Аномалии развития желчного пузыря. Аномалии желчного пузыря: разновидности, варианты лечения

Аномалии желчного пузыря – это возникновение незначительных отклонений от нормы, которые не несут существенных проблем пациенту и легко исправляются. Тем не менее они имеют большое значение в качестве предпосылок развития более серьезных патологий.

Некоторые аномалии могут со временем усугубляться, превращаясь в уродства. В среднем частота таких особенностей составляет от 0,4 до 4% в зависимости от каждого отдельно взятого случая.

Типы аномалий

Аномалии развития желчного пузыря могут возникать в ходе развития ребенка, так и в результате изменений в организме. Некоторые из них влекут за собой возникновение других, таким образом, может выстроиться целая цепочка отклонений от нормы. Для предотвращения таких ситуаций рекомендуется хирургическое вмешательство.

Количественные аномалии

Количественные аномалии желчного пузыря включают в себя несколько вариантов:

Особенность развития Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.	Описание
Отсутствие (агенезия желчного пузыря)	Патология, возникающая у ребенка в эмбриональный период. Не связана с хирургическими удалениями органа. Возникает крайне редко, диагностически выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии.
Недоразвитие (аплазия)	Характеризуется наличием желчевыводящих путей при отсутствии желчного пузыря. Вместо него в организме развивается нефункциональный отросток, в основе которого часто лежит рубцовая ткань.
Удвоение	При удвоении формируются 2 отдельных желчных пузыря, для каждого из которых возникают свои желчные протоки. Порой удвоение обладает неполной формой – в этом случае один из пузырей остается недоразвитым и прикрепленным к первому, желчные протоки не удваиваются. Обнаруживается при осмотре УЗИ. Удаление одного из них или обоих необходимо при вероятности развития воспалительных процессов и камней.
Большее количественное содержание (трипликация)	Крайне редко может встречаться 3 и более желчных пузырей, часть из которых также в большинстве случаев остается недоразвитой. Их окружает серозная оболочка. Справиться с такой ситуацией можно при помощи дренирования существующих желчных протоков.

Все эти аномалии в обычном виде не симптоматичны и не доставляют неудобств. Хирургическое вмешательство не требуется, если на их основе не начинается формирование серьезных патологий желчевыводящей системы. Большинство из них развиваются еще в ходе формирования плода, и дети порой сталкиваются с ними достаточно рано.

Аномалии положения

Аномалии желчного пузыря, связанные с его положением в организме также называются дистопиями. Орган в этом случае находится в стороне от нормального анатомического положения:

• Слева.
• Справа.
• Утоплен в тканях печени (наиболее частый вариант, часто вызывающий формирование камней).
• Свободно перемещается в брюшной полости (подвижный пузырь).

Последний случай вызывает также аномалии положения и размеров брыжейки, которой необходимо контролировать перемещения желчного пузыря одновременно с дыханием человека, его физическими нагрузками и влиянием других внешних факторов.
Встречается несколько видов подвижного пузыря в зависимости от того, как он перемещается и фиксируется:

	Описание
Расположенный внутри брюшной полости	Находится вне печеночных тканей, окружен тканями брюшины
Полное внепеченочное положение	Соприкосновения с печенью не происходит, фиксацию обеспечивает брыжейка удлиненных размеров. Окружен тканями брюшины.
Нефиксированный	Свободно перемещается в пространстве брюшной полости. Это наиболее опасный вариант, поскольку он часто вызывает завороты и перегибы. Необходимо хирургическое вмешательство.

Как правило, патологиям, связанным с изменением положения желчного пузыря, свойственны слаборазвитые желчные пузыри, неспособные полноценно выполнять свои функции. Велика вероятность возникновения воспаления.

Аномалии формы

Аномалии формы желчного пузыря – самый часто встречающийся вид отклонений. Среди них:

• s-образная форма;
• шаровидная;
• напоминающая бумеранг;
• перегибы;
• перетяжки;
• выпячивание (дивертикул желчного пузыря).

Не все из них являются врожденными аномалиями: перегибы и перетяжки часто вызывает подвижность пузыря. Порой пороки развития, связанные с формой, исправляются сами собой, но иногда они бывают опасными и требуют особого лечения или операции.

Наиболее регулярно встречающиеся и опасные отклонения – это перегибы, перетяжки и дивертикульность. Они обладают своими особенностями:

Тип отклонения	Описание
	Это отклонение заставляет желчный пузырь свернуться, как раковина улитки и плотно закрепиться на 12-перстном отростке. Порой он прикрепляется к ободочной кишке. В зависимости от того, возможно ли самостоятельное устранение проблемы со временем или необходима помощь специалиста, перегибы делятся на функциональные и истинные.
Перетяжка	Это отклонение может возникнуть как в результате врожденного порока, так и из-за подвижности желчного пузыря, а также нескольких других, более редких, причин. Вызывает сужение всего органа или какой-либо его части, что мешает нормальному функционированию и вызывает проблемы с прохождением желчи. Впоследствии может спровоцировать истощение стенок пузыря, способности к сокращению. Самостоятельное устранение проблемы возможно, если изначально ее вызвали воспалительные процессы в серозной оболочке.
Дивертикул	Возникает, когда желчный пузырь не обладает эластичным каркасом. В этом случае одна из стенок выпячивается и принимает мешкообразную форму. Такое состояние провоцирует нарушение функционирования желчного пузыря, воспаления, застой желчи, камнеобразование. Часто сопровождается сильными болевыми ощущениями.

Одновременно с распространенностью, эти отклонения являются также и наиболее опасными. Порой они способны привести к смерти.

Аномалии размеров

Аномалия желчного пузыря относительно нормальных размеров подразделяется на 2 основных типа:

Вид аномалии	Описание
Гигантский пузырь	Характеризуется равномерным увеличением всех частей желчного пузыря за исключением протоков. Сохраняет однородность внутренней жидкости, не требует дополнительного утолщения стенок.
Карликовый (гипокенезия)	Происходит равномерное уменьшение размеров желчного пузыря при сохранении его нормальности и адекватного функционирования.
Гипоплазия желчного пузыря	Пузырь либо очень мал, либо вообще недоразвит. Это отклонение может затрагивать как весь пузырь, так и какие-либо его части.

За исключением гипоплазии, часто провоцирующей воспаления, аномалии такого типа в большинстве случаев не вызывают необходимости в хирургическом вмешательстве.

Сопутствующие аномалии

Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:

• Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
• Стеноз (сужение протока).
• Возникновение добавочных протоков.
• Возникновение кисты холедоха.
• Образование билиарного сладжа.

Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:

Тип отклонения	Описание
	Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства.
	Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока.
Добавочные протоки	Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока.
	Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще.
Билиарный сладж	Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа.

Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.

Диагностика и лечение

Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.

Диагностика

Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:

Ультразвуковая диагностика

• Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
• Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
• Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.

Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:

• Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
• Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.

Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.

Лечение аномалий желчного пузыря

Терапия, направленная на лечение отклонений в желчном пузыре, всегда представляет собой комплекс действий:

• медикаментозное или хирургическое лечение;
• соблюдение больным разработанной индивидуально для его случая диеты;
• проведение физиопроцедур.

Конкретная методика лечения назначается в зависимости от того, какой именно тип аномалий был обнаружен и чем он может угрожать организму пациента, а также от наличия сопутствующих заболеваний.
Все виды лечения обладают собственными особенностями.

Лечение медикаментозными препаратами	Хирургическое лечение	Физиотерапевтические меры	Диеты
Используются желчегонные препараты: Гепабене, Фламин. Курс длится около полугода. Параллельно часто требуется прием спазмолитиков, снимающих основные симптомы.	Назначается при: хроническом воспалении органа; дисфункции; образовании осадка; образовании полипов.	электрофорез;

Примерно в четверти случаев желчевыводящих патологий у пациентов выявляются аномальные изменения желчного.

В соответствии со стандартной классификацией данной патологии выделяют особую форму аномалии, которая приобретается в процессе внутриутробного развития – недоразвитость либо полное отсутствие органа. Что же собой представляют аномалии желчного, чем они опасны и можно ли как-то их вылечить?

Код болезни по МКБ-10

В классификации заболеваний международного формата аномалиям желчного пузыря присвоен код Q44.

Классификация

Фактически желчный пузырь представляет собой полую органическую структуру, имеющую грушевидную форму, и располагающуюся прямо под правой печеночной долей. Желчный пузырь крепко присоединен к печени верхней печеночной поверхностью.

У здоровых пациентов взрослого возраста желчный обычно имеет размеры 2,5х7-10 см. В данном органе содержится порядка 35 мл желчного сока, но если имеет место закупорка желчевыводящих каналов, то его количество может составлять 300 мл.

Желчнопузырные аномалии условно классифицируются на количественные, аномалии формы, величин и расположения. Каждая классификация имеет свои разновидности и особенности, поэтому и разбирать их надо по отдельности.

Количественные

Аномалии количественного характера подразделяются на такие состояния, при которых желчный может отсутствовать, иметь недоразвитость или вместо одного органа у ребенка будет два, а то и больше желчных.

Кроме того, к аномалиям относят разного рода перетяжки, перегибание и дивертикулы, карликовые либо гигантские размеры или аномальное расположение органа.

Отсутствие

При врожденном отсутствии может иметь место несколько аномалий:

• Аплазия – когда имеет место только нефункциональный зачаток желчного, хотя имеются вполне работоспособные желчевыводящие пути;
• Агнезия – когда полностью отсутствуют внепеченочные каналы, а сам пузырь не сформирован.

Примерно в четверти-половине случаев последствием подобной аномалии выступает формирование конкрементов, перегрузка гладкомышечных тканей дуоденального сосочка или патологическое расширение желчевыводящего канала, который соединяет 12-перстный отросток с желчным.

Недоразвитие

Недоразвитость пузыря сопровождается слабовыраженными перистальтическими функциями, которые провоцируют быстрое образование конкрементов. Проявляется недоразвитость в разных формах – аплазии, агнезии или гипоплазии, которые были описаны выше.

Удвоение

Желчнопузырное удвоение обычно сопровождается недоразвитостью органа, потому как он имеет достаточно маленькие размеры. Функциональная слабость провоцирует частые болезни желчного вроде водянки, камнеобразующих или воспалительных процессов.

Выделяют разные вариации удвоения:

1. Двудольчатость – данное состояние представляет собой присутствие у двух отдельных желчнопузырных камер общего шеечного канала;
2. Многокамерность – когда имеет место полное либо частичное разделение пузыря с его основным телом.

Большое количество

Подобные аномалии могут также проявляться в нескольких формах:

• Трипликация – предполагает формирование трех органов, вполне самостоятельных, располагающихся в едином углублении и имеющих одну серозную оболочку. Лечение предполагает проведение дренажа с вставкой желчеотводящей трубки в сформировавшихся протоковых каналах;
• Дуктулярность – при подобной аномалии наблюдается истинное удвоение пузыря, когда существует два полностью функционирующих желчных с работающими протоками, которые самостоятельно входят в общий печеночный и желчный канал.

Аномалии формы желчного пузыря

Аномалии формы формируются при дивертикулии, перетяжках или перегибах шейки и/либо тела желчного, что вызывает деформацию органа.

Перегибы

При перегибах происходит нарушение функциональности по продольной оси, при котором желчный формируется в виде улитки, а все его функционирующие части закрепляются спайками к 12-перстному отростку. Возможны различные варианты закрепления органа, иногда он волокнами прикрепляется к ободочной кишке.

Перегибы формируются в разных видах – истинными или функциональными. При истинной форме требуется терапевтическое вмешательство, а при функциональной проблема устраняется самостоятельно.

Перетяжка

При перетяжке имеет место сужение желчного тела по всей его окружности либо по некоторым участкам. Врожденные аномалии подобного рода формируются на фоне непропорционального развития органа и его ложа.

Подобная форма аномалии вызывает нарушение желчеоттока в системе, что провоцирует развитие . Подобные сбои вызывают дистрофические изменения в стенках желчного, а также нарушает сократительные функции по типу гипотонии.

Если аномалии имеют генетическое происхождение, то аномалия формы не поддается изменениям. Если же перетяжку вызвало воспаление серозной оболочки, то желчный еще может выпрямиться.

Дивертикул

Дивертикулия характеризуется выпячиванием стенки желчного пузыря в форме мешка, поскольку эластичный каркас у органа отсутствует. Аномалия формируется в пузыре вследствие отсутствия его общей работоспособности.

Характерными признаками дивертикулии выступают острые выраженные боли, обусловленные желчезастоями.

Также дивертикул зачастую сопровождается камнеобразующими и воспалительными процессами. Кроме того, желчный при аномалиях может принимать шаровидную или s-образную форму либо вид бумеранга.

Положения

К аномалиям положения относят дистопию, при которой пузырь может локализоваться слева от печени, позади нее, внутри печеночной паренхимы, либо блуждает по брюшному пространству.

Если фиксация желчного полностью отсутствует, риск возникновения перегибов или заворота максимально возрастает. В такой ситуации крайне важно экстренное хирургическое вмешательство, иначе смертельный исход практически неизбежен.

Размеров

Аномалии величин предполагают ненормально огромные либо, наоборот, уменьшенные размеры органа. Сюда относят такие состояния, как карликовый и гигантский, а также гипопластический желчный пузырь.

Гигантский

Для подобной аномалии характерно равномерное увеличение всех отделов желчного, кроме протоков. Внутренняя жидкость однородна и дополнительного утолщения стенок пузыря не требуется.

Карликовый

При аномалии вроде карликового желчного пузыря наблюдается равномерное уменьшение размеров органа, при этом полностью сохраняется его функциональность и структурное строение.

Гипоплазия

При гипоплазии желчный имеет излишне уменьшенные размеры или просто недоразвивается. Подобная аномалия способна затрагивать весь орган или некоторые его отделы.

Обычно карликовый или гигантский желчный оперативного вмешательства не требуют, однако, при гиперпластической аномалии, которая зачастую становится причиной воспалительных осложнений, операция необходима.

Осложнения

Разнообразные желчнопузырные аномалии зачастую нарушают желчеотток, угнетая основные функции органа.

Диагностика патологий

Обычно диагностика включает: предполагает прием препаратов из группы спазмолитиков (Баралгин, Спазмалгон, Но-Шпа и пр.), которые устраняют основную симптоматику, а также полугодовой курс желчегонных вроде Фламина, Хофитола, Алохола либо Холивера, если произошло развитие холецистита, то показана антибиотикотерапия.

Диетотерапия основана на принципах дробного питания, любые нагрузки на ЖКТ противопоказаны, поэтому рацион должен быть щадящим. Рекомендован пятый стол.

Иногда можно воспользоваться народными средствами вроде полынного отвара и пр. Также желчегонными свойствами обладают шиповник и рыльца кукурузы, пижма и бессмертник, календула и зверобой.

Физиотерапия предполагает проведение сеансов электрофореза или парафиновых аппликаций.

При дисфункции, хронических воспалениях, полипозе желчного или формировании в пузыре осадка пациенту проводится операция .

Желчнопузырные аномалии необходимо лечить, если они повышают риск развития осложнений или мешают пациенту жить нормальной жизнью. Удаление желчного проводится только в крайних случаях, когда консервативные терапевтические меры не дают нужного результата, либо имеет место реальная угроза жизни больного.

Гипоплазия желчных путей

Гипоплазия желчных путей (билиарная гипоплазия) характеризуется наличием чрезвычайно маленьких, но отчетливо видимых и рентгенологически проходимых наружных желчных путей.

Интраоперационная холангиограмма при билиарной гипоплазии. У этого ребенка с малым числом внутрипеченочных протоков были клинические, серологические, рентгенологические и гистологические данные, не отличающиеся от тех, что бывают при билиарной атрезии. Стрелка показывает гипоплазированный общий печеночный проток — картина, которой никогда не бывает при билиарной атрезии. В связи с этим мы считаем, что нельзя накладывать зажим на тонкий, едва прослеживаемый дистальный отдел общего желчного протока с целью заполнения контрастным веществом внутрипеченочного билиарного дерева

Диагноз обычно ставится во время диагностической лапаротомии у детей с желтухой. Гипоплазия желчных путей не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой проявление различных гепатобилиарных расстройств: неонатального гепатита, недостаточности а1-антитрипсина, атрезии внутрипеченочных желчных путей, синдрома А1аgille (артериопеченочная дисплазия) и внесиндромной недостаточности внутрипеченочных желчных протоков.

Гипоплазия билиарного дерева объясняется его атрофией от бездействия в результате сниженного тока желчи, но могут встречаться и элементы истинного структурального (анатомического) поражения. Возможно, именно по этой причине мы сталкивались со случаями полного исчезновения просвета микроскопически маленьких протоков при холангиографии, производившейся в динамике. Сказанное позволяет нам утверждать, что иногда билиарная гипоплазия является промежуточной стадией между нормальной проходимостью желчных протоков и полной их окклюзией (билиарная атрезия). Двое наших больных, достоверно проделавших этот путь, имели, как показало в последующем патологоанатомическое исследование, первичное внутрипеченочное поражение.

Билиарная гипоплазия не поддается хирургическому лечению. Прогноз при этом очень вариабелен и зависит от характера исходной (первичной) патологии. Некоторые пациенты умирают в раннем (грудном) возрасте, другие доживают до юношеского возраста, имея нередко желтуху, зуд и задержку роста, некоторые же больные полностью выздоравливают.

Синдром сгущения желчи

Массивный гемолиз у новорожденных, вторичный по отношению к несовместимости по Rh и АВО, может вести к механической обструкции в результате застоя желчи в протоках. Эти явления (застой желчи и обструкция) иногда встречаются также у пациентов, получавших тотальное парентеральное питание, и у больных с кистофиброзом. Сгущение может прогрессировать до такой степени, что в конце концов образуются желчные камни. В тех случаях, когда показано хирургическое лечение, достаточно ограничить вмешательство промыванием билиарного дерева, что оказывается вполне эффективным. В редких случаях, если камни образовались в общем желчном протоке, их необходимо мануально удалить.

Идиопатическая перфорация внепеченочных желчных протоков (желчный асцит)

Локализация перфорации практически всегда (почти без вариантов) бывает в месте соединения общего желчного и пузырного протоков. Это наводит на мысль о том, что именно это соединение является местом наименьшего сопротивления при каких-либо нарушениях («ошибках») развития. Обычные клинические проявления заключаются в постепенном увеличении объема живота, сопровождающемся желтухой. Диагноз ставится на основании гепатобилиарного сканирования, демонстрирующего накопление изотопа в свободной брюшной полости.

На операции обычно обнаруживают «стерильный» желчный асцит и заполненную желчью псевдокисту. Интраоперационная холангиограмма иногда вводит в заблуждение, ибо подобное образование бывает в дистальных отделах общего желчного протока, свидетельствуя о стенозе или камне.

Интраоперационная холангиограмма у ребенка со спонтанной перфорацией общего желчного протока. Стрелка показывает билиарную псевдокисту (которую важно не спутать с кистой общего желчного протока). Перфорационное отверстие самостоятельно заживает после постановки мягких резиновых дренажей и декомпрессии через трубчатую холецистостому

В большинстве случаев образование представляет собой просто желчный осадок, который исчезает спонтанно. Поражение самоизлечивается и перфорация закрывается («запаивается») через несколько недель после операции. Поэтому в большинстве случаев лучше всего ограничиться дренированием зоны перфорации. Мы оставляем холецистостомический катетер, чтобы контролировать заживление перфорации, и удаляем дренажи лишь когда наступит полное заживление. Спонтанная перфорация общего желчного протока — изолированное нарушение дуктального развития, при котором резидуальная гепатобилиарная болезнь, по данным литературы, не встречается.

Болезни желчного пузыря

Болезни желчного пузыря у детей представлены водянкой, акалькулезным холециститом и холелитиазом гемолитического или холестерольного происхождения.

Водянка желчного пузыря

Острое расширение желчного пузыря описано при скарлатине, болезни Кавасаки, тяжелой диарее, лептоспирозе, семейной средиземноморской лихорадке и мезадените. Диагноз водянки обычно подозревают при наличии пальпируемого расширенного желчного пузыря с соответствующими данными при ультразвуковом исследовании. В большинстве случаев водянка желчного пузыря исчезает спонтанно. Если симптоматика нарастает, то иногда возникают показания к холецистэктомии. В редких случаях у тяжелых септических больных в качестве временной меры может быть произведена холецистостомия.

Акалькулезный холецистит

Водянка желчного пузыря и акалькулезный холецистит обычно являются не самостоятельной патологией, а проявлениями каких-либо других заболеваний. Подобно водянке некалькулезный холецистит часто развивается при различных тяжелых болезнях, таких как септицемия, лямблиоз, брюшной тиф, сальмонелез. Описаны также случаи развития акалькулезного холецистита после операций, травмы и обширных ожогов.

При остром акалькулезном холецистите отмечается болезненность при пальпации в правом верхнем квадранте живота, мышечное напряжение, а также лейкоцитоз. В редких случаях возникает желтуха, связанная с перидуктальным воспалительным отеком. При ультразвуковом исследовании видны расширенный желчный пузырь и эхогенные вкрапления. При гепатобилиарном сканировании определяется отсутствие функции желчного пузыря.

При невыраженной симптоматике акалькулезного холецистита может быть проведено консервативное лечение антибиотиками. Операция показана в тех случаях, когда состояние больного ухудшается, а увеличение желчного пузыря нарастает. Операцией выбора является холецистэктомия, но не холецистостомия. Необходимость во вмешательстве на общем желчном протоке возникает редко. При некалькулезном холецистите можно также прибегнуть к чрескожной холецистостомии под контролем ультразвукового исследования.

Гемолитический холелитиаз

В прошлом причиной образования желчных камней у детей обычно была гемолитическая болезнь. К наиболее частым гемолитическим расстройствам, способствующим развитию желчных камней, относятся наследственный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и талассемия. Являясь следствием гемолитического процесса, желтуха может возникать лишь периодически и поэтому не всегда расценивается как проявление наличия камней в общем желчном протоке. В связи с этим у детей со сфероцитозом перед спленэктомией рекомендуется производить ультразвуковое обследование. Если выявлены камни, то одновременно со спленэктомией необходимо осуществить холецистэктомию.

При серповидно-клеточной анемии частота возникновения камней увеличивается с возрастом ребенка с 10% до 55%. У детей с серповидно-клеточной анемией холецистэктомия в настоящее время не рекомендуется, если нет клинических проявлений камней. В тех же случаях, когда эти проявления имеются, холецистэктомия должна производиться избирательно и по возможности не как экстренное вмешательство во время гемолитического криза. Для уменьшения уровня гемоглобина S ниже 40% перед операцией производят частичную заменную трансфузию. Благодаря применению гипертрансфузий, частота возникновения желчных камней у пациентов с талассемией составляет в настоящее время всего 2-3%.

Холестероловый холелитиаз

Билиарные жировые аберрации, ведущие к образованию холестероловых желчных камней, не обсуждаются в данном разделе. Следует лишь заметить, что в течение последних двух десятилетий все чаще появляются сообщения о холестероловых желчных камнях у детей и подростков. Причем в детском возрасте они встречаются с большей частотой, чем холелитиаз в результате гемолитической болезни. Среди взрослых пациентов камни намного чаще возникают у женщин — соотношение женщины: мужчины составляет 4:1, а в подростковом возрасте это соотношение еще выше. У молодых пациентов желчные камни нередко формируются при беременности и ожирении. Белые люди по частоте образования желчных камней стоят на втором месте после коренных американцев.

Обычные клинические проявления желчных камней, в частности непереносимость некоторых видов пищи, особенно жирной, у детей часто отсутствуют. Для них более характерны неспецифические боли в животе. Диагноз желчных камней часто при этом даже не подозревается. Подтверждением этому является тот факт, что 15—20% пациентов с желчными камнями подвергаются аппендэктомии, поскольку имеющаяся у них симптоматика расценивается как проявление аппендицита.

При осмотре таких больных обычно определяется болезненность в правом подреберье. В редких случаях можно пропальпировать болезненный растянутый желчный пузырь. Рентгеноконтрастные камни могут быть видны на обзорной рентгенограмме. Однако методом выбора при диагностике является ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить камни почти в 100% случаев.

Лечение холестеролового холелитиаза заключается в холецистэктомии. Показания у детей к интраоперационной холангиографии такие же, как и у взрослых: наличие в желчном пузыре небольших камней, которые могут пройти через пузырный проток, желтуха в анамнезе и расширение общего желчного протока.

Холестероловые желчные камни у маленьких детей возникают обычно на фоне патологии подвздошной кишки или после ее резекции.

Дистальные отделы тонкой кишки играют кардинальную роль в кишечно-печеночной циркуляции желчных солей, а потому резекция или заболевания подвздошной кишки нарушают это равновесие, предрасполагая тем самым к образованию камней.

Врожденные деформации

Существуют редкие описания агенезии, дивертикула, эктопии желчного пузыря, его удвоения, двухдольчатости, блуждающего желчного пузыря. Иногда при аномалиях развития могут формироваться камни.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ - это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Этиология и патогенез

Агенезия и аплазия желчного пузыря - крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов - атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Клиника

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2-3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание . Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2-3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается , дети умирают от через 6-9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования - лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Лечение

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Содержание статьи

По анатомо-клиническим формам выделяют:
1. Аномалии ветвления и слияния желчевыводящих путей.
2. Гипоплазию желчных протоков.
3. Атрезию желчных ходов (вне-и внутри-печеночных).
4. Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли).
5. Аномалии холедоха: а) стеноз холедоха;
b) кисту холедоха;
c) перфорацию холедоха. Удвоение, атипичное слияние и впадения печеночных протоков у детей, как правило, не сопровождается нарушением пассажа желчи и не диагностируется.Они могут быть обнаружены во время операции и стать причиной тяжелых осложнений, поскольку ложное сечение аномальных желчевыводящих протоков приводит к холестазу.

Гипоплазия желчных протоков

Этот порок является редкой. Характеризуется недоразвитием и равномерным сужением на всем протяжении вне- и внутрипеченочных желчных протоков, возможно вследствие внутриутробного развития воспалительного процесса.С первых месяцев жизни ребенка развивается желтуха, вследствие нарушения пассажа желчи, испражнения эпизодически ахоличный. Желтуха прогрессирует, увеличивается иктеричность кожи и склер, могут быть точечные кровоизлияния на коже и расчесывания. Дети беспокойны. Общее состояние детей может быть длительное время чуть-нарушенным, но билирубин в крови достигает высоких значений, уровень трансаминаз в крови не увеличен, пробы на гепатит отрицательные.
Дифференциальный диагноз проводится с:
гемолитической желтухой новорожденных (при которой опорожнение НЕ ахоличный, желтуха исчезает на 2-3 недели жизни);
вирусным гепатитом (положительные специальные пробы, перенесенный матерью гепатит);
галактоземией (положительная проба на сахар в моче);
цитомегалию (увеличение печени и селезенки с рождения, кровоизлияния в кожу).Окончательный диагноз устанавливается операционной холецистохолангиографиею, во время которой выявляются равномерно сужены шнуроподибни интра-и екстрапеченочные желчные ходи. Во время операции проводят ревизию внепеченочный желчевыводящий путей. После операции назначаются желчегонные средства, окси-баротерапия и гормональные препараты.

Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков встречается в отношении 1:20 000 новорожденных и составляет до 8% среди всех пороков внутренних органов.

Классификация атрезий желчных протоковРазличают три вида билиарной атрезии:
1. Атрезия внепеченочных (внешних) желчных протоков при сохранении их в воротах печени и развитом желчном пузыре.
2. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков.
3. Тотальная атрезия желчевыводящих протоков.
ЭтиопатогенезПри атрезии желчных протоков внутрипе-чинкови ходы сформированы, но в большинстве их нарушена проходимость вследствие облитерации. Причиной облитерации является неонатальный гепатит, поэтому возможно формирование атрезии и после рождения ребенка, так же как и ее регрессия после хирургического лечения. Считают, что в большинстве случаев обстуктивная холангиопатия вызывается вирусом В, А, герпеса и краснухи. Атрезия внепеченочных протоков может быть связана с нарушением кровоснабжения протоков (ишемией).

Клиника атрезий желчных протоков

Основные симптомы атрезии желчевыводящих протоков:
1. Желтуха. Желтуха при атрезии желчных протоков, начавшаяся на 3-4 день после рождения как физиологическая, не исчезает на 2-3 недели, а усиливается. Прямой билирубин крови достигает 100-200 ммоль / л.
2. Ахоличный стула. Испражнения устойчиво сохраняются обесцвеченными, хотя в первые дни они могут иметь желтую окраску, вследствие сохранения частичной проходимости желчных протоков и выделение желчных пигментов железами кишечника.Оба симптомы в первые дни и недели жизни могут быть малозаметными, поскольку желчь начинает вырабатываться печенью только после рождения и для проявления клинических признаков гипербилирубинемии нужно время. Моча интенсивно окрашена (цвета темного пива). Увеличение печени в конце первого месяца жизни ребенка вследствие развития холестатического гепатита. Визуально печень становится зеленого цвета, плотной на ощупь. На фоне холестаза развивается цирроз печени, нарушается ее кровообращение и формируется портальная гипертензия, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, появляется венозная подкожная сетка на передней поверхности брюшной стенки. Нарастает асцит. Живот увеличивается в связи с метеоризмом вследствие нарушения пищеварения за отсутствия желчи. Средняя продолжительность жизни - 19 месяцев. Дети умирают от нарастающего печеночной недостаточности и кровотечений в желудочно-кишечный тракт.

Диагностика атрезий желчных протоков

Очень важно при атрезии желчных путей является своевременное установление пра-БИЛЬНОГО диагноза в течение первого месяца жизни ребенка, поскольку на 3-4 месяца лечения становится безуспешным в связи с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени.
Основными ориентирами в диагностике атрезии желчных протоков следует считать:
Нарастание желтухи в течение месяца.
Устойчивые глинистые ахоличный стула.
Отсутствие желчного пузыря по данным УЗИ.

Лечение атрезий желчных протоков

Лечение атрезии желчных протоков хирургическое при установлении диагноза в возрасте до 3 месяцев. В старшем возрасте оно безуспешное.Выполняются следующие виды операций:1. Портоентеростомия по Касаи с модификациями. Суть операции заключается в открытии непораженных внутрипеченочных желчных ходов путем срезания фиброзного конуса в воротах печени и образовании анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Операция может продлить жизнь ребенка до нескольких лет, после чего необходимо выполнять трансплантации печени.2. Трансплантация печени.

Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли)

Кистозное расширение периферических и мелких внутрипеченочных протоков в сочетании с фиброзом глиссоновои капсулы и повышением портального давления называется болезнью Кароли.

Этиопатогенез кистозного расширения желчных протоков (болезни Кароли)

Недостаток относится к числу наследственных, наблюдается у членов одной семьи, нередко сопряжена с фиброкистозом поджелудочной железы (муковисцидоз). КлиникаБолезнь проявляется симптомами рецидивирующего холангита и портальной гипертензии.Диагноз уточняется специальными методами - ретроградной холангиографией, пункционной биопсией печени, УЗИ. ЛечениеХирургическое лечение в виде дренирующих операций не применяется. Консервативное лечение направлено на уменьшение холангита назначением антибиотиков и желчегонных средств.В связи с плохим прогнозом на жизнь целесообразна трансплантация печени.