Сохранившаяся клоака у девочек. Врожденные аномалии прямой кишки

До сбора

О маленькой Алисе родители мечтали несколько лет. И вот оно счастье! Беременность проходила под особым контролем врачей. На 21 неделе маме даже сделали процедуру кордоцентеза - брали кровь из пуповины ребёнка и проверяли на наличие генетических отклонений у ребёнка. Результат показал, что девочка полностью здорова. Но когда Алиса родилась, врачи растерянно сообщили - у девочки сохранившаяся клоака. Шок, паника и непонимание. Счастье от рождения дочери смешалось с болью и горечью! В первые же недели жизни кроха стойко перенесла 3 операции, одну из них - полостную.

Для полноценной жизни девочке как можно быстрее необходима операция по разделению клоаки. В России не могут дать никаких гарантий. С самого рождения родители искали способ помочь своей единственной дочери. Решение нашлось - клиника Nationalwide Children"s in Columbus давно занимается такими пороками и имеет самый большой опыт в мире. Специалисты центра предлагают выполнить операцию всего в один этап уже в начале следующего года.

После сбора

Спасибо всем добрым волшебникам! Благодаря вам Алиса сможет уже в январе отправиться на долгожданную операцию. Сбор удалось закрыть всего за месяц! 10 000 долларов США были переведены меценатом напрямую в клинику. Остальную часть суммы переведут родители Алисы и БФ Алеша в ближайшее время.

Новости от 01.04.2019

"Здравствуйте, друзья наши!

Мы с Алисой попали в больницу 12 февраля и пролежали там две недели. Первоначально подозрение было на инфекцию, как обычно, но после всех обследований выяснилось, что у нее образовался большой каловый камень. Подробности не буду писать. Такое бывает у таких деток. Алисе две недели три раза в день делали клизмы. В итоге все вывели. Дома поддерживаем все. Сейчас нужно следить за тем, как, сколько все выходит. Параллельно мы занимаемся мочеполовой системой. Нашли себе уролога наконец-то. Сдали анализы сейчас, ждем результаты - и на приём. Радует, что почки стабильны.

В последние дни в больнице Алиса подхватила вирус - и выписали нас еще и с соплями. Сейчас Алисику хорошо. Но заболела я. Все по кругу. Вчера Алисику исполнилось год и девять месяцев. Как летит время! Болтает по-своему пока что. "Мама", "папа", "баба". "Ням" - это любимое слово. Спасибо вам всем, волшебники наши дорогие! Целуем, обнимаем вас всех!

С уважением, мама Алисы".

Новости от 05.02.2019

"Здравствуйте, дорогие наши волшебники!

Алиса в целом хорошо. В конце января опять переболела ОРВИ с температурой. Сдавали анализы. Это была не инфекция. Сейчас все хорошо. В феврале нам надо сделать УЗИ, снова сдать анализы и результаты отправить в клинику США. А так - растем, хулиганим. Спасибо всем большое еще раз.

С уважением, мама Алисы".

Новости от 25.12.2018

"Здравствуйте, волшебники!

Поздравляем вас с наступающими праздниками. Пусть новый год принесёт еще больше чудес. У Алисика все хорошо. В клинике сказали, что весной к ним на обследование ехать не нужно. Прописали только пару анализов и рентген, а это мы и дома сделаем. 19 декабря Алисе исполнилось уже полтора года. Малышка очень сообразительная и шустрая, не зря мы ее Алисой назвали. Так что все у нас хорошо. Спасибо вам всем еще раз, за то, что помогли нам год назад собрать средства на операцию. От Алисика всем привет.

С уважением, мама Алисы".

Показать ещё

Врожденная клоака представляет собой аномалию, при кото­рой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три ана­томических образования имеют общие стенки, ко­торые очень трудно разделить. На основании тща­тельно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.

Врожденная клоа­ка представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. проводили очень тщательное изучение клоак и из­влекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирур­ги и различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй - с каналом длиннее 3 см.

Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном уроло­гических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной груп­пы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходи­мость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конк­ретном случае.

Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.

Когда рождается ребенок с клоакой, хирург дол­жен помнить о том, что примерно у 50% этих паци­ентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище - гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким обра­зом развитию двустороннего мегауретера и гидро­нефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.

Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследо­вание, а также почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операцион­ную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.

Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфициро­вания мочевого тракта. по поводу клоа­ки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное раз­витие ребенка.

У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими слова­ми, они имеют разную степень удвоения (разделе­ния перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становят­ся пациентками акушеров-гинекологов.

Операция

До начала операции ребенка укладывают на опе­рационном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сде­лана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в , а прогноз относительно благоприятный в отноше­нии как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хи­рургом (или бригадой опытных хирургов).

При коротком общем канале ребенка укладыва­ют на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние орга­ны (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы распола­гали влагалище позади неоуретры, а прямую киш­ку - внутри сфинктерного механизма.

В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влага­лища так же, как и при ректовестибулярном сви­ще. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множес­твенные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобили­зуем вместе уретру и влагалище - именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку об­щего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогени­тальным структурам 2-4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.

Цель такой мобилизации - переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетери­зации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увели­чить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) про­извольно опорожняют мочевой пузырь без перио­дической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.

Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга боль­шого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мо­четочников, аугментацию мочевого пузыря и опе­рацию Митрофанова.

Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туло­вища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.

Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.

Если длина общего канала между 3 и 5 см, мож­но начать операцию из заднего сагиттального до­ступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогениталь­ную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминаль­ного доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном от­делении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным об­щим каналом - очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может пот­ребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней ли­нии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непос­редственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры моби­лизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некото­рых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.

Заключение

Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зави­сят от типа аномалии. Возникновение каломазания у па­циентов, которые до этого произвольно опорожня­ли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.

Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.

Недержание мочи отмечается лишь у неко­торых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катете­ризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При об­щем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Страница 8 из 22

Эписпадия.

При этой аномалии у мальчиков уретра расположена на дорсальной поверхности полового члена. Ее верхняя стенка частично или полностью отсутствует. Таким образом, часть уретры, не имеющая верхней стенки, представляет собой плоскую щель, расположенную между расщепленными кавернозными телами. Половой член резко укорочен и притянут к лобку. При подтягивании член мобилизуется из-под полулунной складки кожи у его основания. Крайняя плоть избыточно развита и располагается лишь по вентральной поверхности полового члена (рис. 118). У девочек уретра широкая и короткая, имеет вид поперечной щели, от которой кпереди к уплощенному лобку отходит широкая полоска слизистой оболочки.

Рис. 118. Тотальная эписпадия. Расщепленная уретра расположена по тыльной поверхности полового члена между расщепленными кавернозными телами. Сфинктер пузыря расщеплен и зияет.

Клитор разделен на два тела, лежащих по обеим сторонам от уретры. Влагалище нормально. Аномалия сопровождается широким расхождением лонного сочленения. В зависимости от степени выраженности указанных изменений у мальчиков различают три формы аномалии: а) эписпадия головки; б) эписпадия полового члена; в) полную (тотальную) эписпадию. При первой форме отверстие уретры расположено на уровне венечной бороздки, при второй уретра открывается на дорсальной поверхности члена между лобком и головкой.
Чаще всего наблюдается тотальная эписпадия. Расщепленная уретра широким воронкообразным отверстием переходит в полость пузыря. Предстательная железа и сфинктер пузыря расщеплены. Аномалия наблюдается у мальчиков чаще (5: 1). Подобный порок развития встречается у одного из 150 000 родившихся.
Различные формы эписпадии часто сопровождаются экстрофией пузыря, отсутствием или недоразвитием предстательной железы, врожденными грыжами, крипторхизмом, аномалиями мочевого тракта. Кроме эписпадии головки, все формы сопровождаются различной степенью недержания мочи. Чаще всего ребенок в вертикальном положении полностью теряет контроль над мочеиспусканием. У отдельных детей моча может накапливаться в расслабленном пузыре при горизонтальном положении тела. Диагноз очевиден уже при простом осмотре ребенка. Формы эписпадии, сопровождающиеся недержанием мочи, нуждаются в оперативном лечении. Последнее наиболее целесообразно проводить к моменту появления сознательного контроля над мочеиспусканием, т. е. к 3-4 годам. Целью реконструктивно-пластической операции является создание сфинктера мочевого пузыря и восстановление нормальных анатомических отношений между уретрой и кавернозными телами. Подобные операции были предложены Кэмпбелл, Дис, Янг. Удовлетворительные результаты лечения эписпадии достигаются с большим трудом.

Аномалия заключается в недоразвитии мочеиспускательного канала, наружное отверстие которого открывается на нижней поверхности полового члена, на мошонке или на промежности. Между наружным отверстием уретры и головкой имеется полоска слизистой оболочки рудиментарной уретры и фиброзный тяж (хорда). Короткая и неэластичная хорда и укороченная уретра вызывают резкое искривление книзу полового члена (рис. 119). Искривление становится особенно выраженным при эрекции. Головка члена хорошо развита, но притянута хордой книзу. Крайняя плоть на нижней поверхности члена не развита. На дорсальной поверхности она образует «капюшон» из избыточной кожи.

Рис. 119. Гипоспадия. Наружное отверстие уретры открывается у корня полового члена. Половой член деформирован и притянут книзу рудиментарной хордой. Мошонка расщеплена. Левосторонний крипторхизм.

Различают следующие формы аномалии: а) гипоспадию головки; б) гипоспадию полового члена; в) мошоночную гипоспадию, г) промежностную гипоспадию. При гипоспадии головки уретра открывается у места обычного прикрепления отсутствующей уздечки.

В месте нормального расположения наружного отверстия уретры имеется расщепленная ладьевидная ямка. При гипоспадии члена уретра открывается в какой-либо точке между головкой и корнем члена. При перинеальной и мошоночной форме уретра открывается на мошонке или в промежности. Половой член резко недоразвит, напоминая клитор, мошонка раздвоена, часто не содержит яичек (они находятся в брюшной полости). Иногда внешний вид недоразвитой мошонки походит на большие половые губы. Поэтому многие авторы склонны считать эти формы гипоспадии ложным гермафродитизмом. Гипоспадия является чрезвычайно распространенной аномалией. По литературным данным, один случай гипоспадии приходится на 620 мальчиков. Аномалия возникает
вследствие отставания в эмбриональном развитии дистального отдела уретры и часто сопровождается крипторхизмом, врожденными паховыми грыжами, гипогенитализмом.
У детей с гипоспадией головки члена мочеиспускание часто затруднено вследствие стеноза наружного отверстия уретры. У новорожденных может быть полная задержка мочи в результате обтурации стенозированного отверстия скоплением эпителиальных клеток. Гипоспадия члена и промежности приводит к неправильному истечению струи мочи с ее разбрызгиванием, что заставляет детей мочиться сидя.
Лечение . При выявлении стеноза наружного отверстия уретры необходима меатотомия. Гипоспадия головки без сужения наружного отверстия оперативного лечения не требует. Все другие формы гипоспадии подлежат оперативному лечению. Оно имеет целью ликвидировать деформацию полового члена для последующего нормального развития кавернозных тел. Наиболее целесообразным сроком для операции является возраст ребенка между 1,5 и 4 годами. Выпрямление члена достигается иссечением фиброзного тяжа (хорды) и закрытием кожного дефекта пластикой треугольными лоскутами по Лимбергу. Второй этап операции (реконструкция уретры путем создания уретральной трубки из кожи бедра, мошонки, полового члена, крайней плоти) наиболее целесообразно производить после 5-6 лет. Наиболее часто применяются операции по методу D. Брауна (Browne), Сесил (Cecile), Омбредана (Ombredan) с многочисленными модификациями.

Врожденное отсутствие уретры - исключительно редко наблюдаемая аномалия. Она сопровождается отсутствием или резким недоразвитием полового члена. В литературе описано несколько случаев отсутствия уретры при нормально развитом члене. Такая аномалия несовместима с жизнью плода, если она не сопровождается врожденным пузырно-ректальным свищом или свищом урахуса.

Врожденная облитерация уретры.

Атрезия, иногда большой протяженности, в различных отделах мочеиспускательного канала делает невозможным выделение мочи из пузыря у плода или после рождения ребенка. В тех случаях, когда моча не находит оттока через урахус или свищ в прямую кишку, аномалия приводит к развитию у плода двустороннего гидронефроза и резкому растяжению мочевого пузыря, иногда вызывающему затрудненные роды. Ребенок может погибнуть еще в утробе матери или вскоре после рождения.
Чаще всего встречается облитерация наружного отверстия мочеиспускательного канала, реже - облитерация пенильной части уретры. Последняя нередко сопровождается образованием врожденного свища проксимальнее места облитерации. Так как свищ бывает точечным, то его выявить у новорожденного очень трудно. При обнаружении свища удается провести катетер в мочевой пузырь, после чего ребенок начинает самостоятельно мочиться. Диагностика основана на выявлении задержки мочи у новорожденного при невозможности проведения катетера в мочевой пузырь. Задержку мочи следует дифференцировать от физиологической анурии новорожденных. Лечение при атрезии наружного отверстия сводится к меатотомии.
В случаях облитерации других участков уретры производится высокое сечение мочевого пузыря.

Врожденные клапаны задней уретры.

Парашютообразные складки слизистой оболочки уретры, напоминающие двустворчатые клапаны сердца, являются частой причиной уретральной обструкции у мальчиков. Однако аномалия правильно диагностируется очень редко. Впервые эту аномалию описал Толмачев в 1870 г. В 1913 г.
Янг сообщил о существовании трех типов клапанов (рис. 120). В уретре эмбриона всегда обнаруживаются резко выраженные складки слизистой оболочки. Образование клапанов является, по мнению большинства авторов, следствием недостаточной регрессии эмбриональных складок слизистой оболочки. Степень затруднения опорожнения пузыря зависит от типа и выраженности клапанов. В связи с этим у детей через разные сроки после рождения могут наступать тяжелые проявления почечной недостаточности, обусловленные хроническим нарушением оттока мочи.

Рис. 120. Схематический рисунок клапанов задней уретры.
Патологическая анатомия . Складки слизистой оболочки начинаются от нижнего полюса значительно увеличенного семенного бугорка, идут косо вниз и латерально, где сливаются со слизистой оболочкой мембранозного отдела уретры. Задняя уретра выше клапанов резко расширена. Шейка пузыря гипертрофирована и вдается в просвет уретры. Мышечная стенка пузыря утолщена и резко трабекулярна. Часто отмечаются дивертикулы пузыря. Мочеточники и лоханки резко расширены.
Клиническая картина . Продвижение первых порций мочи по уретре вызывает раскрытие клапанов, что препятствует опорожнению мочевого пузыря. Моча выделяется вялой, отвесно падающей струей, иногда по каплям. Мочеиспускание для ребенка становится возможным после резкого натуживания и мобилизации мышц брюшного пресса и в этом отношении уподобляется акту дефекации. Так как опорожнение пузыря не бывает полным, у ребенка возникают учащенные позывы и мочеиспускание малыми порциями. При большом количестве остаточной мочи появляется ночной энурез, а затем и непрерывные истечения мочи по каплям (iscnuria paradoxa). В результате почечной недостаточности возникает сильная жажда, сухость слизистой оболочки ротовой полости, землисто-бледный цвет кожи и т. д. Присоединение инфекции сопровождается повышением температуры,
ознобами и другими проявлениями пиелонефрита или апостематозного нефрита.
Диагноз основан на обнаружении хронической задержки мочи и характерных данных восходящей и нисходящей у ретрографии. На у ретрограммах имеется типичное расширение задней уретры выше клапанов с характерными очертаниями шейки мочевого пузыря, вдающейся в просвет уретры (рис. 121). Это заболевание часто ошибочно расценивается как атония мочевых путей, врожденная обструкция шейки мочевого пузыря и т. п. У детей старшего возраста клапаны хорошо видны при уретроскопии в форме полумесяца, идущего вниз от семенного бугорка.

Рис. 121. Клапаны задней уретры. Нисходящая цистоуретрография. Пузырь заполнен через надлобковый дренаж. Стенки пузыря резко трабекулярны. Задняя уретра выше клапанов резко расширена. Шейка мочевого пузыря в виде клиновидных образований вдается в просвет, отделяя полость пузыря от расширенной задней уретры.

Лечение . Разрушение клапанной складки может быть достигнуто путем ретроградного проведения бужа через вскрытый мочевой пузырь или при вскрытии уретры после ее выделения позадилобковым доступом. Прогноз зависит от состояния почек. При необратимости изменений в них восстановление мочеиспусканий приводит лишь к незначительному улучшению их функции, и много лет спустя может наступить смерть от почечной недостаточности.

Гипертрофия семенного бугорка.

Выше уже указывалось, что увеличение семенного бугорка сопровождает фиброэластоз и клапаны задней уретры. Наряду с этим наблюдаются случаи изолированной гипертрофии семенного бугорка, вызывающей резкое затруднение оттока мочи из пузыря. Этиология страдания неизвестна. Лечение состоит в резекции образования.

Врожденный дивертикул уретры.

Аномалия заключается в существовании мешкообразного выпячивания стенки мочеиспускательного канала. Чаще всего дивертикул возникает на нижней или боковой стенке уретры. Заполнение и растяжение его полости приводят к сдавлению мочеиспускательного канала, что вызывает затруднение оттока мочи из пузыря. Поэтому нередко дивертикулы у детей сопровождаются резким растяжением пузыря, расширением мочеточников и двусторонним гидронефрозом (С. Д. Терновский). Симптомы сводятся к появлению выпячивания по ходу уретры в момент мочеиспускания. По окончании мочеиспускания из наружного отверстия уретры продолжается истечение мочи из растянутой полости дивертикула, что имитирует недержание мочи и приводит к неопрятности ребенка. Застаивание мочи в полости дивертикула иногда осложняется образованием камней и воспалением стенок. Диагностика основана на данных осмотра, восходящей и нисходящей уретрографии. Лечение заключается в иссечении дивертикула.

Удвоение уретры.

Удвоение уретры может сопровождать некоторые случаи удвоения мочевого пузыря (см.) и полового члена. Чаще удвоение уретры наблюдается при внешне нормальном половом члене. Добавочная уретра располагается выше или ниже основного канала и имеет дополнительное отверстие, лежащее рядом с нормальным. Как правило, добавочная уретра оканчивается слепо в глубине тканей. В более редких случаях она впадает проксимальнее в основной канал. Описаны единичные случаи сообщения добавочной уретры с мочевым пузырем, что приводило к недержанию мочи. Обычно удвоение уретры протекает бессимптомно. У некоторых детей может отмечаться выделение мочи двумя струйками. В случае слепо заканчивающегося удвоения присоединение инфекции приводит к выделению гноя из дополнительного отверстия уретры. Аномалия легко распознается при уретро- и фистулографии контрастными средствами. При недержании мочи или нагноении полости добавочной уретры показано ее иссечение. При небольшой протяженности добавочной уретры более целесообразно достичь облитерации ее просвета путем коагуляции диатермией.
Неполное сращение слизистой оболочки наружного отверстия уретры. Имеющаяся тонкая перемычка слизистой по нижнему краю наружного отверстия уретры изменяет направление вытекающей струи мочи, отклоняя ее кверху. Вследствие этого девочки не могут мочиться в обычном положении. Исправление дефекта достигается меатотомией.
Выпадение слизистой оболочки уретры у девочек. Возникает у девочек дошкольного возраста, вызывая кровянистые выделения из гениталий и резко выраженные дизурические расстройства. Может выпадать слизистая оболочка по всей окружности уретры или какая-либо из ее стенок. Выпадение слизистой сопровождается ее частичным ущемлением с местным нарушением кровообращения, отеком и некрозом. Пролабировавшие участки без признаков некроза могут быть вправлены после теплых ванн. Во всех других случаях производится циркулярное или клиновидное иссечение выпавшего участка слизистой оболочки. В литературе описаны случаи частичного или полного выпадения через уретру мочевого пузыря. Выше уже указывалось на возможность выпадения обширного уретероцеле.

Аномалии мочевых путей, связанные с атрезией анального отверстия.

Атрезии анального отверстия и прямой кишки часто сопровождаются разнообразными аномалиями мочевых путей. У таких детей могут быть солитарная почка, односторонний мегалоуретер, дистопированные и сращенные почки. Отсутствие формирования анального отверстия у эмбриона сопровождается неполным развитием уроректальной перегородки. Поэтому частым осложнением атрезии бывает соединение прямой кишки с мочеполовым трактом. Аномалия встречается преимущественно у мальчиков.
Следует различать три клинических варианта подобной аномалии.

1. Атрезия анального отверстия с промежностным свищом. Мочевой тракт нормален. Узкий свищевой ход простирается вперед от атрезированного конца кишки и открывается по средней линии на мошонке или половом члене. Иногда из свища выделяется меконий (рис. 122).
2. Атрезия анального отверстия с уретроректальным свищом. Наиболее частый вид аномалии у мальчиков. Кишка кончается свищевым ходом, открывающимся в уретру ниже семенного бугорка. После операции создания заднего прохода у новорожденного моча при мочеиспускании частично выделяется в прямую кишку, что нередко ошибочно приписывается ранению уретры в ходе операции.

Рис. 122. Схематический рисунок уретро- и пузырно-ректальных свищей при атрезии анального отверстия.
1 - свищ, открывающийся у корня полового члена; 2 - уретро-ректальный свищ; 3 - пузырно-ректальный свищ (персистирующая клоака): 4 - пузырно-ректальный свищ с атрезией анального отверстия и атрезией уретры на всем протяжении.

Клинические симптомы уретроректального свища сводятся к выделению мочи из прямой кишки и газа и каловых масс из мочеиспускательного канала. Оперативное лечение уретроректальных свищей является одной из трудных задач восстановительной хирургии. Ликвидация сообщения двух трактов достигается рассечением свища с ушиванием дефекта уретры и кишки с прокладыванием между ними лоскута из ягодичных мышц на ножке. Из других типов операций применяют поворот кишки по оси после ее мобилизации, разъединение свищевого хода или низведение мобилизованного участка кишки с частичной резекцией участка кожи, содержащей свищ.

Атрезия анального отверстия с пузырно-pектальным свищом (персистирующая клоака).

При этом виде аномалии прямая кишка впадает в мочевой пузырь. Широкое сообщение кишечного и мочевого трактов по типу имеющейся в раннем эмбриональном периоде первичной клоаки дало основание называть эту аномалию новорожденных персистирующей (сохраняющейся) клоакой. Аномалия наблюдается крайне редко. В отдельных случаях атрезия анального отверстия сопровождается полной атрезией мочеиспускательного канала (рис. 122). Такие дети умирают вскоре после рождения. Симптомы и лечение те же, что при уретро-ректальных свищах.

Врожденная клоака у девочек.

Подобная аномалия встречается редко. Прямая кишка открывается во влагалище. Высокий ректовагинальный свищ может сочетаться с большим пузырно-влагалищным свищом с атрезией уретры или без нее. При этом моча и кал выделяются во влагалище. Таким образом, имеется клоака, куда опорожняются мочевой, половой и кишечный тракты.
Аномалии мочевых путей, сопутствующие врожденному отсутствию брюшных мышц. Редкий синдром, при котором врожденное отсутствие брюшных мышц сочетается с аномалиями мочевых органов. Аномалия отмечается только у детей мужского пола. Дефект мышц относится к нижним отделам прямых мышц живота, нижним и медиальным частям косых мышц. Кожа брюшной стенки сморщена и собрана в избыточные складки. Выпячивание внутренностей придает детям пузатый вид. Пупок уплощен (рис. 123). Эту аномалию иногда необходимо дифференцировать от пупочной грыжи. Пузырь сохраняет эмбриональное отношение с пупком (прикреплен своей верхушкой к пупку, в котором образуется свищ или дивертикул). Пузырь достигает очень большой емкости, и его стенка утолщена. В некоторых случаях в пузыре имеется остаточная моча. Устья мочеточников располагаются на боковых стенках. Мочеточники всегда резко расширены и извилисты. Часто отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Рис. 123. Врожденное отсутствие мышц передней брюшной стенки у ребенка 6 месяцев.

Этиология страдания неизвестна. Обычным клиническим выражением этой аномалии являются симптомы хронической почечной недостаточности и мочевой инфекции. В большей части случаев, описанных в литературе, заболевание окончилось смертью от уремии.
Лечение должно заключаться в борьбе с инфекцией мочевых путей применением антибиотиков и антибактериальных препаратов и пластике шейки пузыря по типу операции Фолея на лоханочном соустье. Гросс рекомендует ношение бандажа или тугое бинтование брюшной стенки.

Аномалии у мальчиков

Кожный свищ

Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.

А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.

Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.

Анальная мембрана

При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.

А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ

На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.

Ректовезикальный свищ

При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.

Аноректальная агенезия без свища

Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.

Атрезия прямой кишки

При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.

Аномалии у девочек

Кожный (промежностный) свищ

С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.

Вестибулярный свищ

При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.

Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ

Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.

В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.

Вагинальный свищ

Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.

Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.

Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.

Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки

В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.

С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.

Смешанные аномалии

В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.

Сочетанные пороки

Крестец и позвоночник

Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.

К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.

Мочеполовые аномалии

Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.

Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.

Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер