Причины развития детского ревматизма. Детский ревматизм: причины, симптомы и лечение заболевания

острая ревматическая лихорадка

Ревматизмом называют аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань. Этиология, то есть достоверная причина данной патологии – воспаление миндалин, вызванное бета-гемолитическим стрептококком группы А. Проявляется болезнь целым комплексом симптомов: артритом, поражением сердца, кожи, нервной системы. Особенно тяжелыми могут быть осложнения со стороны сердца, формирование его пороков приводит к инвалидности и ухудшению качества жизни. Поэтому родителям важно знать основные симптомы ревматизма у детей и методы его лечения.

До внедрения в медицинскую практику антибиотикотерапии детский ревматизм был довольно частым осложнением после перенесенной стрептококковой инфекции. Однако в настоящее время заболеваемость резко снизилась, особенно это касается регионов с хорошим уровнем медицинской помощи. Тем не менее частота встречаемости ревматизма еще остается высокой в странах с теплым климатом и плохим качеством медицины.

Причины заболевания

Почему у некоторых людей после перенесенной ангины развивается ревматизм, а у других она проходит бесследно, до сих пор так до конца и не выяснено. Существует предположение о роли некоторых генетических факторов, создающих предпосылки для развития заболевания.

Кроме того, провоцирующими факторами могут быть:

• плохие социальные условия;
• недостаточная гигиеничность;
• отсутствие квалифицированной медицинской помощи;
• нарушения в иммунном статусе.

Как развивается

Ревматизм является аутоиммунным заболеванием, которое вызывается специфической бактерией – бета-гемолитическим стрептококком А. При попадании возбудителя в организм иммунная система вырабатывает антитела, которые связываются с рецепторами на поверхности микроба и делают его узнаваемым для иммунной системы. Таким образом организм ребенка обезвреживает возбудителя инфекции.

В течение некоторого времени, даже после того, как симптомы заболевания исчезли, антитела еще циркулируют в крови переболевшего ребенка. Если происходит повторное реинфицирование, они быстро и эффективно обезвреживают возбудителя заболевания, то есть формируется иммунитет.

Однако в некоторых случаях происходит так, что антитела не могут правильно определить источник опасности и связываются с рецепторами собственных клеток организма ребенка. Так и происходит в случае ревматизма, когда иммунная система атакует клетки суставов, кожи или поверхности клапанов сердца. Такое явление называется аутоиммунная реакция, то есть реакция организма против самого себя.

В случае инфицирования бета-гемолитическим стрептококком аутоиммунные процессы происходят значительно чаще, чем при воздействии иных патогенов. Это связано со сходностью рецепторов на поверхности стрептококка и клеток человека, в результате чего антитела «путают» их («молекулярная мимикрия»).

На что обратить внимание

Так как причиной появления ревматизма является отсутствие адекватного лечения антибиотиками стрептококкового тонзиллита или ангины, родителям следует быть особенно внимательными, если у ребенка выявлены следующие симптомы:

• боль в горле;
• повышение температуры;
• головная боль, слабость;
• покраснение зева, миндалины с гнойными пробками;
• увеличенные шейные или подчелюстные лимфоузлы.

Варианты течения

На сегодняшний день разработана классификация в зависимости от активности воспалительных изменений, характера течения, наличия осложнений болезни. Так, по течению ревматизм может быть:

• острым;
• подострым;
• зятяжным;
• рецидивирующим;
• латентным.

Симптомы ревматизма у детей

Ревматизм у ребенка представляет собой целый комплекс характерных симптомов. Они могут иметь различную степень выраженности и комбинироваться индивидуально у каждого пациента.

После стихания острого воспалительного процесса в носоглотке наступает период относительного благополучия, который длится от двух до трех недель. После этого развивается острая ревматическая лихорадка, у детей она характеризуется следующими признаками:

• боль в суставах, покраснение кожи и отек над ними;
• кардиологическая патология (эндокардит, миокардит, перикардит);
• поражение нервной системы (хорея);
• кожные признаки;
• повышение температуры.

Симптомы ревматизма у детей могут быть слабовыраженными и в некоторых случаях игнорироваться родителями. Также могут отсутствовать боли в крупных суставах при покраснении кожи над ними. Либо, наоборот, сильная боль сопровождается отсутствием к ребенка отека и покраснения. В этом случае отсутствие антибактериальной терапии станет провоцирующим фактором для дальнейшего прогрессирования патологического процесса.

Полиартрит

Проявляется «летучими» болями в суставах, которые проходит за несколько дней, быстро проходящим покраснением кожи над ними и отек суставов. Как правило, у ребенка поражаются несколько крупных суставов (тазобедренный, локтевой, коленный), а воспалительный процесс «мигрирует» от сустава к суставу.

Эти явления считаются неопасными, так как редко приводят к серьезным последствиям или осложнениям со стороны опорно-двигательного аппарата.

Поражение сердца

Это наиболее серьезный и опасный для ребенка признак ревматизма. В данном случае заподозрить заболевание позволяют:

• учащение сердцебиения;
• появление болей в области сердца даже при незначительных физических нагрузках.

Поражение сердца подтверждается во время осмотра педиатра в ходе аускультации (выслушивания сердечных тонов).

Реже у детей развивается перикардит или миокардит. В последнем случае процесс может привести к ослаблению насосной функции сердца и развитию сердечной недостаточности, которая проявляется одышкой, кашлем, отеками на ногах.

Хорея

Когда иммунные клетки атакуют нервную систему, у ребенка развивается малая хорея Сиденгама. Она характеризуется поражением глубинных структур головного мозга и проявляется:

• нарушениями поведения;
• непроизвольными подергиваниями мышц.

У маленьких детей она проявляется неконтролируемыми и неустойчивыми движениями, что внешне выглядит как неловкость при выполнении привычных действий. Например, ребенок, который ранее был опрятным, может разлить суп или сломать непреднамеренно игрушку.

У школьников ранние признаки хореи включают возникновение дрожи, что вызывает затруднения при письме, проблемы в выполнении стереотипных движений и соблюдении правил личной гигиены. Они могут возникать в определенное время в течение суток и исчезать во время сна или стресса.

Кроме того, для детей с хореей характерна постоянная усталость и изменения личности, появляется капризность, безосновательная обидчивость. У школьников падает успеваемость, возникают проблемы с концентрацией внимания.

Обычно такие неврологические нарушения, в отличие от поражений сердца, имеют благоприятный прогноз. Хорея Сиденгама при адекватном лечении исчезает через несколько месяцев.

Кожные проявления

Это менее распространенные признаки ревматизма у детей, часто они выглядят как участки кольцевидного покраснения или подкожные уплотнения небольшого размера (узелки). В последнем случае кожа над таким образованиями не изменена, они безболезненные и плотные на ощупь. Часто они бывают на локтях, запястьях, в области коленей и ахиллова сухожилия.

Кожные проявления встречаются менее чем в пяти процентах случаев ревматизма у детей. Часто их игнорируют или не выявляют, особенно если они расположены в труднодоступных для осмотра местах.

Отдаленные последствия

Более отдаленные симптомы появляются через годы или десятилетия от начала заболевания. В данном случае они вызваны уже структурными и необратимыми изменениями в тканях. Как правило, осложнения проявляются в более старшем возрасте и являются следствием нарушений, возникших в детстве.

Наиболее часто детей беспокоят жалобы со стороны сердечно-сосудистой системы. Кардиологическая патология сохраняется в течение всей жизни и требует определенной терапевтической коррекции. У таких малышей могут диагностироваться:

• пролапс митрального клапана;
• порок аортального клапана;
• миокардиосклероз.

При значительной выраженности процесса указанные изменения приводят к развитию сердечной недостаточности, нарушениям сердечного ритма. Это становится причиной инвалидизации ребенка и даже летального исхода.

Как диагностируют патологию

Наличие у ребенка болей в суставах и повышение температуры, особенно если в анамнезе несколько недель назад упоминается ангина, всегда должно натолкнуть врача на мысль о развитии ревматизма. Для постановки клинического диагноза используют критерии, разработанные Джонсоном еще в 1944 году:

• артрит;
• кардит;
• ревматические узелки;
• кожные высыпания;
• хорея.

Однако, учитывая клиническое разнообразие вариантов заболевания, не всегда при первичном осмотре удается поставить правильный диагноз. В этом случае рекомендуются дополнительные методы обследования:

• общеклинический анализ крови;
• экспресс-тест на выявление стрептококковой инфекции;
• определение титра антистрептолизина;
• титры анти-ДНКазы В.

Для оценки возможного повреждения сердца дополнительно используют ультразвук и электрокардиографию (ЭКГ).

От каких состояний надо отличать

Дифференциальная диагностика ревматизма проводится с другими заболеваниями, имеющими сходную симптоматику:

• артриты другой этиологии;
• болезнь лайма (инфекционное заболевание, передающееся клещом);
• заболевания крови (лейкоз);
• врожденные пороки сердца;
• кардиологическая патология неревматической природы.

Постстрептококковый артрит

Это состояние выделяют в отдельную от ревматизма форму вследствие клинических различий. Он протекает длительно, как правило, не меньше двух месяцев. Обычно поражается один или несколько крупных суставов (коленный, локтевой, голеностопный, плечевой). Заболевание может рецидивировать несколько раз в течение жизни.

Поражение суставов проявляется болью, покраснением и отечностью. Достаточно сильные болевые ощущения иногда приводят к нарушению движений в конечности и ограничению передвижения.

Как лечат в остром периоде

Лечение ревматизма у детей в остром периоде предусматривает нахождение ребенка в профильном стационаре. На этом этапе проводится фармакотерапия, направленная на устранение воспалительного процесса. Медикаментозная терапия ревматизма включает несколько групп препаратов.

• Антибиотики. Согласно существующим клиническим рекомендациям, они являются основным элементом лечения ревматизма. Для фармакотерапии используют препараты пенициллинового ряда («Пенициллин», «Амоксициллин»), также эффективными признаны цефалоспорины («Цефуроксим») и макролиды («Азитромицин»). Применение антибактериальной терапии позволяет снизить риск возникновения осложнений на 80%.
• Противовоспалительные. Это средства нестероидной (негормональной природы). Их включают в схему лечения при наличии кардиологической патологии. Назначают такие лекарства, как «Ибупрофен» или «Напроксен».
• Глюкокортикоиды. Назначают дополнительно при тяжелых нарушениях функции сердца. Чаще всего применяют «Преднизолон».

На данном этапе терапии сестринский процесс включает качественный уход за пациентом, находящимся на полупостельном режиме. Рекомендуется питание с достаточным поступлением белка, витаминов и микроэлементов.

Терапия во время ремиссии

На этапе реабилитации, которая проводится в домашних условиях или санатории, рекомендуют ЛФК, массаж, санацию очагов хронической инфекции. В случае формирования порока клапана сердца с выраженной функциональной недостаточностью рекомендуют оперативное вмешательство. Оно может быть проведено не ранее чем через год после устранения острой фазы заболевания.

Детям, перенесшим ревматическую атаку, особенно если было диагностировано поражение сердца, понадобится диспансерное наблюдение у детского кардиолога и профилактический прием противорецидивной терапии. В данном случае проводится так называемая вторичная профилактика ревматизма у детей. Она включает следующие моменты:

• введение один раз в три-четыре недели пролонгированного пенициллина;
• обследование у кардиолога дважды в год;
• два раза в год курсовой прием нестероидных противовоспалительных лекарств.

Длительность такой профилактики определяется наличием или отсутствием поражения сердца. При наличии кардиальной патологии ее рекомендуют до 21 года, при отсутствии − в течение пяти лет.

Профилактика

Основой профилактики является своевременное выявление стрептококковой инфекции у ребенка с болью в горле и лихорадкой. В этом случае обязателен осмотр врача и проведение исследований на выявление стрептококка. Кроме того, первичная профилактика ревматизма включает:

• лечение хронических заболеваний носоглотки;
• закаливание, витамины и другие оздоровительные мероприятия;
• соблюдение режима труда и отдыха, особенно у школьников.

Особенно необходимы эти мероприятия детям, имеющим наследственную предрасположенность, в семье которых уже есть больные ревматизмом.

Лечение ревматизма у ребенка – довольно сложный процесс. Однако использование современных антибактериальных препаратов существенно повышает шансы на выздоровление. Прогноз при ревматизме во многом зависит от того, насколько своевременно его диагностировали и были начаты лечебные мероприятия. Если терапия проводилась на начальной стадии процесса и при отсутствии кардиологической патологии, то прогноз для ребенка в большинстве случаев благоприятный.

Распечатать

Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с возможным поражением сердца. Эта болезнь затрагивает не только взрослых людей. Ревматизм у детей тоже частое явление. Более чем две трети случаев наблюдается у детей от десяти до пятнадцати лет, около двадцати процентов заболевших от года до пяти лет, у детей более младшего возраста ревматизм возникает очень редко.

Понятие ревматизм включает в себя три формы заболевания - суставную, сердечную и нервную. У каждой из них свои особенности и соответственно свои симптомы.

Суставная форма

Итак, признаки болезни, выявленные в районе суставов, говорят о суставной форме ревматизма. Причины болезни в данном случае — чаще всего различные инфекции. Например, ревматизм детский в ряде случаев начинается из-за ангины, в подобном случае инфекция поражает миндалины ребенка. Принцип развития вы можете увидеть на фото. Помимо того, же поводом к развитию ревматизма способна послужить скарлатина . Но в любом случае, истинные причины заболевания заключаются не в самом возбудителе, а в аллергической перестройке организма, при которой ревматизм вызывают стрептококки. Отчасти, причины могут крыться в простом переохлаждении.

Симптомы болезни - это боли в области суставов ног, чаще всего коленных, голеностопных. Также у ребенка отмечается повышение температуры, возникают опухоли пораженных участков ног. Обычно боль переходит из одной части тела в другую, с одного сустава на другой и редко проявляется в области одних и тех же суставов более недели, чаще всего боль в одном месте длится два-три дня. В некоторых случаях у ребенка нет жара, и опухоли пораженных участков отсутствуют, но есть жалобы на боль в районе суставов рук или ног, тоже являющиеся признаками ревматизма. Боли могут пройти достаточно быстро, но есть опасность поражения сердца. Важно вовремя распознать симптомы болезни и начать лечение суставов, чтобы обезопасить ребенка от тяжелых проявлений ревматизма, в особенности касающихся сердца.

Сердечная форма

Другая форма заболевания — сердечная. В этом случае ревматизм несет в себе опасность порока клапанов сердца. Симптомы в данной ситуации другие. В первую очередь они касаются сердца. Ребенок не жалуется на боль у суставов рук либо ног. Признаками в данном случае являются быстрая утомляемость во время бега и учащенное биение сердца. Необходимо срочно обратиться к врачу, обследоваться и поставить точный диагноз. Несвоевременный визит к врачу чреват угрозой состояния сердца. Ревматизм - опасная болезнь, с которой не стоит шутить.

Нервная форма

Ревматизм, протекающий с участием нервной системы, сначала вызывает у ребенка психические расстройства, например чрезмерные возбудимость и раздражительность, ребенок часто беспричинно плачет. Часто начинаются подергивания мышц лица, рук, ног. Ребенка с такими симптомами и признаками следует срочно показать врачу. Данная форма заболевания грозит параличом, возникновением проблем с речью. Данный вид ревматизма также называется хореей и наблюдается чаще всего не у взрослых людей, а именно у детей и подростков. Причем девочки подвержены ей гораздо чаще, чем мальчики.

Профилактика

Важная составляющая борьбы с данной болезнью. Профилактика подразумевает ряд правил: необходимо, чтобы организм не переохлаждался, важно содержание ног в тепле, организм ребенка должен получать достаточно витаминов и минеральных веществ. Важно правильное питание. Следует тщательно следить за гигиеной полости рта и миндалин, поскольку именно этими путями в организм обычно проникает инфекция.

Необходимо поддерживать иммунитет ребенка, чтобы избежать распространенных болезней, например ангины, простуды. Поддержанию иммунитета прекрасно способствует закаливание, рекомендован прием поливитаминных комплексов, созданных специально для детей, особенно нуждающихся в полезных веществах в связи с их ростом. В случае иммунодефицита используются препараты иммуностимуляторы. Но выбирая препарат, нужно посоветоваться с врачом.

В случае возникновения различных признаков воспалительных заболеваний ребенку требуются постельный режим и потребление внутрь большого количества жидкости, чтобы вывести микробы, вызвавшие воспаление, из детского организма наиболее быстро. Также необходимо периодически посещать специалиста, чтобы проверить работу сердца. Профилактика ревматизма у детей поможет значительно снизить процент заболевших.

Лечение

При ревматизме необходимо вовремя заметить признаки болезни, поставить точный диагноз и начать лечение. Своевременная диагностика ревматизма очень важна. С ревматизмом, особенно у детей, самолечение неуместно, поэтому о детском здоровье обязан позаботиться специалист.

Больной ребенок с диагнозом ревматизм должен обязательно лечиться в стационаре, соблюдая строгий постельный режим одну-две недели. Следующий этап, занимающий около двух-трех недель, — тот же постельный режим, но уже в менее строгом варианте. Например, ребенок допускается до участия в настольных играх и занимается дыхательной гимнастикой.

После чего больной переводится в режим с посещением столовой и туалета. В лечении ревматизма огромную роль играет диета, содержащая все необходимые витамины и минеральные вещества, в том числе соль калия. Пищу рекомендуется принимать несколько раз в сутки небольшими порциями. Соленую пищу и тяжело переваривающиеся продукты следует исключить из рациона.

Если ревматизм принимает нервную форму, обязательно необходимо учесть, что пациенту необходим полный покой, поэтому лучше держать его в отдельной палате. Показаны успокаивающие теплые ванны. Из рациона следует исключить кофе и какао, способные отрицательно повлиять на нервную систему ребенка.

Народные средства

Среди народных средств есть и те, улучшающие состояние суставов при детском ревматизме. Естественно, лечение детей необходимо проводить по согласованию с врачом.

Ребенку с заболеванием суставов ног полезно кушать лесные ягоды, например чернику, бруснику и клюкву. Также хорошо включить в рацион ребенка арбуз. Перед завтраком смешайте сок, выжатый из лимона с горячей водой и дайте выпить ребенку. Крайне рекомендуется крайне полезный мед. Его полезно смешивать с клюквенным и брусничным соком.

В случае болей в суставах ног делайте компрессы из картофельной кашицы (натрите свежий картофель на терке). На фото показана последовательность выполнения данной процедуры. Также компрессы делают из листьев осины. Свежие листья надо предварительно пропарить. Чтобы подготовить лечебные ножные ванны, способные справиться с ревматизмом, используют листья черной смородины, отвар, сваренный из сосновых почек. Еще одно средство, доступное в летнее время, — отвар из листьев черной смородины, его нужно пить по половине стакана три раза в день.

На современном этапе ситуация с ревматизмом улучшается. Стали намного реже случаи тяжелых проявлений болезни, значительно сократились случаи летальных исходов. Это обусловлено постоянной борьбой ведущейся со стрептококковыми инфекциями.

Родители обязаны помнить, что закаливание, прием витаминных комплексов и поддержка иммунитета детей - главные составляющие профилактики ревматизма и других серьезных заболеваний у детей. От всего сердца желаем здоровья вам и вашему малышу!

В развивающихся странах ревматизм у детей по-прежнему остается основной причиной смерти и сердечных заболеваний.

Ревматическая лихорадка – это осложнение воспаления горла, вызванное стрептококковыми бактериями группы А. Считается, что ревматическая лихорадка и её самое серьёзное осложнение – ревматизм сердца у детей, являются результатом иммунного ответа. Однако точный патогенез остаёся неясным.

При ревматической лихорадке организм нападает на собственные ткани. Эта реакция вызывает распространённое воспаление по всему телу, что является основой всех симптомов ревматической лихорадки.

Причины

Существуют две разные теории о том, как бактериальная инфекция горла влияет на развитие болезни.

Одна теория, менее подтвержденная данными исследований, предусматривает, что бактерии продуцируют какой-то ядовитый химикат (токсин). Этот токсин проникает в системный кровоток, что приводит к поражению других органов и систем.

Научные исследования же более решительно поддерживают теорию о том, что причиной возникновения служит взаимодействие антител, полученных для борьбы со стрептококками группы А, с сердечной тканью. Тело вырабатывает антитела, которые специально предназначены для распознавания и уничтожения инвазивных агентов. Антитела распознают антигены на поверхности бактерии, потому что последние содержат специальные маркеры, называемые антигенами. Из-за сходства между антигенами стрептококков группы А и антигенами, присутствующими на собственных клетках организма, антитела ошибочно атакуют организм, в частности сердечную мышцу.

Интересно отметить, что члены некоторых семей имеют большую тенденцию к развитию ревматизма, чем другие. Возможно, это связано с приведённой выше теорией, поскольку эти семейства могут иметь клеточные антигены, которые более напоминают стрептококковые, чем члены других семейств.

Факторы риска развития ревматической лихорадки

Первичным риском ревматической лихорадки является недавнее стрептококковое воспаление горла. Другие болезни, вызванные стрептококками группы А, также могут приводить к ревматизму. Одно из таких состояний называется пиодермией. Это бактериальная инфекция кожи. Возраст также является фактором риска.

Ревматическая лихорадка наиболее часто встречается у детей.

Течение ревматизма у детей сильно различается, в зависимости от того, какая из структур организма воспаляется. Как правило, проявления начинаются спустя 2 — 3 недели после ослабления симптомов воспаления в горле. Наиболее распространенными признаками ревматизма являются:

• боли в суставах;
• лихорадка;
• боли в груди или сильное сердцебиение из-за воспаления сердца (кардит);
• резкие неуправляемые движения (хорея Сиденгама);
• сыпь;
• маленькие шишечки (узелки) под кожей.

Суставы

Боли в суставах и высокая температура — наиболее частые первые проявления. Ребёнок жалуется на боль и чувствительность в одном или нескольких суставах. Наблюдается их опухание и покраснение. Больные суставы могут содержать жидкость и быть жёсткими (ригидными). Как правило, затрагиваются запястья, локти, колени и лодыжки. Мелкие суставы кистей рук, предплечий, голеней также могут пострадать. Когда уменьшается болезненность одного сустава, боль в другом усиливается (мигрирующая, или летучая боль).

Боли бывают умеренными или тяжёлыми, длятся около 2 недель и редко дольше 4 недель.

Ревматизм не приводит к долговременному повреждению суставов.

Сердце

При воспалении сердца у некоторых детей нет никаких симптомов, и патология выявляется спустя годы, когда идентифицировано повреждение клапанного аппарата сердца. Некоторые дети ощущают, что их сердце бьётся быстро. У других развивается боль в груди, которая вызвана воспалением околосердечной сумки. Возможна лихорадка и/или боли в груди.

При аускультации выслушиваются шумы. Обычно у детей они тихие. Когда ревматизм затрагивает сердце, обычно поражаются сердечные клапаны, что провоцирует возникновение новых, сильных шумов, которые специалист услышит через стетоскоп.

Сердечная недостаточность может развиться, вызывая у ребёнка ощущение усталости и нехватки дыхания, тошноту, боль в животе, рвоту и непродуктивный кашель.

Сердечное воспаление медленно исчезает, обычно в течение 5 месяцев. Но это может повредить сердечные клапаны навсегда, что приведёт к ревматической болезни сердца. Шансы развития этого недуга варьируют в зависимости от серьёзности начального воспаления и также зависят от терапии повторяющихся стрептококковых инфекций.

При ревматическом заболевании сердца чаще повреждается митральный клапан (между левым желудочком и предсердием). Клапан может стать негерметичным (недостаточность митрального клапана) и/или аномально узким (стеноз митрального клапана). Повреждение клапана вызывает специфичные шумы сердца, позволяющие специалисту диагностировать ревматизм. Позже поражение клапана может вызвать сердечную недостаточность и фибрилляцию предсердий (ненормальный сердечный ритм).

Кожа

Когда другие симптомы исчезают, на теле может возникнуть сыпь – плоская, безболезненная, с волнистым краем. Она может проходить спустя короткое время, иногда меньше, чем за сутки.

У детей с воспалением сердца или суставов иногда под кожей образуются маленькие, твёрдые, безболезненные узелки. Они обычно возникают в районе поражённых суставов и исчезают спустя некоторое время.

Нервная система

Хорея Сиденгама встречается у примерно 10 — 15% пациентов с ревматизмом и представляет собой изолированное, часто трудноуловимое, неврологическое расстройство поведения. Характерны эмоциональная неустойчивость, нарушенная координация, неудовлетворительная школьная успеваемость, неуправляемые движения и гримасы лица, усугубляемые стрессом и исчезающие со сном. Хорея иногда является односторонней. Латентная стадия от острой стрептококковой инфекции до хореи обычно дольше, чем при артрите или кардите — может составлять месяцы. Начало бывает коварным, при этом симптомы присутствуют в течение нескольких месяцев до распознавания. Хотя острое заболевание вызывает беспокойство, хорея редко, если вообще когда-либо, ведёт к постоянным неврологическим последствиям.

Диагностика

Ревматическая лихорадка диагностируется путём применения набора рекомендаций (критерии Джонса) для пациента, имеющего недавнюю стрептококковую инфекцию в анамнезе.

В дополнение к недавней инфекции пациент должен либо иметь два «больших» критерия, либо один большой критерий и два «малых» критерия (признаков/симптомов).

Большие критерии:

• кардит,
• полиартрит,
• хорея,
• сыпь,
• узелки под кожей.

Малые критерии:

• боли в суставах,
• лихорадка;
• повышенная СОЭ в анализе крови,
• удлиненный интервал PR (аномалия ЭКГ).

1. Обычно выполняется культивирование мазка из горла. Но в итоге к тому моменту, когда появляются симптомы ревматизма, стрептококки могут отсутствовать.
2. Определение уровня антител.

Клинические особенности начинают появляться, когда уровень антител находится на пике. Определение количества антител к стрептококкам особенно полезно для пациентов с хореей.

Как правило, антитела повышаются в первый месяц после заражения, а затем сохраняются на протяжении 3 — 6 месяцев, прежде чем вернуться к нормальным уровням спустя 6 — 12 месяцев.

1. ЭКГ может показывать удлинённый интервал PR. Тахикардия встречается, хотя у отдельных детей развивается брадикардия. Допплеровская эхокардиография более чувствительна, чем клиническая оценка при обнаружении кардита, и может способствовать раннему диагнозу.
2. При рентгенографии органов грудной клетки могут наблюдаться кардиомегалия, отёк легких и прочие данные, согласующиеся с сердечной недостаточностью.

Когда у пациента наблюдается лихорадка и респираторный дистресс, рентгенограмма огранов грудной клетки помогает дифференцировать застойную сердечную недостаточность (ХСН) и ревматическую пневмонию.

Ревматизм следует по-прежнему рассматривать как вероятный диагноз, когда есть хорея или кардит без видимой причины, и была недавняя стрептококковая инфекция, даже если критерии не полностью удовлетворены.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальные диагнозы ревматической лихорадки включают множество инфекционных, а также неинфекционных заболеваний.

• когда у детей имеется артрит, необходимо учитывать коллагеновую болезнь (заболевание соединительной ткани).
• ревматоидный артрит также следует отличать от острой ревматической лихорадки. Дети с ревматоидным артритом, как правило, младше, имеют более выраженные боли в суставах, в сравнении с другими клиническими проявлениями, чем те, у которых есть острая ревматическая лихорадка.

Сильная лихорадка, лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) и спленомегалия (увеличение селезенки) более напоминают ревматоидный артрит, чем острую ревматическую лихорадку;

• также следует рассмотреть другие причины возникновения артрита, такие как гонококковый артрит, злокачественные опухоли, сывороточная болезнь (аллергическое заболевание), болезнь Лайма, серповидноклеточная анемия (происходит нарушение строения эритроцитов) и реактивный артрит, ассоциированные желудочно-кишечные инфекции (например, дизентерия, сальмонеллез, иерсиниоз).
• тогда кардит является единственным основным проявлением подозреваемой острой ревматической лихорадки, следует исключать вирусный миокардит, вирусный перикардит, болезнь Кавасаки и инфекционный эндокардит. У пациентов с инфекционным эндокардитом возможны как суставные, так и сердечные проявления. Этих пациентов можно отличить от пациентов с ревматизмом при помощи культивирования крови.
• тогда хорея является единственным основным проявлением подозреваемой острой ревматической лихорадки, следует также учитывать хорею Хантингтона, болезнь Вильсона, системную красную волчанку. Эти болезни определяются при подробном рассказе о семейном анамнезе, а также лабораторными исследованиями и клиническими данными.

Все пациенты с ревматизмом должны соблюдать постельный режим. Им разрешается передвигаться, как только признаки острого воспаления стихают. Но пациенты с кардитом требуют более длительного постельного режима.

Терапия направлена на устранение стрептококковой инфекции (если всё еще присутствует), подавление воспаления от аутоиммунного ответа и обеспечение поддерживающего лечения застойной сердечной недостаточности.

Антибиотикотерапия

После диагностирования ревматической лихорадки и независимо от результатов культивирования мазков из зева, пациент должен принимать пенициллин или эритромицин 10 дней, или должна быть выполнена одна внутримышечная инъекция бензиллпенициллина для уничтожения стрептококка в верхних респираторных путях. После этого начального курса антибактериальной терапии пациент должен начать длительную антибиотикопрофилактику.

Противовоспалительная терапия

Противовоспалительные агенты (например, «Аспирин», кортикостероиды) следует исключить, если артралгия или атипичный артрит являются единственным клиническим проявлением предполагаемой ревматической лихорадки. Преждевременное лечение одним из этих препаратов может препятствовать развитию характерного миграционного полиартрита и, таким образом, затруднить установление истинного диагноза. Парацетамол может использоваться для борьбы с болью и лихорадкой, когда идёт наблюдение за более определёнными признаками ревматической лихорадки или другого заболевания.

Пациентов с типичным мигрирующим полиартритом и лиц с кардитом без кардиомегалии или застойной сердечной недостаточности следует лечить салицилатами. Обычная доза «Аспирина» составляет 100 мг/кг/день в 4 разовых дозах, в течение 3 — 5 дней, затем 75 мг/кг/день в 4 разовых дозах — на 4 недели.

Нет никаких доказательств того, что нестероидные противовоспалительные агенты являются более эффективными, чем салицилаты.

Пациенты с кардитом и кардиомегалией или застойной сердечной недостаточностью должны получать кортикостероиды. Обычная доза преднизона составляет 2 мг/кг/день в 4 приема, на 2 — 3 недели с последующим понижением дозы: 5 мг/24 часа — каждые 2 — 3 дня. В начале снижения дозы преднизона «Аспирин» следует начинать с дозировкой 75 мг/кг/день в 4 приема, на 6 недель. Поддерживающая терапия для пациентов с умеренным и тяжелым кардитом включает дигоксин, диуретики, ограничение жидкости и соли.

После прекращения противовоспалительной терапии может последовать повторное появление клинических симптомов или лабораторных аномалий. Эти «рикошеты» лучше всего оставлять без лечения, если клинические проявления не являются серьёзными. Применение салицилатов или стероидов следует возобновлять при возвращении тяжёлых симптомов.

Когда сердечная недостаточность сохраняется или ухудшается после агрессивной медицинской терапии, операция по уменьшению недостаточности клапана может спасти жизнь.

Диета

Рекомендуется питательная диета без ограничений, кроме как для пациентов с застойной сердечной недостаточностью, которые должны соблюдать диету с ограничением жидкости и натрия. Возможно добавление препаратов калия.

Осложнения ревматизма у детей

Артрит и хорея при острой ревматической лихорадке полностью разрешаются без осложнений. Поэтому долгосрочные последствия ревматической лихорадки обычно ограничены сердцем.

• одним из наиболее распространенных осложнений является ревматическая болезнь сердца.

Другие сердечные заболевания включают:

• стеноз аортального клапана. Это сужение аортального клапана в сердце.
• аортальная регургитация. Это нарушения в работе аортального клапана, которые заставляют кровь течь в неправильном направлении.
• поражение сердечной мышцы. Это воспаление, которое может ослабить сердечную мышцу и уменьшить способность сердца эффективно прокачивать кровь.
• фибрилляция предсердий. Это нерегулярное сердцебиение в верхних камерах сердца.
• сердечная недостаточность. Это происходит, когда сердце не может перекачивать кровь ко всем частям тела.

Прогноз

Прогноз для пациентов с ревматической лихорадкой зависит от клинических проявлений, присутствующих во время первой атаки заболевания, тяжести начального эпизода и наличия рецидивов.

Приблизительно 70% пациентов с кардитом во время начального эпизода ревматической лихорадки восстанавливаются без остаточной сердечной болезни. Чем тяжелее первоначальное воздействие на сердце, тем больше риск возникновения остаточной сердечной болезни.

Пациенты без кардита во время начального эпизода вряд ли получат кардит с рецидивами. У пациентов же с кардитом, который развился во время начального эпизода, вероятность рецидива велика, а риск постоянного повреждения сердца увеличивается с каждым повторением.

Пациенты с ревматизмом восприимчивы к повторным атакам после реинфекции верхних дыхательных путей. Поэтому эти пациенты нуждаются в длительной непрерывной химиопрофилактике.

До того, как была доступна профилактика антибиотиками, у 75% пациентов, у которых имел место начальный эпизод ревматической лихорадки, был один или несколько рецидивов в течение их жизни. Эти рецидивы были основным источником заболеваемости и смертности. Риск рецидива максимален сразу после начального эпизода и со временем уменьшается.

Примерно у 20% пациентов, у которых есть «чистая» хорея, не получающая вторичной профилактики, развивается ревматическая болезнь сердца в течение 20 лет. Поэтому пациенты с хореей, даже при отсутствии других проявлений ревматической лихорадки, нуждаются в долгосрочной антибиотикопрофилактике.

Профилактика ревматизма у детей

Предотвращение как начальных, так и рецидивирующих эпизодов ревматической лихорадки зависит от контроля стрептококковых инфекций верхних респираторных путей. Предотвращение первичных атак (первичная профилактика) зависит от идентификации и искоренения стрептококка группа А. Лица, перенесшие ревматическую лихорадку, особенно восприимчивы к рецидивам ревматизма с любой последующей стрептококковой инфекцией верхних респираторных путей, независимо от того, являются ли они симптоматическими. Поэтому эти пациенты должны получать непрерывную антибиотикопрофилактику для предотвращения рецидивов (вторичная профилактика).

Первичная профилактика

Соответствующая антибактериальная терапия стрептококковой инфекции, которая проводится 9 дней от начала симптомов острого стрептококкового фарингита, очень эффективна в предотвращении первого приступа ревматической лихорадки из этого эпизода. Однако около 30% пациентов с ревматической лихорадкой не помнят предшествующий эпизод фарингита.

Вторичная профилактика

Меры вторичной профилактики направлены на предотвращение острого стрептококкового фарингита у пациентов с существенным риском рецидива ревматической лихорадки.

Вторичная профилактика требует непрерывной профилактики антибиотиками, которая должна начинаться сразу же после диагностирования ревматической лихорадки и сразу после завершения полного курса антибактериальной терапии.

Профилактика антибиотиками должна продолжаться, пока пациент не достигнет 21 года, или до истечения 5 лет со времени последней ревматической лихорадки. Решение о прекращении применения профилактических антибиотиков должно быть принято только после тщательного рассмотрения потенциальных рисков, преимуществ и эпидемиологических факторов, таких как риск заражения стрептококковыми инфекциями.

Вторичная профилактика представляет собой однократную внутримышечную инъекцию бензиллпенициллина (600 000 МЕ для детей с массой тела меньше 27 кг и 1,2 миллиона МЕ для тех, кто тяжелее 27 кг) каждые 4 недели. У отдельных пациентов с высоким риском и в некоторых районах мира, где заболеваемость ревматической лихорадкой особенно высока, использование бензиллпенициллина каждые 3 недели бывает особенно необходимо. Для восприимчивых к лечению пациентов возможно оральное применение антибиотиков. Пенициллин V, назначаемый дважды в день, и сульфадиазин, назначаемый раз в день, одинаково эффективны при использовании. Для пациента с аллергией на пенициллин и сульфаниламиды, можно использовать макролид (эритромицин или кларитромицин), или азалид (азитромицин).

1) Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда: “Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце” (Лаэннек)

2) Преобладание экссудативных форм

3) Поражение центральной нервной системы. Малая хорея – печальная привилегия детей.

Морфологические критерии активности ревматического процесса:

наличие процессов дезорганизации соединительной ткани и

наличие клеточных реакций.

Клинико-анатомические сопоставления по особенностям течения:

1) Острый ревматизм – длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител, преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).

2) Подострый ревматизм – все то же, но атака длится от 3 до 6 месяцев.

3) Непрерывно-рецидивирующий ревматизм – наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ГЗТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции).

4) Затяжной ревматизм – клинически слабо выраженная манифестация, торпидный характер течения, по клинико-лабораторным данным – низкие титры антистрептококковых антител и высокие – антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций, они носят диффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.

5) Латентный ревматизм – в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита - пороки сердца. Бородавчатый эндокардит - источник тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.)

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Заболеваемость СКВ составляет 48-50 случаев на 100 тыс. населения, смертность – 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 – женщины).

Этиология и патогенез окончательно не установлены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность – встречается более часто при наличии определенных типов HLA – DR2, DR3, В9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторые лекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду РНК- и ДНК-содержащих вирусов).

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для СКВ характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток – антинуклеарных антител (АНА), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение АНА состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Патоморфология. Характерна системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Особенность СКВ - выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорексисом. Примесь хроматинового материала к фибриноиду придает ему базофильный оттенок при окрашивании гематоксилином и эозином. Скопление хроматинового материала в тканях и просвете сосудов, образование гематоксилиновых телец и “волчаночных” (LE)-клеток считается патогномоничным для СКВ. Гематоксилиновые тельца имеют примерно размер ядра, округло-овальной формы, бесструктурны, плотность их меньше, чем у обычного ядра, при окраске гематоксилином и эозином они имеют цвет от пурпурного до розовато-голубого, дают положительную реакцию при окраске по Фельгену. По данным ЭМ они являются продуктом деградации клеточных ядер. Волчаночные клетки образуются в результате фагоцитирования НПМЯЛ и макрофагами клеток с поврежденными ядрами.

Классическая диагностическая триада:

дерматит,

1. полисерозит.

Поражение кожи. Наиболее типичны - эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Микроскопически: некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок приводит к атрофии и выпадению волос. В дерме - дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, единичные гематоксилиновые тельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgМ в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клинико-лабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.

Поражение серозных оболочек – у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже – брюшина. Клинические проявления – боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. Микроскопически: острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, выраженной патологией ядер и гематоксилиновыми тельцами. В суставном хряще и костной ткани эпифизов - изменения тинкториальных свойств основного вещества, дистрофические изменения хондроцитов и остеоцитов, вплоть до некроза, однако без активной грануляционной ткани, разрушающей хрящ. У ряда больных - деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно-сосудистой системы - весьма характерно для СКВ (около 50% больных). Поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак. Массивный выпот - редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характерным патоморфологическим признаком и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характерно наложение тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита: дистрофия и гибель эндотелия и образование на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличие тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана, диагностируемой в клинике. Миокардит - обычно очаговый, в инфильтратах - гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.

Поражение легких . Макроскопически: легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней - тяжистость и сетчатость легочной ткани. Микроскопически: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, пролиферации септальных клеток. На внутренней поверхности альвеол - гиалиновые мембраны (фибриноидный материал). В системе МГЦР - деструктивно-продуктивные васкулиты. Сочетание изменений обусловливает развитие альвеолярно-капиллярного блока и дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция, вплоть до формирования абсцессов.

Поражения ЦНС и периферической НС - в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системе МГЦР. Характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинические проявления: астено-вегетативный синдром, полиневриты, лабильность эмоциональной сферы, иногда бредовые состояния, слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептиформные припадки и др.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Клинические проявления: изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Типичный волчаночный нефрит - характерен феномен «проволочных петель», отложение фибриноида в петлях клубочков, гиалиновые тромбы, формирование гематоксилиновых телец. Неспецифические признаки: утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток, склероз капиллярных петель, образование спаек (синехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Рецидивирующий характер СКВ придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. В канальцах, особенно извитых, - дистрофии, в просвете – цилиндры с базофильным оттенком. В строме - лимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты.

Поражение селезенки и лимфатических узлов – генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени, патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен “луковичной шелухи”) и отложении иногда гомогенных белковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.

Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.

Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек – развитием их недостаточности на почве люпус-нефрита. Осложнения стероидной и цитостатической терапии - гнойные инфекции, “стероидный” туберкулез, гормональные нарушения.

Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Повсеместно чаще болеют женщины (3-4:1).

Этиология и патогенез. Поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) - следствие иммунопатологических процессов (аутоагрессии). Имеет значение вирусная инфекция, особенно вирус Эпштейна-Барра, обладающего способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Роль генетических факторов подтверждается повышением частоты заболевания РА у родственников больных и монозиготных близнецов, более частым обнаружением у больных РА антигенов HLA локусов D и DR. Причиной иммунокомплексного поражения при РА считают нарушение регуляции иммунного ответа вследствие дисбаланса функции Т- и В-лимфоцитов (дефицит системы Т-лимфоцитов, приводящий к активации В-лимфоцитов и неконтролируемому синтезу плазматическими клетками антител – IgG). IgG при РА измененный, обладающий аутореактивностью, вследствие чего против него вырабатываются антитела классов IgG и IgM (ревматоидные факторы). При взаимодействии ревматоидных факторов и IgG образуются иммунные комплексы, которые запускают ряд цепных реакций (активацию системы свертывания, системы комплемента, выделение лимфокинов и т.д.) Клинико-иммунологические исследования показали, что, чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.

Патоморфология. Патологический процесс развивается преимущественно в суставах и околосуставных тканях. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с последующим развитием фиброзного и костного анкилоза. Процесс имеет стадийный характер.

Ранняя стадия - характерно повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие, мукоидное набухание, выпотевание фибрина и развитие очагов фибриноида. В сосудах - продуктивный васкулит, тромбоваскулит с преимущественным поражением венул. Отмечается гиперплазия ворсин синовия. Пролиферирующие синовиоциты иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям фибрина.

Стадия разгара заболевания - характерно разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками; очаговое, чаще периваскулярное, расположение лимфоцитов, формирующих лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виде паннуса; хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхондральную кость. Макроскопически: сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей.

Конечная стадия - созревание грануляционной ткани приводит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки; одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к образования фиброзно-костного анкилоза.

Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки –это ограниченные или сливающиеся очаги фибриноидного некроза, окруженные крупными гистиоцитами с пиронинофильной цитоплазмой; иногда наблюдается примесь гигантских многоядерных клеток. Далее к периферии узелка - лимфоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка - фиброзная капсула с новообразованными сосудами. Исход - склероз, часто с отложением солей кальция.

Васкулиты имеют генерализованный характер и полиморфны: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наружной оболочки до некроза средней оболочки сосуда. Поражаются сосуды всех калибров, но чаще мелкие сосуды кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часты продуктивные васкулиты и тромбоваскулиты.

Поражение сердца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительной ткани очагов фибриноида, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон дистрофического характера, изменений сосудов и склероза как возможного исхода всех процессов. По частоте поражения на первом месте стоит перикард, затем миокард и эндокард.

Поражение легких и плевры - сухой плеврит с незначительным фибринозным выпотом. Организация фибрина -> образование спаек. В легочной ткани - хроническая межуточная пневмония, очаговый или диффузный пневмосклероз с наличием ревматоидных узелков.

Почки при РА поражаются в 60% случаев. Поражения разнообразны: амилоидоз, гломерулонефрит (мембранозный или мембранозно-пролиферативный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частое проявление – амилоидоз, развитие которого обусловлено появлением клона амилоидобластов под действием длительной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета.

Амилоидоз может поражать также печень, желудочно-кишечный тракт и другие внутренние органы.

Осложнения. Подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз, амилоидоз почек.

Смерть - от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от сопутствующих заболеваний – пневмонии, туберкулеза и др.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.

Известна только первичная заболеваемость в США – 12 случаев на 1 млн. населения в год, женщины болеют в 3-7 раз чаще, возрастной пик – 30-60 лет.

Этиология и патогенез. Этиология ССД неизвестна. В развитии ССД играет роль работа, связанная с длительным охлаждением, вибрацией, полимеризацией винилхлорида. Известны иммуногенетические маркеры, такие как А9, В8 и В27, В40, DR5 (подострое течение) и DR3 (хроническое течение). Центральным звеном фиброзирующего процесса являются фибробласт и другие коллагенообразующие клетки (гладкомышечные клетки сосудистой стенки) с повышением продукции ими коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, биополимеров соединительной ткани (протеогликанов и гликопротеинов). Важный фактором патогенеза ССД - нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови, в результате чего - избыточный синтез растворимых форм коллагена, повреждение эндотелия и замещение его гладкомышечными коллагенсинтезирующими клетками, повышение способности к спазму и гиперплазия внутренней оболочки сосудов. Повреждение эндотелия приводит к адгезии и агрегации клеточных элементов крови – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу, что клинически проявляется генерализованным синдромом Рейно (трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения, волнений, переутомления – бледность цианоз, гиперемия). Основа патогенеза - безудержное коллагенообразование и сосудистые процессы в сочетании со своеобразным, почти бесклеточным, воспалением.

Патоморфология. Поражение кожи обычно протекает стадийно:

1) Стадия плотного отека - атрофия эпидермиса с признаками вакуольной дистрофии, сглаженность сосочков и утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, умеренные экссудативно-пролиферативные клеточные реакции.

2) Стадия индурации (склероза), в которой меняется окраска кожи (чередование депигментации и гиперпигментации), становится отчетливым сосудистый рисунок, появляются телеангиоэктазии на лице и груди. Прогрессируют дистрофические и атрофические изменения в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосуда.

3) Стадия атрофии - характерное натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, появление кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания. На пальцах и кистях рук - сгибательные контрактуры, в дальнейшем - склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг. Микроскопически - атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, выраженный склероз.

Суставной синдром – один из наиболее частых и ранних признаков ССД. Макроскопически - уменьшение количества синовиальной жидкости; синовиальная оболочка плотная с бледной блестящей поверхностью. На ранних стадиях - множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети, диагностически информативный признак – полоса фибриноида на поверхности синовии и набухание внутренней оболочки сосудов с концентрическим сужением просвета.

Поражение сердца – основной признак висцеральной патологии при ССД, отмечается у 2/3 больных. Макроскопически - та или иная степень гипертрофии, расширение полостей (иногда с формированием аневризмы), утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального, в миокарде – кардиосклероз разнообразного характера: мелкоочаговый, в виде крупных белесоватых тяжей, субэндокардиальных рубчиков; на эпикарде встречаются белесоватые очажки уплотнения, напоминающие глазурь. Микроскопически - мукоидное и фибриноидное набухание преимущественно в эндокарде, слабая клеточная реакция. Клиническую симптоматику обусловливают атрофия, дистрофия, мелкие очаги некроза кардиомиоцитов и склеротические процессы (периваскулярный, диффузный интерстициальный, очаговый кардиосклероз).

Поражение легких – основное проявление – пневмосклероз, занимающий обычно базальные отделы легких и сопровождающийся развитием бронхоэктазов и участков эмфиземы. Макроскопически: легкие плотные на ощупь, тяжелые, с хорошо заметным тяжистым рисунком (два вида склероза: кистовидный (с образованием субплевральных полостей) и компактный (обширные поля склероза и гиалиноза).

Поражение почек. При малосимптомной клинической картине нефропатии - набухание, гомогенизация, оголение междольковых сосудов, иногда в сочетании с периваскулярным склерозом, утолщение интерстиция, очаговая лимфоидная инфильтрация. При тяжелом варианте нефропатии (истинно склеродермическая почка): в корковом веществе – атрофия и некроз, вплоть до образования массивных участков некроза, в междольковых артериях – мукоидное набухание, разволокнение стенки, пролиферация и слущивание в просвет клеток эндотелия, внутрисосудистая коагуляция; в приносящих артериолах - фибриноидный некроз. В клубочках - гомогенизация и набухание отдельных петель, фибриноидные изменения, частичный склероз и гиалиноз. При обоих вариантах - дистрофические и атрофические изменения канальцев, утолщение и склероз стромы мозгового слоя.

Аналогичные морфологические изменения обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте, печени.

Неврологическая симптоматика связана с развитием склеродермической ангиопатии, фиброзированием и дистрофическими изменениями.

Осложнения. Недостаточность тех органов или систем, в которых наиболее развиты склеротические изменения.

НОДОЗНЫЙ (УЗЕЛКОВЫЙ) ПОЛИАРТЕРИИТ

Нодозный полиартериит – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины молодого возраста, заболеваемость составляет 2-3 случая на 1 млн. населения в год.

Этиология. НП развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. Придают значение вирусу гепатита В, поскольку у 30% больных обнаруживается высокий титр HBs-антиген и антитела к нему. Сочетание НП с волосатоклеточным лейкозом позволило считать, что в развитии НП могут играть роль опухолевые антигены в составе ЦИК.

В патогенезе НП основную роль играют процессы иммунокомплексного воспаления, выраженные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома.

НП большей частью начинается остро, реже постепенно с симптомов общего характера – повышение температуры, тахикардия, мышечные боли и быстро нарастающее похудание, отсутствие аппетита, потливость.

Патоморфология. Наиболее характерный морфологический признак -поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибров в области их разветвления. Особенность НП – одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно-клеточное воспаление – лимфоидные клетки, макрофаги, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, фибробласты) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация и рубцевание). Исход: облитерация сосуда и развитие инфарктов. Характерная морфологическая особенность - четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название болезни), обнаруживаемые чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

Поражение сосудов различных внутренних органов определяет клинику. Наиболее частым признаком НП является поражение почек (80-90% больных). В почках часто наблюдается гломерулонефрит (острый и хронический мезангиальный), а также инфаркты почек, разрывы аневризм. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных НП.

Поражение нервной системы у 50% больных проявляется множественными несимметричными чувствительными и двигательными невритами. Это связано с наличием патологических процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв. Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у 25% больных НП. Клинически проявляется симптомами менингоэнцефалита, а также очаговыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни.

Абдоминальный синдром наблюдается примерно у 50% больных НП. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей развитие ишемии или некрозов кишечника. Может развиться картина острого аппендицита, холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишки приводит к развитию перитонита.

Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда. Изредка развивается гемоперикард вследствие разрыва аневризмы или экссудативный перикардит при поражении мелких сосудов.