Главная » Свойства крови » Болезнь шильдера симптомы. Энцефалит периаксиальный шильдера Данные патопсихологического исследования

Болезнь шильдера симптомы. Энцефалит периаксиальный шильдера Данные патопсихологического исследования

Дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

Общие сведения

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. - геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. - подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза . Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит . Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций . Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори , герпетической инфекции , миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями .

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами : лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции . Наблюдаются аграфия, акалькулия , алексия, агнозия , апраксия . Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва , офтальмоплегия , тугоухость , снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия , скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии , корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов , торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других - имеет псевдотуморозный характер, в третьих - напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог .

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга . Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии ( , рассеянного энцефаломиелита , инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Лейкоэнцефалит (ЛЭ) Шильдера - диффузный склероз описан автором в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией больших полушарий и ствола мозга (при довольно сохранных осевых цилиндрах), выраженной глиальной и п ер ив аокул ярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе рассеянного склероза.
Лейкоэнцефалит Шильдера одинаково часто встречается как в детском, так и во взрослом возрасте. Начало заболевания обычно постепенное, очень редко инсультообразное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. «Типичной» картины ЛЭ не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других - протекает как психическое заболевание, в третьих - напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в больших полушариях головного мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.
Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита Шильдера является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли со рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую, преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия).
Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышение давления спинномозговой жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок от 0,7 до 3,3%о при нормальном цитозе).
Особенностями псевдотуморозной формы ЛЭ по сравнению с опухолевым процессом являются: наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения; тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, типичная для демиелинизирующего процесса; диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления спинномозговой жидкости и гипертензивных изменений на жраниаграмме; в жидкости значительная гипергаммаглобулинорахия, частые патологические изменения реакции Ланге; на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения; отсутствие смещения М-эха на эхоЭГ; при ремиссии - уменьшение белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ.
Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоаллергических реакций и включать гормоны коры надпочечников, а также десенсибилизирующие средства. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические.

Schilder P., 1912]. Редкое заболевание, обусловленное неуклонно прогредиентным демиелинизирующим процессом, поражающим вещество головного мозга, его больших полушарий и мозжечка.

Характеризуется нарастанием деменции и расстройств речи, эпилептиформными припадками, очаговыми поражениями, в зависимости от локализации процесса, слуха и зрения, вплоть до полной глухоты и амавроза, образованием спастических параличей и появлением псевдобульбарных симптомов. Смерть в течение двух-трех лет при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности.

Начало заболевания чаще всего в молодом и, особенно, в детском возрасте, хотя не исключена возможность заболевания и в другие возрастные периоды.

Этиология неизвестна. Предположительно указывают на близость между Ш.б. и рассеянным склерозом.

Син.: диффузный склероз нервной системы, прогрессирующая мозговая лейкопатия, диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия.

Болезнь Шильдера

Син.: Лейкоэнцефалит диффузный периаксиллярный подострый. Редкое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание головного мозга, проявляющееся в детском возрасте или у взрослых. Характеризуется поражением белого вещества больших полушарий, формированием в них чаще симметричных обширных (2х2 см и больше) очагов области семиовального центра. Дебютирует головной болью, небольшими подъемами температуры, недомоганием. В дальнейшем – хореоатетоидные гиперкинезы, судорожные припадки, спастические парезы или параличи, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые расстройства, гемианопсия, корковая слепота, межъядерная офтальмоплегия, расстройство обоняния, слуха, высших корковых функций. Когнитивные расстройства, прогрессирующая деменция. Течение подострое или хроническое. Описал в 1912 г. немецкий психиатр Schilder.

Шильдера болезнь

Schilder, 1912) – редкое заболевание неизвестной этиологии, обусловленное прогрессирующим демиелинизирующим процессом в веществе головного мозга (полушария, мозжечок). Начало заболевания относится к молодому и детскому, реже более позднему возрасту. Характерными признаками заболевания являются: 1. нарастающая деменция; 2. расстройства речи, зрения и слуха (до глухоты и амавроза); 3. эпилептические припадки; 4. очаговая неврологическая патология; 5. спастические параличи; 6. псевдобульбарная симптоматика. Спустя 2-3 года пациенты погибают при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Предполагается близость заболевания к рассеянному склерозу. Синонимы: Диффузный склероз нервной системы, Прогрессирующая мозговая лейкопатия, Диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, Прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия.

Купить дешевые лекарства от гепатита С

Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Главное Здоровье . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (ДПЭ) [син.: подострый склерозирующий панэнцефалит, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз] — это редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических обширных очагов демиелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, часто асимметричных, с четко очерченными и заостренными краями. Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга.

Некоторые авторы описывают случаи, когда наряду с основными, большими очагами, также встречаются участки несколько меньшего размера, округлой формы, напоминающие бляшковидные участки демиелинизации при рассеянном склерозе. Их появление более характерно для заболевания, начавшегося в подростковом и зрелом возрасте. При патогистологическом исследовании выявляются участки фибриллярного глиоза с гигантскими многоядерными астроцитами и периваскулярная инфильтрация плазматическими клетками.

Этиология ДПЭ остается неизвестной. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные. Зарубежные авторы в своих наблюдениях подчеркивают, что для ДПЭ характерно начало в детском возрасте (7 — 12 лет). Однако ряд отечественных ученых настаивают, что частота заболеваемости не зависит от возрастной категории и отмечаются одинаково часто как у детей, так и у взрослых.

Клиническая картина болезни ДПЭ полиморфна и неспецифична. Выделяют следующие основные группы симптомов: [1 ] психические расстройства, сопровождающиеся нарушением поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции; [2 ] поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит; [3 ] поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия); [4 ] поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия); [5 ] судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ); [6 ] экстрапирамидные нарушения; [7 ] общемозговые симптомы.

Прижизненная диагностика ДПЭ остается затруднительной и требует тщательного анализа данных и дифференцирования от ряда других клинически схожих заболеваний. Основным методом диагностики является МРТ-исследование головного мозга, которое должно показать наличие одного большого или двух сливающихся между собой участков демиелинизации в белом веществе головного мозга, чаще всего расположенных перивентрикулярно, била- терально или монолатерально. ЭЭГ-данные при ДПЭ неспецифичны и проявляются в виде дезорганизации волн и снижении a-активности, что свидетельствует о диффузном поражении головного мозга. Возможное наличие латерализованных эпилептиформных разрядов (PLEDS) указывает на развитие подострого склерозирующего энцефалита, особенно если дебют заболевания приходится на детский возраст.

Для окончательной постановки диагноза ДПЭ необходимо руководствоваться клиническими критериями, которые разработал C.M. Poser в 1985 г.:

Прогноз при ДПЭ неблагоприятный, заболевание приводит к быстрой инвалидизации и смерти. Специфических методов лечения не разработано. Рекомендовано назначение метилпреднизолона в дозе 20 — 30 мг/кг массы тела парентерально, с последующим переводом на пероральный прием.

Литература : статья «Болезнь Шильдера» Д.В. Иванов, Николаевская областная психиатрическая больница № 1 (журнал «Нейроnews: неврология и нейропсихиатрия» №5, 2015); статья «Лейкоэнцефалит Шильдера» Линьков В.В., Андреев А. Г., Лебедева Л.В2, Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С.; ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России, г. Иваново; МУЗ «Городская клиническая больница № 3», г. Иваново (журнал «Вестник Ивановской медицинской академи», №1, 2012).

Source: laesus-de-liro.livejournal.com

ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ (morbus Schilderi) (син. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo-leuko-pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascu-laris et sclerosis corebri infantilis, la sclerose cerebrale centro-Iobaire, sclerosierende Entziin-dung des Hemispharenmarkes, leucopathia ce-rebri progressiva, encephalitis scleroticans pe-riaxialis diffusa progressiva), или диффузный склероз нервной системы, является собирательным понятием, охватывающим гетерогенные болезненные формы; характеризуется наличием обширных демиелинизированных очагов, расположенных в белом веществе полушарий большого, а иногда и малого мозга. Шиль-деру (1912) принадлежит заслуга подробного критического сравнения данных своих наблюдений со случаями других авторов и более точного описания гист.-пат. изменений в мозгу. Согласно Нейбюргеру (Neubiirger) все случаи Ш. б. могут быть разделены на три группы: 1) бластоматозную, 2) экзогенно-воспалитель-ную, представляющую собой классическую III. б., и 3) эндогенно-дегенеративную. По мнению Бельшовского бластоматозная группа должна быть выключена из случаев Ш. б., так как она представляет переход к глиомам; т. о. остаются только две группы: воспалительная и дегенеративная. За последнее время нек-рые авторы высказываются за объединение обеих групп вместе. В отношении возрастных различий все описанные наблюдения могут быть отнесены к трем группам: 1) детская форма, или тип Краббе, 2) юношеская форма, или тип Шольца, и 3) форма зрелого возраста. Детская форма III. б. рас- падается в свою очередь на два подвида, один из к-рых наблюдается в раннем возрасте, другой-в позднем. Экзогенные моменты и конституциональная неустойчивость могут играть немаловажную роль в этиологии Ш. б. (Бель-шовский и Hennoberg).-Клин, симптомоком-плекс при Ш. б. в каждом отдельном случае находится в зависимости от той или иной локализации процесса в центральной нервной системе и отличается своей пестротой. В раннем детском возрасте Ш. б. выражается спастическими параличами и психическими расстройствами, иногда с наличием неврита зрительных нервов, иногда без него. Кроме того при Ш. б. могут наблюдаться: тонические спазмы и контрактуры мышц, доходящие иногда до степени децеребрационной ригидности, симптом Ба-бинского, амимия, опистотонус, расстройство иннервации глазных мышц, страбизм, диплопия, нистагм, расстройство зрения (часто в форме гемиопии), доходящее иногда до полной слепоты, глухота, эпилептические припадки (иногда в форме Джексоновской эпилепсии, иногда в форме приступов крика); таких припадков может быть до 150-200 в сутки; далее отмечаются аносмия, дизартрия, мозжечковые явления (атаксия, адиадохокинез, интенцион-ное дрожание). Могут быть и изменения со стороны психики, среди к-рых превалируют расстройства речи, эйфория или апатия, депрессия, галлюцинации, понижение памяти, недостаток инициативы, умственная слабость, доходящая нередко до степени глубокого слабоумия) В отдельных случаях констатировались также общемозговые явления: рвота, головные боли, потеря сознания и т. д.; перед смертью наблюдаются обычно симптомы со стороны продолговатого мозга. Спинномозговая жидкость в большинстве случаев оказывается нормальной, только иногда в ней отмечается увеличение белка и клеточных элементов, указывающее на воспалительный характер процесса. Реакция Вассермана обычно отрицательная. Диферен-циальный диагноз представляет большие трудности (особенно у взрослых) вследствие многообразия клинической картины. Большинство случаев Ш. б. получило правильную оценку только после гист.-пат. изучения. Следует иметь ввиду, что Ш. б. является сравнительно редким заболеванием. Патогенез III. б. до сих пор вызывает у большинства авторов много споров; в числе моментов, обусловливающих развитие Ш. б., в литературе отмечают: инфекционные б-ни (грип, корь, ангину, tbc, острую диарею), endocarditis verrucosa, травму, асфиксию при родах, наследственное предрасположение, кон-генитальный сифилис у детей.-По локализации пат. процесса при III. б. различают две формы: 1) затылочную с переходом на теменную долю мозга и 2) лобно-центральную. Некоторые авторы описывают еще лобно-заты-лочную локализацию, другие-лобно-височно-затылочную, третьи-височную и т. д. Далее могут быть поражены базальные узлы, зрительные нервы, пирамидные пути, белое вещество мозжечка, моста, мозолистое тело и т. д. Микроскоп, изменения, по Шильдеру, характеризуются [см. отд. табл. (ст. 399-4J0), рис. 3]: 1) ограничением пат. процесса только белым веществом мозга, 2) поражением миелина наряду со вторичным распадом осевых цилиндров, 3) пролиферацией глиозных элементов и 4) ад-вентициальной инфильтрацией, состоящей из зернистых шаров и многочисленных лимфоцитов. В нек-рых случаях Ш. б. отмечено наличие многочисленных «тучных» и фиброзных глиоз-ных клеток наряду с образованием мощной сети глиофибрил. Встречаются продукты жирового распада, как это обычно бывает при перерождении миелина; имеются многочисленные «Abraumproducte» - зернистые и решетчатые клетки мезодермального и глиозного происхождения, corpora amylacea. В сосудах наблюдается утолщение соединительнотканных фиб-рил, пролиферация фибробластов, явления энд-артериита в интиме, набухание эндотелия не только крупных, но и мелких сосудов.-Т е ч е -н и е Шильдера болезни прогрессивное несмотря на ремиссии. Продолжительность заболевания обычно от нескольких месяцев до 2-5 лет. Описаны случаи молниеносного характера (несколько дней) и, наоборот, с давностью до 10-15 лет. Терапия не дает обычно никаких результатов и не в состоянии удержать хода б-ни. Эксплоративная операция обычно ускоряет исход, иногда же она давала положительный результат в смысле уменьшения количества и изменения качества припадков. Лит.: Чернышев А. и Т э р и а н К., К клинике и патологической анатомии диффузного склероза мозга, Советская Клиника, 18, 1932; Вie I schowsky F., Die Bedeutung des Infektes fiir die diffuse Sklerose, Journ. f. Psychol. u. Neurol., B. XXXIII, 1927; Brock S., Саго 11 M. a. Stevenson L., Encephalitis periaxialis diffusa of Schilder, Arch, neurol. a. psychiat., v. XV, 1926; Lauritzen G. a. L u n d ho 1 m I., Schllder"s disease, ibid., v. XXV, 1931; Schaltenbrand G., Encephalitis periaxialis diffusa (Schilder), ibidem, v. XVІII, 1927.,А.Чернышев.

Напечатать