Синдром бульбарных нарушений. Бульбарный синдром: причины, симптомы, особенности лечения патологии у детей и взрослых

Бульбарный синдром в медицине представляет собой так называемый периферический паралич мышц мягкого неба, губ, языка, голосовых связок, который, в свою очередь, возникает по причине поражения 9, 10 и 12 пар непосредственно самих черепных нервов или их ядер. На настоящий момент специалисты выделяют великое множество причин, приводящих к такого рода недугу. Это и воспалительные процессы в головном мозге, и появление в нем новообразований, и нарушение трофики. Однако, с другой стороны, также следует различать понятия бульбарный и псевдобульбарный синдром.

Первичные симптомы заболевания

При возникновении такой болезни, как бульбарный синдром, пациенты, как правило, жалуются на следующие симптомы:

• попадание жидкой пищи в нос;
• дисфония;
• нарушения в дыхательных процессах (аритмия, Чейн-Стоксово дыхание);
• падение сердечной деятельности;
• практически полное исчезновение нижнечелюстного рефлекса;
• регулярные мышечные подергивания языка.

Диагностирование

Прогнозы специалистов и вероятные осложнения

После диагностирования специалист в состоянии чаще всего дать точный прогноз течения заболевания. Так, при запущенных стадиях и поражении продолговатого мозга велика вероятность летального исхода пациента. Все дело в том, что в такого рода ситуации возникают нарушения первичных функций дыхательных процессов, а также всей сердечно-сосудистой деятельности организма больного в целом.

Бульбарный синдром. Лечение

Терапия, по словам современной медицины, в первую очередь должна быть направлена на лечение основного заболевания и одновременную компенсацию уже потерянных жизненно важных первичных функций организма. Так, для улучшения глотания прописываются глутаминовая кислота, прозерин, различные витамины, ноотропные препараты и АТФ. В случае же повышенного слюноотделения используется атропин. Абсолютно всех пациентов кормят посредством специального зонда. На более запущенных стадиях заболевания, когда наблюдаются нарушения дыхательного процесса, рекомендуется искусственная вентиляция легких. Что касается вопроса реанимационных мероприятий, то они, в свою очередь, проводятся исключительно по показаниям.

Заключение

В заключение отметим, что современная медицина за последние несколько лет в буквальном смысле слова шагнула в этом вопросе на сто шагов вперед. Сегодня количество смертельных исходов при таком диагнозе значительно сократилось.

Языкоглоточный нерв, IX (п. glossopharyngeus) - смешанный, содержит двигательные, чувствительные, вкусовые и секреторные волокна, соответственно которым имеет в дорсальной части продолговатого мозга следующие ядра:

1) двигательное двойное ядро (его передняя часть), волокна которого иннервируют глоточную мускулатуру; задняя часть ядра относится к блуждающему нерву; 2) чувствительное ядро одиночного пути, также общее с Х парой ядро, в котором оканчиваются вкусовые волокна от задней трети языка, идущие в составе языко-глоточного нерва, и вкусовые волокна от передних двух третей языка, идущие в составе промежуточного нерва; кроме того, в этом ядре оканчиваются нервные волокна от малого каменистого нерва (п. petrosus minor) и волокна общей чувствительности для среднего уха и глотки; 3) парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior), от которого идут нервные волокна в составе языкоглоточного нерва для околоушной железы; 4) парасимпатическое дорсальное ядро (nucl. dorsalis), являющееся продолжением одноименного ядра блуждающего нерва.

Нерв имеет два узла - gangll. superius et inferius (гомологи чувствительных спинномозговых узлов), содержащих первые нейроны, волокна которых заканчиваются в ядре одиночного пути. Эфферентные волокна языкоглоточного, а также блуждающего и промежуточного нервов выходят из мозга на дне задней латеральной борозды, между нижним оливным ядром и нижней мозжечковой ножкой, затем покидают полость черепа через яремное отверстие.

Поражение языкоглоточного нерва сопровождается двигательными расстройствами (нарушение глотания), которые слабо выра

жены, так как нарушенная иннервация языкоглоточного нерва компенсируется за счет блуждающего нерва, чувствительными расстройствами (анестезия, гипестезия) на соответствующей половине глотки (дужка, задняя стенка, области среднего уха), вкусовыми нарушениями (агезия, гипергезия) отдельных или всех видов вкусовых ощущений на задней трети одноименной стороны языка, нарушениями выделительной функции околоушной железы (с одной стороны), которые компенсируются другими слюнными железами, поэтому обычно больной испытывает лишь незначительную сухость во рту.

Вкусовую чувствительность исследуют нанесением раздражении (кислое, сладкое, соленое, горькое) на слизистую языка тампоном, смоченным веществом определенного вкуса, или каплями из пипетки. После нанесения раздражения каждый раз необходимо полоскать рот чистой водой во избежание смешивания растворов.

Блуждающий нерв, Х (п. vagus) - смешанный, содержит двигательные, чувствительные и вегетативные (парасимпатические) волокна. Имеет следующие ядра, расположенные в продолговатом мозге: двигательное двойное ядро, общее с языкоглоточным нервом; волокна Х пары, начинающиеся от задней части этого ядра, иннервируют исчерченные мышцы гортани, глотки, мягкого неба;

чувствительное ядро одиночного пути (общее для Х и XI пар), в наружной части которого оканчиваются афферентные аксоны первых нейронов, расположенных в верхнем и нижнем узлах (ден-дриты этих клеток оканчиваются в слизистой гортани, трахеи, бронхов, сердца и пищевом канале, а также в мозговых оболочках и полости среднего уха); парасимпатическое заднее ядро (nucl. dorsalis) дает начало эфферентным волокнам, иннервирующим неисчерченные мышцы внутренних органов (гортань, трахея, бронхи, сердце, пищевод, желудок, тонкая кишка, верхняя часть толстой кишки, печень, поджелудочная железа).

Аксоны клеток чувствительного ядра (вторых нейронов), перейдя на противоположную сторону, присоединяются к медиальной петле и заканчиваются в таламусе.

Вместе с языкоглоточным и промежуточным нервами, выйдя через яремное отверстие из полости черепа, блуждающий нерв располагается на шее между магистральными сосудами (внутренней сонной артерией и яремной веной), проникает в грудную, а затем в брюшную полость, где обеспечивает парасимпатической иннервацией внутренние органы. Различают следующие парасимпатические волокна: двигательные для неисчерченной мускулатуры внутренних органов, секреторные волокна к желудку и поджелудочной железе, волокна, замедляющие сокращения сердца и вазомоторные волокна.

Блуждающий нерв отдает ветви, в состав когорых входят волокна чувствительных клеток верхнего и нижнего узлов: менин-геальная ветвь (г. meningeus), которая совместно с тенториальной ветвью (г. tentorii) глазного нерва иннервирует мозговые оболочки, ушную ветвь (г. auricularis), иннервирующую наружный слуховой проход, слуховую (евстахиеву) трубу и барабанную полость, возвратный гортанный нерв (п. laryngeus recurrens), иннервирующий гортань, в том числе голосовые связки. Последнее обстоятельство объясняет гортанно-ушной феномен (опухоль гортани сопровождается болью в наружном слуховом проходе) и то, что раздражение наружного слухового прохода вызывает кашлевой рефлекс.

Для исследования функций блуждающего нерва оценивают голос больного (нет ли носового оттенка, глухости, потери голоса);

проверяют подвижность дужек мягкого неба при произнесении больным гласных звуков; выясняют, не поперхивается ли больной при глотании, не попадает ли в нос жидкая пища; исследуют чувствительность кожи в области, иннервируемой блуждающим нервом, частоту дыхания и сердечных сокращений.

Одностороннее поражение блуждающего нерва вызывает снижение или утрату глоточного и небного рефлексов, парез мягкого неба и дужки на стороне поражения, охриплость голоса (в результате пареза или паралича голосовой связки); язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторону.

Двустороннее частичное поражение блуждающего нерва вызывает утрату глоточного и небного рефлексов с двух сторон, гнусавый оттенок голоса, попадание в дыхательные пути принимаемой жидкой пищи, а затем выливание ее через нос во время еды в результате пареза или паралича мягкого неба. Кроме того, наступает дисфония или афония (парез или паралич голосовых связок), дисфагия - нарушение глотания (парез или паралич надгортанника) с попаданием пищи в дыхательные пути, что вызывает попер-хивание, кашель, развитие аспирационной пневмонии.Полное двустороннее поражение вегетативных ядер или вегетативных волокон блуждающих нервов несовместимо с жизнью в результате выключения функций сердца и дыхания.Раздражение блуждающих нервов сопровождается нарушением сердечной (брадикардия) и легочной деятельности, диспепсическими явлениями (понос, запор, нарушение аппетита, изжога и др.).

Добавочный нерв, Х-двигательный, образован аксонами двигательных нервных клеток его спинномозгового ядра, расположенного в передних рогах верхних пяти шейных сегментов серого вещества спинного мозга и двойного ядра, являющегося каудаль-ным продолжением одноименного ядра IX и Х пар.

Аксоны двух двигательных ядер выходят из вещества мозга двумя корешками. Черепные корешки (radices craniales) покидают вещество продолговатого мозга позади нижнего оливарного ядра.

Спинномозговые корешки (radices spinaies) в виде 6-8 тонких корешков покидают спинной мозг на боковой его поверхности между задними и передними корешками на уровне расположения спинномозгового ядра. Корешки постепенно сливаются между собой, образуют с каждой стороны общий стволик, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где к нему присоединяется черепной корешок. Здесь окончательно сформировавшиеся левый и правый стволики делают внутричерепной поворот и через яремные отверстия покидают полость черепа, где каждый из них, разделившись на определенные веточки, иннерви-

рует грудинно-ключично-сосцевидную мышцу и верхние пучки трапециевидной мышцы. При сокращении грудинно-ключично-сос-цевидная мышца поворачивает голову в противоположную сторону, трапециевидная мышца поднимает лопатку и акромиальную часть ключицы кверху, двигает плечом вверх и кзади.

Для исследования функции добавочного нерва определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний в грудино-клю-чично-сосцевидных и трапециевидных мышцах и силу этих мышц.

При поражении XI нерва развивается периферический паралич этих мышц: плечо опущено, лопатка смещается кнаружи, больной не может пожать плечом, поднять руку, повернуть голову в здоровую сторону.

Подъязычный нерв, XII (п. hypoglossus) - двигательный, начинается от клеток двигательного ядра, расположенного в глубине одноименного треугольника в нижней части ромбовидной ямки. Аксоны нервных клеток ядра, собравшись в несколько пучков, покидают продолговатый мозг через переднюю латеральную борозду между нижним оливным ядром и пирамидой. Затем пучки, слившись в один ствол, выходят из полости черепа через подъязычный канал и направляются к подборочно-язычной и подъязычно-язычной мышцам своей стороны. Функцией подъязычного нерва является иннервация мышц языка.

При исследовании больному предлагают высунуть язык изо рта и следят за отклонением (девиацией) его в стороны, определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний.

Поражение XII нерва вызывает паралич или парез мышц языка, сопровождающийся атрофией, истончением, складчатостью, нередко фибриллярными подергиваниями на пораженной стороне. При одностороннем поражении XII нерва особенно заметно отклонение языка в противоположную сторону при его высовывании из ротовой полости. Это объясняется тем, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выдвигает язык вперед сильнее, чем эта же мышца пораженной стороны.

Поражение указанного нерва с одной стороны (гемиглоссопле-гия) не вызывает заметных нарушений речи, жевания, глотания и др. Двустороннее поражение XII нерва приводит к параличу мышц языка (глоссоплегии), речевым расстройствам (анартрии, дизартрии), нарушению акта жевания и глотания.

При двустороннем поражении ядер кроме глоссоплегии наблюдаются фибриллярные подергивания и парез круговой мышцы рта, которая со временем атрофируется, губы больного истончаются, в связи с чем он испытывает затруднения при выдвижении губ вперед (свист, сосание). Объясняется это тем, что часть аксонов клеток ядра подъязычного нерва подходит к круговой мышце рта через лицевой нерв, поэтому парез или паралич ее наступает при изолированном поражении ядра подъязычного или ствола лицевого нерва.

Центральный паралич мышц языка наступает при поражении кортико-бульбарного пути. В таких случаях язык отклоняется в противоположную сторону относительно расположения патологического очага при отсутствии атрофии мышц и фибриллярных подергиваний.

Существует множество заболеваний неврологического характера, однако некоторые из них особенно опасны и с трудом поддаются излечению. Среди них выделяется бульбарный синдром, при котором у пациентов возникают трудности даже с самостоятельным приёмом пищи. Очень важно своевременно отреагировать на появление тревожных симптомов, так как промедление в таком случае может привести к серьёзным осложнениям.

Что такое бульбарный синдром

Бульбарный паралич - это серьёзное вторичное заболевание, которое связано с поражением определённых структур мозга. У пациентов происходит отклонение в работе ядер и корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. У каждого из них существуют свои особенные и очень важные функции, которые начинают постепенно снижаться и даже полностью пропадать:

Из-за поражения этих групп мышц у пациентов постепенно развиваются нарушения глотания, произношения речи, появляется гнусавость и хриплость. Также страдают различные жизненно важные функции. Так как бульбарный паралич является вторичным заболеванием, то у всех пациентов выявляются серьёзные болезни, такие как инсульт, опухолевые образования головного мозга, энцефалит и многие другие.

У этого заболевания существует несколько синонимов: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

Видео о бульбарном параличе и способах его лечения

Отличие патологии от псевдобульбарного паралича

Существует схожее по названию заболевание - псевдобульбарный синдром, у которого есть несколько особых отличий.

1. Псевдобульбарный синдром возникает не из-за нарушений в работе продолговатого мозга, а из-за отклонений в проводимости корково-ядерных путей.
2. Возникает болезнь на фоне таких патологий, как , васкулит, гипертонические инфаркты мозга, болезнь Пика, Паркинсона, .
3. На языке отсутствуют атрофические изменения.
4. Иногда развивается гемипарез, при котором парализуются мышцы с одной стороны туловища.
5. Не происходит атрофия лицевых и гортанных мышц, отсутствуют подёргивания отдельных мышечных волокон.
6. У пациентов возникает хоботковый рефлекс, или оральный автоматизм. Если постучать рядом со ртом или по носу, то больной вытягивает губы трубочкой.
7. У пациентов появляется насильственный плач и смех из-за спазмов мимических мышц.
8. Лицевые мышцы парализуются равномерно.
9. Летальные исходы из-за остановки дыхания и нарушения работы сердечно-сосудистой системы отсутствуют.

Хоботковый, или оральный, рефлекс является характерным отличительным признаком псевдобульбарного синдрома

Причины и факторы развития

Поражение ядер бульбарных нервов происходит из-за различных заболеваний, которые приводят к нарушению работы центральной нервной системы. Наиболее часто при появлении бульбарного синдрома у пациентов обнаруживаются следующие первичные патологии:

• стволовой инсульт, вследствие которого был затронут продолговатый мозг;
• инфекционные поражения головного мозга из-за клещевого боррелиоза, полирадикулоневрита;
• опухолевые образования ствола головного мозга;
• отравление ботулотоксином;
• поражение головного мозга на фоне нейросифилиса;
• рассеянный склероз;
• переломы основания черепа;
• травмы, которые привели к смещению отделов мозга;
• извращённое кроветворение (порфирия);
• бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди;
• сирингомиелия;
• болезнь моторного нейрона.

Также частой причиной является гипертоническая болезнь, которая постепенно ухудшает здоровье пациента. Развившийся атеросклероз и спазм сосудов приводит к ишемии головного мозга, которая способствует появлению бульбарного синдрома. В редких случаях первичным заболеванием может быть аномалия Киари, основу которой составляет нарушение анатомического строения и расположения мозжечка и продолговатого мозга.

Причины бульбарного синдрома - фотогалерея

Инсульт - наиболее частая причина бульбарного синдрома Ядра бульбарной группы могут повреждаться опухолью Переломы основания черепа способствуют повреждению головного мозга Прогрессирующие болезни нервной системы - причина бульбарного синдрома
Действие токсинов негативно сказывается на работе мозга

Симптомы, в том числе двигательные нарушения

Существует несколько видов бульбарного паралича:

1. Острый обычно появляется вследствие быстро развивающегося первичного заболевания, такого как инсульт, энцефалит, отёк головного мозга или при серьёзных травмах черепа.
2. Прогрессирующий развивается постепенно и чаще всего связан с различными заболеваниями центральной нервной системы, такими как амиатрофия Кеннеди, нейросифилис, опухоли головного мозга.

Также бульбарный синдром может быть односторонним и двусторонним.

В основном заболевание сказывается на двигательной активности мышц глотки, гортани и языка, вследствие чего выделяется три основных симптома, которые характерны для бульбарного паралича:

У больных нарушается мимика, выражение лица становится невыразительным. Рот больного приоткрыт, отмечается слюнотечение, пережёвываемая пища выпадает. Однако самыми опасными симптомами является нарушение дыхательной функции и работы сердечно-сосудистой системы, что может привести к летальному исходу. Эти тяжёлые проявления появляются из-за поражения блуждающего нерва.

При осмотре ротовой полости выявляются изменения во внешнем виде языка, он становится складчатым, неровным и периодически произвольно подёргивается. Если у пациента односторонний бульбарный паралич, то мягкое нёбо провисает только с одной стороны, язык также изменяется только в определённом участке и при вытаскивании его изо рта он искривляется в сторону поражения. В случае двустороннего нарушения может наблюдаться полная неподвижность языка, которая называется глоссоплегией.

Из-за поражения подъязычного нерва нарушается работа слюнных желёз, многие пациенты начинают страдать от гиперсаливации. При сочетании с нарушенным глотанием это часто становится причиной слюнотечения. У некоторых больных этот симптом настолько сильно выражен, что им постоянно приходится пользоваться платочком.

Атрофия мышц языка - типичный признак бульбарного синдрома

Диагностика

При первых признаках бульбарного паралича стоит обращаться к неврологу. Во время первичного осмотра врач будет проверять скорость и внятность произношения слов, тембр голоса, объём слюноотделения, также изучит внешний вид языка и наличие глотательного рефлекса. Очень важно оценить частоту дыхания и сердечных сокращений. С помощью ларингоскопа можно определить, насколько сильно произошло смыкание голосовых связок.

Для выявления первичного заболевания может понадобиться прохождение различных дополнительных методов диагностики:

С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга можно выявить опухоли и другие отклонения

Также назначаются дополнительные исследования:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• исследование спинномозговой жидкости.

Благодаря КТ и МРТ можно выявить различные нарушения в строении головного мозга, а также обнаружить опухоли, отёки, кисты и очаги кровоизлияний.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить псевдобульбарный паралич, психогенную дисфагию и дисфонию, различные виды миопатий, при которых происходит паралич мышц гортани и глотки (миастения, окулофарингеальная и параксизмальная миопатии).

Лечение

Так как бульбарный синдром обычно является вторичным заболеванием, то необходимо устранить первичную патологию. К сожалению, большинство из них неизлечимы и прогрессируют в течение всей жизни. По мере выздоровления у пациентов будут наблюдаться ослабление паралича и постепенное восстановление работы мышц. Очень важной задачей, которая ставится перед врачами, является сохранение у пациента всех функций организма. При тяжёлых формах бульбарного синдрома больному может понадобиться искусственная вентиляция лёгких.

Пациентам с бульбарным параличом необходима помощь близких людей, так как у них может возникать множество сложностей как с приёмом пищи, так и с социальной жизнью. Очень важно находиться рядом с больным во время еды, чтобы помочь ему, если вдруг произойдёт аспирация.

Медикаментозная терапия

Существует множество фармакологических препаратов, которые могут назначаться при бульбарном параличе:

1. Синтетические ингибиторы холинэстеразы необходимы для восстановления работы мышц (Прозерин). Улучшается глотательный рефлекс, моторика желудка, снижается артериальное давление и урежается пульс.
2. Блокаторы М-холинорецепторов необходимы при обильном и неконтролируемом слюнотечении (Атропин).
3. Различные антибиотики необходимы в лечении инфекционного заражения.
4. Противоотёчные мочегонные лекарственные средства необходимы при отёке головного мозга (Фуросемид, Торасемид).
5. Вазоактивные препараты необходимы при наличии сосудистых нарушений (Пармидин, Алпростан).
6. Витамины группы В необходимы для поддержания и восстановления нервной системы (Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма).
7. Препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в центральной нервной системе.

Препараты для лечения бульбарного синдрома - фотогалерея

Прозерин улучшает работу мышц
Атропин устраняет слюнотечение Фуросемид используется для снятия отёка мозга Мильгамма нормализует работу головного мозга Цефтриаксон - антибиотик широкого спектра действия для лечения инфекций

Особенности питания

При запущенных стадиях, когда становится невозможным пациенту принимать пищу самостоятельно, назначается питание через трубочку. Больному устанавливается специальный назогастральный или гастральный пищевой зонд, по которому поступают различные сбалансированные смеси. Необходимо пройти инструктаж у медицинского персонала, чтобы самостоятельно проводить эту процедуру в домашних условиях.

С помощью врача нужно подобрать специальный рацион, который будет обеспечивать пациента сбалансированным питанием, чтобы поддержать здоровье и ускорить процесс выздоровления. Еда вводится только в жидком виде, не допускается наличие комочков или твёрдых элементов. Обычно используются специальные препараты, которые обладают однородной структурой и легко проходят по трубочке. Одним из таких средств является Нутризон, который выпускается как в формате готового напитка, так и в порошке. В его состав входит необходимое количество белков, жиров и углеводов, а также микроэлементы и витамины.

Нутризон - готовая питательная смесь для зондового питания

После кормления трубочку можно оставить примерно на пять дней, затем необходимо её либо заменить, либо тщательно промыть и продезинфицировать. Сами шприцы для введения пищи требуется очищать каждый раз после еды.

Видео об энтеральном кормлении с помощью назогастрального зонда

Физиотерапевтические методы

Пациентам необходимо посещать сеансы лечебного массажа, где им будут помогать разрабатывать мышцы и ускорять процесс их восстановления. Изначально идёт проработка передней поверхности шеи. В положении лёжа пациенту массируют кивательные мышцы по ходу лимфатических сосудов. Также разрабатывается внутренняя поверхность рта, нёбо и язык.

Пациентам с бульбарным параличом назначается кинезотерапия - разновидность лечебной гимнастики. Часто её сочетают с дыхательными упражнениями, чтобы ускорить выздоровление и разработать лёгкие. Существует несколько определённых упражнений, которые назначаются при бульбарном параличе. При их выполнении специалист помогает пациенту, пассивно смещая руками мышцы и гортань в нужном направлении:

1. Для стимуляции гортанно-глоточной мускулатуры и глотательных мышц пациенты совершают упражнение - надевание нижней челюсти на верхнюю и наоборот. В положении сидя требуется медленно и глубоко вздохнуть, выдвинуть нижнюю челюсть вперёд и затем с силой сомкнуть челюсти. После необходимо выдохнуть, вернуться к исходному положению и максимально сдвинуть нижнюю челюсть назад, а передней её накрыть. При этом у пациентов происходит кивок головой, который стимулирует работу мышц глотки и гортани.
2. В положении сидя или стоя начинайте максимально прижиматься подбородком к шее. На вдохе поднимайте голову, на выдохе - опускайте.
3. В положении лёжа сожмите челюсти с силой, оттягивайте уголки рта в направлении ушей и совершайте глотательные движения.
4. В положении лёжа начинайте отрывать голову от подушки на вдохе и медленно её опускайте на выдохе.

Видео о лечебных упражнениях при бульбарном параличе

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство назначается при различных заболеваниях, которые невозможно вылечить консервативным путём. При опухолевых образованиях иногда показано их хирургическое удаление. В случае переломов может быть назначена операция с целью устранения последствий травмы и восстановления целостности черепа.

Особенности у детей, в том числе новорождённых

У детей бульбарный паралич может часто развиваться из-за гипоксии или различных травм, полученных во время родов. У новорождённых малышей уже на первых неделях жизни врачи прибегают к восстановлению рефлексов. Помимо лекарственных средств, младенцам необходимы массаж и физиотерапевтические процедуры. Однако далеко не всегда эти меры помогают улучшить состояние ребёнка, и первичное заболевание быстро прогрессирует. При осмотре педиатр часто отмечает повышенную влажность в ротовой полости, а во время плача виден отведённый в сторону кончик языка. Иногда родители замечают у новорождённого нарушение мимики, лицо становится неподвижным, он не может самостоятельно проглотить молоко или смесь.

Для многих детей становятся необходимостью занятия с логопедом. Из-за атрофии мышц лица и языка у ребёнка может нарушиться речь, она становится невнятной, что значительно ухудшает его социальную адаптацию и способность к обучению.

Занятия с логопедом чрезвычайно важны для больных с бульбарным синдромом

Прогноз лечения и возможные осложнения

Прогноз лечения при бульбарном параличе очень вариабелен и сильно зависит от того, какое именно первичное заболевание было обнаружено у пациента. Если от него удаётся избавиться в кратчайшие сроки, то все функции организма могут также быстро восстановиться. Однако в тяжёлых случаях регистрируются летальные исходы из-за дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз у тех пациентов, у которых обнаружены постоянно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы.

Профилактика

Для профилактики бульбарного синдрома необходимо тщательно следить за своим здоровьем и своевременно лечить все возникшие заболевания. Также важно избегать травм головного мозга и прививаться против инфекционных патологий. Существуют советы, которые помогают избежать появления многих болезней в будущем:

В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).

В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.

Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

• полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
• паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
• речь становится неразборчивой;
• малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Причины

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

• гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
• наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
• нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
• черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
• васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
• травмирование головного мозга при родах;
• нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
• злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
• воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.

Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.

Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

• механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
• недостаточность кровообращения на фоне ;
• вирусные заболевания, поражающие нервную систему;

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.

Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.

Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

• повышенное слюноотделение;
• мимика на лице отсутствует;
• полуоткрытый рот;
• мягкое нёбо свисает;
• нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
• трудно различимая речь;
• ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.

В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

Лечение

При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.

Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .

Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.

Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.

Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.

Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Полностью победить данную проблему не возможно.

Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.

При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Бульбарный синдром развивается при поражении каудаль­ных отделов ствола головного мозга (продолговатый мозг) или его связей с исполнительными аппаратами. Функции продолговатого мозга многообразны и имеют витальное значение.

Ядра IX, X и XII нервов являются центрами контроля рефлекторной деятельности глотки, гортани и языка и участвуют в обеспечении артикуляции и глотания. Они получают интероцептивную информацию и имеют отношение ко многим висцеральным рефлексам (кашель, глота­ние, чихание, слюноотделение, сосание) и различным секретор­ным реакциям. В продолговатом мозге проходит медиальный (зад­ний) продольный пучок, имеющий важное значение в регуляции движений головы и шеи и координации последних с движениями глаз. Он содержит релейные ядра слуховых и вестибулярных про­водников. Через него проходят восходящие и нисходящие пути, связывающие ниже- и вышележащие уровни нервной системы. Ре­тикулярная формация играет важную роль в облегчении или по­давлении моторной активности, регуляции мышечного тонуса, проведении афферентации, в постуральной и другой рефлектор­ной активности, в контроле сознания, а также висцеральных и ве­гетативных функций. Кроме того через систему вагуса продолгова­тый мозг участвует в регуляции дыхательных, кардиоваскулярных, дигестивных и других метаболических процессов в организме.

Здесь мы рассмотрим развёрнутые формы бульбарного пара­лича, развивающиеся при двусторонних поражениях ядер IX, X и XII нервов, а также их корешков и нервов внутри и вне черепа. Сюда же мы отнесли поражения соответствующих мышц и синап­сов, которые приводят к тем же нарушениям бульбарных двига­тельных функций: глотания, жевания, артикуляции, фонации и дыхания.

Основные причины бульбарного синдрома:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).

2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).

3. Дистрофическая миотония.

4. Пароксизмальная миоплегия.

5. Миастения.

6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифте­рийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).

7. Полиомиелит.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, си-рингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).

1. Болезни моторного нейрона.

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синд­рома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типич­ным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дис­фагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессиру­ющее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни за­труднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединя­ется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость рес­пираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза БАС:

наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового про­цесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматри­вается как один из вариантов бульбарной формы БАС (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность БАС, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

* Подробнее см. раздел «Синдром БАС».

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - тер­

минальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиот­рофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кенне­ди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц прокси­мальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуля­ции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особен­ности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ог­раничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от БАС здесь процесс всегда симметричен, он не сопро­вождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и име­ет более благоприятное течение.

2. Миопатии. Некоторые формы миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследст­венное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которо­го является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная сла­бость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий син­дром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а имен­но синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявля­ется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомо-комплексом, который развивается позже глазных симптомов. Во­влечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фо­нации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

наружная офтальмоплегия

пигментная дегенерация сетчатки

нарушения проводимости сердца

(брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы,

возможна внезапная смерть)

повыение уровня белка в ликворе

3. Дистрофическая миотония.

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Рос-солимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина скла­дывается из миотонического, миопатического синдромов и внемы-шечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яич­ках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге).

Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к ха­рактерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в ко­нечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому от­тенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

4. Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич). Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемиче-

ская, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), прояв­ляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных ре­флексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны ят-трогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (ди­уретики, слабительные, лакричник).

5. Миастения.

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миасте­нии. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим кли­ническим проявлением которого является патологическая мышеч­ная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстанов­ления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигатель­ных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. При­мерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жеватель­

ных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерали­зованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастени-ческими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

6. Полинейропатий.

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствитель­ными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбар-ных расстройств. Последние характерны для таких форм как ост­рая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постин­фекционные и поствакцинальные полинейропатий, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

7. Полиомиелит.

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитичес-ких) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития пара­личей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым разви­тием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только 1Х,Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение рети­кулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), рес­пираторным («атактическое дыхание») нарушениям, рас­стройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусны­ми инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бе­шенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие диффе­ренциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийе­на-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токси­ческие полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области.

Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярно-го (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опу­холи); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процес­сы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутри­черепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кро­воизлияния, ЧМТ и другие процессы, сопровождающиеся внут­ричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от оста­новки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врож­дённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (пла-тибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные про­цессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции кау-дальных отделов ствола головного мозга.

9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Психогенные расстройства бульбарных функций иногда тре­буют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фона­ции могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств. В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором - они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание об­легчается выявлением полисиндромных демонстративных расст­ройств. Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органи­ческих заболеваний с примененим современных параклиничес­ких методов обследования.

Диагностические исследования при бульварном синдроме

Общий и биохимический анализ крови; общий анализ мочи; КТ или МРТ головного мозга; ЭМГ мышц языка, шеи и конечностей; клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой; осмотр окулиста; ЭКГ; исследование ликвора; эзофагоскопия; консультация терапевта.