Болезнь Крона у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение. Клинические рекомендации болезнь Крона

Тяжелая патология кишечника (чаще на границе терминальной зоны подвздошной и начального отдела толстой кишки) с неизвестной причиной - это . Лечение сложное, продолжается всю жизнь пациента. Хроническое заболевание выражается в специфическом гранулематозном воспалении, когда в стенке и ближайших лимфоузлах образуются узелки из скоплений лимфоцитов, эозинофилов, эпителиоидных клеток.

Последствия вызывают формирование гнойных абсцессов, грубых рубцов, сужение просвета, разрыв (пенетрацию) кишки, массивные кровотечения. Свищевые ходы соединяют кишечник с мочевым пузырем, другими петлями, у женщин с влагалищем, выходят на кожу живота.

Начало болезни приходится на подростковый период, продолжается во взрослом состоянии. При успешной терапии дает длительные ремиссии. Потеря части поверхности кишечника способствует нарушению всасывания и перистальтики, дефициту необходимых питательных веществ, поэтому страдают органы и системы. Внекишечные формы поражают глаза, кожу, ротовую полость. Пациенты обращаются с первыми симптомами к врачам разных специальностей. Для диагностики необходимо пройти серьезное обследование.

Клиническая картина болезни Крона представляет собой признаки энтерита или колита (воспалительного процесса в тонком и толстом кишечнике). Когда этиология заболевания неизвестна, врачи вынуждены пользоваться в лечении утвержденным стандартным протоколом назначений в качестве методического указания. Он содержит перечень обязательных лекарственных препаратов, симптоматических средств, дозировок для детей и взрослых в острый период и для поддерживающего приема.

Специалисты разрабатывают новые медикаменты, но применять их разрешается только после проведения клинических испытаний и получения достоверных положительных результатов.

В задачи лечебного процесса входит:

• снятие острых явлений воспаления;
• обезболивание при выраженном болевом синдроме;
• нормализация стула с помощью диеты и остановки диареи;
• вывод токсических веществ, накапливающихся в связи с распадом тканей;
• компенсация дефицита витаминов, белка, микроэлементов;
• восстановление функции органов;
• поддержка стадии ремиссии и предупреждение обострений;
• борьба с осложнениями.

Уровень современных медицинских знаний о патологии не позволяет окончательно вылечить болезнь, но накоплен значительный опыт по противодействию разрушениям с помощью разных групп лекарств. Их назначение зависит от формы заболевания, тяжести течения. При выборе средства специалисты используют схему определения показателя биологической активности процесса в баллах.

Лечить болезнь Крона можно монотерапией (одним препаратом) и комплексным воздействием нескольких средств. Из медикаментозных групп в разные периоды болезни применяются:

• производные салициловой кислоты;
• кортикостероидные гормоны;
• блокаторы гиперактивного иммунного ответа;
• антибиотики.

Разрабатываются альтернативные способы лечения. Среди них:

• плазмасорбция и плазмаферез;
• использование метода гипербарической оксигенации (пациент помещается в камеру с высокой концентрацией кислорода);
• введение своих стволовых клеток или препарата от доноров (Полихром);
• создание лекарств на основе марихуаны;
• гомеопатические средства;
• генномодифицированные бактерии.

Некоторые препараты используются в других областях медицины. Например, Налтрексон применяется в наркологии для устранения зависимости от опиатов и алкоголя, но способен блокировать нервные окончания, участвующие в воспалительном процессе. Поэтому оказывает поддерживающее действие в комплексной терапии.

Лекарства при лёгкой степени заболевания

В легкой степени активности процесса наиболее показано использование салицилатов (Сульфасалазин, Салофальк, Меласазин, Буденофальк, Пентакса, Месакол, Салозинал). Препараты принимаются внутрь, в ректальных суппозиториях, готовятся в виде суспензии. Доказана эффективность при воспалительном процессе в подвздошной и толстой кишке. Таблетки отличаются по дозировке, степени всасывания.

Например, Месалазин производится в растворимой оболочке. Всасывается на 15-30% в подвздошной кишке, остальная часть попадает в толстый кишечник. Салофальк - хорош для поддерживающей терапии в фазе ремиссии. Буденофальком не рекомендуется лечиться пациентам с очагами поражения в желудке, начальных отделах тонкой кишки, глазах, суставах, на коже.

Из группы кортикостероидов применяется Будесонид. От других гормональных препаратов отличается наименьшими негативными свойствами.

Препараты при болезни Крона в тяжёлой форме

Можно ли вылечить болезнь Крона, протекающую в среднетяжелой и тяжелой форме? Гастроэнтерологи отвечают положительно, но уточняют: «Не излечить навсегда, а добиться урежения обострений». Имеются сильные препараты для комплексного воздействия на патологию.

Кортикостероиды - гормоны коры надпочечников, известны мощным противовоспалительным эффектом. Применяются в таблетках или инъекциях. Суточную дозу контролирует врач, ее снижают постепенно по мере улучшения состояния пациента и переходят на минимальную поддерживающую.

Чаще всего используют Преднизолон, Метилпреднизолон, Будесонид. При поражении нижних региональных отделов кишечника вводят в микроклизмах дважды в день. Препараты входят в стандартные комбинации с салицилатами, противобактериальными средствами. Результат лечения улучшается при назначении Преднизолона с Метронидазолом или Сульфасалазином. Замена на Месалазин в небольших дозах проводится при снижении активности воспаления.

Иммунодепрессанты - подавляют гиперреакцию, в виде монопрепарата не применяются. До настоящего времени доктора расходятся во мнении по поводу целесообразности применения. Обычно используют Азатиоприн, Метотрексат, 6-меркаптопурин. С одной стороны, есть наблюдения по заживлению свищевых ходов в тяжелой стадии болезни Крона, с другой - препараты дают выраженные негативные нарушения (лейкопению, воспаление поджелудочной железы). Установлен повышенный риск трансформации гранулематозных изменений в злокачественную опухоль.

Антибиотики - назначают в случаях гнойных осложнений, вторичного инфицирования, выявления болезненных инфильтратов в полости брюшины. Применяются препараты широкого спектра действия (Ципрофлоксацин, Рифаксимин), группа полусинтетических пенициллинов (Ампициллин, Пентрексил). Длительность курса антибиотикотерапии при болезни Крона не должна превышать 10-14 дней в связи с опасностью выраженного дисбактериоза.

Для усиления действия антибиотики сочетаются с противобактериальными средствами: Клотримазолом, Метронидазолом. Эффективны при локализации воспаления в прямой кишке и вокруг ануса.

Группа генно-инженерных средств изготовлена из антител крови человека или животных на фактор альфа-некроза опухоли. Представители: Инфликсимаб, Адалимумаб, Голимумаб, Этанерцепт. Ведолизимаб блокирует рецепторы кишечника, поддерживающие воспаление. Лечебную дозу Инфликсимаба делят на 3 части. Вводится внутривенно в разведении физ. раствором. Второй раз спустя 2 недели, третий - через 4 недели. Ученые считают, что препарат способен моделировать правильную иммунную реакцию.

Средства дополнительной и поддерживающей терапии

В лечении болезни Крона у взрослых и детей невозможно обойтись без симптоматических средств. Для облегчения симптоматики используют:

1. Обезболивающие - не все препараты, снимающие спастические сокращения кишечника подходят для этой цели. Например, такие популярные средства, как Имодиум и Дифеноксилат на фоне диареи повышают давление внутри кишки, что способствует перфорации. Их применяют при необходимости под контролем врача в стационарных условиях. Алмагель разрешен, если отсутствуют признаки непроходимости.
2. Энтеросорбенты - помогают вывести из кишечника продукты распада тканей, шлаки. Назначают Полисорб, Смекту, Энтеросгель.
3. Ферменты - компенсирующие раздражение поджелудочной железы, нормализуют пищеварение, показаны Панзинорм, Мексазе, Фестал. При обширных поражениях (удалении подвздошной кишки) применяют Холестирамин, связывающий жирные кислоты.
4. Поливитамины - пациент с нарушенным всасыванием в кишечнике испытывает витаминный дефицит. Важны все жирорастворимые витамины (А, D, Е), В12 и фолиевая кислота.
5. Недостаток микроэлементов покрывают препаратами кальция, цинка, магния.
6. Пробиотики рекомендуются с целью поддержки кишечной флоры, отвечающей за переработку пищи, усвоение, региональный иммунитет.
7. При падении гемоглобина и эритроцитов, признаках железодефицитной анемии показаны препараты железа.
8. Судорожный синдром и выраженную диарею убирает прием 4 раза в день до еды Лоперамида.

Отмена лекарств проводится постепенно, медленным темпом. Больной остается на минимальной поддерживающей дозировке несколько месяцев или годы. Это зависит от остаточных регионарных изменений, степени нарушения пищеварения. Гастроэнтерологи выяснили, что полная отмена препаратов приводит к возникновению обострения спустя 6-12 месяцев.

В качестве межрецидивной терапии возможно использование 5-АСК, Метронидазола (если он не вызывает извращения вкуса и нейропатии), Инфликсимаба (раз в 2 месяца), Азатиоприна. Чтобы избежать негативного действия препаратов, проводится ежемесячный мониторинг по анализу крови.

Пациенты с болезнью Крона нуждаются в постоянном диетическом питании. В периоды обострения и ремиссии оно отличается. Отказ от ограничений вызывает новое обострение с более тяжелой симптоматикой. По классификации Певзнера выбор в разные стадии болезни колеблется в пределах вариантов стола № 4 (а, б, в, г).

Цели питания:

• обеспечение организма достаточным количеством белков, жиров и углеводов, калорийностью, витаминным составом с учетом постоянных потерь;
• максимальное щажение воспаленных участков кишечника;
• устранение продуктов, содержащих раздражающие вещества, способствующих брожению и вздутию.

• частое кормление с небольшими порциями и интервалами в 3 часа;
• недопущение переедания или длительного голода;
• создание условий для приема пищи в теплом виде, горячие и холодные блюда одинаково вредны;
• обильное питье от 2,5 л в межрецидивный период, до 3,5 л при частых поносах;
• запрет острых и жирных блюд, соусов, цельного молока, свежих овощей и фруктов (разрешены только отварные компоты), жареного мяса и рыбы.

При тяжелом состоянии больного применяется парентеральное питание внутривенным введением специальных препаратов, составляющих необходимую потребность в калораже. Питательную смесь при нарушенном глотании вводят через назогастральный зонд. Бесшлаковая диета показана при подготовке к операции, пациентам с кишечными свищами, непроходимостью, в детском возрасте.

Когда снизится температура, боли, реже станет понос, потребуется постепенный переход на диету № 4в.

Народные методы

У врачей крайне отрицательное отношение к народным советам в лечении болезни Крона. Необычность воспаления кишечника должна настраивать пациента на осторожное применение растительных средств, целебных трав при своем заболевании. Травяные отвары, показанные при обычных хронических колитах и энтеритах, категорически запрещены в случае поражения кишечника гранулематозным воспалением.

Среди рекомендаций народной медицины встречаются отвары корня алтея, чистотела, ромашки, тысячелистника для приема внутрь и клизм. Растительный состав еще больше аллергизирует пищеварительный тракт, не поддерживает, а разрушает достигнутые результаты лечения. Поэтому врачи категорически против дополнительной нагрузки, усложняющей терапию.

ЛФК в помощь терапии

На некоторых сайтах утверждают о безопасном занятии спортом при болезни Крона. Видимо, авторы выдают желаемое за правило, а сами далеки от терапии. Напомним, что любой спорт требует не просто шевелиться, а достигать повышенных результатов. Стрессы при соревнованиях выдерживают только здоровые люди. Даже шахматисты доходят до нервных срывов.

Любое напряжение (не обязательно физическое) способствует срыву достигнутого результата лечения и влечет обострение болезни Крона с болями и диареей. Поэтому мы остановимся на упражнениях из практики лечебной физкультуры и рассмотрим варианты ЛФК, возможные в домашних условиях.

Не оспаривается факт улучшения состояния иммунной системы при неинтенсивных нагрузках. Такими могут быть длительная ходьба на свежем воздухе, занятия в бассейне.

Особенностью гимнастических приемов для кишечника является обязательное положение лежа.

Важно! Замером показателя внутрибрюшного давления у лежащего человека установлено, что органы из полости живота перемещаются вверх, кишечник освобождается от сдавливания и все части толстой кишки оказываются на одном уровне. Это улучшает микроциркуляцию крови, нормализует стул.

Для пациентов с болезнью Крона во время острого состояния категорически противопоказаны любые нагрузки, рекомендуется строгий постельный режим.

Во время ремиссии врачи предлагают заняться йогой. Она подразумевает овладение дыхательными практиками, возможностью психического расслабления, выполнение упражнений в медленном темпе.

Начинать занятия следует под контролем специалиста. Выучив основные асаны, пациент сможет заниматься дома. Больному нужны упражнения, позволяющие устранить газообразование, снять напряжение в брюшной полости. Их регулярное выполнение дает оздоровительный эффект.

Длительность и действенность лечения

Лечение острой стадии противовоспалительным комплексом препаратов продолжается 2-3 месяца, затем следует поддерживающая терапия. Конкретный срок зависит от выбора препарата, состояния больного. Например, длительно использовать кортикостероиды нельзя, негативное действие заключается в появлении остеопороза, сахарного диабета, гипертензии, кишечного кровотечения.

Антибиотикотерапия разрешена не дольше двух недель. В тяжелых случаях назначают 2 препарата разнонаправленного действия для усиления эффекта. Другие лекарства применяют в минимальной дозе несколько месяцев и лет. Производится замена на препараты одной группы.

Лучшим положительным итогом лечения считается достижение длительной ремиссии, когда обострения случаются 1-2 раза в 20 лет. Врачи отмечают, что, к сожалению, рецидивы повторяются чаще в 50-78% случаев. Проведение оперативного удаления необратимо измененного участка кишечника - способ продлить межрецидивный период. В повторном вмешательстве нуждаются 65% больных в ближайшие 5 лет.

Как долго лечится болезнь Крона?

Пациентам приходится лечиться всю жизнь. Дозы и препараты изменяются, но угроза обострения не снимается. Основная причина летального исхода заболевания - неотложные состояния, возникшие при прорыве язв в брюшную полость, перитонит, кровотечение. Резко растет риск перерождения в злокачественную опухоль.

Можно ли полностью вылечить заболевание?

Вылечить заболевание пока не удается. Врачи настаивают на соблюдении больным здорового режима, прекращении курения, полном отказе от алкоголя. При отсутствии желания пациентов следить за здоровьем частота рецидивов повышается почти в 3 раза. А летальные исходы - в 3,5-4,8 раза.

Волнообразное течение болезни сменяет обострения и ремиссии. При легкой и среднетяжелой формах пациенты не испытывают признаков патологии несколько месяцев и лет.

В каких ситуациях необходимо стационарное или оперативное лечение?

С консервативного лечения начинают терапию пациента в стационаре, если выражены общие симптомы интоксикации, высокая лихорадка, озноб, рвота, теряется жидкость с частой диареей. Госпитализация необходима при симптоматике раздражения брюшной стенки (перитонит), остром кровотечении, пальпаторном выявлении участков уплотнения.

Больным назначается парентеральное питание, внутривенное введение лекарственных препаратов. Если за 5-7 дней не удается ликвидировать тяжесть состояния, то предлагается хирургическое вмешательство. Подсчитано, что в операциях нуждаются до 60% больных. При отказе пациента приходится оперировать позже по жизненным показаниям. Но результат будет хуже из-за более тяжелого поражения иммунитета.

Различают показания абсолютные (без операции человек погибнет) и относительные, когда можно подготовить пациента и прооперировать в плановом порядке. К абсолютным относят:

• разрыв стенки кишки с выходом содержимого в брюшную полость, каловым перитонитом;
• кишечную непроходимость, вызванную рубцами;
• острое кровотечение из вовлеченных в воспалительный процесс сосудов;
• формирование свищевых ходов в мочевыводящие пути, влагалище, матку.

Под общим наркозом хирург после вскрытия брюшной полости (лапаротомии) перевязывает кровоточащий сосуд, удаляет (резецирует) нежизнеспособный участок кишечника с соединением выше- и нижележащих петель, свищевые ходы. Полость брюшины промывают антисептиком, оставляют в ней дренажные трубки для выведения жидкости, рану ушивают.

Относительными показаниями считаются:

• неэффективный курс полноценной консервативной терапии;
• частичная непроходимость кишечника;
• признаки поражения суставов, глаз, кожи без возможности пролечить терапевтическими методами.

В плановом порядке хирурги проводят:

• вскрытие и дренирование абсцессов;
• резекцию отдельных сегментов кишки;
• пластику сужений;
• наложение обводных анастомозов, выведение стомы на кожу живота.

После операции кроме ухода за раной пациент получает весь комплекс консервативной терапии. Необходимо обратить внимание, что при болезни Крови с помощью хирургии не удается окончательно вылечить пациента. Причины заболевания остаются, поэтому возможно лишь задержать осложнения и устранить опасные для жизни ситуации.

Применяемые методы в лечении болезни Крона дают пациенту надежду на возможное избавление от мучительных симптомов на длительное время. Большое значение имеет правильное выполнение рекомендаций врача, соучастие в лечебных мероприятиях.

Болезнь Крона - это пожизненное и хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кишечника, потенциально влияющее на любую часть желудочно-кишечного тракта от рта до ануса. Подобно неспецифическому язвенному колиту, другому основному воспалительному заболеванию кишечника, болезнь Крона чаще всего проявляется во втором и третьем десятилетии, но начало заболевания может происходить в любом возрасте. У 25% всех пациентов болезнь Крона начинается до 18 лет.

Болезнь Крона и неспецифический язвенный колит являются наиболее часто диагностируемыми воспалительными заболеваниями кишечника. Хотя точный этиопатогенез болезни Крона до конца не определён, было выявлено несколько иммунологических, генетических и экологических факторов, способствующих заболеванию. Основная причина, по всей видимости, относится к дисбалансу между толерантностью к комменсальной кишечной микробиоте, пищевым антигенам и иммунным ответам на патогены. Таким образом, воспаление слизистой оболочки, наблюдаемое при болезни Крона, запускается у генетически предрасположенных людей с помощью нерегулярных врожденных и адаптивных иммунных реакций.

В последнее время в метаанализе исследований ассоциации генома количество локусов риска для воспалительных заболеваний кишечника было увеличено до 163; из которых 110 связаны как с болезнью Крона, так и с язвенным колитом. Среди наиболее важных генов восприимчивости для болезни Крона - рецептор NOD2, гены аутофагии ATG16L1 и IRGM и транскрипционный фактор XBP1. Кроме того, было показано, что мутации в IL-10 и в рецепторе IL-10 вызывают моногенетическое восаление кишечника с тяжелым трудноразрешимым энтероколитом у младенцев.

Из-за роста заболеваемости в промышленно развитых странах считается, что факторы окружающей среды, такие как западная диета, способствуют развитию болезней. Исследования взаимодействия микробиоты кишечника выявили корреляцию между ответами на микобактериальные инфекции и восприимчивость человека к воспалениюкишеяника. Также предполагается, что аутоиммунитет является еще одним важным фактором патогенеза.

Диагностические критерии

Болезнь Крона - это, в основном, клинический диагноз, основанный на истории болезни пациента и его исследовании и подтвержденный лабораторными, серологическими, рентгенологическими, эндоскопическими и гистологическими данными. Никаких патогномоничных (характерных) маркеров для болезни Крона не существует, поскольку любые данные (например, гранулемы в биопсии) также могут быть обнаружены при других заболеваниях.

Наиболее важные диагностические критерии болезни Крона.

Симптомы - должны присутствовать в течение 4-6 недель

Диарея с кровью и/или слизью
Ночная диарея
Явное или скрытое ректальное кровотечение
Боль в животе
Потеря веса
Задержка полового созревания, задержка роста (у детей и подростков)
Семейная история воспалительных заболеваний кишечника (родственники первой степени у пациентов с болезнью Крона имеют 10-15-кратный риск возникновения заболевания)
Симптомы, вызывающие подозрение на внеуниверсальные проявления болезни Крона (суставы, глаза, кожа)

Физическое обследование

Абдоминальные массы - пальпируемые образования в брюшной полости (возможная илеоцекальная инфильтрация или абсцесс)
Перианальные заболевания (трещины, фистулы, абсцессы)
Афтозный стоматит
Орофациальный гранулематоз
Внеуниверсальные признаки (боль в суставах, отек, покраснение или жесткость, узловатая эритема, покраснение глаз). Экстрагинальные проявления, такие как: периферический артрит, анкилозирующий спондилит, увеит и узловатая эритема, выявляются почти у половины пациентов.

Лабораторные данные

Повышенный С-реактивный белок
Повышенная скорость оседания эритроцитов
малокровие
Дефицит железа (низкий ферритин)
Дефицит витамина В12
Тромбоцитоз
Гипоальбуминемия
Повышенный фекальный кальпротектин
Антитела к пекарским дрожжам Saccharomyces cerevisiae (ASCA) (антитела к сахаромицетам)

Радиологическая и эндоскопическая диагностика

Ультразвуковое исследование трансабдоминальной области часто является первым методом визуализации, используемым для определения утолщения стенки кишечника и брыжеечного лимфаденита. У всех пациентов должна выполняться колоноскопия с интубацией конечной подвздошной кишки и гастродуоденоскопия. В отличие от неспецифического язвенного колита, связанные с болезнью Крона поражения тканей не ограничиваются толстой кишкой, а могут быть обнаружены во всем пищеварительном тракте, часто с участием конечной подвздошной кишки и слепой кишки. Полное и адекватное исследование тонкой кишки должно проводиться с помощью не излучающих методов, таких как магниторезонансная энтерография, которая также может обнаруживать внемагистральное распространение воспаления и осложнения (препятствия, фистулы, абсцессы).

Лабораторные и серологические маркеры

Основные лабораторные данные болезни Крона не являются маркерами, специфичными для болезни. Что касается неинвазивных процедур, наиболее изученными маркерами являются C-реактивный белок, а также фекальный кальпротектин и лактоферрин. Они могут указывать на активное заболевание и могут прогнозировать рецидив, но являются неспецифическими маркерами воспаления. Наиболее часто изучаемыми серологическими маркерами при воспалении кишечника являются антитела к Saccharomyces cerevisiae (ASCA) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела - АНЦА. Распространенность ASCA при болезни Крона колеблется между 45 и 60%, однако также может достигать 15% и при язвенном колите.

Положительность ASCA и отрицательный тест на АНЦА или антитела к b-клеткам поджелудочной железы показывают, что болезнь Крона более вероятна, чем неспецифический язвенный колит. Для комбинаций АНЦА отрицательный, а ASCA положительный и и АНЦА положительный, а ASCA отрицательный достигается специфичность 92-97% при болезни Крона и 81-98% для язвенного колита соответственно.

Классификация болезни Крона

Болезнь Крона может быть классифицирована в соответствии с Монреальской классификацией относительно возраста начала заболевания, локализации заболевания и симптомов. Монреальская классификация используется главным образом в исследованиях, но имеет некоторые двусмысленности: не существует консенсуса относительно того, является ли микроскопическое воспаление в макроскопически нормальной слизистой оболочке болезненным проявлением и является ли подвздошное заболевание с ограниченным вовлечением слепой кишки в L1 или L3. Педиатрическая модификация Монреальской классификации, Парижская классификация, пытается преодолеть эти проблемы. У 5-10% пациентов с воспалительным заболеванием кишечника и при поражении только толстой кишки не может быть поставлен конкретный диагноз болезнь Крона или язвенный колит. Для этих конкретных случаев используется термин неклассифицированное воспалительное заболевание кишечника.

Показатели активности болезни

Активность заболевания может быть определена как легкая, умеренная и тяжелая, даже если нет точной классификации самого заболевания. Чаще всего при оценке используется индекс активности болезни Крона (CDAI), но большинство врачей считают CDAI слишком сложным для клинической практики. Этот индекс представляет собой балльную оценку и включает в себя восемь пунктов, а именно: частота стула, боль в животе, общее состояние здоровья, наличие осложнений и абдоминальной массы, гематокрит, потеря веса.

В отличие от CDAI, индекс Харви-Брэдшоу состоит только из клинических параметров: общего состояния здоровья, боли в животе, количества жидкого стула, абдоминальной массы и осложнений с одной балльной точкой для каждого положительного параметра. Для педиатрии был разработан детский индекс активности болезни Крона (PCDAI).

Болезнь Крона названа в честь американского гастроэнтеролога B.B. Crohn, который вместе со своими коллегами I. Ginzburg и G.D. Oppenheimer в 1932 г. опубликовали 14 случаев этого заболевания с локализацией в терминальном отделе подвздошной кишки.

При болезни Крона могут поражаться любые отделы желудочно-кишечного тракта - от полости рта до ануса. Тем не менее в преобладающем большинстве случаев болезнь Крона поражает илеоцекальный отдел, поэтому клиническая картина в острых случаях имеет сходство с острым аппендицитом. Болезнь Крона, в отличие от язвенного колита, не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами лечения.

ОБЛАСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Данные клинические рекомендации применимы при осуществлении медицинской деятельности в рамках Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля, а также в рамках Порядка оказания медицинской помощи населению при заболеваниях гастроэнтерологического профиля.

Определения
Болезнь Крона - хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризуемое транс-муральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений.

Под обострением (рецидивом, атакой) болезни Крона понимают появление типичных симптомов заболевания у больных болезнью Крона в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой.

Ремиссия болезни Крона - исчезновение типичных проявлений заболевания.

Выделяют:
- клиническую ремиссию - отсутствие симптомов болезни Крона [соответствует значению индекса активности болезни Крона - эндоскопическую ремиссию - отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании;
- гистологическую ремиссию - отсутствие микроскопических признаков воспаления.

Классификация
Для описания локализации поражения применяется Монреальская классификация. Поражение верхних отделов желудочно-кишечного тракта редко встречается в изолированном виде и, как правило, дополняет терминальный илеит, колит или илеоколит. Классификация болезни Крона, в зависимости от ответа на гормональную терапию, совпадает с таковой для язвенного колита.

Выделяют:
- гормональную резистентность:
- в случае тяжелой атаки - сохранение активности заболевания, несмотря на в/в введение глюкокортикостероидов в дозе, эквивалентной 2 мг/кг в сутки, в течение более чем 7 дней;
- в случае среднетяжелого обострения - сохранение активности заболевания при пероральном приеме глюкокортикостероидов в дозе, эквивалентной преднизолона 0,75 мг/кг в сутки в течение 4 нед;

Гормональная зависимость:
- увеличение активности болезни при уменьшении дозы глюкокортикостероидов ниже дозы, эквивалентной 10-15 мг преднизолона в сутки в течение 3 мес от начала лечения;
- возникновение рецидива болезни в течение 3 мес после окончания лечения глюкокортикостероидов.

Формулировка диагноза
При формулировании диагноза следует отразить локализацию поражения с перечислением пораженных сегментов желудочно-кишечного тракта, характер течения заболевания, фазу течения (ремиссия или обострение), тяжесть текущей атаки или наличие ремиссии, наличие гормональной зависимости или резистентности, а также наличие внекишечных или кишечных и перианальных осложнений.

Ниже приведены примеры формулировок диагноза.
- Болезнь Крона в форме илеоколита с поражением терминального отдела подвздошной кишки, слепой и восходящей кишки, хроническое рецидивирующее течение, среднетяжелая форма, осложненная инфильтратом брюшной полости, наружным кишечным свищом и перианальными поражениями (передняя и задняя анальные трещины).
- Болезнь Крона в форме терминального илеита, хроническое рецидивирующее течение, ремиссия. Стриктура терминального отдела подвздошной кишки без нарушения кишечной проходимости.
- Болезнь Крона в форме колита с поражением восходящей, сигмовидной и прямой кишки, хроническое непрерывное течение, тяжелая форма. Перианальные проявления в виде заднего экстрасфинктерного свища прямой кишки, осложненного параректальным затеком. Гормональная зависимость.
- Болезнь Крона с поражением подвздошной, тощей и двенадцатиперстной кишки, хроническое рецидивирующее течение, тяжелая форма, осложненная инфильтратом брюшной полости и стриктурой тощей кишки с нарушением кишечной проходимости.

Состояние после резекции илеоцекального отдела в 1999 г. по поводу стриктуры терминального отдела подвздошной кишки.

Диагностика
КЛИНИЧЕСКИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
К наиболее частым клиническим симптомам болезни Крона относятся хроническая диарея (более 6 нед), боль в животе, лихорадка и анемия неясного генеза, кишечная непроходимость, а также перианальные осложнения (хронические анальные трещины, рецидивирующие после хирургического лечения; парапроктит; свищи прямой кишки).

СТАНОВЛЕНИЕ ДИАГНОЗА
Как и в случае язвенного колита, однозначных диагностических критериев болезни Крона не существует, и диагноз выставляется на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины и типичных эндоскопических и гистологических изменений.

Диагноз должен быть подтвержден:
- эндоскопическим и морфологическим методом;
- эндоскопическим и рентгенологическим методом.

При необходимости проводят следующие дополнительные исследования:
- магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию (диагностика свищей, абсцессов, инфильтратов);
- фистулографию (при наличии наружных свищей);
- капсульную эндоскопию (при подозрении на поражение тонкой кишки и при отсутствии стриктур). Следует помнить, что задержка капсулы в кишечнике наблюдается у 13% пациентов. В настоящее время у больных болезнью Крона до проведения капсульной эндоскопии рекомендуется выполнять рентгенологические исследования (пассаж бария по кишечнику, КТ-энтерография) или МР-энтерографию для оценки наличия структур тонкой кишки;
- баллонную энтероскопию (при подозрении на поражение тонкой кишки).

Общепринятыми являются критерии достоверного диагноза болезни Крона по Lennard-Jones, включающие определение семи ключевых признаков заболевания.
1. Поражение от полости рта до анального канала: хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек; пилородуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение.
2. Прерывистый характер поражения.
3. Трансмуральный характер поражения: язвытрещины, абсцессы, свищи.
4. Фиброз: стриктуры.
5. Лимфоидная ткань (гистология): афтоидные язвы или трансмуральные лимфоидные скопления.
6. Муцин (гистология): нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки.
7. Наличие саркоидной гранулемы.

Диагноз болезни Крона считается достоверным при наличии 3 любых признаков или при обнаружении гранулемы в сочетании с любым другим признаком. Эндоскопическими критериями диагностики болезни Крона являются регионарное (прерывистое) поражение слизистой оболочки, симптом «булыжной мостовой» (сочетание глубоких, продольно ориентированных язв и поперечно направленных язв c островками отечной гиперемированной слизистой оболочки), линейные язвы (язвы-трещины), афты, а в некоторых случаях стриктуры и устья свищей. Рентгенологические проявления болезни Крона включают регионарное, прерывистое поражение, стриктуры, «булыжную мостовую», свищи и межкишечные или интраабдоминальные абсцессы.

Морфологическими признаками болезни Крона служат:
- глубокие щелевидные язвы, проникающие в подслизистую основу или мышечный слой;
- саркоидные гранулемы (скопления эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток), которые обычно обнаруживаются в стенке резецированного участка и только в 15-36% случаев - при биопсии слизистой оболочки;
- фокальная (дискретная) лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки;
- трансмуральная воспалительная инфильтрация с лимфоидной гиперплазией во всех слоях кишечной стенки;
- поражение подвздошной кишки со структурными изменениями ворсин, мукоидной или псевдопилорической метаплазией крипт и хроническим активным воспалением;
- прерывистое поражение - чередование пораженных и здоровых участков кишки (при исследовании резецированного участка кишки).

В отличие от язвенного колита, крипт-абсцессы при болезни Крона формируются редко, а секреция слизи остается нормальной.

Лечение
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Принципы терапии
Лечебные мероприятия при болезни Крона включают назначение лекарственных препаратов, хирургическое лечение, психосоциальную поддержку и диетотерапию.

Выбор вида консервативного или хирургического лечения определяется тяжестью атаки, протяженностью и локализацией поражения желудочно-кишечного тракта, наличием внекишечных проявлений и кишечных осложнений (стриктуры, абсцесса, инфильтрата), длительностью анамнеза, эффективностью и безопасностью ранее проводившейся терапии, а также риском развития осложнений болезни Крона.

Целями терапии болезни Крона являются индукция ремиссии и ее поддержание без постоянного приема глюкокортикостероидов, профилактика осложнений болезни Крона, предупреждение операции, а при прогрессировании процесса и развитии опасных для жизни осложнений - своевременное назначение хирургического лечения. Поскольку хирургическое лечение не приводит к полному излечению пациентов с болезнью Крона даже при радикальном удалении всех пораженных сегментов кишечника, необходимо проведение противорецидивной терапии, которую следует начать не позднее 2 нед после перенесенного оперативного вмешательства. Лекарственные препараты, назначаемые пациентам с болезнью Крона, условно подразделяются:
- на средства для индукции ремиссии:
- глюкокортикостероиды и топические;
- биологические препараты: инфликсимаб, адалимумаб и цертолизумаб пэгол, а также антибиотики и 5-аминосалициловая кислота;
- средства для поддержания ремиссии (противорецидивные средства): 5-АСК и ее производные, иммуносупрессоры (азатиоприн, 6-меркап-топурин (6-МП) и метотрексат), инфликсимаб, адалимумаб и цертолизумаб пэгол;
- вспомогательные средства для профилактики осложнений заболевания и нежелательного действия лекарственных препаратов (омепразол, препараты кальция, железа и т. п.).

Следует особо отметить, что глюкокортикостероиды не могут применяться в качестве поддерживающей терапии.

Болезнь Крона илеоцекальной локализации (терминальный илеит, илеоколит) .
Легкая атака
Терапия первой линии заключается в назначении будесонида (9 мг/сут в течение 8 нед, затем снижение по 3 мг в неделю до полной отмены). Возможно назначение месалазина (4 г/сут), однако, хотя метаанализ 3 крупных исследований, посвященных эффективности месалазина в дозе 4 г/сут, продемонстрировал статистически значимое превосходство препарата над плацебо, эти различия не имеют существенного значения для клинической практики, поскольку составили всего 18 баллов при оценке по шкале индекса активности болезни Крона. Таким образом, убедительных доказательств применения препаратов 5-АСК в качестве терапии первой линии не получено.

Терапевтический эффект (наличие клинической ремиссии, индекс активности болезни Крона
Среднетяжелая атака
Показана терапия ГКС в сочетании с иммуносупрессорами: для индукции ремиссии применяются будесонид (9 мг/сут) (УД 1a, СР A) или пероральные глюкокортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг или метилпреднизолон 0,8 мг/кг). Решение о применении системных глюкокортикостероиды (а не топического глюкокортикостероида будесонида) принимается с учетом выраженности системных проявлений болезни Крона. Наличие внекишечных проявлений и/или инфильтрата брюшной полости диктует выбор системных глюкокортикостероиды. Одновременно назначаются иммуносупрессоры: азатиоприн (2 мг/кг), 6-МП (1,5 мг/кг), а при непереносимости тиопуринов - метотрексат (25 мг/нед п/к или в/м). Эффект от терапии глюкокортикостероиды оценивается в течение 1-3 нед. Терапию полной дозой глюкокортикостероиды не следует проводить более 1-3 нед. При достижении клинической ремиссии (индекс активности болезни Крона
При отсутствии эффекта от кортикостероидов или обострении болезни Крона после отмены/снижения дозы стероидов (гормонозависимая форма) или неэффективности терапии иммуносупрессорами (рецидив через 3-6 мес после отмены кортикостероидов) показаны биологическая терапия (инфликсимаб, адалимумаб или цертолизумаб пэгол) или хирургическое лечение.
Поддерживающая терапия после достижения ремиссии с помощью биологической терапии проводится инфликсимабом/адалимумабом в комбинации с иммуносупрессорами. Тактика противорецидив-ной терапии после хирургического лечения описана в разделе «Противорецидивная терапия после хирургического лечения болезни Крона».

Болезнь Крона толстой кишки .
Легкая атака
Лечение легкой атаки болезни Крона толстой кишки может эффективно проводиться с помощью перорального сульфасалазина в дозе 4 г или перорального месалазина 4 г. Оценка терапевтического эффекта выполняется через 2-4 нед. При достижении клинической ремиссии (индекс активности болезни Крона
Болезнь Крона толстой кишки .
Среднетяжелая атака
Показана терапия системными глюкокортикостероидами в сочетании с иммуносупрессорами: для индукции ремиссии применяются преднизолон 1 мг/кг или метилпреднизолон 0,8 мг/кг. Одновременно назначаются иммуносупрессоры: азатиоприн (2 мг/кг), 6-МП (1,5 мг/кг), а при непереносимости тиопуринов - метотрексат (25 мг/нед п/к или в/м). Эффект от терапии глюкокортикостероидами оценивается в течение 1-3 нед. Терапию полной дозой глюкокортикостероиды не следует проводить более 1-3 нед. При достижении клинической ремиссии (индекс активности болезни Крона
Тяжелая атака болезни Крона (любая локализация)
Тяжелая атака болезни Крона требует проведения интенсивной противовоспалительной терапии системными глюкокортикостероидами.
- Внутривенное введение глюкокортикостероидов: преднизолон 2 мг/кг в сутки (например, по 25 мг 4 раза в сутки) в течение 7-10 дней с последующим переходом на пероральный прием глюкокортикостероидов (преднизолон 1 мг на 1 кг массы тела или метилпреднизолон 0,8 мг/кг). В первые 5-7 дней целесообразно комбинировать пероральные глюкокортикостероиды с дополнительным в/в введением преднизолона по 50 мг/сут.
- Назначение иммуносупрессоров: азатиоприн (2-2,5 мг/кг), 6-МП (1,5 мг/кг), а при непереносимости тиопуринов - метотрексат (25 мг/нед п/к или в/м).

Антибактериальная терапия):
- 1-я линия - метронидазол 1,5 г/сут + фторхинолоны в/в 10-14 дней; ✧ 2-я линия - цефалоспорины в/в 7-10 дней. Данные, полученные при проведении систематических обзоров и метаанализов, диктуют необходимость дальнейших исследований для оценки целесообразности применения антибиотиков в лечении болезни Крона. Инфузионная терапия: коррекция белково-электролитных нарушений, дезинтоксикация.
- Коррекция анемии (гемотрансфузии при анемии ниже 80 г/л, далее - терапия препаратами железа, предпочтительно парентерально).
- Энтеральное питание у истощенных пациентов.

При достижении клинической ремиссии дальнейшее лечение (поддерживающая терапия иммуносупрессорами/биологическая терапия, снижение дозы пероральных глюкокортикостероидов) проводится так же, как и при сред-нетяжелой атаке. При отсутствии эффекта от 7-10-дневной терапии в/в глюкокортикостероиды показаны проведение биологической терапии (адалимумаб/ инфликсимаб/цертолизумаб пэгол) или хирургическое лечение.

Болезнь Крона тонкой кишки (кроме терминального илеита)
При легкой атаке показано назначение месалазина 4 г/сут, прием которого в этой же дозе продолжается и в качестве поддерживающей терапии не менее 2 лет. Следует отдавать предпочтение препаратам с оболочкой, обеспечивающей создание достаточной концентрации месалазина в зоне поражения (оболочка из этилцеллюлозы).

Среднетяжелая атака требует проведения системной гормональной терапии в сочетании с иммуносупрессорами: назначаются предни-золон 1 мг/кг или метилпреднизолон 0,8 мг/кг в комбинации с иммуносупрессорами: азатиоприн (2,0-2,5 мг/кг), 6-МП (1,5 мг/кг), а при непереносимости тиопуринов - метотрексат (25 мг/нед п/к или в/м). При наличии инфильтрата брюшной полости назначаются антибиотики: метронидазол в/в + фторхинолоны (преимущественно) парентерально 10-14 дней. При необходимости назначают нутритивную поддержку (энтеральное питание).

При достижении ремиссии поддерживающая терапия проводится иммуносупрессорами в течение не менее чем 4 лет. Неэффективность терапии глюкокортикостероидами или развитие гормональной зависимости является показанием к назначению биологической терапии: инфликсимаба/адалимумаба или цертолизумаба пэгол. Лечение тяжелой атаки описано в разделе «Тяжелая атака болезни Крона (любая локализация)», но обязательным дополнением является нутритивная поддержка (энтеральное питание).

Отдельные аспекты терапии
При проведении гормональной терапии постепенное снижение дозы стероидов до полной отмены строго обязательно. Суммарная продолжительность гормональной терапии не должна превышать 12 нед. В период терапии глюкокортикостероидами показан сопутствующий прием препаратов кальция, витамина D (профилактика остеопороза), ингибиторов протонной помпы, контроль уровня глюкозы в крови. При назначении иммуносупрессоров следует помнить, что их действие, обусловленное терапевтической концентрацией препарата в организме, развивается в среднем в течение 3 мес для тиопуринов и 1 мес для метотрексата. В период терапии рекомендуется ежемесячный контроль уровня лейкоцитов.

Перед проведением биологической (антицитокиновой) терапии обязательным являются консультация врача-фтизиатра и скрининг на туберкулез (квантифероновый тест, а при невозможности проведения - проба Манту, диаскин-тест). Строгое соблюдение доз и графика введения является обязательным. Нерегулярное введение биологических препаратов повышает риск аллергических реакций и неэффективности лечения. Схема применения цертолизумаба пэгол (симзия) включает введение препарата в дозе 400 мг на неделях 0, 2 и 6 и далее каждые 4 недели. Биологическую (антицитокиновую) терапию для большей эффективности необходимо сочетать с иммуносупрессивной (азатиоприн) терапией. Проведение хирургического вмешательства на фоне терапии иммуносупрессорами и биологическими препаратами, как правило, не требует изменения противорецидивной терапии.

Профилактика оппортунистических инфекций
К факторам риска развития оппортунистических инфекций относятся:
- прием лекарственных средств: азатиоприн, внутривенная гормональная терапия 2 мг/кг или перорально более 20 мг в день в течение более 2 нед, биологическая терапия;
- возраст старше 50 лет;
- сопутствующие заболевания: хронические заболевания легких, алкоголизм, органические заболевания головного мозга, сахарный диабет.

В соответствии с Европейским консенсусом по профилактике, диагностике и лечению оппортунистических инфекций при воспалительных заболеваниях кишечника такие пациенты подлежат обязательной вакцинопрофилактике.

Необходимым минимумом вакцинопрофилактики является:
- рекомбинантная вакцина против HBV;
- поливалентная инактивированная пневмококковая вакцина;
- трехвалентная инактивированная вакцина против вируса гриппа. Для женщин до 26 лет при отсутствии вируса на момент скрининга рекомендуется вакцинация от вируса папилломы человека.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Большинство пациентов с болезнью Крона в течение жизни переносят хотя бы одно оперативное вмешательство на желудочно-кишечном тракте. Невозможность радикального излечения пациентов с болезнью Крона нередко приводит к повторным резекциям, увеличивая риск синдрома короткой кишки. Современная тактика хирургического лечения болезни Крона направлена на выполнение ограниченных резекций, а при возможности - проведение органосохраняющих вмешательств (стриктуропластика, дилатация стриктур).

Показания к хирургическому лечению:
Показаниями к оперативному вмешательству при болезни Крона служат острые и хронические осложнения, а также неэффективность консервативной терапии и задержка физического развития.

Острые осложнения болезни Крона включают кишечное кровотечение, перфорацию кишки и токсическую дилатацию ободочной кишки .
При кишечном кровотечении экстренное хирургическое вмешательство показано при невозможности стабилизировать гемодинамику пациента, несмотря на переливания эритроцитарной массы и проведение интенсивной гемостатической терапии. Кишечное кровотечение констатируют при потере более 100 мл крови в сутки по данным объективных лабораторных методов (сцинтиграфия, определение гемоглобина в каловых массах гемоглобинцианидным методом) или при объеме каловых масс с визуально определяемой примесью крови более 800 мл/сут. В подобных случаях выполняется резекция пораженного участка кишечника (с наложением анастомоза или без такового) с обязательной интраопе-рационной энтероили колоноскопией.

Перфорация тонкой кишки в свободную брюшную полость является достаточно редким осложнением и обычно возникает либо дистальнее, либо проксимальнее участка кишки с наличием стриктуры. При выявлении угрожающих симптомов (перитонеальные симптомы, свободный газ в брюшной полости по данным обзорной рентгенографии) показано экстренное хирургическое вмешательство, которое в подобной ситуации может быть ограничено резекцией пораженного отдела с формированием анастомоза или стомы. В случае экстренной операции следует избегать формирования первичного анастомоза без протекции с помощью двуствольной илеостомы.

Перфорация толстой кишки при болезни Крона встречается крайне редко. Операцией выбора является субтотальная резекция ободочной кишки с формированием илеостомы.оксическая дилатация ободочной кишки - редкое осложнение при болезни Крона, представляет собой не связанное с обструкцией расширение ободочной кишки до 6 см и более с явлениями интоксикации. К факторам риска токсической дилатации относятся гипокалиемия, гипомаг-ниемия, подготовка кишки к колоноскопии с помощью осмотических слабительных и прием антидиарейных препаратов. О развитии токсической дилатации свидетельствуют внезапное сокращение частоты стула на фоне имевшейся диареи, вздутие живота, а также внезапное уменьшение или исчезновение болевого синдрома и нарастание симптомов интоксикации (нарастание тахикардии, снижение артериального давления). Операцией выбора является субтотальная резекция ободочной кишки с одноствольной илеостомией.

Хронические осложнения включают стриктуры, инфильтрат брюшной полости, внутренние или наружные кишечные свищи и наличие неоплазии. Неэффективность консервативной терапии и задержка физического развития. О неэффективности консервативной терапии свидетельствует наличие гормональной зависимости и резистентности (см. раздел «Классификация»). Проявлением неадекватной лекарственной терапии считается также задержка физического развития, чаще всего возникающая при поражении верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Хирургическое лечение болезни Крона тонкой кишки и илеоцекальной зоны
Подобная локализация имеется приблизительно у 1/3 всех пациентов с болезнью Крона и часто осложняется формированием стриктуры подвздошной кишки или илеоцекального клапана. Операцией выбора является резекция илеоцекального отдела с формированием илеоасцендоанастомоза.

При выявлении стриктуры после первого курса консервативного лечения (т. е. применения глюкокортикостероидов) в качестве первого этапа лечения показана резекция пораженного участка кишки, а не повторный курс консервативной (гормональной) терапии.При наличии активной болезни Крона с формированием абсцесса брюшной полости требуется назначение антибиотиков, а также дренирование абсцесса или резекции пораженного участка. Дренирование может осуществляться хирургическим путем или в специализированных центрах и при наличии достаточной квалификации путем чрескожного дренирования. Последний вариант может применяться только при отсутствии стриктуры пораженного участка, что определяет необходимость резекции пораженного отдела.

При наличии непротяженных стриктур тощей или подвздошной кишки, включая стриктуры анастомоза после предшествовавшей резекции, альтернативой резекции становится выполнение стриктуропластики, позволяющей избежать обширных резекций тонкой кишки. Выполнение данного вмешательства возможно при длине стриктуры не более 10 см. Противопоказаниями к стриктуропластике служат наличие инфильтрата, абсцесса, злокачественных образований в стенке кишки или активное кровотечение и выраженное воспаление пораженного участка.

При отсутствии инфильтрата и абсцесса предпочтительно выполнение хирургического вмешательства на тонкой кишке и илеоцекальной зоне лапароскопическим способом. Одномоментное формирование двух анастомозов не приводит к увеличению частоты послеоперационных осложнений и частоты рецидива заболевания. Предпочтительной методикой формирования анастомоза на тонкой кишке является наложение аппаратного анастомоза по типу «бок в бок», что уменьшает вероятность его несостоятельности и последующего развития стриктуры.

Хирургическое лечение болезни Крона толстой кишки
Ограниченное поражение толстой кишки при болезни Крона (менее трети толстой кишки) не требует колэктомии. В этом случае можно ограничиться резекцией пораженного сегмента с формированием кишечного анастомоза в пределах здоровых тканей. При наличии поражения в восходящем отделе ободочной кишки проксимальная граница резекции должна располагаться на уровне средних ободочных сосудов с сохранением последних. Правосторонняя гемиколэктомия показана при выявлении необратимых воспалительных процессов в восходящей и/ или поперечной ободочной кишке. В этой ситуации также возможно выполнение расширенной правосторонней гемиколэктомии. При левостороннем поражении выполняется резекция левых отделов с формированием колоректального анастомоза, а при вовлечении в воспалительный процесс также и поперечной ободочной кишки возможно формирование асцендоректального анастомоза.При протяженной болезни Крона толстой кишки с тяжелыми клиническим проявлениями операцией выбора служит субтотальная резекция ободочной кишки с наложением одноствольной илеостомы. Дистальную часть толстой кишки возможно не резецировать при условии отсутствия в ней выраженного воспаления и вывести на переднюю брюшную стенку в виде одноствольной сигмостомы либо погрузить ушитый конец под тазовую брюшину.

Альтернативная операция - колопроктэктомия с формированием концевой одноствольной илеостомы. Данное вмешательство выполняется только у пациентов с выраженной активностью воспалительного процесса в прямой кишке или тяжелыми перианальными проявлениями, поскольку делает невозможным дальнейшее восстановление анальной дефекации. При этом по возможности следует избегать брюшно-промежностной экстирпации в связи с крайне низкими репарационными возможностями и риском формирования обширных промежностных ран, которые в дальнейшем длительно заживают вторичным натяжением, что делает больных инвалидами и ограничивает их социальную активность.

При отсутствии тяжелых клинических проявлений у пациентов с тотальным поражением толстой кишки при минимальной активности воспалительных изменений в прямой кишке, адекватной функции держания кишечного содержимого и отсутствии перианальных поражений операцией выбора является колэктомия с формированием илеоректального анастомоза.

Возможность формирования илеоанального резервуарного анастомоза при болезни Крона толстой кишки считается спорной в связи с высокой частотой осложнений и частым возникновением показаний к удалению резервуара. В то же время средняя продолжительность жизни пациентов после формирования илеоанального резервуарного анастомоза без постоянной илеостомы достигает 10 лет, что имеет значение для молодых работоспособных пациентов. Основные проблемы, угрожающие пациенту с илеоанальным резервуарным анастомозом на фоне болезни Крона, - это развитие перианальных поражений и болезни Крона тонкокишечного резервуара.Операция «отключения» транзита кишечного содержимого по толстой кишке путем формирования двуствольной илеостомы или колостомы показана только крайне истощенным пациентам и беременным. Данный вид хирургического лечения является временным. Учитывая, что при язвенном колите отключение пассажа по толстой кишки неэффективно, необходимо проведение точной дифференциальной диагностики между болезнью Крона толстой кишки и язвенным колитом. Все перечисленные хирургические вмешательства возможно безопасно выполнить с использованием лапароскопических технологий.

При выявлении непротяженной стриктуры толстой кишки возможно выполнение эндоскопической дилатации, однако данная манипуляция связана с более высоким риском рецидива заболевания по сравнению с резекцией пораженного участка кишечника. Выполнение стриктуропластики при стриктурах толстой кишки не рекомендуется.

Хирургическое лечение болезни Крона с поражением верхних отделов желудочно-кишечного тракта
Вовлечение в воспалительный процесс участка кишечника проксимальнее терминального отдела подвздошной кишки часто приводит к формированию множественных стриктур и межкишечных свищей, что обусловливает неблагоприятный прогноз болезни Крона. В качестве хирургического лечения возможны формирование обходного анастомоза, стриктуропластика и резекция пораженного участка. Прибегать к формированию обходного тонкокишечного анастомоза следует лишь в исключительных случаях из-за высокого риска развития синдрома избыточного бактериального роста в отключенной части тонкой кишки и малигнизации. Обширные резекции способствуют формированию синдрома короткой тонкой кишки. При наличии единичных или множественных непротяженных стриктур операцией выбора может быть стриктуропластика в различных вариантах. Стриктуры гастродуоденальной зоны (как правило, двенадцатиперстной кишки) поддаются баллонной дилатации. Также эффективным является выполнение стриктуропластики.

Лечение болезни Крона с перианальными поражениями
Перианальные проявления развиваются у 26-54% больных, страдающих болезнью Крона, и чаще встречаются при поражении толстой кишки. Наиболее точными методами диагностики являются магнитно-резонансная терапия малого таза, местный осмотр под обезболиванием и в условиях специализированного центра УЗИ ректальным датчиком. Фистулография обладает меньшей точностью при диагностике перианальных свищей, чем магнитно-резонансная терапия.

Цель обследования при перианальных проявлениях болезни Крона - в первую очередь исключение острого гнойного процесса в параректаль-ной области, требующего срочного хирургического лечения.

Подход к хирургическому вмешательству на перианальной области должен быть индивидуален для каждого пациента. Перианальные проявления при болезни Крона исключают возможность применения салицилатов для поддержания ремиссии и требуют назначения иммуносупрессоров (азатиоприн, 6-МП, метотрексат) и/или биологических препаратов (инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаб пэгол) в стандартных дозах. Перианальные проявления болезни Крона также требуют назначения метронидазола 0,75 г/сут и/или ципрофлоксацина 1 г/сут. Антибиотики назначаются длительно (до 6 мес или до появления побочных эффектов). Местное применение стероидных препаратов и аминосали-цилатов при параректальных свищах неэффективно. Эффективно подключение к терапии препаратов метронидазола в виде свечей и мазей.

При наличии трещин анального канала хирургическое вмешательство не рекомендуется, а отдается предпочтение описанной выше консервативной терапии. Простые свищи, не сопровождающиеся какими-либо симптомами, не требуют хирургического вмешательства. Показано динамическое наблюдение на фоне описанной выше консервативной терапии. При наличии симптомов возможны ликвидация свища с помощью фистулотомии или его адекватное дренирование с помощью установки латексных дренажей сетонов. Показанием к установке сетонов в большинстве случаев является вовлечение части сфинктера в свищевой ход. При отсутствии воспаления слизистой оболочки прямой кишки возможно выполнение низведения слизисто-мышечного лоскута прямой кишки с пластикой внутреннего свищевого отверстия.

Лечение сложных свищей включает установку латексных дренажей-сетонов в комбинации с агрессивной медикаментозной терапией. Учитывая высокую эффективность биологической терапии при надлежащем дренировании сложных свищей оправдано раннее назначение инфлик-симаба или адалимумаба или цертолизумаба пэгол. Тем не менее сложные перианальные свищи, с высокой частотой приводящие к развитию гнойных осложнений, часто служат показанием к отключению пассажа по толстой кишке путем формирования двуствольной илеостомы.

Ректовагинальные свищи в большинстве случаев требуют хирургического вмешательства. Лишь в отдельных ситуациях при наличии низкого свища между прямой кишкой и преддверием влагалища возможно проведение только консервативного лечения. В остальных случаях показано оперативное лечение под прикрытием илеостомы. При наличии активного поражения прямой кишки адекватная противовоспалительная терапия до операции увеличивает эффективность вмешательства.

Наиболее неблагоприятным фактором, повышающим вероятность постоянной илеостомы или колостомы, является наличие стриктуры нижнеампулярного отдела прямой кишки или стеноза анального канала. В большинстве случаев данные осложнения требуют выполнения прокт-эктомии или брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки. В отдельных ситуациях, при отсутствии активного воспаления в лежащих выше отделах кишечника, возможно бужирование стриктуры.

Противорецидивная терапия после хирургического лечения болезни Крона. Даже при полном удалении всех макроскопически измененных отделов кишечника хирургическое вмешательство не приводит к полному исцелению: в течение 5 лет клинически значимый рецидив отмечается у 28-45% пациентов, а в течение 10 лет - у 36-61%, что диктует необходимость продолжения противорецидивной терапии после операции по поводу болезни Крона. К факторам, достоверно повышающим риск послеоперационного рецидива, относятся курение, две и более резекции кишки в анамнезе, протяженные резекции тонкой кишки в анамнезе (>50 см), перианальные поражения, пенетрирующий фенотип.

В зависимости от сочетания факторов риска, а также от эффективности ранее проводившейся противорецидивной терапии пациенты после операции должны быть стратифицированы на группы с различным риском послеоперационного рецидива. В группе низкого риска рецидива болезни Крона целесообразно назначение месалазина (4 г) или сульфасалазина (4 г). Пациенты из группы промежуточного риска являются кандидатами на проведение терапии азатиоприном (2,5 мг/кг в сутки) или 6-МП (1,5 мг/кг в сутки) . Пациентам с высоким риском рецидива целесообразно еще до проведения контрольного эндоскопического исследования начать курс биологической терапии анти-ФНО-препаратами (инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаб пегол).

Противорецидивную терапию рекомендуется начинать через 2 нед после оперативного вмешательства. Спустя 6-12 мес всем оперированным пациентам с болезнью Крона показано проведение контрольного обследования, в первую очередь эндоскопического. При невозможности визуализировать зону анастомоза следует констатировать наличие или отсутствие рецидива, основываясь на сочетании данных рентгенологического обследования и неинвазивных маркеров воспаления - С-реактивного белка, фекального кальпротек-тина и др.При отсутствии признаков воспаления или обнаружении минимальных воспалительных изменений проводимая терапия должна быть продолжена. Наличие более выраженных воспалительных изменений указывает на неэффективность проводимой терапии и должно служить показанием к усилению терапии: подключению иммуносупрессоров у пациентов, ранее их не получавших, или к проведению биологической терапии адалимумабом, инфлик-симабом или церотлизумабом пэгол у пациентов, находящихся на поддерживающей терапии азатиоприном/6-МП. В дальнейшем вне зависимости от характера течения заболевания и клинической манифестации болезни Крона следует не реже 1 раза в 1-3 года выполнять контрольное эндоскопическое исследование, следуя этому же алгоритму выбора противорецидивного средства.

Прогноз
Болезнь Крона характеризуется прогрессирующим поражением кишечника. На момент установления диагноза осложнения (стриктуры, свищи) обнаруживаются лишь у 10-20% больных, в то время как в течение 10 лет подобные осложнения развиваются у >90% пациентов. В течение 10 лет хирургическое вмешательство в связи с осложнениями и/или неэффективностью консервативной терапии выполняется у половины пациентов с болезнью Крона, а у 35-60% в течение 10 лет после операции развивается рецидив заболевания. Гормональная зависимость при болезни Крона в течение 10 лет хотя бы раз констатируют у 30% больных.

2
Настоящие рекомендации разработаны экспертной комиссией « Российской гастроэнтерологической ассоциации», ООО «Ассоциация колопроктологов России» и
«Общества по изучению воспалительных заболеваний кишечника» при «Ассоциации колопроктологов России» в составе:
1.
Ивашкин Владимир Трофимович
Москва
2.
Шелыгин Юрий Анатольевич
Москва
3.
Абдулганиева Диана Ильдаровна
Казань
4.
Абдулхаков Рустем Аббасович
Казань
5.
Алексеева Ольга Поликарповна
Нижний Новгород
6.
Барановский Андрей Юрьевич
Санкт-Петербург
7.
Белоусова Елена Александровна
Москва
8.
Головенко Олег Владимирович
Москва
9.
Григорьев Евгений Георгиевич
Иркутск
10.
Костенко Николай Владимирович
Астрахань
11.
Низов Алексей Александрович
Рязань
12.
Николаева Нонна Николаевна
Красноярск
13.
Осипенко Марина Федоровна
Новосибирск
14.
Павленко Владимир Васильевич
Ставрополь
15.
Парфенов Асфольд Иванович
Москва
16.
Полуэктова Елена Александровна
Москва
17.
Румянцев Виталий Григорьевич
Москва
18.
Тимербулатов Виль Мамилович
Уфа
19.
Ткачев Александр Васильевич
Ростов-на-Дону
20.
Халиф Игорь Львович
Москва
21.
Хубезов Дмитрий Анатольевич
Рязань
22.
Чашкова Елена Юрьевна
Иркутск
23.
Шифрин Олег Самойлович
Москва
24.
Щукина Оксана Борисовна
Санкт-Петербург

3
Оглавление
ОГЛАВЛЕНИЕ.................................................................................................................................................................. 3
СОКРАЩЕНИЯ................................................................................................................................................................ 3
1. ВВЕДЕНИЕ.................................................................................................................................................................... 4
1.1.
ВАЛИДИЗАЦИЯ
РЕКОМЕНДАЦИЙ................................................................................................................... 6
2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА........................................................................... 6
2.1
ОПРЕДЕЛЕНИЯ....................................................................................................................................................... 6 2.2.
КЛАССИФИКАЦИЯ
БК......................................................................................................................................... 6 2.3
ФОРМУЛИРОВКА
ДИАГНОЗА............................................................................................................................. 9
3. ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ КРОНА...................................................................................................................... 9
3.1.
КЛИНИЧЕСКИЕ
ДИАГНОСТИЧЕСКИИ
КРИТЕРИИ
БК................................................................................. 9 3.2.
УСТАНОВЛЕНИЕ
ДИАГНОЗА
БК..................................................................................................................... 10 3.3.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
ДИАГНОЗ................................................................................................................. 11
4. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ КРОНА........................................................................................ 12
4.1.
ПРИНЦИПЫ
ТЕРАПИИ....................................................................................................................................... 12 4.2.
БК
ИЛЕОЦЕКАЛЬНОЙ
ЛОКАЛИЗАЦИИ
ТЕРМИНАЛЬНЫЙ ИЛЕИТ
,
ИЛЕОКОЛИТ
).
Л
ЕГКАЯ АТАКА
................ 12 4.3.
БК
ИЛЕОЦЕКАЛЬНОЙ
ЛОКАЛИЗАЦИИ
ТЕРМИНАЛЬНЫЙ ИЛЕИТ
,
ИЛЕОКОЛИТ
).
С
РЕДНЕТЯЖЕЛАЯ АТАКА
. 12 4.4.
БК
ТОЛСТОЙ
КИШКИ.
Л
ЕГКАЯ АТАКА
. ............................................................................................................. 13 4.5.
БК
ТОЛСТОЙ
КИШКИ.
С
РЕДНЕТЯЖЕЛАЯ АТАКА
. .............................................................................................. 13 4.6.
ТЯЖЕЛАЯ
АТАКА
БК
ЛЮБАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
).
................................................................................................ 13 4.7.
БК
С
ПЕРИАНАЛЬНЫМИ
ПОРАЖЕНИЯМИ................................................................................................... 14 4.8.
БК
ТОНКОЙ
КИШКИ
КРОМЕ ТЕРМИНАЛЬНОГО ИЛЕИТА
). ................................................................................. 14 4.9.
ОТДЕЛЬНЫЕ
АСПЕКТЫ
ТЕРАПИИ................................................................................................................. 14
5. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ КРОНА........................................................................................... 15
5.1.
ПОКАЗАНИЯ
К
ХИРУРГИЧЕСКОМУ
ЛЕЧЕНИЮ
БК.................................................................................... 15 5.2.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ
ЛЕЧЕНИЕ
БК
ТОНКОЙ
КИШКИ
И
ИЛЕОЦЕКАЛЬНОЙ
ЗОНЫ.................................. 16 5.3.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ
ЛЕЧЕНИЕ
БК
ТОЛСТОЙ
КИШКИ................................................................................... 16 5.4.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ
ЛЕЧЕНИЕ
БК
С
ПОРАЖЕНИЕМ
ВЕРХНИХ
ОТДЕЛОВ
ЖКТ..................................... 17 5.5.
ЛЕЧЕНИЕ
БК
С
ПЕРИАНАЛЬНЫМИ
ПОРАЖЕНИЯМИ................................................................................ 17 5.5.
ПРОТИВОРЕЦИДИВНАЯ
ТЕРАПИЯ
ПОСЛЕ
ХИРУРГИЧЕСКОГО
ЛЕЧЕНИЯ
БК.................................... 18
6. ПРОГНОЗ..................................................................................................................................................................... 19
СОКРАЩЕНИЯ
С-рБ – С-реактивный белок
5-АСК – 5-аминосалициловая кислота
6-МП – 6-меркаптопурин
АЗА – азатиоприн
БК – болезнь Крона
ГКС - глюкокортикостероиды
ДИ – доверительный интервал
ИАБК – индекс активности болезни Крона
ИАРА – илеоанальный резервуарный анастомоз
ИФМ – инфликсимаб
КТ – компьютерная томография

4
МРТ – магнитно-резонансная томография
МТ – метотрексат
НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
РКИ – рандомизированное контролируемое испытание
СР – степень рекомендаций
УД – уровень доказательности
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЯК – язвенный колит
1. ВВЕДЕНИЕ
Болезнь Крона (БК) названа в честь американского гастроэнтеролога Сrohn B.B., который вместе со своими коллегами Ginzburg I. и Oppenheimer G.D. в 1932г. опубликовали 14 случаев этого заболевания с локализацией в терминальном отделе подвздошной кишки.
При БК могут поражаться любые отделы желудочно-кишечного тракта – от полости рта до ануса. Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев БК поражает илеоцекальный отдел, поэтому клиническая картина в острых случаях имеет сходство с острым аппендицитом. БК, в отличие от язвенного колита (ЯК), не может быть излечена ни терапевтическими, ни хирургическими методами лечения i
Настоящие рекомендации по диагностике и лечению больных БК являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области.
Данные рекомендации составлены на основании данных литературы , Европейского доказательного консенсуса по диагностике и лечению БК, представленного Европейским обществом по изучению язвенного колита и болезни Крона ii
Рекомендации включают в себя следующие разделы: определение и классификация БК, диагностика, консервативное и хирургическое лечение.
Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского Центра доказательной медицины (Таблица 1) iii
Таблица 1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства
Оксфордского центра доказательной медицины
Уровень Диагностическое исследование
Терапевтическое исследование
1а
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1 уровня
Систематический обзор гомогенных
РКИ
1b
Валидизирующее когортное исследование с качественным «золотым» стандартом
Отдельное РКИ (с узким ДИ)
1с
Специфичность или чувствительность столь высоки, что положительный или отрицательный результата позволяет исключить/установить диагноз
Исследование «Все или ничего»
2а
Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2 уровня
Систематический обзор (гомогенных) когортных исследований
2b
Разведочное когортное исследование с качественным «золотым» стандартом
Отдельное когортное исследование
(включая РКИ низкого качества; т.е. с
2с нет
Исследование «исходов»; экологические исследования
3а
Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и выше
Систематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль»
3b
Исследование с непоследовательным набором или без проведения исследования
«золотого стандарта у всех испытуемых
Отдельное исследование «случай- контроль»
4
Исследование случай-контроль или
Серия случаев (и когортные

5 исследование с некачественным или не независимым «золотым» стандартом исследования или исследования «случай- контроль» низкого качества)
5
Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии , лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»
Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»

6
Степени рекомендаций
А Согласующиеся между собой исследования 1 уровня
В Согласующиеся между собой исследования 2 или 3 уровня или экстраполяция на основе исследований 1 уровня
С Исследования 4 уровня или экстраполяция на основе уровня 2 или 3
D Доказательства 4 уровня или затруднительные для обобщения или некачественные исследования любого уровня
1.1. ВАЛИДИЗАЦИЯ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии на заседании Профильной комиссии «Колопроктология» Экспертного Совета Минздрава России 17 декабря 2012г. Проект рекомендаций был повторно рецензирован независимыми экспертами и врачами амбулаторного звена. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами экспертной группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ КРОНА
2.1 ОПРЕДЕЛЕНИЯ
Болезнь Крона (БК) - хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений iv
Под обострением (рецидивом, атакой) БК понимают появление типичных симптомов заболевания у больных БК в стадии клинической ремиссии , спонтанной или медикаментозно поддерживаемой.
Ремиссия БК – исчезновение типичных проявлений заболевания (УД 5, СР D ) v
. Выделяют:
1.
Клиническую ремиссию – отсутствие симптомов БК (соответствует значению индекса активности
БК 2.
Эндоскопическую ремиссию – отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании;
3.
Гистологическую ремиссию – отсутствие микроскопических признаков воспаления.
2.2. КЛАССИФИКАЦИЯ БК
Для описания локализации поражения применяется Монреальская классификация (Таблица
2.2)
vi
. Поражение верхних отделов ЖКТ редко встречается в изолированном виде и, как правило, дополняет терминальный илеит, колит или илеоколит.
Таблица 2.2.1. Монреальская классификация БК по локализации поражения
Терминальный илеит
± Поражение верхних отделов ЖКТ
Колит
Илеоколит
По распространенности поражения выделяют:
1.
Локализованную БК:
1.
Поражение протяженностью менее 30 см. Обычно используется для описания изолированного поражения илеоцекальной зоны (2.
Возможно изолированное поражение небольшого участка толстой кишки;
2.
Распространенную БК: a.
Поражение протяженностью более 100 см (сумма всех пораженных участков).
По характеру течения выделяют vii
:
1.
Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания);
1.
С фульминантным началом;
2.
С постепенным началом.

7
2.
Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии);
3.
Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии:
1.
Редко рецидивирующее (1 раз в год или реже);
2.
Часто рецидивирующее (2 и более раз в год).
Тяжесть заболевания в целом определяется: тяжестью текущей атаки, наличием внекишечных проявлений и осложнений, рефрактерностью к лечению, в частности, развитием гормональной зависимости и резистентности. Однако для формулирования диагноза и определения тактики лечения следует определять тяжесть текущего обострения (атаки) (УД 1b, СР В ), для чего используются простые критерии , разработанные Обществом по изучению ВЗК при Ассоциации колопроктологов
России, и индекс активности БК (индекс Беста; СDAI), как правило, применяемый в клинических испытаниях в виду сложности его расчета. Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую атаки БК
(Таблицы 2.2.2 и 2.2.3).
Таблица 2.2.2. Тяжесть атаки по критериям Общества по изучению ВЗК при Ассоциации колопроктологов России viii
Критерий
Степень тяжести атаки
Легкая
Среднетяжелая
Тяжелая
Средняя частота стула/сутки за последние 3 дня менее 4 4-6 7 и более
Боль в животе отсутствует или незначительная умеренная сильная
Лихорадка,
0
С отсутствует
> 38 0
Тахикардия отсутствует
> 90 уд. в 1 мин.
Снижение массы тела отсутствует
5% и более
Гемоглобин
> 100 г/л
90-100 г/л
CОЭ норма
> 30 мм/час
Лейкоцитоз отсутствует умеренный высокий с изменением формулы
СРБ норма
> 10 г/л
Гипопротеинемия отсутствует незначительная выраженная
Внекишечные проявления (любые) нет есть есть
Кишечные осложнения (любые) нет есть есть

8
Таблица 2.2.3. Тяжесть атаки БК по индексу активности БК (CDAI; индекс Беста)
ix
Критерий
Система подсчета
Коэффициент
Сумма
баллов
Частота жидкого или кашицеобразного стула
Учитывается сумма дефекаций за последние 7 дней х2
=
Боль в животе
0 - отсутствие
1 - слабая
2 - умеренная
3 - сильная
Учитывается сумма баллов за 7 дней х5
=
Общее самочувствие
0 - хорошее
1 - удовлетворительное
2 - плохое
3 - очень плохое
4 - ужасное
Учитывается сумма баллов за 7 дней х7
=
Другие симптомы
(внекишечные или кишечные осложнения)
- артрит или атралгия
- ирит или увеит
- узловая эритема
- гангренозная пиодермия
- афтозный стоматит
- анальные поражения
(трещины, свищи, абсцессы)
- другие свищи
Каждый из существующих пунктов умножается на коэффициент х20
=
Лихорадка ≥ 37,5
Учитывается сумма эпизодов лихорадки за 7 дней х20
=
Применение лоперамида
(других опиатов) для купирования диареи
0 - нет
1 - да х30
=
Напряжение мышц живота
(или пальпируемый инфильтрат)
0 - отсутствует
2 - сомнительно
5 - отчетливо
Оценка производится однократно в момент осмотра х10
=
Гематокрит
47 минус показатель больного (М)
42 минус показатель больного (Ж)
Учитывается разница между нормальным уровнем и показателем больного (с учетом знака «+» или «-«) х6
=
Масса тела в кг
1 – (фактическая масса: идеальная масса) х100
=
Итого
Общее число баллов
450 –тяжелая атака.

9
Болезнь Крона также классифицируется в зависимости от фенотипического варианта как:
1.
Нестриктурирующий, непенетрирующий тип.
2.
Стриктурующий тип.
3.
Пенетрирующий тип.
Перианальные поражения (свищи; анальные трещины, перианальные абсцессы) могут дополнять любой из указанных фенотипических вариантов.
Классификация БК в зависимости от ответа на гормональную терапию совпадает с таковой для ЯК.
Выделяют:
1.
Гормональная резистентность:
1.
В случае тяжелой атаки – сохранение активности заболевания , несмотря на в/в введение
ГКС в дозе, эквивалентной 2 мг/кг/сутки, в течение более чем 7 дней;
2.
В случае среднетяжелого обострения – сохранение активности заболевания при пероральном приеме ГКС в дозе, эквивалентной преднизолона 0,75 мг/кг/сутки в течение 4 недель.