Как долго лежат в печеночной коме. Что должно насторожить при обследовании? Основными причинами являются

Печеночная кома представляет собой разновидность нейрофизиологического синдрома. Она развивается на фоне декомпенсированной почечной недостаточности с полной дисфункцией центральной нервной системы вследствие тяжелой интоксикации. Коматозное состояние является последней стадией энцефалопатии. Фактически кома - это поражение мозговых клеток церебротоксическими компонентами, например, аммиаком, легко проникающими в мозг.

Этиология и виды дисфункции

Кома возникает в результате тяжелых форм диффузной интоксикации, механических повреждений или разрушения большей части клеток после воспалительных процессов. 30% пациентов, поступающих с подобным диагнозом, находятся в возрасте до 40 лет.

В основе тяжелых поражений функциональной ткани (паренхимы) печени лежат следующие причины:

Механизм развития деструкции ткани усугубляют нарушения процессов обмена, обусловленных вредным влиянием на проницаемость клеточных мембран продуктами окисления липидов. Наиболее часто встречающейся причиной печеночной комы является токсическое поражение алкоголем, опасными химическими реагентами или продуктами распада и жизнедеятельности вирусов гепатита. Поскольку отравляющее действие на печень имеет необратимый характер, то живут после комы недолго, а 9 из 10 заболевших людей погибают.

Медики классифицируют несколько типов расстройств:

• печеночно-клеточное, или истинное (эндогенное);
• портокавальное, или шунтовое (экзогенное);
• смешанное;
• ложное, или гипокалиемическое.

При печеночно-клеточной коме происходит некробиоз гепатоцитов с последующим их полным некрозом и нарушением архитектоники органа. Это является свидетельством тяжелого прогрессирующего патологического процесса. Тотальное омертвение сопровождается сморщиванием и уплотнением гепатоцитов. Возникает данный вид комы у людей, переболевших болезнью Боткина, употребляющих большие дозы алкоголя, наркотики.

Экзогенная кома развивается на фоне цирроза, осложненного портальной гипертонией вследствие расстройства кровообращения в портальном венозном сосуде. Не исключается причина шунтовой комы в виде чрезмерного употребления пищи, содержащей одни белки. При смешанном виде наблюдается кома, включающая эндогенную и экзогенную фазы. Появление ложно-печеночного синдрома отмечается у пациентов с циррозом печени, при котором фиксируется недостаток калия. Минеральная кома формируется у людей, принимающих мочегонные лекарственные препараты.

Печеночная недостаточность

Этапы и признаки коматозного синдрома

Признаки дисфункции формируются на протяжении 2 недель. Сначала пропадает аппетит, не работают вкусовые рецепторы, человек быстро утомляется. Затем появляются сильные головные боли, нестерпимый зуд. Клиническая картина комы имеет 3 стадии:

1. 1. Прекоматозное состояние. Человек теряет пространственную ориентировку, нарушаются процессы мышления, наступает ступор. Характерно то эйфорическое состояние, то немотивированный плач. Рефлексы сохраняются, и человека еще можно вернуть к нормальной жизни. Началом прекомы должно быть полное разрушение более 80% гепатоцитов.
2. 2. Кома угрожающая. Отсутствует координация движений, нарушается сознание, речевая функция, появляются симптомы дрожания рук, пароксизмы двигательного возбуждения чередуются вялостью. Наблюдаются изменения при снятии электроэнцефалограммы.
3. 3. Пациент находится в бессознательном состоянии, присутствует реакция только на мощный раздражитель. Значительно усиливается возбуждение скелетной мускулатуры, затылка и противодействие деформирующим усилиям.

Развиваются признаки желтухи, геморрагического диатеза. Возможно появление сепсиса, симптомы которого возникают в виде высокой температуры, лейкоцитоза, снижения количества вырабатываемой почками урины, наблюдаются от нескольких минут до нескольких дней. Дополнительные показания печеночной комы сопровождаются тревогой, бессонницей, расширением зрачков, явно выраженным запахом желчи изо рта, спазмами сфинктеров, инфекционными заражениями, увеличением частоты сердечных сокращений.

Возможны и другие симптомы, которые зависят от типа и стадии заболевания:

• нарушение циркуляции крови;
• расстройство кислотно-щелочного равновесия;
• недостаток воздуха;
• изменение гемодинамических характеристик.

Все может закончиться неожиданной остановкой дыхания с летальным исходом, если вовремя не будет оказана неотложная помощь. Признаки печеночной энцефалопатии четко фиксируют лабораторные исследования. Биохимический анализ плазмы крови показывает снижение количества протеинов, повышение показателей билирубина, метаболитов азотного обмена, холестерина.

Оказание первой медицинской помощи и терапевтические мероприятия

При появлении признаков комы необходимо немедленно вызвать карету скорой помощи и зафиксировать время начала приступа. До ее прибытия укладывают человека на бок. Так обеспечивается естественный доступ воздуха в легкие. Поскольку в данном состоянии больной не контролирует свое поведение, то необходимо не допустить нанесения случайных самопроизвольных повреждений. Если во рту скопились рвотные массы, то следует очистить полость. Недостаток воды в организме усугубляет положение. На этом неотложная доврачебная помощь заканчивается. Дальше проводятся реанимационные действия в условиях стационара.

Лечение начинается с промывания кишечника. Если пациент находится в сознательном состоянии, то делается клизма или вводятся слабительные препараты. Для предотвращения дальнейшего образования токсических метаболитов и снижения их концентрации показано применение антибактериальных медикаментов. Возможно назначение глюкокортикостероидов, внутривенных растворов - натрия хлорида, глюкозы. Рецепт выписывает медицинский эксперт.

Терапия печеночной энцефалопатии, причиной которой стало токсическое поражение, выполняется введением детоксикационных средств. Инфузии вводятся в полость кишечника. В случае, когда кома явилась результатом почечной недостаточности, больной направляется на процедуру гемодиализа. При остром кислородном голодании мозговых клеток подается кислород через носовой проход. Для недопущения потери энергетического равновесия больному предписывается употребление комплекса микронутриентов и коферментов. Все процедуры и препараты выписываются на основании индивидуальных показателей клинических данных.

Оптимистичный прогноз касается пациентов с подострой деструкцией печеночных клеток и межклеточного вещества.

Грамотный курс лечения поможет выжить, но цирроза печени все равно не избежать. Больной, впавший в коматозное состояние, как завершающий этап энцефалопатии, имеет небольшие перспективы. Лучшим вариантом для лечения являются ранние стадии заболевания. Медицинская статистика свидетельствует, что выдерживают коматозные приступы максимум 20% людей. Но и они живут буквально несколько дней.

И немного о секретах...

Здоровая печень - залог вашего долголетия. Этот орган выполняет огромное количество жизненно необходимых функций. Если были замечены первые симптомы заболевания желудочно-кишечного тракта или печени, а именно: пожелтение склер глаз, тошнота, редкий или частый стул, вы просто обязаны принять меры.

Симптомы последней стадии цирроза печени ярко выражены. На данном этапе заболевание характеризуется:

• кишечными расстройствами;
• слабостью;
• частой рвотой;
• снижением массы тела;
• истощением организма;
• атрофией мышц плечевого пояса и межреберной области;
• сильным повышением (в определенных случаях - понижением) температуры тела.

Последняя стадия цирроза может сопровождаться и другими, более тяжелыми симптомами: нарушением речи, нехарактерными движениями частей тела, непродолжительными периодами возбужденного состояния, на смену которым приходит сонливость.

Все терапевтические мероприятия проводятся с целью поддержания жизненно важных функций организма больного.

Последствия заболевания

Цирроз печени на последней стадии сопровождается развитием следующих опасных осложнений:

• кровотечения пищеварительного тракта;
• асцитический синдром;
• печеночной комы;
• бактериального перитонита;
• рака.

Такие последствия, как печеночная кома и кровотечения пищеварительного тракта развиваются достаточно часто.

Рассмотрим данные нарушения более подробно.

Развитие комы и энцефалопатии крайне опасно. В этом случае наблюдаются разнообразные нейро-мышечные расстройства, нарушаются мыслительные процессы. Больные связывают такие проявления с депрессивным состоянием, при котором снижается внимание, ухудшается память, отсутствует интерес к происходящему вокруг.

Коматозное состояние развивается на фоне печеночной недостаточности, в такой ситуации нарушается детоксикационная функция органа. Больная печень не способна обезвреживать токсические вещества, образующиеся в ходе метаболизма. Самым опасным для нервной системы веществом является аммиак, который синтезируется в толстом кишечнике при распаде белков.

Здоровая печень образует из аммиака мочевину, тем самым обезвреживает его и выводит из организма естественным способом. При возникновении печеночной комы значительное количество аммиака и токсических веществ накапливается в печени. Аммиак оказывает негативное влияние на дыхательный центр, вследствие чего возникает гипервентиляция. В кровотоке и мозге повышается содержание ароматических кислот, количество аминокислот, наоборот, понижается. На фоне этого нервная система не может нормально функционировать.

Печеночная недостаточность, помимо признаков повреждения нервной системы, сопровождается характерным сладковатым запахом из ротовой полости. Такой симптом возникает на начальном этапе патологии и с развитием энцефалопатии становится более выраженным.

Развитие печеночной комы происходит постепенно - снижается аппетит, возникает тошнота, головные боли, болезненные ощущения в области правого подреберья и эпигастрии. Также могут развиваться головокружения, обморочные состояния, бессонница, кожный зуд.

Для диагностики нарушений функционирования печени проводят биохимический анализ крови. Кроме клинических проявлений, наблюдаются нехарактерные изменения электроэнцефалографии (ЭКГ) - появляются высокоамплитудные медленные трехфазные волны.

Проведение интенсивной детоксикационной терапии в определенных случаях дает положительный результат. Поэтому немедленная госпитализация больного со стремительно нарастающей печеночной недостаточностью крайне необходима. При лечении используют средства, оказывающие слабительное действие и очистительные клизмы. Также применяют синтетический дисахарид, после разложения которого образуется молочная, муравьиная, уксусная кислоты. Помимо этого, важно придерживаться строгой диеты с полным исключением белков (мясных и рыбных продуктов, творога, яиц).

Внутренние кровотечения и портальный тромбоз

Варикозное расширение вен пищеварительного тракта - опасное осложнение последней стадии цирроза печени, встречается такое нарушение довольно часто - в 40% случаев. Проявления данного состояния длительное время отсутствуют; развитие кровотечений указывает на запущенность болезни.

Подобные осложнения возникают вследствие перепада давления в воротной вене и нарушения процесса свертываемости крови. Кроме этого, в такой ситуации расширены капилляры и венозные сосуды пищеварительного тракта, что также нарушает кровоток.

На фоне необратимых изменений в печени возникает портальный тромбоз - в воротной вене образуются тромбы, вследствие чего развивается портальная гипертензия. Такое нарушение встречается у 25% больных. Адекватные терапевтические мероприятия позволяют предотвратить возникновение асцитического синдрома и гиперспленизма.

Острое течение тромбоза наблюдается в очень редких случаях.

Для диагностики данного нарушения применяют доплеровское ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить замедление или полное отсутствие венозного кровотока.

В этом случае проводят терапию кровотечений - применяется клипирование (эндоскопическая перевязка вен). Также внутривенным способом вводят синтетический аналог соматостатина - октреотид.

Прогноз

Сколько живут с циррозом печени на последней стадии, однозначно сказать довольно сложно. Продолжительность жизни зависит от поведения больного и развившихся осложнений. При возникновении асцита срок жизни 25% пациентов составляет не более 3-х лет. В случае развития печеночной энцефалопатии прогноз крайне неблагоприятный - длительность жизни большинства больных не превышает 12 месяцев. При алкогольном циррозе последней стадии 40% пациентов живут 3 года.

Длительность и качество жизни при циррозе печени напрямую зависит от того, насколько точно пациент соблюдает все предписания лечащего врача. Прежде всего, необходимо полностью отказаться от употребления спиртных напитков и других гепатотоксичных веществ. Соблюдение этого условия особенно важно при алкогольном циррозе. Исключение спиртного позволяет 60% больным прожить более 5-и лет. Не менее важно придерживаться строгой диеты - отказ от жирных, жареных, острых блюд.

Необходимо проводить полные терапевтические курсы в стационарных условиях, регулярно проходить обследования в медицинских учреждениях и своевременно реагировать на любые изменения в организме.

Развитие тяжелых патологий других органов, в частности, онкологических заболеваний, значительно ухудшают прогноз.

Коматозное состояние печени: виды и стадии, правила оказания первой помощи

Печеночная кома – это патологическое состояние, которое является завершающим этапом печеночной энцефалопатии.

Это полное угнетение центральной нервной системы, возникающее по причине тяжелой формы интоксикации при печеночной недостаточности.

Развивается кома из-за увеличения концентрации в организме таких веществ как аммиак, фенолы, серосодержащие и ароматические аминокислоты, и жирных кислот с низкой молекулярной массой.

Эти вещества являются продуктами обмена веществ, и оказывают пагубное отравляющее действие на головной мозг. Патогенез этого состояния организма разнообразный.

Важным вопросом является «Сколько живут люди с печеночной комой»?

К сожалению, все признаки и патогенез заболевания свидетельствуют об необратимых процессах в организме. А значит, смерть наступает почти в 90% случаев.

• Стадии
• Симптомы и причины
• Причины
• Доврачебная помощь
• Лечение
• Прогноз и выводы

Виды

Существует несколько видов печеночной комы, а именно:

Стадии

Печеночная кома по клинической картине может проявляться в 3 стадиях. К ним можно отнести прекому, угрожающую кому, резвившуюся кому.

В этом состоянии часто проявляется еще сепсис, вследствие чего есть высокая температура тела, нагнетается лейкоцитоз и олиругия. Эта стадия может продолжаться как несколько минут, так и несколько дней.

Симптомы и причины

Симптомы могут быть абсолютно разными зависимо от стадии и вида:

Также могут проявляться и другие симптомы, так как могут быть разные причины и осложнения этого состояния.

Причины

К самой частой причине возникновения печеночной комы можно отнести гепатит в разных формах: алкогольный, вирусный, острый, токсический.

Также кома может развиться при прогрессирующем расстройстве кровоснабжения печени. Такое расстройство провоцируется тромбозом печеночной вены, и возможно при хирургическом вмешательстве, в случае ошибочной перевязки вены. А также к одной из самых распространенных причин относится цирроз печени.

Менее частые признаки — это тромбоз воротной вены, шистосомозы и т.д.

Патогенез. Следует отметить, что значительно ускоряет наступление печеночной комы нарушения метаболических процессов. Главным отравляющим веществом является аммиак, а также ароматические аминокислоты и т.д. Образуются эти вещества в толстом кишечнике.

Патогенез печеночной комы включает в себя процесс, при котором окисляются липиды, а именно это приводит к тому, что проницаемость клеток стает намного больше и в связи с этим накапливаются различные продукты аутолиза и т.д., то есть токсические яды.

Также патогенез этого состояния включает в себя нарушение кровообращения, циркуляторную гипоксию и внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Усугубляют расстройства ЦНС при печеночной коме, такие процессы:

• Нарушение кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса;
• Гемодинамические процессы;
• Гипоксия;
• Почечная недостаточность.

Доврачебная помощь

Если у человека проявились признаки печеной комы в первую очередь нужно вызывать «Скорую помощь» и засечь, сколько времени прошло, чтобы сообщить врачам.

Неотложная первая доврачебная помощь заключается в том, чтобы положить человека на бок и следить, чтобы был нормальный доступ воздуха.

Этому состоянию характерны расстройства мышления и поведения, так что нужно еще следить, чтобы человек не нанес себе увечья. Если у больного есть рвота, то следует очищать ротовую полость от рвотных масс.

Также неотложная доврачебная помощь заключается в том, чтобы давать больному пить, в больших количествах. Чтобы не усугубить ситуацию больше никакие действия не предпринимаются.Далее неотложная помощь предоставляется врачами в отделении реанимации. Так как в этом случае нужна исключительно медикаментозная терапия.

Лечение

Лечение печеночной комы заключается в следующих мероприятиях:

Лечебная терапия назначается индивидуально каждому пациенту, основываясь на показателях анализов (общих, биохимических, печеночных проб).

Прогноз и выводы

Печеночная кома – это последняя стадия энцефалопатии, которая имеет весьма неблагоприятный прогноз. Лучше, конечно, лечить энцефалопатию на ранних ее стадиях. Самолечение в этом случае строго запрещено.

Согласно врачебной практике, прогноз такой: около 80-90% случаев заканчиваются летальным исходом.

Сколько же живут пациенты с диагнозом печеночная кома? Как правило, смерть наступает спустя несколько дней. При подострой дистрофии печени прогноз благоприятный, так как при правильной терапии процент смертности намного меньше, но в результате может развиться цирроз печени.

Короткая справка. Фуросемид и Альдактон принимаются в комплексе при асците.

Симптомы цирроза печени на последней стадии, осложнения и прогноз для жизни

Цирроз печени развивается в несколько этапов, каждый из которых имеет характерную симптоматику. Последняя стадия цирроза печени является заключительной фазой болезни и сопровождается множеством осложнений. При отсутствии экстренной медицинской помощи терминальная стадия приводит к летальному исходу.

Краткая характеристика

Цирроз является заболеванием печени, которое характеризуют как смертельную патологию. Он заключается в необратимых изменениях паренхимы и постепенной утратой функциональности. В результате воздействия возбудителей болезни, клетки печени мутируют. Их геном изменяется, поэтому новые гепатоциты воспроизводятся уже в патологически измененной форме.

Иммунная система принимает мутировавшие печеночные клетки за инородные вирусные агенты и начинает их уничтожение. Возникает хронический воспалительный процесс, который приводит к разрастанию фиброзной жировой ткани.

Для цирроза характерны следующие патологические проявления:

• здоровая ткань паренхимы почти полностью замещается фиброзной стромой;
• печень меняет форму и структуру;
• орган прекращает выполнять свои функции.

Развитие болезни имеет хронический характер, поскольку деструктивный процесс длится несколько лет и имеет 4 стадии.

Характерной особенностью цирроза является образование дополнительных ложных долек, которые состоят из жировой соединительной ткани и не имеют собственных кровеносных сосудов.

Причины появления патологии

Цирротические изменения паренхимы являются следствием заболеваний печени, вызванных вирусными или токсическими агентами.

Различают несколько видов цирроза:

Независимо от возбудителя, спровоцировавшего развитие цирроза, болезнь развивается в 4 стадии. Течение каждого этапа может занимать от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Исключение составляет последняя стадия, которая сопровождается тяжелыми деструктивными процессами и протекает достаточно стремительно.

Симптоматика последней стадии

Последняя фаза цирроза называется терминальная стадия. Она характеризуется обострением всех негативных процессов и сопровождается серьезными осложнениями.

На этом этапе ярко проявляются следующие симптомы заболевания:

У больных наблюдается выраженная деформация печени и спленомегалия. Имеются также вторичные признаки, присущие этой фазе цирроза. К ним относятся гинекомастия (у мужчин), варикозное расширение вен на животе, сосудистые звездочки, гиперпигментация и сухость кожного покрова, покраснение ладоней. Появляются отеки нижних конечностей, редеет волосяной покров на теле.

У четвертой части пациентов в терминальной фазе цирроза наблюдается уменьшение размеров печени.

Осложнения

Помимо основной клинической симптоматики, на последней стадии цирроза появляются осложнения, которые часто приводят к летальному исходу. Терминальная фаза наступает у каждого заболевшего, независимо от соблюдения предписанного лечения или образа жизни.

Факторами, провоцирующими стремительное развитие осложнений, являются:

Зависимые от алкоголя пациенты чаще других игнорируют предписания лечащего врача. Среди этой категории больных наблюдается самое стремительное наступление осложнений, присущих терминальной стадии.

Для профилактики, а также лечения заболеваний печени наши читатели успешно используют эффективное средство…

Асцит

Характерное осложнение, которое возникает вследствие нарушения функциональности воротной и нижней полой печеночных вен. Жировое перерождение паренхимы вызывает портальную гипертензию. Эта патология сопровождается затруднением кровотока и снижением питания брюшных тканей.

В результате гипоксического голодания, происходит повышенное отделение лимфатической жидкости, которая скапливается в брюшной полости, объемом до 20 литров. Большое скопление воды вызывает вздутие живота и расширение брюшных вен (голова медузы).

Асцит при циррозе печени

Опасность асцита заключается в том, что он провоцирует следующие процессы:

• дыхательную и сердечную недостаточность;
• сепсис;
• дефицит белка;
• нарушение кровотока и кровотечения.

Увеличивает риск летального исхода спонтанный перитонит, который часто сопровождает асцит. Брюшная водянка поддается консервативному лечению на ранних стадиях и хирургическому при остром течении.

Не исключено многократное возникновение асцита, так как цирроз, провоцирующий скопление воды, является необратимым заболеванием.

Кровотечения

Портальная гипертензия, развивающаяся в результате дистрофических процессов в печени, часто служит причиной внутренних кровотечений. Застойные явления и нарушение кровотока провоцируют расширение, закупорку кровеносных магистралей. Повреждения наблюдаются не только в печени, но и в желудочно-кишечном тракте, а также по всей брюшной полости.

Поскольку стенки вен и сосудов подвержены фиброзному перерождению, они становятся хрупкими и ломкими. В результате, происходит разрыв стенки и выброс крови в брюшную полость. По причине хрупкости сосудов, кровь из носа при циррозе является часто наблюдаемым симптомом в терминальной стадии заболевания.

Внутреннее кровотечение является опасным состоянием и требует экстренного медицинского вмешательства. Обширная кровопотеря быстро приводит к смерти пациента.

Такое состояние, как печеночная кома, является конечным этапом развития цирроза и не подлежит лечению. Это понятие применяют, определяя полный отказ всех функций печени и возникновение гепатоцеребральной недостаточности. Печеночная энцефалопатия является следствием токсического и гипоксического поражения ЦНС.

Вызвана она следующими причинами:

• метаболиты и токсины, скапливающиеся в организме в результате нарушения печеночных функций;
• дефицит питательных веществ в кровотоке, который приводит к недостаточному питанию мозга и вызывает нарушения мозговой деятельности.

Неврологические нарушения и функциональный отказ печени вызывают спутанность сознания, двигательные и речевые нарушения, сонливость и обширный некроз паренхиматозных тканей. Печеночная кома развивается стремительно и заканчивается смертью пациента.

Лечение на терминальной стадии

Как вылечить последнюю стадию цирроза? К сожалению, терминальная фаза заболевания не поддается излечению. Консервативное лечение, проводимое на данном этапе, не может обратить процесс разрушения паренхимы и компенсировать потерю функциональности печени. В основном, медицинские методы призваны облегчить страдания больного и поддержать жизненные функции.

Единственным выходом в последней стадии патологии является трансплантация органа.

Прогноз для жизни

Терминальная фаза цирроза сопровождается неутешительным прогнозом. Сколько живут больные, если наступила последняя стадия заболевания? Длительность жизни зависит от сопутствующих осложнений и индивидуальных особенностей организма.

В таблице приведены средние сроки, в зависимости от имеющихся осложнений:

Печеночная кома приводит к летальному исходу в течение нескольких дней. Терминальная стадия может развиваться в течение 2-5 лет до полного отказа печени и смерти пациента.

Последняя стадия цирроза самая тяжелая для пациента, поскольку сопровождается болезненными процессами и постоянной необходимостью медицинской помощи. Конечную фазу можно отсрочить на 15-20 лет, если проводить своевременное адекватное лечение, соблюдать диету и отказаться от вредных привычек.

Печеночная кома представляет собой конечный этап развития прогрессирующей печеночной недостаточности, когда на фоне интоксикации организма выявляются признаки выраженного повреждения прежде всего центральной нервной системы («гепатоцеребральный синдром»), а также других органов и тканей. Причиной печеночной комы является интоксикация продуктами обмена, трансформация, обезвреживание и выделение которых при повреждении печени грубо нарушаются.

Необходимо заметить, что, как говорят некоторые гепатологи, «печеночной комы без печени не бывает». Это означает, что если синдром уремии можно вызвать в эксперименте с помощью двусторонней нефрэктомии, то для развития печеночной комы необходимо частичная сохранность функций гепатоцитов. Выделяют три стадии развития печеночной комы, первые две из которых представляют по сути дела прекоматозное состояние:

Стадия психо-эмоциональных расстройств, характеризующаяся сменой настроения, бессонницей ночью и сонливостью в дневное время, головокружением, плохой памятью;

Стадия неврологических расстройств и нарушения сознания, характеризующаяся спутанным сознанием, бредом, головной болью, общим возбуждением, сменяющимся заторможенностью, тошнотой, рвотой, «хлопающим» тремором;

Стадия собственно комы (полная утрата сознания, подавление всех рефлексов, в том числе - сухожильных, роговичных, зрачковых, исчезновение α- и β-активности на ЭЭГ, расстройства дыхания и артериальная гипотензия).

Различают три варианта развития печеночной комы: шунтовой, печеночно-клеточный и смешанный.

Шунтовая печеночная кома чаще всего возни каег вследствие цирроза печени, при котором закономерно повышается давление в воротной вене. Стойкая и длительная портальная гипертензия ведет к развитию порто-кавальных анастомозов (по типу обратной фистулы Экка-Павлова) через геморроидальные, пищеводные, пупочную вены. По этим венам значительная часть крови, оттекающая от желудочно-кишечного тракта, минуя печень, проходит прямо в общий кровоток. Поскольку такая кровь содержит много не обезвреженных печенью токсических продуктов обмена (прежде всего продуктов белкового распада - аммиака, карбаминовокислого аммония, путресцина, кадаверина, метионина и др.), развивается интоксикация организма этими метаболитами, в норме подвергающихся инактивации в печени.

Одна из особенностей данного варианта развития печеночной комы состоит в отсутствии или слабой выраженности желтухи, поскольку шунтовая печеночная кома, особенно на начальных стадиях, не сопровождается значительными нарушениями желчеобразовательной и желчевыделительной функции печени. Другой особенностью шунтовой печеночной комы является большая зависимость ее возникновения от состояния кишечного пищеварения и состава потребляемой пищи. Пища, богатая белком, повышает вероятность развития комы из-за всасывания большого количества упомянутых выше продуктов белкового распада.

Печеночно-клеточная кома возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда происходит существенное расстройство всех ее функций. В основе развития комы лежат несколько патогенетических механизмов. Во-первых, это повышение в крови содержания веществ, оказывающих общетоксическое и, в особенности, церебротоксическое действие. Среда подобных веществ важнейшую роль играет свободный аммиак. Известно, что только гепатоциты имеют такой метаболический механизм как орнитиновый цикл, в ходе которого происходит трансформация постоянно образующегося в процессе белкового обмена NH3 в мочевину. Синтез мочевины в печени нарушается в случае повреждения не менее 80% всех печеночных клеток. Дополнительным источником накопления NH3 в организме является часть мочевины, экскретируемая слизистой оболочкой кишечника и расщепляющаяся в нем уреазами бактерий с образованием аммиака, который всасывается в кровь. Избыток аммиака оказывает прямое повреждающее действие на органы и ткани, ингибируя активность многих важнейших ферментов и, в частности, ферментов цикла Кребса. При этом часть аммиака связывается с α-кетоглютаровой кислотой с образованием глютаминовой кислоты. Возникающий в связи с этим дефицит α-кетоглютаровой кислоты значительно снижает интенсивность окислительных процессов, оказывает разобщающий эффект (уменьшает степень сопряженности окисления и фосфорилирования), что в итоге приводит к дефициту АТФ. Повышение концентрации аммиака в крови до 7-8 мг% (норма 0,01-0,03 мг%) несовместимо с жизнью.

Другими токсическими веществами, повышение уровня которых в крови играет важную роль в генезе печеночной комы, являются образующиеся в кишечнике продукты распада белков.

Существенное значение в механизме развития комы имеет то обстоятельство, что пораженная печень не способна поддерживать не только должное абсолютное количество, но и необходимое для организма соотношение отдельных аминокислот и фракций белков крови. Избыток одних и дефицит других аминокислот делает невозможным нормальный обмен белков в тканях организма. Одним из таких проявлений нарушения аминокислотного обмена является повышение в крови ароматических аминокислот - фенилаланина, тирозина и триптофана. В результате распада последних в кишечнике образуются высокотоксичные продукты - индол, фенол, скатол, поступление которых в кровь в этой ситуации нарастает. С другой стороны, избыток ароматических аминокислот в тканях, в том числе и в нервной, тормозит превращение тирозина в ДОФА, в норме являющегося источником дофамина и норадреналина. В условиях дефицита последних начинается усиленный синтез так называемых «ложных нейромедиаторов» - октопамина, фенилэтиламина, тирамина, которые способствуют проведению нервных импульсов в 50 раз медленнее, чем норадреналин и дофамин.

Важным механизмом развития печеночной комы являются гипогликемия и ацидоз, коррекция которых позволяет значительно улучшить состояние больных. Развитию нарушений кислотно-основного состояния нередко предшествуют гипонатриемия, гипокалиемия, нарушение баланса в организме магния и цинка.

Определенный вклад в интоксикацию организма вносит нарастание в крови содержания свободного билирубина и низкомолекулярных жирных кислот (масляной, валериановой, капроновой).

И, наконец, следует упомянуть о наступающем в связи с интоксикацией нарушении системной гемодинамики (уменьшение АД, сердечного выброса и объема циркулирующей крови). Поскольку к этим нарушениям присоединяются расстройства свертывающей системы крови (дефицит коагулянтов) и ухудшение ее реологических свойств, создающих в совокупности благоприятные условия для развития кровотечений и сладжирования крови в микрососудах становится понятным происхождение еще одного звена в патогенезе печеночной комы - прогрессирующей гипоксии смешанного характера.

Смешанный тип печеночной комы представляет собой ту или иную комбинацию первых двух вариантов.

Портальная гипертензия. Виды. Характеристика.

Портальная гипертензия - стойкое повышение давления в сосудах портальной системы. У человека 70-150 мм вод. ст.; 4*4,5 - 10*14 мм рт.ст.). Портальное давление зависит от вдоха и выдоха, приема пищи и т.д. Портальное кровообращение начинается у места отхождения от аорты truncus celiacus, которая делится на a. gastrica sin., a. lienalis, a. hepatica communis. Эти артерии идут к органам, образуя капиллярную сеть. Затем кровь собирается по венозным стволам в воротную вену (длина 4-5 - 10-12 см, диаметр 4-6 - 12 мм).

Воротная вена образуется от слияния 3-х основных сосудов (v. lienalis, vv. mesenteriacae sup. et inf.). Воротная вена делится на правую и левую ветви в воротах печени, которые затем делятся на ветви нескольких порядков. Ветви шестого (6) порядка - междольковые вены, которые отдают веточки - септальные вены от которых отходят синусоиды (капилляры печени), впадающие в центральную вену, которые впадают в печеночные вены. A. hepatica propria делится на ветви нескольких порядков, которые идут рядом с ветвями воротной системы. Между ними много анастомозов.

Кровь воротной вены содержит питательные и токсические вещества из кишечника, подукты жизнедеятельности селезенки,поджелудочной железы.

Причины портальной гипертензии:

Цирроз печени

Тромбофлебит печеночных вен (синдром Бадда)

Тромбоз печеночной вены (синдром Бадда-Киари)

Сердечная декомпенсация (правожелудочковая или смешанная).

Слипчивый перикардит

Врожденный и приобретенный стеноз воротной вены.

Тромбоз, эмболия, воротной вены.

Каверноматозная трансформация воротной вены.

Сдавление рубцом, воспалительной (перигепатит, перихолецистит) опухолью, лимфатическими узлами.

Формы портальной гипертензии:

Внутрипеченочная (цирроз печени).

Внепеченочная:

Надпеченочная (запеченочная)

Подпеченочная

кардинальных признака портальной гипертензии:

Варикозное расширение вен передней брюшной стенки (развитие коллатерального порто-кавального кровообращения).

Спленомегалия.

Желтухи. Виды желтух (механическая, паренхиматозная, гемолитическая). Причины возникновения. Нарушение обмена желчных пигментов при желтухах.

Желтуха (icterus) - синдром, возникающий при увеличении содержания в крови билирубина и характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования и желчевыделения.

Классификация. В зависимости от первичной локализации патологического процесса, приводящего к развитию желтухи, и механизма возникновения выделяют такие виды желтухи:

надпеченочную , вызванную повышенной продукцией билирубина, главным образом в связи с усилением распада эритроцитов (гемолитическая желтуха) и реже при нарушении плазменного транспорта билирубина;

печеночную желтуху , обусловленную нарушением захвата, конъюгации и экскреции билирубина гепатоцитами вследствие их повреждения при различных патологических процессах, а также приобретенных и наследственных дефектах структуры гепатоцитов и ферментов, участвующих в метаболизме и транспорте билирубина в клетках печени;

подпеченочную желтуху (механическую) , возникающую при затруднении оттока желчи по внепеченочным желчевыводящим путям.

Надпеченочная желтуха. К этой группе относятся:

гемолитическая желтуха, которая развивается в результате повышенного распада эритроцитов;

шунтовая гипербилирубинемия - при возрастании образования так называемого шунтового билирубина из гемоглобина незрелых форм эритроцитов (например, нормобластов костного мозга в результате неэффективного эритропоэза при В12-дефицитной анемии) или же из гема таких протеидов, как миоглобин, цитохромы, каталаза, при обширных гематомах, инфарктах;

желтуха при нарушении плазменного транспорта билирубина - при разрыве связи между билирубином и альбумином некоторыми медикаментами или же нарушении образования билирубин-альбуминового комплекса вследствие резкого уменьшения содержания альбумина в крови.

Этиология. Причины возникновения гемолитической желтухи - это те этиологические факторы, которые приводят к развитию гемолиза эритроцитов и гемолитической анемии (см. раздел XVIII - "Гемолитическая анемия").

Патогенез. При усиленном гемолизе эритроцитов в звездчатых эндотелиоцитах печени, макрофагах селезенки, костного мозга образуется столь большое количество свободного (непрямого, неконъюгированного) билирубина, что гепатоциты печени оказываются не в состоянии полностью извлечь его из крови и связать с уридиндифосфоглюкуроновой кислотой (относительная печеночная недостаточность). Кроме того, гемолитические яды часто являются гепатотоксическими веществами, а поражение гепатоцитов затрудняет метаболизм и транспорт билирубина в них. В крови увеличивается содержание неконъюгированного билирубина (непрямая гипербилирубинемия), который не выводится с мочой из-за своей связи с альбумином. Может возрасти уровень конъюгированного (прямого) билирубина, что обусловлено его обратной диффузией в кровь после того, как способность гепатоцита экскретировать связанный билирубин в желчь оказалась исчерпанной.

При очень высокой непрямой гипербилирубинемии (260 - 550 мкмоль/л), когда не весь свободный билирубин включается в билирубин-альбуминовый комплекс, развивается так называемая ядерная желтуха (окрашивание ядер головного мозга) с поражением ядер центральной нервной системы и неврологической симптоматикой (энцефалопатия), что особенно характерна для гемолитической болезни (анемии) новорожденных при резус- несовместимости эритроцитов матери и плода. Токсическое действие свободного билирубина на нервную систему может проявиться и при незначительном повышении билирубина в крови, но наличии гипоальбуминемии, повышении проницаемости гематоэнцефалического барьера, мембран нервных клеток (при нарушении обмена липидов, гипоксии).

При гемолитической желтухе в печени, желчевыводящих путях и кишечнике синтезируется избыточное количество глюкуронидов билирубина, уробилиногена, стеркобилиногена (гиперхолия - увеличенная экскреция желчи в кишечник), что приводит к повышенному выделению стеркобилина и уробилина с калом и мочой. Однако при этом отсутствуют холемический синдром (желчные кислоты в кровь не поступают) и расстройство кишечного пищеварения (нет ахолического синдрома, как при других желтухах). К гемолитической желтухе могут присоединиться печеночная желтуха, если одновременно с гемолизом будут поражены гепатоциты, и механическая желтуха вследствие закупорки желчевыводящих путей желчными тромбами и камнями из билирубина, холестерина и кальция.

Печеночная желтуха. Этиология . Причиной возникновения печеночной желтухи является прежде всего действие этиологических факторов, вызывающих повреждение гепатоцитов (инфекция, токсические, в том числе лекарственные, вещества, внутрипеченочный холестаз), а также наследственный дефект захвата, конъюгации и выведения билирубина из гепатоцита.

Патогенез. Выделяют следующие патогенетические разновидности печеночных желтух:

Печеночная желтуха вследствие нарушения захвата билирубина гепатоцитом может возникнуть:

в результате уменьшения в печеночной клетке содержания белков Y (лигандина) и Z, обеспечивающих перенос билирубина через цитоплазматическую мембрану из крови в клетку (при белковом голодании);

из-за конкурентного торможения захвата билирубина (рентгеноконтрастными веществами, некоторыми медикаментами, например антигельминтными препаратами);

вследствие генетически детерминированного нарушения структуры мембраны васкулярного полюса гепатоцитов (это ведет к изменению проницаемости мембраны), отщепления в ней свободного билирубина от связи с альбумином и переноса билирубина в гепатоцит (при наследственном синдроме Жильбера - Мейленграхта). При этом уже вторично не происходит конъюгация билирубина и возникает непрямая гипербилирубинемия (увеличивается количество свободного билирубина). В моче и кале снижается содержание стеркобилина из-за нарушения образования глюкуронидов билирубина в гепатоцитах и, следовательно, их производных в желчных канальцах и кишечнике.

Печеночная желтуха вследствие нарушения конъюгации билирубина с уридиндифосфоглюкуроновой кислотой в мембране эндоплазматического ретикулума возникает при снижении активности УДФ-глюкуронилтрансферазы, катализирующей этот процесс. Такой механизм развития печеночной желтухи отмечается при физиологической желтухе новорожденных, у недоношенных детей, при вскармливании грудным молоком матери с высоким содержанием прегнандиола (эстрогены подавляют активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, конкурируя с билирубином за связь с ней), применении ряда лекарственных препаратов (викасол), гипотиреозе, а также наследственном дефиците фермента (синдром Криглера - Найяра, синдром Жильбера). Отсутствие или понижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы обусловливает нарушение образования связанного билирубина, количество которого в желчи уменьшается, что приводит к снижению выделения стеркобилина с калом и мочой. В то же время в крови возрастает концентрация неконъюгированного билирубина - непрямая гипербилирубинемия. Высокий уровень свободного билирубина при синдроме Криглера - Найяра вызывает тяжелую энцефалопатию благодаря развитию ядерной желтухи.

Печеночная желтуха вследствие нарушения экскреции билирубина из гепатоцита в желчевыводящие пути развивается при изменении проницаемости билиарной части цитоплазматической мембраны печеночной клетки, цитолизе гепатоцитов, разрыве желчных канальцев, сгущении желчи и закупорке внутрипеченочных путей (внутрипеченочный холестаз).

Изолированное нарушение выведения конъюгированного билирубина имеет место при наследственных синдромах Дубина - Джонсона (с выраженной пигментацией печени в результате накопления в ней субстратов типа меланина как последствие сниженной экскреторной функции гепатоцита) и Ротора, когда в крови увеличивается содержание связанного билирубина - прямая гипербилирубинемия, отмечается билирубинурия и в то же время пониженное выделение стеркобилина с калом и мочой.

Значительно чаще уменьшение выделения билирубина в той или иной мере сочетается с нарушением его захвата, внутриклеточного транспорта, конъюгации гепатоцитом. Таков механизм возникновения печеночной желтухи при повреждении клеток печени (гепатоцеллюлярная желтуха) и внутрипеченочном холестазе (холестатическая желтуха), что наблюдается при вирусных, инфекционных, токсических (в том числе медикаментозных) гепатитах, обменных гепатозах, циррозе печени (например, первичном билиарном циррозе), диффузной инфильтрации печени при лейкозах, гемохроматозе.

При повреждении печеночных клеток возникает сообщение между желчными путями, кровеносными и лимфатическими сосудами, через которое желчь поступает в кровь и частично в желчевыводящие пути. Отек перипортального пространства также может способствовать обратному всасыванию желчи из желчных ходов в кровь. Набухшие клетки сдавливают желчные протоки, создавая механическое затруднение оттоку желчи. Метаболизм и функции печеночных клеток нарушаются.

При гепатоцеллюлярной и холестатической разновидности печеночной желтухи резко снижается экскреция конъюгированного билирубина в желчь, и он поступает из патологически измененных гепатоцитов в кровь, возникает прямая гипербилирубинемия. В то же время в крови повышается уровень свободного билирубина - непрямая гипербилирубинемия, что связано со снижением таких функций гепатоцита, как захват, внутриклеточный транспорт свободного билирубина и его связывание в глюкурониды. Попадание в кровь вместе с желчью желчных кислот обусловливает развитие холемического синдрома. Уменьшение поступления желчи в кишечник (гипохолия, ахолия) ведет к понижению образования метаболитов билирубина и их выделения с калом и мочой (следы стеркобилина), а также появлению симптомов ахолического синдрома. Насыщенный желтый цвет мочи объясняется повышенным содержанием в ней прямого билирубина (билирубинурия)и уробилина, который недостаточно разрушается в печени после поступления в нее благодаря печеночно-кишечному кругообороту, попадает в общий кровоток и выводится почками (уробилинурия).

Повреждение печеночных клеток воспалительно-дистрофическим процессом при гепатоцеллюлярной и холестатической формах печеночной желтухи сопровождается развитием не только экскреторной, но и печеночно-клеточной разновидности печеночной недостаточности с нарушением всех функций печени, в том числе метаболической и защитной. При этом нередко понижается свертывание крови.

Подпеченочная желтуха (механическая, обтурационная). Этиология желтухи изложена в подразделе "Нарушение желчевыделения".

Патогенез. Механическое препятствие оттоку желчи приводит к застою (внепеченочный вторичный холестаз) и повышению давления желчи выше 2,7 кПа (270 мм вод. ст.), расширению и разрыву желчных капилляров и поступлению желчи прямо в кровь или через лимфатические пути. Появление желчи в крови обусловливает прямую гипербилирубинемию (увеличивается содержание конъюгированного билирубина), гиперхолестеринемию, развитие холемического синдрома в связи с циркуляцией в крови желчных кислот, билирубинурию (отсюда темная окраска мочи - "цвета пива") и наличие желчных кислот в моче. Непоступление желчи в кишечник из-за механического препятствия в желчевыводящих путях приводит к тому, что не образуется и, следовательно, не выделяется стеркобилин с калом (обесцвеченный, ахоличный кал) и мочой. Таков же механизм развития ахолического синдрома, наиболее выраженного при механической желтухе при полной обтурации желчевыводящих путей.

Желчнокаменная болезнь. Этиология, патогенез. Факторы риска.

Желчнокаменная болезнь относится к числу наиболее распростра-ненных заболеваний и ее выявляют в развитых странах у 10-15% всего населения. В зависимости от состава конкрементов выделяют холесте-риновые, черные пигментные и коричневые пигментные камни. Наибо¬лее часто (в 70-90 % случаев) встречаются холестериновые камни, глав¬ным компонентом которых является холестерин.

Образованию холестериновых камней способствуют 3 основных фактора:

перенасыщение желчи холестерином

осаждение холестерина в виде кристаллов

нарушение двигательной функции желчного пузыря.

В норме холестерин находится в желчи в растворенном состоянии, удер¬живаясь желчными кислотами в виде смешанных липидных мицелл. Та-кая желчь характеризуется низким индексом насыщения холестерином, который рассчитывают, исходя из молярного соотношения холестерина, желчных кислот и фосфолипидов. При повышении индекса насыщения желчи холестерином, характеризующегося увеличением содержания хо-лестерина в желчи или снижением концентрации желчных кислот, избы-точное количество холестерина уже не может образовывать мицеллы и осаждается в виде кристаллов моногидрата холестерина. Нарушение опо-рожнения желчного пузыря (например, в поздние сроки беременности) способствует осаждению кристаллов холестерина и образованию в жел¬чном пузыре так называемой желчной замазки (сладжа) и этим можно объяснить, в частности, высокую частоту холелитиаза у многорожавших женщин.

Развитию желчнокаменной болезни может способствовать целый ряд факторов. Так, заболеваемость холелитиазом значительно чаще встречается у лиц пожилого возраста, что связано с увеличением содер-жания у них холестерина в желчи. Существенными факторами камнеоб- разования, кроме того, являются наследственная предрасположенность, ожирение, употребление пищи с высоким содержанием рафинированных углеводов и низким содержанием растительных волокон, способствую¬щей перенасыщению желчи холестерином, некоторые заболевания (цир¬роз печени, сахарный диабет). Литогенные свойства желчи повышаются и при длительном приеме пероральных контрацептивов. Определенную роль может играть проникновение в желчь бактерий, способствующих деконъюгации желчных кислот.

Патология почек. Изучение функций почек. Понятие о клиренсе. Причины, механизмы развития и последствия нарушения процессов фильтрации, реабсорбции и секреции.

Почки являются важнейшим органом по поддержанию гомеостаза (постоянства внутренней среды организма), обеспечивая постоянство объема жидкостей (изоволемию), осмотическую концентрацию (изотонию), ионный состав (изоионию), концентрацию ионов водорода (изогидрию). Нарушения в деятельности почек могут вести к вторичным изменениям указанных показателей. Некомпенсированные нарушения основных гомеостатических констант являются отражением недостаточности почек. С другой стороны, первичные изменения внутренней среды организма, например расходование или накопление электролитов, воды, ионов водорода, могут существенно усложнить или нарушить функции почек (дисэлектролитная нефропатия - гипокалиемическая, гипонатриемическая, в выраженной форме с признаками недостаточности почек).

Не менее важна роль почек по выведению из организма продуктов азотистого обмена, различных чужеродных веществ. Соответственно нарушение экскреции веществ является одним из важных проявлений недостаточности почек.

Почки характеризуются интенсивным кровоснабжением, высоким уровнем энергетического обмена, которые и определяют повышенную чувствительность их к нарушениям кровообращения, к воздействию различных токсических, в том числе лекарственных, веществ.

Почки являются не только важнейшим экскреторным, но и инкреторным органом, участвующим в регуляции сосудистого тонуса (ренин-ангиотензиновая система, простагландины) и эритропоэза (эритропоэтин, ингибитор эритропоэза). С этим связана высокая частота и степень развития гипертензивного и анемического синдромов в условиях патологии почек.

Белковый состав почечной ткани, в особенности клубочков, характеризуется антигенной общностью с белками соединительной ткани и некоторых микроорганизмов, в частности стрептококков. Это определяет зависимость отдельных заболеваний почек (острый и хронический диффузный гломерулонефрит) от диффузных поражений соединительной ткани и заболеваний стрептококковой природы, а также важную роль в патогенезе острого и хронического гломерулонефрита иммунного и аутоиммунного механизмов.

Наконец, учитывая то, что моча может служить средой для микроорганизмов, а почки обладают слабой сопротивляемостью в отношении патогенных микробов, возникновение некоторых заболеваний почек часто связано с гематогенной или восходящей инфекцией (острый и хронический пиелонефрит).

Клиренс (С) вычисляют по формуле:

где С - клиренс исследуемого вещества, мл/мин; U - концентрация исследуемого вещества в моче, мг/мл; V - диурез, мл/мин; Р - концентрация исследуемого вещества в плазме, мг/мл.

Для определения величины клубочковой фильтрации используют экзогенные (полисахарид инулин), а также эндогенные (креатинин) вещества, которые фильтруются в клубочках и не реабсорбируются и не секретируются в канальцах. В норме клиренс креатинина варьирует в пределах 130 - 90 мл/мин. Это означает, что здоровые почки за 1 мин очищают от креатинина 130 - 90 мл плазмы и столько же образуется первичной мочи.

Величина смешанного фильтрационно-реабсорбционного клиренса варьирует в зависимости от интенсивности реабсорбции тех или иных веществ в канальцах почек (в норме для глюкозы - 0, для мочевой кислоты - 10 - 15, для мочевины 75 мл/мин).

Величина смешанного фильтрационно-секреторного клиренса больше фильтрационного и составляет для фенолрота 400 мл/мин, для парааминогиппуровой кислоты - 600 - 700 мл/мин. В последнем случае величина клиренса приближается к величине почечного кровотока (1300 мл/мин), если сделать перерасчет на показатель гематокрита.

Печеночная кома – тяжело протекающее заболевание, которое связано с обширным поражением функциональной ткани печени (паренхимы) и выраженным расстройством функций ЦНС, кровообращения и обмена веществ. Развивается в результате острых и хронических заболеваний печени любого происхождения. Термин «печеночная кома» используют для описания всех стадий расстройства, включая прекому, развивающуюся кому, ступор и собственно кому.

МКБ-10	K72
МКБ-9	572.2
MedlinePlus	000302
eMedicine	med/3185
MeSH	D006501

Часто данный термин используется как синоним печеночной энцефалопатии, которая предшествует печеночной коме и тесно с ней связана, а иногда он используется для обозначения синдрома гепатоцеребральной недостаточности.

Общие сведения

Печеночная кома является терминальной стадией печеночной недостаточности.

Изучение печеночной недостаточности началось еще в конце XIX в. — в 1877 г. в Военно-медицинском журнале было опубликовано описание операции, которую провел на собаках русский военный врач Н. Экк (он направил идущую от органов брюшной полости кровь мимо печени, в общий кровоток). Опыт Экка с фистулой использовал в своих исследованиях в конце 80-х годов И. П. Павлов, отметивший появляющуюся у прооперированных собак картину мясного отравления вплоть до комы. Однако результаты данных исследований современники не оценили, предположив, что в клинической практике такую картину можно встретить в очень редких случаях.

В 1919 г. Davis и соавт. экспериментальным путем подтвердили выводы И. П. Павлова. В дальнейшем на основании этих выводов была выделена разновидность печеночной комы (портально-печеночная кома, или порто-системная энцефалопатия).

Изучением печеночной недостаточности и патогенеза печеночной комы занимались F. Bigler , R. Wilson, Н. Kalk, М. Klekner и др.

Распространенность данного заболевания составляет около 3 % от всех обращений в отделения интенсивной терапии.

Формы

В зависимости от клинической формы печеночной комы выделяют:

• Печеночно-клеточную («спонтанную») кому. Этот эндогенный тип заболевания возникает при некрозе паренхимы и сопровождается прекращением участия печени в промежуточном (интермедиарном) обмене, в том числе и в обезвреживании ядовитых веществ. При этом в результате распада белка печеночной ткани образуются токсические вещества, оказывающие воздействие на мозг. Частично эти токсические вещества попадают в кишечник из желчного протока, повторно всасываются и воздействуют на обезвреживающую функцию печени. Эндогенный тип комы наблюдается при вирусном гепатите и токсических поражениях.
• Шунтовую (портокавальную) кому. Является экзогенным типом и возникает при истинной интоксикации аммиаком. Аммиак поступает из кишечника после шунтирования при циррозе, при заболеваниях печени, которые сопровождаются выраженными портокавальными анастомозами, при избытке белка в рационе, а также при кровотечениях и наличии скоплений крови в кишечнике или желудке.
• Смешанную кому, которая возникает при некрозах в печени и сопровождается поступлением аммиака по портокавальным анастомозам (соустья между притоками воротной вены и системы верхней и нижней полых вен). Обычно наблюдается при циррозах.
  Сложную (минеральную или «ложно-печеночную») кому, которая развивается у больных с хроническими заболеваниями печени при сильных поносах, в процессе массивной диуретической терапии или при удалении асцита в результате нарушения баланса электролитов ().

Причины развития

Печеночная кома возникает в результате накопления в организме токсичных веществ, которые могут быть эндогенными и экзогенными по происхождению.

Причины печеночной комы включают:

• Токсические факторы (отравление фосфором, мышьяком, хлороформом, четыреххлористым углеродом, дихлорэтаном, новарсенолом, алкоголем и грибами).
• Гепатотоксическое воздействие медикаментов (прием атофана, парацетамола, рифадина, аминазина, нитрофурана, сульфаниламидов, барбитуратов и использование ингаляционных анестетиков. Токсическое воздействие данных препаратов на печень усиливается у лиц, которые злоупотребляют алкоголем, при патологиях печени, при беременности и недостаточном питании.
• Воздействие вирусов. Кому может вызвать гепатит В (иногда гепатит А), инфекционный мононуклеоз и вирус желтой лихорадки.
• Заболевания печени, которые вызывают резкое уменьшение паренхимы. К таким заболеваниям относятся цирроз, альвеококкоз, злокачественные первичные новообразования, холестаз, который сопровождается развитием «желчных некрозов», и длительная обтурация желчных протоков.
• Заболевания органов и систем, которые сопровождаются вовлечением печени в патологический процесс (сердечно-сосудистые заболевания и др.)
• Стрессовые ситуации, которые возникают у больных с большими по площади ожогами, при септических абортах и различных видах шока.

Патогенез

Сложный механизм развития печеночной комы до сих пор недостаточно изучен.

Большинство исследователей считают, что наблюдающиеся при печеночной коме структурно-функциональные нарушения астроглии (нервной ткани, которая образует опорный аппарат мозга) возникают под воздействием эндогенных нейротоксинов и аминокислотного дисбаланса.

Аминокислотный дисбаланс и выработка эндогенных нейротоксинов развивается при недостаточности клеток печени или при портосистемном шунтировании крови.

Основные проявления печеночной комы связаны с возникающими в результате патологического процесса изменениями:

• проницаемости гематоэнцефалического барьера;
• активности ионных каналов;
• нейротрансмиссии и обеспечения нейронов энергетическим материалом.

Экзогенная печеночная кома связана с всасыванием кишечных аутотоксинов, которые образуются при недостаточном ферментативном расщеплении пищевых белков и нарушенном процессе их нейтрализации. Поступающие в портальную кровь кишечные аутотоксины в норме полностью обезвреживаются благодаря функционированию печени.

Именно печень нейтрализует образующийся в кишечнике аммиак. Содержание аммиака в портальной крови в 5-6 раз превышает его уровень в периферической крови. Аммиак в процессе прохождения портальной крови через печень трансформируется в мочевину.

Печень также метаболизирует и обезвреживает другие токсины кишечного происхождения в процессе гидроксилирования, дезаминирования, деметилирования, ацетилирования и образования парных соединений. Меркаптаны, индикан, фенол, индол, валериановая, масляная и капроновая жирные кислоты трансформируются в печени в нетоксичные вещества, которые затем выводятся из организма.

Нарушение или полная утрата нейтрализующей функции печени сопровождается поступлением токсических веществ в системный кровоток, что приводит к интоксикации всего организма. Так как нервная ткань (нейроциты коры головного мозга) особенно чувствительна к любым токсинам, возникает нарушение сознания и развивается кома.

Этот механизм развития комы объясняет происхождение шунтовой печеночной комы, которая возникает при декомпенсированных формах цирроза печени. Благодаря образованию прямых портокавальных шунтов – анастомозов неочищенная кровь минует печень и поступает сразу в системный кровоток. В результате развивается прогрессирующая гипераммониемия, которая играет роль основного комогенного фактора.

Определяющее значение в развитии эндогенной комы играет массивный некроз паренхимы печени, но глубина комы и количество погибших гепатоцитов не связаны между собой.

При вирусном гепатите В гепатоциты поражаются при помощи цитолитического действия лимфоцитов.

Разрушение печеночных клеток сопровождается освобождением и активацией гидролаз и других лизосомальных ферментов.

При нарушении метаболизма в печени наблюдается проникновение ароматических аминокислот в мозг. Образующиеся высокотоксичные производные этих аминокислот (октопамин и b- фенилэтаноламин) по структуре похожи на адренергические медиаторы, которые, накапливаясь, нарушают процессы нервной передачи в синапсах, вызывая комогенный эффект.

Печеночная кома сопровождается:

• Угнетением процессов окислительного фосфорилирования, что приводит к нарушениям окислительных процессов в головном мозге, снижению потребления кислорода и глюкозы и развитию церебральной гипоксии и гипогликемии.
• Повышением проницаемости биологических мембран церебральных клеток, что вызывает изменение соотношения электролитов. В результате содержание калия во внутриклеточных структурах снижается, а натрия и кальция – повышается. Сдвиги в кислотно-основном состоянии приводят к накоплению пировиноградной и молочной кислот. Так как изменения рН носят разнонаправленный характер, развивается внутриклеточный гипокалиемический ацидоз и сочетающийся с ним внеклеточный алкалоз.
• Нарушением в некоторых случаях водно-солевого обмена, что приводит к нарушению функции почек.
• Задержкой воды в организме и ее перераспределением, что вызывает снижение объема циркулирующей крови и увеличение количества жидкости в интерстициальном пространстве.
• Коагулопатией, связанной с К-гиповитаминозным синдромом, вызывающим нарушение тромбинообразования. При этом уровень большинства факторов свертывания крови снижается, возникает фибриноген В.

Под влиянием освобождающихся из поврежденной печени тромбопластических субстанций, кишечных эндотоксемий и трансфузии больших объемов крови возникает синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), провоцирующий развитие геморрагий.

На изменение реологии крови может влиять дефицит антитромбина III и нарушение микроциркуляции.

Симптомы

Клиническая картина печеночной комы является комплексом различных симптомов, который включает разнообразные психические и двигательные нарушения, проявляющиеся на разных стадиях развития комы.

Симптомы печеночной комы на 1-ой стадии (прекома) включают:

• ухудшение общего состояния, сопровождающееся нарушением сна (сонливость в дневное время и бессонница ночью);
• замедленное мышление;
• эйфорию или заторможенность, немотивированность поведения;
• икоту и зевоту;
• тахикардию;
• потливость.

Возможны непостоянные симптомы, включающие лихорадку и запах изо рта (запах изо рта при печеночной коме носит характерный «печеночный» характер).

У части больных наблюдается умеренная желтуха, боли в животе различной интенсивности, геморрагический синдром и синдром ДВС, возможно развитие олигурии и азотемии, а также инфекционных осложнений.

У большинства пациентов при перкуссии выявляется уменьшение размеров печени.

Признаки печеночной комы II стадии (угрожающей печеночной комы) включают:

• выраженные нарушения сознания (потеря ориентации во времени и пространстве, ), головокружения и обмороки;
• замедление речи;
• нарастание слабости, адинамии;
• периоды возбуждения, которые чередуются с глубокой депрессией;
• сонливость, негативизм, провалы в памяти;
• наличие мышечной дрожи и «хлопающего» тремора рук.

По мере углубления патологических процессов присоединяются патологические рефлексы и децеребрационная ригидность, возможны судороги. Может наблюдаться расходящееся косоглазие при сохранности зрачковых рефлексов.

III стадия или стадия комы сопровождается:

• отсутствием сознания и наблюдающихся в нормальном состоянии рефлексов;
• ригидностью мышц (затылочных и мышц конечностей), ;
• появлением патологических рефлексов (Жуковского, Бабинского, хоботкового и хватательного);
• периодическими стереотипными движениями;
• наличием вызванного гипервентиляцией дыхания Куссмауля или Чейн-Стокса;
• , отсутствием фотореакции и корнеальных рефлексов;
• судорогами;
• параличем сфинктеров;
• остановкой дыхания.

Диагностика

Печеночная кома диагностируется на основании:

• Данных анамнеза.
• Клинической картины заболевания и данных оценочных исследований, в процессе которых оцениваются процессы высшей нервной деятельности, ориентация пациента в пространстве и времени, уровень его сознания, вегетативные проявления заболевания. При отсутствии сознания проводят неврологические обследования для выявления наличия рефлексов. Оценивается также уровень функциональности кровообращения.
• Результатов биохимического анализа крови, который позволяет выявить вызывающие кому глубокие нарушения (факторы свертывания в 3-4 раза ниже нормы, уровень белка снижен, а уровень билирубина повышен, присутствует повышенные холестирин и продукты азотистого обмена, выявляются значительные электролитные сдвиги).
• Данных электроэнцефалограммы, позволяющих выявить замедление альфа-ритма и уменьшение амплитуды волн по мере углубления комы.

Лечение

Лечение печеночной комы направлено на устранение факторов, способствующих развитию комы.
Терапия включает:

• Диету с резким ограничением количества белка (прекома допускает употребление до 50 г. белка в сутки, а при угрожающей коме белок полностью исключается). Калорийность пищи должна составлять 1500-2000 ккал в сутки (за счет легкоусвояемых углеводов). Очищение кишечника при помощи клизмы для нижних отделов кишечника, и слабительных – для верхних отделов. Для клизм рекомендуется использовать подкисленную воду, позволяющую связать большее количество аммиака.
• Антибиотики, подавляющие образования аммиака (невсасывающиеся неомицин и парамономицин, абсорбируемые ампициллин и др.).
• Лактулозу, способствующую ацидификации (увеличению кислотности) кишечного содержимого.
• Бромокриптин, флумазенил и аминокислоты с разветвленной цепью для модификации соотношения нейромедиаторов.

Для биохимического превращения аммиака в менее токсичные формы используется также L-орнитина-L_-аспартат.

Базисная терапия включает капельное инфузионное лечение, улучшающее микроциркуляцию, нормализирующее электролитные нарушения и КОС, обеспечивающее дезинтоксикацию и парентеральное питание (вводится 5-10% раствор глюкозы или фруктозы). При этом необходим контроль массы тела больного, гематокритного показателя и диуреза.

Печеночная кома требует также использования при лечении витаминов.

Напечатать