Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: причины возникновения у детей, фото, лечение. Причины возникновения тромбоцитопенического пурпура у детей и его лечение

У взрослых - это расстройство, которое может привести к быстрому появлению крупных кровоподтеков и кровотечению. Как правило, потеря крови происходит вследствие чрезвычайного падения уровня тромбоцитов - клеток, способствующих её свертыванию.

В некоторых источниках рассматриваемая патология также называется иммунной тромбоцитопенией. Она поражает как взрослых, так и детей, однако у маленьких пациентов подобное состояние обычно развивается на фоне перенесенной вирусной инфекции и проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. У взрослых же заболевание в большинстве случаев носит затяжной характер.

Если у вас отсутствуют признаки кровотечения, а уровень тромбоцитов хоть и низок, но, в принципе, удовлетворителен, врач, скорее всего, не станет назначать лечение. В редких случаях, впрочем, число тромбоцитов опускается до критического минимума, вызывая опасные для жизни внутренние кровоизлияния. Для лечения таких осложнений требуется незамедлительное врачебное вмешательство.

Симптомы

Взрослых (фото выше) не всегда сопровождается внешними проявлениями патологии. В случае развития характерной симптоматики можно отметить следующие признаки заболевания:

• чересчур быстрое формирование больших кровоподтеков (гематом);
• поверхностное кровоизлияние в кожу, выглядящее, как сыпь из крохотных красновато-фиолетовых пятнышек (петехий) и локализующееся чаще всего на голенях;
• кровотечения из десен или носа;
• наличие крови в моче или стуле;
• необычайно обильные менструальные кровотечения.

Когда обращаться к врачу

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых может вызывать серьезное беспокойство, и в этом случае лучше заблаговременно записаться на консультацию к высококвалифицированному специалисту.

Если у вас открылось кровотечение, вызывайте "скорую помощь". Характерные для этого заболевания кровотечения невозможно контролировать с помощью обычных средств из домашней аптечки или типичных методов остановки потока крови. Так, например, вам ничем не поможет физическое давление на соответствующий участок тела. Специалисты рекомендуют как можно скорее обратиться к помощи врачей.

Причины

Пурпура у взрослых иногда развивается потому, что иммунная система организма ошибочно атакует и уничтожает тромбоциты. Термин "идиопатическая" означает "развившаяся по неизвестной причине"; тромбоцитопению так характеризуют в тех случаях, когда врачам не удается установить, что именно спровоцировало неадекватную реакцию иммунной системы.

У детей установить предпосылки патологии обычно легче, так как данное расстройство чаще всего следует за инфекционным заболеванием (свинкой или гриппом). Предполагается, что именно инфекция нарушает нормальное функционирование иммунной системы.

Повышение распада тромбоцитов

Если первоначальным диагнозом становится тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, клиника (клинические проявления) связана, как правило, с иммунным расстройством. Антитела прикрепляются к тромбоцитам, помечая их как клетки, подлежащие уничтожению. Селезенка, призванная бороться с внешними инфекциями, распознает антитела и удаляет тромбоциты из организма. В результате этого ошибочного опознания в крови циркулирует гораздо меньшее число тромбоцитов по сравнению с нормой.

Нормальный уровень тромбоцитов составляет от 150 до 450 тысяч клеток на микролитр циркулирующей крови. У людей с диагнозом "тромбоцитопеническая пурпура" (у взрослых) анализы выявляют всего лишь 20 тысяч необходимых клеток. Так как тромбоциты способствуют свертыванию крови, снижение их числа приводит к увеличению риска кровотечений и внутренних кровоизлияний. Уровень в 10 тысяч клеток опасен для жизни. При таком значительном уменьшении числа тромбоцитов внутреннее кровоизлияние способно начаться даже без всякой травмы.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых (фото, использованное в начале статьи, демонстрирует внешние проявления патологии) обнаруживается в любом возрасте, однако ученые выявили два увеличивающих вероятность развития признаков заболевания. Это:

• Половая принадлежность. У женщин это расстройство диагностируется в среднем в два-три раза чаще, чем у мужчин.
• Недавно перенесенное вирусное инфекционное заболевание. Свинка, корь и респираторные инфекции могут повлечь появление характерных симптомов тромбоцитопении, однако связь с вирусами чаще обнаруживается у детей.

Следует остерегаться риска развития осложнений. Самое серьезное из них - это которое может оказаться смертельным.

Беременность

Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых диагностируется даже у беременных женщин, на состояние здоровья новорожденного ребенка такая патология матери в большинстве случаев не влияет. Специалисты, тем не менее, рекомендуют проверить уровень тромбоцитов в крови малыша сразу же после его появления на свет.

Если вы беременны, а результаты анализов указывают на снижение уровня тромбоцитов, вы находитесь в группе риска, так как вероятность открытия сильного послеродового кровотечения очень высока. В таких случаях наблюдающий гинеколог или врачи роддома должны обсудить с вами доступные методы лечения, безопасные для ребенка.

Диагностика

Чтобы врач смог поставить точный диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" (у взрослых), диагностика должна проводиться по дифференциальному принципу. Необходимо сразу же исключить другие возможные причины кровотечения и уменьшения числа тромбоцитов - например, хронические заболевания или побочные эффекты принимаемых вами лекарственных средств.

Специалист задаст вам вопросы по вашей истории болезней, произведет первичный медицинский осмотр и назначит одно или несколько стандартных диагностических исследований. К последним относятся:

• Общий анализ крови. На основании образца взятой у пациента крови определяют общее соотношение кровяных телец, а также конкретное число тромбоцитов. При тромбоцитопении последний параметр будет аномально низким, при том, что уровень белых и красных кровяных телец останется среднестатистическим.
• Клинический анализ крови. Это исследование зачастую проводят с целью подтверждения уровня тромбоцитов, полученного с помощью общего анализа крови. Взятый у пациента образец помещают на специальное стекло и исследуют под микроскопом.
• Такой метод исследования рекомендуется только для совершеннолетних пациентов с предварительным диагнозом "тромбоцитопеническая пурпура" (у взрослых реакция на подобное мероприятие более адекватная, они легче переносят процедуру).

Тромбоциты вырабатываются внутри костного мозга - мягкой, губчатой ткани, расположенной в центре крупных костей. В некоторых случаях врач может извлечь образец костной ткани и находящегося внутри нее костного мозга методом биопсии. Ряд специалистов предпочитают брать образцы на анализ с помощью процедуры под названием "аспирация", и тогда из костного мозга извлекается только часть его жидкой составляющей. Чаще всего обе процедуры проводятся одновременно и носят общее название "анализ костного мозга".

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре костный мозг свободен от патологий, так как снижение уровня тромбоцитов вызвано уничтожением клеток в кровотоке и дисфункцией селезенки, а не проблемами с продуцированием тромбоцитов.

Лечение

Легкая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, причины которой достоверно не установлены, обычно не требует специфического лечения - достаточно регулярно наблюдаться у врача и время от времени проверять уровень тромбоцитов. Детям почти никогда не требуется терапия, и расстройство проходит само по себе. Взрослым, однако, может потребоваться эффективное лечение в случае, если состояние приобрело тяжелый или затяжной (хронический) характер.

Методы терапии бывают различными и варьируются от приема лекарственных препаратов, способствующих росту числа тромбоцитов, до хирургического вмешательства с целью удаления селезенки (спленэктомии). Желательно заблаговременно обсудить с врачом варианты лечения вместе с достоинствами и недостатками операции. Некоторые пациенты считают, что побочные эффекты от принятия медикаментов доставляют им больше неудобств и дискомфорта, чем собственно последствия заболевания.

Лекарственные препараты

Врач обсудит с вами побочные эффекты и дозировку тех медикаментов и биологически активных пищевых добавок, которые вы принимаете на данный момент. Возможно, некоторые из них способствуют снижению уровня тромбоцитов в циркулирующей крови. Таким побочным действием обладают аспирин, "Ибупрофен", "Гинкго билоба" и "Варфарин".

Основной список

Когда подтверждается диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" у взрослых, лечение может состоять в приеме следующих лекарственных препаратов:

1. Медикаменты, подавляющие иммунную систему. Многим пациентам в начале терапии выписывают кортикостероиды для приема внутрь, такие как "Преднизон". Снижая активность иммунной системы, этот препарат способствует повышению числа тромбоцитов. Как только общий уровень достигнет приемлемой отметки, можно будет под наблюдением врача постепенно прекратить прием лекарства. Курс лечения занимает от двух до шести недель.

Проблема состоит в том, что тромбоцитопеническая пурпура у взрослых, симптомы которой сошли на нет после приема "Преднизона", может вновь вернуться по окончании терапии. Врачи обычно назначают новый курс кортикостероидов, однако такое лечение нельзя продолжать бесконечно из-за серьезных побочных эффектов, свойственных данному типу лекарств. При передозировке возможны катаракты, повышение уровня сахара в крови, увеличение риска заражения инфекционными заболеваниями и остеопороз (ослабление костей).

2. Инъекции для повышения общего количества кровяных телец. Если кортикостероиды не помогают, врачи назначают инъекцию иммунного глобулина. Этот препарат используется также в тех случаях, когда у пациента открылось сильное кровотечение, требующее немедленного хирургического вмешательства. Эффект проходит в течение пары недель. Среди возможных побочных действий - головные боли, рвота и низкое кровяное давление.

3. Препараты, ускоряющие выработку тромбоцитов. Такие лекарственные средства, как "Ромиплостим" и "Эльтромбопаг" ("Промакта"), помогают костному мозгу производить больше тромбоцитов. В виде побочных эффектов возможны головные боли, головокружение, тошнота и рвота.

4. Другие иммуносупрессанты. "Ритуксимаб" ("Ритуксан") способствует снижению интенсивности аномальной реакции иммунной системы, вследствие которой уничтожаются нормальные тромбоциты. К потенциальным побочным эффектам относятся кожные сыпи, понижение кровяного давления, лихорадка и боль в горле.

Если лекарства бессильны

Если у вас прогрессирует тромбоцитопеническая пурпура (у взрослых питание по принципам здорового образа жизни, отказ от алкоголя и прием медикаментов иногда не помогают избавиться от проблемы), врач может порекомендовать хирургическое вмешательство. быстро избавляет от патологии, так как хирург вырезает главный уничтожитель тромбоцитов. Нужно учитывать, тем не менее, что вы будете находиться в группе риска послеоперационных осложнений. Кроме того, люди без селезенки постоянно пребывают в повышенной опасности заражения инфекционными заболеваниями.

Альтернативные методы

Если по состоянию здоровья или другим причинам вы не можете позволить себе хирургическую операцию, специалист, возможно, назначит прием новых медикаментов - например, "Азатиоприна" ("Имуран", "Азасан"). Однако более мощные лекарственные средства влекут более серьезные побочные эффекты. "Азатиоприн", в частности, вызывает повышение температуры тела, головные боли, тошноту, рвоту и боль в мышцах.

При хроническом нарушении

Вам поставили диагноз "тромбоцитопеническая пурпура"? У взрослых возникновение этой патологии требует внесения изменений в образ жизни. Так как заболевание сопровождается повышенным риском кровотечений, следует избегать потенциально опасных контактных видов спорта (бокс, боевые искусства, футбол) и как можно бережнее относиться к собственному телу.

Тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, morbus maculosus Werlhofi) является наиболее часто встречающейся формой среди различных геморрагических диатезов (заболеваний, проявляющихся различной формой и интенсивностью кровотечений).

В учении о геморрагических диатезах приходится учитывать и состояние свертывающей системы крови, и изменения стенки сосудов. Среди причин изменения сосудистой стенки следует упомянуть об авитаминозах, воспалениях, изменениях трофики и отсутствии краевого стояния тромбоцитов. Последнее обстоятельство не только способствует повышению проницаемости сосудов, но имеет отношение и к другому фактору кровоточивости - свертываемости крови. При тромбоцитопенических состояниях речь идет не только о замедленном образовании сгустка крови, но и о роли тромбоцитов в процессе ретракции сгустка. Для того чтобы остановилось кровотечение, сгусток (тромб) должен быть плотным, а это возникает вследствие сморщивания сгустка под влиянием тромбоцитов. Количество и функциональное качество последних решают продолжительность кровотечения. Еще Гаем (1895) показал, что при нарушении целости кровеносного сосуда прежде всего собираются тромбоциты, выделяющие, по-видимому, особое сократительное вещество, способствующее в дальнейшем соединению краев сосудистой раны.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Конечно, кровоточивость, зависящая от нарушения свертываемости крови, может быть поставлена в связь с недостаточностью других компонентов ферментативного процесса (гемофилия, скорбут). В этиологии тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, который впервые в 1735 г. выделил это заболевание под названием «morbus maculosus hemorrhagicus», нас интересуют именно тромбоциты.

Существуют две точки зрения относительно патогенеза тромбоцитопенической пурпуры.

• Кацнельсон (Katznelson) считает ее следствием энергичного распада пластинок в селезенке (тромбоцитолитическая теория) и потому рекомендует . Эту точку зрения поддерживает Ашофф. Кори (Cori) также утверждает, что ею в вене селезенки обнаружено меньшее число тромбоцитов, чем в периферической крови.
• Другая точка зрения - костномозговая теория - принадлежит Франку, который приписывает тромбопению повреждению мегакариоцитов костного мозга. Однако он ставит это в зависимость от извращения функции селезенки, почему и рекомендует спленэктомию. Франк утверждает, что спленэктомия часто прекращает кровотечение немедленно, а затем наблюдается увеличение числа тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало заболевания может быть внезапным, без всяких предварительных проявлений, иногда после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Чаще всего речь идет о кожных высыпаниях величиной от укола булавки до булавочной головки. Могут быть и экхимозы, суффузии и даже гематомы. Эти явления могут иметь место и на слизистой рта.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура начинается кровотечением из матки вместе с первой менструацией у девушек или в виде меноррагий у женщин. Кровотечения бывают из мочевыводящих путей. Очень редко встречается кровотечение из ушей.

Заболевание может быть впервые обнаружено после небольших (удаление зуба, тонзиллэктомия), когда неожиданно возникает послеоперационное кровотечение.

Общее состояние больных с тромбоцитопенической пурпурой вполне удовлетворительное, повышение температуры наблюдается в случаях кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При интенсивных петехиях и экхимозах на нижних конечностях возможно возникновение язв на голени.

Незначительно увеличена в трети случаев; лимфатические узлы не увеличены.

Анализ крови

Патологическими являются изменения крови и костного мозга. Как правило, имеется выраженная тромбоцитопения вплоть до полного отсутствия тромбоцитов. Чем меньше их (обычно ниже 60000), тем сильнее кровотечение, хотя в длительно текущих случаях и при меньших количествах тромбоцитов кровотечений может не быть. Тромбоциты при тромбоцитопенической пурпуре бывают атипичными, например гигантские формы (последние встречаются и при раковой болезни). Отмечаются изменения и в родоначальниках тромбоцитов - в гигантских клетках костного мозга; дело не в количественном недостатке мегакариоцитов в костном мозгу (чаще их число даже увеличено), а в качественных изменениях и главным образом в прекращении продукции тромбоцитов (отшнуровка их от протоплазмы клеток). Уинтроб (Wintrobe) указывает на случай, когда мегакариоциты были обнаружены в мазках из периферической крови.

При тромбоцитопенической пурпуре соответствует интенсивности кровотечения. Лейкоциты со сдвигом влево сопровождают значительные кровотечения. Типичным для тромбоцитопенической пурпуры является удлинение времени кровотечения при нормальной свертываемости крови, но отсутствии ретракции сгустка.

Течение тромбоцитопенической пурпуры хроническое, интервал между первой и второй атакой может длиться от месяца до многих лет, но изредка встречаются остро текущие формы. Последние могут сочетаться с инфекцией, и нужно тщательное исследование, чтобы не принять симптоматическую тромбоцитопению за эссенциальную.

Симптоматические тромбоцитопении встречаются: при спленомегалиях миелолиенального типа, при инфекциях (тифы и малярия), при лейкозах (особенно острых), при апластической анемии, при лучевой болезни, при медикаментозных интоксикациях (мышьяк, сульфонамиды) и при ожогах или солнечном ударе.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании приведенного выше синдрома, причем некоторыми специальными тестами удается уточнять повышенную проницаемость сосудов вследствие отсутствия краевого стояния тромбоцитов: симптом жгута (М. П. Кончаловский, Румпель - Леде), симптом щипка, баночный симптом.

Заболевают чаще дети и молодые люди. Нередки случаи семейных заболеваний.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Так как обычно тромбоцитопеническая пурпура в фазах обострения имеет тенденцию к спонтанному улучшению, следует в основном способствовать этому: пребывание в постели, соответствующее питание (печенка, яйца, овощи и фрукты). Витамины не имеют большого значения (даже витамин С); при анемии показано железо. При значительных кровотечениях при тромбоцитопенической пурпуре, конечно, необходимо переливание крови.

Хирургическое лечение пурпуры

Спленэктомия считается наиболее эффективным методом лечения; особенно это касается тяжелых случаев с опасной для жизни анемией, которую не удается устранить из-за невозможности остановить кровотечение. Смертность от спленэктомии не превышает 5%.

Обнаруженные во время операции добавочные селезенки должны быть удалены.

Операции показаны чаще у женщин, чем у мужчин (опасность кровотечения связана с менструациями и беременностью).

Эффект спленэктомии при тромбоцитопенической пурпуре заключается в повышении тромбоцитообразования мегакариоцитами костного мозга, причем сами гигантские клетки при этом распадаются и тем самым число их уменьшается. Позже количество тромбоцитов снова уменьшается, однако держится выше критических цифр (30000). Консервативные средства при кровотечениях обычные: лошадиная сыворотка, кальций, витамин К (викасол), тромбин, тампонада.

Противопоказана спленэктомия в диагностически сомнительных случаях, при симптоматической или вторичной пурпуре, когда рекомендуется лечение основного заболевания.

Выздоровление или улучшение при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается скорее, как правило, чем исключение, хотя рецидивы и нередки.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА У ДЕТЕЙ

Тромбоцитопения (ТП) – уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови, обусловленное их повышенным разрушением, повышенным потреблением или недостаточным образованием в костном мозге (КМ).

Наиболее частой причиной ТП является повышенное разрушение тромбоцитов, наибольший же удельный вес в группе ТП, связанных с разрушением тромбоцитов, имеют иммунные ТП: аутоиммунные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), аллоиммунные (с выработкой антител матери против антигенов плода), изоиммунные (с выработкой антител матери с тромоастенией Гланцмана против антигенов тромбоцитов плода).

Наиболее распространенной и известной иммунной ТП является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). По современному определению, ИТП (первичная аутоиммунная ИТП, болезнь Верльгофа) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной ТП (менее 150 тыс. в 1 мкл) без выраженных анемии и лейкопении, при нормальном или повышенном числе мегакариоцитов КМ (исключение – тяжелые формы со снижением числа мегакариоцитов), присутствием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов, с преждевременным их разрушением макрофагально-моноцитарной системой. Заболевание проявляется кожно-геморрагическим синдромом (петехии, пурпура, экхимозы) и различными кровотечениями из слизистых оболочек. Шифр D 69.3 (МКБ-10).

Распространенность . ИТП наиболее часто (40%) является причиной геморрагического синдрома в гематологической практике, самым частым геморрагическим диатезом.

Частота возникновения новых случаев – от 10 до 125 на 1 млн. взрослого и детского населения (3-8 на 100.000 детей в год). Преобладающий возраст поражения – до 14 лет. Острая ИТП преобладает у детей до 10 лет (мальчики и девочки болеют одинаково часто), хроническая ИТП – у детей-подростков (в преобладанием, в 2-3 раза, девочек).

Этиопатогенез . По современным представлениям, ИТП – наследственно обусловленное заболевание, при котором по аутосомно-доминантному типу передается качественная неполноценность тромбоцитов, в патогенезе основную роль играет срыв иммунологической толерантности к собственным антигенам (АГ) тромбоцитов.

В 1951 г. Харрингтон впервые доказал наличие циркулирующего тромбоцитопенического комплекса, перелив себе плазму от больного ИТП, причем количество тромбоцитов у реципиента при этом снизилось.

Иммунологическая толерантность – отсутствие иммунного ответа организма на собственные АГ организма, она закладывается в эмбриональном периоде и дает возможность отличить «свое» от «чужого».

Главным звеном в системе узнавания является наличие на всех ядросодержащих клетках организма АГ главного комплекса гистосовместимости (MHC-HLA-комплекса), именно его молекулы представляют распознающим чужие клетки Т-лимфоцитам эндогенные аутоантигены.

Нарушение процесса узнавания запускает каскад реакций, ведущих к уничтожению клеток с «чужеродным АГ» антителами (АТ) В-лимфоцитов.

Аутоиммунизацию к собственным тромбоцитам вызывают факторы, следствием действия которых служит срыв иммунной системы: инфекции (вирусные, реже бактериальные), профилактические прививки, психические и физические травмы, переохлаждение, интоксикация, радиация, медикаменты.

В современных условиях наиболее частым провокатором ИТП у детей являются вирусы (корь, эпидемический паротит, краснуха, гепатит А, ВИЧ): они могут непосредственно воздействовать на КМ (с разрушением мегакариоцитов) и вызывать аутоиммунный ответ вследствие молекулярной мимикрии между вирусами и тромбоцитами (сходства участков комплекса гистосовместимости тромбоцитов и генома вирусов) с продукцией АТ и против вирусов, и против тромбоцитов.

При ИТП развивается иммунная реакция гиперчувствительности цитотоксического (II ) типа : она играет важную роль в системе иммунитета, когда в качестве АГ выступают чужеродные для организма клетки (микробы, простейшие, глисты, опухолевые, стареющие) и становится патогенной, когда нормальные клетки организма (тромбоциты) приобретают аутоантигенные свойства.

Повреждающий фактор (вирус, медикамент) при соединении с мембраной тромбоцита придает ему свойства аутоантигена с запуском В-зависимой иммунной реакции и выработкой аутоантител (иммуноглобулинов G или М). Кроме того, известно, что альфа-гранулы тромбоцитов содержат иммуноглобулины G – при ИТП содержание последних на поверхности тромбоцита резко превышает его внутреннее содержание, а также в 200 раз выше такового на поверхности тромбоцитов здорового человека. Именно иммуноглобулин G является основным антитромбоцитарным АТ (92%). При острой ИТП на поверхности тромбоцитов содержится также иммуноглобулин М, что связано с предшествующей вирусной инфекцией. На фоне успешного лечения содержание иммуноглобулина G на поверхности тромбоцитов снижается.

Антитромбоцитарные аутоантитела при ИТП направлены к различным гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов: ГП V (обычно у таких детей развивается спонтанная ремиссия), ГП Ib, ГП IIb – IIIa (высокий титр типичен для хронической ИТП).

На ранних стадиях развития ИТП происходит деструкция тромбоцитов, покрытых аутоантителами, системой фагоцитирующих мононуклеаров селезенки, печени, КМ. Далее фрагменты разрушенных тромбоцитов взаимодействуют со свободными аутоантителами и образуют циркулирующие иммунокомплексы (ЦИК), в свою очередь, оседающие на мембранах новых тромбоцитов, активизируя комплемент и вызывая их деструкцию клетками РЭС. Таким образом, развивается цепная иммунологическая реакция с уменьшением продолжительности жизни тромбоцитов.

Помимо тромбоцитопении, при ИТП развивается и тромбоцитопатия – антитромбоцитарные АТ взаимодействуют с рецепторами мембран тромбоцитов, отвечающих за взаимодействие последних друг с другом, матриксом сосудистой стенки и гуморальными активаторами тромбоцитарного генеза – все это ведет к нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов.

Роль комплемента : если через С3В-фракцию комплемента активизируются макрофаги и прикрепляются к мембране тромбоцитов, они фагоцитируются в клетках РЭС, если же С3В-фракция комплемента непосредственно взаимодействует с мембраной тромбоцита без участия макрофага, происходит внутрисосудистая его деструкция, характерная для очень тяжелого течения ИТП.

Роль селезенки : в ответ на образование аутоантигена селезенка начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины G и М), в 5 раз выше, чем у здорового человека. Кроме того, селезенка является местом деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов (наряду с печенью и КМ) с преждевременной гибелью последних (при ИТП продолжительность жизни тромбоцитов 8-24 часа при норме 6-10 дней).

Состояние костного мозга : в ответ на ТП повышается синтез поэтинов с повышением тромбоцитопоэза, однако быстрота отшнуровки тромбоцитов и выход их в кровь не компенсирует их быстрой гибели под воздействием аутоантител, несмотря на гиперплазию мегакариоцитов. При тяжелом течении ИТП процесс формирования и освобождения тромбоцитов нарушается, так как антитромбоцитарные АТ при повышенном их количестве могут реагировать и с мембранами мегакариоцитов и разрушать последние.

Состояние сосудистой стенки : из-за нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов-«кормильцев» и снижения содержания тромбоцитарного фактора роста (стимулирует синтез ДНК и пролиферацию эндотелия) идет дистрофизация эндотелия. Кроме того, из-за общности антигенных структур тромбоцитов и эндотелия антитромбоцитарные АТ разрушают и эндотелий, что усиливает геморрагический синдром.

Состояние плазменного гемостаза : страдает вторично в связи со снижением темпа образования активного тромбопластина и повышения фибринолиза.

По современным представлениям, можно предположить следующую концепцию развития ИТП:

Наследственная функциональная неполноценность тромбоцитов (дефект GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V, GMP –140)

Классификация . По течению различают острое (менее 6 месяцев) и хроническое (более 6 месяцев) – с частыми рецидивами, редкими рецидивами или непрерывно-рецидивирующее.

По тяжести различают легкую («сухую» пурпуру) форму с изолированными кожными проявлениями и среднетяжелую и тяжелую формы («влажную» пурпуру) с присоединением кровотечений из слизистых оболочек.

По периоду заболевания выделяют период криза (обострения), клинической ремиссии (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологической ремиссии.

Среди осложнений ИТП выделяют маточное кровотечение, постгеморрагическую анемию, постгеморрагическую энцефалопатию и т.д.

Клиническая картина . Острое течение ИТП чаще встречается у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, в пубертатном периоде девочки болеют в 2 раза чаще. Сезонность – весна.

Обычно за 2-4 недели до появления ИТП дети переносят ОРВИ или вакцинируются (80-90% случаев), после чего внезапно развивается геморрагический синдром (после скрытого периода формирования аутоиммунного ответа).

Выраженность клинических проявлений определяется степенью ТП: геморрагии появляются при уровне тромбоцитов менее 100 тыс. в 1 мкл, кровоточивость – менее 50 тыс. в 1 мкл, угроза серьезных кровотечений – менее 30 тыс. в 1 мкл.

Начало острое, с геморрагического синдрома (геморрагическая сыпь на коже и слизистых + кровоточивость), возможно повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Состояние больного часто существенно не меняется.

Геморрагическая сыпь при ИТП – петехиально-экхимозная (синячковая), в тяжелых случаях кровоподтеки распространены по всему телу. Главным образом, геморрагии наблюдаются на коже над местами, где создается давление (область таза и грудной клетки) и в областях наибольшей травматизации (голени, лодыжки, локти). Мелкие петехии появляются в местах наименьшего натяжения кожи (надключичные ямки). Наиболее излюбленной локализацией сыпи являются ягодицы, внутренняя поверхность бедер, грудь, лицо.

Отличительные особенности сыпи при ИТП:

1. Полихромность – геморрагии появляются неодновременно, присутствуют элементы на разных стадиях развития – от красновато-синеватых до зеленых и желтых.
2. Полиморфность – наряду с различной величины экхимозами имеются петехии, кожа становится как бы пятнистой, по типу «шкуры леопарда ».
3. Несимметричность .
4. Спонтанность возникновения (преимущественно по ночам) – в ночное время кровоток замедляется (под действием вагуса), эритроциты в большом количестве диапедезно выходят через порозную стенку в окружающую ткань и утром определяется свежий кровоподтек.

Кровоточивость при ИТП представлена в большинстве случаев редкими и кратковременными носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У части больных отмечаются и повторные носовые и желудочно-кишечные кровотечения (с меленой), из полости рта (десен), почечные (макрогематурия), «кровавые» слезы, маточные кровотечения (или обильные меноррагии при месячных у девочек пубертатного возраста).

У 1% больных при ТП менее 20 тыс. в 1 мкл возможны фатальные внутричерепные кровоизлияния в течение 1 месяца от начала заболевания.

В 10% случаев имеется умеренная спленомегалия (+1-2 см). С учетом предшествующей ОРВИ возможна небольшая болезненная лимфоаденопатия шейных узлов.

Исходом острой ИТП в 75% случаев является нормализация числа тромбоцитов за 1-2 недели от начала заболевания без специфической терапии, в 50-65% – через 4 недели.

Хроническое течение ИТП регистрируется при ТП менее 150 тыс. в 1 мкл в течение 6 и более месяцев. Этот вариант заболевания начинается, как правило, постепенно, не имеет связи с вирусной инфекцией и другими провокаторами (острое начало регистрируется лишь в 10-22% случаев данного течения).

Критериями хронического течения являются: длительность более 2-4 недель до момента диагностики, ТП менее 50 тыс. в 1 мкл, пол (девочка), возраст старше 10 лет.

Исходо м хронической ИТП в 10-30% случаев служит спонтанная ремиссия через несколько месяцев или лет после постановки диагноза. Частота осложнений (внутричерепных кровоизлияний) повышается до 3,3-5%.

Клинико-лабораторная диагностика . Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия , тромбоцитопени я (норма 150-400 тыс. тромбоцитов в 1 мкл).

Увеличение продолжительности кровотечения по Дьюке . Кончик пальца или мочку уха прокалывают скарификатором на глубину 3 мм, самопроизвольно выступающую кровь снимают каждые 30 секунд прикосновением бумажного круга (норма 2-4 минуты). При ИТП отсутствует образование белого (тромбоцитарного) тромба, теряется способность сосудистой стенки к сокращению (из тромбоцитов не выделяется вазоконстриктор – серотонин), длительность кровотечения удлиняется.

Ретракция кровяного сгустка отсутствует или замедляется . Данный показатель отражает число и активность тромбоцитов, поскольку ретракция (сжатие) происходит под воздействием выделяемого тромбоцитами фермента (ретрактозима). 3-5 мл венозной крови наливают в градуированную пробирку и помещают в термостат на сутки при Т° 37°, далее отделившуюся от сгустка сыворотку сливают. Разделив объем сыворотки на объем взятой крови, получают индекс ретракции (норма 0,3-0,5).

Положительны пробы на резистентность капилляров : проба Кончаловского-Румпеля-Лееде (после наложения жгута на коже дистальнее места наложения в норме через 3 минуты появляются петехии, при ИТП – намного раньше), симптом щипка (на месте щипка появляется геморрагическое пятно, оно постепенно увеличивается и становится интенсивным, симптом определяется и в стадии клинической ремиссии), молоточковый симптом (синяки на коже после поколачивания перкуссионным молоточком).

Общий анализ мочи: гематурия при почечной кровотечении.

Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК .

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитов , при тяжелом течении – снижение их количества.

Дополнительными методами исследования при ИТП служат определение уровня тромбоцитассоциированных АТ (иммуноглобулинов G на мембранах тромбоцитов), биохимические тесты, агрегатограмма тромбоцитов (выявление тромбоцитопатии), рентгенография органов грудной клетки (выявление кровоизлияний), УЗИ органов брюшной полости (выявление спленомегалии), коагулограмма, определение комплемента и иммуноглобулинов сыворотки.

Дифференциальная диагностика . Стойкая гиперплазия мегакариоцитарного ростка, изменения миелоидного и эритроцитарного ростков костного мозга при отсутствии постгеморрагической анемии нехарактерны для ИТП и требуют поисков других причин тромбоцитопении.

Инфекционные заболевания, помимо тромбоцитопении, характеризуются лихорадкой, увеличением лимфатических узлов, спленомегалией, лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, повышением СОЭ.

Вторичная симптоматическая ТП при коллагенозах, лимфолейкозе, приеме медикаментов. При лейкозе число мегакариоцитов и отшнуровка тромбоцитов снижены, при ИТП число мегакариоцитов снижается только при тяжелом течении.

Наследственная гипопластическая ТП с амегакариоцитозом или мегакариоцитарной гипоплазией – появляется в первые дни жизни, сочетается с пороками развития (аплазия лучевой кости).

Наследственные тромбоцитолитические пурпуры – синдром Вискотта-Олдрича (микроцитарная ТП с диаметром клеток менее 2 мкм, с рецидивирующей гнойной экземой), синдром Бернара-Сулье (геморрагическая тромбоцитодистрофия, макроцитарная ТП, с низкой адгезией и агрегацией, пурпура и кровоточивость с первых месяцев жизни), синдром Мая-Хегглина (макроцитарная ТП, проявляется в дошкольном и школьном возрасте, кровоточивость нетяжелая).

Врожденная изоиммунная ТП – возникает при наличии у плода тромбоцитарного АГ PLA I (2-5% в популяции), что приводит к сенсибилизации матери, синтезу в ее организме антитромбоцитарных АТ, которые проникают через плаценту и вызывают лизис тромбоцитов плода. Петехии и геморрагии появляются в первые часы жизни. Диагностируется по положительной реакции тромбоагглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери.

Врожденная трансиммунная ТП – возникает у 30-50% детей от матерей с ИТП (в половине случаев – с геморрагическими расстройствами), когда от матери к плоду проникают антитромбоцитарные АТ и сенсибилизированные лимфоциты с развитием ТП плода.

В 1-3% случаев регистрируется переход в ИТП. Диагностируется по обнаружению у матери антитромбоцитарных аутоантител, у матери и ребенка – сенсибилизированных к АГ тромбоцитов лимфоцитов.

Гетероиммунные пурпуры – в этих случаях АТ вырабатываются против чужого АГ, фиксированного на поверхности тромбоцитов (лекарств типа дигитоксина, ПАСК, сульфаниламидов, гипотиазида, а также вирусов краснухи, ветряной оспы, кори), когда через 2-3 суток от начала приема или вирусной инфекции возникают петехии и кровоизлияния, но через 2-3 недели наступает полное выздоровление (при переходе в хроническое течение ставится диагноз ИТП).

Исходы . У большинства больных происходит самоизлечение в течение 1-6 месяцев (у детей – в 10-30% случаев). Факторами риска развития хронической ИТП служат: женский пол, возраст более 10 лет, выраженные кровотечения в дебюте заболевания. Уровень смертности при ИТП – менее 1% (причина – кровоизлияния в ЦНС, тяжелая постгеморрагическая анемия).

Принципы лечения . Основными принципами лечения , исходя из деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС, являются:

1. Уменьшение продукции аутоантител.
2. Нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами.
3. Устранение деструкции нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками РЭС.

Показания для госпитализации :

1. Тяжелые, угрожающие жизни кровотечения, независимо от числа тромбоцитов.
2. ТП менее 20 тыс. в 1 мкл.
3. Необходимость стационарного лечения (тампонады).
4. Проживание вдали от стационара или по просьбе родителей.

Показания для амбулаторного лечения :

1. ТП 20-30 тыс. в 1 мкл при отсутствии геморрагического синдрома.
2. ТП более 30 тыс. в 1 мкл при отсутствии или минимальных проявлениях геморрагического синдрома.

С учетом того, что 30-70% детей с тяжелой ИТП достигают уровня тромбоцитов 50-100 тыс. в 1 мкл через 3 недели только на симптоматической терапии, требуется индивидуальный подход к лечению каждого больного.

В остром периоде назначают ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ , далее режим постепенно расширяют. ДИЕТА с исключением облигатных аллергенов.

ПРЕПАРАТЫ, УЛУЧШАЮЩИЕ АДГЕЗИВНО-АГГРЕГАЦИОННУЮ ФУНКЦИЮ ТРОМБОЦИТОВ , показаны при любой форме ИТП (если исключен ДВС-синдром):

Эпсилон-аминокапроновая кислота – порошки, гранулы во флаконе (при разведении до метки 100 мл водой получают 20% раствор – в 1 мл 0,2 г). Разовая доза (РД) при умеренной фибринолитической активности для детей до 1 года 2,5 мл (0,5 г), 1-7 лет 2,5-5 мл (0,5-1 г), 7-10 лет 15 мл (3 г). РД при остром кровотечении у детей до 1 года 5 мл (1 г), 1-4 лет 5,0-7,5 мл (1-1,5 г), 4-8 лет 7,5-10 мл (1,5-2 г), 8-10 лет 15 мл (3 г). В экстренных случаях назначается внутривенно в виде 5% раствора на 0,9% растворе хлорида натрия в дозе 1 мл/кг со скоростью 20-30 капель в минуту, повторная капельная инфузия при продолжающемся кровотечении – через 6-8 часов.

Рекомбинантный активированный фактор VII (эптагон-альфа) является наиболее эффективным гемостатическим препаратом, позволяющим корригировать массивные диффузные геморрагии при ИТП и тромбоцитарных дисфункциях, рефрактерных к трансфузиям компонентов крови. При тяжелых геморрагических осложнениях предпочтительно использование препарата в максимально ранние сроки от начала кровотечения, в дозе 90 мкг/кг.

Карбазохром (адроксон) – ампулы 0,025% раствора по 1,0 мл. Назначается подкожно или внутримышечно по 0,5-1,0 мл 1-4 раза в сутки.

Этамзилат (дицинон) – таблетки по 0,25 (по ¼-1 таб. через 4-6 часов), ампулы 12,5% раствора по 2,0 мл (по 2-4 мл внутривенно или внутримышечно в хирургии для профилактики и лечения послеоперационных кровотечений).

Кальция пантотенат (витамин В 5) – таблетки по 0,1. РД у детей 1-3 лет 0,05-0,1, 3-14 лет 0,1-0,2 2 раза в день, после еды.

Препараты магния перорально: магния карбонат основной в порошках, РД у детей до 1 года 0,5, 2-5 лет 1-1,5, 6-12 лет 1-2 г 2-3 раза в сутки.

Рекомбинантный активированный фактор VII свертывания крови (препарат НовоСэвен , фирма «Ново Нордиск», Дания) оказался эффективным в лечении и профилактике геморрагического синдрома, вызванного снижением количества или нарушением функции тромбоцитов. Использование препарата находится в стадии изучения, по данным М.Б.Белогуровой с соавторами (2004) при геморрагическом синдроме на фоне ИТП НовоСэвен используется в дозе 100 мкг/кг 2-кратно (острая ИТП) или 70-120 мкг/кг однократно (хроническая ИТП).

СОСУДОУКРЕПЛЯЮЩИЕ ПРЕПАРАТЫ также показаны при любой форме ИТП.

Аскорбиновая кислота – в порошках. РД у детей до 1 года 50 мг, 1-7 лет 75-100 мг, 7-14 лет 100-200 мг 3 раза в день.

Рутин (витамин Р) – таблетки по 0,2,порошки. РД у детей до 1 года 5-10 мг, 1-2 лет 10 мг, 3-5 лет 10-15 мг, 6-8 лет 15-20 мг, 9-15 лет 20-40 мг.

Комбинация аскорбиновой кислоты и рутина, аскорутин (аскорбиновая кислота 0,1 или 0,2 + рутин 0,02 или 0,01) в таблетках.

Кальция хлорид 5% раствор у детей до 1 года, 10% – старше 1 года, назначается по 1 чайной – 1 столовой ложке 3 раза в день после еды.

Кальция глюконат – порошки, таблетки по 0,5. Суточная доза (СД) у детей до 1 года 0,5, 2-4 года 1,0, 5-6 лет 1-1,5, 7-9 лет 1,5-2, 10-14 лет 2-3 г 3 раза в день, перед едой.

АНТИГИСТАМИННЫЕ ПРЕПАРАТЫ назначаются курсами по 7-10 дней с учетом иммунопатологического генеза ИТП.

СОВРЕМЕННАЯ СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ИТП включает в себя применение глюкокортикоидов (ГК), внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), антирезусного-D-иммуноглобулина, препаратов альфа-2-интерферона, оперативное удаление селезенки (спленэктомию).

ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ обладают противовоспалительной, десенсибилизирующей, антиаллергической активностью, иммуносупрессивным действием. До внедрения в практику блокаторов клеток РЭС (ВВИГ, анти-Rh-D-иммуноглобулин) ГК являлись единственным терапевтическим средством для лечения больных с острой ИТП и до настоящего времени являются базовой поддерживающей терапией для больных с хронической ИТП. Показаниями для назначения ГК являются генерализованный кожный геморрагический синдром в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры и сетчатку глаз, «влажная» пурпура с постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы.

При ИТП наиболее часто применяют три режима введения ГК:

1. Стандартные дозы пероральных ГК: преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг на м кв. в течение 21 дня.
2. Высокие дозы пероральных ГК: преднизолон 4-8 мг/кг в сутки 7 дней или метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней с быстрой отменой препарата.
3. Высокие дозы парентеральных ГК: метилпреднизолон 10-30 мг/кг в сутки 3-7 дней («пульс-терапия»).

Наиболее эффективен у детей последний режим – число тромбоцитов повышается более 50 тыс./мкл на 4-й день (на 16-й день – у нелеченных или получавших стандартные дозы ГК).

При хронической ИТП достижение полного ответа (более 100 тыс./мкл) возможно у 30% больных, частичного (менее 40 тыс./мкл) – у 15-20%, в 50% случаев ответа нет. Полная продолжительная ремиссия отмечена лишь в 10-20% случаев.

При стероидорезистентной ИТП проводится пульс-терапия дексаметазоном в дозе 0,5 мг/кг в сутки (не более 40 мг) по 4 дня каждые 28 дней перорального приема, всего 6 циклов.

Иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения, ВНУТРИВЕННЫЙ ИММУНОГЛОБУЛИН (ВВИГ) – препарат нормального полиспецифического иммуноглобулина G, полученного из пула сывороток нескольких тысяч доноров, с таким же распределением по субклассам, что и в нормальной сыворотке и периодом полувыведения около 3 недель (например, сандоглобулин фирмы «Сандос», октагам фирмы «Октафарма»).

Механизм действия ВВИГ – обратимая блокада Fс-рецепторов клеток РЭС, которая предотвращает удаление из кровяного русла циркулирующих тромбоцитов, сенсибилизированных аутоантителами (иммуноглобулинами G), обратимая блокада Fс-рецепторов лейкоцитов, Fс-зависимая обратная ингибиция синтеза аутоантител В-лимфоцитами, модуляция супрессорной и хелперной активности Т-лимфоцитов, подавление комплементзависимого повреждения тканей. Блокада Fс-рецепторов клеток РЭС объясняет быстрое увеличение тромбоцитов в течение нескольких часов после введения ВВИГ.

Назначается ВВИГ в дозе 1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней с одинаковой эффективностью (в 83% случаев отмечается повышение тромбоцитов выше 50 тыс./мкл, в 64% – выше 100 тыс./мкл). Если в первые 48 часов терапии число тромбоцитов повышается менее чем на 30 тыс./мкл, дальнейшая терапия бесполезна.

У детей с острой ИТП полная гематологическая ремиссия в течение длительного времени достигается в 62-68% случаев. При хронической ИТП эффект менее выражен (транзиторный в 50%, полный и частичный – по 25%), однако повторные инфузии позволяют избежать спленэктомии у 50-67% детей, что особенно важно при возрасте менее 6-10 лет.

Основными недостатками лечения ВВИГ являются высокая стоимость ($5.000-10.000 на курс ребенку 10 лет) и транзиторный эффект при хронической ИТП.

Анти- D (Rh) иммуноглобулин, АНТИРЕЗУСНЫЙ- D -ИММУНОГЛОБУЛИН – стерильная лиофильно высушенная фракция иммуноглобулина G, содержащая антитела к резус (D). Механизм действия сходен с ВВИГ – происходит блокада Fс-рецепторов клеток РЭС антиэритроцитарными антителами – изогемагглютининами.

Препарат выпускается в дозировке 15.000 МЕ (300 мкг антирезусного-D-иммуноглобулина), 1250 МЕ (Резонатив, Октафарма), вводится резус-положительным больным внутримышечно и внутривенно. В связи с риском развития гемолитической анемии доза зависит от концентрации Hb: 25-40 мкг/кг при Hb менее 100 г/л, 40-60 мкг/кг при Hb более 100 г/л (оптимальная доза 50 мкг/кг). Возможно однократное внутривенное введение или 2-5 ежедневных внутримышечных введений. Препарат эффективен в 79-90% (отмечается повышение тромбоцитов на 2-8 день лечения, продолжительность ответа в среднем 5 недель). При угрожающих жизни состояниях данный препарат не используется (медленно повышает уровень тромбоцитов).

Стоимость антирезусного-D-иммуноглобулина составляет 1/10 ВВИГ. Препарат используется в качестве длительной поддерживающей терапии у больных хронической ИТП, позволяет отсрочить спленэктомию. Побочным эффектом может быть гемолитическая анемия (транзиторная, на 3-7 день после введения, длится 1-2 недели, Hb снижается на 5-20 г/л).

АЛЬФА-2-ИНТЕРФЕРОН – генно-инженерный препарат (Реаферон, Интрон А, Реаферон-А), вводится подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Детям до 5 лет доза препарата составляет 500.000 МЕ/сутки, 5-12 лет 1.000.000 МЕ/сутки, старше 12 лет 2.000.000 МЕ/сутки. Эффективность составляет 72,5%, у большинства больных гематологический эффект отмечается уже через 2 недели. Длительность терапии должна быть не менее 4 недель. При повышении количества тромбоцитов в течение первых 4-х недель терапия в этой же дозе продолжается до 9 недель, затем продолжается в виде поддерживающей терапии.

ТРАНСФУЗИИ ТРОМБОЦИТАРНОЙ МАССЫ при ИТП не эффективны, они проводятся только при угрожающих жизни кровотечениях. Количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, но возможен местный гемостатический эффект.

СПЛЕНЭКТОМИЯ показана при отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии полной глубокой ТП, геморрагического синдрома с угрожающим для жизни кровотечением.

Гематологическими показаниями для спленэктомии являются: 1. Длительность ИТП более 12 месяцев. 2. ТП менее 10 тыс./мкл с кровоточивостью в анамнезе. 3. ТП 10-30 тыс./мкл с тяжелым кровотечением.

В 72-80% случаев после операции достигается полная гематологическая ремиссия, в 15% – возникает рецидив из-за наличия дополнительных селезенок, что подтверждается отсутствием в крови оперированных больных эритроцитов с тельцами Ховеля-Жоли (обязательно появляются при полном удалении селезенки). В этом случае проводится дополнительная спленэктомия.

В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно назначают глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов, назначаются ЦИТОСТАТИКИ : винкристин 1,5 мг/м 2 внутривенно 1 раз в неделю. Эффект наступает после 2-4 введений (более длительное назначение нецелесообразно).

Помимо цитостатиков, после спленэктомии возможно использование СИНТЕТИЧЕСКИХ АНДРОГЕНОВ : даназол в дозе 20 мг/кг в сутки (не более 800 мг, разделенных на 2 дозы) в течение 1-12 месяцев.

Альтернативой спленэктомии является РЕНТГЕНЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ОККЛЮЗИЯ СЕЛЕЗЕНКИ (РЭО) – введение по катетеру в селезеночную артерию вазопрессина, вызывающего ее спазм, с последующим развитием инфаркта селезенки. Если у больных с хронической ИТП нет эффекта от РЭО, не поможет и спленэктомия. В лечении ИТП при противопоказаниях к спленэктомии показано облучение селезенки, однако детям с хронической ИТП такое лечение не рекомендуется.

Диспансерное наблюдение . В стадии клинической ремиссии контроль уровня тромбоцитов проводится ежемесячно. При длительной клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет после острой ИТП) ребенок снимается с диспансерного учета. При хронической ИТП ребенок наблюдается до перехода во взрослую поликлинику.

При выписке из стационара рекомендуется: наблюдение гематолога по месту жительства; отказ от физиолечения, инсоляции; отказ от аспирина, карбенициллина; фитотерапия для профилактики кровоточивости (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами по 15 дней каждые 3 месяца; освобождение от физкультуры и спорта; оформление инвалидности при стойкой хронизации ИТП.

Необходимо соблюдать режим питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время кунжутное масло, орехи арахиса.

Прививки на фоне приема антигистаминных средств возможны лишь через 1 год после острой ИТП. Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны.

Быстрый переход по странице

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

• Всему этому мы обязаны дисфункциями , отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

• Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
• Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
• Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

• Сильными головными болями и головокружением;
• Внезапными рвотой и судорогами;
• Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

• На обязательной госпитализации.
• Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
• Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
• Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
• Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
• Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
• 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
• Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150x10 9 /л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura - пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

• Кровоизлияния в кожу.
• Бледность кожи.
• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Кишечные, желудочные кровотечения.
• У девочек – маточные кровотечения.
• Низкое давление.
• Повышение температуры до 38°С.
• Лимфаденопатия - увеличение лимфатических узлов.
• В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
• Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
• Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.