Локализация доброкачественных опухолей полости носа. Доброкачественные опухоли решетчатой кости

Рак носа у детей бывает редко. Различают несколько разновидностей злокачественного образования у детей: плоскоклеточный, базальноклеточный, цилиндроклеточный рак; аденокарциному и др. Среди этих форм рака чаще всего встречается плоскоклеточный рак. Рак носа может иметь различную локализацию: внешний нос, полость носа и околоносовые пазухи.

Клиника рака носа.

У пациентов наблюдается развитие общих и местных симптомов заболевания. Среди общих симптомов следует выделить головную боль, нарушение сна, слабость и кахексию, среди местных – одностороннее затруднение носового дыхания, носовые кровотечения, слезно-гнойные выделения из носа, иногда с неприятным запахом, боль в области лица, зубная боль. Ранними симптомами рака являются нарушения физиологических функций носа, что нередко замаскировано под обычное воспалительное заболевание.

Во время передней риноскопии видно серо-красную опухоль, бугристой формы, с широким основанием, часто с распадом в центре. Она плотно сращена с окружающей тканью и поэтому недвижима, кровоточит при прикосновении. В поздних стадиях опухоль прорастает в соседние участки, вследствие чего происходит деформация и деструкция костей внешнего носа. Следует иметь в виду, что во время передней риноскопии иногда виден обычный полип, который маскируется под рак.

Первичная локализация рака околоносовых пазух чаще всего бывает в верхнечелюстной пазухе. Различают 4 стадии рака.

Диагностика 1 и 2 стадии рака верхнечелюстной пазухи осуществляется при помощи рентгенографии, на которой выявляется гомогенное затемнение с нечеткими контурами; деструкция костных стенок у больных с 1 стадией отсутствует, а во 2 – она появляется. Применяют компьютерную томографию, эхографию, сцинтиграфию. Но окончательный диагноз устанавливается при помощи биопсии опухоли.

Диагностика рака 3 и 4 стадии преимущественно не сложная. Если у больного рак 3 стадии, опухоль проникает в полость рта, носа, орбиту черепа, крыло-небную ямку. Но у некоторых больных опухоль не выходит за границы пазухи, но дает метастазы в региональные лимфоузлы.

Рак верхнечелюстной пазухи 4 стадии прорастает в соседние участки (на скуловую кость, орбиту, череп). Метастазы в региональные лимфатические узлы достигают больших размеров и являются неподвижными. Рак пазухи 4 стадии может не выходить за ее границы, но появляются большие неподвижные метастазы в региональных лимфоузлах или двухсторонние подвижные метастазы в лимфоузлы шеи, или возможны отдаленные метастазы.

Рак решетчатого лабиринта характеризуется частыми носовыми кровотечениями, быстрым ростом, так называемых полипов после их удаления, стойкими патологическими выделениями из носа. Диагноз подтверждается патогистологическим исследованием.

Прогноз рака носа и околоносовых пазух очень серьезный. У больных раком 1-2 стадии в случае эффективного лечения длительность жизни достигает 5-10 лет, а при 3-4 стадии – не превышает 6-10 мес.

Лечение рака носа и околоносовых пазух преимущественно комплексное: сначала проводят предоперационную лучевую терапию, а через 3-5 недель раковую опухоль удаляют, применяя широкий доступ.

Местом локализации доброкачественных опухолей придаточных пазух носа чаще всего является гайморова пазуха и решетчатый лабиринт. На рентгенограмме в подбородочно-носовой проекции размеры пораженной гайморовой пазухи при достаточном развитии опухоли становятся заметно увеличенными по сравнению со здоровой стороной. Однако симптом этот не всегда убедителен, так как естественная асимметрия пазух не является большой редкостью. Прямые рентгенологические признаки растяжения гайморовой пазухи экспансивно растущей опухолью были предложены В. Г. Гинзбургом.

К ним относятся : 1) симптом нарушения перекреста линий заднебоковой стенки пазухи и наружной стенки орбиты (кортикальной пластинки большого крыла основной кости) в полуаксиальной проекции, выражающийся в смещении кнаружи линии стенки пазухи; 2) изменение формы и смещение вверх нижнеглазничного отверстия на подбородочно-носовом снимке; 3) исчезновение линий нижней стенки орбиты вследствие поднятия ее кверху.

В норме линия стенки орбиты (она же верхняя стенка гайморовой пазухи) имеет вид тонкой, выпуклой книзу линии и находится на расстоянии около 10 мм под нижним краем орбиты. Наши наблюдения над больными с гемангиомой и гемангиоэндотелиомой гайморовой пазухи показали, что через 2-3 года после начала лучевого лечения рентгенологически обнаруживаются обратные изменения: размеры верхнечелюстной кости и пазухи уменьшаются, о чем можно судить и по обратному перемещению стенок пазухи и нижнеглазничного отверстия; воздушность пазухи в значительной степени восстанавливается.

При комбинированном лечении одного из наших больных с гемангиомой гайморовой пазухи, когда через 5 месяцев после начала радиевой терапии была произведена операция пазухи по Денкеру, можно было через 2 года 10 месяцев обнаружить не только резкое уменьшение ее размеров и увеличение вертикального диаметра орбиты на стороне поражения, но и значительное утолщение стенок пазухи, и уменьшение ее просвета.

Признаки обратного перемещения стенок пазухи , обнаруживаемые рентгенологически, свидетельствуют о значительном развитии в ней рубцовой ткани, которая обладает значительной силой тяги и ведет к тракционной деформации пазухи. Облитерация гайморовой пазухи, которую мы называем остеопластической, объясняется костной реакцией, возникающей после оперативного удаления слизистой оболочки и замены ее рубцовой тканью.

Впоследствии это предположение удалось подтвердить анализом репт геновских картин гайморовой пазухи у больных, перенесших радикальную операцию по поводу хронического гайморита год н более тому назад. Оказалось, что только полное выскабливание слизистой оболочки по время операции ведет к тракционной деформации и остеопластической облитерации пазухи; после же щадящей операции по А. Ф. Иванову эти изменения не паблюдаются и пазуха при удачном исходе лечения может сохранить свой объем и воздушность.

При локализации описываемых доброкачественных опухолей в решетчатой кости, помимо лобно-носового снимка, всегда следует производить рентгенографию решетчатого лабиринта в полуаксиалыюй и в пол ных аксиальных проекциях для суждения о состояпии его глубоких отделов, а также основных пазух. Так же как и в гайморовой пазухе, прогрессирующий рост опухоли приводит к растяжению стенок решетчатой кости и полной атрофии тончайших перегородок клеток лабиринта.

Растяжение стенок лучше всего определяется на рентгенограмме в лобно-носовой проекции, так как бумажная пластинка, являющаяся в то же время внутренней стенкой орбиты, дает в норме на этом снимке симптом тонкой линейной тени. При давлении опухоли на эту стенку и росте в сторону наименьшего сопротивления, т. е. внутрь орбиты, ее линейная тень перемещается кнаружи и может дать симптом «мнимого исчезновения», аналогичный описанному нами выше в разделе рентгенодиагностики эмпиемы и мукоцеле решетчатого лабиринта.

- Вернуться в оглавление раздела " "

Злокачественные опухоли полости носа составляют до 1,5 % всех злокачественных новообразований и диагностируются преимущественно у жителей Восточной Азии и Китая. Страдают данным заболеванием чаще лица пожилого и старческого возраста, в равной степени и мужчины, и женщины. К сожалению, как и многие другие онкологические заболевания, злокачественные новообразования полости носа и околоносовых пазух на ранних стадиях развития, когда они хорошо поддаются лечению, протекают практически или абсолютно бессимптомно и проявляют себя, лишь когда болезнь запущена и необходимо весьма агрессивное лечение. .

В данной статье мы попробуем разобраться в том, почему возникают злокачественные опухоли полости носа, как они проявляются, каков алгоритм диагностики и принципы лечения данной группы заболеваний.

Причины возникновения злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Факторы, воздействующие на слизистую оболочку носа и провоцирующие перерождение клеток в злокачественные, можно разделить на 3 группы:

• Профессиональные вредности. Регулярное длительное воздействие вредных веществ на производстве нередко приводит к патологическим изменениям слизистых дыхательной системы, в том числе носа и его придаточных пазух. Наибольшую опасность представляют:

1. обработка дерева;
2. обработка кожи;
3. производство никеля.

• Хронические воспалительные заболевания полости носа и околоносовых пазух:

1. риниты;
2. риносинуситы;
3. синуситы (гайморит, фронтит, …).

• Вредные привычки в течение длительного времени:

1. курение (воздействие на слизистые никотина);
2. прием алкоголя.

Также стоит отметить, что в определенной степени канцерогенным действием обладает контрастное вещество, вводимое в пазухи носа с целью диагностики их заболеваний – фторотраст.

Классификация и статистические данные злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Вдыхание табачного дыма (активное или пассивное курение) повышает вероятность развития у человека злокачественной опухоли носа или околоносовых пазух.

В зависимости от локализации в носоглотке злокачественные новообразования делятся на:

• злокачественные новообразования передней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования задней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования верхней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования боковой стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования иной локализации.

Макроскопически различают 2 формы злокачественных опухолей:

• экзофитную (новообразование растет в полость носа или пазухи; представляет собой гладкий или бугристый узел на широком основании, покрытый слизистой оболочкой; на поздних стадиях развития узел изъязвляется и распадается);
• эндофитную (опухоль растет в толщу тканей; представляет собой плотный бугристый инфильтрат; изъязвляется только тогда, когда достигает достаточно крупных размеров – после этого выглядит как язва с грязно-серым дном).

Согласно международной гистологической классификации злокачественные новообразования носа и придаточных его пазух можно разделить на 7 больших групп.

• Эпителиальные опухоли

1. Плоскоклеточный рак.
2. Переходно-клеточный рак.
3. Аденокистозный рак, или цилиндрома.
4. Аденокарцинома.
5. Мукоэпидермоидный рак.
6. Недифференцированный рак.
7. Другие виды рака.

• Опухоли мягких тканей

1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Другие.

• Опухоли хряща и кости

1. Хондросаркома.
2. Остеосаркома.
3. Другие.

• Опухоли лимфоидной ткани

1. Лимфосаркома.
2. Ретикулосаркома.
3. Болезнь Ходжкина.
4. Плазмоцитома.

• Смешанные опухоли

1. Краниофарингиома.
2. Меланома.
3. Эстезионейробластома.
4. Другие.

• Неклассифицируемые опухоли.
• Вторичные опухоли.

Согласно статистическим данным, эпителиальные опухоли составляют 70–75 % злокачественных новообразований полости носа, к остальным 25–30 % относятся неэпителиальные опухоли.

Существует классификация по системе TNM, применимая для двух пазух – гайморовой и решетчатой, где T обозначает и дает характеристику первичной опухоли; N – определяет метастатическое поражение лимфатических узлов; М – наличие или отсутствие отдаленных метастаз.

Для гайморовой и решетчатой околоносовых пазух существуют собственные значения Т согласно классификации:

• Рак гайморовой пазухи:

1. Т1 – новообразование ограничено слизистой оболочкой, эрозий и признаков деструкции кости нет;
2. Т2 – новообразование с признаками эрозии или деструкции костных структур;
3. Т3 – новообразование из пазухи распространяется в одну из следующих структур: нижняя или внутренняя стенка глазницы, решетчатый синус, кожа щеки;
4. Т4 – новообразование распространяется на структуры глазницы и/или любую из указанных далее структур: задняя решетчатая или клиновидная пазуха, решетчатая пластинка, мягкое небо, носоглотка, височная ямка, крыловидная часть верхней челюсти, основание черепа.

• Рак решетчатой пазухи:
• Т1 – новообразование находится лишь в зоне пазухи, эрозия кости может быть, может – нет;
• Т2 – новообразование прорастает в полость носа;
• Т3 – новообразование распространяется на передний отдел глазницы и/или верхнечелюстной синус;
• Т4 – новообразование распространяется в область верхушки глазницы, полость черепа, лобную или клиновидную пазухи, на кожу носа.

Т0 – первичная опухоль не определяется;

Тx – для оценки первичной опухоли данных недостаточно;

Тis – преинвазивная карцинома;

Nx – для оценки регионарных лимфоузлов недостаточно данных;

N0 – признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют;

N1 – на стороне поражения обнаружены метастазы в одном лимфоузле до 3 см в диаметре;

N2 – имеются метастазы в одном или более лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре, или двусторонние метастазы в шейный лимфоузлах, или противоположной стороны не более 6 см в диаметре:

• N2a – метастазы в одном лимфоузле на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2b – метастазы в нескольких лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2c – двусторонние метастазы в лимфоузлах или с противоположной стороны, не более 6 см в диаметре.

N3 – метастазы в лимфоузлах размером более 6 см.

Мх – наличие метастазов в других органах не может быть определено;

М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;

М1 – отдаленные метастазы.

Различные комбинации Т, N и М определяют 4 стадии злокачественных новообразований полости носа:

Ст. 0 – ТisN0M0;

Ст. I – T1N0M0;

Ст. II – T2N0M0;

Ст. III – T1–2N1M0 или T3N0–1M0;

Ст. IVA – T4N0–1M0;

Ст. IVB – TлюбаяN2–3M0;

Ст. IVC – TлюбаяNлюбаяM1.

В 75 % случаев злокачественные новообразования полости носа и придаточных его пазух расположены в области гайморовой пазухи, 10–15 % случаев приходится на область полости носа и решетчатый лабиринт, а лобная и клиновидная пазухи поражаются крайне редко – в 1–2 % случаев.

Высокодифференцированные опухоли в 15 % случаев метастазируют в регионарные лимфоузлы. Низкодифференцированные опухоли дают метастазы как на стороне поражения, так и на противоположной стороне. Крайне редко при злокачественных новообразованиях полости носа диагностируются отдаленные метастазы, обычно локализованные в печени, легких и костях.

Клинические признаки злокачественных опухолей полости носа

Одной из первых жалоб больного при данной патологии являются умеренные головные боли, боли в области носа и придаточных пазух.

Симптоматика заболеваний данной группы чрезвычайно разнообразна и зависит от вида опухоли, ее локализации и размеров.

Ранние стадии болезни, как правило, протекают бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, маскируясь под или синусит. Затем, по мере роста опухоли, появляются новые проявления заболевания, побуждающие больного обратиться к врачу.

Итак, первыми жалобами больного являются жалобы на умеренные головные боли и боли в области околоносовых пазух, слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, возможно, ухудшение обоняния. На данном этапе больному может быть выставлен ошибочный диагноз «хронический риносинусит» и назначено лечение, впоследствии не приносящее эффекта. Иногда больной обращается к врачу только тогда, когда обнаружит на шее или под подбородком увеличенный лимфатический узел. Грамотного врача насторожит этот симптом, и он назначит полное обследование пациента включая биопсию пораженного лимфоузла с целью определения его клеточного состава.

Остальные симптомы заболевания зависят от того, где локализовано новообразование и какие структуры оно повреждает:

• интенсивные головные боли и боли в области верхней челюсти, иррадиирующие в висок или ухо на стороне поражения, затруднение носового дыхания, серозно-гнойные или же кровянистые выделения из носа свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс медиального отдела гайморовой (максиллярной, или верхнечелюстной) пазухи;
• при поражении задненаружного отдела максиллярного синуса, когда опухоль прорастает в жевательные мышцы, больного беспокоят трудности при открывании рта и пережевывании пищи;
• опухоли, локализованные в передненижнем отделе максиллярного синуса, нередко прорастают в твердое небо и ткани верхней челюсти, что клинически проявляется изъязвлением слизистой десен, расшатыванием зубов, мучительной зубной болью; при проникновении опухоли в височно-нижнечелюстной сустав и жевательные мышцы наблюдается сведение челюстей; если новообразование распространяется на мягкие ткани лица, внешне определяются его деформации;
• выпячивание глаза (экзофтальм), его сужение, слезотечение, отечность и инфильтрация нижнего века характеризуют опухоль, расположенную в области верхнезадневнутреннего отдела гайморовой пазухи;
• опухоли, расположенные в лобных пазухах, протекают с высокоинтенсивными болями в области поражения, деформированием лица по мере роста новообразования, смещением глазного яблока кнаружи и кверху, отеком века – в случае прорастания опухоли в глазницу.

Вкратце рассмотрим отдельные, наиболее часто диагностируемые виды опухолей.

Плоскоклеточный рак полости носа и его придаточных пазух

Составляет от 60 до 70 % всех опухолей данной локализации. Чаще диагностируется у мужчин. Имеет вид плотных очагов, иногда с язвочками, на слизистой оболочке. По мере роста видоизменяется до мягкого бело-серого узла, заполняющего всю полость носа. Как и многие другие опухоли, на ранних стадиях этот вид рака маскируется под хронические синуситы, проявляясь заложенностью носа, выделениями из него слизисто-гнойного характера, умеренными болями в области поражения. На поздних стадиях появляется выпячивание глазного яблока, припухлость над скуловой костью, расшатывание и выпадение зубов, гиперемия и онемение части лица, его деформация.

Аденокарцинома полости носа

Эта железистая опухоль встречается довольно редко и характеризуется весьма агрессивным течением: быстро растет, рано метастазирует, в конце концов изъязвляется и распадается. Из клинических проявлений, малохарактерных для других опухолей, следует отметить боль возле глаз, нарушения зрения, чувство давления в ушах и трудности при открывании рта.

Цилиндрома, или аденокистозный рак полости носа

Развивается из слюнных желез слизистой, выстилающей верхнюю челюсть. Поражает полость носа и гайморову пазуху. Имеет вид плотного крупнобугристого новообразования бело-серого цвета. Проявляется упорными головными болями, расшатыванием и болью в зубах, односторонней заложенностью носа, слизисто-гнойными или гнойными выделениями из носа или же носовыми кровотечениями, слезотечением, смещением глазного яблока в направлении от опухоли, ухудшением зрения и ограничением подвижности глазных яблок.

Саркома полости носа

Соединительнотканная опухоль. Достаточно резкое новообразование, чаще диагностируемое у пожилых лиц мужского пола. Представляет собой опухоль округлой формы с четкими контурами и отчасти бугристой поверхностью. Покрыта слизистой. Агрессивна: быстро растет, врастая в орбиту и полость носа. Имеет тенденцию к изъязвлению и распаду. На ранних стадиях проявляется признаками хронического синусита, позднее присоединяются симптомы невралгии тройничного нерва, вздутие костей, деформация носа, смещение глазного яблока в направлении от опухоли, вздутие костей, признаки поражения мозга, симптомы интоксикации, анемия.

Диагностика злокачественных новообразований полости носа

Диагностический поиск при заболеваниях данной группы должен проводиться отоларингологом по следующему алгоритму:

1. Сбор жалоб больного.
2. Сбор анамнеза заболевания (как давно болеет, как протекает заболевание, обращался ли ранее к врачу, получал ли лечение, какое, эффективно ли оно было) и жизни (наличие хронических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, условия жизни и труда, вредные привычки).
3. Осмотр полости носа – передняя и задняя риноскопия – уже на этой стадии может быть обнаружена опухоль.
4. Осмотр полости рта – фарингоскопия.
5. Пальцевое исследование носоглотки.
6. Визуальное исследование носоглотки с помощью специального прибора, фиброскопа – фиброскопия.
7. В процессе фиброскопии – взятие клеток опухоли на исследование – биопсия.
8. Пункция пораженной пазухи с взятием опухолевого материала для исследования.
9. Анализ крови на вирус Эпштейна–Барр – стойкое увеличение титров антител к нему является косвенным признаком злокачественного заболевания полости носа.
10. Рентгенография полости носа и его придаточных пазух.
11. Рентгенография с контрастированием костей лицевого черепа.
12. Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
13. Диагностическая гайморотомия – вскрытие гайморовой пазухи с целью уточнения вида и строения опухоли.
14. Рентгенография органов грудной клетки – для обнаружения метастаз.
15. УЗИ органов брюшной полости – также для обнаружения метастаз.

Конкретному больному, вероятно, не будут назначены все указанные выше методы обследования: некоторые из них взаимно исключают друг друга, а некоторые – назначаются при наличии определенных показаний. Необходимый и достаточный объем исследования определяет лечащий врач.

Лечение злокачественных заболеваний полости носа и околоносовых пазух

Больному с данной патологией, вероятно, будет назначена системная или региональная химиотерапия.

Лечение заболеваний данной группы подбирается индивидуально каждому больному и зависит от гистологического вида опухоли, ее размеров и повреждений, ею вызванных. Обычно используют комбинации химиотерапевтического, лучевого и хирургического методов.

Перед операцией и/или после нее проводится системная и региональная химиотерапия по специальным схемам. Наиболее востребованными в настоящее время являются циклофосфан, метотрексат, препараты группы хлорэтиламинов (Спиразидин, Сарколизин, Допан, Эндоксан) и этиленимины (Тепадина). Регионарная химиотерапия является более эффективной, чем системная, поскольку при проведении ее в очаге поражения создается максимальная концентрация лечебного вещества.

Суть лучевой терапии заключается в локальном применении дистанционной телегамматерапии 40–45 Грэй продолжительностью до 1 месяца. Существуют и новые, современные методы лучевой терапии, одним из которых является радиохирургическое лечение – кибер-нож. Излучение максимальной силы в данном случае направляется непосредственно в область патологического очага.

Опухоли, диагностированные на 1–2 стадиях, удаляют оперативным путем, предварительно осуществив перевязку сонных артерий, чтобы избежать массивной кровопотери во время операции. После операции проводят общую и регионарную химиотерапию или лучевую терапию.

Опухоли, диагностированные на 3–4 стадиях, удаляют путем экстраназального (с наружным подходом) хирургического вмешательства после предварительной перевязки сонных артерий. Когда опухоль удалили, на место ее локализации наносят клеевую композицию, содержащую цитостатики. Кроме того, перед операцией и после нее больной проходит курсы химио- и лучевой терапии.

Если опухоль проникает в череп, операция проводится с участием как оториноларинголога, так и нейрохирурга. Для создания пути эффективного оттока жидкости устанавливают люмбальный дренаж. После операции больному показан постельный режим, системная антибактериальная терапия, местнодействующие растворы антисептиков (фурацилин) и сосудосуживающих препаратов (Галазолин).

Если следствием операции становятся выраженные косметические дефекты, необходимо последующее использование методов пластической хирургии.

В случае проникновения новообразования глубоко в полость черепа и существенного поражения внутричерепных структур оперативное вмешательство становится невозможным – для лечения таких больных используют лишь методы лучевой и химиотерапии.

Параллельно с вышеуказанными методами с целью достижения максимальной эффективности проводится медикаментозное лечение:

• противоопухолевые антибактериальные препараты (Доксорубицин, Даунорубицин, Эпирубицин);
• антиметаболиты (Азатиоприн, Флударабин, Децитабин);
• антидоты биохимического действия;
• гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Для того чтобы уменьшить токсическое воздействие противоопухолевых препаратов на организм, проводят местную гипотермию.

В течение 1 года после проведенного оперативного лечения возможны рецидивы опухоли. Лечат их либо лучевой терапией, либо различными сочетаниями комбинированной терапии.

Прогноз

После проведенного комбинированного лечения рака носовой полости и гайморовой пазухи 1–2 стадии порядка 75 % больных живут следующие 5 лет. При более запущенных формах болезни процент снижается в 2–3 раза.

В случае наличия метастазов в лимфоузлах выживают в течение 5 лет лишь 37 % больных.

В случае комбинированного лечения ограниченных опухолей носовой полости пятилетняя выживаемость больных составляет 83–84 %. В случае же распространенных опухолей такое же лечение приводит к трехлетней выживаемости 37 % пациентов.

Если хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются в отдельности друг от друга как самостоятельное лечение, выживают в течение 5 лет лишь 18–35 % больных.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух не являются редкостью, как это представлялось раньше, и составляют, по данным различных авторов, от 0,2 до 1,4% раковых опухолей других локализаций. За 15 лет (1966-1980) в ВОНЦ АМН обратилось 353 больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух, из них 210 находились в стационаре. Несмотря на небольшой удельный вес злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других опухолей, абсолютное число больных с такими опухолями все же велико. В современных работах авторы, как правило, обобщают материалы, охватывающие более 100-300 наблюдений. Сообщают, что число больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух в последние годы увеличивается. Все это, несомненно, заслуживает серьезного внимания.

Обобщив материалы 13 исследователей, мы пришли к выводу, что носа и придаточных пазух примерно одинаково часто развиваются у мужчин и женщин (несколько чаще у женщин). У одних авторов число больных обоего пола одинаково, у других преобладают мужчины или женщины. Чаще заболевают люди старше 40 лет, примерно в 65% случаев - в возрасте 50-70 лет. Однако нередко такие опухоли встречаются и в более молодом возрасте, в том числе у детей.

Злокачественные опухоли чаще всего развиваются в гайморовой пазухе (рис. 229). На втором месте по частоте стоят опухоли клеток решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа. В лобной пазухе опухоли встречаются редко. Кроме того, в эту пазуху почти не прорастет рак из соседних областей. В основной пазухе первичные опухоли почти не наблюдаются, однако довольно часто сюда прорастает рак полости носа и верхнечелюстной пазухи. Иногда злокачественные опухоли возникают в области носовой перегородки. Следует отметить, что полость носа свободно сообщается околоносовыми пазухами и находится с ними в сложных анатомических взаимоотношениях. Поэтому раковая опухоль быстро распространяется на соседние анатомические структуры и к моменту распознавания уже инфильтрирует несколько областей. По этой причине иногда трудно или невозможно установить место, где впервые начала развиваться опухоль.

В клинико-морфологическом отношении опухоли полости носа и придаточных пазух подразделяются на следующие группы и виды согласно Международной гистологической классификации ВОЗ (№ 19).

А. Доброкачественные	Б. Злокачественные
I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточная папиллома 2. Переходноклеточная папиллома (цилиндроклеточная папиллома, папиллома из респираторного эпителия): а) инфильтративная, б) экзофитная 3. Аденома 4. Оксифильная аденома (онкоцитома) 5. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)	1. Плоскоклеточный рак 2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак 3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак 4. Переходноклеточный рак (цилиндроклеточный рак, неороговевающий рак, рак из респираторного эпителия) 5. Аденокарцинома 6. Муцинозная аденокарцинома 7. Аденокистозная карцинома 8. Мукоэпидермоидная карцинома 9. Другие 10. Недифференцированный рак
II. Опухоли мягких тканей
1. Гемангиома 2. Гемангиоперицитома 3. Нейрофиброма 4. Неврилеммома (шваннома) 5. Миксома 6. Фиброксантома 7. Другие	1. Злокачественная гемангиоперицитома 2. Фибросаркома 3. Рабдомиосаркома 4. Нейрогенная саркома 5. Злокачественная фибросаркома 6. Другие
III. Опухоли костей и хрящей
1. Хондрома 2. Остеома 3. Оссифицирующая фиброма 4. Другие	1. Хондросаркома 2. Остеосаркома 3. Другие
IV. Опухоли лимфатической и кроветворной ткани
	1. Злокачественные лимфомы: а) лимфосаркома; б) ретикулосаркома; в) плазмоцитома; г) болезнь Ходжкина
V. Опухоли смешанного генеза
1. Тератома 2. Менингиома 3. Одонтогенные опухоли 4. Меланогенная нейроэктодермальная опухоль 5. Другие	1. Злокачественная меланома 2. Эстезионейробластома 3. Другие
VI. Вторичные опухоли
VII. Неклассифицируемые опухоли
VIII. Опухолеподобные поражения
1. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия 2. Онкоцитарная метаплазия и гиперплазия 3. Кисты 4. Мукоцеле 5. Ангиогранулема 6. Полип носа 7. Фиброматоз 8. Фиброзная дисплазия 9. Гигантоклеточная «репаративная» гранулема 10. Инфекционная гранулема 11. Холестериновая гранулема 12. Гранулема Стюарта 13. Гранулематоз Вегенера 14. Гетероплазия глиальная в носу 15. Менингоцеле

К доброкачественным опухолям относятся папиллома, аденома, фиброма, гемангиома и др. Различают папилломы преддверия и полости носа. Первые имеют серую окраску, ворсинчатую поверхность, они плотны, не достигают значительных размеров и не озлокачествляются. Папилломы полости носа могут быть единичными и множественными, чаще локализуются в области нижних носовых раковин или носовой перегородки. Это дольчатое или полиповидное образование мягкой консистенции, серо-белой окраски, напоминает цветную капусту, легко кровоточит. Папилломы носа проявляются затруднением носового дыхания, обильными слизисто-гнойными выделениями, часто с примесью крови. Упорное рецидивирование, распространенность поражения и появление костной деструкции свидетельствуют о малигнизации папилломы, что подтверждает гистологическое исследование. Аденома слизистой оболочки носа встречается редко и локализуется в области носовых раковин, сошника, задних отделов полости носа. Это инкапсулированная опухоль на широком основании розово-серого цвета, покрытая неизмененной слизистой оболочкой. Аденому отличают медленный рост, она достигает не более 2 см в диаметре. Постепенно затрудняется носовое дыхание. Озлокачествление аденомы сопровождается быстрым ее увеличением, прорастанием в окружающие ткани, изменением гистологической структуры. Фиброма носа имеет бугристую поверхность, широкое основание, серовато-синюшный цвет, эластическую консистенцию и медленный рост. Ранний симптом опухоли- затруднение носового дыхания. При изъязвлении поверхности фибромы появляется слизисто-гнойное отделяемое с примесью крови. Рост опухоли может вызвать смещение носовой перегородки и деформацию наружного носа. Гемангиомы носа (капиллярные и кавернозные) относятся к редким опухолям, локализуются на латеральной стенке. Опухоль отличается быстрым ростом, вызывает частые носовые кровотечения. Гемангиомы склонны к рецидивам, возможно их озлокачествление. Кровоточащие полипы хрящевого отдела носовой перегородки имеют красный цвет, округлую форму, гладкую поверхность. Характерны внезапные обильные носовые кровотечения. Хондрома, невринома, остеома полости носа встречаются редко, растут медленно. Их клиническое течение зависит от размера, локализации новообразования и направления роста.

Смешанные опухоли, которые наблюдаются в полости носа крайне редко, не отличаются по микроскопическому строению от аналогичных новообразований малых слюнных желез полости рта и относятся к доброкачественным опухолям. Основным методом лечения доброкачественных опухолей носа является хирургический. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией поражения, его распространенностью и гистологической формой. Могут быть использованы как эндоназальный, так и наружный доступы.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, составляющие 0,5% всех злокачественных новообразований, по нашим данным, чаще всего имеют строение плоскоклеточного рака (около 80%). По данным многих других авторов, на долю плоскоклеточного рака приходится от 61 до 92,8%. Меланомы указанной локализации встречаются редко и, по нашим данным, поздно дают метастазы в регионарные лимфатические узлы (позже, чем при локализации в других органах). По некоторым сведениям, при меланоме полости носа вообще редко развиваются метастазы.

Эстезионейробластома встречается еще реже. Данные, приведенные в литературе, а также собственные наблюдения показывают, что она исключительно злокачественна. Эта еще недостаточно изученная опухоль развивается из обонятельного нейроэпителия. Гистологически она состоит из округлых или овальных клеток с круглым крупным ядром, напоминающим биполярные невробласты. Опухолевые клетки располагаются тяжами, нередко образуя аркадоподобные структуры. Строма новообразования рыхлая, отечная. Эстезионейробластома чаще локализуется в области верхней носовой раковины и представляет собой мягкотканный полип, нередко заполняющий всю половину носа, прорастающий в придаточные пазухи, орбиту, основание черепа, лобную долю головного мозга. Метастазирует в лимфатические узлы шеи, средостения, плевру, легкие, кости.

На ранних стадиях заболевания диагностика злокачественных опухолей носа трудна. Тщательное изучение анамнеза, рино- и фарингоскопия, рентгенография с использованием контрастных веществ, томография, цитологическое исследование пунктатов, биопсия должны быть использованы с целью диагностики.

Аденокистозные (цилиндромы) и мукоэпидермоидные карциномы полости носа и верхнечелюстной пазухи всегда склонны к местнодеструирующему росту и поэтому отнесены нами к эпителиальным злокачественным опухолям. Наблюдаются они примерно в 15-20% и возникают также из малых слюнных желез.

Лимфосаркомы, наблюдающиеся обычно в глотке и обладающие высокими злокачественными свойствами, в полости носа протекают менее агрессивно. Об этом пишет также Н. А. Карпов (1962), называя их тонзиллярными опухолями. По этой причине лимфосаркомы полости носа не выделяем в самостоятельную группу.

Регионарное метастазирование рака полости носа и придаточных пазух по сравнению с аналогичными новообразованиями остальных отделов верхних дыхательных путей и органов полости рта наблюдается значительно реже. По нашим данным и материалам МНИОИ, регионарное метастазирование наблюдалось при верхневнутренней локализации рака верхнечелюстной пазухи в 7,3%, нижненаружной - в 14,9%. Трудно объяснить такое редкое метастазирование, тем более, что эти опухоли длительно существовали и были распространенными. Отток лимфы от тканей полости носа и придаточных пазух осуществляется в основном в заглоточные и в верхние глубокие шейные лимфатические узлы. Из передних отделов лимфа оттекает в подчелюстные лимфатические узлы. От тканей верхнечелюстной пазухи лимфа оттекает также и в околоушные лимфатические узлы (рис. 230).

Клиническое течение . В ранних стадиях процесс очень часто протекает бессимптомно или сопровождается признаками, на первый взгляд безобидными и наблюдающимися при других, неонкологических, заболеваниях, поэтому больные обычно поступают в стационар спустя несколько месяцев после начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы рака полости носа и придаточных пазух. Этих симптомов довольно много, но чаще всего наблюдаются нарушение носового дыхания (одностороннее), припухлость лица, гнойные выделения из носа, боли, смещение глазного яблока. Последний признак обычно отмечается при раке клеток решетчатого лабиринта.

Одностороннее затрудненное носовое дыхание развивается в различные периоды развития новообразования и зависит от его исходной локализации и направления роста. Раньше всего этот симптом появляется при опухолях клеток решетчатого лабиринта и в области среднего носового хода. При новообразованиях гайморовой пазухи затрудненное носовое дыхание развивается после выпячивания внутренней стенки, ее прорастания и выполнения опухолевыми массами носовых ходов. Поэтому в таких случаях, прежде чем развивается нарушение носового дыхания, обычно наблюдается усиление секреции слизистой оболочки полости носа вследствие раздражения ее опухолью, затем появляются сукровичные выделения. В дальнейшем по мере развития воспаления слизистой оболочки и прорастания опухоли, как правило, инфицированной, отделяемое из носа становится слизисто-гнойным. Эти симптомы являются нередко причиной обращения больного к врачу.

Раннее развитие затруднения носового дыхания при злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта и среднего носового хода связано, видимо, с нарушением физиологии носового дыхания. В носовой полости в норме вдыхаемый воздух сначала направляется вверх, а затем к хоанам. Часто затрудненное носовое дыхание развивается довольно поздно, когда разрушены стенки гайморовой пазухи. В таких случаях все зависит от направления роста опухоли.

Боль при злокачественных опухолях носа и придаточных пазух не определяет распространенности процесса. Иногда при небольших опухолях наблюдается сильная зубная боль, а бывает, что распространенные новообразования не вызывают болей и диагностируются только в связи с нарушением носового дыхания. Все же тупые и ноющие боли чаще наблюдаются в поздних стадиях развития процесса. Боль локализуется обычно в области новообразования или иррадиирует в зубы, височную область, ухо, глаз. Часто отмечаются головные боли, нередко с различными парестезиями в области лица на стороне расположения опухоли. Головные боли различного характера нередко являются первым, но не ранним признаком заболевания, по поводу которого больные обращаются к врачу. Нередко в таких случаях диагностируют невралгии. Нужно отметить, что головные боли при опухолях клеток решетчатого лабиринта обычно наступают раньше, чем при опухолях гайморовой пазухи. Невралгии - признак поздний, обычно отмечающийся при опухолях, вышедших за пределы челюсти в крылонебную ямку, но при саркомах задней стенки верхней челюсти невралгические боли появляются рано.

Если в области верхней челюсти отмечаются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, следует всегда помнить о возможном развитии злокачественного новообразования. При этом следует иметь в виду, что в ранних стадиях боли обычно не являются интенсивными. Головные боли не имеют определенной локализации и сопровождаются чувством тяжести. При распространенном процессе боли становятся сильными.

Кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса.

Во всех случаях нужно стремиться определить основное направление роста новообразования. Это помогает составить суждение о прогнозе и наметить наиболее рациональный метод лечения. Раковые опухоли слизистой оболочки полости носа склонны распространяться в придаточные пазухи, сохраняя общее направление роста в сторону мозга. Сравнительно редко приходится наблюдать больных со злокачественными опухолями полости носа, у которых новообразование растет кнаружи и выходит из ноздри.

Клиническое течение рака верхнечелюстной пазухи с учетом рентгенологической картины помогает определить локализацию процесса и основное направление роста опухоли. Так, припухлость щеки в большинстве случаев указывает на то, что рак верхнечелюстной пазухи исходит из передненаружной ее стенки (рис. 231). При локализации процесса в верхней части переднебоковой стенки припухлость определяется несколько ниже наружного угла глаза или смещает глазное яблоко кверху. При расположении опухоли в нижней части преднебоковой стенки припухлость определяется в области преддверия рта или щеки. Обнаружение опухоли со стороны твердого неба и альвеолярного края верхней челюсти или изменение свода неба и подвижность зубов должны насторожить в отношении процесса на нижней стенке пазухи. Кроме того, в таких случаях нужно провести дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями слизистой оболочки полости рта.

Разрастание опухоли в носовых ходах обычно указывает на локализацию рака в медиальной стенке. Этот же симптом или выпячивание медиальной стенки и полипоз в этой области могут быть и при расположении опухоли в медиальноверхней части верхнечелюстной пазухи (в антроэтмоидальном углу). При указанной локализации опухоли, кроме того, определяются припухлость тканей у внутреннего угла глаза, нижнего века, слезотечение вследствие сдавления, а затем обтурации носослезного канала и смещение глазного яблока. Эти симптомы указывают на вовлечение в процесс клеток решетчатого лабиринта и глазницы. Наконец, припухлость в области височной ямки, тризм и выпячивание глазного яблока обычно наблюдаются при поражении задней или заднебоковой стенки пазухи. Нужно также иметь в виду, что распространение злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи может происходить одновременно в нескольких направлениях.

Таким образом, симптомы поражения верхневнутренних областей пазухи совершенно иные, чем при локализации новообразования в нижнепередней части. Кроме того, первые отличаются тяжелым клиническим течением, худшим прогнозом и требуют иного метода лечения. Поэтому предложение L. Ohngren (1933) выделять передненижнюю и задневерхнюю имеет большое практическое значение. Условно эти области L. Ohngren разделил линией, идущей от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти (рис. 232). Не меньшее значение имеют предложения подразделять опухоли на внутренние и боковые вертикальной линией через зрачок или топографоанатомические градации опухолей. С этой точки зрения несомненный интерес представляют предложения Р. С. Huet и S. Stefani (1960) и их схематические рисунки, иллюстрирующие разделение верхнечелюстной пазухи на три этажа и семь анатомических частей.

Определение распространенности раковых опухолей полости носа и верхнечелюстной пазухи по предложению Комитета производится с учетом клинико-анатомических границ.

А. Границы полости носа:

• передняя - плоскость, проходящая через грушевидную вырезку, отделяющую полость носа от преддверия;
• задняя - вертикальная плоскость, проходящая через хоаны, отделяющая полость носа от носоглотки;
• верхняя - верхний свод полости носа, отграниченный носовой костью, дырчатой пластиной, решетчатой костью и телом клиновидной кости;
• нижняя - дно носовой полости;
• внутренняя - перегородка носа;
• наружная - наружная стенка полости носа, отграничивающая от верхнечелюстной пазухи и клеток решетчатого лабиринта.

Анатомические отделы определяются стенками полости носа:

• нижний - дно полости носа;
• верхний - свод носовой полости;
• наружный - наружная стенка, включая носовые раковины;
• внутренний - перегородка полости носа.

Б. Границы верхнечелюстной пазухи (верхняя, нижняя, задняя, передняя) определяются костными стенками гайморовой пазухи.

Анатомические отделы верхнечелюстной пазухи определяются по схеме Онгрена фронтальной плоскостью и второй сагиттальной плоскостью и делятся на четыре анатомических сегмента. Стадии ракового процесса:

А. Полость носа.

• Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.
• Стадия II: а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
• Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические полости (верхнечелюстную пазуху, глазницу, твердое небо и др.), выходящая за пределы костных стенок или переходящая на вторую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• Стадия IV: а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных и отдаленных метастазов; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными метастазами или с отдаленными метастазами.

Б. Верхнечелюстная пазуха.

• Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой верхнечелюстной пазухи, без перехода на смежные анатомические отделы и без деструкции костных стенок. Метастазы не определяются.
• Стадия II: а) опухоль, поражающая одну или две стенки верхнечелюстной пазухи, вызывающая очаговую деструкцию костных стенок, но не выходящая за пределы полости. Регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространения или меньшего местного распространения, но с одиночным смещаемым метастазом на стороне поражения.
• Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области: глазницу, полость носа, решетчатый лабиринт, твердое небо или альвеолярный отросток и др., с разрушением костных стенок. Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• Стадия IV: а) опухоль, прорастающая кожу лица, или вторую верхнечелюстную пазуху, или носоглотку, или крылонебную ямку и основание черепа с обширной костной деструкцией. Регионарных и отдаленных метастазов нет; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или отдаленными метастазами.

При раке верхнечелюстной пазухи следует указывать локализацию опухоли (верхняя, нижняя, медиальная или латеральная стенка).

Диагностика . По данным ВОНЦ АМН, почти у 2/3 больных со злокачественными опухолями носа и придаточных полостей первые признаки заболевания расценивались врачами неправильно. Многие больные наблюдались зубными врачами, проводились даже попытки лечения. Некоторые больные наблюдались невропатологами, офтальмологами и другими специалистами. Нередко заболевание принимали за воспаление гайморовой пазухи и поэтому производили пункции, иногда гайморотомии. При опухолях носа в анамнезе больных часто отмечается полипотомия и даже конхотомия. А. А. Штиль (1979) сообщил, что из 101 больного со злокачественными опухолями носа и придаточных пазух 58 из-за неправильной диагностики поступили в отоларингологическое отделение с распространенными процессами.

Диагностика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух часто представляет большие трудности, особенно в начале развития процесса. При распространенном процессе, когда разрушения кости наблюдаются почти у 60-70% больных, затруднения в диагностике встречаются редко, если используются современные клинические и рентгенологические методы.

Большую ценность для постановки диагноза всегда представляли изучение анамнеза, данные осмотра и пальпации. Особенно важное значение имеют такие методы исследования, как риноскопия (передняя и задняя), фарингоскопия, пальцевое исследование носоглотки. Сочетанное использование указанных методов позволяет диагностировать новообразование в полости носа или распространяющуюся в нее опухоль из окружающих анатомических структур. При этом устанавливают не только внешний вид опухоли, локализацию, кровоточивость, но и выявляют некоторые косвенные симптомы «закрытых» новообразований придаточных пазух носа (деформация латеральной стенки полости носа, отек слизистой оболочки и т. д.).

Рентгенологическое обнаружение затемнения полости или пазухи имеет малое значение, так как этот симптом наблюдается при различных заболеваниях. Разрушение кости - важный симптом, однако в раннем периоде развития рака разрушения кости небольшие и могут остаться незамеченными. Выявляющиеся тени на фоне пневматизированной гайморовой пазухи служат ранним рентгенологическим симптомом, но наблюдается этот симптом редко, потому что в ранней фазе развития опухоли больные обычно не обращаются. Другие рентгенологические признаки - регионарное затемнение, изменение перекреста линий заднебоковой стенки верхней челюсти и большого крыла основной кости - наблюдаются в тех случаях, когда изменяется просвет пазухи, разрушается опухолью кость и появляются другие симптомы распространения новообразования. Клинический опыт показывает, что рентгенологические методы исследования (обзорная рентгенография, использование контрастных веществ, томография) дают ценные диагностические сведения, особенно если рентгенограммы производятся в трех основных проекциях (полуаксиальная, носоподбородочная, косая; рис. 233) и их интерпретация осуществляется с анализом клинических данных. Нужно помнить, что при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли гайморовой пазухи рентгенологический метод не имеет решающего значения. В таких случаях только на операционном столе могут быть окончательно разрешены диагностические затруднения.

Большое распространение получил цитологический метод исследования. Многие авторы дают этому методу положительную оценку, другие не видят в нем большой ценности. Исследования в этом направлении будут продолжаться. Важно изучать ценность цитологического метода не только в тех случаях, когда и без него диагноз уже ясен, а при различных стадиях развития опухоли. Только в этих случаях удастся ответить на вопрос о ранней диагностической ценности цитологического метода. Пункция гайморовой пазухи применяется с целью отсасывания содержимого полости, промывания антисептическими растворами и введения (при показаниях) контрастного вещества.

Однако если злокачественные опухоли невелики, мало себя проявляют и являются «закрытыми», то перечисленные выше методы могут оказаться недостаточными. Особенно это касается опухолей гайморовой пазухи. В этих случаях заключительным этапом постановки диагноза является эндоскопическое исследование фиброскопом и проведение риноантроскопии и биопсии, необходимых для выяснения микроскопического вида новообразования. Для производства риноантроскопии необходимы определенные условия и прежде всего - чтобы вся полость не была занята опухолевыми массами, иначе осмотр не удается. Значение риноантроскопии в ранней диагностике злокачественных опухолей и дифференциальной диагностике, несомненно, велико. В последние годы методику риноантроскопии усовершенствовали сотрудники клиники оториноларингологии Оренбургского медицинского института. Через нижний носовой ход производят вскрытие гайморовой пазухи с помощью прямого долота. Предварительно слизистую оболочку смазывают 2% раствором дикаина с адреналином и инфильтрируют 1% раствором новокаина (3-5 мл). Гемостаз осуществляют ватным тампоном, смоченным в 0,1% растворе адреналина. Риноантроскоп вводят через образованное отверстие. При наличии крови в полости ее удаляют электроотсосом. Следует отметить, что для проведения риноантроскопии нужны специальные аппараты.

Таким образом, диагностические возможности распознавания злокачественных опухолей носа и придаточных пазух велики, однако методика и техническое оснащение нуждаются в усовершенствовании. Причинами позднего начала лечения являются наклонность опухолей этой области к скрытому клиническому течению и в связи с этим несвоевременное обращение больных, недостаточная онкологическая настороженность врачей и отказ от использования современных методов диагностики.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с такими процессами, как серозно-гиперпластические и полипозные синуиты, хронический гнойный гайморит, реже с вторичной холестеатомой, фиброзной остеодистрофией, иногда с болезнью Вегенера.

Лечение . История развития методов лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и ее пазухи весьма поучительна, она описана в нашей первой книге «Опухоли головы и шеи» (1971). И сейчас лечение этого вида рака считается трудным по нескольким причинам. Во-первых, весьма сложная в анатомическом отношении область полости носа и придаточных пазух граничит с жизненно важными органами; во-вторых, почти все больные поступают с распространенными процессами; в-третьих, операции приводят к длительным болевым ощущениям и функциональным нарушениям, иногда увечьям.

Большинство исследователей полагают, что злокачественные опухоли носа и придаточных полостей подлежат комбинированному лечению. По мнению Р. А. Мельникова (1971) и др., операция должна производиться электрохирургическим путем, при этом пятилетняя выживаемость составляет 21-51,7%. Другая группа исследователей использует ножевой (кровавый) способ операции, полагая, что электрохирургический способ не улучшает отдаленные результаты. Применение ножевого способа авторы обосновывают прежде всего известными недостатками электрохирургического способа (длительное отторжение некротических тканей, поздние кровотечения, боли), но при этом не указывают на положительные моменты электрохирургического способа: незначительная кровопотеря, даже при неперевязанной наружной сонной артерии, тромбирование лимфатических и кровеносных сосудов, возможность более радикального вмешательства, отсутствие боли в ближайшие дни после операции. Пятилетнее выздоровление, по данным сторонников ножевого способа операции, составляет 13-18%. Как сообщает Т. П. Иоаннидис (1966), 5-летняя выживаемость при использовании ножевого способа оперирования равна 19%, электрохирургического - 49%.

Не решен также вопрос о времени применения лучевой терапии. Одни клиницисты считают, что лучевую терапию следует проводить перед операцией, другие-в послеоперационном периоде. Наиболее рациональной признана дистанционная гамма-терапия. Сторонники предоперационной лучевой терапии полагают, что в результате такого метода лечения к моменту операции подавляется биологическая активность злокачественной опухоли, опухоль уменьшается и отграничивается, исчезают или уменьшаются вторичные воспалительные изменения. Сторонники послеоперационного облучения считают, что облучать следует после операции, потому что во время оперативного вмешательства можно четко установить границы опухоли и хирург может указать радиологу зоны необходимого облучения.

Следует подчеркнуть, что наибольшее признание получил комбинированный метод лечения, однако многие авторы придерживаются различных схем терапии. Касается это использования ножевого (кровавого) или электрохирургического метода операции, времени проведения лучевой терапии. Мы считаем, что основным в лечении указанных опухолей должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции и радикально ее удалить. Косметические вопросы, безусловно, должны учитываться, но не за счет радикализма операции. Мы являемся сторонниками проведения предоперационной дистанционной гамма-терапии, а оперативное лечение осуществляем в среднем через месяц после окончания облучения.

На первом этапе проводят дистанционную гамма-терапию злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух. При опухолях трех первых стадий мы проводим ее ежедневно с двух полей. Выбор полей облучения, их размеры, форма и размещение зависят от того, какой отдел преимущественно поражен. При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи обычно используют переднее и наружнобоковое поля. Ежедневно мы облучаем 1-2 поля при разовой дозе 200 рад (2 Гр). Суммарная очаговая доза с двух полей составляет 4000 рад (40 Гр). При поражении всех стенок верхнечелюстной пазухи лучевую терапию также следует применять. В этих случаях она обычно является паллиативной процедурой. Лишь изредка рак плоскоклеточного строения регрессирует настолько, что опухоль становится операбельной. Саркомы и некоторые другие новообразования под воздействием лучевых факторов нередко подвергаются значительной регрессии (рис. 234).

Второй (хирургический) этап мы осуществляем через 4-5 нед после стихания рентгеновского эпителиита. Операции по поводу злокачественных опухолей носа и придаточных пазух травматичны. В предоперационном периоде проводим лечебные мероприятия по улучшению общего состояния, изготавливаем непосредственный протез в виде защитной пластинки. Важное значение придаем совместному обсуждению хирургом и ортопедом вопроса о возможных послеоперационных дефектах лица и мерах их устранения. Перевязку наружных сонных артерий мы проводим лишь при планировании расширенных операций. При типичных операциях сосуды не перевязываем, так как операции производим электрохирургическим методом.

Электрорезекцию верхней челюсти по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух нужно осуществлять из широкого доступа, чтобы сделать ревизию всех полостей и глазницы. В этих случаях радикальная операция может быть выполнена даже при распространенных процессах. Наиболее рационален вертикальный разрез кожи (идущий по боковой поверхности носа от уровня брови, огибающий крыло носа) с рассечением верхней губы. При необходимости произвести одновременно расширенную экзентерацию орбиты разрез кожи дополняют поперечным разрезом на уровне верхнего края глазницы. Разрезы Денкера, Мура, Фергюссона и др. мы используем редко. Вертикальный разрез кожи с дополнительным разрезом на уровне верхнего края глазницы не только позволяет произвести широкую ревизию полости и выполнить радикальную операцию, но имеет еще и то преимущество, что при нем почти не наблюдается расхождения кожных краев раны и длительного отека век.

Следует различать рак слизистой оболочки альвеолярного края верхней челюсти, которые относятся к полости рта, и новообразования полости носа с придаточными пазухами. При первых нет надобности полностью удалять верхнюю челюсть и вскрывать все пазухи носа.

При раке полости носа объем оперативного вмешательства зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. При небольших и расположенных в нижних отделах боковой стенки полости носа опухолях может быть произведена операция по Денкеру (рис. 235, а). Аналогичная операция иногда может быть произведена при локализации опухоли в среднем отделе. Однако чаще в этих случаях, а также при расположении новообразования в верхних частях полости носа лучше производить операцию по Муру (см. рис. 235, б). Таким образом, операции по Денкеру и Муру производятся при небольших злокачественных опухолях, которые наблюдаются редко. В остальных случаях объем оперативного вмешательства мы значительно расширяем и с удалением боковой стенки полости носа иссекаем анатомические структуры околоносовых пазух. Мы считаем, что операции по Денкеру и Муру не дают достаточного простора для манипуляций при обычных в этих случаях опухолях. Операция Прайзинга показана для опухолей лобных пазух (см. рис. 235, в). При раке носовой перегородки, по данным литературы, может быть произведена операция по способу Ружа - разрез по переходной складке верхней губы с последующей резекцией носовой перегородки. Однако в наших наблюдениях опухоли носовой перегородки были значительных размеров и операция Ружа не была показана.

Рак клеток решетчатого лабиринта при ограниченном поражении диктует необходимость иссечения всех клеток вместе со слизистой оболочкой верхних отделов полости носа. Однако после подобных операций очень часто наступают рецидивы. Поэтому в последние годы мы значительно расширили объем операции и одновременно с удалением всех клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки глазницы производим экзентерацию. Число рецидивов значительно уменьшилось.

Рак верхнечелюстной пазухи или саркома верхней челюсти служит показанием к полному удалению челюсти или к расширенным операциям. Лишь при небольших опухолях пазухи (поражении одной из стенок) может быть осуществлена экономная резекция. Операции мы производим электрохирургическим способом, хотя в прошлые годы часто использовали кровавый метод. Мы считаем, что при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух электрохирургический способ является методом выбора. После мобилизации кожных лоскутов и обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного способа электрокоагуляции производят сваривание кости и опухоли. Для этого электроды нужно ставить на смоченную изотоническим раствором хлорида натрия марлевую салфетку, сложенную в несколько слоев. Проваренную кость и мягкие ткани срезают электропетлей и удаляют щипцами до тканей, из которых начинается легкое кровотечение. Затем следует дальнейшая электрокоагуляция опухоли и окружающих тканей. Так слой за слоем удаляют предварительно проваренные участки опухоли до установления границ здоровых тканей. В конце операции раневая поверхность подвергается поверхностной коагуляции.

Марлевые тампоны и салфетки удерживаются в ране с помощью протезов-обтураторов. При нарушении питания иногда используют носо-пищеводный зонд или парентеральное введение жировых эмульсий, белков и других питательных жидкостей. Механотерапия назначается для уменьшения и предотвращения рубцового тризма.

При метастазах в регионарных лимфатических узлах шеи мы производим одно- или двусторонее фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. Если метастазы спаяны с внутренней яремной веной и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, показана операция по Крайлу.

Следует отметить, что электрохирургическим способом нередко удается удалить такую злокачественную опухоль, иссечение которой кровавым методом совершенно исключено (рис. 236).

На каждом этапе хирургического вмешательства (разрез кожи, удаление костных структур, удаление нижней стенки орбиты, экзентерация, резекция твердого неба и т. д.) необходимо стремиться к наименьшим косметическим и функциональным нарушениям. Однако суживать объем операции в угоду косметическому фактору никогда не следует, так как и без этого часто наблюдаются рецидивы.

Нарушенные функции жевания, глотания, фонации и косметические недостатки, возникающие обычно после операции по поводу рака верхнечелюстной пазухи, необходимо восстановить. Особенно трудно осуществить индивидуальное протезирование при большом дефекте в челюстно-лицевой области, когда обширная послеоперационная рана сообщается с полостью рта и носоглоткой. В ВОНЦ АМН разработана методика трехэтапного сложного челюстно-лицевого протезирования у этой группы больных. На операционном столе устанавливается защитная пластинка, которую изготавливают заблаговременно,- она разграничивает операционную рану от полости рта и является непосредственным протезом. Через 2-3 нед после операции ставят формирующий протез; через 2-3 мес - окончательный протез. Поэтапное протезирование наряду с занятиями у логопеда значительно уменьшают нарушенные функции и косметические недостатки (рис. 237, 238).

Имеется много предложений, направленных на предупреждение различных уродств и нарушения функций во время операций, а также на устранение их в послеоперационном периоде. Широкое применение получили протезы-обтураторы из пластмассы, экзопротезы, закрытие дефектов кожи свободными лоскутами или кожей на ножке, формирование опоры для глаза. Некоторые хирурги разрабатывают доступы к органам без больших разрезов на лице.

Прогноз лечения злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух плохой. Составить четкое представление по этому вопросу из данных литературы трудно, так как многие авторы лечат больных в различных стадиях, используют разные методики облучения и операций, объединяют указанную локализацию с другими локализациями рака, например, раком полости рта.

В 1977 г. на заседании Комитета М. А. Волкова с соавторами сообщили о возможностях самостоятельной лучевой терапии рака верхнечелюстной пазухи. Изучены отдаленные результаты лучевого лечения 127 больных раком преимущественно III и IV стадий. У этих больных были противопоказания к операции или они отказались от операции. Выживаемость в течение 5 лет составила 18,1%, 10 лет-11,8%. При поглощенных дозах ниже 4000 рад (40 Гр) эти данные не превышали 13,2%, а при 4500-8000 рад (45-80 Гр) -24%.

Хирургический метод лечения, по сообщению различных авторов, приводит к 5-летней выживаемости 18-35% больных. Отдаленные результаты после комбинированного лечения остаются также неудовлетворительными - рецидивы в ближайшее время наблюдаются в 30-60%. По нашим данным, объединенным с материалами МНИОИ и опубликованным в том же сборнике (1979), из 168 больных раком верхнечелюстной пазухи, прослеженных 5 лет после комбинированного лечения (), живы 82 (49%). Полученные результаты дают основание считать комбинированный метод лечения наиболее эффективным, ибо лучевой и химиотерапевтический методы малорезультативны. Из лекарственных средств, изучавшихся нами в последние десять лет, наиболее действенным оказался метотрексат при системном и регионарном использовании. Однако эффект кратковременный и поэтому метотрексат или другой препарат должны сочетаться с хирургическим лечением.

Появление рецидива ухудшает прогноз, он становится весьма серьезным. Некоторые хирурги считают, что оперативное вмешательство по поводу рецидива рака верхней челюсти совершенно бессмысленно. Безусловно, лечение рецидива представляет исключительную трудность, и не совсем ясны перспективы дальнейшего изучения этого вопроса. Тем не менее многие клиницисты (мы тоже в их числе) считают, что при обнаружении рецидива нужно немедленно приступать к комбинированному лечению. Приводятся многочисленные наблюдения длительного излечения, иногда до 23 лет.

Контрольный осмотр через 1 - 1,5 мес после операции с применением осветительных приборов является наиболее надежным исследованием. С целью диагностики возможного рецидива многие хирурги не закрывают операционную рану. Мы не оставляем рану открытой, но если края ее разошлись и образовалось отверстие, то закрывать его не торопимся и используем в последующие месяцы для наблюдения.

Таким образом, при решении вопроса о хирургическом вмешательстве по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух должна быть обсуждена проблема радикального удаления новообразования - это основное. Для выполнения радикальной операции должны быть использованы наиболее щадящие разрезы и проведены необходимые мероприятия по сохранению функции совместно с лабораторией сложного протезирования.

14494 0

Наиболее часто эти опухоли возникают в верхнечелюстной пазухе и решетчатом лабиринте. Реже они встречаются в лобной и основной пазухах. В основном это рак различной степени дифференцировки, значительно реже встречаются меланосаркомы и мезенхимальные опухоли типа хондросарком. Причиной возникновения злокачественных опухолей околоносовых пазух служит местная вялотекущая инфекция.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

В подавляющем большинстве случаев (80-90%) эти опухоли относятся к эпителиомам; 10-12% составляют саркомы, обычно возникающие у детей и лиц молодого возраста.

Симптомы и клиническое течение чрезвычайно разнообразны и зависят от стадии и локализации опухоли.

Латентная стадия протекает бессимптомно и чаще всего проходит незамеченной. Стадия опухолевого проявления , при которой опухоль, достигнув определенных размеров, может быть обнаружена в верхнелатеральной области носа либо в гетромандибулярной области. Стадия экстерриторизации (рис. 1) характеризуется выходом опухоли за пределы верхнечелюстной пазухи, стадия метастазирования (может возникнуть в стадии опухолевого проявления).

Рис. 1. Обширная раковая опухоль левой верхнечелюстной пазухи с прорастанием в глазницу и другие окружающие ткани

Стадия экстерриторизации проявляется прорастанием опухоли в орбиту, проявляясь на стороне поражения диплопией, экзофтальмом, офтальмоплегией, офтальмодинией, невритом зрительного нерва, хемозом и нередко флегмоной орбиты.

Опухоли верхнечелюстной пазухи в латентном периоде практически не распознаются ввиду того, что они проходят в этом периоде под знаком вторичного воспалительного процесса, принимаемого за банальный хронический гайморит. В развитой стадии преимущественным направлением распространения опухоли является лицевая область.

Опухоль может распространяться в полость носа, вызывая ее обструкцию, и поражать обонятельные нервы. Прорастание опухоли через заднюю стенку пазухи приводит к поражению анатомических образований, находящихся в крыло-небной ямке, проявляющемуся поражением крыловидных мышц (тризм), нервных образований крылонебного узла (синдром Сладера: частое чихание, постоянная жгучая, сверлящая боль во внутреннем углу глаза, в глазном яблоке, носу, верхней челюсти, небе, одностороннее слезотечение). В запущенных случаях опухоль распространяется в ячейки решетчатой кости и области по соседству (рис. 2).

Рис. 2. Рентгенограмма рака правой верхнечелюстной пазухи, исходящего из латеральной стенки пазухи. Опухоль проникла в передние и задние ячейки решетчатой кости, ретробульбарную область и крылонебную ямку

Осложнения : «раковая» кахексия, менингит, геморрагия, аспирационные и метастатические бронхолегочные поражения.

Диагноз вызывает затруднения в латентном периоде. При последующих стадиях наличие характерных онкологических и клинических признаков в сочетании с рентгенологическими (см. рис. 2) или КТ-данными затруднений не вызывает.

Дифференциальная диагностика проводится с банальным синуситом, парадентальной кистой, доброкачественными опухолями.

Прогноз играет важную роль в определении тактики лечения и оценки его предполагаемого результата; при распространенных опухолях и метастазах — неблагоприятный.

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти проводится по тем же схемам, что и при поражении полости носа.

При опухолях, исходящих из решетчатого лабиринта, производят частичную резекцию верхней челюсти, ограничиваясь удалением ее верхней части, нижней и медиальной стенки глазницы, полностью решетчатой кости, сохраняя ситовидную пластинку, а также собственную носовую кость на стороне поражения.

При опухолях, исходящих собственно из пазухи, производят тотальную резекцию верхней челюсти. Эта операция является единственной возможностью, позволяющей полностью удалить опухоль верхней челюсти, однако лишь в том случае, если опухоль не распространилась за пределы верхней челюсти.

При опухолях, исходящих из альвеолярного отростка, применяют частичную резекцию нижней части верхней челюсти, объем оперативного вмешательства определяется распространенностью опухоли.

После операции по поводу рака верхней челюсти проводят лучевую терапию. По данным разных авторов, благоприятные результаты при таком комбинированном лечении наблюдаются в среднем в 30% случаев. В остальных случаях возникают рецидивы в области решетчатой кости, глазницы, основания черепа, крылонебной области, глубоких частях мягких тканей лица и др. Одновременно применяют химиотерапевтические противоопухолевые средства.

Злокачественные опухоли решетчатой кости

В подавляющем большинстве случаев опухоли этой локализации относятся к недифференцированным ракам и исходят из какой-либо одной части решетчатого лабиринта. Эти опухоли метастазируют в отдаленные костные ткани и легкие. Саркомы в этой области наблюдаются редко. На первой стадии развития опухоль сначала разрушает все ячейки и заполняет все ячеистое пространство, затем распространяется в полость носа, другие околоносовые пазухи и орбиту.

В латентной стадии опухоль ничем себя не выдает и получить убедительных рентгенологических данных о ее наличии не удается. Удаление полипов, частых ее спутников, и эндоназальное вскрытие ячеек приводит к быстрому росту полипов и вместе с ними — опухолевой ткани. При этмоидотомии возникает обильное долго не прекращающееся и трудноостанавливаемое кровотечение. Другим отличительным признаком является то, что при банальном этмоидите основная масса межтрабекулярных ячеек сохранена и при их выскабливании раздается характерный хруст, при раке ложка легко проникает в пораженную опухолью полость и опухоль удаляется без упомянутого выше хруста.

Дифференциальный диагноз проводят с банальным хроническим этмоидитом, опухолями гипофиза, юношеской ангиофибромой носоглотки, специфическими гранулемами, хроническим казеозным сфеноидитом.

Прогноз , как правило, неблагоприятный, особенно при проникновении опухоли в полость черепа и ретробульбарную область.

Лечение комбинированное, как при опухолях верхнечелюстной пазухи, и в основном паллиативное.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Возникают очень редко и представлены в основном эпителиомами. В начальном периоде чаще всего протекают под видом хронического фронтита, однако при своевременно проведенной трепанопункции лобной пазухи и аспирационной биопсии опухоль может быть распознана при помощи гистологического исследования. Косвенным признаком наличия опухоли при трепанопункции может быть попадание крови в шприц вместо ожидаемого гноя.

Диагностика в латентном периоде невозможна из-за отсутствия субъективных признаков болезни. Только после того, как опухолевые массы блокируют лобно-носовой ход или оказывают давление на окончания тройничного нерва и появляются соответствующие неврологические и ринологические симптомы, можно заподозрить наличие онкологического процесса. Однако чаще всего начальный период заболевания проходит под знаком банального воспалительного процесса.

Дифференцировать злокачественное новообразование — опухоль лобной пазухи — следует с мукоцеле, доброкачественными опухолями, с хроническим гнойным фронтитом, осложненным остеомиелитом лобной кости.

Прогноз весьма тяжелый из-за быстрого развития опухоли, интенсивного роста в соседние области, а также из-за позднего распознавания заболевания. Больные обычно погибают от вторичных внутричерепных осложнений.

Лечение в большинстве случаев паллиативное.

Злокачественные опухоли основной пазухи

Встречаются очень редко и чаще у взрослых. Начальный период протекает длительно и без явных симптомов. В развитой стадии часто симулирует хронический гнойный сфеноидит. В период экстерриторизации возникают тяжелые осложнения: ретробульбарный неврит зрительного нерва, амавроз, синдромы поражения гипофиза, менингит, тромбоз кавернозного синуса. Появление этих осложнений свидетельствует о наступлении инкурабельного состояния.

На указанной стадии при задней риноскопии определяются опухолевые разрастания, пролабирующие через переднюю стенку пазухи. Опухоль может прорастать в носоглоточное отверстие слуховой трубы, вызывая односторонние или двусторонние явления евстахиита и тубоотита.

Диагнозу способствует рентгенография черепа в боковой проекции, при которой опухоль визуализируется в виде плотной тени, выходящей за пределы костных границ пазухи.

Дифференцировать следует с опухолью гипофиза, фибромой носоглотки, третичным сифилисом, казеозным хроническим сфеноидитом. Обычно поражение гипофиза опухолью приводит к синдрому гипоталамо-гипофизарной недостаточности, проявляющемуся признаками снижения продукции тропных гормонов гипофиза, в том числе адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также и многих других инкретов.

Лечение исключительно паллиативное и симптоматическое из-за поздней диагностики и невозможности хирургического лечения в силу топографо-анатомического положения основной кости.

Прогноз пессимистический.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин