Эмбриональная опухоль желточного мешка. Герминогенные опухоли у детей

Описание:

Герминогенные опухоли развиваются из популяции плюрипотентных зародышевых клеток. Первые зародышевые клетки могут быть обнаружены в энтодерме желточного мешка уже у 4-недельного эмбриона. В период развития эмбриона первоначальные зародышевые клетки мигрируют из энтодермы желточного мешка к генитальному гребню в ретроперитонеуме. Здесь из зародышевых клеток развиваются половые железы, которые затем спускаются в мошонку, формируя яички, или в малый таз, образуя яичники. Если в период этой миграции по каким-то неустановленным причинам происходит нарушение нормального процесса миграции, зародышевые клетки могут задерживаться в любом месте своего следования, где в последующем может сформироваться опухоль. Зародышевые клетки чаще всего могут быть обнаружены в таких областях, как забрюшинное пространство, средостение, пинеальная область (шишковидная железа) и крестцово-копчиковая область. Реже зародышевые клетки задерживаются в области влагалища, мочевого пузыря, печени, носоглотки.

Герминогенные опухоли - нечастый вид опухолевого поражения у детей. Они составляют 3-8% всех детского и подросткового возраста. Так как эти опухоли могут быть и доброкачественными, частота их, возможно, значительно выше. Эти опухоли в два-три раза чаще встречаются среди девочек, чем у мальчиков. Смертность среди девочек в три раза выше, чем среди мальчиков. После 14 лет летальность среди лиц мужского пола становится выше, что обусловлено увеличением частоты опухолей яичка у мальчиков подросткового возраста.

Симптомы:

Клиническая картина герминогенных опухолей чрезвычайно многообразна и, в первую очередь, определяется локализацией поражения. Самыми частыми локализациями являются головной мозг (15%), яичники (26%), копчик (27%), яички (18%). Гораздо реже эти опухоли диагностируются в забрюшинном пространстве, средостении, во влагалище, мочевом пузыре, желудке, печени, на шее (в носоглотке).

Яичко.
Первичные тестикулярные опухоли редки в детском возрасте. Чаще всего они встречаются в возрасте до двух лет и 25% их диагностируется уже при рождении. По гистологической структуре это чаще всего либо доброкачественные тератомы или опухоли желточного мешка. Второй пик диагностики опухолей яичка - пубертатный период, когда возрастает частота злокачественных тератом. Семиномы у детей крайне редки. Безболезненная, быстро увеличивающаяся припухлость яичка чаще всего замечается родителями ребенка. 10% тестикулярных опухолей сочетается с гидроцеле и другими врожденными аномалиями, особенно мочевого тракта. При осмотре обнаруживается плотная, бугристая опухоль, признаки воспаления отсутствуют. Повышение уровня альфа-фетопротеина до операции подтверждает диагноз опухоли, содержащей элементы желточного мешка. Боли в поясничной области могут являться симптомами метастатического поражения парааортальных лимфоузлов.

Яичники.
Овариальные опухоли чаще проявляются болями в животе. При осмотре можно обнаружить опухолевые массы, расположенные в малом тазу, а нередко и в брюшной полости, увеличение объема живота за счет . У таких девочек нередко возникает лихорадка.

Дизгерминома - наиболее частая овариальная герминогенная опухоль, которая преимущественно диагностируется во второй декаде жизни, и редко - у маленьких девочек. Заболевание достаточно быстро распространяется на второй яичник и брюшину. Опухоли желточного мешка также встречаются чаще у девочек пубертатного периода. Опухоли обычно односторонние, больших размеров, поэтому, разрыв капсулы опухоли - частое явление. Клинические проявления злокачественных тератом (тератокарциномы, эмбриональные карциномы) обычно имеют неспецифическую картину с наличием опухолевых масс в малом тазу, может наблюдаться нарушение менструального цикла. У больных в препубертатном периоде может развиться состояние псевдопубертатности (раннего полового созревания). Доброкачественные тератомы - обычно кистозные, могут выявляться в любом возрасте, нередко дают клинику перекрута яичника с последующим разрывом кисты яичника и развитием диффузного гранулематозного .

Влагалище.
Это практически всегда опухоли желточного мешка, все описанные случаи имели место в возрасте до двух лет. Эти опухоли обычно проявляются вагинальными кровотечениями или кровянистыми выделениями. Опухоль исходит из латеральных или задней стенок влагалища и имеет вид полиповидных масс, нередко на ножке.

Крестцово-копчиковая область.
Это третья по частоте локализация герминогенных опухолей. Частота этих опухолей составляет 1:40000 новорожденных детей. В 75% случаев опухоль диагностируется до двух месяцев и почти всегда это зрелая доброкачественная тератома. Клинически у таких больных выявляются опухолевые образования в области промежности или ягодицы. Чаще всего это очень большие опухоли. В некоторых случаях новообразования имеют внутрибрюшное распространение и диагностируются в более старшем возрасте. В этих случаях гистологическая картина чаще всего имеет более злокачественный характер, нередко с элементами опухоли желточного мешка. Прогрессирующие злокачественные опухоли крестцово-копчиковой области нередко приводят к дизурическим явлениям, появляются проблемы с актом дефекации и мочеиспускания, неврологические симптомы.

Средостение.
Герминогенные в большинстве случаев представляют опухоль крупных размеров, однако синдром сдавления верхней полой вены возникает редко. Гистологическая картина опухоли преимущественно смешанного генеза и имеет тератоидный компонент и опухолевые клетки, характерные для опухоли желточного мешка. Головной мозг.
Герминогенные опухоли головного мозга составляют приблизительно 2-4% интракраниальных новообразований. В 75% случаев наблюдаются у мальчиков, за исключением области турецкого седла, где опухоли излюбленно локализуются у девочек. Герминомы образуют большие инфильтрирующие опухоли, которые нередко являются источником вентрикулярных и субарахноидальных цереброспинальных метастазов. может опережать другие симптомы опухоли.

Причины возникновения:

Злокачественные герминогенные опухоли очень часто связаны с различными генетическими аномалиями, такими, как -телеангиоэктазия, синдром Klinefelter и др. Эти опухоли часто сочетаются с другими злокачественными опухолями, такими как и гемобластозы. Неопустившиеся яички представляют риск для развития опухолей яичка.

Пациенты с герминогенными опухолями чаще всего имеют нормальный кариотип, однако нередко выявляется поломка в I хромосоме. Геном короткого плеча первой хромосомы может удваиваться или теряться. Отмечены множественные примеры герминогенных опухолей у сиблингов, близнецов, матерей и дочерей.

Дифференцировка по эмбриональной линии дает развитие тератом различной степени зрелости. Злокачественная экстраэмбриональная дифференцировка приводит к развитию хориокарцином и опухолей желточного мешка.

Нередко герминогенные опухоли могут содержать клетки различных линий дифференцировки зародышевых клеток. Так, тератомы могут иметь популяцию клеток желточного мешка или трофобластов.

Частота каждого гистологического типа опухоли варьирует в зависимости от возраста. Доброкачественные или незрелые тератомы чаще встречаются при рождении, опухоли желточного мешка в возрасте от года до пяти лет, дизгерминомы и злокачественные тератомы наиболее часты в подростковом возрасте, семиномы встречаются чаще после 16 лет.

Факторы, вызывающие злокачественные изменения, неизвестны. Хронические болезни, длительное медикаментозное лечение во время беременности матери могут быть связаны с увеличением частоты герминогенных опухолей у детей.

Морфологическая картина герминогенных опухолей очень разнообразна. Герминомы состоят из групп больших однотипных неопластических клеток с вздутым ядром и светлой цитоплазмой. Опухоли желточного мешка имеют очень характерную картину: сетчатая строма, нередко ее называют кружевной, в которой располагаются розетки клеток, содержащих в цитоплазме a-фетопротеин. продуцируют хорионический гонадотропин. Доброкачественные высокодифференцированные тератомы часто имеют кистозное строение и содержат различные тканевые компоненты, такие как кость, хрящ, волосы, железистые структуры.

Патоморфологическое заключение для герминогенных опухолей должно включать:
-локализацию опухоли (органную принадлежность);
-гистологическую структуру;
-состояние капсулы опухоли (ее целостность);
-характеристики лимфатической и сосудистой инвазии;
-распространение опухоли на окружающие ткани;
-иммуногистохимическое исследование на AFP и HCG.

Существует корреляция между гистологическим строением и локализацией первичной опухоли: опухоли желточного мешка преимущественно поражают крестцово-копчиковую область и гонады, причем у детей до двух лет чаще регистрируются опухоли копчика и яичек, тогда как у старших (6-14 лет) чаще диагностируются опухоли яичников и пинеальной области.

Хориокарциномы - редкие, но чрезвычайно злокачественные опухоли, которые чаще всего возникают в средостении и гонадах. Они также могут быть врожденными.

Для дизгермином типичной локализацией является пинеальная область и яичники. Дизгерминомы составляют примерно 20% всех опухолей яичников у девочек и 60% всех интракраниальных герминогенных опухолей.

Эмбриональная карцинома в "чистом виде" редко встречается в детском возрасте, чаще всего регистрируется сочетание элементов эмбрионального с другими типами герминогенных опухолей, такими, как тератома и опухоль желточного мешка.

Лечение:

Для лечения назначают:

В случае подозрения на наличие опухоли герминогенной природы в брюшной полости или в малом тазу операция может быть произведена с целью удаления опухоли или (в случае опухоли больших размеров) для получения морфологического подтверждения диагноза. Однако нередко хирургическое вмешательство применяется по срочным показаниям, например, при перекруте ножки кисты или разрыве капсулы опухоли.

При подозрении на опухоль яичника не следует ограничиваться классическим поперечным гинекологическим разрезом. Рекомендуется срединная . При вскрытии брюшной полости исследуются лимфатические узлы малого таза и забрюшинной области, осматриваются поверхность печени, поддиафрагмальное пространство, большой сальник и желудок.

При наличии асцита - необходимо цитологическое исследование асцитической жидкости. При отсутствии асцита следует промыть брюшную полость и область малого таза и подвергнуть цитологическому исследованию полученные промывные воды.

При выявлении опухоли яичника опухоль должна быть подвергнута срочному гистологическому исследованию, удаление яичника только после подтверждения злокачественной природы опухоли. Такая практика позволяет избегать удаления непораженных органов. Если имеет место массивное опухолевое поражение, следует избегать нерадикальных операций. В таких случаях рекомендуется предоперационный курс химиотерапии, затем операция типа "second look". Если опухоль локализована в одном яичнике, удаление одного яичника может быть достаточным. При поражении второго яичника по возможности следует сохранить часть яичника.

Рекомендации при использовании оперативного метода при поражении яичников:
1. Не следует использовать поперечный гинекологический разрез.
2. Срединная лапаротомия.
3. При наличии асцита - обязательно цитологическое исследование.
4. При отсутствии асцита - промыть брюшную полость и область малого таза; цитологическое исследование промывных вод.
5. Осмотр и при необходимости биопсия:
-лимфатических узлов малого таза и забрюшинной области;
-поверхности печени, поддиафрагмального пространства, большого сальника, желудка.

Крестцово-копчиковые тератомы, диагностируемые чаще всего сразу же после рождения ребенка, должны быть удалены немедленно, чтобы избежать малигнизации опухоли. Операция должна включать полное удаление копчика. Это уменьшает вероятность рецидива заболевания. Злокачественные крестцово-копчиковые опухоли должны лечиться вначале химиотерапией, затем следует операция с целью удаления остаточной опухоли.

Оперативное вмешательство с целью биопсии при локальной опухоли в средостении и персистенции AFP не всегда оправдано, так как связано с риском. Поэтому рекомендуется проведение предоперационной ХТ и после уменьшения размеров опухоли - оперативное удаление её.

При поражении яичка показана орхиэктомия и высокая перевязка семенного канатика. Забрюшинная лимфаденэктомия выполняется только по показаниям.
.
Лечевая терапия имеет очень ограниченное применение в лечении герминогенных опухолей. Она может быть эффективна при лечении дизгермином яичника.

Химиотерапия.
Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Многие химиотерапевтические препараты эффективны при данной патологии. Долгое время широко использовалась тремя цитостатиками: винкристином, актиномицином "Д" и циклофосфаном. Однако в последнее время преимущество отдается другим препаратам, с одной стороны, новым и более эффективным, с другой стороны,-имеющим наименьшее число отдаленных последствийю, и, в первую очередь, уменьшающим риск стерилизации. Чаще всего в настоящее время при герминогенных опухолях используются препараты платины(в частности, карбоплатин), вепезид и блеомицин.

Наиболее распространенная герминогенная опухоль у мальчиков в возрасте до 5 лет.

Хориокарцинома яичка (хорионэпителиома) - злокачественнаяопухоль яичек из половых клеток с внезародышевой дифференцировкой, по строению напоминает опухоль, возникающую из ткани плаценты беременной женщины. Состоит из одноядерных клеток сосветлой цитоплазмой (напоминают клетки цитотрофобласта) и гигантских клеток (напоминают структуры синцитиотрофобласта).

Макроскопически небольшого размера безболезненное уплотнение с очагами некроза и кровоизлияний на разрезе. Реже встречаются хориокарциномы большого размера.

Микроскопически синцитиотрофобласт представлен гигантскими клетками неправильной формы с сильно вакуолизированной цитоплазмой. Цитотрофобласт образован клетками полигональной формы с круглым гиперхромным ядроми малым объемом цитоплазмы. Опухоль крайне инвазивна, прорастает кровеносные сосуды, в результате появляются очаги кровоизлияний.В некоторых случаях гемморагический некроз выражен настолько сильно, что бывает достаточно трудно выявить живые опухолевые клетки, а тестикулярная хориокарцинома замещается рубцовой тканью. Хорикарцинома яичка, состоящая только из цитотрофобласта и синцитиотрофобласта, встречается редко, чаще опухоль обнаруживается как компонент смешанных герминогенных опухолей.

Смешанные герминогенные опухоли.

Почти половина герминогенных опухолей яичка состоит из более чем одного типа трансформированных половых клеток и относится к смешанным герминогенным опухолям. Существует более дюжины возможных комбинаций из разных типов опухолевых клеток.

Наиболее часто встречаются следующие: 1) тератома и эмбриональный рак (тератокарцинома); 2) тератома, эмбриональный рак и семинома ; 3) эмбриональный рак и семинома . При таких комбинациях могут присутствовать
и компоненты опухоли желточного мешка. Тератокарцинома в 20%(чаще, чем эмбриональный рак) обнаруживается уже после развития метастазов.

В отдельных случаях при безболезненной опухоли яичка ошибочно ставят диагноз эпидидимита или орхита. Иногда первые симптомызаболевания обусловлены метастазами. Возможна обструкция мочеточников (проявление поражений парааортальных лимфатических узлов). Также можно наблюдать боли в животе или легочную симптоматику , обусловленную множеством метастатических узлов.

Опухолевые маркеры . Присутствие в крови характерных продуктов опухолевых половых клеток помогает в диагностике, лечении и прогнозировании заболевания. Содержание в крови опухолевых маркеров уменьшается после орхиэктомии (резекция яичка) и вновь повышается при повторном росте опухоли.

Метастазирование . Опухолевая ткань из трансформированных половых клеток прорастает в придаток и метастазирует в регионарные лимфатические узлы и легкие. Хориокарцинома в отличие от других герминогенных опухолей сразу диссеминирует гематогенным путем в легкие. В порядке снижающейся частоты метастазы обнаруживаются в ретроперитонеальных лимфатических узлах, легких, печени и лимфатических узлах средостения. Отдаленные метастазыобычно выявляются в первые 2 года после диагностики и хирургического лечения. Метастазы несеминомных герминогенных опухолей, леченных химиотерапией после орхиэктомии, представлены компонентами тератомы.

Опухоли из клеток стромы и семенных канальцев.

Первичный опухолевый рост из клеток Сертоли, клеток Лейдига и гранулезных клеток составляет 5% от всех опухолей яичка. Встречаются опухоли из одного типа клеток или смешанные - из клеток Сертоли и клеток Лейдига.

О п у х о л ь и з к л е т о к Л е й д и г а.

Редкое новообразование (около 2% от всех опухолей яичка), развивающееся из интерстициальных клеток Лейдига. Заболевание выявляется у мальчиков старше 4 лет и у мужчин от 30 до 60 лет. Функционально активные клетки синтезируют андрогены и/или эстрогены, уровень которых в крови может быть повышен. Активность опухолевых клеток у мальчиков в препубертатном периоде приводит к преждевременному физическому и половому развитию. У мужчин в некоторых случаях, наоборот, обнаруживаются феминизация и гинекомастия.

Опухоль желточного мешка (син. опухоль эндодермального синуса) обычно встречается у 20-30-летних женщин, хотя может поражать и детей в первой декаде жизни. Макроскопически опухоль представляет собой крупное новообразование со средним диаметром узла 15 см и гладкой наружной поверхностью. На разрезе ткань имеет солидно-кистоэное строение, определяются ее рыхлая консистенция, серовато-желтый цвет, многочисленные зоны некроза и кровоизлияний. Иногда поверхность разреза может иметь вид пчелиных сот. Опухоль почти всегда односторонняя, хотя в небольшом числе случаев в противоположном яичнике определяются очаги зрелой тератомы. Опухоль желточного мешка широко метастазирует.

Под микроскопом опухоль отличается чрезвычайно пестрым строением, отражающим разные стадии развития экстраэмбриональных структур и начало формирования мезодермы (элементов желудочно-кишечного тракта и печени). Ее паренхима состоит из множества эпителиальных комплексов, большая часть которых обладают ретикулярным строением с сетевидными полостями, между которыми лежат солидные пласты. Основная масса опухолевых клеток имеет светлую цитоплазму, гиперхромные ядра и крупные ядрышки. Они дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин и альфа-1-антитрипсин. В цитоплазме и вне клеток определяются эозинофильные капли, а также ШИК (РА5) - положительные гиалиноподобные шары. В просвет кист вдаются единичные сосочки, в стромальных стержнях которых видны крупные сосуды. Сосочки покрыты клетками разной формы и величины: цилиндрическими, кубическими, уплощенными, а также клетками в виде "обивочных гвоздей". Строма опухоли может быть миксоматозной, напоминая эмбриональную мезенхиму.

Другая разновидность микроскопических структур в опухоли желточного мешка - это так называемые поливезикулярно-желточные структуры. Они представлены множеством везикулярных структур, лежащих в рыхлой мезенхиме. Каждый пузырек может быть перехвачен асимметричной перетяжкой, разделяющей его на две части. Крупная его часть обычно выстлана уплощенными клетками, меньшая - высоким эпителием.

Эмбриональный рак

В яичнике эта форма герминогенных опухолей встречается очень редко. Поражаются лица в возрасте 4-38 лет. Макроскопически представляет собой узлы с гладкой поверхностью, до 20 см в диаметре, мягкие на ощупь. На разрезе обнаруживается ткань солидной консистенции с кистами, заполненными слизью, а также очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль имеет обычно одностороннюю локализацию. Под микроскопом в железистых, тубулярных, папиллярных и солидных структурах опухолевой паренхимы определяются крупные клетки с амфофильной цитоплазмой и хорошо выраженными клеточными границами, формирующие солидные гнезда или выстилающие железы и сосочки. Ядра клеток везикулярные, округлые, с толстой мембраной и крупными ядрышками. Попадаются гиалиновые шары и единичные клетки синцитиотрофобласта. Характерна положительная реакция на цитокератины, плацентарную щелочную фосфатазу, иногда альфа-фетопротеин.

Герминогенные опухоли – это типичные новообразования детского возраста. Их источник – первичная половая клетка, т.е. эти опухоли – пороки развития первичной половой клетки. В процессе развития эмбриона зародышевые клетки мигрируют к генитальному гребню, и если происходит нарушение данного процесса, зародышевые клетки могут задерживаться на любом этапе своего следования, и в будущем здесь появляется шанс формирования опухоли.

Опухоли этого вида составляют до 7% всех опухолей у детей и подростков. 2-4% - у детей до 15 лет и около 14% у подростков от 15 до 19 лет. Вероятность заболеть у мальчиков-подростков до 20 лет несколько выше, чем у девочек - 12 случаев против 11,1 на миллион. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Герминогенные опухоли различают на гонадные, которые развиваются внутри половых желез, и внегонадные. Имеется два пика заболеваемости герминогенными опухолями: первый - до 2-х лет опухоли крестцово-копчиковой области (74% составляют девочки) и второй - 8-12 лет для девочек и 11-14 лет для мальчиков при поражении гонад.

Наиболее частые симптомы заболевания - увеличение размеров пораженного органа и болевой синдром. Могут быть жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения ЦНС.

Наиболее частые локализации герминогенных опухолей:

• крестово-копчиковая область;
• яичник;
• яичко;
• эпифиз;
• забрюшинное пространство;
• средостение.

Опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, клиническому течению и прогнозу, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Морфологическая классификация герминогенных опухолей:

• Дисгерминома (семинома);
• Тератома зрелая и незрелая;
• Опухоль желточного мешка;
• Хориокарцинома;
• Эмбриональный рак;
• Герминома;
• Смешанная герминогенная опухоль.

Диагностика

В случае появления у ребенка симптомов, мы рекомендуем провести комплексную диагностику в НИИ онкологии. В зависимости от показаний, врач может назначить следующие анализы и исследования:

• лабораторные анализы: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, АФП, коагулограмма;
• инструментальные исследования: рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, УЗИ пораженной зоны, КТ грудной клетки и брюшной полости, МРТ пораженной зоны, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
• инвазивные обследования: пункция, трепанбиопсия костного мозга, люмбальная пункция (по показаниям); биопсия опухоли.

Лечение

Лечение детей с герминогенными опухолями заключается в удалении опухоли и проведении химиотерапии. Очередность оперативного вмешательства и химиотерапии зависит от локализации опухоли. Как правило, поражение гонад диктует удаление опухоли на первом этапе с проведением химиотерапии в послеоперационном периоде. Если при КТ - или МРТ - сканировании выявлены четкая инфильтрация в окружающую ткань или метастазы, первым терапевтическим шагом будет химиотерапия.

Большинство герминогенных опухолей внегонадной имеют значительные размеры, и их удаление сопровождается повышенным риском вскрытия капсулы опухоли. В этих случаях пациентам проводят химиотерапию для снижения риска рецидива опухоли. Лучевая терапия применяется редко и имеет ограниченные показания.

В идеале, цели лечения - это добиться выздоровления и сохранить менструальную и детородную функции у пациентов.

Прогноз

Общая выживаемость при герминогенных опухолях составляет:

• при I стадии 95%
• при II стадии – 80%
• при III стадии – 70%
• при IV – 55%.

На прогноз для больных с герминогенными опухолями влияет гистологическое строение, уровень опухолевых маркеров, распространенность процесса. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли, разрыв опухоли, химиорезистентность, рецидив заболевания.

Опухоль желточного мешка (эмбриональный рак инфантильного типа; опухоль эндодермального синуса) встречается редко, преимущественно у детей в возрасте до 3 лет, но бывает и у взрослых, обычно в сочетании с другими герминогенными опухолями. Встречается в яичках, яичниках и экстрагонадных локализациях. Клинически характеризуется быстро прогрессирующим увеличением яичка.

Макроскопически яичко увеличено, опухоль мягкая, беловатого или желтоватого цвета с кровоизлияниями, участками мукоидизации и иногда с образованием кист. Может распространяться на придаток яичка и семенной канатик.

Микроскопически опухоль состоит из примитивных эпителиальных клеток с нечеткими границами кубической, призматической или уплощенной формы, напоминающих эндотелий. Цитоплазма светлая, эозинофильная, часто вакуолизированная, содержит разное количество гликогена, слизи и липидов. Встречаются внутри- и внеклеточные ШИК-положительные гиалиновые тельца. Ядра небольшие, округлые или слегка вытянутые, часто вакуолизированы. Клетки растут солидными полями, образуют тяжи в виде анастомозирующих железистых структур поливезикулярного типа. Поливезикулярные структуры рассматривают как более зрелые, характеризующие дифференцировку в примитивную кишку. Встречаются сосочки, образованные тонкой фиброваскулярной стромой, покрытой двумя рядами клеток,- структуры, напоминающие развивающийся желточный мешок (тельца Шиллера -Дюваля).

Имеются участки сетчатого строения , в которых трудно отграничить цитоплазматические вакуоли от анастомозирующих между собой сосудов. В резко отечной строме могут располагаться причудливо расположенные тяжи опухолевых клеток. В строме иногда встречаются клетки, напоминающие гладкомышечные элементы и участки примитивной мезенхимы, что, однако, не дает оснований для диагноза тератомы.
У больных с опухолью желточного мешка всегда определяют повышенный фетопротеин.

Прогноз у детей до 2 лет более благоприятный, чем в других возрастных группах (где обычно имеется сочетание опухоли желточного мешка с другими герминогенными опухолями).

Полиэмбриома опухоль , состоящая преимущественно из эмбриональных телец. Эмбриоидные тельца состоят из диска и полости цилиндрической формы, окруженных рыхлой мезенхимой, в которой могут встречаться тубулярные структуры, напоминающие эндодерму и элементы синцитиотрофобласта. Диск состоит из одного или нескольких слоев крупных недифференцированных эпителиоподобпых клеток, полость выстлана уплощенными эпителиальными клетками и напоминает амниотическую полость. Эмбриоидные тельца напоминают эмбриона двухнедельного развития. Чаще встречают различные варианты эмбриоидных телец в виде гнезд или пластов клеток, частично лежащих в полости, с органоидным строением или без него. Полнэмбриома в чистом виде встречается крайне редко. Обычно эмбриоидные тельца обнаруживают в эмбриональных раках и тератомах. Прогноз неблагоприятный.

Хориокарцинома (хорионэиителиома) - крайне злокачественная опухоль яичек, состоящая из клеток, идентичных цито- и синцититрофобласту. Часто первые клинические симптомы обусловлены метастатическим поражением легких (кровохарканье), головного мозга, печени. Встречается в «чистом» виде очень редко, преимущественно у людей в возрасте 20-30 лет. Макроскопически опухоль часто небольших размеров, темно-красного цвета. Микросконически единственным достоверным критерием для диагноза является тесная связь цито- и синцититрофобластических элементов. В опухоли встречаются структуры, напоминающие ворсины и состоящие из цитотрофобласта, окруженного синцитиотрофобластом.

Наличие одного из этих компонентов , даже при высоком содержании хорионического гонадотропина, недостаточно для установления диагноза. Элементы синцитиотрофобласта встречаются при семиномах, эмбриональном раке, тератоме, по только их сочетание с нитотрофобластом позволяет судить о хориокарциноме. Обычно хориокарцинома сочетается с другими герминогенными опухолями (эмбриональным раком, тератомами и др.). Хорионический гонадотрошш в сыворотке крови и моче у этих больных, как правило, высокий. Прогноз неблагоприятный.

Тератома опухоль , обычно состоящая из нескольких типов тканей, являющихся производными всех трех зародышевых листков: эндодермы, мезодермы, эктодермы. В тех случаях, когда опухоль состоит из производных одного зародышевого лисгка (кожа, мозг), она расценивается как тератома. Если дифференцированная ткань (хрящ, железы) сочетается с семиномой или эмбриональным раком, эту ткань следует рассматривать как элементы тератомы.
Тератома встречается у детей и у взрослых мужчин до 30 лет.

Макроскопически яичко может иметь обычные размеры или чаще значительно увеличено. Опухоль плотная с бугристой поверхностью, на разрезе серовато-белого цвета с участками хряща или кости (или без них), с кистами разных размеров, заполненными буроватым, желатинозным или муцинозным содержимым.

Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных тканей (хрящ, гладкие мышцы, мозг и др). Часто эти ткани расположены в виде органоидных структур, напоминая желудочно-кишечный тракт, респираторную трубку, слюнную или поджелудочную железы и др.. В более простом виде тератома содержит кисты, выстланные плоским, респираторным или кишечным эпителием. Стенка кист образована зрелой соединительной тканью. Если стенка кист, выстланных зрелым эпителием, образована миксоматозной тканью типа примитивной мезенхимы или, если в тератоме имеются участки примитивной мезенхимы, она должна квалифицироваться как незрелая.

Диагноз зрелой тератомы может быть поставлен только после тщательного исследования всей опухоли для исключения незрелых компонентов и элементов других герминогенных опухолей. Для детей прогноз благоприятный, у взрослых, несмотря на видимую зрелость тканей, предсказать клиническое течение опухоли невозможно, так как известны случаи метастазирования.

Все вышеприведенные опухоли в последние годы объединяют в группу «несеминомных».
Дермоидные кисты , аналогичные встречающимся в яичнике, в яичке бывают исключительно редко. Их необходимо выделять из группы зрелых тератом. Следует различать эпидермальные кисты, стенка которых выстлана многослойным плоским эпителием, но не содержит придатков кожи. Если эпидермальные кисты прилежат к рубцу или к хрящу, они должны быть классифицированы как тератома.

Незрелая тератома состоит из тканей с незаконченной дифференцировкой. Она может быть представлена незрелыми тканями, производными всех зародышевых листков. Кроме того, может иметь органоидное строение с образованием абортивных органов, чаще всего это нервная трубка, структуры желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Наряду с этим имеются элементы зрелых тканей. В ряде случаев у больных с незрелой тератомой реакция на фетопротеин положительная. Следует отметить, что незрелая тератома редко встречется у детей. Прогноз неблагоприятный. ,