Почему рецидивы рака решетчатого лабиринта. Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух

В детском возрасте основные пазухи слабо развиты и только к 20-летнему возрасту они приобретают определенную форму и величину. Величина их и форма весьма разнообразны: они могут быть едва выражены, а иногда могут достигать значительных размеров и простираться до блуменбахова ската.

Нередко наблюдаются случаи одновременной пневматизации и малых крыльев основной кости. Некоторые авторы придают последнему моменту определенное значение, рассматривая его как фактор, предрасполагающий к образованию ретробульбарного неврита при воспалительных процессах в основной пазухе. Наши наблюдения этого не подтверждают.

Основные пазухи мало доступны клиническому исследованию ; при рентгенологическом исследовании также не всегда удается обнаружить в них изменения, когда таковые в действительности имеются. Вследствие большого отстояния пазух от пленки, изображение их получается на рентгенограмме недостаточно четким.

Обычно при исследовании основных пазух применяются аксиальные проекции. Необходимо производить снимки и в боковой проекции, благодаря чему можно получить более ясное представление о величине и степени их пневматизации. При воспалении основных пазух рентгенологические симптомы будут выражаться в затемнении пораженной пазухи.
При полипозном перерождении слизистой может наблюдаться неравномерное затемнение пазухи. То же самое отмечается и при опухолях, когда опухоль не заполнила еще полностью пазухи.

Как мы уже указывали, близкое соседство основных пазух с каналом зрительного нерва создает благоприятные условия для перехода воспалительного процесса на зрительный нерв. Заболевание основной пазухи является часто причиной неврита зрительного нерва. Изменения в зрительном нерве могут быть обусловлены и опухолью основной пазухи.

Мукоцеле редко наблюдается в основной пазухе . Нам пришлось наблюдать только один случай мукоцеле основной пазухи. Вследствие тесного анатомического взаимоотношения между основными пазухами и нервами, иннервирующими глазное яблоко, могут наблюдаться параличи этих нервов при заболевании основных пазух. Чаще всего наблюдается паралич отводящего нерва.

Мы считаем здесь целесообразным отметить значение рентгенологического исследования при носоглоточных опухолях . Эти опухоли, прорастая из , часто проникают в основную пазуху. Нередко первые симптомы носоглоточной опухоли проявляются со стороны органа зрения.

Глазные симптомы проявляются в виде птоза , диплопии, особенно часто наблюдается паралич VI нерва. Иногда развивается и полная офталмоплегия. Нередко при этом наблюдается симптомокомплекс Горнера (легкое опущение верхнего века, узкий зрачок и слабо выраженный экзофталм). Носоглоточная опухоль, вовлекая в процесс основную пазуху, верхнюю сфеноидальную щель, может вызвать экзофталм и симулировать ретробульбарную опухоль.

При рентгенологическом исследовании в сагиттальных проекциях довольно часто обнаруживается затемнение решетчатой и гайморовой полости, а на аксиальном и боковом снимке - изменения со стороны основной пазухи. Такая комбинация, когда в процесс вовлечены передние придаточные полости носа и основная пазуха, должна навести на мысль о наличии носоглоточной опухоли, так как при воспалительных процессах этого почти не наблюдается. Следует обратить внимание на характер затемнения.

Завуалирование этих полостей указывает, по мнению Майера, на то, что опухоль проросла в носовую полость и закрыла выводные протоки придаточных полостей , что приводит к застою секрета в полостях. При этом, повидимому, сдавливаются отводящие кровеносные сосуды, вследствие чего образуется застойный отек слизистой придаточных полостей с увеличением экссудации. При частичном затемнении одной из полостей можно думать о непосредственном прорастании опухоли в полость. На боковом снимке отмечается неравномерное затемнение основной пазухи и стушеванность ее границ. При инфильтративпом росте опухоли может наступить разрушение турецкого седла.

В числе подобных новообразований отмечается остеома лобной пазухи, составляющими элементами которой выступают молодые остеобразующие клетки – остеобласты.

Услышав диагноз «остеома лобной пазухи», что это такое в деталях сможет объяснить лечащий врач, каждый пациент начнет размышлять о том, что могло спровоцировать развитие этого недуга. К числу основных причин развития остеомы лобной пазухи относят:

Недостаточная выработка в организм витамина D при дефиците кальция;

Осложнения простудных заболеваний в виде гайморита, фронтита, различных видов синуситов;

Неблагоприятная экологическая среда;

Травмы (прокол гайморовой пазухи), полученные при проведении лечебных процедур;

Особенностью остеомы лобной пазухи является то, что она может существовать в человеческом организме длительное время и никаким образом не давать о себе знать. Типичные симптомы станут заметны тогда, когда опухоль, увеличиваясь в размерах, затрагивает расположенные вблизи нее физиологические ткани. При этом возможны сбои в кровоснабжении отдельных участков, что приводит к атрофии тканей и нарушению их полноценной жизнедеятельности. Наиболее опасным проявлением остеомы лобной кости является снижение зрительной функции на одном глазу, сильнейшие головные боли, эпилептические припадки (в особенности это опасно для детей, так способно спровоцировать остановку сердца и дыхания, парализации нервной системы).

Во многом характерные признаки остеомы лобной пазухи зависят от конкретного вида опухоли:

При гиперпластической опухоли наблюдается утолщение кости на определенном ее участке, а рядом с гипертрофированным участком происходит истончение здоровой костной ткани. У пациента наблюдается ощущения давления внутри полости носа и области лба;

При гиперпластической опухоли наблюдается заметный невооруженным глазом физический дефект, выражающийся в виде образования костного нароста или утолщения кости.

Сложность в постановки диагноза обусловлена тем, что характерные клинические проблемы остеомы лобной пазухи схожи с хроническим полиомиелитом и такими онкологическими процессами, как остеохондрома, остеосаркома фиброма. Основным способом диагностики остеом лобной пазухи является проведение рентгенологического исследования, в дополнении к которому в целях уточнения диагноза может быть показано КТ-исследование.

Основное лечение остеом лобной пазухи сводится к проведению оперативного вмешательства, которое показано в случаях сдавливания новообразованием окружающих его анатомических структур или при наличии явно выраженного косметического дефекта.

Если остеома лобной пазухи имеет не большие размеры, то целесообразнее в таком случае занять выжидательную тактику лечения, при которой пациент должен постоянно наблюдаться у специалиста. При операции, осуществляемой хирургом-онкологом, наряду с удалением непосредственно остеомы происходит удаление части здоровой кости (что позволяет исключить в дальнейшем рецидив опухоли), которую в последствие отдают на гистологическое исследование.

Одним из эффективных, современных методов лечения остеомы лобной пазухи, позволяющих свести к минимуму вероятность развития вторичной инфекции, рецидива опухоли, повреждения здоровых тканей и открытия кровотечения, является ликвидация ядра доброкачественного новообразования на основе радиочастотного излучения с применением КТ-наведения. Особенностью данного оперативного вмешательство является то, в ядро опухоли обнаруживаемое с помощью тончайших КТ-срезов, вводят радиочастотных датчик, нагревающий новообразование до критической для него температуры в 90 градусов. В итоге доброкачественная опухоль погибает, при этом здоровью человека такая манипуляция не наносит абсолютно никакого вреда. Данная операция, выполняемая под местной анестезией, проводится в амбулаторных условиях, и всего несколько дней будет достаточно для реабилитации пациента и возвращении к полноценной жизни.

Остеома лобной пазухи, являясь доброкачественным новообразованием, не представляет собой угрозу для человеческой жизни, однако может приносить серьезный дискомфорт и характеризуется неприятными клиническими симптомами. Лечение этого недуга при наличии на то показаний проводится исключительно оперативным путем, позволяющим избежать рецидивирования опухоли.

• Вы здесь:
• Главная
• ОСТЕОМА
• Какие существуют виды опухолей? Чем опасна остеома лобной пазухи?

2018 Онкология. Все материалы сайта размещены исключительно в информационных целях и не могут являться основанием для принятия каких-либо решений о самостоятельном лечении, в том числе. Все авторские права на материалы принадлежат их правообладателям

Остеома лобной кости и пазухи

Разнообразные нарушения формирования клеток физиологических тканей приводит к образованию опухолей. Они, в свою очередь подразделяются на доброкачественные и злокачественные новообразования. Первые виды отличаются медленным ростом и не приводят к нарушениям работы других органов и систем. Остеома лобной кости - это доброкачественный процесс неправильной дифференциации костной ткани, которая не образует злокачественных клеток и не приводит к серьезным нарушениям работы головного мозга и сопряженных лобных пазух.

Причины остеомы кости

В настоящее время врачам не известны точные причины остеомы кости, которая может начать развиваться в раннем детском возрасте и полностью формироваться к достижению 18 - 20 лет. На начальных стадиях патологический процесс практически незаметен и может обнаруживаться случайно при сопутствующих лабораторных исследованиях. Например, довольно часто остеома кости обнаруживается при проведении рентгенографии при травмах головы.

При росте не затрагиваются сопряженные участки физиологических тканей, не наблюдается метастазирования опухолевых клеток.

Среди наиболее вероятных факторов негативного влияния выделяются следующие причины остеомы кости:

• нарушение генетической дифференциации костной ткани в период внутриутробного развития под влиянием инфекционных вирусных и бактериальных агентов;
• дефицит кальция и недостаточность выработки витамина D;
• частые простудные заболевания, осложняющиеся фронтитами, гайморитами и другими типами синуситов;
• травмы и последствия лабораторно-диагностических процедур, связанных с проколом гайморовой пазухи;
• влияние неблагоприятных факторов экологической обстановки;
• облучение, в том числе и рентгенологическое.

Существуют и общие причины остеомы кости, поскольку опухоль может развиваться не только в решетчатой, лобной, клиновидной кости черепа. Достаточно часто диагностируются остеомы костей нижних конечностей и тел позвонков. Реже наблюдается локализация в области остистых отростков позвонков. Но в этом случае необходима тщательная дифференциальная диагностика с исключением случаев развития остеофитов на фоне длительно текущего дегенеративного изменения структуры позвоночного столба.

Остеома лобной пазухи

Остеома лобной пазухи - это наиболее часто встречающаяся локализация данного типа опухоли. Течение - практически бессимптомное, длительное, сложно диагностируемое без использования специальных методов исследования. Врач может заподозрить остеому лобной пазухи при изменении тембра голоса, постоянном присутствии сильных головных болей, локализующихся в области одной из лобных пазух, нарушении зрения на одном глазу.

Существует разновидность патологии, которая проявляется при болезни Гарднера. В этом случае остеомы лобной пазухи двусторонние и отличаются быстрым ростом, что требует экстренного хирургического вмешательства. При данном типе патологии остеомы кости могут диагностироваться локальными группами в области костей нижних конечностей, позвоночном столбе.

Симптомы остеомы и её классификация

Типичные симптомы остеомы могут начать проявляться лишь в том случае, если в процессе своего роста опухоль затрагивает сопряженные с ней физиологические ткани. Может наблюдаться нарушение кровоснабжения некоторых участок. Это вызывает атрофию тканей и нарушение нормального процесса жизнедеятельности того или иного участка.

В основном симптомы остеомы зависят и от классификации этой опухоли. В частности, выделяется гиперпластическая опухоль, которая развивается за счет быстрого разрастания обычных костных клеток, которые наслаиваются на физиологический слой. Происходит патологическое утолщение кости в определенном участке. При этом может наблюдаться истончение костной ткани рядом с гипертрофированным участком. Это провоцирует склонность к образованию трещин и переломов. У гиперпластической остеомы симптомы могут проявляться в виде видимого физического дефекта. Это может быть утолщение кости, образование костного нароста, который выделяется ассиметрией лица или иного участка тела.

При сдавливании кровеносных сосудов и нервной ткани могут возникать боли и ощущение онемения Особенно заметны эти симптомы остеомы в области костей нижних конечностей. В ряде случаев может начать проявляться невропатия и недостаточность кровообращения пораженной нижней конечности.

Гиперпластическая остеома лобной кости и пазухи может проявляться ощущением давления в области лба и внутри носовых ходов. Слизистая носа обычно сухая и подвержена инфицированию. За счет этого у пациентов наблюдается хронический насморк, который не поддается лечению сосудосуживающими препаратами.

Гетеропластические типы опухолей костной ткани формируются из клеток хрящевой и соединительной ткани с их последующей кальцификацией и отложением солей различного типа. В большинстве случаев это начальная стадия развития остеофита, который имеет локализацию в остистых отростках позвоночного столба. Симптомы остеомы в этом случае могут проявляться типичными признаками остеохондроза позвоночника. При осмотре можно обнаружить плотное новообразование на остистых отростках. Оно не подвижное и безболезненное при пальпации. Подвижность в физиологическом объеме не ограничена.

Наиболее опасным симптомом остеомы лобной кости и пазухи является резкое падение остроты зрения на одном глазу. Вскоре к этому могут присоединяться приступы сильнейшей головной боли и эпилептические клинические припадки с клоническими судорогами. У детей раннего возраста это может приводить к парализации деятельности нервной системы, остановке дыхания и сердца.

Для диагностики остеомы необходим гистологический анализ гипертрофированной ткани. В этом случае важно исключать злокачественные новообразования, рахитические изменения и полиомиелит. Первичное исследование проводится с помощью рентгенографии или компьютерной томограммы. Важно исключение саркомы и опухоли Юинга на ранних стадиях, поскольку они отличаются наибольшей злокачественностью и быстро приводят к гибели пациента.

Лечение остеомы кости: удаление опухоли и последующая реабилитация

Существует единственный способ лечения остеомы кости. Это хирургическая операция по удалению избыточного разрастания костной ткани. Удаление остеомы производится под общим наркозом. В процессе вмешательства вскрываются кожные покровы, и при необходимости делается трепанация кости черепа. Затем проводится тщательная резекция видоизмененной костной ткани. Необходимо также удалять участки остеосклероза с пораженными кровеносными сосудами.

После удаления опухоли необходим период реабилитации. Первичный этап проходит в хирургическом стационаре, где предпринимаются меры для профилактики вторичной инфекции и прикладываются усилия по ускорению процессов регенерации тканей. Последующая реабилитация заключается в организации правильного режима труда и отдыха, назначении специальной диеты с большим содержанием кальция. При остеоме лобной кости и пазухи важны профилактические мероприятия, направленные на устранение риска развития простудных заболеваний хотя бы в первые 6 месяцев после удаления остеомы.

Как лечить остеому дома?

Многие пациенты находятся на выжидательной наблюдательной тактике ведения данной патологии и задаются вопросом о том, как лечить остеому дома? Ответ может быть только один - тщательно соблюдайте рекомендации лечащего врача. Лечение остеомы не может включать в себя прогревание, компрессы и любые другие физические действия. Это может привести к ускорению роста опухоли.

Лечением остеоидной остеомы обычно занимаются травматологи и ортопеды. Лечение только хирургическое. В ходе операции выполняется резекция пораженного участка, по возможности – вместе с окружающей его зоной остеосклероза. Рецидивы наблюдаются очень редко.

Остеома пазухи

Остеома пазухи – это доброкачественная опухоль, которая произрастает из костной ткани стенок лобной, верхнечелюстной или носовой полости. По частоте поражения остеоидная опухоль лобной пазухи занимает лидирующее место и составляет 80% всех клинических случаев. Данная патология преимущественно встречается у детей до 5 лет, причем мальчики более подвержены образованию остеомы.

Причины образования остеомы пазух

Онкология до сегодняшнего дня не пришла к единственному мнению о причине образования остеомы. Врачи различают следующие факторы риска:

1. Острая или хроническая травматизация пазух.
2. Частые гнойно-деструктивные процессы данной области.
3. Системное понижение активности иммунитета.
4. Существование очага хронического инфицирования организма вирусной, грибковой или бактериальной инфекцией.
5. Нарушение процессов эмбрионального роста соединительной ткани.
6. Генетическая предрасположенность. Раковые заболевания у прямых родственников на 50% увеличивают риск развития остеомы.

Симптомы и проявления

Клинические проявления остеоидного поражения зависят от локализации патологического процесса и вида поражения.

• Твердая остеома:

Ткань доброкачественного новообразования состоит из отдельных частиц плотной консистенции.

Данная опухоль исходит из губчатого вещества кости и на поперечном разрезе имеет пористую структуру.

Некоторые поражения пазух имеют в своем составе ограниченные полости с мозговой жидкостью.

Остеома лобной пазухи характеризуется медленным и практически бессимптомным ростом опухоли. В последующем увеличение объема патологической ткани может вызывать чувство давления в лобной области, хронические головные боли и нарушения зрения из-за передавливания зрительного нерва.

Остеома гайморовой пазухи проявляется распирающими болями, расстройством обоняния или слуха. Неврологическая симптоматика развивается при значительном распространении процесса и заключается в эпилептических припадках, снижении нюха и зрения.

Остеома пазухи носа преимущественно протекает безболезненно. Признаки поражения возникают после прорастания опухоли в глазницу или в черепную полость. Симптоматика данной формы остеомы обусловлена давлением на близлежащие органы и ткани. К основным признакам носовых доброкачественных опухолей относятся головная боль, отсутствие обоняния, увеличение внутричерепного давления.

Диагностика остеомы пазухи

Большинство подобных опухолей диагностируются случайно во время обследования лор-органов. Так, например, остеома носовой пазухи может определиться во время рентгенологического исследования лицевого скелета при подозрении на гайморит.

Основной диагностической процедурой считается рентгенография, при которой в области поражения идентифицируется равномерное затемнение с нечеткими краями. Для выяснения точного расположения опухоли, как правило, осуществляется серия рентгеновских снимков под разным углом. Наиболее детальная картина данного доброкачественного новообразования получается при компьютерной томографии, которая заключается в послойном сканирования пораженной области.

Рак и опухоль доброкачественного характера требуют подтверждения диагноза методом биопсии. Забор биологического материала происходит пункционным способом или с помощью хирургического вмешательства. Полученный биоптат отправляется в гистологическую лабораторию для тканевого и цитологического анализа. Результатом такого исследования является точный диагноз с указанием стадии и распространенности патологического роста.

Как лечат остеому пазухи?

Перед началом лечения врач-онколог выясняет целесообразность проведения оперативного вмешательства, поскольку данная костная патология может длительный период не изменяться в размерах и не причинять болезненных ощущений. На таком периоде большинство опухолей не требуют срочной хирургической операции. Больным со стабилизированным ростом рекомендуется проходить регулярные профилактические осмотры для контроля состояния остеомы.

В случаях прогрессирования заболевания и значительном увеличении опухолевых тканей онколог назначает проведение радикальной операции по удалению видоизмененных тканей. В ходе оперативного вмешательства иссечению также подлежит небольшая часть близлежащих здоровых тканей, что является превентивной мерой в профилактике рецидивов заболевания.

В чем заключается профилактика остеомы пазухи?

Специфической профилактики возникновения остеом не существует. Единственное, что врачи-травматологи рекомендуют – это через некоторое время после травматического повреждения костей провести повторную рентгенологическую диагностику для исключения возможных патологий.

Прогноз

Прогноз остеомы пазухи, как правило, благоприятный, поскольку проведение хирургической операции позволяет достичь выздоровления или достижения стойкой ремиссии доброкачественного процесса. Ранняя диагностика такого поражения сохраняет большее количество здоровых тканей, которые подлежат иссечению в ходе радикального оперативного вмешательства.

Важно знать:

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Опухоль лобной пазухи симптомы

Лобные пазухи поражаются злокачественными опухолями несравненно реже, чем гайморовы пазухи. Прорастание опухоли в лобную пазуху из решетчатого лабиринта наблюдается чаще, чем первичное развитие злокачественных новообразований в лобных пазухах.

Для первичного поражения злокачественной опухолью лобной пазухи характерен длительный скрытый период и бессимптомное течение до тех пор, пока опухоль не проникнет в глазницу, в решетчатый лабиринт или полость черепа, когда выявляются соответствующие симптомы.

При распространении опухоли лобной пазухи в медиальном направлении происходит поражение другой лобной пазухи, чему способствует наличие дефектов, иногда имеющихся в костной перегородке между пазухами. Разрушение задней стенки лобной пазухи открывает путь опухолевому процессу к мозговым оболочкам и веществу мозга. В некоторых случаях наблюдается прорастание опухоли из лобной пазухи в полость носа, что по своей клинической картине может напоминать полипоз.

Первичная локализация злокачественной опухоли в решетчатом лабиринте в начальной стадии развития дает весьма неопределенную симптоматику. В дальнейшем на первый план выступают явления поражения глазницы в виде выпячивания в ее верхневнутреннем углу, отечности века и конъюнктивы глаза, смещения и выпячивания глазного яблока, расстройства зрения, а в далеко зашедших случаях даже развития полной слепоты. Первичное поражение злокачественной опухолью основных пазух наблюдается исключительно редко.

Таким образом, для злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух характерен продолжительный скрытый период, а в дальнейшем сложная и многообразная симптоматика. К этому необходимо еще прибавить, что наличие опухоли вызывает часто гнойное воспаление слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. В частности, первичная опухоль гайморовой пазухи в связи с этим может по своим клиническим признакам в течение продолжительного времени протекать как хронический гнойный гайморит. В последних стадиях заболевания к указанным симптомам присоединяется кахексия, а в случае прорастания опухоли в полость черепа - менингеальные и мозговые явления, что большей частью и является причиной смерти таких больных.

Диагноз опухолей полости носа.

Распознавание злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух нередко представляет значительные трудности.

Проявляя онкологическую настороженность, при наличии у больного выделения гноя из одной половины носовой полости, затруднения носового дыхания, периодических носовых кровотечений и невралгических болей всегда необходимо думать о возможности развития злокачественной опухоли.

При локализации опухоли в полости носа обычно удается увидеть ее при помощи риноскопии, передней и задней, в виде различной величины и конфигурации выступа розоватого цвета.

Значительно труднее диагностика злокачественных опухолей при первичной локализации их в придаточных пазухах. Очень важно учитывать такие симптомы, как болевые ощущения в зубах, в области глаза, головные боли, особенно вечерние и ночные, наличие одностороннего выделения гнойного экссудата из носовой полости.

Ценные указания дают рентгенография и томография, которые являются абсолютно необходимыми исследованиями при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух. Эти способы исследования позволяют определить локализацию и распространенность (протяженность) опухолевого процесса, а также наличие и степень костных разрушений.

Для установления окончательного диагноза необходимо произвести биопсию и гистологическое исследование взятого кусочка опухоли. Если имеется подозрение на поражение опухолью гайморовой пазухи, следует применить пункцию и промывание этой пазухи, что позволяет с помощью цитологического исследования установить наличие элементов злокачественной опухоли. При отрицательном результате цитологического исследования приходится производить вскрытие гайморовой пазухи. При подозрении на развитие опухоли в лобной пазухе, поскольку пункция этой пазухи небезопасна, следует производить ее вскрытие. Однако такое вмешательство допустимо только тогда, когда выработан план лечения на случай подтверждения диагноза и имеются все условия для его осуществления.

С точки зрения дифференциальной диагностики важно помнить, что картину злокачественной опухоли в некоторых случаях может напоминать сифилис в различных своих проявлениях, туберкулез, склерома, проказа, некоторые виды доброкачественных опухолей, актиномикоз, остеомиелит верхней челюсти.

Для установления истинного характера процесса необходимо наряду с тщательным клиническим обследованием больного применить рентгенологическое исследование лицевого скелета и лабораторные анализы, что дает возможность, как правило, поставить точный диагноз.

Материалы подготовлены и размещены посетителями сайта. Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.

Материалы для размещения принимаются на указанный почтовый адрес. Администрация сайта сохраняет за собой право на изменение любой из присланных и размещенных статей, в том числе полное удаление с проекта.

Признаки и лечение остеомы лобной кости

Группа опухолей костей включает в себя огромное количество разнообразных новообразований. Среди тех опухолей, которые относятся к доброкачественным, чаще всего встречается остеома. Для нее характерен медленный рост, она никогда не склонна к перерождению в злокачественную опухоль. Наиболее распространенная локализация – кости лицевого черепа, бедренные, плечевые кости и концевые фаланги первых пальцев стоп.

Остеома лобной кости опасна тем, что она может нарушать работу головного мозга и перекрывать лобные пазухи, вызывая различные заболевания ЛОР-органов.

Обычно эта опухоль появляется в раннем детском возрасте, полностью формируясь лишь кгодам. Вначале очень сложно выявить это заболевание, поэтому остеома лобной кости в детском возрасте обычно оказывается случайной находкой при таких исследованиях, как рентгенография черепа по поводу другого заболевания.

Причины развития этого новообразования в настоящее время до конца не ясны. Выделяют несколько вероятных факторов, способствующих появлению и росту остеомы. К ним относятся:

• нарушение дифференцировки тканей во время внутриутробного развития, обычно вызываемое инфекционными заболеваниями у матери;
• недостаток витамина D или дефицит кальция;
• частые ОРВИ, которые осложняются воспалительными процессами придаточных пазух носа (гаймориты, фронтиты и так далее);
• отрицательное влияние экологических факторов;
• воздействие ионизирующего излучения.

Как уже было сказано, существует несколько вариантов локализации остеомы, но наиболее частая – лобная пазуха, что составляет более 50% случаев. Около 20% остеом локализуется в решетчатом лабиринте. 5% составляют остеомы верхней челюсти. Что касается остальных локализаций (позвоночник, кости верхних и нижних конечностей), то такие виды опухоли встречаются крайне редко.

По статистике, страдают этим заболеванием мужчины в два раза чаще, чем женщины. Тем не менее, локализация остеомы в придаточных пазухах носа более характерна для женщин. У них эта опухоль выявляется в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Классификация

Остеома лобной кости характеризуется практически бессимптомным длительным течением. Заподозрить наличие опухоли у пациента можно по изменению голоса, зрительных нарушений, частых головных болей с локализацией в области лобных пазух.

Типичная клиническая картина развивается в том случае, когда опухоль достигает таких размеров, когда она начинает оказывать давление на окружающие ткани. Это обычно приводит к нарушению трофики близлежащих органов, что ведет к атрофии или некрозу пострадавших тканей.

Существует три вида остеомы:

• Твердая – эта опухоль образована из расположенных параллельно поверхности кости концентрических пластин, плотность которых сопоставима с плотностью слоновой кости;
• Губчатая – преимущественно состоит их пористых тканей;
• Мозговая – большая часть тканей опухоли напоминает по строению костный мозг.

Симптомы этой опухоли обычно определяются ее разновидностью. Выделяют следующие виды остеомы по характеру роста:

• Гиперпластическая – произрастает из костной ткани, может быть представлена в виде экзостозов (наростов на поверхности) или эностозов (внутренних наростов, которые могут распирать полости изнутри);
• Гетеропластическая – образована тканями мышц или внутренних органов, локализуется обычно в области прикрепления сухожилий и мышц к костям.

Для гиперпластической остеомы характерен относительно быстрый рост нормальных клеток костной ткани. В результате кость на пораженном участке становится утолщенной. Вместе с разрастанием опухолевой ткани в этом случае наблюдается гипоплазия и истончение окружающей опухоль костной ткани. Как следствие прочность кости снижается, что приводит к развитию патологических переломов или трещин. Внешне такой вариант остеом может выглядеть как дефект ткани, что может выглядеть как костный нарост, утолщение кости, деформация тканей, асимметрия лица или другого участка.

При сдавлении кровеносных сосудов и нервов возникает болевой синдром, снижается чувствительность пораженных тканей. Это может проявляться чувством онемения, покалывания, ползания мурашек. В отдельных случаях развивается нейропатия, появляются признаки острой недостаточности локального кровообращения.

Пациент при гиперпластической остеоме лобной пазухи может предъявлять жалобы на ощущение давления, распирания в области лба, в носовых ходах.

Слизистая оболочка при этом обычно сухая, характерно частое присоединение инфекции. В результате больные жалуются на постоянный насморк, который не поддается терапии сосудосуживающими препаратами.

Гетеропластический вариант остеомы возникает из клеток соединительной ткани, хрящей. В дальнейшем происходит их кальцификация и пропитывание различными минеральными солями.

Такой тип остеомы чаще развивается в остистых отростках позвоночника, что может давать клинику остеохондроза. При осмотре выявляется плотное опухолевидное образование в области остистых отростков. Оно безболезненно при пальпации, неподвижно. При этом подвижность в позвоночнике у пациента не ограничена.

При развитии остеомы в области лобной кости и лобной пазухи одним из самых грозных осложнений является снижение остроты зрения. Характерно то, что оно одностороннее, часто сопровождается приступообразной головной болью, клоническими судорогами и эпилептиформными припадками. У детей это часто приводит к параличу основных функций периферической нервной системы, возможна остановка дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика

Подозрение на наличие остеомы появляется при проведении пальпации. Для подтверждения диагноза проводится рентгенография пораженной области.

Возможно также использовать дополнительные методы диагностики:

• Компьютерную томография – дает возможность оценить размеры новообразования, определить точную локализацию;
• Радиоизотопное сканирование скелета – дает возможность определить тип опухоли;
• Магнитно-резонансная томография – наиболее эффективно при диагностике гетеропластического типа остеомы.

Также для диагностики используют гистологический анализ опухолевой ткани. Этот метод дает возможность исключить вероятность злокачественного новообразования, изменения скелета, связанные с рахитом и полиомиелит.

Важно также исключить саркому Юинга на ранней стадии, так как этот вид опухоли характеризуется очень быстрым прогрессированием и приводит к гибели пациента.

Лечение

Хирургическое лечение остеомы лобной кости подразумевает под собой операцию удаления гипертрофированной ткани. Показанием к операции служит наличие признаков поражения окружающих тканей из-за сдавления (неврологическая симптоматика, нарушение зрения, повышение давления, чувство распирания, частые сильные головные боли). Также относительным показанием к операции является наличие выраженного косметического дефекта.

В случае, если опухоль небольших размеров и не вызывает вышеописанных симптомов у пациента, то возможно отложить проведение операции на более поздний срок. За это время пациент должен наблюдаться у врача-онколога, ему рекомендуется регулярно проходить рентгенологическое исследование черепа или компьютерную томография. Показана также консультация невролога-нейрохирурга.

Проводится операция в онкологическом стационаре. Используется общей наркоз. Удаление новообразования небольшого размера возможно эндоскопическим способом. Сначала остеому фрагментируют, затем по частям извлекают с помощью эндоскопа.

При опухоли больших размеров после подачи общего наркоза осуществляется хирургический доступ через кожный покров и подкожную клетчатку. При необходимости возможно проведение трепанации черепа. После этого осуществляется осмотр и резекция новообразования. Вместе с опухолевыми тканями производится удаление участков остеосклероза с пораженными сосудами. В образовавшийся дефект тканей восстановления нормальной формы черепа устанавливается имплантат.

В послеоперационном периоде в стационаре осуществляется профилактика внутрибольничной инфекции, проводится терапия, направленная на ускорение процессов регенерации тканей. Обычно она заключается в назначении физиотерапии.

После выписки из стационара пациент должен избегать развитии простудных заболеваний и инфекций верхних дыхательных путей в течение шести месяцев. Назначается диета с повышенным содержание кальция. Рекомендуется правильная организация труда и отдыха.

Так как остеома лобной кости – это доброкачественная опухоль, то прогноз для выздоровления благоприятный. Если операция удаления новообразования была проведена вовремя, то вероятность рецидива очень мала. Обычно после этого остается косметический дефект на коже лица – послеоперационный рубец. При несоблюдении техники оперативного вмешательства, когда протезирование удаленной части кости черепа не было произведено или было сделано неправильно, может сформироваться более выраженный дефект.

Профилактика

Профилактика остеомы лобной кости обычно заключается в своевременном обследовании. Актуально это для тех людей, родственники которых страдали данным заболеванием. Также регулярное обследование раз в несколько лет должны проходить люди, которые ранее перенесли операцию по удалению остеомы.

Злокачественные опухоли околоносовых пазух

Наиболее часто эти опухоли возникают в верхнечелюстной пазухе и решетчатом лабиринте. Реже они встречаются в лобной и основной пазухах. В основном это рак различной степени дифференцировки, значительно реже встречаются меланосаркомы и мезенхимальные опухоли типа хондросарком. Причиной возникновения злокачественных опухолей околоносовых пазух служит местная вялотекущая инфекция.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

В подавляющем большинстве случаев (80-90%) эти опухоли относятся к эпителиомам; 10-12% составляют саркомы, обычно возникающие у детей и лиц молодого возраста.

Симптомы и клиническое течение чрезвычайно разнообразны и зависят от стадии и локализации опухоли.

Латентная стадия протекает бессимптомно и чаще всего проходит незамеченной. Стадия опухолевого проявления , при которой опухоль, достигнув определенных размеров, может быть обнаружена в верхнелатеральной области носа либо в гетромандибулярной области. Стадия экстерриторизации (рис. 1) характеризуется выходом опухоли за пределы верхнечелюстной пазухи, стадия метастазирования (может возникнуть в стадии опухолевого проявления).

Рис. 1. Обширная раковая опухоль левой верхнечелюстной пазухи с прорастанием в глазницу и другие окружающие ткани

Стадия экстерриторизации проявляется прорастанием опухоли в орбиту, проявляясь на стороне поражения диплопией, экзофтальмом, офтальмоплегией, офтальмодинией, невритом зрительного нерва, хемозом и нередко флегмоной орбиты.

Опухоли верхнечелюстной пазухи в латентном периоде практически не распознаются ввиду того, что они проходят в этом периоде под знаком вторичного воспалительного процесса, принимаемого за банальный хронический гайморит. В развитой стадии преимущественным направлением распространения опухоли является лицевая область.

Опухоль может распространяться в полость носа, вызывая ее обструкцию, и поражать обонятельные нервы. Прорастание опухоли через заднюю стенку пазухи приводит к поражению анатомических образований, находящихся в крыло-небной ямке, проявляющемуся поражением крыловидных мышц (тризм), нервных образований крылонебного узла (синдром Сладера: частое чихание, постоянная жгучая, сверлящая боль во внутреннем углу глаза, в глазном яблоке, носу, верхней челюсти, небе, одностороннее слезотечение). В запущенных случаях опухоль распространяется в ячейки решетчатой кости и области по соседству (рис. 2).

Рис. 2. Рентгенограмма рака правой верхнечелюстной пазухи, исходящего из латеральной стенки пазухи. Опухоль проникла в передние и задние ячейки решетчатой кости, ретробульбарную область и крылонебную ямку

Осложнения : «раковая» кахексия, менингит, геморрагия, аспирационные и метастатические бронхолегочные поражения.

Диагноз вызывает затруднения в латентном периоде. При последующих стадиях наличие характерных онкологических и клинических признаков в сочетании с рентгенологическими (см. рис. 2) или КТ-данными затруднений не вызывает.

Дифференциальная диагностика проводится с банальным синуситом, парадентальной кистой, доброкачественными опухолями.

Прогноз играет важную роль в определении тактики лечения и оценки его предполагаемого результата; при распространенных опухолях и метастазах - неблагоприятный.

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти проводится по тем же схемам, что и при поражении полости носа.

При опухолях, исходящих из решетчатого лабиринта, производят частичную резекцию верхней челюсти, ограничиваясь удалением ее верхней части, нижней и медиальной стенки глазницы, полностью решетчатой кости, сохраняя ситовидную пластинку, а также собственную носовую кость на стороне поражения.

При опухолях, исходящих собственно из пазухи, производят тотальную резекцию верхней челюсти. Эта операция является единственной возможностью, позволяющей полностью удалить опухоль верхней челюсти, однако лишь в том случае, если опухоль не распространилась за пределы верхней челюсти.

При опухолях, исходящих из альвеолярного отростка, применяют частичную резекцию нижней части верхней челюсти, объем оперативного вмешательства определяется распространенностью опухоли.

После операции по поводу рака верхней челюсти проводят лучевую терапию. По данным разных авторов, благоприятные результаты при таком комбинированном лечении наблюдаются в среднем в 30% случаев. В остальных случаях возникают рецидивы в области решетчатой кости, глазницы, основания черепа, крылонебной области, глубоких частях мягких тканей лица и др. Одновременно применяют химиотерапевтические противоопухолевые средства.

Злокачественные опухоли решетчатой кости

В подавляющем большинстве случаев опухоли этой локализации относятся к недифференцированным ракам и исходят из какой-либо одной части решетчатого лабиринта. Эти опухоли метастазируют в отдаленные костные ткани и легкие. Саркомы в этой области наблюдаются редко. На первой стадии развития опухоль сначала разрушает все ячейки и заполняет все ячеистое пространство, затем распространяется в полость носа, другие околоносовые пазухи и орбиту.

В латентной стадии опухоль ничем себя не выдает и получить убедительных рентгенологических данных о ее наличии не удается. Удаление полипов, частых ее спутников, и эндоназальное вскрытие ячеек приводит к быстрому росту полипов и вместе с ними - опухолевой ткани. При этмоидотомии возникает обильное долго не прекращающееся и трудноостанавливаемое кровотечение. Другим отличительным признаком является то, что при банальном этмоидите основная масса межтрабекулярных ячеек сохранена и при их выскабливании раздается характерный хруст, при раке ложка легко проникает в пораженную опухолью полость и опухоль удаляется без упомянутого выше хруста.

Дифференциальный диагноз проводят с банальным хроническим этмоидитом, опухолями гипофиза, юношеской ангиофибромой носоглотки, специфическими гранулемами, хроническим казеозным сфеноидитом.

Прогноз , как правило, неблагоприятный, особенно при проникновении опухоли в полость черепа и ретробульбарную область.

Лечение комбинированное, как при опухолях верхнечелюстной пазухи, и в основном паллиативное.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Возникают очень редко и представлены в основном эпителиомами. В начальном периоде чаще всего протекают под видом хронического фронтита, однако при своевременно проведенной трепанопункции лобной пазухи и аспирационной биопсии опухоль может быть распознана при помощи гистологического исследования. Косвенным признаком наличия опухоли при трепанопункции может быть попадание крови в шприц вместо ожидаемого гноя.

Диагностика в латентном периоде невозможна из-за отсутствия субъективных признаков болезни. Только после того, как опухолевые массы блокируют лобно-носовой ход или оказывают давление на окончания тройничного нерва и появляются соответствующие неврологические и ринологические симптомы, можно заподозрить наличие онкологического процесса. Однако чаще всего начальный период заболевания проходит под знаком банального воспалительного процесса.

Дифференцировать злокачественное новообразование - опухоль лобной пазухи - следует с мукоцеле, доброкачественными опухолями, с хроническим гнойным фронтитом, осложненным остеомиелитом лобной кости.

Прогноз весьма тяжелый из-за быстрого развития опухоли, интенсивного роста в соседние области, а также из-за позднего распознавания заболевания. Больные обычно погибают от вторичных внутричерепных осложнений.

Лечение в большинстве случаев паллиативное.

Злокачественные опухоли основной пазухи

Встречаются очень редко и чаще у взрослых. Начальный период протекает длительно и без явных симптомов. В развитой стадии часто симулирует хронический гнойный сфеноидит. В период экстерриторизации возникают тяжелые осложнения: ретробульбарный неврит зрительного нерва, амавроз, синдромы поражения гипофиза, менингит, тромбоз кавернозного синуса. Появление этих осложнений свидетельствует о наступлении инкурабельного состояния.

На указанной стадии при задней риноскопии определяются опухолевые разрастания, пролабирующие через переднюю стенку пазухи. Опухоль может прорастать в носоглоточное отверстие слуховой трубы, вызывая односторонние или двусторонние явления евстахиита и тубоотита.

Диагнозу способствует рентгенография черепа в боковой проекции, при которой опухоль визуализируется в виде плотной тени, выходящей за пределы костных границ пазухи.

Дифференцировать следует с опухолью гипофиза, фибромой носоглотки, третичным сифилисом, казеозным хроническим сфеноидитом. Обычно поражение гипофиза опухолью приводит к синдрому гипоталамо-гипофизарной недостаточности, проявляющемуся признаками снижения продукции тропных гормонов гипофиза, в том числе адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также и многих других инкретов.

Лечение исключительно паллиативное и симптоматическое из-за поздней диагностики и невозможности хирургического лечения в силу топографо-анатомического положения основной кости.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Этиология. Острое воспаление верхнечелюстной пазухи проявляется воспалительным процессом слизистой оболочки и подслизистого слоя, иногда распространяющимся на надкостницу и в редких случаях, при особо вирулентной инфекции, - на костную ткань с переходом в хроническую форму. В качестве этиологических.

Исследование носа и околоносовых пазух проводят после изучения анамнеза и начинают с наружного осмотра и пальпации. При осмотре обращают внимание на состояние кожных покровов и мягких тканей лица и наружного носа, на отсутствие или наличие дефектов, на симметричность обеих половин лица, а также на ф.

В подавляющем большинстве случаев хронические синуситы возникают вторично как следствие неоднократно повторяющихся острых синуситов. Способствуют их возникновению эндо- и экзогенные факторы (врожденные или посттравматические деформации внутреннего носа, хронические очаги инфекции, иммунодефицитн.

Видео о санатории Hunguest Helios Hotel Anna, Хевиз, Венгрия

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты - обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта - активная ссылка обязательна.

Злокачественные опухоли полости носа составляют до 1,5 % всех злокачественных новообразований и диагностируются преимущественно у жителей Восточной Азии и Китая. Страдают данным заболеванием чаще лица пожилого и старческого возраста, в равной степени и мужчины, и женщины. К сожалению, как и многие другие онкологические заболевания, злокачественные новообразования полости носа и околоносовых пазух на ранних стадиях развития, когда они хорошо поддаются лечению, протекают практически или абсолютно бессимптомно и проявляют себя, лишь когда болезнь запущена и необходимо весьма агрессивное лечение. .

В данной статье мы попробуем разобраться в том, почему возникают злокачественные опухоли полости носа, как они проявляются, каков алгоритм диагностики и принципы лечения данной группы заболеваний.

Причины возникновения злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Факторы, воздействующие на слизистую оболочку носа и провоцирующие перерождение клеток в злокачественные, можно разделить на 3 группы:

• Профессиональные вредности. Регулярное длительное воздействие вредных веществ на производстве нередко приводит к патологическим изменениям слизистых дыхательной системы, в том числе носа и его придаточных пазух. Наибольшую опасность представляют:

1. обработка дерева;
2. обработка кожи;
3. производство никеля.

• Хронические воспалительные заболевания полости носа и околоносовых пазух:

1. риниты;
2. риносинуситы;
3. синуситы (гайморит, фронтит, …).

• Вредные привычки в течение длительного времени:

1. курение (воздействие на слизистые никотина);
2. прием алкоголя.

Также стоит отметить, что в определенной степени канцерогенным действием обладает контрастное вещество, вводимое в пазухи носа с целью диагностики их заболеваний – фторотраст.

Классификация и статистические данные злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Вдыхание табачного дыма (активное или пассивное курение) повышает вероятность развития у человека злокачественной опухоли носа или околоносовых пазух.

В зависимости от локализации в носоглотке злокачественные новообразования делятся на:

• злокачественные новообразования передней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования задней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования верхней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования боковой стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования иной локализации.

Макроскопически различают 2 формы злокачественных опухолей:

• экзофитную (новообразование растет в полость носа или пазухи; представляет собой гладкий или бугристый узел на широком основании, покрытый слизистой оболочкой; на поздних стадиях развития узел изъязвляется и распадается);
• эндофитную (опухоль растет в толщу тканей; представляет собой плотный бугристый инфильтрат; изъязвляется только тогда, когда достигает достаточно крупных размеров – после этого выглядит как язва с грязно-серым дном).

Согласно международной гистологической классификации злокачественные новообразования носа и придаточных его пазух можно разделить на 7 больших групп.

• Эпителиальные опухоли

1. Плоскоклеточный рак.
2. Переходно-клеточный рак.
3. Аденокистозный рак, или цилиндрома.
4. Аденокарцинома.
5. Мукоэпидермоидный рак.
6. Недифференцированный рак.
7. Другие виды рака.

• Опухоли мягких тканей

1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Другие.

• Опухоли хряща и кости

1. Хондросаркома.
2. Остеосаркома.
3. Другие.

• Опухоли лимфоидной ткани

1. Лимфосаркома.
2. Ретикулосаркома.
3. Болезнь Ходжкина.
4. Плазмоцитома.

• Смешанные опухоли

1. Краниофарингиома.
2. Меланома.
3. Эстезионейробластома.
4. Другие.

• Неклассифицируемые опухоли.
• Вторичные опухоли.

Согласно статистическим данным, эпителиальные опухоли составляют 70–75 % злокачественных новообразований полости носа, к остальным 25–30 % относятся неэпителиальные опухоли.

Существует классификация по системе TNM, применимая для двух пазух – гайморовой и решетчатой, где T обозначает и дает характеристику первичной опухоли; N – определяет метастатическое поражение лимфатических узлов; М – наличие или отсутствие отдаленных метастаз.

Для гайморовой и решетчатой околоносовых пазух существуют собственные значения Т согласно классификации:

• Рак гайморовой пазухи:

1. Т1 – новообразование ограничено слизистой оболочкой, эрозий и признаков деструкции кости нет;
2. Т2 – новообразование с признаками эрозии или деструкции костных структур;
3. Т3 – новообразование из пазухи распространяется в одну из следующих структур: нижняя или внутренняя стенка глазницы, решетчатый синус, кожа щеки;
4. Т4 – новообразование распространяется на структуры глазницы и/или любую из указанных далее структур: задняя решетчатая или клиновидная пазуха, решетчатая пластинка, мягкое небо, носоглотка, височная ямка, крыловидная часть верхней челюсти, основание черепа.

• Рак решетчатой пазухи:
• Т1 – новообразование находится лишь в зоне пазухи, эрозия кости может быть, может – нет;
• Т2 – новообразование прорастает в полость носа;
• Т3 – новообразование распространяется на передний отдел глазницы и/или верхнечелюстной синус;
• Т4 – новообразование распространяется в область верхушки глазницы, полость черепа, лобную или клиновидную пазухи, на кожу носа.

Т0 – первичная опухоль не определяется;

Тx – для оценки первичной опухоли данных недостаточно;

Тis – преинвазивная карцинома;

Nx – для оценки регионарных лимфоузлов недостаточно данных;

N0 – признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют;

N1 – на стороне поражения обнаружены метастазы в одном лимфоузле до 3 см в диаметре;

N2 – имеются метастазы в одном или более лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре, или двусторонние метастазы в шейный лимфоузлах, или противоположной стороны не более 6 см в диаметре:

• N2a – метастазы в одном лимфоузле на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2b – метастазы в нескольких лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2c – двусторонние метастазы в лимфоузлах или с противоположной стороны, не более 6 см в диаметре.

N3 – метастазы в лимфоузлах размером более 6 см.

Мх – наличие метастазов в других органах не может быть определено;

М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;

М1 – отдаленные метастазы.

Различные комбинации Т, N и М определяют 4 стадии злокачественных новообразований полости носа:

Ст. 0 – ТisN0M0;

Ст. I – T1N0M0;

Ст. II – T2N0M0;

Ст. III – T1–2N1M0 или T3N0–1M0;

Ст. IVA – T4N0–1M0;

Ст. IVB – TлюбаяN2–3M0;

Ст. IVC – TлюбаяNлюбаяM1.

В 75 % случаев злокачественные новообразования полости носа и придаточных его пазух расположены в области гайморовой пазухи, 10–15 % случаев приходится на область полости носа и решетчатый лабиринт, а лобная и клиновидная пазухи поражаются крайне редко – в 1–2 % случаев.

Высокодифференцированные опухоли в 15 % случаев метастазируют в регионарные лимфоузлы. Низкодифференцированные опухоли дают метастазы как на стороне поражения, так и на противоположной стороне. Крайне редко при злокачественных новообразованиях полости носа диагностируются отдаленные метастазы, обычно локализованные в печени, легких и костях.

Клинические признаки злокачественных опухолей полости носа

Одной из первых жалоб больного при данной патологии являются умеренные головные боли, боли в области носа и придаточных пазух.

Симптоматика заболеваний данной группы чрезвычайно разнообразна и зависит от вида опухоли, ее локализации и размеров.

Ранние стадии болезни, как правило, протекают бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, маскируясь под или синусит. Затем, по мере роста опухоли, появляются новые проявления заболевания, побуждающие больного обратиться к врачу.

Итак, первыми жалобами больного являются жалобы на умеренные головные боли и боли в области околоносовых пазух, слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, возможно, ухудшение обоняния. На данном этапе больному может быть выставлен ошибочный диагноз «хронический риносинусит» и назначено лечение, впоследствии не приносящее эффекта. Иногда больной обращается к врачу только тогда, когда обнаружит на шее или под подбородком увеличенный лимфатический узел. Грамотного врача насторожит этот симптом, и он назначит полное обследование пациента включая биопсию пораженного лимфоузла с целью определения его клеточного состава.

Остальные симптомы заболевания зависят от того, где локализовано новообразование и какие структуры оно повреждает:

• интенсивные головные боли и боли в области верхней челюсти, иррадиирующие в висок или ухо на стороне поражения, затруднение носового дыхания, серозно-гнойные или же кровянистые выделения из носа свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс медиального отдела гайморовой (максиллярной, или верхнечелюстной) пазухи;
• при поражении задненаружного отдела максиллярного синуса, когда опухоль прорастает в жевательные мышцы, больного беспокоят трудности при открывании рта и пережевывании пищи;
• опухоли, локализованные в передненижнем отделе максиллярного синуса, нередко прорастают в твердое небо и ткани верхней челюсти, что клинически проявляется изъязвлением слизистой десен, расшатыванием зубов, мучительной зубной болью; при проникновении опухоли в височно-нижнечелюстной сустав и жевательные мышцы наблюдается сведение челюстей; если новообразование распространяется на мягкие ткани лица, внешне определяются его деформации;
• выпячивание глаза (экзофтальм), его сужение, слезотечение, отечность и инфильтрация нижнего века характеризуют опухоль, расположенную в области верхнезадневнутреннего отдела гайморовой пазухи;
• опухоли, расположенные в лобных пазухах, протекают с высокоинтенсивными болями в области поражения, деформированием лица по мере роста новообразования, смещением глазного яблока кнаружи и кверху, отеком века – в случае прорастания опухоли в глазницу.

Вкратце рассмотрим отдельные, наиболее часто диагностируемые виды опухолей.

Плоскоклеточный рак полости носа и его придаточных пазух

Составляет от 60 до 70 % всех опухолей данной локализации. Чаще диагностируется у мужчин. Имеет вид плотных очагов, иногда с язвочками, на слизистой оболочке. По мере роста видоизменяется до мягкого бело-серого узла, заполняющего всю полость носа. Как и многие другие опухоли, на ранних стадиях этот вид рака маскируется под хронические синуситы, проявляясь заложенностью носа, выделениями из него слизисто-гнойного характера, умеренными болями в области поражения. На поздних стадиях появляется выпячивание глазного яблока, припухлость над скуловой костью, расшатывание и выпадение зубов, гиперемия и онемение части лица, его деформация.

Аденокарцинома полости носа

Эта железистая опухоль встречается довольно редко и характеризуется весьма агрессивным течением: быстро растет, рано метастазирует, в конце концов изъязвляется и распадается. Из клинических проявлений, малохарактерных для других опухолей, следует отметить боль возле глаз, нарушения зрения, чувство давления в ушах и трудности при открывании рта.

Цилиндрома, или аденокистозный рак полости носа

Развивается из слюнных желез слизистой, выстилающей верхнюю челюсть. Поражает полость носа и гайморову пазуху. Имеет вид плотного крупнобугристого новообразования бело-серого цвета. Проявляется упорными головными болями, расшатыванием и болью в зубах, односторонней заложенностью носа, слизисто-гнойными или гнойными выделениями из носа или же носовыми кровотечениями, слезотечением, смещением глазного яблока в направлении от опухоли, ухудшением зрения и ограничением подвижности глазных яблок.

Саркома полости носа

Соединительнотканная опухоль. Достаточно резкое новообразование, чаще диагностируемое у пожилых лиц мужского пола. Представляет собой опухоль округлой формы с четкими контурами и отчасти бугристой поверхностью. Покрыта слизистой. Агрессивна: быстро растет, врастая в орбиту и полость носа. Имеет тенденцию к изъязвлению и распаду. На ранних стадиях проявляется признаками хронического синусита, позднее присоединяются симптомы невралгии тройничного нерва, вздутие костей, деформация носа, смещение глазного яблока в направлении от опухоли, вздутие костей, признаки поражения мозга, симптомы интоксикации, анемия.

Диагностика злокачественных новообразований полости носа

Диагностический поиск при заболеваниях данной группы должен проводиться отоларингологом по следующему алгоритму:

1. Сбор жалоб больного.
2. Сбор анамнеза заболевания (как давно болеет, как протекает заболевание, обращался ли ранее к врачу, получал ли лечение, какое, эффективно ли оно было) и жизни (наличие хронических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, условия жизни и труда, вредные привычки).
3. Осмотр полости носа – передняя и задняя риноскопия – уже на этой стадии может быть обнаружена опухоль.
4. Осмотр полости рта – фарингоскопия.
5. Пальцевое исследование носоглотки.
6. Визуальное исследование носоглотки с помощью специального прибора, фиброскопа – фиброскопия.
7. В процессе фиброскопии – взятие клеток опухоли на исследование – биопсия.
8. Пункция пораженной пазухи с взятием опухолевого материала для исследования.
9. Анализ крови на вирус Эпштейна–Барр – стойкое увеличение титров антител к нему является косвенным признаком злокачественного заболевания полости носа.
10. Рентгенография полости носа и его придаточных пазух.
11. Рентгенография с контрастированием костей лицевого черепа.
12. Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
13. Диагностическая гайморотомия – вскрытие гайморовой пазухи с целью уточнения вида и строения опухоли.
14. Рентгенография органов грудной клетки – для обнаружения метастаз.
15. УЗИ органов брюшной полости – также для обнаружения метастаз.

Конкретному больному, вероятно, не будут назначены все указанные выше методы обследования: некоторые из них взаимно исключают друг друга, а некоторые – назначаются при наличии определенных показаний. Необходимый и достаточный объем исследования определяет лечащий врач.

Лечение злокачественных заболеваний полости носа и околоносовых пазух

Больному с данной патологией, вероятно, будет назначена системная или региональная химиотерапия.

Лечение заболеваний данной группы подбирается индивидуально каждому больному и зависит от гистологического вида опухоли, ее размеров и повреждений, ею вызванных. Обычно используют комбинации химиотерапевтического, лучевого и хирургического методов.

Перед операцией и/или после нее проводится системная и региональная химиотерапия по специальным схемам. Наиболее востребованными в настоящее время являются циклофосфан, метотрексат, препараты группы хлорэтиламинов (Спиразидин, Сарколизин, Допан, Эндоксан) и этиленимины (Тепадина). Регионарная химиотерапия является более эффективной, чем системная, поскольку при проведении ее в очаге поражения создается максимальная концентрация лечебного вещества.

Суть лучевой терапии заключается в локальном применении дистанционной телегамматерапии 40–45 Грэй продолжительностью до 1 месяца. Существуют и новые, современные методы лучевой терапии, одним из которых является радиохирургическое лечение – кибер-нож. Излучение максимальной силы в данном случае направляется непосредственно в область патологического очага.

Опухоли, диагностированные на 1–2 стадиях, удаляют оперативным путем, предварительно осуществив перевязку сонных артерий, чтобы избежать массивной кровопотери во время операции. После операции проводят общую и регионарную химиотерапию или лучевую терапию.

Опухоли, диагностированные на 3–4 стадиях, удаляют путем экстраназального (с наружным подходом) хирургического вмешательства после предварительной перевязки сонных артерий. Когда опухоль удалили, на место ее локализации наносят клеевую композицию, содержащую цитостатики. Кроме того, перед операцией и после нее больной проходит курсы химио- и лучевой терапии.

Если опухоль проникает в череп, операция проводится с участием как оториноларинголога, так и нейрохирурга. Для создания пути эффективного оттока жидкости устанавливают люмбальный дренаж. После операции больному показан постельный режим, системная антибактериальная терапия, местнодействующие растворы антисептиков (фурацилин) и сосудосуживающих препаратов (Галазолин).

Если следствием операции становятся выраженные косметические дефекты, необходимо последующее использование методов пластической хирургии.

В случае проникновения новообразования глубоко в полость черепа и существенного поражения внутричерепных структур оперативное вмешательство становится невозможным – для лечения таких больных используют лишь методы лучевой и химиотерапии.

Параллельно с вышеуказанными методами с целью достижения максимальной эффективности проводится медикаментозное лечение:

• противоопухолевые антибактериальные препараты (Доксорубицин, Даунорубицин, Эпирубицин);
• антиметаболиты (Азатиоприн, Флударабин, Децитабин);
• антидоты биохимического действия;
• гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Для того чтобы уменьшить токсическое воздействие противоопухолевых препаратов на организм, проводят местную гипотермию.

В течение 1 года после проведенного оперативного лечения возможны рецидивы опухоли. Лечат их либо лучевой терапией, либо различными сочетаниями комбинированной терапии.

Прогноз

После проведенного комбинированного лечения рака носовой полости и гайморовой пазухи 1–2 стадии порядка 75 % больных живут следующие 5 лет. При более запущенных формах болезни процент снижается в 2–3 раза.

В случае наличия метастазов в лимфоузлах выживают в течение 5 лет лишь 37 % больных.

В случае комбинированного лечения ограниченных опухолей носовой полости пятилетняя выживаемость больных составляет 83–84 %. В случае же распространенных опухолей такое же лечение приводит к трехлетней выживаемости 37 % пациентов.

Если хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются в отдельности друг от друга как самостоятельное лечение, выживают в течение 5 лет лишь 18–35 % больных.

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют от 0,2 до 1,4% всех злокачественных опухолей. Среди мужчин и женщин встречаются одинаково часто. Развиваются преимущественно у лиц старше 50 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в Китае и странах Восточной Азии.

Определенное значение в возникновении рака полости носа и его придаточных пазух имеют профессиональные вредности (очищение никеля, деревопереработка, обработка кожи). Развитию злокачественных новообразований в параназальных синусах может способствовать введение в них контрастного вещества фторотраста и вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем). Фоновыми процессами, которые предшествуют развитию опухоли, являются также хронические воспалительные изменения слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. К новообразованиям полости носа и околоносовых пазух, имеющим тенденцию к озлокачествлению, относят переходно-клеточную папиллому и аденому латеральной стенки носа.

Чаще всего злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух исходят из верхнечелюстной пазухи (75-80%), решетчатого лабиринта и полости носа (10-15%). Реже поражаются клиновидная и лобная пазухи (1-2%).

Основной морфологической формой злокачественных опухолей этой локализации является плоскоклеточный ороговевающий (57%) и неороговевающий (19,3%) рак. Крайне агрессивным течением и склонностью к отдаленному метастазированию отличаются цилиндромы верхнечелюстной пазухи.

Регионарные метастазы при злокачественных опухолях верхней челюсти обнаруживаются сравнительно редко (14,9%) и локализуются преимущественно в верхней группе лимфатических узлов глубокой яремной цепи. При низкодифференцированных опухолях метастазы могут быть двусторонними. Отдаленные метастазы отмечаются редко и локализуются в легких, печени реже в костях.

Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей носа и придаточных пазух

I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточный рак.
2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак.
3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак.
4. Переходно-клеточный рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизистая аденокарцинома.
7. Аденокистозный рак.
8. Мукоэпидермоидный рак.
9. Другие.
10. Недифференцированный рак.

II. Опухоли мягких тканей
1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Прочие.

III. Опухоли кости и хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенная саркома.
3. Прочие.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
1. Лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) ретикулосаркома;
в) плазмоцитома;
г) болезнь Ходжкина.

V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Эстезионейробластома.
3. Прочие.

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

Международная классификация по системе TNM.

Применима только для рака максиллярного синуса и пазухи решетчатой кости.

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Tis — преинвазивная карцинома.

Гайморова пазуха

Т1 — опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости,
Т2 — опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры,
ТЗ — опухоль распространяется на любую из следующих структур: кожа щеки, задняя стенка максиллярного синуса, нижняя или медиальная стенка орбиты, пазуха решетчатой кости,
Т4 — опухоль распространяется на структуры орбиты и/или на любую из следующих структур: решетчатая пластинка, задний решетчатый или клиновидный синус, носоглотка, мягкое небо, крыловидная часть верхней челюсти или височная ямка, основание черепа.

Решетчатый синус

T1 — опухоль поражает этмоидальную зону с эрозией или без эрозии кости,
Т2 — опухоль распространяется в полость носа,
ТЗ — опухоль поражает переднюю часть орбиты и/или гайморову пазуху,
Т4 — опухоль распространяется в полость черепа, в орбиту на верхушку, поражает клиновидную и/или лобную пазухи и/или кожу носа.

N/pN — регионарные лимфатические узлы:
N/pNx — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 — гистологическое исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN1 — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 — метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b — метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c — метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении.
N/pN3 — метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.

М — отдаленные метастазы:
Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 — нет отдаленных метастазов,
М1 — отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям

Стадия 0 TisN0М0
Стадия I Т1N0М0
Стадия II Т2N0М0
Стадия III Т1-2N1М0
ТЗN0-1М0
Стадия IVA T4N0-1М0
Стадия IVB Любая Т N2-3 М0
Стадия IVC Любая Т Любая N M1

Клиника. Клинические проявления злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух обусловлены локализацией, распространенностью, формой роста и морфологическим строением опухоли.

Злокачественные опухоли полости носа чаще располагаются на латеральной стенке. Экзофитный рост более присущ железистому раку и саркомам. Наиболее ранними признаками указанных новообразований являются затрудненное дыхание через нос и слизисто-гнойные выделения. Плоскоклеточный рак характеризуется эндофитным ростом и ранним изъязвлением. При локализации рака на латеральной стенке нередко развиваются явления синусита. Опухоли полости носа распространяются в направлении верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта. Клинические проявления злокачественных новообразований решетчатого лабиринта в основном сходны с течением опухолей полости носа. Один из первых симптомов — умеренные боли в лобной области, корне носа и одной из орбит.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.

Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.

Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).

Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.

Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.

Новообразования лобных пазух характеризуются выраженными болевыми ощущениями в области поражения. С увеличением опухоли возникает деформация лица, особенно при прорастании в орбиту (смещение глазного яблока вниз и кнаружи, отек век).

Диагностика злокачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа. Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.

На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей — переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.

Для удаления новообразований, расположенных в области дна полости носа и носовой перегородки, используется внутриротовой доступ с рассечением слизистой оболочки передних отделов верхнего преддверия полости рта. Хрящевую часть носовой перегородки пересекают, обнажают дно полости носа и широко удаляют опухоль. При расположении опухоли в нижних отделах латеральной стенки носа используют доступ по типу Денкера. Затем удаляют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи с иссечением нижней и средней (по показаниям) носовых раковин. Для более широкого доступа к опухоли резецируют нижний отдел лобного отростка и носовую кость.

При раке клеток решетчатого лабиринта используют доступ разработанный Муром. В объем удаляемых тканей включают лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кости, все клетки решетчатого лабиринта. Дополнительно выполняют ревизию основной и лобной пазухи. Распространенные поражения требуют удаления всех клеток решетчатого лабиринта, верхнемедиальных отделов верхней челюсти и экзентерации орбиты.

Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.

Новообразования лобной пазухи удаляют по методу Мура или Прайзингера. В объем удаляемых тканей включают носовые кости, лобные отростки верхней челюсти, сетчатую пластинку решетчатого лабиринта и верхнюю часть носовой перегородки. По показаниям осуществляют экзентерацию орбиты.

Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.

Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.

Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.

Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.

Рецидивы опухолей полости носа и придаточных пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.

Саркомы верхней челюсти отличаются быстрым ростом и относительно редким регионарным и отдаленным метастазированием. Наиболее часто встречаются остеогенные саркомы, хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН).

Лечение комплексное (операция, лучевая терапия, химиотерапия). Последовательность и комбинацию методов лечения определяют, исходя из морфологической формы и степени дифференцировки опухоли.

Эстезионейробластома (обонятельная эстезионейроэпителиома) — редкая опухоль (3% опухолей носовой полости), развивается из обонятельного эпителия верхнего носового хода и решетчатой пластинки решетчатой кости. Часто встречается внутричерепное распространение через естественные отверстия решетчатой пластинки. Выбор метода лечения зависит от размера и локализации опухоли. При ранних стадиях заболевания проводится в основном монотерапия; чаще это радикальное оперативное вмешательство, обычно с использованием методик черепно-лицевых резекций, которые включают удаление комплекса решетчатой пластинки и решетчатой кости. Адъювантная лучевая терапия показана при распространенных процессах или подозрении на наличие микроскопической резидуальной опухоли.

Эстезионейробластома имеет тенденцию давать множественные локальные рецидивы. Отдаленное метастазирование наблюдается в 10-20% случаев. При наличии метастазов и рецидивов опухоли в ряде случаев может быть эффективной химиотерапия. Определенных схем лекарственного лечения этой опухоли нет. Отмечена активность циклофосфамида, винка-алкалоидов, док-сорубицина, цисплатина.

Нейроэндокринная карцинома . Несмотря на продукцию данной опухолью гормонов, она редко приводит к развитию паранеопластического синдрома. Биологическое поведение опухоли и прогноз зависят от гистологической структуры: от низкозлокачественных, хорошо дифференцированных опухолей «карциноидного типа» к умеренно злокачественному, или умеренно дифференцированному, нейроэндокринному раку и до высокоагрессивной недифференцированной карциномы. Лечение низкозлокачественных опухолей включает консервативную резекцию в комбинации с лучевым лечением. При недифференцированных опухолях, когда быстро возникают отдаленные метастазы, изучается возможность комбинации химио- и лучевого лечения.

Прогноз . По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость больных после комбинированного лечения с использованием предоперационной лучевой терапии и электрохирургических резекций при раке верхнечелюстной пазухи I-II стадий составляет 73,6%, III — 54,9%, IV стадии — 24,2%. Наличие регионарных метастазов снижает пятилетнюю выживаемость до 37,5%. Применение химиолучевого лечения при распространенных низкодифференцированных опухолях верхнечелюстной пазухи и полости носа позволяет получить непосредственный положительный результат у 74% больных. Наихудшие пятилетние показатели выживаемости имеют место при использовании лучевой терпаии или хирургического вмешательства как самостоятельного метода лечения (18-35%).

Общая трех- и пятилетняя выживаемость при комбинированном лечении ограниченных процессов полости носа составляет 87,3% и 83,5% соответственно. Комплексное лечение распространенных опухолей полости носа позволяет добиться трехлетней выживаемости у 37,1% больных.

Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Десны верхней челюсти (C03.0), Злокачественное новообразование придаточных пазух (C31), Полости носа (C30.0), Твердого неба (C05.0)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» октября 2015 года
Протокол №14

Рак полости носа, придаточных пазух и клетки решетчатого лабиринта - это злокачественная опухоль чаще эпителиального характера 73,2%, поражающая верхние дыхательные пути до носоглотки, а так же гайморовой, лобной, основной пазух и клетки решетчатого лабиринта, 26,8% соединительнотканная.

Злокачественные новообразования полости носа и придаточных пазух носа (ППН), верхней челюсти составляет 1-3% среди злокачественных опухолей головы и шеи, 75-95% больных поступают в клинику с III-IV стадией заболевания. Различают 58 гистологических типов рака, но наиболее часто встречается плоскоклеточный рак, составляя, по данным различных авторов 54,8-92,8%, рак из малых слюнных желез наблюдается в 5,7-20% случаев. Среди соединительнотканных опухолей наиболее часто встречается эстезионейробластома 61,9%, реже - рабдомиосаркома 14,3%. Меланома полости носа отмечается редко в 10,4%, характеризуется менее агрессивным течением в сравнении с локализаций в других органах (УД-А).

Новообразования в полости носа и придаточных пазухах, развиваются на фоне хронических гиперпластических процессов, предшествующими заболеваниями являются:
· полипозный риносинусит с железисто-фиброзным полипом;
· плеоморфная аденома малой слюнной железы в области неба;
· полипозный риносинусит с инвертированной или переходноклеточной папилломой на фоне метаплазии и
· дисплазии эпителия тяжелой степени (ДТС);
· хроническая язва, перфорация носовой перегородки и лейкоплакия;
· хронический гиперпластический гайморит с ДТС;
· пигментный невус, радикулярная или фолликулярная киста;
· постлучевые повреждения тканей;
· фиброматоз;
· хронический фронтит в сочетании с травмой;
· гемангиома;
· остеобластокластома;
· плоскоклеточная папиллома.

По данным А.У. Минкина (УД-А), фоновые процессы предшествуют раку в 56,7% случаев, грануляции и полипы под воздействием постоянных гнойных выделений превращаются в рак. Развитию патологических состояний способствуют неблагоприятные факторы внешней среды, воздействие (вдыхание) канцерогенных веществ физической и химической природы, особенно в группе лиц, связанных с вредным производством, прижигание или удаление полипозных новообразований.

Название протокола : Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, клетки решетчатой кости

Код протокола:

Код(ы) МКБ -10:
С30.0 - Злокачественные новообразования полости носа;
С 31 - Злокачественные новообразования придаточных пазух;
С03.0 - Злокачественные новообразования десны верхней челюсти;
С05.0 -Злокачественные новообразования твердого неба.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза АСТ аспартатаминотрансфераза АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время ВСА внутренняя сонная артерия ВСМП высоко специализированная медицинская помощь ВЯВ внутренняя яремная вена Гр грей ДТС дисплазия тяжелой степени ЖКТ желудочно - кишечный тракт ЗНО злокачественное новообразование КТ компьютерная томография ЛУ лучевая терапия МНО международное нормализованное отношение МРТ магнитно-резонансная томография ОАК общий анализ крови ОАМ общий анализ мочи ООД областной онкологический диспансер ППН придаточные пазухи носа ПТИ протромбиновый индекс ПЭТ позитронно - эмиссионная томография РОД разовая очаговая доза РФМК растворимые комплексы фибрин-мономер СЗП свежезамороженная плазма СОД суммарно-очаговая доза ССС сердечно- сосудистая система ФФиШК фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки УЗИ ультразвуковое исследование ЭКГ электрокардиограмма ЭхоКГ эхокардиография TNM Tumor Nodulus Metastasis - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Пользователи протокола: онкологи, челюстно-лицевые хирурги, оториноларингологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Классификация TNM рака полости носа, придаточных пазух и клеток решетчатого лабиринта.

(УД- А).
Т - первичная опухоль:
TX - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
TO - первичная опухоль не определяется;
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

Гайморова пазуха:
Т1 опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости;
Т2 опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры, вклю-чая твердое нёбо и/или средний носовой ход;
Т3 опухоль распространяется на любую из следующих структур: подкож-ная клетчатка щеки, задняя стенка; гайморовой пазухи, нижняя или медиальная стенка орбиты, клетки решетчатой кости, крылонёбная ямка;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: перед-ние отделы орбиты, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку. Решетчатую пластинку, основную или лобные пазухи;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхуш-ку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку.

Полость носа и клетки решетчатой кости:
Т1 опухоль находится в пределах одной части носовой полости или клеток решетчатой кости с или без разрушения кости;
Т2 опухоль распространяется на две части одного органа или на смежный отдел в пределах назоэтмоидального комплекса с или без инвазии кости;
Т3 опухоль распространяется на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку или скат.

Регионарные лимфатические узлы:
Регионарными лимфатическими узлами для носа и придаточных пазух являются подчелюстные, подбородочные и глубокие шейные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Однако злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух метастазируют относительно редко.

N - регионарные лимфатические узлы:
NХ - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении;
N2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N2а - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения 3,1 - 6 см в наибольшем измерении;
N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении;
N2с - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N3 - метастаз в лимфатическом узле более 6 см в наибольшем измерении.

М - отдаленные метастазы:
МХ - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
М0 - нет признаков отдаленных метастазов;
М1 - имеются отдаленные метастазы.

Гистопатологическая дифференцировка G:
GХ - степень дифференцировки не может быть установлена;
G1 - высокая степень дифференцировки;
G2 - средняя степень дифференцировки;
G3 - низкая степень дифференцировки;
G4 - недифференцированные опухоли.

R -классификация:
Наличие или отсутствие остаточной опухоли после лечения обозначается символом R. Определения R-классификации применимы ко всем локализациям опухолей головы и шеи. Эти определения следующие:
RХ - наличие остаточной опухоли не определяется;
R0 - остаточной опухоли нет;
R1 - микроскопическая остаточная опухоль;
R2 - макроскопическая остаточная опухоль.
Группировка по стадиям:

Стадия I	T1	N0	М0
Стадия II	T2	N0	M0
Стадия III	T3 T1 T2 T3	N0 N1 N1 N1	М0 М0 М0 М0
Стадия IV А	T1 T2 T3 T4а T4б	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	М0 М0 М0 М0 М0
Стадия IV В	T4б	любая N3	М0
Стадия IV С	любая T	любая N	М1

Клинические группыя:
· 1а - с подозрением на наличие злокачественной опухоли, обследование в течение 10 дней;
· 1б - предопухолевые заболевания - подвергаются лечению в общей лечебной сети в плане вторичной
профилактики;
· II - больные со злокачественными опухолями (I, II, III стадий), подлежат радикальному лечению;
· III - практически здоровые люди, излечившиеся от рака. Подлежат наблюдению через 3,6 месяцев, ежегодно
третичная профилактика, реабилитация;
· IV - больные с запущенным заболеванием (IV стадия). Подлежат симптоматическому и паллиативному
лечению.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· тщательный сбор анамнеза;
· орофарингоскопия;
· передняя и задняя риноскопии;
a) КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа
b) пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости;
c) фиброскопическое исследование;
· биопсия опухоли и мазки-отпечатки;
· пункционная биопсия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· фибробронхоскопия;
· фиброгастродуоденоскопия;
· ангиография /спирография;
· КТ или МРТ органов грудной клетки;
· КТ или МРТ брюшной полости;
· ПЭТ;

· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию : согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, общ. билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин);
· коагулограмма;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· КТ и/или МРТ от основания черепа до ключицы;
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ЭхоКГ (после консультации кардиолога по показаниям);
· УДЗГ (при сосудистых поражениях).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на затрудненное носовое дыхания;
· кровоточивость из носа;
· обильное слизистое отделяемое из полости носа;
· появление опухолевого образования в просвете полости носа;
· головные боли;
· зловонный запах;
· деформация лица;
· экзофтальм;
· костный дефект твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти.
Анамнез:
I - II стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, возможно головные боли.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование в полости носа, или в одной из придаточных пазух носа, при второй стадии возможно деструкция участка костной ткани;
III стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
IV стадия - жалобы на отсутствие носового дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, опухолевое образование в проекции верхнечелюстной пазухи, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку, верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы.

Физикальное обследование:
· внешний осмотр лица, симметричность и конфигурация лица (асимметрия лица за счет опухолевой деформации мягких тканей, органа, прорастания и инфильтрации опухоли, нарушение функциональной деятельности органа);
· передняя и задняя риноскопия с определением носового дыхания (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости носа или носоглотке, нарушение носового дыхания за счет стеноза опухолью просветаполости носа или носоглотки);
· орофарингоскопия с определением ограничения открывание рта (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости рта, ротоглотку, ограничение открывание рта за счет тризма в результате распространенности опухоли на окружающие мягкие ткани);
· пальпаторное исследование лимфатических узлов подчелюстной области, шеи с обеих сторон (для наличия или отсутствия регионарных метастазов в лимфоузлах).

Лабораторные исследования:
Цитология : включает пункционную биопсию опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
Гистология : включает биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G).
Лабораторные показатели при различных стадиях заболевания могут быть в пределах нормы.

Инструментальные исследования:
· КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа (для определения локализации опухолевого процесса и ее распространенности в прилежащие органы и ткани или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса). Обнаружение затемнения полости, разрушения кости и др. является основанием для более углубленного исследования;
· пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости (для определения морфологической структуры опухоли);
· фиброскопическое исследование (наличие опухолевого процесса, биопсии опухолевой ткани);
· УЗИ шеи и органов брюшной полости (для исключения наличия регионарных, отдаленных метастазов и сопутствующих заболеваний);
· рентгенография органов грудной клетки (для исключения отдаленных метастазов в средостении или других сопутствующих заболеваний);
· пункционная биопсия опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
· биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G);
· интраоперационная диагностика включает: биопсию опухолевой ткани, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и срочное гистологическое исследование удаленной ткани.
· фибробронхоскопия (для исключения и наличия опухоли в средостении и биопсии опухоли);
· фиброгастродуоденоскопия (для исключения и наличия опухоли в желудочно-кишечном тракте, биопсии опухоли, наличие сопутствующих заболеваний);
· ангиография /спирография (для исключения прорастания опухоли в магистральные сосуды);
· КТ или МРТ, органов грудной клетки, брюшной полости, ПЭТ ((для исключения отдаленных метастазов в средостении, в брюшной полости, или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса, отдаленных метастазов.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии кардиологического анамнеза или патологических изменении на ЭКГ);
· консультация невропатолога (при перенесенных ранее инсультов, черепно- мозговых травм, менингитов;)
· консультация гастроэнтеролога (при наличии эрозивной или язвенной болезни органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация абдоминального онколога (при наличии метастазов и опухоли в органах брюшной полости);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких и других сопутствующих заболеваниях);
· консультация офтальмолога (при местном распространенном опухолевом процессе в глаз, нарушении зрения);
· консультация психолога (при канцерофобии и наличие психологических заболеваний);
· консультация инфекциониста (при наличии и ранее перенесенном инфекционном заболевании);
· консультация фтизиатра (при наличии и ранее перенесенном туберкулезе);
· консультация эндокринолога (при наличие и обнаружении эндокринного заболевания).

Дифференциальный диагноз

Таблица №1. Дифференциальная диагностика:

Нозологическая форма	Клинические проявления
Хроническое воспаление верхнечелюстной пазухи	Обусловливается следующими их общими симптомами: продолжительностью заболевания, наличием в области верхней челюсти ноющих болей, затруднением носового дыхания, гнойными выделениями из носа. При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи отсутствует деформация верхней челюсти, не отмечается расшатанности зубов, гной выделяется в большем количестве, чем при раке и без примеси сукровицы. Пробный прокол указывает на наличие в пазухе гноя. На рентгенограмме отсутствуют признаки разрушения костных стенок верхнечелюстной пазухи, что обычно наблюдается при раке.	Отличие рака верхней челюсти от хронического воспаления верхнечелюстной пазухи в том, что при раке отмечаются деформация верхней челюсти в результате выпячивания передней стенки верхнечелюстной пазухи, расшатанность зубов, выделение из носа гноя с примесью сукровицы.
Полип носа и ППН	Полипы носа относятся к опухолевым образованиям весьма условно. Причина возникновения полипов - хронический воспалительный процесс в носу или придаточных пазухах носа. Разрастание слизистой оболочки носа может быть связано с аллергической настроенностью организма. Заболевание не имеет связи с возрастом и регистрируется в одинаковой пропорции и у мужчин, и у женщин. Симптомы: затруднение носового дыхания, заложенность носа с одной стороны. При присоединении воспаления - слизистое гнойное отделяемое из носа, упорные головные боли. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, в результате этого диагноз долго остается поставленным неправильно, онемение и гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью, деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Адамантинома	Адамантинома (амелобластома) относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, напоминающим по гистологическому строению эмалевый орган зуба. Адамантинома появляется исподволь, развивается медленно и безболезненно. Начальные проявления опухоли, как правило, проходят незамеченными и могут быть обнаружены случайно при рентгенологическом исследовании. Пораженная опухолью челюстная кость постепенно утолщается, появляется заметная деформация лица. Поверхность утолщенной челюсти в большинстве случаев гладкая, но может быть и неровной. Кожные покровы над опухолью долго остаются неизмененными и подвижными. При значительном истончении кортикальной пластинки челюсти определяется податливость костной стенки. Со стороны полости рта определяются, утолщение и деформация альвеолярного отростка. Нередко в полости рта можно обнаружить свищи с серозно-гнойным отделяемым. Зубы, расположенные в области опухоли, смещены, слегка подвижны и при перкуссии безболезненны. Адамантинома может нагноиться после удаления зубов, расположенных в зоне опухоли. При значительной величине опухоли стенки челюсти истончаются, возможны спонтанные переломы нижней челюсти, а также профузные кровотечения. Рентгенологически определяется участок деструкции кости овальной или округлой формы, ограниченный тонкой кортикальной пластинкой. Очаг деструкции кости чаще имеет поликистозный вид и напоминает пчелиные соты, реже — вид монокистозного вздутия. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Все злокачественные опухоли носовой полости и ППН имеют сходную картину заболевания: сначала все симптомы сводятся к затруднению носового дыхания. По мере прогрессирования болезни присоединяются слизисто-гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, головные боли и тяжесть в голове
Остеобластокластома	Характеризуется отсутствием болевых ощущений; резко выраженной резорбцией корней зубов, обращенных в опухоль; неизмененными лимфатическими узлами; при пункции опухоли получают кровь; на рентгенограмме челюсти — чередование участков разрежения кости и очагов уплотнения; иногда они разграничены плотными перегородками. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Рентгенографическая картина карциномы зависит от первичной локализации опухоли. При первичных опухолях слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Болезнь Вегенера	Тяжелейшей патологии аутоиммунного характера заболевание, при которой в стенках сосудов образуются гранулемы и развивается выраженный воспалительный процесс. У 90% больных поражаются ЛОР-органы, в том числе и гайморовы пазухи; Больные жалуются на заложенность носа, прочный насморк с очень неприятным, гнилостным запахом, серозно-гнойно-геморрагическими выделениями, скопление кровянистых корок в носу, головная боль или боль в области околоносовых пазух. Нередко развиваются перфорация носовой перегородки, массивное разрушение хрящей спинки носа, седловидная деформация носа Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картина карциномы слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Киста гайморовой пазухи	Одонтогенные кисты проявляются более четким вздутием альвеолярного отростка, которое при дальнейшем развитии кисты распространяется на переднюю стенку верхнечелюстной пазухи и выпячивает ее. Но даже при значительных размерах киста, как правило, не распространяется в сторону глазницы, не вызывает экзофтальма и не приводит к нарушению зрения. Кроме того, при одонтогенной кисте не отмечаются боли в зубах, их расшатанность, не наблюдаются сукровичные выделения из носа. Слизистая оболочка альвеолярного отростка имеет нормальный цвет. На рентгенограммах отмечается затенение верхнечелюстной пазухи, но оно будет иметь четкие границы и связь с зубом — наличие обращенного в кисту корня зуба (при радикулярной кисте) или коронки (при фолликулярной кисте). Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Отличие раковой опухоли альвеолярного отростка от одонтогенных кист состоит в том, что раковая опухоль не вызывает значительного утолщения этой части верхней челюсти, вызывает боли в области зубов, довольно быстро приводит к разрушению костной ткани и к расшатанности зубов с последующим образованием язвы. При распространении в сторону глазницы опухоль вызывает экзофтальм и нарушение зрения. Отмечаются выделения из носа с примесью сукровицы. При раке затенена вся верхнечелюстная пазуха, выявляется деструкция ее стенок.
Остеомиелит верхней челюсти	Острый остеомиелит челюсти обычно переходит в хроническую форму с секвестрацией больших или меньших участков кости. При этом припухлость мягких тканей уменьшается, и через оставшиеся свищи удается при зондировании обнаружить в глубине обнаженную шероховатую кость. Вследствие особенностей кровоснабжения верхней челюсти секвестры последней редко занимают большое протяжение. несмотря на гибель больших участков кости, может восстановиться благодаря хорошей продуцирующей способности надкостницы челюсти. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли необходимо дифференцировать с хроническим остеомиелитом челюсти. При раке в отличие от остеомиелита утолщение челюсти нарастает быстро, не сопровождается образованием свищей. Рентгенологически выявляется разрушение кости без секвестров, границы очага поражения смазаны.
Фиброзная остеодистрофия	Фиброзная остеодистрофия встречается в челюстях сравнительно часто. Диагностика ее в начальной стадии довольно трудна, так как вначале это заболевание проявляется только в утолщении альвеолярного отростка или тела челюсти на небольшом участке, болевые ощущения отсутствуют. В более поздних стадиях процесса костные стенки соответственно очагу поражения резорбируются, образуются свищи, лимфатические узлы при фиброзной остеодистрофии обычно не изменены. При пробной пункции в случае плотной фиброзной остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa solidum) извлекается немного крови, при кистозной форме остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa cystica) — желтоватая жидкость без кристаллов холестерина. Характерным для плотной остеодистрофии является то, что на рентгенограмме меняется сплошь весь участок пораженной кости. Для фиброзной остеодистрофии не характерно разрушение кости, а наблюдается видоизменение и беспорядочное положение костных балочек. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Остеома	остеома челюсти отличается однородностью и плотностью («плюс ткань») рентгенографической тени; при попытке пункции опухоли ощущается значительное сопротивление кости, что исключает возможность проведения ее. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) имеется деструкция кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы.
Актиномикоз	Актиномикоз (лучисто-грибковая болезнь) - системная инфекция, склонная к вялому, хроническому течению. Характеризуется актиномикоз развитием гранулем (актиномиком), свищей и абсцессов . Актиномикоз образует стойкий твердый инфильтрат мягких тканей, распространение его на окружающие ткани, множественные свищи, жидкий крошковый гной редко вызывают сомнения в диагнозе актиномикоза. Наличие друз в гное окончательно подтверждает его. Исследование гноя на друзы требует большой тщательности и неоднократного повторения, так как при первом исследовании грибок обнаруживается не всегда. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, имеет место гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью,деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Сосудистые опухоли (гемангиомы, ангиофибромы, лимфангиомы)	Излюбленное место локализации сосудистых опухолей - носовая перегородка (хрящевой отдел). Сосудистые опухоли имеют характерный внешний вид (бугристость) и синюшную окраску. Сосудистые опухоли обладают свойством кровоточивости. При удалении больших опухолей есть опасность массивного кровотечения, поэтому лечение таких образований - это ответственная задача для врача-хирурга. Удаление небольших опухолей не является серьезной проблемой. Сосудистые опухоли маленького размера удаляют с помощью полипной петли или прижигают. Клиника: носовые кровотечения, затрудненное носовое дыхание. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом, отсутствием четких границ, разрушением кости. Доброкачественные опухоли растут медленно, постепенно растягивают пазуху, увеличивая ее, истончают, но не разрушают ее стенки.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
Общие принципы лечения:
Мультидисциплинарный подход.
Первоначальная оценка и разработка лечебного плана для пациента требует мультидисциплинарную группу (МДГ) врачей с опытом в лечении данной группы пациентов. Так же введение и предотвращений последствий радикальной хирургии, ЛТ и ХТ должно осуществляться специалистами знающими данные заболевания - это хирург-онколог опухолей головы и шеи, радиолог и химиотерапевт.
Сопутствующие заболевания.
Под ними подразумевается наличие интеркуррентного заболевания (в дополнении к злокачественной опухоли), которое может влиять на диагностику, лечение и прогноз пациента. Документирование сопутствующих заболеваний особенно важно в онкологии для предотвращения неточного определения плохих результатов лечения рака. Известно, что сопутствующие заболевания являются сильным независимым прогностическим фактором смертности у данной группы пациентов и они также влияют на стоимость лечения и качество жизни.
Качество жизни.
Злокачественные опухоли нарушают основные физиологические функции (т.е жевать, глотать, дышать) и уникальные характеристики человека (например, внешний вид и голос). Состояние здоровья описывает индивидуальные, физические, эмоциональные и социальные возможности и ограничения. Функции и общий статус относится к тому, как хорошо индивидуум способен выполнять важные роли, задачи или виды деятельности. Понятие “качество жизни” отличается, потому что основной акцент делается на ценности (определяется самим пациентом), которую индивид отводит своему состоянию здоровья и функциям.

Принципы хирургического лечения.
Оценка:
Всех пациентов должен оценивать хирург-онколог, специализирующийся на опухолях головы и шеи до лечения, чтобы обеспечить следующее:
· рассмотреть адекватность биопсийного материала, стадирования и изображения для определения степени распространенности опухоли, исключить наличие синхронной первичной опухоли, оценить текущий функциональный статус и возможность для потенциального хирургического лечения, если первичное лечение было нехирургическим;
· участвовать в обсуждениях мультидисциплинарной группы по вариантам лечения пациента с целью максимизации выживаемости и сохранения формы и функции;
· разработать перспективный план наблюдения, который будет включать адекватное обследование зубов, питания и здорового образа жизни, а также вмешательства и любые другие дополнительные исследования, которые необходимы для полной реабилитации;
· для пациентов, которым проводят плановые операции, необходимо проработать хирургическое вмешательство, края и план реконструкции для резекции клинически определяемой опухоли со свободными от опухоли хирургическими краями. Хирургическое вмешательство не следует модифицировать на основании клинического ответа, полученного до лечения, за исключением случаев прогрессии опухоли, которая вынуждает проводить более обширную операцию для охвата опухоли во время окончательной резекции.

Лечение рака полости носа, придаточных пазух носа, клеток решетчатого лабиринта в зависимости от стадии:
I-II стадии (Т1-2 N0 ). Лечение комбинированное: Оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на очаг. При низкодифференцированных опухолях - облучение зоны регионарных метастазов на стороне опухо-ли в СОД 64 Гр, неоадьювантные курсы полихимиотерапии с последующим оперативным лечением, противорецидивные курсы полихимиотерапии в после операционном периоде (УД - А);

III стадия (Т1-2 N1 M0). Лечение комбинированное: предоперационная химиотерапия, дистанционная лучевая терапия в СОД 50-70 Гр на первичный очаг + операция наружным доступом. Зоны регионарного метастазирования на стороне опухоли облучаются в СОД 40-64 Гр. В случае недостаточной эффективности лучевого лечения - радикальная шейная диссекция. В после операционном периоде противорецидивные адъювантные курсы полихимиотерапии (УД - А);

III-IVА стадии (Т3-4а N0-3 M0). 1 вариант: Лечение комплексное - оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на основной очаг и адъювантные курсы химиотерапии (УД - А);
Вариант II: При наличие противопоказаний к операций и отказе больного от операции неоадьювантные курсы полихимиотерапии, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-70 Гр на очаг и 64 Гр на зону регионарных лимфатических узлов на стороне поражения (N0) (УД - А), (УД - В);
Вариант III: Неоадъювантная внутриартериальная полихимиотерапия и лучевая терапия на основной очаг СОД 50-70Гр. (УД - В);
Вариант IV:Предоперационная лучевая терапия на фоне радиомодифицирующих свойств + операция различными доступами, после операционные курсы полихимиотерапии (УД - А), (УД - В);

IVB стадия Паллиативная лучевая терапия или химиотерапия в условиях ООД (УД - А), (УД - В)
При различных стадиях заболевания при проведении лучевой терапии может использоваться дистанционная, 3D-конформное облучение, модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT),. При проведении консервативной специализированной химиолучевой терапии отмечается прогрессирование опухолевого процесса, то проводится хирургическое лечение.

Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям ВОЗ:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения.

Лечение рецидивов заболевания.
Местные рецидивы лечатся хирургически и комбинированно. При нерезектабельных рецидивах и отдаленных метастазах проводится паллиативная химиотерапия или лучевая терапия. Регионарные лимфогенные метастазы лечат хирургическим путем (радикальная шейная лимфодиссекция) (УД - А).
При наличии резидуальной опухоли выполняется радикальное хирургическое вмешательство с последующей послеоперационной лучевой терапией в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) на область первичного опухолевого очага (предпочтительный вариант). Возможно также проведение лучевого или одновременной химиотерапии. Если при клиническом и инструментальном обследовании резидуальная опухоль не выявляется, проводится лучевая терапия на ложе удаленной опухоли по радикальной программе. В качестве варианта лечения возможно выполнение повторного хирургического вмешательства с последующей послеоперационной лучевой терапией (УД - А).

Конформная лучевая терапия.
Под конформным облучением (3D-конформное облучение) понимают такое облучения, когда форма облучаемого объема максимально приближена к форме опухоли. То есть с одной стороны в облучаемый объем попадают все части опухоли, которая может иметь неправильную форму, а с другой - минимизировано облучение окружающих опухоль тканей ("селективность"). Благодаря этому развивается меньшее лучевых осложнений со стороны окружающих опухоль здоровых тканей (лучевой "ожог" кожи, локальный отек мозга, при облучении спинного мозга - уменьшение лучевой нагрузки на позвоночник).

Модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).
Это современный инновационный метод лучевой терапии, суть которого заключается в том, что облучение, в зависимости от данных, полученных во время компьютерной томографии, модулируется по своей интенсивности. Преимущество этого метода облучения в том, что он позволяет точно определять дозу радиации, которая направляется на тот или иной участок опухоли. Перед проведением данного вида лучевой терапии проводится компьютерная томография, чтобы можно было точно определить контуры и форму опухоли и ее отношение к окружающим тканям. Получаемые с помощью КТ данные позволяют корректировать пучок радиации и направлять большую дозу на ткань опухоли.

Лучевое и химиотерапевтическое лечение зависит от факторов, связанных с характеристикой опухоли и общего состояния пациента. Основными целями терапии являются излечение от опухоли, сохранение или восстановление функций органов, уменьшение осложнений лечения. Для успешного исхода лечения требуется, как правило, мультидисциплинарный подход. Химиотерапевтическое и лучевое лечение должны быть хорошо организованными и контролироваться химиотерапевтами и радиологами, имеющими знания об особенностях лечения и осложнений у данного контингента больных.
Способность пациента перенести оптимальную программу лечения является важным фактором принятия решения об ее проведении.
Выбор стратегии лечения в основном осуществляется между хирургическим лечением, лучевой терапией и комбинированными методами.
Хирургический метод допустим лишь при лечении опухолей I стадии, которые можно радикально удалить с хорошим функциональным исходом. В остальных случаях рак I-II стадии лечится лучевым методом и комбинированно. Пациенты с распространенным раком всегда требуют комбинированного или комплексного лечения. Неотъемлемой частью лечения этих больных являются расширенные резекции с выполнением реконструктивно-восстановительных операций. Применение неоадъювантной химиотерапии при ряде локализаций или одновременной химиотерапии и лучевого лечения позволяет увеличить число органосохраняющих вмешательств и перевести часть первично нерезектабельных опухолей в резектабельное состояние.

Немедикаментозное лечение:
Режим больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В после операционном периоде - палатный.
Диета стол - №15, после хирургического лечения - №1.

Медикаментозное лечение:
Химиотерапия - это медикаментозное лечение злокачественных раковых опухолей, направленное на уничтожение или замедление роста раковых клеток с помощью специальных препаратов, цитостатиков. Лечение рака химиотерапией происходит систематически по определенной схеме, которая подбирается индивидуально. Как правило, схемы химиотерапии опухолей состоят из нескольких курсов приема определенных комбинаций препаратов с паузами между приемами, для восстановления поврежденных тканей организма.
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции;
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов;
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта;

· метастазы в регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гематокрита, абсолютное
число гранулоцитов - более 200, тромбоцитов - более 100 000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;

· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистологических типах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы:
· абсолютные;
· относительные.

Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;

· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше.

· беременность;
· интоксикация организма;


· кахексия.

Ниже приведены схемы наиболее часто используемых режимов полихимиотерапии при раке полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта. Они могут быть использованы при проведении как неоадъювантной (индукционной) химиотерапии так и адъювантной полихимиотерапии, с последующим хирургическим вмешательством или лучевой терапией, а так же при рецидивных или метастатических опухолях.
Основными комбинациями, используемыми при проведении индукционной полихимиотерапии, на сегодняшний день признаны цисплатин с фторурацилом (ПФ) и доцетаксел с цисплатином и фторурацилом (ДПФ). Эта комбинация химиопрепаратов стала «золотым стандартом» при сравнении эффективности применения различных химиопрепаратов в лечении плоскоклеточного рака головы и шеи для всех крупных многоцентровых исследований. Последняя схема представляется наиболее эффективной, но и наиболее токсичной, однако при этом обеспечивающей более высокие показатели выживаемости и локорегионарного контроля по сравнению с использованием традиционной схемы ПФ в качестве индукционной полихимиотерапии (УД-А).
Из таргетных препаратов в настоящее время в клиническую практику вошел цетуксимаб (УД-А).
По последним данным, единственной комбинацией химиопрепаратов, не только увеличивающей количество полных и частичных регрессий, но и продолжительность жизни больных с рецидивами и отдаленными метастазами плоскоклеточного рака головы и шеи, является схема с использованием цетуксимаба, цисплатина и фторурацила (УД-А).

Таблица № 2. Активность препаратов в монорежиме при рецидивном/метастатическом плоскоклеточном раке (модифицировано по В.А. (Murphy) (УД-А).:

Препарат	Частота ответов,%
метотрексат	10-50
Цисплатин	9-40
Карбоплатин	22
Паклитаксел	40
Доцетаксел	34
Фторурацил	17
Блеомицин	21
Доксорубицин	23
Цетуксимаб	12
Капецитабин	23
Винорелбин	20
Циклофосфамид	23

Схемы химиотерапии:
Наиболее активными противоопухолевыми средствами при плоскоклеточном раке головы и шеи считаются как при 1 и 2 линий производные платины (цисплатин, карбоплатин) производные фторпиримидина (фторурацил), антрациклины, таксаны - паклитаксел, доцетаксел.
Активны при раке головы и шеи также доксорубицин, капецитабин, блеомицин, винкристин, циклофосфан как вторая линия химиотерапии.
При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при раке головы и шеи возможно применение следующих схем и комбинации химиопрепаратов:

PF:
· цисплатин 75 - 100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)
1 - 4 -й дни;

PF:
· цисплатин 75-100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)
1 - 5 -й дни;

При необходимости на фоне первичной профилактики колониестимулирующими факторами.

CpF:
· карбоплатин (AUC 5,0-6,0) в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курса каждые 21 день.

· цисплатин 75мг/м 2 в/в 1 - й день;
· капецитабин 1000мг/м 2 перорально дважды в день, 1 - 14-й дни;

· цисплатин 75мг/м 2 , в/в, 2 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1 - й день;
· карбоплатин (AUC 6,0), в/в, 1 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТР:
· доцетаксел 75мг/м2, в/в,1 - й день;
· цисплатин - 75мг/м 2 , в/в, 1-й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТPF:
· доцетаксел 75 мг/м2, в/в, 1 - й день;
· цисплатин 75 - 100мг/2,в/в,1 - й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)1 - 4 -й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175 мг/м2, в/в, 1 -й день 3 - х часовая инфузия;
· цисплатин 75мг/2, в/в, 2 - й день;
· фторурацил 500мг/м2 24 - часовой внутривенной инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)1 - 5 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· цетуксимаб 400мг/м2 в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-й день 1 - го курса, цетуксимаб 250 мг/м2, в/в (инфузия в течение 1 ч),8,15 - й дни и 1,8 и 15 - й дни последующих курсов;
· цисплатин 75 - 100мг/м2, в/в, 1 - й день;
· фторурацил 1000 мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день в зависимости от восстановления гематологических показателей.

CAP(а):
· цисплатин 100 мг/м 2 , в/в, 1 день;
· циклофосфамид 400 - 500 мг/м 2 , в/в 1 день;
· доксорубицин 40 - 50 мг/м 2 , в/в, 1 день;
повторение курсов каждые 21 день.

PBF:
· фторурацил 1000 мг/м 2 , в/в 1,2,3,4 дни;
· блеомицин 15 мг 1,2,33 дни;
· цисплатин 120 мг 4 день;
повторение курса каждые 21 день.

CpP:
· карбоплатин 300 мг/м 2 , в/в, 1день;
· цисплатин 100 мг/м 2 в/в, 3день;
повторение курса каждые 21 день.

МРF:
· метотрексат 20 мг/м 2 , 2и 8 день;
· фторурацил 375 мг/м 2 , 2 и 3 день;
· цисплатин 100 мг/м 2 , 4 день;
повторение курса каждые 21 день
*Примечание : при достижении резектабельности первичной опухоли или рецидивного, хирургическое лечение может выполнено не ранее через 3 недели после последнего введения химиопрепаратов.
* Лечение ПКР головы и шеи проблематично в основном из-за того, что на всех этапах развития болезни требуется тщательный мультидисциплинарный подход для выбора существующих опций лечения больных.

Химиотерапию в монорежиме рекомендовано проводить:
· у ослабленных больных в преклонном возрасте;
· при низких показателях кроветворения;
· при выраженном токсическом эффекте после предыдущих курсов химиотерапии;
· при проведении паллиативных курсов химиотерапии;
· при наличии сопутствующей патологии с высоким риском осложнений.

Схемы монохимиотерапии:
· доцетаксел 75 мг/м 2 , в\в, 1-й день;
Повторение курса каждые 21 день.
· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1-й день;
Повторение каждые 21 день.
· метотрексат 40мг/м 2 , в/в, или в/м 1 день;

· капецитабин 1500мг/м 2 , перорально ежедневно 1-14 дни;
Повторение курса каждые 21 день.
· винорелбин 30 мг/м 2 , в/в 1 день;
Повторение курса каждую неделю.
· цетуксимаб 400мг/м 2 , в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-е введение, затем цетуксимаб 250мг/м 2 , в\в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно;
Повторение курса каждую неделю.
· метотрексат, винорелбин, капецитабин в монорежиме чаще всего используют как вторую линию лечения.

Таргетная терапия:
Основными показаниями для проведения таргетной терапии является:
· местно-распространенный плоскоклеточный рак головы и шеи в комбинации с лучевой терапией;
· рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии;
· монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии;
Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю дозе 400мг/м 2 (первая инфузия) в виде 120 - минутной инфузией, далее в дозе 250 мг/м 2 в виде 60 - минутной инфузии.
При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии (УД-А).
У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимаба.
В случае развития кожных реакции на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200мг/м 2 после второго реакции и 150мг/м 2 - после третьего).

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях:
· открытая биопсия под местной анестезией;
· гайморотомия для биопсии;
· пункционная биопсия гайморовой пазухи.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оценка операбельности:
Поражение опухолью следующих структур связано с плохим прогнозом или классифицируется как стадия Т4b (например, неоперабельность, связанная с технической невозможностью получить чистый край).
· значительное поражение крылонебной ямки, тяжелые тризмы из-за инфильтрации опухолью крыловидных мышц;
· макроскопическое распространение на основание черепа (например, эрозия крыловидных пластинок или основной кости, расширение овального отверстия и т.д.;
· прямое распространение на верхний отдел носоглотки или глубокое прорастание в евстахиеву трубу и латеральную стенку носоглотки;
· возможная инвазия (охват) стенки общей или внутренней сонной артерии, охват обычно оценивается радиологически и диагностируется, если опухоль окружает 270 и более градусов окружности сонной артерии;
· прямое распространение на структуры средостения, предпозвоночную фасцию или шейные позвонки.

Показания к хирургическому лечению:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта;
· при отсутствии противопоказании к хирургическому лечению.
Все хирургические вмешательства по поводу злокачественных опухолей выполняются под общей анестезией.

Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО гортани:
· наличие у больного признаков неоперабельности и тяжелой сопутствующей патологии;
· недифференцированные опухоли полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта, которым в качестве альтернативным может быть предложено лучевое лечение или химиотерапия;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса;
· синхронно существующий и распространенный неоперабельный опухолевый процесс другой локализации, например рак легкого и т.д.;
· хронические декомпенсированные и/или острые функциональные нарушения дыхательной, сердечно - сосудистой, мочевыделительной системы, желудочно-кишечного тракта;
· аллергия на препараты, используемые при общем наркозе;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса.

Лечение клинически определяемых регионарных метастазов
Хирургическое вмешательство при наличие регионарных метастазов определяется степенью распространения опухоли при первоначальном стадировании. Эти рекомендации применяются к проведению шейной диссекции как части операции на первичной опухоли. В целом пациентам, которым проводят удаление первичной опухоли, будут проводить шейную диссекцию на стороне поражения, так как эти лимфоузлы имеют наибольший риск опухолевого поражения.
Тип диссекции шеи (радикальная, модифицированная или селективная) определяется в соответствии с дооперационным клиническим стадированием и усмотрением хирурга. Она основана на первоначальном дооперационном стадировании
· N1 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N2 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N3 - модифицированная или радикальная шейная диссекция.

Лечение рецидивных метастатических раков
Операбельные первичные раки необходимо повторно радикально удалять, если это технически выполнимо, также необходимо выполнять спасательную операцию при рецидиве регионарных метастазов после лечения. При регионарных метастазах и отсутствии предыдущего лечения необходимо проводить формальную шейную диссекцию или модифицированную диссекцию в зависимости от клинической ситуации. Клинически обоснованным также является проведение нехирургического лечения (УД - А).

Виды хирургических вмешательств:
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа доступом по Денкеру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Муру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Киллиану;
· расширенные удаления опухоли полости носа (с ампутацией носа и пластикой после операционного дефекта);
· резекция верхней челюсти;
· расширенная резекция верхней челюсти;
· расширенные резекции верхней челюсти с экзентерацией орбиты;
· различные виды шейной лимфодиссекция;
· удаление опухоли полости носа и придаточных пазух с пластикой (ВСМП);
· удаление опухолей костей лицевого черепа с пластикой дефекта (ВСМП).

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
Лучевая терапия - это один из наиболее эффективных и востребованных методов лечения.
Виды лучевой терапии:
· дистанционная лучевая терапия;
· 3D-конформное облучение;
· модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).

Показания к лучевой терапии:
· низкодифференцированные опухоли с распространенностью Т1- Т3;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· отказа пациента от операции;
· наличие резидуальной опухоли;
· периневральная или перилимфатическая инвазия;
· экстракапсулярное распространение опухоли;
· метастазы в железе или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли.

Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (см приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
· наличие в анамнезе ранее проведенного лучевого лечения

Химиолучевая терапия:
При проведении одновременного химиолучевого лечения рекомендованы следующие схемы курсы химиотерапии (УД - А).:
· цисплатин 20-40мг/м 2 в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;

· карбоплатин (AUC1,5-2,0) в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;
· лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 66-70Гр. Разовая очаговая доза- 2 Гр х 5 фракции в неделю;
· цетуксимаб 400мг/м 2 в/в кап(инфузия в течении 2 ч) за неделю до начало лучевой терапии, далее цетуксимаб 250мг/м 2 в/в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно при проведении лучевой терапии.

Лечение нерезектабельных опухолей:
Одновременная химиотерапия или лучевая терапия:
· цисплатин 100 мг/м 2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред - и постгидратацией в 1-й, 22-й и 43-й дни на фоне проведения лучевой терапии на ложе удаленной опухоли в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) и область регионарных лимфатических узлов на стороне поражения в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр);
· дистанционная лучевая терапия на первичный опухолевый очаг в СОД 70 Гр и регионарные лимфатические узлы в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр). При низкозлокачественных опухолях (N0) регионарные лимфатические узлы не облучают;
· Если после завершения лечения опухоль стала резектабельной, возможно выполнение радикального хирургического вмешательства.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· «ответ опухоли» - регрессия опухоли после проведенного лечения;
· Без рецидивная выживаемость (трех и пятилетняя);
· «качество жизни» включает кроме психологического, эмоционального и социального функционирования человека, физическое состояние организма больного.

Дальнейшее ведение:
Сроки наблюдения:
· первые полгода - ежемесячно;
· вторые полгода - через 1,5-2 месяца;
· второй год - через 3-4 месяца;
· третий-пятый годы - через 4-6 месяцев;
· после пяти лет - через 6-12 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для плановой госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа и придаточных пазух, подлежащий специализированному лечению с II клинической группой.

Показания для экстренной госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа или придаточных пазух с кровотечением или болевым синдромом при II клинической группе.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Ранее начало лечения, его непрерывность, комплексный характер, учет индивидуальности больного, возвращение пациента к активному труду.
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. А.И. Пачес. Опухоли головы и шеи. Клиническое руководство. Пятое издание. Москва 2013г. с 322-339; 2. Д.Х. Савхатов. Вопросы своевременной диагностики злокачественных новообразований верхних дыхательных путей. Алматы 1999г. с.8; 3.А.У.Минкин. Экологические аспекты и пути решения проблемы раннего выявления и органосохранного лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и околоносовых пазух. Материалы научно-практической конференции “Диагностика и лечение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух” 7.06.2011г. Сибирский онкологический журнал 2001; 6(48); 4.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: head and neck. Available at Accessed March 2011; 5.Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. Cetuximab prolongs survival in patients with locoregionally advanced squamous cell carcinoma of head and neck: A phase III study of high dose radiation therapy with or without cetuximab (abstract). ASCO Annual Meeting Proceedings (post-meeting edition). J Clin Oncol 2004;22:5507; 6.Greene FL, Page DL, Fleming ID, et al (eds). AJCC Cancer Staging Manual, Sixth Edition Springer-Verlag: New York 2002; 7.Colasanto JM, Prasad P, Nash MA, et al. Nutritional support of patients undergoing radiation therapy for head and neck cancer. Oncology 2005;19:371-382; 8.Медицинские клинические рекомендации Европейского общества медицинских онкологов (ЕSМО. Москва 2006г); 9.Piccirillo JF, Lacy PD, Basu A, et al. Development of a new head and neck cancerspecific comorbidity index. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:1172-1179; 10.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 11.Murphy B.A Carcinoma of the head and neck. In: Handbook of cancer chemotherapy. Skeel R.Т., Khleif S.N.(eds). 8 th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.2011: 69-63; 12.Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний. Под редакцией Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. 4-е издание, расширенное и дополненное. Практическая медицина. Москва 2015г.; 13.Forastiere A.A.,Goepfert H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ prezervationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med.2003; 349:2091-2098; 14.Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. et al. Taxan-Fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J Clin Oncol. 2013; 31(23): 2854-2860; 15.Vermorken J.B., Mesia., Rivera F. et al. Platinum-based chemotherapy plus cetuximab in head and neck cancer. N Engl J Med. 2008; 359 (11): 1116-1127; 16.Forastiere A.A., Goepferi H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med. 2003; 349: 2091-2098; 17.Bonner J.A., Harari P.M ., Giralt J. et al. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell carcinoma of the head and neck. N. Engl. J. Med. 2006; 354(6): 567-578; 18.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 19.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Кайбаров М.Е., Мухамбетов М.М.,Садыков С.С. Роль неоадъювантной полихимиотерапии и лучевой терапии с радиомодификацией в комплексном лечении рака верхнечелюстной пазухи //V съезд онкологов и радиологов СНГ, 14-16 мая, Ташкент 2008. С. 149; 20.Константинова М.М.. Химиотерапия плоскоклеточного рака головы и шеи. Санк-Петербург медицинская академия последипломного образования. Практическая онкология Т.4, №1-2003г стр. 25; 21.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Мухамбетова Г.А.. Пути улучшения результатов комплексного лечения местно распространенного рака верхнечелюстной пазухи // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, 2009г. т. 20, №2 (прил.1),с.54, Материалы Евразийского конгресса по опухолям головы и шеи, 2009 г.,Минск, Беларусь; 22.Вдовина С.Н., Андреев В.Г., Панкратов В.А, Рожнов В.А. .Комбинированное лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух с использованием предоперационной лучевой терапии на фоне радиомодифицирующих свойств.//Сибирский онкологический журнал №1 2006г стр. 25; 23. Молоткова Н. Г.. Лучевое и комбинированное лечение злокачественных опухолей верхней челюсти и полости носа. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн; Обнинск. 1996г. 24.Сдвижков А.М., Финкельштерн М.Р., Панкин И.В., Борисов В.А., Гуров С.Н. Внутриартериальная регионарная химиотерапия в комплексном лечении больных злокачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и полости рта. Сибирский онкологический журнал №1 2006г. стр 113; 25.Кропотов М.А. Общие принципы лечения больных первичным раком головы и шеи. РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН г. Москва. Практическая онкология Т4, №1-2003г; 26.Posner M.R., Hershor D.M., Blajman C.R. et al. Cisplatin and fluorouracil alone or with docetaxel in head and neck cancer. N Engl J Med. 2007; 357 (17): 1705-1715. 27.Холтоев У.Т. Особенности клиники и лечения больных злокачественными опухолями верхней челюсти с прорастанием в орбиту. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн. Москва. 2002г.

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1.

Адильбаев Галым Базенович - доктор медицинский наук, профессор, «РГП на ПХВ Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра;
2. Ахметов Данияр Нуртасович - кандидат медицнских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», врач онколог;
3. Туманова Асель Кадырбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара химиотерапия -1.
4. Савхатова Акмарал Досполовна - РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара.
5. Махышова Аида Турарбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», научный сотрудник.
6. Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Рецензенты: Есентаева Сурия Ертугыровна - доктор медицинских наук, заведующая курсом онкологии, маммологии НУО «Казахстанско - Российский Медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Оценка общего состояния больного с использованием индекса Карновского

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
	0 баллов	Смерть.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.