Как проявляется рак молочной железы педжета, удаление опухоли, прогноз. Болезнь Педжета — лечение рака соска молочной железы

Ежегодно раком груди заболевают сотни тысяч женщин по всему миру. И только в редких случаях врачами диагностируется рак Педжета молочной железы. Эта форма заболевания, протекающая с поражением сосково-ареолярной зоны, может возникать, не только у женщин, но и у мужчин.

Болезнь Педжета проявляется на соске и в зоне вокруг него. В абсолютном большинстве случаев, превышающих девяносто пять процентов, данное заболевание сопровождается развивающимся в организме раком молочной железы.

Единой теории, объясняющей механизм возникновения и развития рака груди, именуемого болезнью Педжета, на сегодняшний день не существует. Догадки ученых подразделяются на два противоположных мнения:

• Переход образовавшихся в молочной железе раковых клеток на поверхность сосков через молочные протоки;
• Самопроизвольная мутация эпителиальных клеток сосков и ареол в злокачественные образования.

Вторая теория основывается на том, что в редких четырех-пяти случаях болезнь Педжета возникает без присутствия в организме рака молочной железы.

Вне зависимости от того, в какой зоне происходит образование раковых клеток, в молочной железе или сосково-ареолярной зоне, на их появление и развитие могут оказывать влияние следующие факторы:

• Вредные привычки в виде курения и алкоголизма;
• Контакт с вредными химикатами;
• Неблагоприятная экологическая обстановка;
• Применение гормональных препаратов;
• Воздействие радиации;
• Гормональный дисбаланс, выражающийся в поздней менопаузе.

Причинами злокачественных новообразований также могут выступать ожирение, позднее материнство, некоторые виды дерматологических заболеваний и наследственный фактор. В группу риска попадают лица, старше пятидесяти лет. Но не исключается заболевание и в более раннем возрасте.

Классификация рака Педжета

В зависимости от зоны распространения заболевания, рак Педжета молочной железы подразделяется на следующие три вида:

• Изменения происходят только в сосково-ареолярной зоне;
• Помимо изменений, охватывающих сосок и ареолу, наблюдается образование опухолевого узла в околососковой зоне молочной железы;
• Имеется только опухолевый узел в молочной железе. Такой вид тяжело диагностировать сразу.

Как видно, опухоль в виде узла и видимые изменения сосково-ареолярного комплекса могут быть не связаны между собой и развиваться, как одновременно, так и не зависимо друг от друга.

Еще одна классификация рака груди Педжета основывается на характере клинического течения и включает в себя следующие виды:

• Мелкая сыпь и образования в виде пузырьков;
• Наличие корочек, снятие которых ведет к образованию воспаленного участка кожи;
• Мелкая сыпь розового оттенка и сопровождающаяся образованием сухих чешуек;
• Образование язв;
• Наблюдается опухоль в молочной железе.

Таким образом, болезнь может протекать с различными наружными проявлениями, что может быть связано с индивидуальными особенностями организма. Более того, почти в десяти процентах случаев болезнь не имеет внешних признаков и диагностируется случайно.

Симптомы рака Педжета молочной железы

Коварность заболевания заключается в том, что первые симптомы и признаки рака Педжета могут слабо выражаться или не проявляться вовсе на протяжении нескольких месяцев, не вызывая тем самым опасений и беспокойства. Такой скрытый период в среднем продолжается от шести месяцев до года.

Самым первым видимым признаком развития рака становятся покраснение и сыпь на соске. Сопровождается это явление терпимым зудом и жжением. Механизм проявления симптомов обычно подразумевает поражение соска, затем ареолы, и после оставшейся части груди. Вторым сложным моментом рака Педжета является тот факт, что первые видимые признаки могут резко исчезнуть, что часто воспринимается людьми за ложный признак выздоровления.

С развитием болезни добавляются такие симптомы, как:

• Образование корочек в виде экземы;
• Усиливающийся зуд и жжение;
• Образование эрозий;
• Выделения из сосков;
• Болевые ощущения.

Не стоит считать, что без имеющегося пальпируемого образования, не может быть диагностирован рак Педжета. Только в половине случаев образуется комки и инфильтраты в груди. На самых поздних стадиях заболевания появляются серозные и кровяные выделения на пораженной области.

У мужчин рак молочной железы Педжета диагностируется гораздо реже. Симптомы при этом идентичны проявлению заболевания у женщин. Они также включают в себя покраснения, сыпь, образование корочек и неприятные ощущения в виде зуда и жжения.

Диагностика заболевания

Поскольку рак является одним из самых серьезных заболеваний и требует агрессивного лечения, точность диагностики в этом вопросе крайне важна. Для того чтобы подтвердить наличие болезни у пациента, недостаточно визуального осмотра или сдачи общих анализов. В данном случае требуется комплексное обследование, необходимо сделать рентген молочной железы, мрт или узи.

Рассмотрим, что подразумевают под собой основные методы первоначальной диагностики:

• Маммография . Это рентген молочной железы, позволяющий обнаружить опухолевый узел при его наличии. Помимо этого рентген позволяет оценить степень втянутости соска и толщину кожи в зоне ареолы. Поскольку рак Педжета не всегда сопровождается образованием узла, маммография может предоставить отрицательный результат при наличии болезни в организме;
• УЗИ молочной железы. Такой метод применяется, если маммография не в силах установить клиническую картину. При помощи ультразвукового исследования врач может оценить структуру тканей, обнаружить расширенный характер протоков и наличие образовавшегося инфильтрата;
• МРТ. Данный метод позволяет диагностировать болезнь еще на этапе, когда она протекает совсем бессимптомно. Процедура магнитно-резонансной томографии позволяет выявить опухолевое образование и изменяющуюся структуру желез и тканей.

Если результат диагностики подтверждает протекающие изменения в сосково-ареолярной зоне и в молочной железе в целом, проводится гистологическое обследование тканей. Такая процедура называется биопсией. Во время процедуры из пораженной зоны изымается образец ткани, который впоследствии изучается в лабораторных условиях на предмет наличия раковых клеток.

Биопсия является наиболее часто применяемой процедурой при выявлении рака груди. Но существуют также варианты взятия соскоба клеток и иммуногистохимическое исследование. Последнее основывается на обнаружении в крови маркеров, свидетельствующих о наличии заболевания.

Тщательная диагностика, требующая проведения нескольких видов процедур, обосновывается схожестью клинической картины рака Педжета с иными распространенными заболеваниями. А именно: псориазом, меланомой, дерматитом, аденоматозом и прочими видами.

Лечение рака Педжета

Характер лечения рака Педжета зависит напрямую от стадии развития болезни. На самых ранних этапах возможно безоперационное лечение, которое включается в себя применение мазей на основе цитостатиков. Такой метод позволяет предотвратить размножение патологических клеток.

Но, к сожалению, заболевание часто диагностируется через несколько месяцев после его распространения в организме. В таком случае чаще всего применяется хирургическое вмешательство в виде радикальной мастэктомии. Такая операция подразумевает удаление молочной железы и лимфатических узлов.

Если болезни подвержен только сосково-ареолярный комплекс, при этом молочная железа остается здоровой, может быть проведена центральная сегментэктомия. Это хирургическая операция, которая позволяет удалить только сосок и часть околососковой зоны. Но это довольно редкий случай.

В большинстве случаев требуется послеоперационное лечение, которое в зависимости от степени тяжести заболевания, может включать в себя:

• Лучевую терапию;
• Химиотерапию;
• Гормональную терапию.

Такие меры необходимы не только для борьбы с симптомами рака, но и для профилактики возможного рецидива заболевания.

В положительных случаях, когда болезнь получилось победить и жизни женщины ничего не угрожает, допускается проведение пластических операций по восстановлению груди, реконструкции соска и ареолы. Дальнейший образ жизни пациент должен вести, согласно рекомендациям врачей. Одним из условий является соблюдение сбалансированной диеты.

Прогноз исхода рака Педжета

Никакой даже самый квалифицированный врач не сможет определить точный исход болезни. Прогноз же может основываться на многих факторах, включающих:

• Стадию заболевания;
• Возраст пациента;
• Наличие пораженных лимфатических узлов;
• Наличие пальпируемого узла и прочее.

Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых рак был диагностирован на раннем этапе. При таком условии почти все случаи имеют положительный исход.

При более поздней стадии рака вероятность выздоровления может зависеть от вида заболевания.

В случае если болезнь не затронула молочную железу, а развитие раковых клеток наблюдается только в сосково-ареолярной зоне, процент положительного исхода значительно увеличивается и может достигать более восьмидесяти процентов. В случае поражения молочной железы этот показатель равен примерно шестидесяти процентам.

Рак Педжета молочной железы, как и другая онкологическая болезнь, является серьезным испытанием для организма, которое не всегда заканчивается положительно. Для профилактики заболевания рекомендуется соблюдать следующие меры:

• Здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
• Регулярный медицинский осмотр;
• Здоровое питание, богатое белками.

Такие несложные методы позволят не только диагностировать заболевание на ранней стадии, но и снизить риск его возникновения в целом.

Один из видов рака грудной железы, течение которого характеризуется поражением сосков и ареол, называют раком Педжета. Основными признаками болезни являются жжение, зуд, а также появление уплотнений узелкового типа в области сосков.

Рак Педжета в основном появляется в возрасте после 50 лет

Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза, клинических и цитологических исследований, результатах маммографии, УЗИ груди и ряда других исследований.

Лечение, как правило, заключается в удалении части или всей молочной железы с последующим консервативным лечением (гормонотерапия, химиотерапия, а также лучевая терапия).

Данный вид рака впервые был описан английским врачом Педжетом в конце 19 века (отсюда и название заболевания). Он позиционировал эту патологию как злокачественную опухоль на ареоле и соске грудной железы с симптомами экземы.

Наиболее подвержены этому виду рака женщины старшего возраста (50 лет и старше). Молодые женщины заболевают довольно редко. У мужчин данный вид рака развивается крайне агрессивно, довольно быстро развиваются метастазы по всему телу, что заканчивается гибелью пациента.

Такое быстрое развитие заболевания связано с тем, что грудные железы у мужчин имеют небольшие размеры, поэтому опухолевые клетки быстрее попадают в близлежащие лимфоузлы и разносятся с током лимфы по всему организму.

Причины

Причины данного заболевания до конца не изучены. Ученые выдвигают две основные теории происхождения рака Педжета:

1. Эпидермотропная . Данная теория предполагает, что заболевание развивается при уже имеющемся раке молочной железы, в результате перемещения атипичных клеток из очага поражения в сосок, где они начинают размножаться и вызывают образование злокачественной опухоли.
2. Трансформирующая. Согласно ей рак Педжета молочной железы развивается как результат быстрого и внезапного перерождения нормальных эпителиальных клеток грудной железы в раковые.

Помимо этого существует ряд провоцирующих факторов, которые могут запустить патологический процесс. К ним относят:

• наследственная предрасположенность к раку груди;
• вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
• проживание в местах с плохой экологией;
• лечение других видов рака при помощи лучевой терапии;
• воздействие на организм солнечной радиации;
• нарушение гормонального обмена в организме;
• механические повреждения грудной железы.

Виды

Существует 4 стадии развития данного вида рака:

1. Новообразование имеет небольшие размеры (до 2 сантиметров) и не выходит за пределы грудной железы.
2. Опухоль вырастает до 5 сантиметров и выходит за пределы железы, поражая близлежащие лимфоузлы.
3. Опухоль продолжает расти, поражаются не только близлежащие, но и внутригрудные лимфоузлы.
4. Рак дает метастазы, которые распространяются по всему организму пациента.

По симптоматике выделяют пять вариантов рака Педжета:

• острый экзематоид (на ареолах грудной железы появляется мелкая сыпь, сосок изъязвлен);
• хронический экзематоид (в сосково-альвеолярной зоне образуются корки, при отделении которых открывается мокнущая поверхность);
• опухолевая форма (под соском прощупывается уплотнение);
• язвенная форма (на ареоле и соске железы образуются глубокие язвы);
• псориатическая форма (на коже железы образуются сухие чешуйки).

Симптомы

Ранние симптомы болезни:

• гиперемия и раздражение соска, повышение его чувствительности;
• шелушение кожи в районе соска, которое сопровождается болезненностью, покалыванием и зудом.

Эти симптомы могут исчезать как самостоятельно, но со временем они возвращаются в более тяжелой форме.

При дальнейшем прогрессировании болезни из соска начинают появляться прозрачные или с примесью крови выделения. Наблюдаются болевые ощущения в области соска, которые со временем усиливаются, сосок меняет свою форму.

Поражается ареола, на ней образуются корочки и язвы. Затем патологический процесс переходит на кожу железы, она становится отечной и гиперемированной.

На этой стадии болезни Педжета уже можно при пальпации нащупать узелковую опухоль. Кроме этого увеличиваются подмышечные лимфоузлы.

На последней стадии рака начинается разрушение тканей железы, которое сопровождается появлением обильных кровянистых выделений.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает в себя проведение следующих мероприятий:

1. Прием у маммолога. Доктор проводит внешний осмотр железы и ее пальпацию, опрашивает пациента, при необходимости проводит биопсию и отправляет взятый пат материал для гистологического исследования.
2. УЗИ грудных желез. Позволяет не только выявить злокачественную опухоль и определить ее локализацию, но и оценить состояние молочных протоков в реальном времени.
3. МРТ. Позволяет диагностировать болезнь на ранних стадиях ее развития, когда видимых внешних симптомов еще не наблюдается.
4. Маммография. Позволяет определить тип опухоли, является скрининговым методом диагностики рака груди.
5. Лабораторные методы исследования. Позволяют обнаружить наличие воспалительного процесса в организме.
6. Сцинтиграфия. При помощи этой методики исследуют содержимое опухоли и определяют форму рака.

Лечение

Рак Педжета молочной железы чаще всего лечат оперативно. Хирургическое вмешательство показано в случае, если был подтвержден злокачественный характер новообразования. В ходе операции хирург удаляет всю пораженную железу и часть подмышечных лимфоузлов во избежание рецидива заболевания.

Если раком поражены только соски, то возможно удаление только пораженных болезнью частей груди.

В настоящее время в онкологии практикуется комплексный подход к лечению рака Педжета, то есть одновременно с операцией используют и другие методы терапии, направленные на профилактику рецидивов болезни и недопущение появления метастазов.

На сегодняшний день к таким методикам относят:

– форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Рак Педжета - экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы . Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет. У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы. Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Причины развития рака Педжета

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания. Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются. Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные. Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией , пузырчаткой , раком шейки матки . Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

Классификация рака Педжета

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий

• в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
• в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
• в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
• в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
• в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу . Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни. Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение). Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности. Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов. На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного уча­стка.

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления - шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Диагностика рака Педжета

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога , осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез , маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы . При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования. Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%. При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла. Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза. МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа. Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Биопсия соска и арео­лы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе. Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной

Одной из форм злокачественных образований молочной железы является рак Педжета.

Рак Педжета молочной железы образуется в соске или вокруг соска молочной железы (поражение сосково-ареолярного комплекса). Такое заболевание считается редкой формой онкологии, возникающей преимущественно у женщин старше 50 лет.

Раком Педжета могут болеть и мужчины. Причем для последних характерно более агрессивное течение, ввиду того что молочные железы у мужчин меньших размеров и опухолевые клетки легко проникают дальше в организм.

Кроме того данное заболевание может поражать и другие участки тела в местах, где имеются апокринные потовые железы. Это может быть половой член у мужчин, вульва у женщин или область промежности.

Механизм развития

Рак Педжета молочной железы составляет всего лишь 3% от всех регистрируемых случаев развития злокачественных опухолей на сегодняшний день. В редких случаях такая болезнь может проявляться и у молодых людей в возрасте от 20 лет и старше. У мужчин рак Педжета чаще всего возникает примерно к 70 годам, у женщин к 60 годам.

Название болезни произошло в честь ученого Педжета, который первым в 1874 году обнаружил взаимосвязь между изменениями сосков и развитием рака молочной железы. Он предположил, что поверхностное изменение влечет за собой дегенеративное изменение, с последующей неоплазией. Педжет описал механизм развития болезни и ее клинические проявления, которые легли в основу определения рака Педжета молочной железы.

Точные причины, приводящие к развитию такой формы злокачественного образования, до конца не изучены. На этот счет есть несколько теорий:

1) эпидермотропная теория. Согласно этой теории считается, что атипичные клетки мигрируют по млечным протокам прямо к соскам, где потом они имплантируются и начинают разрастаться. Такая теория подкрепляется практикой, в которой показано что 95% случаев рака Педжета сочетается с внутрипротоковой формой рака молочной железы. Опухолевые клетки являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков.

2) трансформирующая теория. По этой теории считается, что злокачественное образование возникает в результате перерождения нормальных эпителиальных клеток ареолы или соска в атипичные клетки. Данная гипотеза основана на случаях когда не обнаруживают рак молочной железы с другой локализацией.

Есть также определенная генетическая предрасположенность к развитию злокачественного образования у мужчин. Провоцирующими факторами к развитию рака Педжета относятся травмы сосков, действие канцерогенных веществ.

Типы рака Педжета

Рак Педжета делится на три основные формы:

1) псориатическая форма;

2) острый экзематоид;

3) хронический экзематоид.

При псориатической форме возникают мелкие розовые папулы, которые покрываются сверху сухими чешуйками. Острый экзематоид протекает с образованием на коже мелкозернистых высыпаний, изъязвлениями и мокнущим соском. Для хронического экзематоида характерными являются корочки, которые образуются сверху кожи и оставляют после себя участки мокнутия. Также может наблюдаться язвенная или опухолевая формы. На коже образуются опухолевые образования в глубине железы или кратероподобные изъязвления.

В 50% случаев при раке Педжета поражается в основном сосково-альвеолярный комплекс. В 40% случаев наряду с изменениями соска и ареолы выявляют также злокачественный узел вокруг них, который хорошо пальпируется. Случайно обнаружить рак сосков можно при цитологическом обследовании или в 10% случаев.

Признаки рака Педжета

Рак Педжета молочной железы проявляется неспецифическими симптомами. Часто эти признаки не дают повода для беспокойства и обращения к врачу, и поэтому симптомы рака Педжета могут остаться незамеченными.

В первую очередь на коже возникает легкое покраснение и шелушение, раздражается область вокруг сосков и сам сосок. Такие признаки могут со временем исчезать под действием кортикостероидных мазей.

Затем через определенный период происходит нарастание клинической картины, и симптомы усиливаются. В области сосков возникает зуд, жжение, боль, пощипывание. Кожа становится очень чувствительной и начинаются серозно-геморрагические выделения из сосков. Может изменяться его конфигурация, сосок может стать втянутым или уплотненным.

С прогрессированием злокачественного образования возникают инфильтраты и гиперемия в сосковой области, поверхность покрывается язвами, корочками и незаживающими эрозиями. При удалении корочки можно увидеть влажную мокнущую поверхность соска.

Обычно рак Педжета молочной железы поражает только одну железу, но может иметь место билатеральный характер, хотя и в очень редких случаях.

На клиническом осмотре врач отмечает образование шишек в молочной железе примерно у половины пациентов. С развитием болезни злокачественный процесс переходит дальше на всю грудь. Пораженная область при данном заболевании имеет четко очерченные контуры и слегка приподнимается над поверхностью непораженной кожи. Происходит увеличение близлежащих лимфатических узлов. На самых поздних этапах появляются кровянистые выделения из сосков. У мужчин симптомы рака Педжета состоят из мацерации кожи, образования уплотнения или эрозии, а также сопровождаются зудом и шелушением.

Диагностика

Для диагностики рака Педжета молочной железы применяются такие методы:

1) консультация у специалиста;

2) УЗИ молочных желез;

7) лабораторные методы.

При подозрении на злокачественное образование молочной железы больной должен пройти консультацию у врача маммолога-онколога. Он проведет осмотр молочных желез, сосков и направляет на дальнейшее обследование. Во время осмотра из сосков берется специальный мазок-отпечаток на наличие клеток Педжета и биопсия или цитологический мазок.

Ультразвуковое обследование молочной железы позволяет выявить злокачественное образование и определить его точное местонахождение, а также осмотреть состояние протоков. Маммография дает возможность определить узел в молочной железе, форму соска и толщину кожи. Она выполняется в трех проекциях.

МРТ позволяет выявить болезнь еще на ранних этапах развития, когда клинические проявления носят стертый характер. Таким образом, можно выявлять самые разные опухоли молочных желез. К высокоинформативным методам диагностики молочных желез относится сцинтиграфия. С помощью гистологического обследования определяется опухолевое содержимое и форма рака Педжета. Лабораторные методы анализа позволяют определить воспалительный процесс в организме и заподозрить заболевание. В целом рак Педжета очень легко поддается диагностике даже на самых ранних стадиях и успешно поддается лечению.

Лечение рака Педжета

Основным методом лечения рака Педжета молочной железы считается радикальное удаление. Такая операция называется радикальной мастэктомией.

Оперативное вмешательство проводится при инвазивной форме рака или внутрипротоковой карциноме. Во время операции удаляется молочная железа с клетчаткой, лимфоузлами и грудными мышцами. При неинвазивной форме рака Педжета проводится простая мастэктомия: удаляется малая грудная мышца и ткань железы.

На самых ранних стадиях формирования злокачественного процесса проводится радикальная резекция: удаляется часть молочной железы, сосок, ареола. После оперативного вмешательства пациенткам делают реконструктивную маммопластику.

В сочетании с хирургическими методами лечения проводится также курс химиотерапии, гормонотерапии и гамма-терапии. Такие меры предосторожности позволят избежать рецидивов и формирования метастазов.

Прогноз

Так как рак Педжета не всегда выявляется на ранних этапах, дальнейший прогноз зависит от своевременного лечения и диагностики. Существует большая вероятность развития рецидивов даже в послеоперационный период, в связи с особой агрессивностью опухоли. В среднем продолжительность жизни составляет примерно 3 года. При метастазах и инфильтратах продолжительность жизни составляет 1 год.

Профилактика рака Педжета заключается в регулярном посещении врача маммолога и периодических обследованиях молочных желез различными методами диагностики. Это позволит вовремя выявить начало болезни и значительно улучшить прогноз.

Раком Педжета называют злокачественный недуг, чаще всего поражающий сосково-ареолярный комплекс молочных желез.

Поскольку объектом опухолевого процесса при раке Педжета всегда становятся апокринные (крупные потовые и молочные) железы и их протоки, заболевание может развиваться также в области подмышечных впадин, на женских и мужских наружных половых органах, в перианальной (вокруг заднепроходного отверстия) области.

Заболевание было названо в честь британского патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего механизм его возникновения и клинические проявления.

Понятие и статистика болезни

На долю болезни Педжета – экземоподобного рака соска – приходится от одного до пяти процентов всех случаев злокачественных . Таким образом, она относится к категории достаточно редких недугов.

У подавляющего большинства (95%) пациентов, страдающих болезнью Педжета, был выявлен рак груди.

Чаще всего заболевание выявляется у людей, перешагнувших пятидесятилетний возрастной порог, но были отмечены единичные случаи его развития у двадцатилетних пациентов. Средний возраст женщин, пораженных раком Педжета – 61 год, мужчин – 68 лет.

На фото показана раковая болезнь Педжета молочной железы

Течение рака Педжета у мужчин отличается большей агрессивностью, скоростью протекания и тяжестью последствий.

Специалисты объясняют это тем, что грудные железы мужчин отличаются достаточно небольшими размерами. Опухолевые клетки очень быстро поражают их ткани, а затем, проникнув в лимфатические узлы, быстро метастазируют, распространяясь по всему организму.

Клинические формы

В зависимости от клинических проявлений принято различать следующие формы рака Педжета:

• При опухолевой форме злокачественное новообразование локализуется в тканях, расположенных прямо под соском.
• Для псориатической формы характерно появление множественных мелких розовых папул (покрытых сухими, легко отшелушивающимися чешуйками) на внешней поверхности соска.
• При язвенной форме на поверхности самого соска и окружающей его ареолы появляются язвы кратероподобного вида.
• Форма, именуемая острым экзематоидом , характеризуется образованием мелкой сыпи, сменяющейся мокнущими язвами.
• Для хронического экзематоида характерно образование корочек на поверхности соска и ареолы. Удаление корочек приводит к обнаружению мокнущих экзематозных участков.

У половины пациентов поражения отмечаются только в области соска и его ареолы. В 40% случаев помимо упомянутой симптоматики у пациентов выявляется опухолевое новообразование в форме узла, поддающегося пальпации.

Оставшиеся 10% эпизодов рака Педжета выявляются совершенно случайно (в результате лабораторного исследования выделений, взятых из соска). Именно после их появления пациент и обращается к врачу.

Причины

Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.

• Последователи эпидермотропной теории считают, что при наличии рака молочной железы (локализующегося в самых глубоких ее слоях) раковые клетки, именуемые клетками Педжета, из опухолевых тканей попадают в млечные протоки и, мигрируя по ним, достигают соска. Имплантируя в его ткани, клетки начинают разрастаться. Основанием для данной теории являются наблюдения, подтверждающие тот факт, что у 95% пациентов наряду с раком Педжета отмечаются другие виды рака груди (чаще всего внутрипротоковая карцинома). Раковые клетки Педжета, локализующиеся в тканях соска и образованные эпителием млечных протоков, имеют железистую природу.
• Сторонники трансформирующей теории полагают, что причиной развития рака Педжета является стихийное перерождение эпителиальных тканей ареолы и соска в раковые. Основанием для данной гипотезы являются случаи рака Педжета, не сопровождаемого злокачественными опухолями иной локализации.

К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:

• Наличие семейной предрасположенности к этому заболеванию (особенно по мужской линии).
• Воздействие канцерогенов, содержащихся в окружающей среде.
• Всевозможные травмы сосково-ареолярной зоны.

Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.

Симптомы рака Педжета

Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.

Методы диагностики

Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.

Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:

• В процессе визуального осмотра специалист-маммолог может обнаружить целый ряд изменений соска и его ареолы, характерных для данной патологии (наличие изъязвлений, сухих корочек, мокнущих экзем).
• При наличии выделений из соска у пациента берут мазок и подвергают его . Оно обязательно обнаружит раковые клетки.
• для пациентов с подозрением на рак Педжета выполняют сразу в трех проекциях: это позволяет исключить присутствие злокачественной опухоли другого вида. Метод маммографии наиболее информативен при наличии опухолевых образований в молочных железах. Если они отсутствуют, достоверность результатов полученной маммограммы составляет не более 50%.
• молочных желез при первичной диагностике рака Педжета относится к категории обязательных процедур, поскольку его данные часто выявляют патологии, не отраженные маммограммой.
• Магнитно-резонансная томография позволяет не только выявить заболевание на самых ранних стадиях (даже при отсутствии видимых клинических нарушений), но и дифференцировать обнаруженные новообразования.
• Метод сцинтиграфии (основанный на введении в организм пациента радиоактивных изотопов с последующим оцениванием результатов их распределения в тканях) позволяет обнаружить опухоли самого незначительного размера, что очень важно для раннего диагностирования рака.
• Для выявления раковых клеток применяют – лабораторное исследование тканей, взятых из соска и области ареолы.
• Ведущим методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. При сочетании его с внутрипротоковой карциномой или при наличии инвазивной формы прибегают к операции радикальной мастэктомии, состоящей в удалении молочной железы вместе с тканями клетчатки, лимфатическими узлами и грудными мышцами.
• Если рак Педжета застигнут на ранней стадии, выполняют радикальную резекцию молочной железы, состоящую в удалении части молочной железы, содержащей опухоль, вместе с сосково-ареолярным комплексом. Через некоторое время пациентки проходят через операцию реконструктивной маммопластики.

Лечение молочной железы

Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения , поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается , и гормонотерапией.

• Лучевая терапия применяется на всех стадиях рака Педжета. При наличии абсолютных противопоказаний к операции (особенно в старческом возрасте) она может применяться в качестве альтернативного варианта, заменяя операцию.
• Показанием к обязательному назначению химиотерапии является поражение регионарных лимфоузлов.
• Гормонотерапия (лечение нольвадексом, тамоксифеном, зитазониумом) применяется только при обнаружении рецепторов, чувствительных к стероидным гормонам. Назначение подобных препаратов молодым пациентам проводится лишь после блокирования работы яичников. Женщинам, чей возраст приходится на период менопаузы, прием препаратов назначают без воздействия на яичники.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:

• клинической стадии недуга;
• возраста пациента;
• количества пораженных лимфоузлов;
• наличия отягчающих морфологических признаков;
• множественности раковых новообразований или сочетания недуга с инфильтративным дольковым раком.

Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.

Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.

Видео показывает радикальную мастэктомию с сохранением грудных мышц при раке Педжета левой молочной железы: