Рак педжета молочной железы — лечение, диагностика, симптомы и признаки. Болезнь Педжета — лечение рака соска молочной железы

Рак соска – это злокачественное поражение сосков молочной железы, которое еще называется болезнью Педжета. Заболевание считается достаточно редким и встречается у женщин в возрасте старше 50 лет при наличии карциномы молочной железы.

Причины

Достоверной причины развития опухолевого процесса в сосках не установлено. Рак сосков формируется из клеток Педжета, образование которых объясняется двумя теориями:

1. Эпидермотропная теория – раковые клетки попадают в сосково-ареолярный комплекс из первоначальной опухоли молочной железы. Подтверждением такой теории является установленный факт, что 95% женщин с онкологией груди имеют сочетание рака соска и грудной железы.
2. Трансформирующая теория – в тканях соска, вследствие генной мутации, здоровые клетки трансформируются в раковые. Обоснованием этой мысли служат результаты электронной микроскопии пораженного участка, на которой заметны клеточные соединения между кератиноцитами и мутированными клетками сосковой ткани.

Симптомы рака соска груди

Ранними проявлениями болезни Педжета являются покраснение кожи вокруг соска и образование чешуйчатого изменения кожи грудной ореолы. Такие симптомы протекают в очень мягкой форме, что в большинстве случаев не является поводом к обращению к специалисту. Иногда пациентки отмечают краткосрочное и спонтанное улучшение состояния здоровья. На первых стадиях грудной онкологии также могут наблюдаться повышенная чувствительность и болезненность грудного соска, ощущение покалывания и зуда в пораженной области.

Существуют три основных варианта поражения грудной ткани при раке соска на поздних стадиях заболевания:

1. Изменения определяются исключительно в зоне соска и ареолы груди.
2. К внешним проявлениям онкологии присоединяется узловатое .
3. Уплотнение в груди и гистологические изменения в грудном соске.

Приблизительно в половины пациенток при пальпации обнаруживается затвердение в грудной железе и специфические выделения с протоков. Рак соска груди, в основном, сопровождается формированием метастазов в региональных лимфатических узлах.

Диагностика заболевания

Если врач-гинеколог в процессе планового обследования заподозрит наличие ракового поражения грудных сосков, то обычно он назначает проведение биопсии. Для микроскопического исследования производится забор участка пораженной ткани. Лабораторный анализ биологического материала позволяет определить вид опухоли, ее стадию и распространенность патологического процесса.

Поскольку большинство таких пациенток имеют дополнительные грудной железы необходимым является проведение маммографии для установления точного диагноза. В ходе рентгенологического обследования определяется локализация опухоли и границы пораженной области.

Лечение рака соска молочной железы

На сегодняшний день терапия ракового поражения грудного соска подразумевает проведение хирургической операции по удалению злокачественной опухоли и близлежащих здоровых тканей. Объем оперативного вмешательства зависит от степени распространения новообразования.

На начальных стадиях грудной онкологии хирургическое лечение проводится по типу частичной мастэктомии с максимально возможным сохранением здоровой грудной ткани. На поздних стадиях раковой опухоли врачи проводят полную резекцию грудной железы вместе с региональными лимфатическими узлами.

В предоперационный период в некоторых случаях применяется лучевая терапия с целью стабилизации опухолевого роста и уменьшения объема патологических тканей. Суть метода заключается в прямом воздействии высокоактивного рентгеновского излучения на пораженные ткани. Радиационное облучение вызывает гибель мутированных клеток.

Химиотерапия, в основном, назначается после проведенного хирургического удаления рака молочной железы для предотвращения образования рецидивов заболевания и уничтожения возможных метастазов в лимфатической системе организма. Курс химиотерапии включает прием комплекса цитостатических препаратов, которые оказывают губительное воздействие на раковые клетки.

Послеоперационный период

После хирургической операции по иссечению молочной железы пациенткам рекомендуется проходить плановые гинекологические осмотры один раз на полгода. Через три года частота визитов к врачу должна составлять один раз в год. В ходе гинекологического обследования врач осматривает грудную железу на предмет наличия рецидива заболевания.

Осложнения оперативного лечения

Послеоперационные осложнения болезни Педжета могут проявляться непосредственно после хирургического вмешательства:

• Ограниченное движение руки со стороны прооперированной грудной железы, которое возникает из-за повреждения грудных мышц.
• . Данное осложнение наблюдается после удаления региональных лимфатических сосудов, что приводит к нарушению оттока лимфы.

Поздние последствия мастэктомии:

• Рубцевание тканей грудной клетки, которое кроме эстетических неудобств провоцирует нарушение двигательной функции верхних конечностей.
• Повторное образование раковой опухоли грудных тканей или развитие метастазов в отдаленных органах.
• Искривление позвоночника вследствие дисфункции плечевых суставов.
• Ослабление функции иммунной системы, которое возникает по причине неполноценности лимфатической системы.

Одной из форм злокачественных образований молочной железы является рак Педжета.

Рак Педжета молочной железы образуется в соске или вокруг соска молочной железы (поражение сосково-ареолярного комплекса). Такое заболевание считается редкой формой онкологии, возникающей преимущественно у женщин старше 50 лет.

Раком Педжета могут болеть и мужчины. Причем для последних характерно более агрессивное течение, ввиду того что молочные железы у мужчин меньших размеров и опухолевые клетки легко проникают дальше в организм.

Кроме того данное заболевание может поражать и другие участки тела в местах, где имеются апокринные потовые железы. Это может быть половой член у мужчин, вульва у женщин или область промежности.

Механизм развития

Рак Педжета молочной железы составляет всего лишь 3% от всех регистрируемых случаев развития злокачественных опухолей на сегодняшний день. В редких случаях такая болезнь может проявляться и у молодых людей в возрасте от 20 лет и старше. У мужчин рак Педжета чаще всего возникает примерно к 70 годам, у женщин к 60 годам.

Название болезни произошло в честь ученого Педжета, который первым в 1874 году обнаружил взаимосвязь между изменениями сосков и развитием рака молочной железы. Он предположил, что поверхностное изменение влечет за собой дегенеративное изменение, с последующей неоплазией. Педжет описал механизм развития болезни и ее клинические проявления, которые легли в основу определения рака Педжета молочной железы.

Точные причины, приводящие к развитию такой формы злокачественного образования, до конца не изучены. На этот счет есть несколько теорий:

1) эпидермотропная теория. Согласно этой теории считается, что атипичные клетки мигрируют по млечным протокам прямо к соскам, где потом они имплантируются и начинают разрастаться. Такая теория подкрепляется практикой, в которой показано что 95% случаев рака Педжета сочетается с внутрипротоковой формой рака молочной железы. Опухолевые клетки являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков.

2) трансформирующая теория. По этой теории считается, что злокачественное образование возникает в результате перерождения нормальных эпителиальных клеток ареолы или соска в атипичные клетки. Данная гипотеза основана на случаях когда не обнаруживают рак молочной железы с другой локализацией.

Есть также определенная генетическая предрасположенность к развитию злокачественного образования у мужчин. Провоцирующими факторами к развитию рака Педжета относятся травмы сосков, действие канцерогенных веществ.

Типы рака Педжета

Рак Педжета делится на три основные формы:

1) псориатическая форма;

2) острый экзематоид;

3) хронический экзематоид.

При псориатической форме возникают мелкие розовые папулы, которые покрываются сверху сухими чешуйками. Острый экзематоид протекает с образованием на коже мелкозернистых высыпаний, изъязвлениями и мокнущим соском. Для хронического экзематоида характерными являются корочки, которые образуются сверху кожи и оставляют после себя участки мокнутия. Также может наблюдаться язвенная или опухолевая формы. На коже образуются опухолевые образования в глубине железы или кратероподобные изъязвления.

В 50% случаев при раке Педжета поражается в основном сосково-альвеолярный комплекс. В 40% случаев наряду с изменениями соска и ареолы выявляют также злокачественный узел вокруг них, который хорошо пальпируется. Случайно обнаружить рак сосков можно при цитологическом обследовании или в 10% случаев.

Признаки рака Педжета

Рак Педжета молочной железы проявляется неспецифическими симптомами. Часто эти признаки не дают повода для беспокойства и обращения к врачу, и поэтому симптомы рака Педжета могут остаться незамеченными.

В первую очередь на коже возникает легкое покраснение и шелушение, раздражается область вокруг сосков и сам сосок. Такие признаки могут со временем исчезать под действием кортикостероидных мазей.

Затем через определенный период происходит нарастание клинической картины, и симптомы усиливаются. В области сосков возникает зуд, жжение, боль, пощипывание. Кожа становится очень чувствительной и начинаются серозно-геморрагические выделения из сосков. Может изменяться его конфигурация, сосок может стать втянутым или уплотненным.

С прогрессированием злокачественного образования возникают инфильтраты и гиперемия в сосковой области, поверхность покрывается язвами, корочками и незаживающими эрозиями. При удалении корочки можно увидеть влажную мокнущую поверхность соска.

Обычно рак Педжета молочной железы поражает только одну железу, но может иметь место билатеральный характер, хотя и в очень редких случаях.

На клиническом осмотре врач отмечает образование шишек в молочной железе примерно у половины пациентов. С развитием болезни злокачественный процесс переходит дальше на всю грудь. Пораженная область при данном заболевании имеет четко очерченные контуры и слегка приподнимается над поверхностью непораженной кожи. Происходит увеличение близлежащих лимфатических узлов. На самых поздних этапах появляются кровянистые выделения из сосков. У мужчин симптомы рака Педжета состоят из мацерации кожи, образования уплотнения или эрозии, а также сопровождаются зудом и шелушением.

Диагностика

Для диагностики рака Педжета молочной железы применяются такие методы:

1) консультация у специалиста;

2) УЗИ молочных желез;

7) лабораторные методы.

При подозрении на злокачественное образование молочной железы больной должен пройти консультацию у врача маммолога-онколога. Он проведет осмотр молочных желез, сосков и направляет на дальнейшее обследование. Во время осмотра из сосков берется специальный мазок-отпечаток на наличие клеток Педжета и биопсия или цитологический мазок.

Ультразвуковое обследование молочной железы позволяет выявить злокачественное образование и определить его точное местонахождение, а также осмотреть состояние протоков. Маммография дает возможность определить узел в молочной железе, форму соска и толщину кожи. Она выполняется в трех проекциях.

МРТ позволяет выявить болезнь еще на ранних этапах развития, когда клинические проявления носят стертый характер. Таким образом, можно выявлять самые разные опухоли молочных желез. К высокоинформативным методам диагностики молочных желез относится сцинтиграфия. С помощью гистологического обследования определяется опухолевое содержимое и форма рака Педжета. Лабораторные методы анализа позволяют определить воспалительный процесс в организме и заподозрить заболевание. В целом рак Педжета очень легко поддается диагностике даже на самых ранних стадиях и успешно поддается лечению.

Лечение рака Педжета

Основным методом лечения рака Педжета молочной железы считается радикальное удаление. Такая операция называется радикальной мастэктомией.

Оперативное вмешательство проводится при инвазивной форме рака или внутрипротоковой карциноме. Во время операции удаляется молочная железа с клетчаткой, лимфоузлами и грудными мышцами. При неинвазивной форме рака Педжета проводится простая мастэктомия: удаляется малая грудная мышца и ткань железы.

На самых ранних стадиях формирования злокачественного процесса проводится радикальная резекция: удаляется часть молочной железы, сосок, ареола. После оперативного вмешательства пациенткам делают реконструктивную маммопластику.

В сочетании с хирургическими методами лечения проводится также курс химиотерапии, гормонотерапии и гамма-терапии. Такие меры предосторожности позволят избежать рецидивов и формирования метастазов.

Прогноз

Так как рак Педжета не всегда выявляется на ранних этапах, дальнейший прогноз зависит от своевременного лечения и диагностики. Существует большая вероятность развития рецидивов даже в послеоперационный период, в связи с особой агрессивностью опухоли. В среднем продолжительность жизни составляет примерно 3 года. При метастазах и инфильтратах продолжительность жизни составляет 1 год.

Профилактика рака Педжета заключается в регулярном посещении врача маммолога и периодических обследованиях молочных желез различными методами диагностики. Это позволит вовремя выявить начало болезни и значительно улучшить прогноз.

В наши дни одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний является рак груди. Принято выделять несколько разновидностей этой болезни. Одной из них является рак Педжета молочной железы – вид рака, поражающий соски или область вокруг них. Данная форма заболевания является довольно редкой – примерно от 0,5 до 5% всех случаев рака груди. Страдают ей как женщины, так и мужчины. Обычно болезнь поражает людей старше 50 лет, но иногда может быть диагностирована и у молодых. Средний возраст больных – 62 года у женщин и 69 у мужчин.

Причины

На сегодняшний день ученые не могут назвать точные причины появления этого заболевания, однако есть несколько теорий, объясняющих его возникновение:

• Трансформирующая теория. Данная гипотеза объясняет возникновение рака Педжета спонтанным перерождением клеток соска в злокачественные. Такая теория поясняет появление болезни у больных, не имеющих других форм онкологических заболеваний молочной железы.
• Эпидермотропная теория. Согласно ей рак Педжета является следствием рака тканей груди. Злокачественные клетки попадают в ткани соска из молочных протоков. Там они укрепляются и начинают расти. Эта теория подтверждается данными статистики: примерно у 95% больных болезнью Педжета диагностируются и другие формы рака груди. В большинстве случаев это бывает внутрипротоковая карцинома.

Кроме этого специалисты отмечают еще несколько факторов, влияющих на возникновение данной формы рака:

• Наследственность. Особенно ярко ее влияние прослеживается у мужчин.
• Механические травмы соска и инсоляция.
• Некоторые заболевания, такие как склеродермия, рак шейки матки и пузырчатка.
• Воздействие канцерогенов.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы рака Педжета редко беспокоят больных. В первую очередь появляется небольшое покраснение и раздражение кожи соска. Эти признаки могут на время пропадать и появляться вновь, что не является свидетельством выздоровления. Исчезновение данных симптомов возможно и в случае применения больным каких-либо наружных средств, в состав которых входят кортикостероиды. У мужчин рак Педжета имеет такие же симптомы, как и у женщин. Только болезнь у них прогрессирует гораздо быстрее.

Дальнейшее развитие заболевания характеризуется появлением новых симптомов:

• зуда;
• боли;
• жжения;
• повышения чувствительности кожи соска;
• увеличения подмышечных лимфоузлов;
• гнойных выделений из соска (не всегда);
• изменения формы соска (у ряда больных он может стать более вытянутым или плоским).

На более поздних стадиях болезни наблюдаются такие признаки:

• отечность и покраснение ареолы соска;
• болевые ощущения;
• узловатые уплотнения в тканях груди (примерно у половины больных);
• эрозии, сыпь, корочки на коже соска (если корочку удалить, на ее месте окажутся мокнущие язвы и эрозии). Подобные поражения могут наблюдаться не только на сосках, но и на молочных железах. Они представляют собой приподнятые над непораженной кожей бляшки, имеющие четкие края.

Формы болезни

Клинические проявления рака Педжета отличаются, поэтому принято выделять несколько форм этого заболевания:

• Острый экзематоид. Для данной формы характерно появление мелкой сыпи, переходящей в мокнущие язвы.
• Хронический экзематоид. При таком виде болезни на соске и ареоле возникают корочки, после удаления которых обнаруживаются мокнущие экзематозные участки.
• Язвенная форма. При такой разновидности рака Педжета на соске и ареоле возникают изъязвления кратероподобного вида.
• Псориатическая форма. На поверхности соска появляются мелкие папулы розового цвета. Они покрыты легко отделяющимися сухими чешуйками.
• Опухолевая форма. В тканях под соском образуется опухоль.

В половине случаев у больных наблюдаются изменения только в областях ареолы и соска. У 40% пациентов кроме упомянутых нарушений обнаруживается в околосоковой области опухолевый узел, поддающийся пальпации. В остальных случаях (10%) рак Педжета диагностируется случайно при проведении цитологического исследования (мазка из соска), если больной жалуется на выделения из соска.

Диагностика

Успешность борьбы с раком напрямую зависит от своевременной диагностики болезни. Диагноз «рак Педжета» врач может поставить на основании следующих исследований:

• Визуальный осмотр врачом-маммологом, на котором могут быть обнаружены изменения соска, характерные для данной болезни (мокнущие экземы, корочки, изъязвления).
• Цитологическое исследование мазка выделений из соска, дающее возможность найти злокачественные клетки.
• Маммография. Она эффективна, если в груди есть опухолевые образования. В случае их отсутствия достоверность исследования не превышает 50%. При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3-х проекциях, чтобы исключить наличие злокачественного образования иного вида.
• УЗИ. Применение данного метода является обязательным при первичной диагностике болезни, поскольку УЗИ часто позволяет выявить нарушения, не видимые на маммографии.
• МРТ. Это обследование помогает обнаружить рак Педжета на очень ранней стадии, когда клинические нарушения еще отсутствуют, кроме этого оно позволяет произвести дифференцирование опухолей.
• Сцинтиграфия. Этот метод дает возможность обнаружить в тканях груди злокачественные образования посредством оценивания того, как распределяются в тканях радиофармпрепараты. При помощи сцинтиграфии можно найти опухоли очень маленького размера, так как они имеют склонность накапливать радиоизотопы (в частности радиоизотоп 99тТс).
• Биопсия. Исследование тканей соска и ареолы под микроскопом позволяет выявить атипичные клетки.

Необходимо отличать рак Педжета от других заболеваний, таких как чесотка, меланома, экзема сосков, дерматит, поверхностная базалиома, болезнь Боуэна, а также туберкулез, грибковый микоз, сифилис молочной железы и герпетическая инфекция.

Лечение

Наиболее распространенным методом борьбы с раком Педжета является хирургическое вмешательство. Его выполняют, если у больного обнаружена проточная карцинома или злокачественная опухоль. В ходе операции врач удаляет пораженную железу, а также оболочку под мышцами груди. Если рак злокачественный, удаляется и часть подмышечных лимфоузлов.

В случаях поражения у больных исключительно сосков и области вокруг них, удалены могут быть только затронутые болезнью части груди.

Онкологи предпочитают использовать системный подход при борьбе с раком Педжета, цель которого – профилактика рецидивов болезни и появления метастазов. Таким образом, кроме мастэктомии при лечении рака Педжета применяются следующие методы:

Лучевая терапия

Этот метод эффективен при любой стадии болезни. Дистанционная гамма-терапия может выступать в качестве альтернативы операции, особенно у пожилых больных, имеющих к ней абсолютные противопоказания.

На ранних стадиях местно-распространенного рака Педжета использование высоких доз облучения позволяет обойтись без значительного повреждения тканей, оставляя в резерве возможность радикального хирургического вмешательства.

У больных, перенесших операцию, лучевая терапия назначается при подтвержденном поражении не менее 4 регионарных лимфоузлов. Если же проводится органосохраняющая операция у пациенток, имеющих узловую форму рака, облучение оставшейся части железы является обязательным.

Химиотерапия

На начальных стадиях заболевания химиотерапия используется только у больных, имеющих неблагоприятный прогноз развития болезни (при высоких степенях пролиферативного индекса и степени злокачественности, наличии отрицательных рецепторов, молодом возрасте пациентов). Если же было обнаружено поражение регионарных лимфоузлов, химиотерапия применяется в обязательном порядке. В большинстве случаев специалисты назначают антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC), часто используются таксаны (как самостоятельно, так и в сочетании с антрациклинами: АТ, паклитакселом, таксолом).

Местно-распространенный рак Педжета может лечиться при помощи индукционной химиотерапии, но обычно онкологи предпочитают использовать адъювантные комбинации (например, CMFAV, AT, CMFVP, CMFAV и другие).

Гормонотерапия

Этот метод лечение применяется, только если в злокачественном образовании были выявлены рецепторы к стероидным гормонам. Обычно специалисты назначают такие препараты, как зитазониум, нольвадекс, тамоксифен и другие. Молодым больным подобная терапия проводится только после блокирования функции яичников (лучевой, эндохирургической, лекарственной кастрации). У пациенток во время менопаузы необходимости в подобных мерах нет, поэтому прием лекарств назначается сразу же (без дополнительного воздействия на яичники).

Рак Педжета – это заболевание, которое поражает сосково-ареолярный комплекс молочных желез. Получило оно свое название в честь врача Дж. Педжета, который первым описал патогенез и клинические проявления болезни. Недуг относится к категории очень редких, на его долю приходится всего лишь 1-5% всех случаев раковых опухолей молочной железы. В 95% случаев у пациентов с болезнью Педжета выявляют .

Патогенез заболевания и его клинические формы

При раке Педжета объектом раковой опухоли всегда становятся крупные молочные и потовые железы, а также их протоки, поэтому заболевание может развиваться не только в груди, но и подмышечных впадинах, на половых органах, вокруг ануса мужчин и женщин. Заболевание выявляется в основном у представителей обоих полов старше 50 лет. Средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 68 лет для мужчин и 61 год для женщин.

Читайте также:

У представителей сильной половины человечества рак Педжета отличается высокой скоростью протекания, агрессивностью и тяжелыми последствиями. Это объясняется тем, что у мужчин грудные мышцы имеют небольшой размер, поэтому раковые клетки быстро поражают мышечные ткани, потом проникают в лимфатические узлы, где быстро дают метастазы и распространяются по всему организму.

Формы рака Педжета различаются своими проявлениями. В таблице отражены основные клинические формы заболевания и их проявления.

Форма.	Характеристика.
Опухолевая.	Раковое новообразование локализуется в тканях под соском.
Псориатическая.	На внешней поверхности соска появляются многочисленные розовые папулы покрытые сухими, легко отшелушивающимися кожными чешуйками.
Язвенная.	На поверхности соска и околососковом кружке появляются язвы, напоминающие по форме кратеры.
Острая экзематоидная форма.	Появляется мелкая сыпь, на месте которой постепенно образуются мокнущие язвы.
Хронический экзематоид.	На соске и окружающей его ареоле появляются корочки. Если их удалить, то на их месте появляются мокнущие участки экземы.

В 50% случаев отмечаются поражения области соска и его ареолы. В 40% выявляется , которое можно прощупать. В 10% болезнь Педжета выявляется случайно, после исследования выделений из соска.

Причины

До сих пор не установлена точная причина, вызывающая развитие болезни Педжета. Существует лишь два предположения, с помощью которых объясняют появления этого патологического процесса.

С точки зрения эпидермотропии считается, что при развитии рака молочной железы, опухолевые клетки, называемые клетками Педжета, локализуются в глубоких слоях железы, попадают в молочные протоки и распространяются по ним, достигая соска. Попав в сосковые ткани, они начинают активно разрастаться. Доказательством эпидермотропной теории является тот факт, что в 95% случаев при обнаружении рака Педжета у пациентов одновременно находят и другие виды раковых . Опухолевые клетки, располагающиеся в тканях соска, образуются эпителием млечных протоков и имеют железистую природу.

Читайте также:

Согласно теории трансформации, причиной развития рака Педжета становится быстрое перерождение клеток эпителия тканей соска и околососкового кружка в злокачественные. Доказательством этой теории являются случаи обнаружения рака Педжета без развития злокачественных новообразований другого месторасположения.

Основными факторами риска возникновения болезни Педжета считаются:

• наличие большого количества канцерогенов в окружающей среде;
• травмирование груди и в частности области соска и околососкового кружка;
• загорание топлесс в солярии и под открытыми солнечными лучами;
• плохая гигиена кожи груди;
• генетическая предрасположенность к этому заболеванию, особенно по мужской линии.

Читайте также:

Симптоматика

Ранние симптомы рака Педжета не вызывают у больного тревоги, они не специфичны и не настораживают. Поэтому к врачу практически никто не обращается.

Начало болезни сопровождается небольшим покраснением, и шелушением кожи соска и околососкового кружка. Многие связывают это с аллергической реакцией на синтетическую одежду, сухостью кожи и не видят ничего необычного. Симптоматика довольно быстро исчезает, что еще больше усугубляет ситуацию. Пациент успокаивается, не видя никаких признаков заболевания, не обращается к врачу, а болезнь тем временем продолжает прогрессировать в его организме. Иногда внешние проявления устраняются с помощью увлажняющих мазей или лечебных средств, содержащих кортикостероиды.

По мере прогрессирования заболевания начинают проявляться более серьезные признаки, которые уже невозможно не заметить. Сосок становится сильно чувствительным, к нему невозможно прикасаться из-за болезненных ощущений. Человека регулярно беспокоит пощипывание, в области соска. На белье можно заметить следы, которые оставляют . Сам сосок меняет свою форму, он уплощается и втягивается. В дальнейшем на ареоле и соске появляются язвы, эрозийные изменения, . Если удалить эти корочки, остаются мокнущие участки.

Болезнь Педжета в основном поражает одну грудь, но известны случаи, когда раковые клетки образуются сразу в двух молочных железах. В дальнейшем экзематозные проявления распространяются на кожу молочной железы. Пораженный участок немного возвышается над здоровыми тканями.

В половине случаев при прощупывании груди можно ощутить узловые новообразования в тканях молочной железы и увеличение расположенных рядом лимфатических узлов. При переходе заболевания в позднюю стадию из соска начинают выделяться кровянистая жидкость, обусловленная разрушением сосково-ареолярного комплекса.

Диагностика

Своевременность диагностики является залогом успешного лечения. Важно следить за состоянием груди и при появлении на соске или ареоле чешуек, покраснений, а тем более , нужно обратиться к врачу.

Для диагностики применяются лабораторные и аппаратные методики исследования:

Консультация специалиста

Женщинам первым делом следует посетить маммолога. Он проводит визуальный осмотр груди, в результате которого можно обнаружить изменения характерные для рака Педжета. Это язвочки, мокнущие экземы, сухие корочки.

Маммография

При подозрении на рак Педжета выполняется в 3 проекциях, что позволяет исключить наличие злокачественных опухолей других разновидностей. Маммография является самым информативным способом обнаружения опухолевых новообразований в молочной железе. Процедура наиболее чувствительна, если имеет место наличие узелковой опухоли. Если же опухолевого узла не наблюдается, то чувствительность диагностики не превышает 50%.

УЗИ молочных желез

Это обязательная процедура, которую проводят при подозрении на рак Педжета. часто выявляет патологические процессы, которые не отражает маммография.

МРТ

Способна выявить патологический процесс на ранних стадиях, даже если отсутствуют видимые клинические признаки, а также дифференцировать обнаруженные новообразования. МРТ довольно точно выявляет место расположения опухоли, показывает распространенность опухоли (глубину ее проникновения, размеры пораженного участка). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Генетическо-молекулярные тесты

Необходимы для выявления типа рака и его чувствительности к методам проводимой терапии.

Сцинтиграфия

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Это очень важно для ранней диагностики. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов с последующим исследованием результатов их распределения в тканях. Сцинтиграфия молочных желез является высокоинформативной процедурой для выявления рака Педжета, так как в делящихся внутрипротоковых клетках Педжета активно накапливается радиоизотоп 99тТс.

Биопсия

Это лабораторное исследование предназначено для определения опухолевых клеток во взятом материале. Для анализа берут ткани соска и ареолы. Врач берет небольшой образец ткани, который затем изучают под микроскопом для обнаружения клеток Педжета.

Связана с определенным риском, так как инвазивное воздействие (механическое проникновение в организм) может ускорить метастазирование опухоли. Если наблюдаются выделения из соска, то делают их забор для дальнейшего цитологического исследования.

Во время диагностики проводится дифференцирование рака Педжета от дерматита, псориаза чесотки, поверхностной базиломы, экземы сосков, меланомы, туберкулеза и сифилиса молочных желез, герпетической инфекции.

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Что такое рак и чем он так опасен для жизни?

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

• Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
• Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
• Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

• Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
• Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
• Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
• За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
• Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
• Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Этиология

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

• Возраст старше пятидесяти лет;
• Гормональные нарушения у женщины;
• Раннее начало менструаций;
• Позднее наступление менопаузы и климакса;
• Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
• Онкозаболевания в семье пациента;
• Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
• Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

• поражение только области соска;
• поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
• клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

• начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
• затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
• при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение рака Педжета

Лечение включает в себя три компонента:

1. оперативное лечение, как основной вид терапии;
2. лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
3. химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

Видео по теме