Злокачественные опухоли околоносовых пазух. Группировка по стадиям К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Стадия 0 Тіѕ N0 M0

Стадия I Т1 N0 M0

Стадия II Т2 N0 M0

Стадия III Т3 N0 M0

Стадия IV Т4 N0, N1 M0

Любая т n2, n3 m0 Любая т Любая n m1 Злокачественные опухоли полости носа

Злокачественные опухоли полости носа встречаются нечасто (12,3%), примерно одинаково у женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 50 до 80 лет. Продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до поступления больных на лечение составляет от 1 мес. до 1 года. появление патологических признаков больные связывают с ожогом, отморожением, механической травмой лица, простудой. Однако большинство пациентов не могут назвать сколько-нибудь заметной для них причины болезни.

Первыми симптомами заболевания являются носовые кровотечения и постепенное ухудшение дыхания через пораженную половину носа. Повторные односторонние носовые кровотечения вызывают тревогу у больных и служат поводом для обращения к врачу.

Нарушение носового дыхания расценивается большинством пациентов как проявление простуды.

При поступлении в клинику основными симптомами заболевания являются: затруднение дыхания через соответствующую половину носа, деформация носа, наличие опухоли, носовые кровотечения, патологическое отделяемое из полости носа. Заболевание, как правило, одностороннее. Характерно, что больные с опухолями полости носа не испытывают боли.

Диагностика заболевания не вызывает затруднений, так как нередко о наличии опухоли в полсти носа можно думать по результатам наружного осмотра. Деформация наружного носа проявляется выпячиванием боковой стенки преддверия носа, которое представляется как бы растянутым, отмечается сглаженность носогубной складки.

При пальпации костей носа деструктивных изменений со стороны наружной стенки полости носа не наблюдается. У ряда больных новообразования полости носа не вызывают деформации лица, но легко выявляются при осмотре преддверия носа или риноскопии.

Наличие распространенных опухолей, обтурирующих пораженную полость, их легкая ранимость при зондировании затрудняют установление исходного роста новообразования. Всем больным в порядке обследования проводится обзорная рентгенография полости носа и околоносовых пазух.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

Данная группа больных является самой многочисленной (65,7%). Среди пациентов несколько чаще встречаются женщины. Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи наблюдаются в возрасте 40-70 лет.

Первыми клиническими проявлениями являются: боль с иррадиацией в зубы, глаза, висок; деформация лица; носовые кровотечения; заложенность носа; патологическое отделяемое из носа; глазные симптомы (слезотечение, хемоз, отек век); опухоль в ротовой полости; опухолевидное образование на шее.

Симптомы опухолей верхнечелюстной пазухи при поступлении больных в клинику

При поступлении больных в клинику обычно наблюдается несколько симптомов заболевания.

Деформация лица проявляется наличием опухолевидного образования в области передней стенки верхнечелюстной пазухи, смещением глазного яблока вверх, сужением глазной щели, опущением угла рта, сглаженностью носогубной складки. Нередко наблюдается смещение наружного носа в сторону непораженной верхней челюсти.

Деформация твердого неба возникает при распространении новообразования в сторону нижней стенки верхнечелюстной пазухи. Опухоль вызывает инфильтрацию альвеолярного отростка, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов, выпячиванию твердого неба, позднее – изъязвлению его слизистой оболочки.

Важнейшим субъективным симптомом при злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи является боль, которая отмечается практически всеми больными. Обычно боль интенсивная, причиняющая наибольшие страдания больным в ночное время.

Глазные симптомы – экзофтальм, смещение глазного яблока вверх, сужение глазной щели, слезотечение, хемоз, отек век – тоже относятся к числу наиболее ярких проявлений этого заболевания.

Увеличение регионарных лимфоузлов наблюдается только у 20 % больных.

На обзорных рентгенограммах полости носа и околоносовых пазух у всех больных отмечается интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи на стороне поражения, разрушение медиальной стенки верхнечелюстной пазухи, нарушение целостности нижней стенки орбиты, понижение прозрачности и других околоносовых пазух на больной, а нередко и на противоположной стороне.

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта составляют 2-ю по численности группу больных - 27, 4 %. Данная локализация примерно одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта чаще встречаются у более молодых (40-50 лет) по сравнению с больными, страдающими новообразованиями верхнечелюстной пазухи.

установить, что затруднение дыхания через нос, снижение или отсутствие обоняния на стороне поражения и нарушение секреции слизистой оболочки полости носа являются наиболее частыми начальными симптомами новообразований данной локализации. К числу характерных признаков следует отнести также повторные односторонние носовые кровотечения, слезотечение

Симптомы опухолей решетчатого лабиринта при поступлении больных в клинику

Тщательный расспрос больных позволил.

Затруднение носового дыхания разной степени, вплоть до полного выключения дыхательной функции и отсутствие обоняния на стороне поражения обусловлены наличием опухолей, прорастающих из решетчатого лабиринта в полость носа. У подавляющего большинства больных опухоли имеют значительные размеры, как правило, выполняют всю половину полости носа.

Изменение секреции проявляется наличием слизистых, реже слизисто-гнойных выделений из носа, иногда с примесью крови. У некоторых больных, наряду с этим имеется неприятный запах из носа.

Деформация латеральной стенки носа и глазные симптомы при злокачественных опухолях решетчатого лабиринта наблюдаются при распространении опухоли за пределы пазухи в результате разрушения костных пластинок, отделяющих решетчатый лабиринт от глазницы и носовой полости.

Головная боль носит постоянный характер и обычно не имеет определенной локализации. Реже болевые ощущения локализуются в области корня носа или глазнице. Боль не отличается большой интенсивностью и не иррадиирует.

Увеличение регионарных лимфатических узлов отмечается редко. Они располагаются в виде цепочки по ходу сосудисто-нервного пучка шеи на стороне развития опухоли, имеют мягкую консистенцию, сравнительно небольшие размеры, легко смещаются при пальпации, безболезненны.

На рентгенограммах определяется разной степени интенсивности гомогенное затемнение решетчатого лабиринта и полости носа, редко – деструкция латеральной стенки решетчатого лабиринта. Наряду с этим, отмечается затемнение и других околоносовых пазух как на стороне поражения, итак и на противоположной, что связано с распространением опухоли.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Злокачественные опухоли лобной пазухи встречаются редко (4,6%).

Пациенты женского пола, в возрасте от 58 до 83 лет. Основные жалобы при поступлении: изменение положения глазного яблока на стороне опухоли, умеренная головная боль, отек верхнего века.

Злокачественные опухоли лобной пазухи на ранних стадиях своего развития протекают бессимптомно. Больные обращаются за помощью только тогда, когда опухоль выходит за пределы пораженной пазухи, вызывая деформацию лица, глазные симптомы. Интенсивная боль отсутствует, несмотря на значительные размеры новообразования (Т3). Дифференциальный диагноз злокачественной опухоли с другими заболеваниями лобной пазухи не является легким. Лишь во время операции диагноз устанавливается окончательно.

Практическая ценность методов диагностики злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух

Диагностика распространенных опухолей (Т3 и Т4) в большинстве случаев не является сложной. Наибольшие затруднения возникают при так называемых «закрытых» злокачественных опухолях околоносовых пазух, то есть не выходящих за пределы пораженной пазухи (Т1 и Т2).

По данным обзорной рентгенограммы, в этот период заболевания можно лишь выявить понижение пневматизации или наличие патологической тени в просвете пораженной пазухи. Определить характер патологического процесса не удается.

Более ценной в 1 и IIстадиях заболевания следует считать контрастную рентгенографию, которая позволяет заподозрить или исключить опухолевидное образование в верхнечелюстной пазухе. Однако и этот метод не дает возможности судить о природе выявленного образования. Поэтому при диагностике начальной стадии болезни, наряду с рентгенологическими данными, важное значение приобретает анамнез, направленный на выяснение динамики «малых» симптомов новообразования: наличие или отсутствие боли, нарушение носового дыхания, изменение секреции слизистой оболочки полости носа. Сведения, полученные из анамнеза, дают основание произвести глубокое и полноценное обследование больного для исключение или подтверждения злокачественной опухоли. При этом можно использовать различные диагностические приемы.

Пункция верхнечелюстной пазухи в сочетании с цитологической диагностикой также не представляет большой ценности вследствие того, что опухоль в 1 и IIстадиях своего развития отличается компактностью и поэтому попадание опухолевых клеток в промывную жидкость маловероятно.

Метод аспирационной биопсии имеет ограниченное применение в силу трудности, а иногда и невозможности проведения прицельной пункции новообразования.

С учетом изложенного, большую ценность при диагностике злокачественных новообразований верхнечелюстных пазух в 1 и IIстадиях может иметь антроскопия. Этот метод, по сравнению с указанными выше, имеет одно неоспоримое преимущество: он позволяет непосредственно осмотреть полость верхнечелюстной пазух, определить характер патологического процесса в ней, сделать биопсию. Эндоназальное вскрытие пазухи при помощи троакара, предшествующее непосредственному осмотру ее, не является моментом, особенно усложняющим биопсию. В случае обнаружения опухоли такое вскрытие является вполне оправданным, а при отсутствии новообразования создание «окна» на внутренней стенке верхнечелюстной пазухи является моментом, способствующим разрешению воспалительного процесса в этой полости.

Диагностика злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух в III и IV стадиях нетрудна. В этих случаях, как известно, клинические проявления настолько выражены, что диагноз становится очевидным на основании расспроса и осмотра больного.

Значение традиционной рентгенографии и томографии полости носа и ОНП в этот период заболевания ограничивается уточнением распространения опухоли на соседние органы и ткани, определением преимущественного направления роста новообразования.

Рентгенокомпьютерная томография (РКТ) – очень ценный метод для установления распространенности процесса на костные структуры, позволяющий выявлять начало деструкции.

РКТ позволяет провести компьютерную диагностику между мягкоткаными и жидкостными образованиями в пазухе.

МРТ (магнитно-резонансная томография) – еще более чувствительный метод диагностики заболеваний околоносовых пазух, позволяющий разграничивать мягкотканые образования (опухоль) от жидкостных (кисты, полипы).

Причины позднего поступления больных на лечение.

Выделяются следующие причины запущенности заболевания: 1) недостаточная квалификация врачей по онкологии, неполное и длительное обследование больных и ошибки в диагностике, 2) несвоевременное обращение больных за помощью, 3) скрытое и малосимптомное течение заболевания.

Первая группа включает больных, которые длительное время не обращались к врачу, несмотря на наличие заложенности и односторонних патологических выделений из носа, головной боли, некоторых других симптомов, считая их проявлением простуды. Эти больные лечились самостоятельно или обходились без всякого лечения до появления тягостных признаков болезни, которые их заставляют обратиться к врачу.

Причины поздней диагностики злокачественных опухолей ПН и ОНП

Вторая группа представлена больными, которые при появлении боли, припухлости щеки, глазных симптомов обращались к врачам ряда специальностей: невропатологам, окулистам, стоматологам, терапевтам.

Третью группу составили больные, которые с появлением тех или иных жалоб обращались к отоларингологам, но последние длительное время трактовали симптомы опухоли как проявление патологических процессов другой природы.

Наблюдения позволяют включить в группу «повышенного риска» при диагностике злокачественных опухолей ПН и ОНП лиц, профессия которых связана с длительным пребыванием в неблагоприятных производственных условиях (химические и физические канцерогены), имеющих вредные бытовые привычки, страдающих хроническими заболеваниями полости носа и ППН, получивших травму (механическую, термическую) данной области, а также лиц старше 40 лет, независимо от предшествующей деятельности.

Лечение больных злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух.

Лечение данной локализации рака комбинированное – лучевая терапия и операция. Изучается возможности химиотерапии рака. При выборе схемы комбинированного лечения следует исходить из гистологического строения, радиочувствительности новообразования. Большинство авторов используют предоперационную гамма-терапию и операцию.

Операции, проводимые по поводу онкологических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, имеют свою специфику, обусловленную локализацией операционного поля:

обильное кровоснабжение при отсутствии возможности перевязки кровоточащих в ране сосудов слизистой оболочки и костной ткани приводит к значительной кровопотере во время операции;

густая (развитая) сеть нервных рецепторов, раздражение которых может рефлекторно вызвать расстройство гемодинамики;

возможность аспирации крови, слизи, гноя, слюны, фрагментов опухоли в лёгкие во время и после хирургического вмешательства;

общее расположение (на лице) операционного поля, места проведения анестетиков и проведения ИВЛ;

трудность контроля за проведением анестезии и герметичностью дыхательного контура;

необходимость быстрого восстановления адекватного спонтанного дыхания и защитных рефлексов.

Премедикация.

Накануне операции, вечером, внутрь снотворные и транквилизатор бензодиазепинового ряда (фенобарбитал или этаминал натрия по 100-200 мл + седуксен 5-10 мг или тазепам 10-20 мг).

В день операции, за 2 часа до начала операции, утром больные получают те же препараты. За 30 мин. до начала анестезии в/м седуксен 0,1-0,15 мг/кг, димедрол 0,15 мг/кг или пипольфен 0,3 мг/кг и атропин 0,01 мг/кг.

Нейролептанестезия является одним из наиболее широко применяемых методов общей анестезии в современной онкохирургии. Недостатки НЛА являются: большие дозы фентанила могут вызвать мышечную регидность и депрессию дыхания в послеоперационном периоде. Дроперидол в больших дозах способствует развитию гиповолемии и гипотензии.

Другой метод анестезии – атарактаналгезия – сочетание наркотического анальгетика и атарактика (бензодиазепинового транквилизатора).

ИВЛ проводится смесью закиси азота и кислорода в соотношении 1:1 или 2:1. Важное условие – фиксация интубационной трубки. Экстубация проводится при полном пробуждении больного на фоне адекватного спонтанного дыхания и под контролем пульсоксиметрии.

Оперативные вмешательства при злокачественных опухолях полости носа и околоносовых пазух.

Выбор доступа к опухоли определяется её ростом и требует индивидуального подхода. Используют внутриротовые, наружные типичные и модифицированные разрезы. Обычно используют разрез по Муру (от середины брови вдоль боковой стенки носа до ноздри, резецируют отросток лобной кости, носовую и слёзные кости, лобный отросток верхней челюсти, опухоль полости носа становится обозримой, циркулярным разрезом слизистой оболочки полости носа выделяют опухоль «в мешке», ревизия верхнечелюстной пазухи, удаление клеток решётчатой кости, вскрытие клиновидной пазухи в связи с сопутствующим хроническим синуситом).

При небольших опухолях (Т 1-2), локализующихся на носовой перегородке, операции по Денкеру или Руже.

При двустороннем поражении полости носа используется разрез по Прейзингу.

Разрез Вебера предпочтителен при опухолях гайморовой пазухи.

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распрастраннёность опухоли	Обьём хирургического вмешательства
	опухоль выполняет всю пазуху, проникает в полость носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в решётчатый лабиринт	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в орбиту	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (без скелетирования), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в крылонёбную ямку	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа, удаление опухоли из крылонёбной ямки
	просвет пазухи, прорастание твёрдого нёба поражённой стороны	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание скуловой кости	удаление верхней челюсти с резекцией скуловой кости, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 1 V стадии (Т4 N0М0)

	Распространённость опухоли
	просвет пазухи, прорастание в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (с мягкими тканями щеки),решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвета пазухи, прорастание твёрдого нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти противоположной стороны	удаление верхней челюсти (с резекцией твёрдого нёба и альвеолярного отростка противоположной стороны), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту, полость черепа и на основание черепа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в крылонёбную ямку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в носоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в ротоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвета пазухи, переход опухоли на нижнюю челюсть	хирургическое лечение не показано

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в полость носа	Полости носа
	разрушает решётчатый лабиринт, латеральную стенку носа	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в носоглотку	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в верхнечелюстную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатого лабиринта, проникновение в орбиту	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в лобную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, вскрытие лобной пазухи, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в пазуху клиновидной кости	удаление решётчатого лабиринта, ревизия орбиты, верхнечелюстной, клиновидной пазух

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 1 V стадии (Т4 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в орбиту	орбито-синуальная экзентерация по Головину
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в переднюю черепную ямку	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает на основание черепа	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в лобную пазуху с разрушением её стенок	удаление решётчатого лабиринта, стенок лобной пазухи, обнажение твёрдой мозговой оболочки передней черепной ямки, ревизия клиновидной пазухи, глазницы
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в носоглотку	операция не показана

третью стадию бластоматозного процесса могут характеризовать как проникновение, так и прорастание опухоли в соседние анатомические области. Прорастание требует расширения границ хирургического вмешательства.

при определении показаний и противопоказаний к хирургическому лечению как к этапу комбинированной терапии необходимо учитывать не только факт разрушения тех или других стенок поражённой пазухи, но и степень вовлечения в патологический процесс окружающих анатомических структур и связанную с этим возможность выполнения радикальной операции.

регионарные метастазы: одиночный, небольших размеров, подвижный метастаз – выполняется футлярно-фасциальное иссечение клетчатки шеи; при множественных, значительных размеров метастазах производится операция Крайла.

Опухоли полости носа и придаточных пазух

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют от 0,2 до 1,4% всех злокачественных опухолей. Среди мужчин и женщин встречаются одинаково часто. Развиваются преимущественно у лиц старше 50 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в Китае и странах Восточной Азии.

Определенное значение в возникновении рака полости носа и его придаточных пазух имеют профессиональные вредности (очищение никеля, деревопереработка, обработка кожи). Развитию злокачественных новообразований в параназальных синусах может способствовать введение в них контрастного вещества фторотраста и вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем). Фоновыми процессами, которые предшествуют развитию опухоли, являются также хронические воспалительные изменения слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. К новообразованиям полости носа и околоносовых пазух, имеющим тенденцию к озлокачествлению, относят переходно-клеточную папиллому и аденому латеральной стенки носа.

Чаще всего злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух исходят из верхнечелюстной пазухи (75-80%), решетчатого лабиринта и полости носа (10-15%). Реже поражаются клиновидная и лобная пазухи (1-2%).

Основной морфологической формой злокачественных опухолей этой локализации является плоскоклеточный ороговевающий (57%) и неороговевающий (19,3%) рак. Крайне агрессивным течением и склонностью к отдаленному метастазированию отличаются цилиндромы верхнечелюстной пазухи.

Регионарные метастазы при злокачественных опухолях верхней челюсти обнаруживаются сравнительно редко (14,9%) и локализуются преимущественно в верхней группе лимфатических узлов глубокой яремной цепи. При низкодифференцированных опухолях метастазы могут быть двусторонними. Отдаленные метастазы отмечаются редко и локализуются в легких, печени реже в костях.

Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей носа и придаточных пазух

I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточный рак.
2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак.
3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак.
4. Переходно-клеточный рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизистая аденокарцинома.
7. Аденокистозный рак.
8. Мукоэпидермоидный рак.
9. Другие.
10. Недифференцированный рак.

II. Опухоли мягких тканей
1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Прочие.

III. Опухоли кости и хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенная саркома.
3. Прочие.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
1. Лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) ретикулосаркома;
в) плазмоцитома;
г) болезнь Ходжкина.

V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Эстезионейробластома.
3. Прочие.

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

Международная классификация по системе TNM.

Применима только для рака максиллярного синуса и пазухи решетчатой кости.

Т - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 - первичная опухоль не определяется,
Tis - преинвазивная карцинома.

Гайморова пазуха

Т1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости,
Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры,
ТЗ - опухоль распространяется на любую из следующих структур: кожа щеки, задняя стенка максиллярного синуса, нижняя или медиальная стенка орбиты, пазуха решетчатой кости,
Т4 - опухоль распространяется на структуры орбиты и/или на любую из следующих структур: решетчатая пластинка, задний решетчатый или клиновидный синус, носоглотка, мягкое небо, крыловидная часть верхней челюсти или височная ямка, основание черепа.

Решетчатый синус

T1 - опухоль поражает этмоидальную зону с эрозией или без эрозии кости,
Т2 - опухоль распространяется в полость носа,
ТЗ - опухоль поражает переднюю часть орбиты и/или гайморову пазуху,
Т4 - опухоль распространяется в полость черепа, в орбиту на верхушку, поражает клиновидную и/или лобную пазухи и/или кожу носа.

N/pN - регионарные лимфатические узлы:
N/pNx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 - гистологическое исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении.
N/pN3 - метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.

М - отдаленные метастазы:
Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 - нет отдаленных метастазов,
М1 - отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям

Стадия 0TisN0М0Стадия IТ1N0М0Стадия IIТ2N0М0Стадия IIIТ1-2N1М0ТЗN0-1М0Стадия IVAT4N0-1М0Стадия IVBЛюбая Т N2-3 М0Стадия IVCЛюбая Т Любая N M1

Клиника. Клинические проявления злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух обусловлены локализацией, распространенностью, формой роста и морфологическим строением опухоли.

Злокачественные опухоли полости носа чаще располагаются на латеральной стенке. Экзофитный рост более присущ железистому раку и саркомам. Наиболее ранними признаками указанных новообразований являются затрудненное дыхание через нос и слизисто-гнойные выделения. Плоскоклеточный рак характеризуется эндофитным ростом и ранним изъязвлением. При локализации рака на латеральной стенке нередко развиваются явления синусита. Опухоли полости носа распространяются в направлении верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта. Клинические проявления злокачественных новообразований решетчатого лабиринта в основном сходны с течением опухолей полости носа. Один из первых симптомов - умеренные боли в лобной области, корне носа и одной из орбит.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.

Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.

Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).

Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.

Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.

Новообразования лобных пазух характеризуются выраженными болевыми ощущениями в области поражения. С увеличением опухоли возникает деформация лица, особенно при прорастании в орбиту (смещение глазного яблока вниз и кнаружи, отек век).

Диагностика злокачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа. Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.

На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей - переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.

Для удаления новообразований, расположенных в области дна полости носа и носовой перегородки, используется внутриротовой доступ с рассечением слизистой оболочки передних отделов верхнего преддверия полости рта. Хрящевую часть носовой перегородки пересекают, обнажают дно полости носа и широко удаляют опухоль. При расположении опухоли в нижних отделах латеральной стенки носа используют доступ по типу Денкера. Затем удаляют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи с иссечением нижней и средней (по показаниям) носовых раковин. Для более широкого доступа к опухоли резецируют нижний отдел лобного отростка и носовую кость.

При раке клеток решетчатого лабиринта используют доступ разработанный Муром. В объем удаляемых тканей включают лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кости, все клетки решетчатого лабиринта. Дополнительно выполняют ревизию основной и лобной пазухи. Распространенные поражения требуют удаления всех клеток решетчатого лабиринта, верхнемедиальных отделов верхней челюсти и экзентерации орбиты.

Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.

Новообразования лобной пазухи удаляют по методу Мура или Прайзингера. В объем удаляемых тканей включают носовые кости, лобные отростки верхней челюсти, сетчатую пластинку решетчатого лабиринта и верхнюю часть носовой перегородки. По показаниям осуществляют экзентерацию орбиты.

Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.

Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.

Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.

Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.

Рецидивы опухолей полости носа и придаточных пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.

Саркомы верхней челюсти отличаются быстрым ростом и относительно редким регионарным и отдаленным метастазированием. Наиболее часто встречаются остеогенные саркомы, хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН).

Лечение комплексное (операция, лучевая терапия, химиотерапия). Последовательность и комбинацию методов лечения определяют, исходя из морфологической формы и степени дифференцировки опухоли.

Эстезионейробластома (обонятельная эстезионейроэпителиома) - редкая опухоль (3% опухолей носовой полости), развивается из обонятельного эпителия верхнего носового хода и решетчатой пластинки решетчатой кости. Часто встречается внутричерепное распространение через естественные отверстия решетчатой пластинки. Выбор метода лечения зависит от размера и локализации опухоли. При ранних стадиях заболевания проводится в основном монотерапия; чаще это радикальное оперативное вмешательство, обычно с использованием методик черепно-лицевых резекций, которые включают удаление комплекса решетчатой пластинки и решетчатой кости. Адъювантная лучевая терапия показана при распространенных процессах или подозрении на наличие микроскопической резидуальной опухоли.

Эстезионейробластома имеет тенденцию давать множественные локальные рецидивы. Отдаленное метастазирование наблюдается в 10-20% случаев. При наличии метастазов и рецидивов опухоли в ряде случаев может быть эффективной химиотерапия. Определенных схем лекарственного лечения этой опухоли нет. Отмечена активность циклофосфамида, винка-алкалоидов, док-сорубицина, цисплатина.

Нейроэндокринная карцинома. Несмотря на продукцию данной опухолью гормонов, она редко приводит к развитию паранеопластического синдрома. Биологическое поведение опухоли и прогноз зависят от гистологической структуры: от низкозлокачественных, хорошо дифференцированных опухолей «карциноидного типа» к умеренно злокачественному, или умеренно дифференцированному, нейроэндокринному раку и до высокоагрессивной недифференцированной карциномы. Лечение низкозлокачественных опухолей включает консервативную резекцию в комбинации с лучевым лечением. При недифференцированных опухолях, когда быстро возникают отдаленные метастазы, изучается возможность комбинации химио- и лучевого лечения.

Прогноз. По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость больных после комбинированного лечения с использованием предоперационной лучевой терапии и электрохирургических резекций при раке верхнечелюстной пазухи I-II стадий составляет 73,6%, III - 54,9%, IV стадии - 24,2%. Наличие регионарных метастазов снижает пятилетнюю выживаемость до 37,5%. Применение химиолучевого лечения при распространенных низкодифференцированных опухолях верхнечелюстной пазухи и полости носа позволяет получить непосредственный положительный результат у 74% больных. Наихудшие пятилетние показатели выживаемости имеют место при использовании лучевой терпаии или хирургического вмешательства как самостоятельного метода лечения (18-35%).

Общая трех- и пятилетняя выживаемость при комбинированном лечении ограниченных процессов полости носа составляет 87,3% и 83,5% соответственно. Комплексное лечение распространенных опухолей полости носа позволяет добиться трехлетней выживаемости у 37,1% больных.

Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.

14494 0

Наиболее часто эти опухоли возникают в верхнечелюстной пазухе и решетчатом лабиринте. Реже они встречаются в лобной и основной пазухах. В основном это рак различной степени дифференцировки, значительно реже встречаются меланосаркомы и мезенхимальные опухоли типа хондросарком. Причиной возникновения злокачественных опухолей околоносовых пазух служит местная вялотекущая инфекция.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

В подавляющем большинстве случаев (80-90%) эти опухоли относятся к эпителиомам; 10-12% составляют саркомы, обычно возникающие у детей и лиц молодого возраста.

Симптомы и клиническое течение чрезвычайно разнообразны и зависят от стадии и локализации опухоли.

Латентная стадия протекает бессимптомно и чаще всего проходит незамеченной. Стадия опухолевого проявления , при которой опухоль, достигнув определенных размеров, может быть обнаружена в верхнелатеральной области носа либо в гетромандибулярной области. Стадия экстерриторизации (рис. 1) характеризуется выходом опухоли за пределы верхнечелюстной пазухи, стадия метастазирования (может возникнуть в стадии опухолевого проявления).

Рис. 1. Обширная раковая опухоль левой верхнечелюстной пазухи с прорастанием в глазницу и другие окружающие ткани

Стадия экстерриторизации проявляется прорастанием опухоли в орбиту, проявляясь на стороне поражения диплопией, экзофтальмом, офтальмоплегией, офтальмодинией, невритом зрительного нерва, хемозом и нередко флегмоной орбиты.

Опухоли верхнечелюстной пазухи в латентном периоде практически не распознаются ввиду того, что они проходят в этом периоде под знаком вторичного воспалительного процесса, принимаемого за банальный хронический гайморит. В развитой стадии преимущественным направлением распространения опухоли является лицевая область.

Опухоль может распространяться в полость носа, вызывая ее обструкцию, и поражать обонятельные нервы. Прорастание опухоли через заднюю стенку пазухи приводит к поражению анатомических образований, находящихся в крыло-небной ямке, проявляющемуся поражением крыловидных мышц (тризм), нервных образований крылонебного узла (синдром Сладера: частое чихание, постоянная жгучая, сверлящая боль во внутреннем углу глаза, в глазном яблоке, носу, верхней челюсти, небе, одностороннее слезотечение). В запущенных случаях опухоль распространяется в ячейки решетчатой кости и области по соседству (рис. 2).

Рис. 2. Рентгенограмма рака правой верхнечелюстной пазухи, исходящего из латеральной стенки пазухи. Опухоль проникла в передние и задние ячейки решетчатой кости, ретробульбарную область и крылонебную ямку

Осложнения : «раковая» кахексия, менингит, геморрагия, аспирационные и метастатические бронхолегочные поражения.

Диагноз вызывает затруднения в латентном периоде. При последующих стадиях наличие характерных онкологических и клинических признаков в сочетании с рентгенологическими (см. рис. 2) или КТ-данными затруднений не вызывает.

Дифференциальная диагностика проводится с банальным синуситом, парадентальной кистой, доброкачественными опухолями.

Прогноз играет важную роль в определении тактики лечения и оценки его предполагаемого результата; при распространенных опухолях и метастазах — неблагоприятный.

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти проводится по тем же схемам, что и при поражении полости носа.

При опухолях, исходящих из решетчатого лабиринта, производят частичную резекцию верхней челюсти, ограничиваясь удалением ее верхней части, нижней и медиальной стенки глазницы, полностью решетчатой кости, сохраняя ситовидную пластинку, а также собственную носовую кость на стороне поражения.

При опухолях, исходящих собственно из пазухи, производят тотальную резекцию верхней челюсти. Эта операция является единственной возможностью, позволяющей полностью удалить опухоль верхней челюсти, однако лишь в том случае, если опухоль не распространилась за пределы верхней челюсти.

При опухолях, исходящих из альвеолярного отростка, применяют частичную резекцию нижней части верхней челюсти, объем оперативного вмешательства определяется распространенностью опухоли.

После операции по поводу рака верхней челюсти проводят лучевую терапию. По данным разных авторов, благоприятные результаты при таком комбинированном лечении наблюдаются в среднем в 30% случаев. В остальных случаях возникают рецидивы в области решетчатой кости, глазницы, основания черепа, крылонебной области, глубоких частях мягких тканей лица и др. Одновременно применяют химиотерапевтические противоопухолевые средства.

Злокачественные опухоли решетчатой кости

В подавляющем большинстве случаев опухоли этой локализации относятся к недифференцированным ракам и исходят из какой-либо одной части решетчатого лабиринта. Эти опухоли метастазируют в отдаленные костные ткани и легкие. Саркомы в этой области наблюдаются редко. На первой стадии развития опухоль сначала разрушает все ячейки и заполняет все ячеистое пространство, затем распространяется в полость носа, другие околоносовые пазухи и орбиту.

В латентной стадии опухоль ничем себя не выдает и получить убедительных рентгенологических данных о ее наличии не удается. Удаление полипов, частых ее спутников, и эндоназальное вскрытие ячеек приводит к быстрому росту полипов и вместе с ними — опухолевой ткани. При этмоидотомии возникает обильное долго не прекращающееся и трудноостанавливаемое кровотечение. Другим отличительным признаком является то, что при банальном этмоидите основная масса межтрабекулярных ячеек сохранена и при их выскабливании раздается характерный хруст, при раке ложка легко проникает в пораженную опухолью полость и опухоль удаляется без упомянутого выше хруста.

Дифференциальный диагноз проводят с банальным хроническим этмоидитом, опухолями гипофиза, юношеской ангиофибромой носоглотки, специфическими гранулемами, хроническим казеозным сфеноидитом.

Прогноз , как правило, неблагоприятный, особенно при проникновении опухоли в полость черепа и ретробульбарную область.

Лечение комбинированное, как при опухолях верхнечелюстной пазухи, и в основном паллиативное.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Возникают очень редко и представлены в основном эпителиомами. В начальном периоде чаще всего протекают под видом хронического фронтита, однако при своевременно проведенной трепанопункции лобной пазухи и аспирационной биопсии опухоль может быть распознана при помощи гистологического исследования. Косвенным признаком наличия опухоли при трепанопункции может быть попадание крови в шприц вместо ожидаемого гноя.

Диагностика в латентном периоде невозможна из-за отсутствия субъективных признаков болезни. Только после того, как опухолевые массы блокируют лобно-носовой ход или оказывают давление на окончания тройничного нерва и появляются соответствующие неврологические и ринологические симптомы, можно заподозрить наличие онкологического процесса. Однако чаще всего начальный период заболевания проходит под знаком банального воспалительного процесса.

Дифференцировать злокачественное новообразование — опухоль лобной пазухи — следует с мукоцеле, доброкачественными опухолями, с хроническим гнойным фронтитом, осложненным остеомиелитом лобной кости.

Прогноз весьма тяжелый из-за быстрого развития опухоли, интенсивного роста в соседние области, а также из-за позднего распознавания заболевания. Больные обычно погибают от вторичных внутричерепных осложнений.

Лечение в большинстве случаев паллиативное.

Злокачественные опухоли основной пазухи

Встречаются очень редко и чаще у взрослых. Начальный период протекает длительно и без явных симптомов. В развитой стадии часто симулирует хронический гнойный сфеноидит. В период экстерриторизации возникают тяжелые осложнения: ретробульбарный неврит зрительного нерва, амавроз, синдромы поражения гипофиза, менингит, тромбоз кавернозного синуса. Появление этих осложнений свидетельствует о наступлении инкурабельного состояния.

На указанной стадии при задней риноскопии определяются опухолевые разрастания, пролабирующие через переднюю стенку пазухи. Опухоль может прорастать в носоглоточное отверстие слуховой трубы, вызывая односторонние или двусторонние явления евстахиита и тубоотита.

Диагнозу способствует рентгенография черепа в боковой проекции, при которой опухоль визуализируется в виде плотной тени, выходящей за пределы костных границ пазухи.

Дифференцировать следует с опухолью гипофиза, фибромой носоглотки, третичным сифилисом, казеозным хроническим сфеноидитом. Обычно поражение гипофиза опухолью приводит к синдрому гипоталамо-гипофизарной недостаточности, проявляющемуся признаками снижения продукции тропных гормонов гипофиза, в том числе адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также и многих других инкретов.

Лечение исключительно паллиативное и симптоматическое из-за поздней диагностики и невозможности хирургического лечения в силу топографо-анатомического положения основной кости.

Прогноз пессимистический.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Опухоли придаточных пазух носа по локализации и клиническим проявлениям делятся на опухоли верхнечелюстной пазухи, клеток решетчатой кости, лобной и основной пазух.

Доброкачественные опухоли (фибромы, хондромы, остеомы, папилломы, ангиомы, истинные холестеатомы) придаточных пазух носа встречаются реже злокачественных. Прогноз при доброкачественных опухолях обычно благоприятный. Рост остеом за пределы пазухи вызывает обезображивание лица, иногда смещение глазного яблока. Прорастание в полость черепа бывает редко.

Среди злокачественных опухолей чаще наблюдаются эпителиальные - плоскоклеточные, цилиндроклеточные, базальноклеточные раки, аденокарцинома. Несколько реже встречаются злокачественные опухоли соединительнотканного происхождения - остео-, хондро-, фибро-, ангио- и веретенообразноклеточные саркомы, гигантоклеточная опухоль. Недифференцированные опухоли типа ретикулосаркомы, лимфоэпителиомы, недифференцированного рака и др. в придаточных пазухах носа возникают редко.

Опухоли придаточных пазух носа обычно возникают у лиц пожилого возраста, чаще у мужчин. Им большей частью предшествуют хронические воспалительные процессы, особенно полипозного характера.

Симптоматика начальных проявлений опухолей зависит от их локализации. Темпы дальнейшего роста и распространения опухоли, характер применяемого лечения и прогноз в значительной степени связаны с ее гистологическим строением и биологической характеристикой.

Злокачественные опухоли чаще всего поражают верхнечелюстную пазуху, на втором месте стоят клетки решетчатой кости, на третьем - лобная пазуха и на последнем - основная.

Симптомы в начальных стадиях развития опухолей придаточных пазух носа неотчетливы, часто маскируются воспалительным процессом. По мере роста опухоли и дальнейшего ее распространения появляются различные симптомы, которые можно разделить на четыре группы.

К первой группе относятся жалобы на одностороннее нарушение дыхания, понижение обоняния до полной аносмии, выделение патологического секрета из носа и спонтанные кровотечения. Эти симптомы раньше всего возникают при опухолях клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки верхнечелюстной пазухи.

Вторая группа симптомов отмечается при прорастании опухоли в стенки глазницы или при возникновении в ней реактивных изменений, что может вызвать смещение глазного яблока, нарушение иннервации его мышц или вовлечь в процесс зрительный нерв. Появляются ощущение тяжести в области глаза, диплопия и другие нарушения зрения. При опухоли верхней стенки верхнечелюстной пазухи глазное яблоко смещается вверх и кнаружи; при поражении нижней стенки лобной пазухи оно отклоняется вниз и кнаружи; при опухолях передних и средних клеток решетчатой кости с вовлечением в процесс слезной кости и бумажной пластинки глазное яблоко смещается кнаружи. Более значительные изменения происходят в органе зрения при опухолях основной пазухи и задних клеток решетчатой кости, когда в процесс вовлекаются нервы, проходящие через зрительное отверстие и верхнюю глазничную щель, и развивается ретробульбарный неврит, атрофия зрительного нерва, параличи мышц глаза.

Третья группа симптомов характеризуется болями различной интенсивности в области лица и головы в связи с вовлечением в процесс ветвей тройничного нерва, костного лицевого скелета или черепа, оболочек мозга и т. п., а также сопутствующими воспалительными изменениями.

К четвертой группе симптомов относятся деформации лица. Так, при поражении передних стенок верхнечелюстной и лобной пазух возникает более или менее выраженная припухлость области лба или щеки, а при опухолях передних и средних клеток решетчатого лабиринта изменяется форма наружной части носа. При опухолях нижнего отдела верхнечелюстной пазухи наблюдаются поражения альвеолярного отростка верхней челюсти, а также твердого неба. При этом возникают боли в соответствующих зубах, их раскачивание, выпячивание и изъязвление твердого неба.

Клинический диагноз часто устанавливается лишь в поздних стадиях заболевания. Поэтому большое значение имеет рентгенотомографическое исследование, позволяющее обычно установить диагноз опухолей придаточных пазух носа значительно раньше. С целью уточнения гистологической формы опухоли производится биопсия, а также цитологическое исследование содержимого пазух.

При проведении дифференциальной диагностики следует иметь в виду хронические воспалительные процессы и особенно их гиперпластическую и полипозную формы, кистозные образования в придаточных пазухах носа и их кистовидное растяжение, реже специфические инфекционные гранулемы.

При злокачественных опухолях прогноз зависит от локализации опухоли, ее гистологической формы, стадии процесса и от методов лечения. Метастазирование злокачественных опухолей придаточных пазух носа наблюдается сравнительно поздно, поэтому на прогноз большее влияние оказывает характер первичной опухоли. Обычно прогноз очень плохой при опухолях основной пазухи и задних клеток решетчатой кости, при прорастании опухоли в окружающие пазухи и органы. При злокачественных опухолях лобной пазухи и передних клеток решетчатого лабиринта прогноз значительно хуже, чем при соответствующих опухолях верхнечелюстной пазухи.

Лечение при доброкачественных опухолях исключительно хирургическое. Опухоль удаляют преимущественно экстраназально и создают широкое соустье пазухи с полостью носа. Лечение больных со злокачественными опухолями зависит от локализации первичной опухоли и от стадии процесса. При опухолях верхнечелюстной пазухи, передних и частично средних клеток решетчатой кости и лобной пазухи лечение комбинированное - лучевое и хирургическое. Чисто хирургическое лечение малоэффективно. Лучевая терапия заключается в предоперационном дистанционном облучении области расположения опухоли с использованием гамма-лучей. Последующее хирургическое вмешательство (операция Денкера, Мура и др.) состоит в диатермокоагуляционном удалении опухоли с частью или всей пораженной пазухой. В полный комплекс комбинированного лечения входит введение в послеоперационную полость препаратов радия, радия-мезотория, радиоактивного кобальта и др. Иногда эту внутриполостную лучевую терапию заменяют или дополняют дистанционным облучением в послеоперационном периоде.

При злокачественных опухолях придаточных пазух носа широко применяется двусторонняя перевязка наружных сонных артерий. Эта операция повышает эффективность лучевой терапии, предотвращает обильное кровотечение при радикальном хирургическом вмешательстве, дает анальгезирующий эффект у инкурабельных больных в последних стадиях заболевания.

В поздних стадиях злокачественных опухолей придаточных пазух носа и при опухолях основной пазухи и задних клеток решетчатой кости, когда анатомо-топографические особенности расположения опухоли или большая ее распространенность исключают возможность соблюдения правил абластики при хирургическом вмешательстве, лучевая терапия становится основным и чаще лишь паллиативным методом лечения. В дополнение к хирургическому и лучевому методам лечения применяют химиотерапию.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Десны верхней челюсти (C03.0), Злокачественное новообразование придаточных пазух (C31), Полости носа (C30.0), Твердого неба (C05.0)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» октября 2015 года
Протокол №14

Рак полости носа, придаточных пазух и клетки решетчатого лабиринта - это злокачественная опухоль чаще эпителиального характера 73,2%, поражающая верхние дыхательные пути до носоглотки, а так же гайморовой, лобной, основной пазух и клетки решетчатого лабиринта, 26,8% соединительнотканная.

Злокачественные новообразования полости носа и придаточных пазух носа (ППН), верхней челюсти составляет 1-3% среди злокачественных опухолей головы и шеи, 75-95% больных поступают в клинику с III-IV стадией заболевания. Различают 58 гистологических типов рака, но наиболее часто встречается плоскоклеточный рак, составляя, по данным различных авторов 54,8-92,8%, рак из малых слюнных желез наблюдается в 5,7-20% случаев. Среди соединительнотканных опухолей наиболее часто встречается эстезионейробластома 61,9%, реже - рабдомиосаркома 14,3%. Меланома полости носа отмечается редко в 10,4%, характеризуется менее агрессивным течением в сравнении с локализаций в других органах (УД-А).

Новообразования в полости носа и придаточных пазухах, развиваются на фоне хронических гиперпластических процессов, предшествующими заболеваниями являются:
· полипозный риносинусит с железисто-фиброзным полипом;
· плеоморфная аденома малой слюнной железы в области неба;
· полипозный риносинусит с инвертированной или переходноклеточной папилломой на фоне метаплазии и
· дисплазии эпителия тяжелой степени (ДТС);
· хроническая язва, перфорация носовой перегородки и лейкоплакия;
· хронический гиперпластический гайморит с ДТС;
· пигментный невус, радикулярная или фолликулярная киста;
· постлучевые повреждения тканей;
· фиброматоз;
· хронический фронтит в сочетании с травмой;
· гемангиома;
· остеобластокластома;
· плоскоклеточная папиллома.

По данным А.У. Минкина (УД-А), фоновые процессы предшествуют раку в 56,7% случаев, грануляции и полипы под воздействием постоянных гнойных выделений превращаются в рак. Развитию патологических состояний способствуют неблагоприятные факторы внешней среды, воздействие (вдыхание) канцерогенных веществ физической и химической природы, особенно в группе лиц, связанных с вредным производством, прижигание или удаление полипозных новообразований.

Название протокола : Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, клетки решетчатой кости

Код протокола:

Код(ы) МКБ -10:
С30.0 - Злокачественные новообразования полости носа;
С 31 - Злокачественные новообразования придаточных пазух;
С03.0 - Злокачественные новообразования десны верхней челюсти;
С05.0 -Злокачественные новообразования твердого неба.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза АСТ аспартатаминотрансфераза АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время ВСА внутренняя сонная артерия ВСМП высоко специализированная медицинская помощь ВЯВ внутренняя яремная вена Гр грей ДТС дисплазия тяжелой степени ЖКТ желудочно - кишечный тракт ЗНО злокачественное новообразование КТ компьютерная томография ЛУ лучевая терапия МНО международное нормализованное отношение МРТ магнитно-резонансная томография ОАК общий анализ крови ОАМ общий анализ мочи ООД областной онкологический диспансер ППН придаточные пазухи носа ПТИ протромбиновый индекс ПЭТ позитронно - эмиссионная томография РОД разовая очаговая доза РФМК растворимые комплексы фибрин-мономер СЗП свежезамороженная плазма СОД суммарно-очаговая доза ССС сердечно- сосудистая система ФФиШК фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки УЗИ ультразвуковое исследование ЭКГ электрокардиограмма ЭхоКГ эхокардиография TNM Tumor Nodulus Metastasis - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Пользователи протокола: онкологи, челюстно-лицевые хирурги, оториноларингологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Классификация TNM рака полости носа, придаточных пазух и клеток решетчатого лабиринта.

(УД- А).
Т - первичная опухоль:
TX - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
TO - первичная опухоль не определяется;
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

Гайморова пазуха:
Т1 опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости;
Т2 опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры, вклю-чая твердое нёбо и/или средний носовой ход;
Т3 опухоль распространяется на любую из следующих структур: подкож-ная клетчатка щеки, задняя стенка; гайморовой пазухи, нижняя или медиальная стенка орбиты, клетки решетчатой кости, крылонёбная ямка;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: перед-ние отделы орбиты, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку. Решетчатую пластинку, основную или лобные пазухи;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхуш-ку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку.

Полость носа и клетки решетчатой кости:
Т1 опухоль находится в пределах одной части носовой полости или клеток решетчатой кости с или без разрушения кости;
Т2 опухоль распространяется на две части одного органа или на смежный отдел в пределах назоэтмоидального комплекса с или без инвазии кости;
Т3 опухоль распространяется на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку или скат.

Регионарные лимфатические узлы:
Регионарными лимфатическими узлами для носа и придаточных пазух являются подчелюстные, подбородочные и глубокие шейные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Однако злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух метастазируют относительно редко.

N - регионарные лимфатические узлы:
NХ - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении;
N2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N2а - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения 3,1 - 6 см в наибольшем измерении;
N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении;
N2с - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N3 - метастаз в лимфатическом узле более 6 см в наибольшем измерении.

М - отдаленные метастазы:
МХ - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
М0 - нет признаков отдаленных метастазов;
М1 - имеются отдаленные метастазы.

Гистопатологическая дифференцировка G:
GХ - степень дифференцировки не может быть установлена;
G1 - высокая степень дифференцировки;
G2 - средняя степень дифференцировки;
G3 - низкая степень дифференцировки;
G4 - недифференцированные опухоли.

R -классификация:
Наличие или отсутствие остаточной опухоли после лечения обозначается символом R. Определения R-классификации применимы ко всем локализациям опухолей головы и шеи. Эти определения следующие:
RХ - наличие остаточной опухоли не определяется;
R0 - остаточной опухоли нет;
R1 - микроскопическая остаточная опухоль;
R2 - макроскопическая остаточная опухоль.
Группировка по стадиям:

Стадия I	T1	N0	М0
Стадия II	T2	N0	M0
Стадия III	T3 T1 T2 T3	N0 N1 N1 N1	М0 М0 М0 М0
Стадия IV А	T1 T2 T3 T4а T4б	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	М0 М0 М0 М0 М0
Стадия IV В	T4б	любая N3	М0
Стадия IV С	любая T	любая N	М1

Клинические группыя:
· 1а - с подозрением на наличие злокачественной опухоли, обследование в течение 10 дней;
· 1б - предопухолевые заболевания - подвергаются лечению в общей лечебной сети в плане вторичной
профилактики;
· II - больные со злокачественными опухолями (I, II, III стадий), подлежат радикальному лечению;
· III - практически здоровые люди, излечившиеся от рака. Подлежат наблюдению через 3,6 месяцев, ежегодно
третичная профилактика, реабилитация;
· IV - больные с запущенным заболеванием (IV стадия). Подлежат симптоматическому и паллиативному
лечению.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· тщательный сбор анамнеза;
· орофарингоскопия;
· передняя и задняя риноскопии;
a) КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа
b) пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости;
c) фиброскопическое исследование;
· биопсия опухоли и мазки-отпечатки;
· пункционная биопсия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· фибробронхоскопия;
· фиброгастродуоденоскопия;
· ангиография /спирография;
· КТ или МРТ органов грудной клетки;
· КТ или МРТ брюшной полости;
· ПЭТ;

· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию : согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, общ. билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин);
· коагулограмма;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· КТ и/или МРТ от основания черепа до ключицы;
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ЭхоКГ (после консультации кардиолога по показаниям);
· УДЗГ (при сосудистых поражениях).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на затрудненное носовое дыхания;
· кровоточивость из носа;
· обильное слизистое отделяемое из полости носа;
· появление опухолевого образования в просвете полости носа;
· головные боли;
· зловонный запах;
· деформация лица;
· экзофтальм;
· костный дефект твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти.
Анамнез:
I - II стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, возможно головные боли.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование в полости носа, или в одной из придаточных пазух носа, при второй стадии возможно деструкция участка костной ткани;
III стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
IV стадия - жалобы на отсутствие носового дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, опухолевое образование в проекции верхнечелюстной пазухи, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку, верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы.

Физикальное обследование:
· внешний осмотр лица, симметричность и конфигурация лица (асимметрия лица за счет опухолевой деформации мягких тканей, органа, прорастания и инфильтрации опухоли, нарушение функциональной деятельности органа);
· передняя и задняя риноскопия с определением носового дыхания (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости носа или носоглотке, нарушение носового дыхания за счет стеноза опухолью просветаполости носа или носоглотки);
· орофарингоскопия с определением ограничения открывание рта (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости рта, ротоглотку, ограничение открывание рта за счет тризма в результате распространенности опухоли на окружающие мягкие ткани);
· пальпаторное исследование лимфатических узлов подчелюстной области, шеи с обеих сторон (для наличия или отсутствия регионарных метастазов в лимфоузлах).

Лабораторные исследования:
Цитология : включает пункционную биопсию опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
Гистология : включает биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G).
Лабораторные показатели при различных стадиях заболевания могут быть в пределах нормы.

Инструментальные исследования:
· КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа (для определения локализации опухолевого процесса и ее распространенности в прилежащие органы и ткани или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса). Обнаружение затемнения полости, разрушения кости и др. является основанием для более углубленного исследования;
· пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости (для определения морфологической структуры опухоли);
· фиброскопическое исследование (наличие опухолевого процесса, биопсии опухолевой ткани);
· УЗИ шеи и органов брюшной полости (для исключения наличия регионарных, отдаленных метастазов и сопутствующих заболеваний);
· рентгенография органов грудной клетки (для исключения отдаленных метастазов в средостении или других сопутствующих заболеваний);
· пункционная биопсия опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
· биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G);
· интраоперационная диагностика включает: биопсию опухолевой ткани, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и срочное гистологическое исследование удаленной ткани.
· фибробронхоскопия (для исключения и наличия опухоли в средостении и биопсии опухоли);
· фиброгастродуоденоскопия (для исключения и наличия опухоли в желудочно-кишечном тракте, биопсии опухоли, наличие сопутствующих заболеваний);
· ангиография /спирография (для исключения прорастания опухоли в магистральные сосуды);
· КТ или МРТ, органов грудной клетки, брюшной полости, ПЭТ ((для исключения отдаленных метастазов в средостении, в брюшной полости, или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса, отдаленных метастазов.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии кардиологического анамнеза или патологических изменении на ЭКГ);
· консультация невропатолога (при перенесенных ранее инсультов, черепно- мозговых травм, менингитов;)
· консультация гастроэнтеролога (при наличии эрозивной или язвенной болезни органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация абдоминального онколога (при наличии метастазов и опухоли в органах брюшной полости);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких и других сопутствующих заболеваниях);
· консультация офтальмолога (при местном распространенном опухолевом процессе в глаз, нарушении зрения);
· консультация психолога (при канцерофобии и наличие психологических заболеваний);
· консультация инфекциониста (при наличии и ранее перенесенном инфекционном заболевании);
· консультация фтизиатра (при наличии и ранее перенесенном туберкулезе);
· консультация эндокринолога (при наличие и обнаружении эндокринного заболевания).

Дифференциальный диагноз

Таблица №1. Дифференциальная диагностика:

Нозологическая форма	Клинические проявления
Хроническое воспаление верхнечелюстной пазухи	Обусловливается следующими их общими симптомами: продолжительностью заболевания, наличием в области верхней челюсти ноющих болей, затруднением носового дыхания, гнойными выделениями из носа. При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи отсутствует деформация верхней челюсти, не отмечается расшатанности зубов, гной выделяется в большем количестве, чем при раке и без примеси сукровицы. Пробный прокол указывает на наличие в пазухе гноя. На рентгенограмме отсутствуют признаки разрушения костных стенок верхнечелюстной пазухи, что обычно наблюдается при раке.	Отличие рака верхней челюсти от хронического воспаления верхнечелюстной пазухи в том, что при раке отмечаются деформация верхней челюсти в результате выпячивания передней стенки верхнечелюстной пазухи, расшатанность зубов, выделение из носа гноя с примесью сукровицы.
Полип носа и ППН	Полипы носа относятся к опухолевым образованиям весьма условно. Причина возникновения полипов - хронический воспалительный процесс в носу или придаточных пазухах носа. Разрастание слизистой оболочки носа может быть связано с аллергической настроенностью организма. Заболевание не имеет связи с возрастом и регистрируется в одинаковой пропорции и у мужчин, и у женщин. Симптомы: затруднение носового дыхания, заложенность носа с одной стороны. При присоединении воспаления - слизистое гнойное отделяемое из носа, упорные головные боли. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, в результате этого диагноз долго остается поставленным неправильно, онемение и гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью, деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Адамантинома	Адамантинома (амелобластома) относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, напоминающим по гистологическому строению эмалевый орган зуба. Адамантинома появляется исподволь, развивается медленно и безболезненно. Начальные проявления опухоли, как правило, проходят незамеченными и могут быть обнаружены случайно при рентгенологическом исследовании. Пораженная опухолью челюстная кость постепенно утолщается, появляется заметная деформация лица. Поверхность утолщенной челюсти в большинстве случаев гладкая, но может быть и неровной. Кожные покровы над опухолью долго остаются неизмененными и подвижными. При значительном истончении кортикальной пластинки челюсти определяется податливость костной стенки. Со стороны полости рта определяются, утолщение и деформация альвеолярного отростка. Нередко в полости рта можно обнаружить свищи с серозно-гнойным отделяемым. Зубы, расположенные в области опухоли, смещены, слегка подвижны и при перкуссии безболезненны. Адамантинома может нагноиться после удаления зубов, расположенных в зоне опухоли. При значительной величине опухоли стенки челюсти истончаются, возможны спонтанные переломы нижней челюсти, а также профузные кровотечения. Рентгенологически определяется участок деструкции кости овальной или округлой формы, ограниченный тонкой кортикальной пластинкой. Очаг деструкции кости чаще имеет поликистозный вид и напоминает пчелиные соты, реже — вид монокистозного вздутия. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Все злокачественные опухоли носовой полости и ППН имеют сходную картину заболевания: сначала все симптомы сводятся к затруднению носового дыхания. По мере прогрессирования болезни присоединяются слизисто-гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, головные боли и тяжесть в голове
Остеобластокластома	Характеризуется отсутствием болевых ощущений; резко выраженной резорбцией корней зубов, обращенных в опухоль; неизмененными лимфатическими узлами; при пункции опухоли получают кровь; на рентгенограмме челюсти — чередование участков разрежения кости и очагов уплотнения; иногда они разграничены плотными перегородками. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Рентгенографическая картина карциномы зависит от первичной локализации опухоли. При первичных опухолях слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Болезнь Вегенера	Тяжелейшей патологии аутоиммунного характера заболевание, при которой в стенках сосудов образуются гранулемы и развивается выраженный воспалительный процесс. У 90% больных поражаются ЛОР-органы, в том числе и гайморовы пазухи; Больные жалуются на заложенность носа, прочный насморк с очень неприятным, гнилостным запахом, серозно-гнойно-геморрагическими выделениями, скопление кровянистых корок в носу, головная боль или боль в области околоносовых пазух. Нередко развиваются перфорация носовой перегородки, массивное разрушение хрящей спинки носа, седловидная деформация носа Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картина карциномы слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Киста гайморовой пазухи	Одонтогенные кисты проявляются более четким вздутием альвеолярного отростка, которое при дальнейшем развитии кисты распространяется на переднюю стенку верхнечелюстной пазухи и выпячивает ее. Но даже при значительных размерах киста, как правило, не распространяется в сторону глазницы, не вызывает экзофтальма и не приводит к нарушению зрения. Кроме того, при одонтогенной кисте не отмечаются боли в зубах, их расшатанность, не наблюдаются сукровичные выделения из носа. Слизистая оболочка альвеолярного отростка имеет нормальный цвет. На рентгенограммах отмечается затенение верхнечелюстной пазухи, но оно будет иметь четкие границы и связь с зубом — наличие обращенного в кисту корня зуба (при радикулярной кисте) или коронки (при фолликулярной кисте). Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Отличие раковой опухоли альвеолярного отростка от одонтогенных кист состоит в том, что раковая опухоль не вызывает значительного утолщения этой части верхней челюсти, вызывает боли в области зубов, довольно быстро приводит к разрушению костной ткани и к расшатанности зубов с последующим образованием язвы. При распространении в сторону глазницы опухоль вызывает экзофтальм и нарушение зрения. Отмечаются выделения из носа с примесью сукровицы. При раке затенена вся верхнечелюстная пазуха, выявляется деструкция ее стенок.
Остеомиелит верхней челюсти	Острый остеомиелит челюсти обычно переходит в хроническую форму с секвестрацией больших или меньших участков кости. При этом припухлость мягких тканей уменьшается, и через оставшиеся свищи удается при зондировании обнаружить в глубине обнаженную шероховатую кость. Вследствие особенностей кровоснабжения верхней челюсти секвестры последней редко занимают большое протяжение. несмотря на гибель больших участков кости, может восстановиться благодаря хорошей продуцирующей способности надкостницы челюсти. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли необходимо дифференцировать с хроническим остеомиелитом челюсти. При раке в отличие от остеомиелита утолщение челюсти нарастает быстро, не сопровождается образованием свищей. Рентгенологически выявляется разрушение кости без секвестров, границы очага поражения смазаны.
Фиброзная остеодистрофия	Фиброзная остеодистрофия встречается в челюстях сравнительно часто. Диагностика ее в начальной стадии довольно трудна, так как вначале это заболевание проявляется только в утолщении альвеолярного отростка или тела челюсти на небольшом участке, болевые ощущения отсутствуют. В более поздних стадиях процесса костные стенки соответственно очагу поражения резорбируются, образуются свищи, лимфатические узлы при фиброзной остеодистрофии обычно не изменены. При пробной пункции в случае плотной фиброзной остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa solidum) извлекается немного крови, при кистозной форме остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa cystica) — желтоватая жидкость без кристаллов холестерина. Характерным для плотной остеодистрофии является то, что на рентгенограмме меняется сплошь весь участок пораженной кости. Для фиброзной остеодистрофии не характерно разрушение кости, а наблюдается видоизменение и беспорядочное положение костных балочек. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Остеома	остеома челюсти отличается однородностью и плотностью («плюс ткань») рентгенографической тени; при попытке пункции опухоли ощущается значительное сопротивление кости, что исключает возможность проведения ее. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) имеется деструкция кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы.
Актиномикоз	Актиномикоз (лучисто-грибковая болезнь) - системная инфекция, склонная к вялому, хроническому течению. Характеризуется актиномикоз развитием гранулем (актиномиком), свищей и абсцессов . Актиномикоз образует стойкий твердый инфильтрат мягких тканей, распространение его на окружающие ткани, множественные свищи, жидкий крошковый гной редко вызывают сомнения в диагнозе актиномикоза. Наличие друз в гное окончательно подтверждает его. Исследование гноя на друзы требует большой тщательности и неоднократного повторения, так как при первом исследовании грибок обнаруживается не всегда. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, имеет место гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью,деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Сосудистые опухоли (гемангиомы, ангиофибромы, лимфангиомы)	Излюбленное место локализации сосудистых опухолей - носовая перегородка (хрящевой отдел). Сосудистые опухоли имеют характерный внешний вид (бугристость) и синюшную окраску. Сосудистые опухоли обладают свойством кровоточивости. При удалении больших опухолей есть опасность массивного кровотечения, поэтому лечение таких образований - это ответственная задача для врача-хирурга. Удаление небольших опухолей не является серьезной проблемой. Сосудистые опухоли маленького размера удаляют с помощью полипной петли или прижигают. Клиника: носовые кровотечения, затрудненное носовое дыхание. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом, отсутствием четких границ, разрушением кости. Доброкачественные опухоли растут медленно, постепенно растягивают пазуху, увеличивая ее, истончают, но не разрушают ее стенки.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
Общие принципы лечения:
Мультидисциплинарный подход.
Первоначальная оценка и разработка лечебного плана для пациента требует мультидисциплинарную группу (МДГ) врачей с опытом в лечении данной группы пациентов. Так же введение и предотвращений последствий радикальной хирургии, ЛТ и ХТ должно осуществляться специалистами знающими данные заболевания - это хирург-онколог опухолей головы и шеи, радиолог и химиотерапевт.
Сопутствующие заболевания.
Под ними подразумевается наличие интеркуррентного заболевания (в дополнении к злокачественной опухоли), которое может влиять на диагностику, лечение и прогноз пациента. Документирование сопутствующих заболеваний особенно важно в онкологии для предотвращения неточного определения плохих результатов лечения рака. Известно, что сопутствующие заболевания являются сильным независимым прогностическим фактором смертности у данной группы пациентов и они также влияют на стоимость лечения и качество жизни.
Качество жизни.
Злокачественные опухоли нарушают основные физиологические функции (т.е жевать, глотать, дышать) и уникальные характеристики человека (например, внешний вид и голос). Состояние здоровья описывает индивидуальные, физические, эмоциональные и социальные возможности и ограничения. Функции и общий статус относится к тому, как хорошо индивидуум способен выполнять важные роли, задачи или виды деятельности. Понятие “качество жизни” отличается, потому что основной акцент делается на ценности (определяется самим пациентом), которую индивид отводит своему состоянию здоровья и функциям.

Принципы хирургического лечения.
Оценка:
Всех пациентов должен оценивать хирург-онколог, специализирующийся на опухолях головы и шеи до лечения, чтобы обеспечить следующее:
· рассмотреть адекватность биопсийного материала, стадирования и изображения для определения степени распространенности опухоли, исключить наличие синхронной первичной опухоли, оценить текущий функциональный статус и возможность для потенциального хирургического лечения, если первичное лечение было нехирургическим;
· участвовать в обсуждениях мультидисциплинарной группы по вариантам лечения пациента с целью максимизации выживаемости и сохранения формы и функции;
· разработать перспективный план наблюдения, который будет включать адекватное обследование зубов, питания и здорового образа жизни, а также вмешательства и любые другие дополнительные исследования, которые необходимы для полной реабилитации;
· для пациентов, которым проводят плановые операции, необходимо проработать хирургическое вмешательство, края и план реконструкции для резекции клинически определяемой опухоли со свободными от опухоли хирургическими краями. Хирургическое вмешательство не следует модифицировать на основании клинического ответа, полученного до лечения, за исключением случаев прогрессии опухоли, которая вынуждает проводить более обширную операцию для охвата опухоли во время окончательной резекции.

Лечение рака полости носа, придаточных пазух носа, клеток решетчатого лабиринта в зависимости от стадии:
I-II стадии (Т1-2 N0 ). Лечение комбинированное: Оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на очаг. При низкодифференцированных опухолях - облучение зоны регионарных метастазов на стороне опухо-ли в СОД 64 Гр, неоадьювантные курсы полихимиотерапии с последующим оперативным лечением, противорецидивные курсы полихимиотерапии в после операционном периоде (УД - А);

III стадия (Т1-2 N1 M0). Лечение комбинированное: предоперационная химиотерапия, дистанционная лучевая терапия в СОД 50-70 Гр на первичный очаг + операция наружным доступом. Зоны регионарного метастазирования на стороне опухоли облучаются в СОД 40-64 Гр. В случае недостаточной эффективности лучевого лечения - радикальная шейная диссекция. В после операционном периоде противорецидивные адъювантные курсы полихимиотерапии (УД - А);

III-IVА стадии (Т3-4а N0-3 M0). 1 вариант: Лечение комплексное - оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на основной очаг и адъювантные курсы химиотерапии (УД - А);
Вариант II: При наличие противопоказаний к операций и отказе больного от операции неоадьювантные курсы полихимиотерапии, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-70 Гр на очаг и 64 Гр на зону регионарных лимфатических узлов на стороне поражения (N0) (УД - А), (УД - В);
Вариант III: Неоадъювантная внутриартериальная полихимиотерапия и лучевая терапия на основной очаг СОД 50-70Гр. (УД - В);
Вариант IV:Предоперационная лучевая терапия на фоне радиомодифицирующих свойств + операция различными доступами, после операционные курсы полихимиотерапии (УД - А), (УД - В);

IVB стадия Паллиативная лучевая терапия или химиотерапия в условиях ООД (УД - А), (УД - В)
При различных стадиях заболевания при проведении лучевой терапии может использоваться дистанционная, 3D-конформное облучение, модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT),. При проведении консервативной специализированной химиолучевой терапии отмечается прогрессирование опухолевого процесса, то проводится хирургическое лечение.

Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям ВОЗ:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения.

Лечение рецидивов заболевания.
Местные рецидивы лечатся хирургически и комбинированно. При нерезектабельных рецидивах и отдаленных метастазах проводится паллиативная химиотерапия или лучевая терапия. Регионарные лимфогенные метастазы лечат хирургическим путем (радикальная шейная лимфодиссекция) (УД - А).
При наличии резидуальной опухоли выполняется радикальное хирургическое вмешательство с последующей послеоперационной лучевой терапией в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) на область первичного опухолевого очага (предпочтительный вариант). Возможно также проведение лучевого или одновременной химиотерапии. Если при клиническом и инструментальном обследовании резидуальная опухоль не выявляется, проводится лучевая терапия на ложе удаленной опухоли по радикальной программе. В качестве варианта лечения возможно выполнение повторного хирургического вмешательства с последующей послеоперационной лучевой терапией (УД - А).

Конформная лучевая терапия.
Под конформным облучением (3D-конформное облучение) понимают такое облучения, когда форма облучаемого объема максимально приближена к форме опухоли. То есть с одной стороны в облучаемый объем попадают все части опухоли, которая может иметь неправильную форму, а с другой - минимизировано облучение окружающих опухоль тканей ("селективность"). Благодаря этому развивается меньшее лучевых осложнений со стороны окружающих опухоль здоровых тканей (лучевой "ожог" кожи, локальный отек мозга, при облучении спинного мозга - уменьшение лучевой нагрузки на позвоночник).

Модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).
Это современный инновационный метод лучевой терапии, суть которого заключается в том, что облучение, в зависимости от данных, полученных во время компьютерной томографии, модулируется по своей интенсивности. Преимущество этого метода облучения в том, что он позволяет точно определять дозу радиации, которая направляется на тот или иной участок опухоли. Перед проведением данного вида лучевой терапии проводится компьютерная томография, чтобы можно было точно определить контуры и форму опухоли и ее отношение к окружающим тканям. Получаемые с помощью КТ данные позволяют корректировать пучок радиации и направлять большую дозу на ткань опухоли.

Лучевое и химиотерапевтическое лечение зависит от факторов, связанных с характеристикой опухоли и общего состояния пациента. Основными целями терапии являются излечение от опухоли, сохранение или восстановление функций органов, уменьшение осложнений лечения. Для успешного исхода лечения требуется, как правило, мультидисциплинарный подход. Химиотерапевтическое и лучевое лечение должны быть хорошо организованными и контролироваться химиотерапевтами и радиологами, имеющими знания об особенностях лечения и осложнений у данного контингента больных.
Способность пациента перенести оптимальную программу лечения является важным фактором принятия решения об ее проведении.
Выбор стратегии лечения в основном осуществляется между хирургическим лечением, лучевой терапией и комбинированными методами.
Хирургический метод допустим лишь при лечении опухолей I стадии, которые можно радикально удалить с хорошим функциональным исходом. В остальных случаях рак I-II стадии лечится лучевым методом и комбинированно. Пациенты с распространенным раком всегда требуют комбинированного или комплексного лечения. Неотъемлемой частью лечения этих больных являются расширенные резекции с выполнением реконструктивно-восстановительных операций. Применение неоадъювантной химиотерапии при ряде локализаций или одновременной химиотерапии и лучевого лечения позволяет увеличить число органосохраняющих вмешательств и перевести часть первично нерезектабельных опухолей в резектабельное состояние.

Немедикаментозное лечение:
Режим больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В после операционном периоде - палатный.
Диета стол - №15, после хирургического лечения - №1.

Медикаментозное лечение:
Химиотерапия - это медикаментозное лечение злокачественных раковых опухолей, направленное на уничтожение или замедление роста раковых клеток с помощью специальных препаратов, цитостатиков. Лечение рака химиотерапией происходит систематически по определенной схеме, которая подбирается индивидуально. Как правило, схемы химиотерапии опухолей состоят из нескольких курсов приема определенных комбинаций препаратов с паузами между приемами, для восстановления поврежденных тканей организма.
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции;
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов;
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта;

· метастазы в регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гематокрита, абсолютное
число гранулоцитов - более 200, тромбоцитов - более 100 000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;

· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистологических типах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы:
· абсолютные;
· относительные.

Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;

· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше.

· беременность;
· интоксикация организма;


· кахексия.

Ниже приведены схемы наиболее часто используемых режимов полихимиотерапии при раке полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта. Они могут быть использованы при проведении как неоадъювантной (индукционной) химиотерапии так и адъювантной полихимиотерапии, с последующим хирургическим вмешательством или лучевой терапией, а так же при рецидивных или метастатических опухолях.
Основными комбинациями, используемыми при проведении индукционной полихимиотерапии, на сегодняшний день признаны цисплатин с фторурацилом (ПФ) и доцетаксел с цисплатином и фторурацилом (ДПФ). Эта комбинация химиопрепаратов стала «золотым стандартом» при сравнении эффективности применения различных химиопрепаратов в лечении плоскоклеточного рака головы и шеи для всех крупных многоцентровых исследований. Последняя схема представляется наиболее эффективной, но и наиболее токсичной, однако при этом обеспечивающей более высокие показатели выживаемости и локорегионарного контроля по сравнению с использованием традиционной схемы ПФ в качестве индукционной полихимиотерапии (УД-А).
Из таргетных препаратов в настоящее время в клиническую практику вошел цетуксимаб (УД-А).
По последним данным, единственной комбинацией химиопрепаратов, не только увеличивающей количество полных и частичных регрессий, но и продолжительность жизни больных с рецидивами и отдаленными метастазами плоскоклеточного рака головы и шеи, является схема с использованием цетуксимаба, цисплатина и фторурацила (УД-А).

Таблица № 2. Активность препаратов в монорежиме при рецидивном/метастатическом плоскоклеточном раке (модифицировано по В.А. (Murphy) (УД-А).:

Препарат	Частота ответов,%
метотрексат	10-50
Цисплатин	9-40
Карбоплатин	22
Паклитаксел	40
Доцетаксел	34
Фторурацил	17
Блеомицин	21
Доксорубицин	23
Цетуксимаб	12
Капецитабин	23
Винорелбин	20
Циклофосфамид	23

Схемы химиотерапии:
Наиболее активными противоопухолевыми средствами при плоскоклеточном раке головы и шеи считаются как при 1 и 2 линий производные платины (цисплатин, карбоплатин) производные фторпиримидина (фторурацил), антрациклины, таксаны - паклитаксел, доцетаксел.
Активны при раке головы и шеи также доксорубицин, капецитабин, блеомицин, винкристин, циклофосфан как вторая линия химиотерапии.
При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при раке головы и шеи возможно применение следующих схем и комбинации химиопрепаратов:

PF:
· цисплатин 75 - 100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)
1 - 4 -й дни;

PF:
· цисплатин 75-100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)
1 - 5 -й дни;

При необходимости на фоне первичной профилактики колониестимулирующими факторами.

CpF:
· карбоплатин (AUC 5,0-6,0) в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курса каждые 21 день.

· цисплатин 75мг/м 2 в/в 1 - й день;
· капецитабин 1000мг/м 2 перорально дважды в день, 1 - 14-й дни;

· цисплатин 75мг/м 2 , в/в, 2 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1 - й день;
· карбоплатин (AUC 6,0), в/в, 1 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТР:
· доцетаксел 75мг/м2, в/в,1 - й день;
· цисплатин - 75мг/м 2 , в/в, 1-й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТPF:
· доцетаксел 75 мг/м2, в/в, 1 - й день;
· цисплатин 75 - 100мг/2,в/в,1 - й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)1 - 4 -й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175 мг/м2, в/в, 1 -й день 3 - х часовая инфузия;
· цисплатин 75мг/2, в/в, 2 - й день;
· фторурацил 500мг/м2 24 - часовой внутривенной инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)1 - 5 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· цетуксимаб 400мг/м2 в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-й день 1 - го курса, цетуксимаб 250 мг/м2, в/в (инфузия в течение 1 ч),8,15 - й дни и 1,8 и 15 - й дни последующих курсов;
· цисплатин 75 - 100мг/м2, в/в, 1 - й день;
· фторурацил 1000 мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день в зависимости от восстановления гематологических показателей.

CAP(а):
· цисплатин 100 мг/м 2 , в/в, 1 день;
· циклофосфамид 400 - 500 мг/м 2 , в/в 1 день;
· доксорубицин 40 - 50 мг/м 2 , в/в, 1 день;
повторение курсов каждые 21 день.

PBF:
· фторурацил 1000 мг/м 2 , в/в 1,2,3,4 дни;
· блеомицин 15 мг 1,2,33 дни;
· цисплатин 120 мг 4 день;
повторение курса каждые 21 день.

CpP:
· карбоплатин 300 мг/м 2 , в/в, 1день;
· цисплатин 100 мг/м 2 в/в, 3день;
повторение курса каждые 21 день.

МРF:
· метотрексат 20 мг/м 2 , 2и 8 день;
· фторурацил 375 мг/м 2 , 2 и 3 день;
· цисплатин 100 мг/м 2 , 4 день;
повторение курса каждые 21 день
*Примечание : при достижении резектабельности первичной опухоли или рецидивного, хирургическое лечение может выполнено не ранее через 3 недели после последнего введения химиопрепаратов.
* Лечение ПКР головы и шеи проблематично в основном из-за того, что на всех этапах развития болезни требуется тщательный мультидисциплинарный подход для выбора существующих опций лечения больных.

Химиотерапию в монорежиме рекомендовано проводить:
· у ослабленных больных в преклонном возрасте;
· при низких показателях кроветворения;
· при выраженном токсическом эффекте после предыдущих курсов химиотерапии;
· при проведении паллиативных курсов химиотерапии;
· при наличии сопутствующей патологии с высоким риском осложнений.

Схемы монохимиотерапии:
· доцетаксел 75 мг/м 2 , в\в, 1-й день;
Повторение курса каждые 21 день.
· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1-й день;
Повторение каждые 21 день.
· метотрексат 40мг/м 2 , в/в, или в/м 1 день;

· капецитабин 1500мг/м 2 , перорально ежедневно 1-14 дни;
Повторение курса каждые 21 день.
· винорелбин 30 мг/м 2 , в/в 1 день;
Повторение курса каждую неделю.
· цетуксимаб 400мг/м 2 , в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-е введение, затем цетуксимаб 250мг/м 2 , в\в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно;
Повторение курса каждую неделю.
· метотрексат, винорелбин, капецитабин в монорежиме чаще всего используют как вторую линию лечения.

Таргетная терапия:
Основными показаниями для проведения таргетной терапии является:
· местно-распространенный плоскоклеточный рак головы и шеи в комбинации с лучевой терапией;
· рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии;
· монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии;
Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю дозе 400мг/м 2 (первая инфузия) в виде 120 - минутной инфузией, далее в дозе 250 мг/м 2 в виде 60 - минутной инфузии.
При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии (УД-А).
У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимаба.
В случае развития кожных реакции на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200мг/м 2 после второго реакции и 150мг/м 2 - после третьего).

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях:
· открытая биопсия под местной анестезией;
· гайморотомия для биопсии;
· пункционная биопсия гайморовой пазухи.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оценка операбельности:
Поражение опухолью следующих структур связано с плохим прогнозом или классифицируется как стадия Т4b (например, неоперабельность, связанная с технической невозможностью получить чистый край).
· значительное поражение крылонебной ямки, тяжелые тризмы из-за инфильтрации опухолью крыловидных мышц;
· макроскопическое распространение на основание черепа (например, эрозия крыловидных пластинок или основной кости, расширение овального отверстия и т.д.;
· прямое распространение на верхний отдел носоглотки или глубокое прорастание в евстахиеву трубу и латеральную стенку носоглотки;
· возможная инвазия (охват) стенки общей или внутренней сонной артерии, охват обычно оценивается радиологически и диагностируется, если опухоль окружает 270 и более градусов окружности сонной артерии;
· прямое распространение на структуры средостения, предпозвоночную фасцию или шейные позвонки.

Показания к хирургическому лечению:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта;
· при отсутствии противопоказании к хирургическому лечению.
Все хирургические вмешательства по поводу злокачественных опухолей выполняются под общей анестезией.

Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО гортани:
· наличие у больного признаков неоперабельности и тяжелой сопутствующей патологии;
· недифференцированные опухоли полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта, которым в качестве альтернативным может быть предложено лучевое лечение или химиотерапия;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса;
· синхронно существующий и распространенный неоперабельный опухолевый процесс другой локализации, например рак легкого и т.д.;
· хронические декомпенсированные и/или острые функциональные нарушения дыхательной, сердечно - сосудистой, мочевыделительной системы, желудочно-кишечного тракта;
· аллергия на препараты, используемые при общем наркозе;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса.

Лечение клинически определяемых регионарных метастазов
Хирургическое вмешательство при наличие регионарных метастазов определяется степенью распространения опухоли при первоначальном стадировании. Эти рекомендации применяются к проведению шейной диссекции как части операции на первичной опухоли. В целом пациентам, которым проводят удаление первичной опухоли, будут проводить шейную диссекцию на стороне поражения, так как эти лимфоузлы имеют наибольший риск опухолевого поражения.
Тип диссекции шеи (радикальная, модифицированная или селективная) определяется в соответствии с дооперационным клиническим стадированием и усмотрением хирурга. Она основана на первоначальном дооперационном стадировании
· N1 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N2 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N3 - модифицированная или радикальная шейная диссекция.

Лечение рецидивных метастатических раков
Операбельные первичные раки необходимо повторно радикально удалять, если это технически выполнимо, также необходимо выполнять спасательную операцию при рецидиве регионарных метастазов после лечения. При регионарных метастазах и отсутствии предыдущего лечения необходимо проводить формальную шейную диссекцию или модифицированную диссекцию в зависимости от клинической ситуации. Клинически обоснованным также является проведение нехирургического лечения (УД - А).

Виды хирургических вмешательств:
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа доступом по Денкеру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Муру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Киллиану;
· расширенные удаления опухоли полости носа (с ампутацией носа и пластикой после операционного дефекта);
· резекция верхней челюсти;
· расширенная резекция верхней челюсти;
· расширенные резекции верхней челюсти с экзентерацией орбиты;
· различные виды шейной лимфодиссекция;
· удаление опухоли полости носа и придаточных пазух с пластикой (ВСМП);
· удаление опухолей костей лицевого черепа с пластикой дефекта (ВСМП).

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
Лучевая терапия - это один из наиболее эффективных и востребованных методов лечения.
Виды лучевой терапии:
· дистанционная лучевая терапия;
· 3D-конформное облучение;
· модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).

Показания к лучевой терапии:
· низкодифференцированные опухоли с распространенностью Т1- Т3;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· отказа пациента от операции;
· наличие резидуальной опухоли;
· периневральная или перилимфатическая инвазия;
· экстракапсулярное распространение опухоли;
· метастазы в железе или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли.

Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (см приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
· наличие в анамнезе ранее проведенного лучевого лечения

Химиолучевая терапия:
При проведении одновременного химиолучевого лечения рекомендованы следующие схемы курсы химиотерапии (УД - А).:
· цисплатин 20-40мг/м 2 в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;

· карбоплатин (AUC1,5-2,0) в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;
· лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 66-70Гр. Разовая очаговая доза- 2 Гр х 5 фракции в неделю;
· цетуксимаб 400мг/м 2 в/в кап(инфузия в течении 2 ч) за неделю до начало лучевой терапии, далее цетуксимаб 250мг/м 2 в/в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно при проведении лучевой терапии.

Лечение нерезектабельных опухолей:
Одновременная химиотерапия или лучевая терапия:
· цисплатин 100 мг/м 2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред - и постгидратацией в 1-й, 22-й и 43-й дни на фоне проведения лучевой терапии на ложе удаленной опухоли в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) и область регионарных лимфатических узлов на стороне поражения в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр);
· дистанционная лучевая терапия на первичный опухолевый очаг в СОД 70 Гр и регионарные лимфатические узлы в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр). При низкозлокачественных опухолях (N0) регионарные лимфатические узлы не облучают;
· Если после завершения лечения опухоль стала резектабельной, возможно выполнение радикального хирургического вмешательства.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· «ответ опухоли» - регрессия опухоли после проведенного лечения;
· Без рецидивная выживаемость (трех и пятилетняя);
· «качество жизни» включает кроме психологического, эмоционального и социального функционирования человека, физическое состояние организма больного.

Дальнейшее ведение:
Сроки наблюдения:
· первые полгода - ежемесячно;
· вторые полгода - через 1,5-2 месяца;
· второй год - через 3-4 месяца;
· третий-пятый годы - через 4-6 месяцев;
· после пяти лет - через 6-12 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для плановой госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа и придаточных пазух, подлежащий специализированному лечению с II клинической группой.

Показания для экстренной госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа или придаточных пазух с кровотечением или болевым синдромом при II клинической группе.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Ранее начало лечения, его непрерывность, комплексный характер, учет индивидуальности больного, возвращение пациента к активному труду.
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. А.И. Пачес. Опухоли головы и шеи. Клиническое руководство. Пятое издание. Москва 2013г. с 322-339; 2. Д.Х. Савхатов. Вопросы своевременной диагностики злокачественных новообразований верхних дыхательных путей. Алматы 1999г. с.8; 3.А.У.Минкин. Экологические аспекты и пути решения проблемы раннего выявления и органосохранного лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и околоносовых пазух. Материалы научно-практической конференции “Диагностика и лечение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух” 7.06.2011г. Сибирский онкологический журнал 2001; 6(48); 4.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: head and neck. Available at Accessed March 2011; 5.Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. Cetuximab prolongs survival in patients with locoregionally advanced squamous cell carcinoma of head and neck: A phase III study of high dose radiation therapy with or without cetuximab (abstract). ASCO Annual Meeting Proceedings (post-meeting edition). J Clin Oncol 2004;22:5507; 6.Greene FL, Page DL, Fleming ID, et al (eds). AJCC Cancer Staging Manual, Sixth Edition Springer-Verlag: New York 2002; 7.Colasanto JM, Prasad P, Nash MA, et al. Nutritional support of patients undergoing radiation therapy for head and neck cancer. Oncology 2005;19:371-382; 8.Медицинские клинические рекомендации Европейского общества медицинских онкологов (ЕSМО. Москва 2006г); 9.Piccirillo JF, Lacy PD, Basu A, et al. Development of a new head and neck cancerspecific comorbidity index. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:1172-1179; 10.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 11.Murphy B.A Carcinoma of the head and neck. In: Handbook of cancer chemotherapy. Skeel R.Т., Khleif S.N.(eds). 8 th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.2011: 69-63; 12.Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний. Под редакцией Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. 4-е издание, расширенное и дополненное. Практическая медицина. Москва 2015г.; 13.Forastiere A.A.,Goepfert H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ prezervationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med.2003; 349:2091-2098; 14.Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. et al. Taxan-Fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J Clin Oncol. 2013; 31(23): 2854-2860; 15.Vermorken J.B., Mesia., Rivera F. et al. Platinum-based chemotherapy plus cetuximab in head and neck cancer. N Engl J Med. 2008; 359 (11): 1116-1127; 16.Forastiere A.A., Goepferi H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med. 2003; 349: 2091-2098; 17.Bonner J.A., Harari P.M ., Giralt J. et al. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell carcinoma of the head and neck. N. Engl. J. Med. 2006; 354(6): 567-578; 18.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 19.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Кайбаров М.Е., Мухамбетов М.М.,Садыков С.С. Роль неоадъювантной полихимиотерапии и лучевой терапии с радиомодификацией в комплексном лечении рака верхнечелюстной пазухи //V съезд онкологов и радиологов СНГ, 14-16 мая, Ташкент 2008. С. 149; 20.Константинова М.М.. Химиотерапия плоскоклеточного рака головы и шеи. Санк-Петербург медицинская академия последипломного образования. Практическая онкология Т.4, №1-2003г стр. 25; 21.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Мухамбетова Г.А.. Пути улучшения результатов комплексного лечения местно распространенного рака верхнечелюстной пазухи // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, 2009г. т. 20, №2 (прил.1),с.54, Материалы Евразийского конгресса по опухолям головы и шеи, 2009 г.,Минск, Беларусь; 22.Вдовина С.Н., Андреев В.Г., Панкратов В.А, Рожнов В.А. .Комбинированное лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух с использованием предоперационной лучевой терапии на фоне радиомодифицирующих свойств.//Сибирский онкологический журнал №1 2006г стр. 25; 23. Молоткова Н. Г.. Лучевое и комбинированное лечение злокачественных опухолей верхней челюсти и полости носа. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн; Обнинск. 1996г. 24.Сдвижков А.М., Финкельштерн М.Р., Панкин И.В., Борисов В.А., Гуров С.Н. Внутриартериальная регионарная химиотерапия в комплексном лечении больных злокачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и полости рта. Сибирский онкологический журнал №1 2006г. стр 113; 25.Кропотов М.А. Общие принципы лечения больных первичным раком головы и шеи. РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН г. Москва. Практическая онкология Т4, №1-2003г; 26.Posner M.R., Hershor D.M., Blajman C.R. et al. Cisplatin and fluorouracil alone or with docetaxel in head and neck cancer. N Engl J Med. 2007; 357 (17): 1705-1715. 27.Холтоев У.Т. Особенности клиники и лечения больных злокачественными опухолями верхней челюсти с прорастанием в орбиту. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн. Москва. 2002г.

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1.

Адильбаев Галым Базенович - доктор медицинский наук, профессор, «РГП на ПХВ Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра;
2. Ахметов Данияр Нуртасович - кандидат медицнских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», врач онколог;
3. Туманова Асель Кадырбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара химиотерапия -1.
4. Савхатова Акмарал Досполовна - РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара.
5. Махышова Аида Турарбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», научный сотрудник.
6. Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Рецензенты: Есентаева Сурия Ертугыровна - доктор медицинских наук, заведующая курсом онкологии, маммологии НУО «Казахстанско - Российский Медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Оценка общего состояния больного с использованием индекса Карновского

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
	0 баллов	Смерть.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.