Плоскоклеточный рак лобной пазухи прогноз жизни. Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, клетки решетчатой кости

В детском возрасте основные пазухи слабо развиты и только к 20-летнему возрасту они приобретают определенную форму и величину. Величина их и форма весьма разнообразны: они могут быть едва выражены, а иногда могут достигать значительных размеров и простираться до блуменбахова ската.

Нередко наблюдаются случаи одновременной пневматизации и малых крыльев основной кости. Некоторые авторы придают последнему моменту определенное значение, рассматривая его как фактор, предрасполагающий к образованию ретробульбарного неврита при воспалительных процессах в основной пазухе. Наши наблюдения этого не подтверждают.

Основные пазухи мало доступны клиническому исследованию ; при рентгенологическом исследовании также не всегда удается обнаружить в них изменения, когда таковые в действительности имеются. Вследствие большого отстояния пазух от пленки, изображение их получается на рентгенограмме недостаточно четким.

Обычно при исследовании основных пазух применяются аксиальные проекции. Необходимо производить снимки и в боковой проекции, благодаря чему можно получить более ясное представление о величине и степени их пневматизации. При воспалении основных пазух рентгенологические симптомы будут выражаться в затемнении пораженной пазухи.
При полипозном перерождении слизистой может наблюдаться неравномерное затемнение пазухи. То же самое отмечается и при опухолях, когда опухоль не заполнила еще полностью пазухи.

Как мы уже указывали, близкое соседство основных пазух с каналом зрительного нерва создает благоприятные условия для перехода воспалительного процесса на зрительный нерв. Заболевание основной пазухи является часто причиной неврита зрительного нерва. Изменения в зрительном нерве могут быть обусловлены и опухолью основной пазухи.

Мукоцеле редко наблюдается в основной пазухе . Нам пришлось наблюдать только один случай мукоцеле основной пазухи. Вследствие тесного анатомического взаимоотношения между основными пазухами и нервами, иннервирующими глазное яблоко, могут наблюдаться параличи этих нервов при заболевании основных пазух. Чаще всего наблюдается паралич отводящего нерва.

Мы считаем здесь целесообразным отметить значение рентгенологического исследования при носоглоточных опухолях . Эти опухоли, прорастая из , часто проникают в основную пазуху. Нередко первые симптомы носоглоточной опухоли проявляются со стороны органа зрения.

Глазные симптомы проявляются в виде птоза , диплопии, особенно часто наблюдается паралич VI нерва. Иногда развивается и полная офталмоплегия. Нередко при этом наблюдается симптомокомплекс Горнера (легкое опущение верхнего века, узкий зрачок и слабо выраженный экзофталм). Носоглоточная опухоль, вовлекая в процесс основную пазуху, верхнюю сфеноидальную щель, может вызвать экзофталм и симулировать ретробульбарную опухоль.

При рентгенологическом исследовании в сагиттальных проекциях довольно часто обнаруживается затемнение решетчатой и гайморовой полости, а на аксиальном и боковом снимке - изменения со стороны основной пазухи. Такая комбинация, когда в процесс вовлечены передние придаточные полости носа и основная пазуха, должна навести на мысль о наличии носоглоточной опухоли, так как при воспалительных процессах этого почти не наблюдается. Следует обратить внимание на характер затемнения.

Завуалирование этих полостей указывает, по мнению Майера, на то, что опухоль проросла в носовую полость и закрыла выводные протоки придаточных полостей , что приводит к застою секрета в полостях. При этом, повидимому, сдавливаются отводящие кровеносные сосуды, вследствие чего образуется застойный отек слизистой придаточных полостей с увеличением экссудации. При частичном затемнении одной из полостей можно думать о непосредственном прорастании опухоли в полость. На боковом снимке отмечается неравномерное затемнение основной пазухи и стушеванность ее границ. При инфильтративпом росте опухоли может наступить разрушение турецкого седла.

Рак носа у детей бывает редко. Различают несколько разновидностей злокачественного образования у детей: плоскоклеточный, базальноклеточный, цилиндроклеточный рак; аденокарциному и др. Среди этих форм рака чаще всего встречается плоскоклеточный рак. Рак носа может иметь различную локализацию: внешний нос, полость носа и околоносовые пазухи.

Клиника рака носа.

У пациентов наблюдается развитие общих и местных симптомов заболевания. Среди общих симптомов следует выделить головную боль, нарушение сна, слабость и кахексию, среди местных – одностороннее затруднение носового дыхания, носовые кровотечения, слезно-гнойные выделения из носа, иногда с неприятным запахом, боль в области лица, зубная боль. Ранними симптомами рака являются нарушения физиологических функций носа, что нередко замаскировано под обычное воспалительное заболевание.

Во время передней риноскопии видно серо-красную опухоль, бугристой формы, с широким основанием, часто с распадом в центре. Она плотно сращена с окружающей тканью и поэтому недвижима, кровоточит при прикосновении. В поздних стадиях опухоль прорастает в соседние участки, вследствие чего происходит деформация и деструкция костей внешнего носа. Следует иметь в виду, что во время передней риноскопии иногда виден обычный полип, который маскируется под рак.

Первичная локализация рака околоносовых пазух чаще всего бывает в верхнечелюстной пазухе. Различают 4 стадии рака.

Диагностика 1 и 2 стадии рака верхнечелюстной пазухи осуществляется при помощи рентгенографии, на которой выявляется гомогенное затемнение с нечеткими контурами; деструкция костных стенок у больных с 1 стадией отсутствует, а во 2 – она появляется. Применяют компьютерную томографию, эхографию, сцинтиграфию. Но окончательный диагноз устанавливается при помощи биопсии опухоли.

Диагностика рака 3 и 4 стадии преимущественно не сложная. Если у больного рак 3 стадии, опухоль проникает в полость рта, носа, орбиту черепа, крыло-небную ямку. Но у некоторых больных опухоль не выходит за границы пазухи, но дает метастазы в региональные лимфоузлы.

Рак верхнечелюстной пазухи 4 стадии прорастает в соседние участки (на скуловую кость, орбиту, череп). Метастазы в региональные лимфатические узлы достигают больших размеров и являются неподвижными. Рак пазухи 4 стадии может не выходить за ее границы, но появляются большие неподвижные метастазы в региональных лимфоузлах или двухсторонние подвижные метастазы в лимфоузлы шеи, или возможны отдаленные метастазы.

Рак решетчатого лабиринта характеризуется частыми носовыми кровотечениями, быстрым ростом, так называемых полипов после их удаления, стойкими патологическими выделениями из носа. Диагноз подтверждается патогистологическим исследованием.

Прогноз рака носа и околоносовых пазух очень серьезный. У больных раком 1-2 стадии в случае эффективного лечения длительность жизни достигает 5-10 лет, а при 3-4 стадии – не превышает 6-10 мес.

Лечение рака носа и околоносовых пазух преимущественно комплексное: сначала проводят предоперационную лучевую терапию, а через 3-5 недель раковую опухоль удаляют, применяя широкий доступ.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух не являются редкостью, как это представлялось раньше, и составляют, по данным различных авторов, от 0,2 до 1,4% раковых опухолей других локализаций. За 15 лет (1966-1980) в ВОНЦ АМН обратилось 353 больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух, из них 210 находились в стационаре. Несмотря на небольшой удельный вес злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других опухолей, абсолютное число больных с такими опухолями все же велико. В современных работах авторы, как правило, обобщают материалы, охватывающие более 100-300 наблюдений. Сообщают, что число больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух в последние годы увеличивается. Все это, несомненно, заслуживает серьезного внимания.

Обобщив материалы 13 исследователей, мы пришли к выводу, что носа и придаточных пазух примерно одинаково часто развиваются у мужчин и женщин (несколько чаще у женщин). У одних авторов число больных обоего пола одинаково, у других преобладают мужчины или женщины. Чаще заболевают люди старше 40 лет, примерно в 65% случаев - в возрасте 50-70 лет. Однако нередко такие опухоли встречаются и в более молодом возрасте, в том числе у детей.

Злокачественные опухоли чаще всего развиваются в гайморовой пазухе (рис. 229). На втором месте по частоте стоят опухоли клеток решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа. В лобной пазухе опухоли встречаются редко. Кроме того, в эту пазуху почти не прорастет рак из соседних областей. В основной пазухе первичные опухоли почти не наблюдаются, однако довольно часто сюда прорастает рак полости носа и верхнечелюстной пазухи. Иногда злокачественные опухоли возникают в области носовой перегородки. Следует отметить, что полость носа свободно сообщается околоносовыми пазухами и находится с ними в сложных анатомических взаимоотношениях. Поэтому раковая опухоль быстро распространяется на соседние анатомические структуры и к моменту распознавания уже инфильтрирует несколько областей. По этой причине иногда трудно или невозможно установить место, где впервые начала развиваться опухоль.

В клинико-морфологическом отношении опухоли полости носа и придаточных пазух подразделяются на следующие группы и виды согласно Международной гистологической классификации ВОЗ (№ 19).

А. Доброкачественные	Б. Злокачественные
I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточная папиллома 2. Переходноклеточная папиллома (цилиндроклеточная папиллома, папиллома из респираторного эпителия): а) инфильтративная, б) экзофитная 3. Аденома 4. Оксифильная аденома (онкоцитома) 5. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)	1. Плоскоклеточный рак 2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак 3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак 4. Переходноклеточный рак (цилиндроклеточный рак, неороговевающий рак, рак из респираторного эпителия) 5. Аденокарцинома 6. Муцинозная аденокарцинома 7. Аденокистозная карцинома 8. Мукоэпидермоидная карцинома 9. Другие 10. Недифференцированный рак
II. Опухоли мягких тканей
1. Гемангиома 2. Гемангиоперицитома 3. Нейрофиброма 4. Неврилеммома (шваннома) 5. Миксома 6. Фиброксантома 7. Другие	1. Злокачественная гемангиоперицитома 2. Фибросаркома 3. Рабдомиосаркома 4. Нейрогенная саркома 5. Злокачественная фибросаркома 6. Другие
III. Опухоли костей и хрящей
1. Хондрома 2. Остеома 3. Оссифицирующая фиброма 4. Другие	1. Хондросаркома 2. Остеосаркома 3. Другие
IV. Опухоли лимфатической и кроветворной ткани
	1. Злокачественные лимфомы: а) лимфосаркома; б) ретикулосаркома; в) плазмоцитома; г) болезнь Ходжкина
V. Опухоли смешанного генеза
1. Тератома 2. Менингиома 3. Одонтогенные опухоли 4. Меланогенная нейроэктодермальная опухоль 5. Другие	1. Злокачественная меланома 2. Эстезионейробластома 3. Другие
VI. Вторичные опухоли
VII. Неклассифицируемые опухоли
VIII. Опухолеподобные поражения
1. Псевдоэпителиоматозная гиперплазия 2. Онкоцитарная метаплазия и гиперплазия 3. Кисты 4. Мукоцеле 5. Ангиогранулема 6. Полип носа 7. Фиброматоз 8. Фиброзная дисплазия 9. Гигантоклеточная «репаративная» гранулема 10. Инфекционная гранулема 11. Холестериновая гранулема 12. Гранулема Стюарта 13. Гранулематоз Вегенера 14. Гетероплазия глиальная в носу 15. Менингоцеле

К доброкачественным опухолям относятся папиллома, аденома, фиброма, гемангиома и др. Различают папилломы преддверия и полости носа. Первые имеют серую окраску, ворсинчатую поверхность, они плотны, не достигают значительных размеров и не озлокачествляются. Папилломы полости носа могут быть единичными и множественными, чаще локализуются в области нижних носовых раковин или носовой перегородки. Это дольчатое или полиповидное образование мягкой консистенции, серо-белой окраски, напоминает цветную капусту, легко кровоточит. Папилломы носа проявляются затруднением носового дыхания, обильными слизисто-гнойными выделениями, часто с примесью крови. Упорное рецидивирование, распространенность поражения и появление костной деструкции свидетельствуют о малигнизации папилломы, что подтверждает гистологическое исследование. Аденома слизистой оболочки носа встречается редко и локализуется в области носовых раковин, сошника, задних отделов полости носа. Это инкапсулированная опухоль на широком основании розово-серого цвета, покрытая неизмененной слизистой оболочкой. Аденому отличают медленный рост, она достигает не более 2 см в диаметре. Постепенно затрудняется носовое дыхание. Озлокачествление аденомы сопровождается быстрым ее увеличением, прорастанием в окружающие ткани, изменением гистологической структуры. Фиброма носа имеет бугристую поверхность, широкое основание, серовато-синюшный цвет, эластическую консистенцию и медленный рост. Ранний симптом опухоли- затруднение носового дыхания. При изъязвлении поверхности фибромы появляется слизисто-гнойное отделяемое с примесью крови. Рост опухоли может вызвать смещение носовой перегородки и деформацию наружного носа. Гемангиомы носа (капиллярные и кавернозные) относятся к редким опухолям, локализуются на латеральной стенке. Опухоль отличается быстрым ростом, вызывает частые носовые кровотечения. Гемангиомы склонны к рецидивам, возможно их озлокачествление. Кровоточащие полипы хрящевого отдела носовой перегородки имеют красный цвет, округлую форму, гладкую поверхность. Характерны внезапные обильные носовые кровотечения. Хондрома, невринома, остеома полости носа встречаются редко, растут медленно. Их клиническое течение зависит от размера, локализации новообразования и направления роста.

Смешанные опухоли, которые наблюдаются в полости носа крайне редко, не отличаются по микроскопическому строению от аналогичных новообразований малых слюнных желез полости рта и относятся к доброкачественным опухолям. Основным методом лечения доброкачественных опухолей носа является хирургический. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией поражения, его распространенностью и гистологической формой. Могут быть использованы как эндоназальный, так и наружный доступы.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, составляющие 0,5% всех злокачественных новообразований, по нашим данным, чаще всего имеют строение плоскоклеточного рака (около 80%). По данным многих других авторов, на долю плоскоклеточного рака приходится от 61 до 92,8%. Меланомы указанной локализации встречаются редко и, по нашим данным, поздно дают метастазы в регионарные лимфатические узлы (позже, чем при локализации в других органах). По некоторым сведениям, при меланоме полости носа вообще редко развиваются метастазы.

Эстезионейробластома встречается еще реже. Данные, приведенные в литературе, а также собственные наблюдения показывают, что она исключительно злокачественна. Эта еще недостаточно изученная опухоль развивается из обонятельного нейроэпителия. Гистологически она состоит из округлых или овальных клеток с круглым крупным ядром, напоминающим биполярные невробласты. Опухолевые клетки располагаются тяжами, нередко образуя аркадоподобные структуры. Строма новообразования рыхлая, отечная. Эстезионейробластома чаще локализуется в области верхней носовой раковины и представляет собой мягкотканный полип, нередко заполняющий всю половину носа, прорастающий в придаточные пазухи, орбиту, основание черепа, лобную долю головного мозга. Метастазирует в лимфатические узлы шеи, средостения, плевру, легкие, кости.

На ранних стадиях заболевания диагностика злокачественных опухолей носа трудна. Тщательное изучение анамнеза, рино- и фарингоскопия, рентгенография с использованием контрастных веществ, томография, цитологическое исследование пунктатов, биопсия должны быть использованы с целью диагностики.

Аденокистозные (цилиндромы) и мукоэпидермоидные карциномы полости носа и верхнечелюстной пазухи всегда склонны к местнодеструирующему росту и поэтому отнесены нами к эпителиальным злокачественным опухолям. Наблюдаются они примерно в 15-20% и возникают также из малых слюнных желез.

Лимфосаркомы, наблюдающиеся обычно в глотке и обладающие высокими злокачественными свойствами, в полости носа протекают менее агрессивно. Об этом пишет также Н. А. Карпов (1962), называя их тонзиллярными опухолями. По этой причине лимфосаркомы полости носа не выделяем в самостоятельную группу.

Регионарное метастазирование рака полости носа и придаточных пазух по сравнению с аналогичными новообразованиями остальных отделов верхних дыхательных путей и органов полости рта наблюдается значительно реже. По нашим данным и материалам МНИОИ, регионарное метастазирование наблюдалось при верхневнутренней локализации рака верхнечелюстной пазухи в 7,3%, нижненаружной - в 14,9%. Трудно объяснить такое редкое метастазирование, тем более, что эти опухоли длительно существовали и были распространенными. Отток лимфы от тканей полости носа и придаточных пазух осуществляется в основном в заглоточные и в верхние глубокие шейные лимфатические узлы. Из передних отделов лимфа оттекает в подчелюстные лимфатические узлы. От тканей верхнечелюстной пазухи лимфа оттекает также и в околоушные лимфатические узлы (рис. 230).

Клиническое течение . В ранних стадиях процесс очень часто протекает бессимптомно или сопровождается признаками, на первый взгляд безобидными и наблюдающимися при других, неонкологических, заболеваниях, поэтому больные обычно поступают в стационар спустя несколько месяцев после начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы рака полости носа и придаточных пазух. Этих симптомов довольно много, но чаще всего наблюдаются нарушение носового дыхания (одностороннее), припухлость лица, гнойные выделения из носа, боли, смещение глазного яблока. Последний признак обычно отмечается при раке клеток решетчатого лабиринта.

Одностороннее затрудненное носовое дыхание развивается в различные периоды развития новообразования и зависит от его исходной локализации и направления роста. Раньше всего этот симптом появляется при опухолях клеток решетчатого лабиринта и в области среднего носового хода. При новообразованиях гайморовой пазухи затрудненное носовое дыхание развивается после выпячивания внутренней стенки, ее прорастания и выполнения опухолевыми массами носовых ходов. Поэтому в таких случаях, прежде чем развивается нарушение носового дыхания, обычно наблюдается усиление секреции слизистой оболочки полости носа вследствие раздражения ее опухолью, затем появляются сукровичные выделения. В дальнейшем по мере развития воспаления слизистой оболочки и прорастания опухоли, как правило, инфицированной, отделяемое из носа становится слизисто-гнойным. Эти симптомы являются нередко причиной обращения больного к врачу.

Раннее развитие затруднения носового дыхания при злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта и среднего носового хода связано, видимо, с нарушением физиологии носового дыхания. В носовой полости в норме вдыхаемый воздух сначала направляется вверх, а затем к хоанам. Часто затрудненное носовое дыхание развивается довольно поздно, когда разрушены стенки гайморовой пазухи. В таких случаях все зависит от направления роста опухоли.

Боль при злокачественных опухолях носа и придаточных пазух не определяет распространенности процесса. Иногда при небольших опухолях наблюдается сильная зубная боль, а бывает, что распространенные новообразования не вызывают болей и диагностируются только в связи с нарушением носового дыхания. Все же тупые и ноющие боли чаще наблюдаются в поздних стадиях развития процесса. Боль локализуется обычно в области новообразования или иррадиирует в зубы, височную область, ухо, глаз. Часто отмечаются головные боли, нередко с различными парестезиями в области лица на стороне расположения опухоли. Головные боли различного характера нередко являются первым, но не ранним признаком заболевания, по поводу которого больные обращаются к врачу. Нередко в таких случаях диагностируют невралгии. Нужно отметить, что головные боли при опухолях клеток решетчатого лабиринта обычно наступают раньше, чем при опухолях гайморовой пазухи. Невралгии - признак поздний, обычно отмечающийся при опухолях, вышедших за пределы челюсти в крылонебную ямку, но при саркомах задней стенки верхней челюсти невралгические боли появляются рано.

Если в области верхней челюсти отмечаются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, следует всегда помнить о возможном развитии злокачественного новообразования. При этом следует иметь в виду, что в ранних стадиях боли обычно не являются интенсивными. Головные боли не имеют определенной локализации и сопровождаются чувством тяжести. При распространенном процессе боли становятся сильными.

Кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса.

Во всех случаях нужно стремиться определить основное направление роста новообразования. Это помогает составить суждение о прогнозе и наметить наиболее рациональный метод лечения. Раковые опухоли слизистой оболочки полости носа склонны распространяться в придаточные пазухи, сохраняя общее направление роста в сторону мозга. Сравнительно редко приходится наблюдать больных со злокачественными опухолями полости носа, у которых новообразование растет кнаружи и выходит из ноздри.

Клиническое течение рака верхнечелюстной пазухи с учетом рентгенологической картины помогает определить локализацию процесса и основное направление роста опухоли. Так, припухлость щеки в большинстве случаев указывает на то, что рак верхнечелюстной пазухи исходит из передненаружной ее стенки (рис. 231). При локализации процесса в верхней части переднебоковой стенки припухлость определяется несколько ниже наружного угла глаза или смещает глазное яблоко кверху. При расположении опухоли в нижней части преднебоковой стенки припухлость определяется в области преддверия рта или щеки. Обнаружение опухоли со стороны твердого неба и альвеолярного края верхней челюсти или изменение свода неба и подвижность зубов должны насторожить в отношении процесса на нижней стенке пазухи. Кроме того, в таких случаях нужно провести дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями слизистой оболочки полости рта.

Разрастание опухоли в носовых ходах обычно указывает на локализацию рака в медиальной стенке. Этот же симптом или выпячивание медиальной стенки и полипоз в этой области могут быть и при расположении опухоли в медиальноверхней части верхнечелюстной пазухи (в антроэтмоидальном углу). При указанной локализации опухоли, кроме того, определяются припухлость тканей у внутреннего угла глаза, нижнего века, слезотечение вследствие сдавления, а затем обтурации носослезного канала и смещение глазного яблока. Эти симптомы указывают на вовлечение в процесс клеток решетчатого лабиринта и глазницы. Наконец, припухлость в области височной ямки, тризм и выпячивание глазного яблока обычно наблюдаются при поражении задней или заднебоковой стенки пазухи. Нужно также иметь в виду, что распространение злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи может происходить одновременно в нескольких направлениях.

Таким образом, симптомы поражения верхневнутренних областей пазухи совершенно иные, чем при локализации новообразования в нижнепередней части. Кроме того, первые отличаются тяжелым клиническим течением, худшим прогнозом и требуют иного метода лечения. Поэтому предложение L. Ohngren (1933) выделять передненижнюю и задневерхнюю имеет большое практическое значение. Условно эти области L. Ohngren разделил линией, идущей от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти (рис. 232). Не меньшее значение имеют предложения подразделять опухоли на внутренние и боковые вертикальной линией через зрачок или топографоанатомические градации опухолей. С этой точки зрения несомненный интерес представляют предложения Р. С. Huet и S. Stefani (1960) и их схематические рисунки, иллюстрирующие разделение верхнечелюстной пазухи на три этажа и семь анатомических частей.

Определение распространенности раковых опухолей полости носа и верхнечелюстной пазухи по предложению Комитета производится с учетом клинико-анатомических границ.

А. Границы полости носа:

• передняя - плоскость, проходящая через грушевидную вырезку, отделяющую полость носа от преддверия;
• задняя - вертикальная плоскость, проходящая через хоаны, отделяющая полость носа от носоглотки;
• верхняя - верхний свод полости носа, отграниченный носовой костью, дырчатой пластиной, решетчатой костью и телом клиновидной кости;
• нижняя - дно носовой полости;
• внутренняя - перегородка носа;
• наружная - наружная стенка полости носа, отграничивающая от верхнечелюстной пазухи и клеток решетчатого лабиринта.

Анатомические отделы определяются стенками полости носа:

• нижний - дно полости носа;
• верхний - свод носовой полости;
• наружный - наружная стенка, включая носовые раковины;
• внутренний - перегородка полости носа.

Б. Границы верхнечелюстной пазухи (верхняя, нижняя, задняя, передняя) определяются костными стенками гайморовой пазухи.

Анатомические отделы верхнечелюстной пазухи определяются по схеме Онгрена фронтальной плоскостью и второй сагиттальной плоскостью и делятся на четыре анатомических сегмента. Стадии ракового процесса:

А. Полость носа.

• Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.
• Стадия II: а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
• Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические полости (верхнечелюстную пазуху, глазницу, твердое небо и др.), выходящая за пределы костных стенок или переходящая на вторую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• Стадия IV: а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных и отдаленных метастазов; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными метастазами или с отдаленными метастазами.

Б. Верхнечелюстная пазуха.

• Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой верхнечелюстной пазухи, без перехода на смежные анатомические отделы и без деструкции костных стенок. Метастазы не определяются.
• Стадия II: а) опухоль, поражающая одну или две стенки верхнечелюстной пазухи, вызывающая очаговую деструкцию костных стенок, но не выходящая за пределы полости. Регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространения или меньшего местного распространения, но с одиночным смещаемым метастазом на стороне поражения.
• Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области: глазницу, полость носа, решетчатый лабиринт, твердое небо или альвеолярный отросток и др., с разрушением костных стенок. Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
• Стадия IV: а) опухоль, прорастающая кожу лица, или вторую верхнечелюстную пазуху, или носоглотку, или крылонебную ямку и основание черепа с обширной костной деструкцией. Регионарных и отдаленных метастазов нет; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или отдаленными метастазами.

При раке верхнечелюстной пазухи следует указывать локализацию опухоли (верхняя, нижняя, медиальная или латеральная стенка).

Диагностика . По данным ВОНЦ АМН, почти у 2/3 больных со злокачественными опухолями носа и придаточных полостей первые признаки заболевания расценивались врачами неправильно. Многие больные наблюдались зубными врачами, проводились даже попытки лечения. Некоторые больные наблюдались невропатологами, офтальмологами и другими специалистами. Нередко заболевание принимали за воспаление гайморовой пазухи и поэтому производили пункции, иногда гайморотомии. При опухолях носа в анамнезе больных часто отмечается полипотомия и даже конхотомия. А. А. Штиль (1979) сообщил, что из 101 больного со злокачественными опухолями носа и придаточных пазух 58 из-за неправильной диагностики поступили в отоларингологическое отделение с распространенными процессами.

Диагностика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух часто представляет большие трудности, особенно в начале развития процесса. При распространенном процессе, когда разрушения кости наблюдаются почти у 60-70% больных, затруднения в диагностике встречаются редко, если используются современные клинические и рентгенологические методы.

Большую ценность для постановки диагноза всегда представляли изучение анамнеза, данные осмотра и пальпации. Особенно важное значение имеют такие методы исследования, как риноскопия (передняя и задняя), фарингоскопия, пальцевое исследование носоглотки. Сочетанное использование указанных методов позволяет диагностировать новообразование в полости носа или распространяющуюся в нее опухоль из окружающих анатомических структур. При этом устанавливают не только внешний вид опухоли, локализацию, кровоточивость, но и выявляют некоторые косвенные симптомы «закрытых» новообразований придаточных пазух носа (деформация латеральной стенки полости носа, отек слизистой оболочки и т. д.).

Рентгенологическое обнаружение затемнения полости или пазухи имеет малое значение, так как этот симптом наблюдается при различных заболеваниях. Разрушение кости - важный симптом, однако в раннем периоде развития рака разрушения кости небольшие и могут остаться незамеченными. Выявляющиеся тени на фоне пневматизированной гайморовой пазухи служат ранним рентгенологическим симптомом, но наблюдается этот симптом редко, потому что в ранней фазе развития опухоли больные обычно не обращаются. Другие рентгенологические признаки - регионарное затемнение, изменение перекреста линий заднебоковой стенки верхней челюсти и большого крыла основной кости - наблюдаются в тех случаях, когда изменяется просвет пазухи, разрушается опухолью кость и появляются другие симптомы распространения новообразования. Клинический опыт показывает, что рентгенологические методы исследования (обзорная рентгенография, использование контрастных веществ, томография) дают ценные диагностические сведения, особенно если рентгенограммы производятся в трех основных проекциях (полуаксиальная, носоподбородочная, косая; рис. 233) и их интерпретация осуществляется с анализом клинических данных. Нужно помнить, что при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли гайморовой пазухи рентгенологический метод не имеет решающего значения. В таких случаях только на операционном столе могут быть окончательно разрешены диагностические затруднения.

Большое распространение получил цитологический метод исследования. Многие авторы дают этому методу положительную оценку, другие не видят в нем большой ценности. Исследования в этом направлении будут продолжаться. Важно изучать ценность цитологического метода не только в тех случаях, когда и без него диагноз уже ясен, а при различных стадиях развития опухоли. Только в этих случаях удастся ответить на вопрос о ранней диагностической ценности цитологического метода. Пункция гайморовой пазухи применяется с целью отсасывания содержимого полости, промывания антисептическими растворами и введения (при показаниях) контрастного вещества.

Однако если злокачественные опухоли невелики, мало себя проявляют и являются «закрытыми», то перечисленные выше методы могут оказаться недостаточными. Особенно это касается опухолей гайморовой пазухи. В этих случаях заключительным этапом постановки диагноза является эндоскопическое исследование фиброскопом и проведение риноантроскопии и биопсии, необходимых для выяснения микроскопического вида новообразования. Для производства риноантроскопии необходимы определенные условия и прежде всего - чтобы вся полость не была занята опухолевыми массами, иначе осмотр не удается. Значение риноантроскопии в ранней диагностике злокачественных опухолей и дифференциальной диагностике, несомненно, велико. В последние годы методику риноантроскопии усовершенствовали сотрудники клиники оториноларингологии Оренбургского медицинского института. Через нижний носовой ход производят вскрытие гайморовой пазухи с помощью прямого долота. Предварительно слизистую оболочку смазывают 2% раствором дикаина с адреналином и инфильтрируют 1% раствором новокаина (3-5 мл). Гемостаз осуществляют ватным тампоном, смоченным в 0,1% растворе адреналина. Риноантроскоп вводят через образованное отверстие. При наличии крови в полости ее удаляют электроотсосом. Следует отметить, что для проведения риноантроскопии нужны специальные аппараты.

Таким образом, диагностические возможности распознавания злокачественных опухолей носа и придаточных пазух велики, однако методика и техническое оснащение нуждаются в усовершенствовании. Причинами позднего начала лечения являются наклонность опухолей этой области к скрытому клиническому течению и в связи с этим несвоевременное обращение больных, недостаточная онкологическая настороженность врачей и отказ от использования современных методов диагностики.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с такими процессами, как серозно-гиперпластические и полипозные синуиты, хронический гнойный гайморит, реже с вторичной холестеатомой, фиброзной остеодистрофией, иногда с болезнью Вегенера.

Лечение . История развития методов лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и ее пазухи весьма поучительна, она описана в нашей первой книге «Опухоли головы и шеи» (1971). И сейчас лечение этого вида рака считается трудным по нескольким причинам. Во-первых, весьма сложная в анатомическом отношении область полости носа и придаточных пазух граничит с жизненно важными органами; во-вторых, почти все больные поступают с распространенными процессами; в-третьих, операции приводят к длительным болевым ощущениям и функциональным нарушениям, иногда увечьям.

Большинство исследователей полагают, что злокачественные опухоли носа и придаточных полостей подлежат комбинированному лечению. По мнению Р. А. Мельникова (1971) и др., операция должна производиться электрохирургическим путем, при этом пятилетняя выживаемость составляет 21-51,7%. Другая группа исследователей использует ножевой (кровавый) способ операции, полагая, что электрохирургический способ не улучшает отдаленные результаты. Применение ножевого способа авторы обосновывают прежде всего известными недостатками электрохирургического способа (длительное отторжение некротических тканей, поздние кровотечения, боли), но при этом не указывают на положительные моменты электрохирургического способа: незначительная кровопотеря, даже при неперевязанной наружной сонной артерии, тромбирование лимфатических и кровеносных сосудов, возможность более радикального вмешательства, отсутствие боли в ближайшие дни после операции. Пятилетнее выздоровление, по данным сторонников ножевого способа операции, составляет 13-18%. Как сообщает Т. П. Иоаннидис (1966), 5-летняя выживаемость при использовании ножевого способа оперирования равна 19%, электрохирургического - 49%.

Не решен также вопрос о времени применения лучевой терапии. Одни клиницисты считают, что лучевую терапию следует проводить перед операцией, другие-в послеоперационном периоде. Наиболее рациональной признана дистанционная гамма-терапия. Сторонники предоперационной лучевой терапии полагают, что в результате такого метода лечения к моменту операции подавляется биологическая активность злокачественной опухоли, опухоль уменьшается и отграничивается, исчезают или уменьшаются вторичные воспалительные изменения. Сторонники послеоперационного облучения считают, что облучать следует после операции, потому что во время оперативного вмешательства можно четко установить границы опухоли и хирург может указать радиологу зоны необходимого облучения.

Следует подчеркнуть, что наибольшее признание получил комбинированный метод лечения, однако многие авторы придерживаются различных схем терапии. Касается это использования ножевого (кровавого) или электрохирургического метода операции, времени проведения лучевой терапии. Мы считаем, что основным в лечении указанных опухолей должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции и радикально ее удалить. Косметические вопросы, безусловно, должны учитываться, но не за счет радикализма операции. Мы являемся сторонниками проведения предоперационной дистанционной гамма-терапии, а оперативное лечение осуществляем в среднем через месяц после окончания облучения.

На первом этапе проводят дистанционную гамма-терапию злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух. При опухолях трех первых стадий мы проводим ее ежедневно с двух полей. Выбор полей облучения, их размеры, форма и размещение зависят от того, какой отдел преимущественно поражен. При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи обычно используют переднее и наружнобоковое поля. Ежедневно мы облучаем 1-2 поля при разовой дозе 200 рад (2 Гр). Суммарная очаговая доза с двух полей составляет 4000 рад (40 Гр). При поражении всех стенок верхнечелюстной пазухи лучевую терапию также следует применять. В этих случаях она обычно является паллиативной процедурой. Лишь изредка рак плоскоклеточного строения регрессирует настолько, что опухоль становится операбельной. Саркомы и некоторые другие новообразования под воздействием лучевых факторов нередко подвергаются значительной регрессии (рис. 234).

Второй (хирургический) этап мы осуществляем через 4-5 нед после стихания рентгеновского эпителиита. Операции по поводу злокачественных опухолей носа и придаточных пазух травматичны. В предоперационном периоде проводим лечебные мероприятия по улучшению общего состояния, изготавливаем непосредственный протез в виде защитной пластинки. Важное значение придаем совместному обсуждению хирургом и ортопедом вопроса о возможных послеоперационных дефектах лица и мерах их устранения. Перевязку наружных сонных артерий мы проводим лишь при планировании расширенных операций. При типичных операциях сосуды не перевязываем, так как операции производим электрохирургическим методом.

Электрорезекцию верхней челюсти по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух нужно осуществлять из широкого доступа, чтобы сделать ревизию всех полостей и глазницы. В этих случаях радикальная операция может быть выполнена даже при распространенных процессах. Наиболее рационален вертикальный разрез кожи (идущий по боковой поверхности носа от уровня брови, огибающий крыло носа) с рассечением верхней губы. При необходимости произвести одновременно расширенную экзентерацию орбиты разрез кожи дополняют поперечным разрезом на уровне верхнего края глазницы. Разрезы Денкера, Мура, Фергюссона и др. мы используем редко. Вертикальный разрез кожи с дополнительным разрезом на уровне верхнего края глазницы не только позволяет произвести широкую ревизию полости и выполнить радикальную операцию, но имеет еще и то преимущество, что при нем почти не наблюдается расхождения кожных краев раны и длительного отека век.

Следует различать рак слизистой оболочки альвеолярного края верхней челюсти, которые относятся к полости рта, и новообразования полости носа с придаточными пазухами. При первых нет надобности полностью удалять верхнюю челюсть и вскрывать все пазухи носа.

При раке полости носа объем оперативного вмешательства зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. При небольших и расположенных в нижних отделах боковой стенки полости носа опухолях может быть произведена операция по Денкеру (рис. 235, а). Аналогичная операция иногда может быть произведена при локализации опухоли в среднем отделе. Однако чаще в этих случаях, а также при расположении новообразования в верхних частях полости носа лучше производить операцию по Муру (см. рис. 235, б). Таким образом, операции по Денкеру и Муру производятся при небольших злокачественных опухолях, которые наблюдаются редко. В остальных случаях объем оперативного вмешательства мы значительно расширяем и с удалением боковой стенки полости носа иссекаем анатомические структуры околоносовых пазух. Мы считаем, что операции по Денкеру и Муру не дают достаточного простора для манипуляций при обычных в этих случаях опухолях. Операция Прайзинга показана для опухолей лобных пазух (см. рис. 235, в). При раке носовой перегородки, по данным литературы, может быть произведена операция по способу Ружа - разрез по переходной складке верхней губы с последующей резекцией носовой перегородки. Однако в наших наблюдениях опухоли носовой перегородки были значительных размеров и операция Ружа не была показана.

Рак клеток решетчатого лабиринта при ограниченном поражении диктует необходимость иссечения всех клеток вместе со слизистой оболочкой верхних отделов полости носа. Однако после подобных операций очень часто наступают рецидивы. Поэтому в последние годы мы значительно расширили объем операции и одновременно с удалением всех клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки глазницы производим экзентерацию. Число рецидивов значительно уменьшилось.

Рак верхнечелюстной пазухи или саркома верхней челюсти служит показанием к полному удалению челюсти или к расширенным операциям. Лишь при небольших опухолях пазухи (поражении одной из стенок) может быть осуществлена экономная резекция. Операции мы производим электрохирургическим способом, хотя в прошлые годы часто использовали кровавый метод. Мы считаем, что при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух электрохирургический способ является методом выбора. После мобилизации кожных лоскутов и обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного способа электрокоагуляции производят сваривание кости и опухоли. Для этого электроды нужно ставить на смоченную изотоническим раствором хлорида натрия марлевую салфетку, сложенную в несколько слоев. Проваренную кость и мягкие ткани срезают электропетлей и удаляют щипцами до тканей, из которых начинается легкое кровотечение. Затем следует дальнейшая электрокоагуляция опухоли и окружающих тканей. Так слой за слоем удаляют предварительно проваренные участки опухоли до установления границ здоровых тканей. В конце операции раневая поверхность подвергается поверхностной коагуляции.

Марлевые тампоны и салфетки удерживаются в ране с помощью протезов-обтураторов. При нарушении питания иногда используют носо-пищеводный зонд или парентеральное введение жировых эмульсий, белков и других питательных жидкостей. Механотерапия назначается для уменьшения и предотвращения рубцового тризма.

При метастазах в регионарных лимфатических узлах шеи мы производим одно- или двусторонее фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. Если метастазы спаяны с внутренней яремной веной и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, показана операция по Крайлу.

Следует отметить, что электрохирургическим способом нередко удается удалить такую злокачественную опухоль, иссечение которой кровавым методом совершенно исключено (рис. 236).

На каждом этапе хирургического вмешательства (разрез кожи, удаление костных структур, удаление нижней стенки орбиты, экзентерация, резекция твердого неба и т. д.) необходимо стремиться к наименьшим косметическим и функциональным нарушениям. Однако суживать объем операции в угоду косметическому фактору никогда не следует, так как и без этого часто наблюдаются рецидивы.

Нарушенные функции жевания, глотания, фонации и косметические недостатки, возникающие обычно после операции по поводу рака верхнечелюстной пазухи, необходимо восстановить. Особенно трудно осуществить индивидуальное протезирование при большом дефекте в челюстно-лицевой области, когда обширная послеоперационная рана сообщается с полостью рта и носоглоткой. В ВОНЦ АМН разработана методика трехэтапного сложного челюстно-лицевого протезирования у этой группы больных. На операционном столе устанавливается защитная пластинка, которую изготавливают заблаговременно,- она разграничивает операционную рану от полости рта и является непосредственным протезом. Через 2-3 нед после операции ставят формирующий протез; через 2-3 мес - окончательный протез. Поэтапное протезирование наряду с занятиями у логопеда значительно уменьшают нарушенные функции и косметические недостатки (рис. 237, 238).

Имеется много предложений, направленных на предупреждение различных уродств и нарушения функций во время операций, а также на устранение их в послеоперационном периоде. Широкое применение получили протезы-обтураторы из пластмассы, экзопротезы, закрытие дефектов кожи свободными лоскутами или кожей на ножке, формирование опоры для глаза. Некоторые хирурги разрабатывают доступы к органам без больших разрезов на лице.

Прогноз лечения злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух плохой. Составить четкое представление по этому вопросу из данных литературы трудно, так как многие авторы лечат больных в различных стадиях, используют разные методики облучения и операций, объединяют указанную локализацию с другими локализациями рака, например, раком полости рта.

В 1977 г. на заседании Комитета М. А. Волкова с соавторами сообщили о возможностях самостоятельной лучевой терапии рака верхнечелюстной пазухи. Изучены отдаленные результаты лучевого лечения 127 больных раком преимущественно III и IV стадий. У этих больных были противопоказания к операции или они отказались от операции. Выживаемость в течение 5 лет составила 18,1%, 10 лет-11,8%. При поглощенных дозах ниже 4000 рад (40 Гр) эти данные не превышали 13,2%, а при 4500-8000 рад (45-80 Гр) -24%.

Хирургический метод лечения, по сообщению различных авторов, приводит к 5-летней выживаемости 18-35% больных. Отдаленные результаты после комбинированного лечения остаются также неудовлетворительными - рецидивы в ближайшее время наблюдаются в 30-60%. По нашим данным, объединенным с материалами МНИОИ и опубликованным в том же сборнике (1979), из 168 больных раком верхнечелюстной пазухи, прослеженных 5 лет после комбинированного лечения (), живы 82 (49%). Полученные результаты дают основание считать комбинированный метод лечения наиболее эффективным, ибо лучевой и химиотерапевтический методы малорезультативны. Из лекарственных средств, изучавшихся нами в последние десять лет, наиболее действенным оказался метотрексат при системном и регионарном использовании. Однако эффект кратковременный и поэтому метотрексат или другой препарат должны сочетаться с хирургическим лечением.

Появление рецидива ухудшает прогноз, он становится весьма серьезным. Некоторые хирурги считают, что оперативное вмешательство по поводу рецидива рака верхней челюсти совершенно бессмысленно. Безусловно, лечение рецидива представляет исключительную трудность, и не совсем ясны перспективы дальнейшего изучения этого вопроса. Тем не менее многие клиницисты (мы тоже в их числе) считают, что при обнаружении рецидива нужно немедленно приступать к комбинированному лечению. Приводятся многочисленные наблюдения длительного излечения, иногда до 23 лет.

Контрольный осмотр через 1 - 1,5 мес после операции с применением осветительных приборов является наиболее надежным исследованием. С целью диагностики возможного рецидива многие хирурги не закрывают операционную рану. Мы не оставляем рану открытой, но если края ее разошлись и образовалось отверстие, то закрывать его не торопимся и используем в последующие месяцы для наблюдения.

Таким образом, при решении вопроса о хирургическом вмешательстве по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух должна быть обсуждена проблема радикального удаления новообразования - это основное. Для выполнения радикальной операции должны быть использованы наиболее щадящие разрезы и проведены необходимые мероприятия по сохранению функции совместно с лабораторией сложного протезирования.

Стадия 0 Тіѕ N0 M0

Стадия I Т1 N0 M0

Стадия II Т2 N0 M0

Стадия III Т3 N0 M0

Стадия IV Т4 N0, N1 M0

Любая т n2, n3 m0 Любая т Любая n m1 Злокачественные опухоли полости носа

Злокачественные опухоли полости носа встречаются нечасто (12,3%), примерно одинаково у женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 50 до 80 лет. Продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до поступления больных на лечение составляет от 1 мес. до 1 года. появление патологических признаков больные связывают с ожогом, отморожением, механической травмой лица, простудой. Однако большинство пациентов не могут назвать сколько-нибудь заметной для них причины болезни.

Первыми симптомами заболевания являются носовые кровотечения и постепенное ухудшение дыхания через пораженную половину носа. Повторные односторонние носовые кровотечения вызывают тревогу у больных и служат поводом для обращения к врачу.

Нарушение носового дыхания расценивается большинством пациентов как проявление простуды.

При поступлении в клинику основными симптомами заболевания являются: затруднение дыхания через соответствующую половину носа, деформация носа, наличие опухоли, носовые кровотечения, патологическое отделяемое из полости носа. Заболевание, как правило, одностороннее. Характерно, что больные с опухолями полости носа не испытывают боли.

Диагностика заболевания не вызывает затруднений, так как нередко о наличии опухоли в полсти носа можно думать по результатам наружного осмотра. Деформация наружного носа проявляется выпячиванием боковой стенки преддверия носа, которое представляется как бы растянутым, отмечается сглаженность носогубной складки.

При пальпации костей носа деструктивных изменений со стороны наружной стенки полости носа не наблюдается. У ряда больных новообразования полости носа не вызывают деформации лица, но легко выявляются при осмотре преддверия носа или риноскопии.

Наличие распространенных опухолей, обтурирующих пораженную полость, их легкая ранимость при зондировании затрудняют установление исходного роста новообразования. Всем больным в порядке обследования проводится обзорная рентгенография полости носа и околоносовых пазух.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

Данная группа больных является самой многочисленной (65,7%). Среди пациентов несколько чаще встречаются женщины. Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи наблюдаются в возрасте 40-70 лет.

Первыми клиническими проявлениями являются: боль с иррадиацией в зубы, глаза, висок; деформация лица; носовые кровотечения; заложенность носа; патологическое отделяемое из носа; глазные симптомы (слезотечение, хемоз, отек век); опухоль в ротовой полости; опухолевидное образование на шее.

Симптомы опухолей верхнечелюстной пазухи при поступлении больных в клинику

При поступлении больных в клинику обычно наблюдается несколько симптомов заболевания.

Деформация лица проявляется наличием опухолевидного образования в области передней стенки верхнечелюстной пазухи, смещением глазного яблока вверх, сужением глазной щели, опущением угла рта, сглаженностью носогубной складки. Нередко наблюдается смещение наружного носа в сторону непораженной верхней челюсти.

Деформация твердого неба возникает при распространении новообразования в сторону нижней стенки верхнечелюстной пазухи. Опухоль вызывает инфильтрацию альвеолярного отростка, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов, выпячиванию твердого неба, позднее – изъязвлению его слизистой оболочки.

Важнейшим субъективным симптомом при злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи является боль, которая отмечается практически всеми больными. Обычно боль интенсивная, причиняющая наибольшие страдания больным в ночное время.

Глазные симптомы – экзофтальм, смещение глазного яблока вверх, сужение глазной щели, слезотечение, хемоз, отек век – тоже относятся к числу наиболее ярких проявлений этого заболевания.

Увеличение регионарных лимфоузлов наблюдается только у 20 % больных.

На обзорных рентгенограммах полости носа и околоносовых пазух у всех больных отмечается интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи на стороне поражения, разрушение медиальной стенки верхнечелюстной пазухи, нарушение целостности нижней стенки орбиты, понижение прозрачности и других околоносовых пазух на больной, а нередко и на противоположной стороне.

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта составляют 2-ю по численности группу больных - 27, 4 %. Данная локализация примерно одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта чаще встречаются у более молодых (40-50 лет) по сравнению с больными, страдающими новообразованиями верхнечелюстной пазухи.

установить, что затруднение дыхания через нос, снижение или отсутствие обоняния на стороне поражения и нарушение секреции слизистой оболочки полости носа являются наиболее частыми начальными симптомами новообразований данной локализации. К числу характерных признаков следует отнести также повторные односторонние носовые кровотечения, слезотечение

Симптомы опухолей решетчатого лабиринта при поступлении больных в клинику

Тщательный расспрос больных позволил.

Затруднение носового дыхания разной степени, вплоть до полного выключения дыхательной функции и отсутствие обоняния на стороне поражения обусловлены наличием опухолей, прорастающих из решетчатого лабиринта в полость носа. У подавляющего большинства больных опухоли имеют значительные размеры, как правило, выполняют всю половину полости носа.

Изменение секреции проявляется наличием слизистых, реже слизисто-гнойных выделений из носа, иногда с примесью крови. У некоторых больных, наряду с этим имеется неприятный запах из носа.

Деформация латеральной стенки носа и глазные симптомы при злокачественных опухолях решетчатого лабиринта наблюдаются при распространении опухоли за пределы пазухи в результате разрушения костных пластинок, отделяющих решетчатый лабиринт от глазницы и носовой полости.

Головная боль носит постоянный характер и обычно не имеет определенной локализации. Реже болевые ощущения локализуются в области корня носа или глазнице. Боль не отличается большой интенсивностью и не иррадиирует.

Увеличение регионарных лимфатических узлов отмечается редко. Они располагаются в виде цепочки по ходу сосудисто-нервного пучка шеи на стороне развития опухоли, имеют мягкую консистенцию, сравнительно небольшие размеры, легко смещаются при пальпации, безболезненны.

На рентгенограммах определяется разной степени интенсивности гомогенное затемнение решетчатого лабиринта и полости носа, редко – деструкция латеральной стенки решетчатого лабиринта. Наряду с этим, отмечается затемнение и других околоносовых пазух как на стороне поражения, итак и на противоположной, что связано с распространением опухоли.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Злокачественные опухоли лобной пазухи встречаются редко (4,6%).

Пациенты женского пола, в возрасте от 58 до 83 лет. Основные жалобы при поступлении: изменение положения глазного яблока на стороне опухоли, умеренная головная боль, отек верхнего века.

Злокачественные опухоли лобной пазухи на ранних стадиях своего развития протекают бессимптомно. Больные обращаются за помощью только тогда, когда опухоль выходит за пределы пораженной пазухи, вызывая деформацию лица, глазные симптомы. Интенсивная боль отсутствует, несмотря на значительные размеры новообразования (Т3). Дифференциальный диагноз злокачественной опухоли с другими заболеваниями лобной пазухи не является легким. Лишь во время операции диагноз устанавливается окончательно.

Практическая ценность методов диагностики злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух

Диагностика распространенных опухолей (Т3 и Т4) в большинстве случаев не является сложной. Наибольшие затруднения возникают при так называемых «закрытых» злокачественных опухолях околоносовых пазух, то есть не выходящих за пределы пораженной пазухи (Т1 и Т2).

По данным обзорной рентгенограммы, в этот период заболевания можно лишь выявить понижение пневматизации или наличие патологической тени в просвете пораженной пазухи. Определить характер патологического процесса не удается.

Более ценной в 1 и IIстадиях заболевания следует считать контрастную рентгенографию, которая позволяет заподозрить или исключить опухолевидное образование в верхнечелюстной пазухе. Однако и этот метод не дает возможности судить о природе выявленного образования. Поэтому при диагностике начальной стадии болезни, наряду с рентгенологическими данными, важное значение приобретает анамнез, направленный на выяснение динамики «малых» симптомов новообразования: наличие или отсутствие боли, нарушение носового дыхания, изменение секреции слизистой оболочки полости носа. Сведения, полученные из анамнеза, дают основание произвести глубокое и полноценное обследование больного для исключение или подтверждения злокачественной опухоли. При этом можно использовать различные диагностические приемы.

Пункция верхнечелюстной пазухи в сочетании с цитологической диагностикой также не представляет большой ценности вследствие того, что опухоль в 1 и IIстадиях своего развития отличается компактностью и поэтому попадание опухолевых клеток в промывную жидкость маловероятно.

Метод аспирационной биопсии имеет ограниченное применение в силу трудности, а иногда и невозможности проведения прицельной пункции новообразования.

С учетом изложенного, большую ценность при диагностике злокачественных новообразований верхнечелюстных пазух в 1 и IIстадиях может иметь антроскопия. Этот метод, по сравнению с указанными выше, имеет одно неоспоримое преимущество: он позволяет непосредственно осмотреть полость верхнечелюстной пазух, определить характер патологического процесса в ней, сделать биопсию. Эндоназальное вскрытие пазухи при помощи троакара, предшествующее непосредственному осмотру ее, не является моментом, особенно усложняющим биопсию. В случае обнаружения опухоли такое вскрытие является вполне оправданным, а при отсутствии новообразования создание «окна» на внутренней стенке верхнечелюстной пазухи является моментом, способствующим разрешению воспалительного процесса в этой полости.

Диагностика злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух в III и IV стадиях нетрудна. В этих случаях, как известно, клинические проявления настолько выражены, что диагноз становится очевидным на основании расспроса и осмотра больного.

Значение традиционной рентгенографии и томографии полости носа и ОНП в этот период заболевания ограничивается уточнением распространения опухоли на соседние органы и ткани, определением преимущественного направления роста новообразования.

Рентгенокомпьютерная томография (РКТ) – очень ценный метод для установления распространенности процесса на костные структуры, позволяющий выявлять начало деструкции.

РКТ позволяет провести компьютерную диагностику между мягкоткаными и жидкостными образованиями в пазухе.

МРТ (магнитно-резонансная томография) – еще более чувствительный метод диагностики заболеваний околоносовых пазух, позволяющий разграничивать мягкотканые образования (опухоль) от жидкостных (кисты, полипы).

Причины позднего поступления больных на лечение.

Выделяются следующие причины запущенности заболевания: 1) недостаточная квалификация врачей по онкологии, неполное и длительное обследование больных и ошибки в диагностике, 2) несвоевременное обращение больных за помощью, 3) скрытое и малосимптомное течение заболевания.

Первая группа включает больных, которые длительное время не обращались к врачу, несмотря на наличие заложенности и односторонних патологических выделений из носа, головной боли, некоторых других симптомов, считая их проявлением простуды. Эти больные лечились самостоятельно или обходились без всякого лечения до появления тягостных признаков болезни, которые их заставляют обратиться к врачу.

Причины поздней диагностики злокачественных опухолей ПН и ОНП

Вторая группа представлена больными, которые при появлении боли, припухлости щеки, глазных симптомов обращались к врачам ряда специальностей: невропатологам, окулистам, стоматологам, терапевтам.

Третью группу составили больные, которые с появлением тех или иных жалоб обращались к отоларингологам, но последние длительное время трактовали симптомы опухоли как проявление патологических процессов другой природы.

Наблюдения позволяют включить в группу «повышенного риска» при диагностике злокачественных опухолей ПН и ОНП лиц, профессия которых связана с длительным пребыванием в неблагоприятных производственных условиях (химические и физические канцерогены), имеющих вредные бытовые привычки, страдающих хроническими заболеваниями полости носа и ППН, получивших травму (механическую, термическую) данной области, а также лиц старше 40 лет, независимо от предшествующей деятельности.

Лечение больных злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух.

Лечение данной локализации рака комбинированное – лучевая терапия и операция. Изучается возможности химиотерапии рака. При выборе схемы комбинированного лечения следует исходить из гистологического строения, радиочувствительности новообразования. Большинство авторов используют предоперационную гамма-терапию и операцию.

Операции, проводимые по поводу онкологических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, имеют свою специфику, обусловленную локализацией операционного поля:

обильное кровоснабжение при отсутствии возможности перевязки кровоточащих в ране сосудов слизистой оболочки и костной ткани приводит к значительной кровопотере во время операции;

густая (развитая) сеть нервных рецепторов, раздражение которых может рефлекторно вызвать расстройство гемодинамики;

возможность аспирации крови, слизи, гноя, слюны, фрагментов опухоли в лёгкие во время и после хирургического вмешательства;

общее расположение (на лице) операционного поля, места проведения анестетиков и проведения ИВЛ;

трудность контроля за проведением анестезии и герметичностью дыхательного контура;

необходимость быстрого восстановления адекватного спонтанного дыхания и защитных рефлексов.

Премедикация.

Накануне операции, вечером, внутрь снотворные и транквилизатор бензодиазепинового ряда (фенобарбитал или этаминал натрия по 100-200 мл + седуксен 5-10 мг или тазепам 10-20 мг).

В день операции, за 2 часа до начала операции, утром больные получают те же препараты. За 30 мин. до начала анестезии в/м седуксен 0,1-0,15 мг/кг, димедрол 0,15 мг/кг или пипольфен 0,3 мг/кг и атропин 0,01 мг/кг.

Нейролептанестезия является одним из наиболее широко применяемых методов общей анестезии в современной онкохирургии. Недостатки НЛА являются: большие дозы фентанила могут вызвать мышечную регидность и депрессию дыхания в послеоперационном периоде. Дроперидол в больших дозах способствует развитию гиповолемии и гипотензии.

Другой метод анестезии – атарактаналгезия – сочетание наркотического анальгетика и атарактика (бензодиазепинового транквилизатора).

ИВЛ проводится смесью закиси азота и кислорода в соотношении 1:1 или 2:1. Важное условие – фиксация интубационной трубки. Экстубация проводится при полном пробуждении больного на фоне адекватного спонтанного дыхания и под контролем пульсоксиметрии.

Оперативные вмешательства при злокачественных опухолях полости носа и околоносовых пазух.

Выбор доступа к опухоли определяется её ростом и требует индивидуального подхода. Используют внутриротовые, наружные типичные и модифицированные разрезы. Обычно используют разрез по Муру (от середины брови вдоль боковой стенки носа до ноздри, резецируют отросток лобной кости, носовую и слёзные кости, лобный отросток верхней челюсти, опухоль полости носа становится обозримой, циркулярным разрезом слизистой оболочки полости носа выделяют опухоль «в мешке», ревизия верхнечелюстной пазухи, удаление клеток решётчатой кости, вскрытие клиновидной пазухи в связи с сопутствующим хроническим синуситом).

При небольших опухолях (Т 1-2), локализующихся на носовой перегородке, операции по Денкеру или Руже.

При двустороннем поражении полости носа используется разрез по Прейзингу.

Разрез Вебера предпочтителен при опухолях гайморовой пазухи.

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распрастраннёность опухоли	Обьём хирургического вмешательства
	опухоль выполняет всю пазуху, проникает в полость носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в решётчатый лабиринт	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в орбиту	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (без скелетирования), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в крылонёбную ямку	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа, удаление опухоли из крылонёбной ямки
	просвет пазухи, прорастание твёрдого нёба поражённой стороны	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание скуловой кости	удаление верхней челюсти с резекцией скуловой кости, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 1 V стадии (Т4 N0М0)

	Распространённость опухоли
	просвет пазухи, прорастание в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (с мягкими тканями щеки),решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвета пазухи, прорастание твёрдого нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти противоположной стороны	удаление верхней челюсти (с резекцией твёрдого нёба и альвеолярного отростка противоположной стороны), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту, полость черепа и на основание черепа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в крылонёбную ямку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в носоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в ротоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвета пазухи, переход опухоли на нижнюю челюсть	хирургическое лечение не показано

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в полость носа	Полости носа
	разрушает решётчатый лабиринт, латеральную стенку носа	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в носоглотку	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в верхнечелюстную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатого лабиринта, проникновение в орбиту	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в лобную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, вскрытие лобной пазухи, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в пазуху клиновидной кости	удаление решётчатого лабиринта, ревизия орбиты, верхнечелюстной, клиновидной пазух

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 1 V стадии (Т4 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в орбиту	орбито-синуальная экзентерация по Головину
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в переднюю черепную ямку	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает на основание черепа	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в лобную пазуху с разрушением её стенок	удаление решётчатого лабиринта, стенок лобной пазухи, обнажение твёрдой мозговой оболочки передней черепной ямки, ревизия клиновидной пазухи, глазницы
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в носоглотку	операция не показана

третью стадию бластоматозного процесса могут характеризовать как проникновение, так и прорастание опухоли в соседние анатомические области. Прорастание требует расширения границ хирургического вмешательства.

при определении показаний и противопоказаний к хирургическому лечению как к этапу комбинированной терапии необходимо учитывать не только факт разрушения тех или других стенок поражённой пазухи, но и степень вовлечения в патологический процесс окружающих анатомических структур и связанную с этим возможность выполнения радикальной операции.

регионарные метастазы: одиночный, небольших размеров, подвижный метастаз – выполняется футлярно-фасциальное иссечение клетчатки шеи; при множественных, значительных размеров метастазах производится операция Крайла.

Опухоли полости носа и придаточных пазух

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют от 0,2 до 1,4% всех злокачественных опухолей. Среди мужчин и женщин встречаются одинаково часто. Развиваются преимущественно у лиц старше 50 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в Китае и странах Восточной Азии.

Определенное значение в возникновении рака полости носа и его придаточных пазух имеют профессиональные вредности (очищение никеля, деревопереработка, обработка кожи). Развитию злокачественных новообразований в параназальных синусах может способствовать введение в них контрастного вещества фторотраста и вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем). Фоновыми процессами, которые предшествуют развитию опухоли, являются также хронические воспалительные изменения слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. К новообразованиям полости носа и околоносовых пазух, имеющим тенденцию к озлокачествлению, относят переходно-клеточную папиллому и аденому латеральной стенки носа.

Чаще всего злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух исходят из верхнечелюстной пазухи (75-80%), решетчатого лабиринта и полости носа (10-15%). Реже поражаются клиновидная и лобная пазухи (1-2%).

Основной морфологической формой злокачественных опухолей этой локализации является плоскоклеточный ороговевающий (57%) и неороговевающий (19,3%) рак. Крайне агрессивным течением и склонностью к отдаленному метастазированию отличаются цилиндромы верхнечелюстной пазухи.

Регионарные метастазы при злокачественных опухолях верхней челюсти обнаруживаются сравнительно редко (14,9%) и локализуются преимущественно в верхней группе лимфатических узлов глубокой яремной цепи. При низкодифференцированных опухолях метастазы могут быть двусторонними. Отдаленные метастазы отмечаются редко и локализуются в легких, печени реже в костях.

Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей носа и придаточных пазух

I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточный рак.
2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак.
3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак.
4. Переходно-клеточный рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизистая аденокарцинома.
7. Аденокистозный рак.
8. Мукоэпидермоидный рак.
9. Другие.
10. Недифференцированный рак.

II. Опухоли мягких тканей
1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Прочие.

III. Опухоли кости и хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенная саркома.
3. Прочие.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
1. Лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) ретикулосаркома;
в) плазмоцитома;
г) болезнь Ходжкина.

V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Эстезионейробластома.
3. Прочие.

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

Международная классификация по системе TNM.

Применима только для рака максиллярного синуса и пазухи решетчатой кости.

Т - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 - первичная опухоль не определяется,
Tis - преинвазивная карцинома.

Гайморова пазуха

Т1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости,
Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры,
ТЗ - опухоль распространяется на любую из следующих структур: кожа щеки, задняя стенка максиллярного синуса, нижняя или медиальная стенка орбиты, пазуха решетчатой кости,
Т4 - опухоль распространяется на структуры орбиты и/или на любую из следующих структур: решетчатая пластинка, задний решетчатый или клиновидный синус, носоглотка, мягкое небо, крыловидная часть верхней челюсти или височная ямка, основание черепа.

Решетчатый синус

T1 - опухоль поражает этмоидальную зону с эрозией или без эрозии кости,
Т2 - опухоль распространяется в полость носа,
ТЗ - опухоль поражает переднюю часть орбиты и/или гайморову пазуху,
Т4 - опухоль распространяется в полость черепа, в орбиту на верхушку, поражает клиновидную и/или лобную пазухи и/или кожу носа.

N/pN - регионарные лимфатические узлы:
N/pNx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 - гистологическое исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении.
N/pN3 - метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.

М - отдаленные метастазы:
Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 - нет отдаленных метастазов,
М1 - отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям

Стадия 0TisN0М0Стадия IТ1N0М0Стадия IIТ2N0М0Стадия IIIТ1-2N1М0ТЗN0-1М0Стадия IVAT4N0-1М0Стадия IVBЛюбая Т N2-3 М0Стадия IVCЛюбая Т Любая N M1

Клиника. Клинические проявления злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух обусловлены локализацией, распространенностью, формой роста и морфологическим строением опухоли.

Злокачественные опухоли полости носа чаще располагаются на латеральной стенке. Экзофитный рост более присущ железистому раку и саркомам. Наиболее ранними признаками указанных новообразований являются затрудненное дыхание через нос и слизисто-гнойные выделения. Плоскоклеточный рак характеризуется эндофитным ростом и ранним изъязвлением. При локализации рака на латеральной стенке нередко развиваются явления синусита. Опухоли полости носа распространяются в направлении верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта. Клинические проявления злокачественных новообразований решетчатого лабиринта в основном сходны с течением опухолей полости носа. Один из первых симптомов - умеренные боли в лобной области, корне носа и одной из орбит.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.

Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.

Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).

Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.

Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.

Новообразования лобных пазух характеризуются выраженными болевыми ощущениями в области поражения. С увеличением опухоли возникает деформация лица, особенно при прорастании в орбиту (смещение глазного яблока вниз и кнаружи, отек век).

Диагностика злокачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа. Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.

На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей - переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.

Для удаления новообразований, расположенных в области дна полости носа и носовой перегородки, используется внутриротовой доступ с рассечением слизистой оболочки передних отделов верхнего преддверия полости рта. Хрящевую часть носовой перегородки пересекают, обнажают дно полости носа и широко удаляют опухоль. При расположении опухоли в нижних отделах латеральной стенки носа используют доступ по типу Денкера. Затем удаляют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи с иссечением нижней и средней (по показаниям) носовых раковин. Для более широкого доступа к опухоли резецируют нижний отдел лобного отростка и носовую кость.

При раке клеток решетчатого лабиринта используют доступ разработанный Муром. В объем удаляемых тканей включают лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кости, все клетки решетчатого лабиринта. Дополнительно выполняют ревизию основной и лобной пазухи. Распространенные поражения требуют удаления всех клеток решетчатого лабиринта, верхнемедиальных отделов верхней челюсти и экзентерации орбиты.

Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.

Новообразования лобной пазухи удаляют по методу Мура или Прайзингера. В объем удаляемых тканей включают носовые кости, лобные отростки верхней челюсти, сетчатую пластинку решетчатого лабиринта и верхнюю часть носовой перегородки. По показаниям осуществляют экзентерацию орбиты.

Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.

Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.

Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.

Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.

Рецидивы опухолей полости носа и придаточных пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.

Саркомы верхней челюсти отличаются быстрым ростом и относительно редким регионарным и отдаленным метастазированием. Наиболее часто встречаются остеогенные саркомы, хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН).

Лечение комплексное (операция, лучевая терапия, химиотерапия). Последовательность и комбинацию методов лечения определяют, исходя из морфологической формы и степени дифференцировки опухоли.

Эстезионейробластома (обонятельная эстезионейроэпителиома) - редкая опухоль (3% опухолей носовой полости), развивается из обонятельного эпителия верхнего носового хода и решетчатой пластинки решетчатой кости. Часто встречается внутричерепное распространение через естественные отверстия решетчатой пластинки. Выбор метода лечения зависит от размера и локализации опухоли. При ранних стадиях заболевания проводится в основном монотерапия; чаще это радикальное оперативное вмешательство, обычно с использованием методик черепно-лицевых резекций, которые включают удаление комплекса решетчатой пластинки и решетчатой кости. Адъювантная лучевая терапия показана при распространенных процессах или подозрении на наличие микроскопической резидуальной опухоли.

Эстезионейробластома имеет тенденцию давать множественные локальные рецидивы. Отдаленное метастазирование наблюдается в 10-20% случаев. При наличии метастазов и рецидивов опухоли в ряде случаев может быть эффективной химиотерапия. Определенных схем лекарственного лечения этой опухоли нет. Отмечена активность циклофосфамида, винка-алкалоидов, док-сорубицина, цисплатина.

Нейроэндокринная карцинома. Несмотря на продукцию данной опухолью гормонов, она редко приводит к развитию паранеопластического синдрома. Биологическое поведение опухоли и прогноз зависят от гистологической структуры: от низкозлокачественных, хорошо дифференцированных опухолей «карциноидного типа» к умеренно злокачественному, или умеренно дифференцированному, нейроэндокринному раку и до высокоагрессивной недифференцированной карциномы. Лечение низкозлокачественных опухолей включает консервативную резекцию в комбинации с лучевым лечением. При недифференцированных опухолях, когда быстро возникают отдаленные метастазы, изучается возможность комбинации химио- и лучевого лечения.

Прогноз. По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость больных после комбинированного лечения с использованием предоперационной лучевой терапии и электрохирургических резекций при раке верхнечелюстной пазухи I-II стадий составляет 73,6%, III - 54,9%, IV стадии - 24,2%. Наличие регионарных метастазов снижает пятилетнюю выживаемость до 37,5%. Применение химиолучевого лечения при распространенных низкодифференцированных опухолях верхнечелюстной пазухи и полости носа позволяет получить непосредственный положительный результат у 74% больных. Наихудшие пятилетние показатели выживаемости имеют место при использовании лучевой терпаии или хирургического вмешательства как самостоятельного метода лечения (18-35%).

Общая трех- и пятилетняя выживаемость при комбинированном лечении ограниченных процессов полости носа составляет 87,3% и 83,5% соответственно. Комплексное лечение распространенных опухолей полости носа позволяет добиться трехлетней выживаемости у 37,1% больных.

Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.