно ли это

Герпетиформный дерматит Дюринга, как правило, не вызывает осложнений. В случае игнорирования симптомов и нелечения болезни существует вероятность осложнений в виде вторичных инфекций, которые попадают в расчесы на коже.

Считается, что болезнь Дюринга может спровоцировать:

• волчанку;
• витилиго;
• остеопороз;
• саркоидоз;
• кишечную лимфому.

Не стоит забывать и том, что дерматит Дюринга – это следствие скрытых процессов в организме (эндокринных, аутоиммунных, гормональных, злокачественных). Поэтому заболевание требует подробной диагностики и своевременного лечения.

Методы диагностики

При болезни Дюринга пациенту нужно тщательное медицинское обследование. Основными диагностическими мероприятиями являются:

1. Проба по Ядассону. Заключается в накладывании на здоровую кожу повязки, пропитанной йодидом калия (50%). Если через сутки появилась сыпь, то диагноз «болезнь Дюринга» подтверждается. Проводится тест 2 раза. После первой пробы компресс накладывают уже на 2 суток.
2. Лабораторное исследование крови. При таком дерматите у больного отмечается увеличение показателей эозинофилов.
3. Цитология. Заключается в исследовании содержимого пузырьков. Здесь также наблюдается повышение эозинофилов.
4. Гистология. На анализ отправляется поражённый участок кожи. При дерматите Дюринга отмечается увеличение нейтрофилов и эозинофилов.
5. РИФ. На кожных сосочках обнаруживаются антитела IgA.

Поскольку были случаи обнаружения сыпи при злокачественных процессах внутренних органов, то в обязательном порядке пациент направляется на УЗИ, КТ, рентгенограмму.

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Терапия болезни Дюринга продолжительна. К этому следует быть готовым и проявлять терпение.

Лекарственные средства должен назначать специалист. Он же корректирует дозировки и продолжительность курса лечения.

Лечение заключается в комплексном подходе. Применяются не только медикаментозные препараты, но и народные средства. Важна при лечении дерматита питательная диета.

Медикаменты

Лечение дерматита Дюринга проводится с использованием таких препаратов:

1. Лекарства-сульфоны (Сульфасалазин, Авлосульфон, Диафенилсульфон, Дапсон). Препараты эффективны только в начале дерматита. Принимают их несколькими курсами по 5-6 дней. Между курсами делается перерыв 1-2 дня. Лечение проводится до полного устранения пузырьков. Поскольку сульфоны способны менять состав крови, то в процессе их применения регулярно проводится биохимия крови.
2. Если сульфоновые препараты оказались неэффективными, назначаются глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон).
3. Чтобы поражённая область не чесалась, прописывают антигистаминные препараты – Супрастин, Зиртек.
4. Местно используется Фукорцин, зелёнка, кортикостероиды, дерматоловая 5% мазь.
5. Общеукрепляющие средства – настойка элеутерококка, женьшеня, эхинацеи, лимонника.
6. Гамма-глобулин. Инъекции проводятся 2 раза в неделю. Всего понадобится 5-6 уколов.
7. В особенно тяжёлых случаях назначают препараты с дезинтоксикационным эффектом (Унитиол).
8. В единичных случаях потребуется переливание крови (гемотрансфузия).

Обязателен при болезни Дюринга приём витаминных комплексов – витамина А, группы В, С, РР, фолиевой кислоты. Эффективны ванны на основе марганцовки и отваров лекарственных трав.

Народные методы

В сочетании с медикаментозной терапией применяются народные средства:

• Любой животный жир растапливается и смешивается с измельчённой травой красавки (2:1). Смесь томится в духовке 30 минут. Мазь наносится на поражённую кожу.
• Чай с мелиссой пьют ежедневно в течение недели, затем делают перерыв.
• 2 ст. л. барвинка запариваются в 400 л кипятка. Состав томится на водяной бане 10 минут. Затем процеживается и добавляется в ванну с водой.
• Почки берёзы помещаются на дно кастрюли с 400 мл кипятка. Варятся на малом огне 20 минут, затем процеживаются. Отваром из березовых почек протирается поражённая дерматитом кожа.
• Стакан зверобоя свежего измельчается, затем отжимается сок. Жидкость ставится на водяную баню и держится до тех пор, пока не загустеет. Потом сок охлаждается и смешивается с любым животным жиром (1:4). Поражённые участки кожи этой мазью зверобоя обрабатываются 3 раза в сутки ежедневно.

Диета

Герпетиформный дерматит Дюринга лечится с помощью питательной диеты. Основывается она на полном исключении продукции с глютеном.

Главная задача организации правильного питания при болезни Дюринга – исключение пищи, содержащей йод, глютены. Требуется отказаться от злаков – ячменя, пшеницы, ржи, всех блюд и продуктов, в которых они содержатся.

Из рациона убирают такие продукты:

• рожь, овёс, соя, пшеница, манка, ячмень;
• мука;
• мучные изделия;
• кондитерская продукция;
• макароны.

Диетическое питание основывается на употреблении:

• овощей, фруктов в любом виде – отварном, запеченном, тушёном, а также в виде соков;
• куриного, индюшачьего мяса, мяса кролика;
• орехов;
• выпечки на основе кукурузной, рисовой муки;
• зелени – особенно полезен зелёный салат;
• семечек;
• кисломолочных продуктов.

Никаких полуфабрикатов, колбас, сарделек, сосисок в меню больного сыпью Дюринга быть не должно. Заменяются эти продукты мясом.

Кроме того, исключить из рациона следует продукты, богатые йодом:

• морепродукты, в том числе морская капуста;
• горбуша, окунь, зубатка, мойва, хек, камбала, минтай, сом, пикша, треска, тунец;
• гречка, пшено;
• печень трески;
• хурма, виноград;
• молоко, сыр.

Не разрешается также есть бобовые и капусту.

При герпетиформном дерматите очень важны профилактические меры. Основной является диета при дерматите Дюринга. Заключается она в полном исключении йодо- и глютеиносодержащих продуктов. Кроме того, важны меры по укреплению иммунитета. Для этого нужно хотя бы раз в год принимать витамины (А, В, С, РР, фолиевую кислоту). Обязательно следует высыпаться, избегать стрессов, переохлаждения, заниматься спортом, закаляться, следить за весом, регулярно проходить медицинское обследование.

Герпетиформный дерматит – одна из сложных и трудно поддающихся терапии болезней. Поэтому её проще предотвратить, чем потом лечить. Для этого нужно следить за своим здоровьем, поддерживать иммунитет и правильно питаться.

Болезнь Дюринга, или буллезный герпетиформный дерматит, представляет собой дерматоз, который характеризуется первичной полиморфной сыпью (истинный полиморфизм), выраженным зудом, чувством жжения, парестезиями и хроническим течением с периодическими рецидивами и ремиссиями.

Распространенность заболевания

Имеющиеся данные различных авторов неоднозначны. Число больных на 100 тыс. населения колеблется от 11,3 до 75,5. Причем в соответствии с исследованиями одних авторов несколько чаще болеют мужчины, по данным других - женщины. Герпетиформный дерматит Дюринга встречается в основном в североевропейских государствах среди взрослого населения преимущественно среднего возраста (30-40 лет), несколько реже - среди лиц старших возрастов. У детей эта патология встречается достаточно редко, но среди них около 10% составляют дети грудного возраста.

Причины и механизм развития патологии

Заболевание известно уже более 130 лет, однако его причины и патогенез до сих пор окончательно не установлены. В 1966 году и в последующие годы стали появляться сообщения о выявлении целиакии среди многих пациентов с герпетиформным дерматитом. Целиакия, или глютенчувствительная энтеропатия, представляет собой повреждение ворсин эпителия тонкой кишки белком глютеном или подобными ему гордеином, авенином и др., содержащимися в клейковине злаковых растений - ячмене, пшенице, ржи, овсе. Эта патология кишечника часто сопровождается симптоматикой мальабсорбции.

Генетическая теория

По результатам проведенных семейных исследований у 4-7% больных болезнью Дюринга были выявлены ближайшие родственники с этим же заболеванием и значительно более высокий процент - с наличием родственников, страдающих целиакией. Кроме того, выявлены монозиготные близнецы, один из которых болеет глютенчувствительной энтеропатией, а второй - герпетиформным дерматитом.

Все эти и многие другие факты послужили основой предположения о генетической природе и сходстве между этими двумя патологическими состояниями. Подтверждением является наличие у 90% таких больных в шестой хромосоме различных форм одного и того же гена, которые и определяют вариант развития болезни (дерматит Дюринга или целиакия).

Аутоиммунная теория патогенеза герпетиформного дерматита

При серологическом исследовании пораженных участков кожи с использованием методики прямой иммунофлуоресценции у большинства больных выявляются фиксированные отложения иммуноглобулина “A” (IgA) в месте соединения эпидермиса с дермой или в сосочковом слое кожи. IgA представляет собой антитела и располагается в виде гранул в области и внутри дермальных сосочков, находящихся вблизи базальной мембраны.

Эти антитела направлены против структурных составляющих сосочков дермы. У некоторых больных обнаружены глютен- IgA комплексы, которые циркулируют также в крови. По различным данным у 30-100% пациентов с герпетиформным дерматитом без желудочно-кишечной симптоматики в слизистой оболочке тонкого кишечника, обнаруживается частичная или полная атрофия ворсинок эпителия слизистой оболочки тонкой кишки подобно целиакии.

В связи с этим наибольшее распространение получила аутоиммунная теория патогенеза заболевания, в соответствии с которой механизм развития патологии заключается в аутоиммунном поражении тканей.

Провоцирующие факторы

Таким образом, как предполагается, генетическая причина заболевания реализуется посредством аутоиммунного механизма при наличии провоцирующих факторов - фоновых заболеваний и нарушений в организме. Основными из них являются:

1. Употребление относительно значительного количества мучных изделий и блюд с перловой, манной и ячневой крупами, крахмалом, в составе которых содержатся глютен и подобные ему белковые компоненты, а также повышенная чувствительность к йоду, йодистым препаратам и морепродуктам (содержат йод). В связи с этим диета при дерматите Дюринга является основой патогенетической терапии.
2. Аллергические реакции на вакцины или/и лекарственные препараты (реже).
3. Аутоиммунные заболевания соединительной ткани.
4. Острый или хронический тиреоидит.
5. Сахарный диабет I типа.
6. Злокачественные опухоли.
7. Заболевания крови (лимфогрануломатоз).
8. Физиологические изменения эндокринной системы (при половом созревании, беременности, менопаузе).
9. Вирусные инфекции, глистные инвазии и интоксикация организма.
10. Облучение ультрафиолетовыми лучами и стрессовые состояния.

Симптомы дерматита Дюринга

Характер течения

Заболевание начинается постепенно, может длиться на протяжении нескольких недель и даже месяцев и сопровождаться умеренным зудом и жжением кожи, являющимися предвестниками. Приобретая хронический характер течения, герпетиформный дерматит прерывается периодическими ремиссиями, продолжительность которых составляет от 3-х месяцев до 1 года. Рецидивы могут длиться годами.

Начало проявляется умеренным повышением температуры и субъективными ощущениями в виде общего недомогания, снижения аппетита, жжения и покалывания кожи.

Описание высыпаний

Характерным для кожных высыпаний при этой патологии является истинный полиморфизм, обусловленный сочетанием разных первичных (эритем, узелков, папул, пузырей) элементов с дальнейшим присоединения ложного полиморфизма в виде сочетания вторичных элементов (эрозий, корочек и экскориаций). Появление сыпи всегда сопровождается чувством жжения и интенсивным зудом.

Эритематозные пятна имеют довольно четкие округлые очертания и, как правило, небольшие размеры. Если развивается отечность, они несколько возвышаются над здоровой кожей, а поверхность становится гладкой и насыщенно розово-красной.

Затем постепенно за счет «пропотевания» жидкой части крови через стенки расширенных сосудов на фоне пятен формируется уртикарная (узелковая) сыпь. Все это внешне напоминает крапивницу.

Уртикарные элементы при дерматите Дюринга имеют склонность к росту в периферическом направлении и слиянию между собой, в результате чего образуются крупные синюшно-розовые очаги с четкими границами, имеющими причудливые, фестончатые или (реже) правильные округлые очертания. Поверхность очагов покрыта отдельными пузырьками (везикулами), серозными и кровянистыми корками и экскориациями (следы расчесов). Сами очаги склонны к слиянию с формированием колец диаметром до 20-30 мм, дуг, фигур с причудливыми очертаниями и гирлянд.

Везикулы имеют незначительные размеры (не более 2-3 мм). Они могут появляться как на пятнах, так и на фоне визуально здоровой кожной поверхности. Пузырьки покрыты плотной покрышкой и содержат серозную жидкость. Если они сгруппированы, то напоминают сыпь при простом герпесе. В результате их подсыхания формируется светлая корочка. Но чаще постепенно их содержимое мутнеет и в результате присоединения вторичной инфекции (особенно при расчесах) образуется пустула с гнойным содержимым.

После вскрытия везикул обнажаются эрозивные поверхности, не склонные к слиянию, которые покрываются кровянистой корочкой и быстро эпителизируются. Если возникают высыпания в виде пузырей (буллы), то для них характерно то же клинико-эволюционное развитие, что и для везикул, Их различие заключается лишь в разной величине, достигающей в диаметре у пузырей 5-20 мм. В содержимом везикул и пузырей часто с первых дней или несколько позже обнаруживается большое количество эозинофилов.

Высыпания, в основном, носят симметричный характер и локализуются на волосистой части головы, на коже лица и задней поверхности шеи, на руках и ногах (разгибательная поверхность), в области плечевых, локтевых и коленных суставов, на коже пояснично-крестцовой и ягодичной областей. Нехарактерным для герпетиформного дерматита является поражение слизистых оболочек, но по данным отдельных авторов его можно выявить у 50% больных. В исключительных случаях эритемы, везикулы или буллы на слизистой оболочке полости рта в последующем трансформируются в эрозии.

В зависимости от преобладания первичных элементов сыпи условно различают следующие основные формы дерматоза:

• папулезная;
• уртикоподобная;
• везикулезная;
• пустулезная.

После разрешения сыпи на ее месте возникают шелушение, постепенно исчезающие участки гиперпигментации или депигментации.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании:

• данных анамнеза заболевания - наличие близких родственников с дерматитом Дюринга или целиакией, развитие заболевания или его обострения после приема глютен- или йодсодержащих продуктов или препаратов;
• характера сыпи - истинный и ложный полиморфизм, специфика локализации, симметричность, склонность к слиянию и группированию элементов;
• выраженных зуда и жжения, сопровождающих высыпания;
• наличия эозинофилии в крови и/или жидкости пузырей; в то же время, ее отсутствие не исключает патологии;
• положительной пробы Ядассона, заключающейся в наложении на 1 сутки 50%-ной мази йодистого калия на кожу предплечья в виде компресса;
• данных гистологического исследования - наличие пузырей под эпидермисом со значительными скоплениями эозинофилов и нейтрофилов на верхушке дермальных сосочков, расширенных дермальных кровеносных сосудов; последние окружены инфильтратами, состоящими из скоплений эозинофилов и фрагментов разрушенных ядер («ядерная пыль») с нейтрофильными лейкоцитами;
• выявления в области базальной мембраны IgA (при проведении прямой иммунофлуоресцентной реакции).

Особенности клинического течения у детей

У большинства детей дерматит Дюринга развивается после перенесенного инфекционного заболевания. Начало болезни, как правило, носит острый характер с температурой, повышающейся в течение недели до 39 ° , и выраженными симптомами общей интоксикации - заторможенностью или, наоборот, возбуждением, вялостью и отсутствием аппетита.

На голове, шее, туловище (спина, передняя поверхность грудной клетки, область живота, ягодицы), на коже конечностей (за исключением ладонной и подошвенной поверхностей) симметрично возникают очаги отечных , на фоне которых быстро появляются остальные виды сыпи. Особенно часто высыпания локализуются в области наружных половых органов и в крупных кожных складках.

Буллезный герпетиформный дерматит характеризуется более крупными, чем у взрослых, элементами, более частым их нагноением и локализацией на слизистых оболочках ротовой полости, а также более редким содержанием повышенного количества эозинофилов в содержимом пузырей. У детей наблюдаются преобладание распространенных форм локализации сыпи с развитием полиаденита (увеличение множественных лимфоузлов), но меньшая склонность к группированию и слиянию элементов. Чем лечить заболевание?

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Комплексный метод лечения включает рекомендацию диеты, в которой предусмотрено ограничение или исключение (в периоды рецидивов) вышеназванных продуктов питания, а также капусты, бобовых, стручков фасоли, хлебного кваса, пива, поваренной соли, морепродуктов, колбасных изделий, шоколада, мороженого. Рекомендуются блюда с использованием риса, гречки, кукурузы, употребление повышенного количества фруктов, из напитков - черный и зеленый чай, натуральный кофе, минеральная вода с низким содержанием йода и брома.

Лечение дерматита Дюринга народными средствами включает преимущественно наружные средства, способствующие уменьшению зуда и воспалительных процессов - ванны с настоем зверобоя, цветков и листьев барвинка, травы спорыша, календулы, фиалки трехцветной, с отваром корня солодки и др. Для обработки кожи в зонах поражения рекомендуются настои, масла и мази с содержанием экстрактов этих же растений.

Из лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты сульфонового ряда (дапсон, диафенилсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапиридин, диуцифон и др.) по определенной схеме в качестве лекарственной монотерапии. В случаях затяжного или тяжелого течения они сочетаются с глюкокортикостероидными средствами.

Содержание статьи

Болезнь Дюринга (синонимы: Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный, Калоши пузырчатка пруригинозная) - хроническое, рецидивирующее буллезное заболевание кожи, относящееся к группе иммунопатий, характеризующееся полиморфизмом кожных проявлений и зудом кожным.
Болезнь Дюринга описана Дюрингом в 1884 г. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеванию часто сопутствует энтеропатия, начало может быть в любом возрасте, даже детском, обычно в 20-40 лет.

Этиология и патогенез болезни Дюринга

Этиология не известна. Имеются генетическая предрасположенность к возникновению болезни Дюринга, высокая степень корреляции с антигенами гистосовместимости HLA-В8 и HLA-DW3. Нельзя исключать возможность провоцирующего влияния внешних факторов - вирусов, бактерий, медикаментов (галогенов).
Патогенез полностью не выяснен. Наиболее общепринята точка зрения, согласно которой болезнь Дюринга связана с иммунологическими повреждениями. В коже больных выявлены иммуноглобулины А и иммуноглобулины. G, депозиты иммуноглобулинов, преимущественно иммуноглобулинов А2, не содержащие секреторный компонент, компоненты комплемента системы СЗа, С5а, эозинофилы и нейтрофилы; в крови - эозинофилия, уровень иммуноглобулина Е не увеличен. Предполагается, что патогенетическое значение имеют иммунные комплексы (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу). В 70-95 % случаев болезни Дюринга изменения в коже могут сочетаться с патологией слизистой оболочки тонкого кишечника - глютеновой энтеропатией (глютен - основной белок злаковых). Диета с исключением продуктов, богатых глютеном, приводит к улучшению состояния кожи. Высказано предположение о том, что глютен, является антигеном, вызывает образование антител, относящихся к иммуноглобулинам Е, в желудочно-кишечном тракте. Эти антитела фиксируются в коже, где, возможно, находятся структуры, связывающие глютен. Формируются иммунные комплексы (глютен - антиглютеновые антитела, относящиеся к иммуноглобулину А), активирующие комплемента систему по альтернативному пути. В сосочках дермы откладываются циркулирующие иммунные комплексы (глютен-антиглютеновые антитела). Происходят освобождение хемотаксического фактора и привлечение лейкоцитов в зоны иммунологического конфликта.
В сыворотке у 20 % больных определяются антиретикулярные антитела (иммуноглобулин Q, иногда иммуноглобулин А), которые перекрестно реагируют с глютеном. Диета с исключением глютена приводит к снижению уровня этих антител.

Патоморфология болезни Дюринга

На ранних стадиях заболевания в сосочках кожи определяются микроабсцессы, состоящие в основном из нейтрофилов, в меньшей степени - эозинофилов и фибрина; имеется отек, вокруг сосудов - инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофилами и нейтрофилами, на поздних стадиях - субэпидермальные пузыри.

Клиника болезни Дюринга

Начало острое, в некоторых случаях с общими симптомами - недомоганием, ознобом, субфебрильной температурой. Поражение кожи характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний: эритематозными пятнами, волдырями, папулами и различной величины пузырями, имеющих тенденцию располагаться группами (герпетиформно) на разных участках кожного покрова, нередко симметрично на здоровой коже или на фоне розовых пятен. Иногда пузыри располагаются кольцевидно или гирляндообразно. Содержимое пузырей прозрачное или мутное, реже геморрагическое. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянисто-бурых корок, под которыми происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Сравнительно редко наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных остается вполне удовлетворительным, икаких-либо серьезных изменений во внутренних органах не наблюдается.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Дюринга

Фелнером предложено использовать для постановки диагноза болезни Дюринга семь основных критериев, из которых два первых обязательны, а пять остальных лишь подтверждают диагноз:
1) интенсивный зуд; папуло-везикулезные симметричные повреждения на разгибательных поверхностях конечностей;
2) депозиты иммуноглобулина А в сосочках дермы;
3) субэпидермальные пузыри с эозинофилами и нейтрофилами;
4) обнаружение HLA - В8 гаплотипа;
5) семейная предрасположенность;
6) глютеновая энтеропатия;
7) улучшение состояния после диеты, свободной от продуктов, содержащих глютен, или на фоне терапии сульфонами.
При болезни Дюринга определяется положительный аппликационный тест (эритема, зуд, везикулезные высыпания) с иодидом калия (проба Ядассона).

Лечение болезни Дюринга

При сочетании болезни Дюринга с глютеновой энтеропатией рекомендуется диета, свободная от продуктов, содержащих глютен. Из рациона необходимо полностью исключить зерновые (пшеницу, рожь, ячмень, овес). В лечении болезни Дюринга используют две группы препаратов - сульфоны и иммунодепрессанты (в основном глюкокортикостероидные препараты). Сульфапиридин, сульфоны (дапсон - диаминдифенилсульфон) и сульфоксон (диазон) уменьшают симптомы поражения кожи. Доза, необходимая для достижения эффекта, строго индивидуальна (в среднем 0,05-0,1 г диаминдифенилсульфона в день пять - семь раз с трехдневными перерывами). Если больной не переносит сульфоны и сульфопиридин или нет эффекта, то назначаются системные глюкокортикостероидные препараты. Местно рекомендуются мази с ними и дезинфицирующие спиртовые растворы анилиновых красок.