Признаки опухоли основной (клиновидной) пазухи носа на рентгенограмме. Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух Рак решетчатого лабиринта лобных пазух
Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух не являются редкостью, как это представлялось раньше, и составляют, по данным различных авторов, от 0,2 до 1,4% раковых опухолей других локализаций. За 15 лет (1966-1980) в ВОНЦ АМН обратилось 353 больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух, из них 210 находились в стационаре. Несмотря на небольшой удельный вес злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других опухолей, абсолютное число больных с такими опухолями все же велико. В современных работах авторы, как правило, обобщают материалы, охватывающие более 100-300 наблюдений. Сообщают, что число больных со злокачественными опухолями полости носа и придаточных пазух в последние годы увеличивается. Все это, несомненно, заслуживает серьезного внимания.
Обобщив материалы 13 исследователей, мы пришли к выводу, что носа и придаточных пазух примерно одинаково часто развиваются у мужчин и женщин (несколько чаще у женщин). У одних авторов число больных обоего пола одинаково, у других преобладают мужчины или женщины. Чаще заболевают люди старше 40 лет, примерно в 65% случаев - в возрасте 50-70 лет. Однако нередко такие опухоли встречаются и в более молодом возрасте, в том числе у детей.
Злокачественные опухоли чаще всего развиваются в гайморовой пазухе (рис. 229). На втором месте по частоте стоят опухоли клеток решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа. В лобной пазухе опухоли встречаются редко. Кроме того, в эту пазуху почти не прорастет рак из соседних областей. В основной пазухе первичные опухоли почти не наблюдаются, однако довольно часто сюда прорастает рак полости носа и верхнечелюстной пазухи. Иногда злокачественные опухоли возникают в области носовой перегородки. Следует отметить, что полость носа свободно сообщается околоносовыми пазухами и находится с ними в сложных анатомических взаимоотношениях. Поэтому раковая опухоль быстро распространяется на соседние анатомические структуры и к моменту распознавания уже инфильтрирует несколько областей. По этой причине иногда трудно или невозможно установить место, где впервые начала развиваться опухоль.
В клинико-морфологическом отношении опухоли полости носа и придаточных пазух подразделяются на следующие группы и виды согласно Международной гистологической классификации ВОЗ (№ 19).
| А. Доброкачественные | Б. Злокачественные |
| I. Эпителиальные опухоли | |
|
|
| II. Опухоли мягких тканей | |
|
|
| III. Опухоли костей и хрящей | |
|
|
| IV. Опухоли лимфатической и кроветворной ткани | |
|
|
| V. Опухоли смешанного генеза | |
|
|
| VI. Вторичные опухоли | |
| VII. Неклассифицируемые опухоли | |
| VIII. Опухолеподобные поражения | |
|
|
К доброкачественным опухолям относятся папиллома, аденома, фиброма, гемангиома и др. Различают папилломы преддверия и полости носа. Первые имеют серую окраску, ворсинчатую поверхность, они плотны, не достигают значительных размеров и не озлокачествляются. Папилломы полости носа могут быть единичными и множественными, чаще локализуются в области нижних носовых раковин или носовой перегородки. Это дольчатое или полиповидное образование мягкой консистенции, серо-белой окраски, напоминает цветную капусту, легко кровоточит. Папилломы носа проявляются затруднением носового дыхания, обильными слизисто-гнойными выделениями, часто с примесью крови. Упорное рецидивирование, распространенность поражения и появление костной деструкции свидетельствуют о малигнизации папилломы, что подтверждает гистологическое исследование. Аденома слизистой оболочки носа встречается редко и локализуется в области носовых раковин, сошника, задних отделов полости носа. Это инкапсулированная опухоль на широком основании розово-серого цвета, покрытая неизмененной слизистой оболочкой. Аденому отличают медленный рост, она достигает не более 2 см в диаметре. Постепенно затрудняется носовое дыхание. Озлокачествление аденомы сопровождается быстрым ее увеличением, прорастанием в окружающие ткани, изменением гистологической структуры. Фиброма носа имеет бугристую поверхность, широкое основание, серовато-синюшный цвет, эластическую консистенцию и медленный рост. Ранний симптом опухоли- затруднение носового дыхания. При изъязвлении поверхности фибромы появляется слизисто-гнойное отделяемое с примесью крови. Рост опухоли может вызвать смещение носовой перегородки и деформацию наружного носа. Гемангиомы носа (капиллярные и кавернозные) относятся к редким опухолям, локализуются на латеральной стенке. Опухоль отличается быстрым ростом, вызывает частые носовые кровотечения. Гемангиомы склонны к рецидивам, возможно их озлокачествление. Кровоточащие полипы хрящевого отдела носовой перегородки имеют красный цвет, округлую форму, гладкую поверхность. Характерны внезапные обильные носовые кровотечения. Хондрома, невринома, остеома полости носа встречаются редко, растут медленно. Их клиническое течение зависит от размера, локализации новообразования и направления роста.
Смешанные опухоли, которые наблюдаются в полости носа крайне редко, не отличаются по микроскопическому строению от аналогичных новообразований малых слюнных желез полости рта и относятся к доброкачественным опухолям. Основным методом лечения доброкачественных опухолей носа является хирургический. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией поражения, его распространенностью и гистологической формой. Могут быть использованы как эндоназальный, так и наружный доступы.
Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, составляющие 0,5% всех злокачественных новообразований, по нашим данным, чаще всего имеют строение плоскоклеточного рака (около 80%). По данным многих других авторов, на долю плоскоклеточного рака приходится от 61 до 92,8%. Меланомы указанной локализации встречаются редко и, по нашим данным, поздно дают метастазы в регионарные лимфатические узлы (позже, чем при локализации в других органах). По некоторым сведениям, при меланоме полости носа вообще редко развиваются метастазы.
Эстезионейробластома встречается еще реже. Данные, приведенные в литературе, а также собственные наблюдения показывают, что она исключительно злокачественна. Эта еще недостаточно изученная опухоль развивается из обонятельного нейроэпителия. Гистологически она состоит из округлых или овальных клеток с круглым крупным ядром, напоминающим биполярные невробласты. Опухолевые клетки располагаются тяжами, нередко образуя аркадоподобные структуры. Строма новообразования рыхлая, отечная. Эстезионейробластома чаще локализуется в области верхней носовой раковины и представляет собой мягкотканный полип, нередко заполняющий всю половину носа, прорастающий в придаточные пазухи, орбиту, основание черепа, лобную долю головного мозга. Метастазирует в лимфатические узлы шеи, средостения, плевру, легкие, кости.
На ранних стадиях заболевания диагностика злокачественных опухолей носа трудна. Тщательное изучение анамнеза, рино- и фарингоскопия, рентгенография с использованием контрастных веществ, томография, цитологическое исследование пунктатов, биопсия должны быть использованы с целью диагностики.
Аденокистозные (цилиндромы) и мукоэпидермоидные карциномы полости носа и верхнечелюстной пазухи всегда склонны к местнодеструирующему росту и поэтому отнесены нами к эпителиальным злокачественным опухолям. Наблюдаются они примерно в 15-20% и возникают также из малых слюнных желез.
Лимфосаркомы, наблюдающиеся обычно в глотке и обладающие высокими злокачественными свойствами, в полости носа протекают менее агрессивно. Об этом пишет также Н. А. Карпов (1962), называя их тонзиллярными опухолями. По этой причине лимфосаркомы полости носа не выделяем в самостоятельную группу.
Регионарное метастазирование рака полости носа и придаточных пазух по сравнению с аналогичными новообразованиями остальных отделов верхних дыхательных путей и органов полости рта наблюдается значительно реже. По нашим данным и материалам МНИОИ, регионарное метастазирование наблюдалось при верхневнутренней локализации рака верхнечелюстной пазухи в 7,3%, нижненаружной - в 14,9%. Трудно объяснить такое редкое метастазирование, тем более, что эти опухоли длительно существовали и были распространенными. Отток лимфы от тканей полости носа и придаточных пазух осуществляется в основном в заглоточные и в верхние глубокие шейные лимфатические узлы. Из передних отделов лимфа оттекает в подчелюстные лимфатические узлы. От тканей верхнечелюстной пазухи лимфа оттекает также и в околоушные лимфатические узлы (рис. 230).
Клиническое течение . В ранних стадиях процесс очень часто протекает бессимптомно или сопровождается признаками, на первый взгляд безобидными и наблюдающимися при других, неонкологических, заболеваниях, поэтому больные обычно поступают в стационар спустя несколько месяцев после начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы рака полости носа и придаточных пазух. Этих симптомов довольно много, но чаще всего наблюдаются нарушение носового дыхания (одностороннее), припухлость лица, гнойные выделения из носа, боли, смещение глазного яблока. Последний признак обычно отмечается при раке клеток решетчатого лабиринта.
Одностороннее затрудненное носовое дыхание развивается в различные периоды развития новообразования и зависит от его исходной локализации и направления роста. Раньше всего этот симптом появляется при опухолях клеток решетчатого лабиринта и в области среднего носового хода. При новообразованиях гайморовой пазухи затрудненное носовое дыхание развивается после выпячивания внутренней стенки, ее прорастания и выполнения опухолевыми массами носовых ходов. Поэтому в таких случаях, прежде чем развивается нарушение носового дыхания, обычно наблюдается усиление секреции слизистой оболочки полости носа вследствие раздражения ее опухолью, затем появляются сукровичные выделения. В дальнейшем по мере развития воспаления слизистой оболочки и прорастания опухоли, как правило, инфицированной, отделяемое из носа становится слизисто-гнойным. Эти симптомы являются нередко причиной обращения больного к врачу.
Раннее развитие затруднения носового дыхания при злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта и среднего носового хода связано, видимо, с нарушением физиологии носового дыхания. В носовой полости в норме вдыхаемый воздух сначала направляется вверх, а затем к хоанам. Часто затрудненное носовое дыхание развивается довольно поздно, когда разрушены стенки гайморовой пазухи. В таких случаях все зависит от направления роста опухоли.
Боль при злокачественных опухолях носа и придаточных пазух не определяет распространенности процесса. Иногда при небольших опухолях наблюдается сильная зубная боль, а бывает, что распространенные новообразования не вызывают болей и диагностируются только в связи с нарушением носового дыхания. Все же тупые и ноющие боли чаще наблюдаются в поздних стадиях развития процесса. Боль локализуется обычно в области новообразования или иррадиирует в зубы, височную область, ухо, глаз. Часто отмечаются головные боли, нередко с различными парестезиями в области лица на стороне расположения опухоли. Головные боли различного характера нередко являются первым, но не ранним признаком заболевания, по поводу которого больные обращаются к врачу. Нередко в таких случаях диагностируют невралгии. Нужно отметить, что головные боли при опухолях клеток решетчатого лабиринта обычно наступают раньше, чем при опухолях гайморовой пазухи. Невралгии - признак поздний, обычно отмечающийся при опухолях, вышедших за пределы челюсти в крылонебную ямку, но при саркомах задней стенки верхней челюсти невралгические боли появляются рано.
Если в области верхней челюсти отмечаются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, следует всегда помнить о возможном развитии злокачественного новообразования. При этом следует иметь в виду, что в ранних стадиях боли обычно не являются интенсивными. Головные боли не имеют определенной локализации и сопровождаются чувством тяжести. При распространенном процессе боли становятся сильными.
Кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов - признаки распространенности опухолевого процесса.
Во всех случаях нужно стремиться определить основное направление роста новообразования. Это помогает составить суждение о прогнозе и наметить наиболее рациональный метод лечения. Раковые опухоли слизистой оболочки полости носа склонны распространяться в придаточные пазухи, сохраняя общее направление роста в сторону мозга. Сравнительно редко приходится наблюдать больных со злокачественными опухолями полости носа, у которых новообразование растет кнаружи и выходит из ноздри.
Клиническое течение рака верхнечелюстной пазухи с учетом рентгенологической картины помогает определить локализацию процесса и основное направление роста опухоли. Так, припухлость щеки в большинстве случаев указывает на то, что рак верхнечелюстной пазухи исходит из передненаружной ее стенки (рис. 231). При локализации процесса в верхней части переднебоковой стенки припухлость определяется несколько ниже наружного угла глаза или смещает глазное яблоко кверху. При расположении опухоли в нижней части преднебоковой стенки припухлость определяется в области преддверия рта или щеки. Обнаружение опухоли со стороны твердого неба и альвеолярного края верхней челюсти или изменение свода неба и подвижность зубов должны насторожить в отношении процесса на нижней стенке пазухи. Кроме того, в таких случаях нужно провести дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями слизистой оболочки полости рта.
Разрастание опухоли в носовых ходах обычно указывает на локализацию рака в медиальной стенке. Этот же симптом или выпячивание медиальной стенки и полипоз в этой области могут быть и при расположении опухоли в медиальноверхней части верхнечелюстной пазухи (в антроэтмоидальном углу). При указанной локализации опухоли, кроме того, определяются припухлость тканей у внутреннего угла глаза, нижнего века, слезотечение вследствие сдавления, а затем обтурации носослезного канала и смещение глазного яблока. Эти симптомы указывают на вовлечение в процесс клеток решетчатого лабиринта и глазницы. Наконец, припухлость в области височной ямки, тризм и выпячивание глазного яблока обычно наблюдаются при поражении задней или заднебоковой стенки пазухи. Нужно также иметь в виду, что распространение злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи может происходить одновременно в нескольких направлениях.
Таким образом, симптомы поражения верхневнутренних областей пазухи совершенно иные, чем при локализации новообразования в нижнепередней части. Кроме того, первые отличаются тяжелым клиническим течением, худшим прогнозом и требуют иного метода лечения. Поэтому предложение L. Ohngren (1933) выделять передненижнюю и задневерхнюю имеет большое практическое значение. Условно эти области L. Ohngren разделил линией, идущей от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти (рис. 232). Не меньшее значение имеют предложения подразделять опухоли на внутренние и боковые вертикальной линией через зрачок или топографоанатомические градации опухолей. С этой точки зрения несомненный интерес представляют предложения Р. С. Huet и S. Stefani (1960) и их схематические рисунки, иллюстрирующие разделение верхнечелюстной пазухи на три этажа и семь анатомических частей.
Определение распространенности раковых опухолей полости носа и верхнечелюстной пазухи по предложению Комитета производится с учетом клинико-анатомических границ.
А. Границы полости носа:
- передняя - плоскость, проходящая через грушевидную вырезку, отделяющую полость носа от преддверия;
- задняя - вертикальная плоскость, проходящая через хоаны, отделяющая полость носа от носоглотки;
- верхняя - верхний свод полости носа, отграниченный носовой костью, дырчатой пластиной, решетчатой костью и телом клиновидной кости;
- нижняя - дно носовой полости;
- внутренняя - перегородка носа;
- наружная - наружная стенка полости носа, отграничивающая от верхнечелюстной пазухи и клеток решетчатого лабиринта.
Анатомические отделы определяются стенками полости носа:
- нижний - дно полости носа;
- верхний - свод носовой полости;
- наружный - наружная стенка, включая носовые раковины;
- внутренний - перегородка полости носа.
Б. Границы верхнечелюстной пазухи (верхняя, нижняя, задняя, передняя) определяются костными стенками гайморовой пазухи.
Анатомические отделы верхнечелюстной пазухи определяются по схеме Онгрена фронтальной плоскостью и второй сагиттальной плоскостью и делятся на четыре анатомических сегмента. Стадии ракового процесса:
А. Полость носа.
- Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой полости носа, носовой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются.
- Стадия II: а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стенки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.
- Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические полости (верхнечелюстную пазуху, глазницу, твердое небо и др.), выходящая за пределы костных стенок или переходящая на вторую половину полости носа; регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
- Стадия IV: а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных и отдаленных метастазов; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными метастазами или с отдаленными метастазами.
Б. Верхнечелюстная пазуха.
- Стадия I. Опухоль, ограниченная одной стенкой верхнечелюстной пазухи, без перехода на смежные анатомические отделы и без деструкции костных стенок. Метастазы не определяются.
- Стадия II: а) опухоль, поражающая одну или две стенки верхнечелюстной пазухи, вызывающая очаговую деструкцию костных стенок, но не выходящая за пределы полости. Регионарные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространения или меньшего местного распространения, но с одиночным смещаемым метастазом на стороне поражения.
- Стадия III: а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомические области: глазницу, полость носа, решетчатый лабиринт, твердое небо или альвеолярный отросток и др., с разрушением костных стенок. Регионарные и отдаленные метастазы не определяются; б) опухоль той же стадии распространенности или меньшего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.
- Стадия IV: а) опухоль, прорастающая кожу лица, или вторую верхнечелюстную пазуху, или носоглотку, или крылонебную ямку и основание черепа с обширной костной деструкцией. Регионарных и отдаленных метастазов нет; б) опухоль любой стадии распространенности с несмещаемыми регионарными или отдаленными метастазами.
При раке верхнечелюстной пазухи следует указывать локализацию опухоли (верхняя, нижняя, медиальная или латеральная стенка).
Диагностика . По данным ВОНЦ АМН, почти у 2/3 больных со злокачественными опухолями носа и придаточных полостей первые признаки заболевания расценивались врачами неправильно. Многие больные наблюдались зубными врачами, проводились даже попытки лечения. Некоторые больные наблюдались невропатологами, офтальмологами и другими специалистами. Нередко заболевание принимали за воспаление гайморовой пазухи и поэтому производили пункции, иногда гайморотомии. При опухолях носа в анамнезе больных часто отмечается полипотомия и даже конхотомия. А. А. Штиль (1979) сообщил, что из 101 больного со злокачественными опухолями носа и придаточных пазух 58 из-за неправильной диагностики поступили в отоларингологическое отделение с распространенными процессами.
Диагностика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух часто представляет большие трудности, особенно в начале развития процесса. При распространенном процессе, когда разрушения кости наблюдаются почти у 60-70% больных, затруднения в диагностике встречаются редко, если используются современные клинические и рентгенологические методы.
Большую ценность для постановки диагноза всегда представляли изучение анамнеза, данные осмотра и пальпации. Особенно важное значение имеют такие методы исследования, как риноскопия (передняя и задняя), фарингоскопия, пальцевое исследование носоглотки. Сочетанное использование указанных методов позволяет диагностировать новообразование в полости носа или распространяющуюся в нее опухоль из окружающих анатомических структур. При этом устанавливают не только внешний вид опухоли, локализацию, кровоточивость, но и выявляют некоторые косвенные симптомы «закрытых» новообразований придаточных пазух носа (деформация латеральной стенки полости носа, отек слизистой оболочки и т. д.).
Рентгенологическое обнаружение затемнения полости или пазухи имеет малое значение, так как этот симптом наблюдается при различных заболеваниях. Разрушение кости - важный симптом, однако в раннем периоде развития рака разрушения кости небольшие и могут остаться незамеченными. Выявляющиеся тени на фоне пневматизированной гайморовой пазухи служат ранним рентгенологическим симптомом, но наблюдается этот симптом редко, потому что в ранней фазе развития опухоли больные обычно не обращаются. Другие рентгенологические признаки - регионарное затемнение, изменение перекреста линий заднебоковой стенки верхней челюсти и большого крыла основной кости - наблюдаются в тех случаях, когда изменяется просвет пазухи, разрушается опухолью кость и появляются другие симптомы распространения новообразования. Клинический опыт показывает, что рентгенологические методы исследования (обзорная рентгенография, использование контрастных веществ, томография) дают ценные диагностические сведения, особенно если рентгенограммы производятся в трех основных проекциях (полуаксиальная, носоподбородочная, косая; рис. 233) и их интерпретация осуществляется с анализом клинических данных. Нужно помнить, что при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли гайморовой пазухи рентгенологический метод не имеет решающего значения. В таких случаях только на операционном столе могут быть окончательно разрешены диагностические затруднения.
Большое распространение получил цитологический метод исследования. Многие авторы дают этому методу положительную оценку, другие не видят в нем большой ценности. Исследования в этом направлении будут продолжаться. Важно изучать ценность цитологического метода не только в тех случаях, когда и без него диагноз уже ясен, а при различных стадиях развития опухоли. Только в этих случаях удастся ответить на вопрос о ранней диагностической ценности цитологического метода. Пункция гайморовой пазухи применяется с целью отсасывания содержимого полости, промывания антисептическими растворами и введения (при показаниях) контрастного вещества.
Однако если злокачественные опухоли невелики, мало себя проявляют и являются «закрытыми», то перечисленные выше методы могут оказаться недостаточными. Особенно это касается опухолей гайморовой пазухи. В этих случаях заключительным этапом постановки диагноза является эндоскопическое исследование фиброскопом и проведение риноантроскопии и биопсии, необходимых для выяснения микроскопического вида новообразования. Для производства риноантроскопии необходимы определенные условия и прежде всего - чтобы вся полость не была занята опухолевыми массами, иначе осмотр не удается. Значение риноантроскопии в ранней диагностике злокачественных опухолей и дифференциальной диагностике, несомненно, велико. В последние годы методику риноантроскопии усовершенствовали сотрудники клиники оториноларингологии Оренбургского медицинского института. Через нижний носовой ход производят вскрытие гайморовой пазухи с помощью прямого долота. Предварительно слизистую оболочку смазывают 2% раствором дикаина с адреналином и инфильтрируют 1% раствором новокаина (3-5 мл). Гемостаз осуществляют ватным тампоном, смоченным в 0,1% растворе адреналина. Риноантроскоп вводят через образованное отверстие. При наличии крови в полости ее удаляют электроотсосом. Следует отметить, что для проведения риноантроскопии нужны специальные аппараты.
Таким образом, диагностические возможности распознавания злокачественных опухолей носа и придаточных пазух велики, однако методика и техническое оснащение нуждаются в усовершенствовании. Причинами позднего начала лечения являются наклонность опухолей этой области к скрытому клиническому течению и в связи с этим несвоевременное обращение больных, недостаточная онкологическая настороженность врачей и отказ от использования современных методов диагностики.
Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с такими процессами, как серозно-гиперпластические и полипозные синуиты, хронический гнойный гайморит, реже с вторичной холестеатомой, фиброзной остеодистрофией, иногда с болезнью Вегенера.
Лечение . История развития методов лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и ее пазухи весьма поучительна, она описана в нашей первой книге «Опухоли головы и шеи» (1971). И сейчас лечение этого вида рака считается трудным по нескольким причинам. Во-первых, весьма сложная в анатомическом отношении область полости носа и придаточных пазух граничит с жизненно важными органами; во-вторых, почти все больные поступают с распространенными процессами; в-третьих, операции приводят к длительным болевым ощущениям и функциональным нарушениям, иногда увечьям.
Большинство исследователей полагают, что злокачественные опухоли носа и придаточных полостей подлежат комбинированному лечению. По мнению Р. А. Мельникова (1971) и др., операция должна производиться электрохирургическим путем, при этом пятилетняя выживаемость составляет 21-51,7%. Другая группа исследователей использует ножевой (кровавый) способ операции, полагая, что электрохирургический способ не улучшает отдаленные результаты. Применение ножевого способа авторы обосновывают прежде всего известными недостатками электрохирургического способа (длительное отторжение некротических тканей, поздние кровотечения, боли), но при этом не указывают на положительные моменты электрохирургического способа: незначительная кровопотеря, даже при неперевязанной наружной сонной артерии, тромбирование лимфатических и кровеносных сосудов, возможность более радикального вмешательства, отсутствие боли в ближайшие дни после операции. Пятилетнее выздоровление, по данным сторонников ножевого способа операции, составляет 13-18%. Как сообщает Т. П. Иоаннидис (1966), 5-летняя выживаемость при использовании ножевого способа оперирования равна 19%, электрохирургического - 49%.
Не решен также вопрос о времени применения лучевой терапии. Одни клиницисты считают, что лучевую терапию следует проводить перед операцией, другие-в послеоперационном периоде. Наиболее рациональной признана дистанционная гамма-терапия. Сторонники предоперационной лучевой терапии полагают, что в результате такого метода лечения к моменту операции подавляется биологическая активность злокачественной опухоли, опухоль уменьшается и отграничивается, исчезают или уменьшаются вторичные воспалительные изменения. Сторонники послеоперационного облучения считают, что облучать следует после операции, потому что во время оперативного вмешательства можно четко установить границы опухоли и хирург может указать радиологу зоны необходимого облучения.
Следует подчеркнуть, что наибольшее признание получил комбинированный метод лечения, однако многие авторы придерживаются различных схем терапии. Касается это использования ножевого (кровавого) или электрохирургического метода операции, времени проведения лучевой терапии. Мы считаем, что основным в лечении указанных опухолей должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции и радикально ее удалить. Косметические вопросы, безусловно, должны учитываться, но не за счет радикализма операции. Мы являемся сторонниками проведения предоперационной дистанционной гамма-терапии, а оперативное лечение осуществляем в среднем через месяц после окончания облучения.
На первом этапе проводят дистанционную гамма-терапию злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух. При опухолях трех первых стадий мы проводим ее ежедневно с двух полей. Выбор полей облучения, их размеры, форма и размещение зависят от того, какой отдел преимущественно поражен. При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи обычно используют переднее и наружнобоковое поля. Ежедневно мы облучаем 1-2 поля при разовой дозе 200 рад (2 Гр). Суммарная очаговая доза с двух полей составляет 4000 рад (40 Гр). При поражении всех стенок верхнечелюстной пазухи лучевую терапию также следует применять. В этих случаях она обычно является паллиативной процедурой. Лишь изредка рак плоскоклеточного строения регрессирует настолько, что опухоль становится операбельной. Саркомы и некоторые другие новообразования под воздействием лучевых факторов нередко подвергаются значительной регрессии (рис. 234).
Второй (хирургический) этап мы осуществляем через 4-5 нед после стихания рентгеновского эпителиита. Операции по поводу злокачественных опухолей носа и придаточных пазух травматичны. В предоперационном периоде проводим лечебные мероприятия по улучшению общего состояния, изготавливаем непосредственный протез в виде защитной пластинки. Важное значение придаем совместному обсуждению хирургом и ортопедом вопроса о возможных послеоперационных дефектах лица и мерах их устранения. Перевязку наружных сонных артерий мы проводим лишь при планировании расширенных операций. При типичных операциях сосуды не перевязываем, так как операции производим электрохирургическим методом.
Электрорезекцию верхней челюсти по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух нужно осуществлять из широкого доступа, чтобы сделать ревизию всех полостей и глазницы. В этих случаях радикальная операция может быть выполнена даже при распространенных процессах. Наиболее рационален вертикальный разрез кожи (идущий по боковой поверхности носа от уровня брови, огибающий крыло носа) с рассечением верхней губы. При необходимости произвести одновременно расширенную экзентерацию орбиты разрез кожи дополняют поперечным разрезом на уровне верхнего края глазницы. Разрезы Денкера, Мура, Фергюссона и др. мы используем редко. Вертикальный разрез кожи с дополнительным разрезом на уровне верхнего края глазницы не только позволяет произвести широкую ревизию полости и выполнить радикальную операцию, но имеет еще и то преимущество, что при нем почти не наблюдается расхождения кожных краев раны и длительного отека век.
Следует различать рак слизистой оболочки альвеолярного края верхней челюсти, которые относятся к полости рта, и новообразования полости носа с придаточными пазухами. При первых нет надобности полностью удалять верхнюю челюсть и вскрывать все пазухи носа.
При раке полости носа объем оперативного вмешательства зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. При небольших и расположенных в нижних отделах боковой стенки полости носа опухолях может быть произведена операция по Денкеру (рис. 235, а). Аналогичная операция иногда может быть произведена при локализации опухоли в среднем отделе. Однако чаще в этих случаях, а также при расположении новообразования в верхних частях полости носа лучше производить операцию по Муру (см. рис. 235, б). Таким образом, операции по Денкеру и Муру производятся при небольших злокачественных опухолях, которые наблюдаются редко. В остальных случаях объем оперативного вмешательства мы значительно расширяем и с удалением боковой стенки полости носа иссекаем анатомические структуры околоносовых пазух. Мы считаем, что операции по Денкеру и Муру не дают достаточного простора для манипуляций при обычных в этих случаях опухолях. Операция Прайзинга показана для опухолей лобных пазух (см. рис. 235, в). При раке носовой перегородки, по данным литературы, может быть произведена операция по способу Ружа - разрез по переходной складке верхней губы с последующей резекцией носовой перегородки. Однако в наших наблюдениях опухоли носовой перегородки были значительных размеров и операция Ружа не была показана.
Рак клеток решетчатого лабиринта при ограниченном поражении диктует необходимость иссечения всех клеток вместе со слизистой оболочкой верхних отделов полости носа. Однако после подобных операций очень часто наступают рецидивы. Поэтому в последние годы мы значительно расширили объем операции и одновременно с удалением всех клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки глазницы производим экзентерацию. Число рецидивов значительно уменьшилось.
Рак верхнечелюстной пазухи или саркома верхней челюсти служит показанием к полному удалению челюсти или к расширенным операциям. Лишь при небольших опухолях пазухи (поражении одной из стенок) может быть осуществлена экономная резекция. Операции мы производим электрохирургическим способом, хотя в прошлые годы часто использовали кровавый метод. Мы считаем, что при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух электрохирургический способ является методом выбора. После мобилизации кожных лоскутов и обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного способа электрокоагуляции производят сваривание кости и опухоли. Для этого электроды нужно ставить на смоченную изотоническим раствором хлорида натрия марлевую салфетку, сложенную в несколько слоев. Проваренную кость и мягкие ткани срезают электропетлей и удаляют щипцами до тканей, из которых начинается легкое кровотечение. Затем следует дальнейшая электрокоагуляция опухоли и окружающих тканей. Так слой за слоем удаляют предварительно проваренные участки опухоли до установления границ здоровых тканей. В конце операции раневая поверхность подвергается поверхностной коагуляции.
Марлевые тампоны и салфетки удерживаются в ране с помощью протезов-обтураторов. При нарушении питания иногда используют носо-пищеводный зонд или парентеральное введение жировых эмульсий, белков и других питательных жидкостей. Механотерапия назначается для уменьшения и предотвращения рубцового тризма.
При метастазах в регионарных лимфатических узлах шеи мы производим одно- или двусторонее фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. Если метастазы спаяны с внутренней яремной веной и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, показана операция по Крайлу.
Следует отметить, что электрохирургическим способом нередко удается удалить такую злокачественную опухоль, иссечение которой кровавым методом совершенно исключено (рис. 236).
На каждом этапе хирургического вмешательства (разрез кожи, удаление костных структур, удаление нижней стенки орбиты, экзентерация, резекция твердого неба и т. д.) необходимо стремиться к наименьшим косметическим и функциональным нарушениям. Однако суживать объем операции в угоду косметическому фактору никогда не следует, так как и без этого часто наблюдаются рецидивы.
Нарушенные функции жевания, глотания, фонации и косметические недостатки, возникающие обычно после операции по поводу рака верхнечелюстной пазухи, необходимо восстановить. Особенно трудно осуществить индивидуальное протезирование при большом дефекте в челюстно-лицевой области, когда обширная послеоперационная рана сообщается с полостью рта и носоглоткой. В ВОНЦ АМН разработана методика трехэтапного сложного челюстно-лицевого протезирования у этой группы больных. На операционном столе устанавливается защитная пластинка, которую изготавливают заблаговременно,- она разграничивает операционную рану от полости рта и является непосредственным протезом. Через 2-3 нед после операции ставят формирующий протез; через 2-3 мес - окончательный протез. Поэтапное протезирование наряду с занятиями у логопеда значительно уменьшают нарушенные функции и косметические недостатки (рис. 237, 238).
Имеется много предложений, направленных на предупреждение различных уродств и нарушения функций во время операций, а также на устранение их в послеоперационном периоде. Широкое применение получили протезы-обтураторы из пластмассы, экзопротезы, закрытие дефектов кожи свободными лоскутами или кожей на ножке, формирование опоры для глаза. Некоторые хирурги разрабатывают доступы к органам без больших разрезов на лице.
Прогноз лечения злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух плохой. Составить четкое представление по этому вопросу из данных литературы трудно, так как многие авторы лечат больных в различных стадиях, используют разные методики облучения и операций, объединяют указанную локализацию с другими локализациями рака, например, раком полости рта.
В 1977 г. на заседании Комитета М. А. Волкова с соавторами сообщили о возможностях самостоятельной лучевой терапии рака верхнечелюстной пазухи. Изучены отдаленные результаты лучевого лечения 127 больных раком преимущественно III и IV стадий. У этих больных были противопоказания к операции или они отказались от операции. Выживаемость в течение 5 лет составила 18,1%, 10 лет-11,8%. При поглощенных дозах ниже 4000 рад (40 Гр) эти данные не превышали 13,2%, а при 4500-8000 рад (45-80 Гр) -24%.
Хирургический метод лечения, по сообщению различных авторов, приводит к 5-летней выживаемости 18-35% больных. Отдаленные результаты после комбинированного лечения остаются также неудовлетворительными - рецидивы в ближайшее время наблюдаются в 30-60%. По нашим данным, объединенным с материалами МНИОИ и опубликованным в том же сборнике (1979), из 168 больных раком верхнечелюстной пазухи, прослеженных 5 лет после комбинированного лечения (), живы 82 (49%). Полученные результаты дают основание считать комбинированный метод лечения наиболее эффективным, ибо лучевой и химиотерапевтический методы малорезультативны. Из лекарственных средств, изучавшихся нами в последние десять лет, наиболее действенным оказался метотрексат при системном и регионарном использовании. Однако эффект кратковременный и поэтому метотрексат или другой препарат должны сочетаться с хирургическим лечением.
Появление рецидива ухудшает прогноз, он становится весьма серьезным. Некоторые хирурги считают, что оперативное вмешательство по поводу рецидива рака верхней челюсти совершенно бессмысленно. Безусловно, лечение рецидива представляет исключительную трудность, и не совсем ясны перспективы дальнейшего изучения этого вопроса. Тем не менее многие клиницисты (мы тоже в их числе) считают, что при обнаружении рецидива нужно немедленно приступать к комбинированному лечению. Приводятся многочисленные наблюдения длительного излечения, иногда до 23 лет.
Контрольный осмотр через 1 - 1,5 мес после операции с применением осветительных приборов является наиболее надежным исследованием. С целью диагностики возможного рецидива многие хирурги не закрывают операционную рану. Мы не оставляем рану открытой, но если края ее разошлись и образовалось отверстие, то закрывать его не торопимся и используем в последующие месяцы для наблюдения.
Таким образом, при решении вопроса о хирургическом вмешательстве по поводу злокачественной опухоли носа и придаточных пазух должна быть обсуждена проблема радикального удаления новообразования - это основное. Для выполнения радикальной операции должны быть использованы наиболее щадящие разрезы и проведены необходимые мероприятия по сохранению функции совместно с лабораторией сложного протезирования.
Опухоли полости носа и придаточных пазух
Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют от 0,2 до 1,4% всех злокачественных опухолей. Среди мужчин и женщин встречаются одинаково часто. Развиваются преимущественно у лиц старше 50 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в Китае и странах Восточной Азии.
Определенное значение в возникновении рака полости носа и его придаточных пазух имеют профессиональные вредности (очищение никеля, деревопереработка, обработка кожи). Развитию злокачественных новообразований в параназальных синусах может способствовать введение в них контрастного вещества фторотраста и вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем). Фоновыми процессами, которые предшествуют развитию опухоли, являются также хронические воспалительные изменения слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. К новообразованиям полости носа и околоносовых пазух, имеющим тенденцию к озлокачествлению, относят переходно-клеточную папиллому и аденому латеральной стенки носа.
Чаще всего злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух исходят из верхнечелюстной пазухи (75-80%), решетчатого лабиринта и полости носа (10-15%). Реже поражаются клиновидная и лобная пазухи (1-2%).
Основной морфологической формой злокачественных опухолей этой локализации является плоскоклеточный ороговевающий (57%) и неороговевающий (19,3%) рак. Крайне агрессивным течением и склонностью к отдаленному метастазированию отличаются цилиндромы верхнечелюстной пазухи.
Регионарные метастазы при злокачественных опухолях верхней челюсти обнаруживаются сравнительно редко (14,9%) и локализуются преимущественно в верхней группе лимфатических узлов глубокой яремной цепи. При низкодифференцированных опухолях метастазы могут быть двусторонними. Отдаленные метастазы отмечаются редко и локализуются в легких, печени реже в костях.
Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей носа и придаточных пазух
I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточный рак.
2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак.
3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак.
4. Переходно-клеточный рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизистая аденокарцинома.
7. Аденокистозный рак.
8. Мукоэпидермоидный рак.
9. Другие.
10. Недифференцированный рак.
II. Опухоли мягких тканей
1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Прочие.
III. Опухоли кости и хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенная саркома.
3. Прочие.
IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
1. Лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) ретикулосаркома;
в) плазмоцитома;
г) болезнь Ходжкина.
V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Эстезионейробластома.
3. Прочие.
VI. Вторичные опухоли
VII. Неклассифицируемые опухоли
Международная классификация по системе TNM.
Применима только для рака максиллярного синуса и пазухи решетчатой кости.
Т - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 - первичная опухоль не определяется,
Tis - преинвазивная карцинома.
Гайморова пазуха
Т1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости,
Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры,
ТЗ - опухоль распространяется на любую из следующих структур: кожа щеки, задняя стенка максиллярного синуса, нижняя или медиальная стенка орбиты, пазуха решетчатой кости,
Т4 - опухоль распространяется на структуры орбиты и/или на любую из следующих структур: решетчатая пластинка, задний решетчатый или клиновидный синус, носоглотка, мягкое небо, крыловидная часть верхней челюсти или височная ямка, основание черепа.
Решетчатый синус
T1 - опухоль поражает этмоидальную зону с эрозией или без эрозии кости,
Т2 - опухоль распространяется в полость носа,
ТЗ - опухоль поражает переднюю часть орбиты и/или гайморову пазуху,
Т4 - опухоль распространяется в полость черепа, в орбиту на верхушку, поражает клиновидную и/или лобную пазухи и/или кожу носа.
N/pN - регионарные лимфатические узлы:
N/pNx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 - гистологическое исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении.
N/pN3 - метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.
Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.
М - отдаленные метастазы:
Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 - нет отдаленных метастазов,
М1 - отдаленные метастазы.
Группировка по стадиям
Стадия 0TisN0М0Стадия IТ1N0М0Стадия IIТ2N0М0Стадия IIIТ1-2N1М0ТЗN0-1М0Стадия IVAT4N0-1М0Стадия IVBЛюбая Т N2-3 М0Стадия IVCЛюбая Т Любая N M1
Клиника. Клинические проявления злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух обусловлены локализацией, распространенностью, формой роста и морфологическим строением опухоли.
Злокачественные опухоли полости носа чаще располагаются на латеральной стенке. Экзофитный рост более присущ железистому раку и саркомам. Наиболее ранними признаками указанных новообразований являются затрудненное дыхание через нос и слизисто-гнойные выделения. Плоскоклеточный рак характеризуется эндофитным ростом и ранним изъязвлением. При локализации рака на латеральной стенке нередко развиваются явления синусита. Опухоли полости носа распространяются в направлении верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта. Клинические проявления злокачественных новообразований решетчатого лабиринта в основном сходны с течением опухолей полости носа. Один из первых симптомов - умеренные боли в лобной области, корне носа и одной из орбит.
Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.
Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.
Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).
Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.
Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.
Новообразования лобных пазух характеризуются выраженными болевыми ощущениями в области поражения. С увеличением опухоли возникает деформация лица, особенно при прорастании в орбиту (смещение глазного яблока вниз и кнаружи, отек век).
Диагностика злокачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа. Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.
На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей - переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.
Для удаления новообразований, расположенных в области дна полости носа и носовой перегородки, используется внутриротовой доступ с рассечением слизистой оболочки передних отделов верхнего преддверия полости рта. Хрящевую часть носовой перегородки пересекают, обнажают дно полости носа и широко удаляют опухоль. При расположении опухоли в нижних отделах латеральной стенки носа используют доступ по типу Денкера. Затем удаляют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи с иссечением нижней и средней (по показаниям) носовых раковин. Для более широкого доступа к опухоли резецируют нижний отдел лобного отростка и носовую кость.
При раке клеток решетчатого лабиринта используют доступ разработанный Муром. В объем удаляемых тканей включают лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кости, все клетки решетчатого лабиринта. Дополнительно выполняют ревизию основной и лобной пазухи. Распространенные поражения требуют удаления всех клеток решетчатого лабиринта, верхнемедиальных отделов верхней челюсти и экзентерации орбиты.
Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.
Новообразования лобной пазухи удаляют по методу Мура или Прайзингера. В объем удаляемых тканей включают носовые кости, лобные отростки верхней челюсти, сетчатую пластинку решетчатого лабиринта и верхнюю часть носовой перегородки. По показаниям осуществляют экзентерацию орбиты.
Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.
Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.
Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.
Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.
Рецидивы опухолей полости носа и придаточных пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.
Саркомы верхней челюсти отличаются быстрым ростом и относительно редким регионарным и отдаленным метастазированием. Наиболее часто встречаются остеогенные саркомы, хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН).
Лечение комплексное (операция, лучевая терапия, химиотерапия). Последовательность и комбинацию методов лечения определяют, исходя из морфологической формы и степени дифференцировки опухоли.
Эстезионейробластома (обонятельная эстезионейроэпителиома) - редкая опухоль (3% опухолей носовой полости), развивается из обонятельного эпителия верхнего носового хода и решетчатой пластинки решетчатой кости. Часто встречается внутричерепное распространение через естественные отверстия решетчатой пластинки. Выбор метода лечения зависит от размера и локализации опухоли. При ранних стадиях заболевания проводится в основном монотерапия; чаще это радикальное оперативное вмешательство, обычно с использованием методик черепно-лицевых резекций, которые включают удаление комплекса решетчатой пластинки и решетчатой кости. Адъювантная лучевая терапия показана при распространенных процессах или подозрении на наличие микроскопической резидуальной опухоли.
Эстезионейробластома имеет тенденцию давать множественные локальные рецидивы. Отдаленное метастазирование наблюдается в 10-20% случаев. При наличии метастазов и рецидивов опухоли в ряде случаев может быть эффективной химиотерапия. Определенных схем лекарственного лечения этой опухоли нет. Отмечена активность циклофосфамида, винка-алкалоидов, док-сорубицина, цисплатина.
Нейроэндокринная карцинома. Несмотря на продукцию данной опухолью гормонов, она редко приводит к развитию паранеопластического синдрома. Биологическое поведение опухоли и прогноз зависят от гистологической структуры: от низкозлокачественных, хорошо дифференцированных опухолей «карциноидного типа» к умеренно злокачественному, или умеренно дифференцированному, нейроэндокринному раку и до высокоагрессивной недифференцированной карциномы. Лечение низкозлокачественных опухолей включает консервативную резекцию в комбинации с лучевым лечением. При недифференцированных опухолях, когда быстро возникают отдаленные метастазы, изучается возможность комбинации химио- и лучевого лечения.
Прогноз. По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость больных после комбинированного лечения с использованием предоперационной лучевой терапии и электрохирургических резекций при раке верхнечелюстной пазухи I-II стадий составляет 73,6%, III - 54,9%, IV стадии - 24,2%. Наличие регионарных метастазов снижает пятилетнюю выживаемость до 37,5%. Применение химиолучевого лечения при распространенных низкодифференцированных опухолях верхнечелюстной пазухи и полости носа позволяет получить непосредственный положительный результат у 74% больных. Наихудшие пятилетние показатели выживаемости имеют место при использовании лучевой терпаии или хирургического вмешательства как самостоятельного метода лечения (18-35%).
Общая трех- и пятилетняя выживаемость при комбинированном лечении ограниченных процессов полости носа составляет 87,3% и 83,5% соответственно. Комплексное лечение распространенных опухолей полости носа позволяет добиться трехлетней выживаемости у 37,1% больных.
Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.
Приведено с некоторыми сокращениями
Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух не являются редкостью, как это представлялось раньше, и составляют 0.2-1.4% среди других локализаций рака. Несмотря на небольшой удельный вес злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других локализаций, абсолютное число таких больных все же велико.
Злокачественные опухоли полости носа и придаточных полостей примерно одинаково часто развиваются у мужчин и женщин с небольшим преобладанием у женщин. Так же как и при раке других локализаций, злокачественные опухоли носа и придаточных пазух чаще встречаются у людей старше 40 лет - примерно в 65% случаев наблюдаются в возрасте 50-70 лет. Однако нередко они встречаются и в более молодом возрасте. Описаны случаи развития таких опухолей и у детей. Чаще всего злокачественные опухоли развиваются в гайморовой пазухе. Затем по частоте следует отметить опухоли решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа, лобной и основной пазухах.
Патологическая анатомия . Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух чаще всего имеют строение плоскоклеточного рака (около 80%). Однако в этой области встречаются и другие новообразования: базальноклеточный рак, аденокарцинома, железисто-солидная карцинома, папиллома с озлокачествлением, тонзиллярные опухоли, сатжома, меланома, цилиндрома. Меланобластомы встречаются крайне редко и в отличие от опухолей других ооганов поздно дают метастазы в регионарные лимфатические узлы. По сведениям некоторых авторов, при меланобластоме полости носа вообще редко развиваются метастазы. Эстезионейробластомы, развивающиеся из нейроэпителиальных обонятельных клеток, наблюдаются еще реже. Эти опухоли являются исключительно злокачественными.
Регионарное метастазирование злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух по сравнению с аналогичными новообразованиями остальных отделов верхних дыхательных путей и органов полости рта наблюдается значительно реже. Отток лимфы от тканей полости носа и придаточных пазух осуществляется в основном в заглоточные и верхние глубокие шейные лимфатические узлы. В передних отделах лимфа оттекает в подчелюстные лимфатические узлы. От тканей верхнечелюстной пазухи лимфа оттекает также к околоушным лимфатическим узлам.
Клиника . Клиническое течение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух зависит от локализации, вида и распространенности новообразования. В ранних стадиях процесс очень часто протекает бессимптомно или сопровождается признаками, на первый взгляд, безобидными и наблюдающимися при других неонкологических заболеваниях. Поэтому больные обычно поступают в стационар спустя несколько месяцев от начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы рака полости носа и придаточных полостей.
Этих симптомов довольно много, но чаще всего наблюдаются боли, одностороннее нарушение носового дыхания, припухлость лица, гнойные выделения из носа. Боли могут быть разной силы и локализации. Одни авторы считают их поздними симптомами, другие - ранними.
Такой симптом, как боль, при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух не определяет распространенности процесса. Можно наблюдать больных с небольшими опухолями, но вызывающими сильную зубную боль, и, наоборот, распространенные новообразования диагностируются только в связи с нарушением носового дыхания. Все же тупые и ноющие боли чаще возникают в поздних стадиях развития процесса.
Боли локализуются обычно в области новообразования или иррадиируют в зубы, височную область, ухо, глаз. Часто бывают головные боли, сопровождающиеся явлениями парестезии лица на стороне расположения опухоли. Головные боли и различный их характер нередко служат первыми признаками заболевания, по поводу которых больные обращаются к врачу. Нередко в таких случаях диагностируются невралгии.
В неясных случаях, когда в области верхней челюсти имеются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, на это следует обратить внимание ввиду возможного развития злокачественного новообразования. При этом следует помнить, что в ранних стадиях боли обычно не являются интенсивными, головные боли не имеют определенной локализации на стороне расположения опухоли и сопровождаются чувством тяжести в голове. При распространенном процессе боли становятся сильными (больные их связывают с наличием припухлости лица) и иррадиируют в окружающие органы.
При злокачественных опухолях полости носа одностороннее затрудненное носовое дыхание возникает в различные периоды от начала развития новообразования и зависит от его исходной локализации и направления роста. Раньше всего этот симптом появляется при опухолях клеток решетчатого лабиринта и в области среднего носового хода. При новообразованиях гайморовой пазухи затрудненное носовое дыхание развивается после выпячивания внутренней стенки, ее прорастания и выполнения опухолевыми массами носовых ходов. Поэтому еще до начала развития нарушений носового дыхания в таких случаях обычно сначала наблюдается усиление секреции слизистой оболочки носа вследствие раздражения ее опухолью.
В дальнейшем, по мере развития воспаления слизистой оболочки и прорастания, как правило, инфицированной опухоли, отделяемое из носа становится слизистой-гнойным. Этот симптом также нередко является причиной обращения больного к врачу. Часто затрудненное носовое дыхание развивается довольно поздно, когда разрушены многие стенки гайморовой пазухи. В таких случаях все зависит от направления роста опухоли. Раннее развитие затруднения носового дыхания при злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта и среднего носового хода по сравнению с другими локализациями опухолей носа и придаточных пазух связано, очевидно, с нарушением физиологии носового дыхания. Физиологами установлено, что в носовой полости вдыхаемый воздух сначала направляется вверх, а затем к хоанам.
Кроме описанных симптомов, реже встречаются кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов. Указанные симптомы являются признаками распространенности опухолевого процесса. По клиническому течению злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух нужно стремиться определить основное направление роста новообразования и тем самым составить суждение о прогнозе и выбрать наиболее рациональный метод лечения. Раковые опухоли слизистой оболочки полости носа склонны распространяться в придаточные пазухи, сохраняя общее направление роста в сторону мозга.
При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи определенные симптомы параллельно изучению рентгенологической картины могут часто навести на мысль о точной локализации процесса и основном направлении его роста. Так, если определяется припухлость щеки, то в большинстве случаев рак верхнечелюстной пазухи исходит из передне-наружной ее стенки. В этих случаях при локализации процесса в верхней части передне-боковой стенки припухлость будет определяться несколько ниже наружного угла глаза или смещать глазное яблоко кверху. При расположении в нижней части передне-боковой стенки появляется припухлость в области преддверия рта или щеки.
Обнаружение опухоли со стороны твердого неба и альвеолярных краев верхней челюсти или изменение свода неба и расшатанность зубов должны навести на мысль о локализации процесса в нижней стенке пазухи. В этих случаях нужно провести дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями слизистой оболочки полости рта. Разрастание опухоли в носовых ходах обычно указывает на локализацию рака на медиальной стенке. Подобный симптом или выпячивание медиальной стенки и полипоз в этой области могут наблюдаться и при расположении опухоли в медиально-верхней части верхнечелюстной пазухи (в антро-этмоидальном углу). При этой локализации опухоли, кроме указанного симптома, определяются припухлость тканей у внутреннего угла глаза и смещение глазного яблока, указывающее на вовлечение в процесс клеток решетчатого лабиринта и глазницы. Наконец, припухлость в области височной ямки, тризм и выпячивание глазного яблока обычно наблюдаются при поражении задней или задне-боковой стенок пазухи. Нужно также иметь в виду, что распространение злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи может происходить одновременно в нескольких направлениях.
Из описанной картины основных направлений роста злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи видно, что симптомы поражения верхне-внутренних областей пазухи совершенно иные, чем при локализации новообразования в нижне-передней части. Первые отличаются также тяжестью клинического течения, худшим прогнозом и выбором метода лечения. Поэтому предложение Ohngren выделять передне-нижнюю и задне-верхнюю локализации опухолей имеет большое практическое значение. Условно эти области Ohngren разделил линией, идущей от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти.
Диагностика . Диагностика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух часто представляет большие трудности, особенно в начале развития новообразования. В случаях распространенного процесса затруднения в постановке диагноза возникают редко, если в распознавании болезни используются современные клинические и рентгенологические методы. К этим методам относятся прежде всего целенаправленное собирание анамнеза, пальпация, риноскопия (передняя и задняя), фарингоскопия, обзорная и прицельная рентгенография, рентгенография с использованием контрастных веществ, томография, цитологическое исследование пунктатов, биопсия, пальцевое исследование носоглотки. Сочетание указанных методов позволяет диагностировать новообразование в полости носа или распространяющуюся в нее опухоль из окружающих анатомических структур. При этом не только устанавливаются внешний вид опухоли, локализация, кровоточивость, но и выявляются некоторые косвенные симптомы «закрытых» новообразований придаточных пазух носа (деформация латеральной стенки полости носа, отек слизистой оболочки и т. д.).
Рентгенологический метод является ценным, но обычно не в начальной фазе развития процесса в гайморовой полости, а в период распространения на соседние ткани. Ранний рентгенологический признак - затемнение пазухи - наблюдается и при неонкологических заболеваниях. Выявление теней на фоне пневматизированной гайморовой пазухи является ранним рентгенологическим симптомом, но наблюдается редко. Обусловлено это тем, что в такой фазе развития опухоли больные обычно к врачу не обращаются. Такие рентгенологические признаки, как регионарное затемнение, изменение перекреста линий задне-боковой стенки верхней челюсти с большим крылом основной кости, наблюдаются в тех случаях, когда изменяется просвет пазухи, разрушается опухолью кость и появляются другие признаки распространения новообразования.
Рентгенологические методы исследования (обзорная рентгенография, использование контрастных веществ, томография) дают ценные диагностические сведения, особенно если рентгенограммы делаются в трех основных проекциях (подуаксиальная, носо-подбородочная, косая) и интерпретация осуществляется с анализом клинических данных.
Нередко, при отсутствии клинических данных о наличии злокачественной опухоли гайморовой пазухи, рентгенологический метод не помогает поставить правильный диагноз. В таких случаях только на операционном столе могут быть окончательно разрешены диагностические затруднения. Роль цитологического метода исследования пунктата для диагностики злокачественных опухолей носа и придаточных пазух полностью еще не изучена. Одни авторы дают этому методу положительную оценку, другие не видят в нем особых диагностических ценностей. Использование же пункции гайморовой пазухи является ценной манипуляцией для отсасывания содержимого полости, промывания антисептическими растворами и при показаниях введения контрастного вещества, что в сочетании с томографией высоко оценивается многими авторами.
В тех случаях, когда злокачественные опухоли небольших размеров дают мало симптомов и являются «закрытыми», перечисленные выше методы могут оказаться недостаточными. Особенно это касается гайморовой пазухи. В подобных случаях заключительным этапом постановки диагноза являются риноантроскопия и биопсия, необходимая для выяснения микроскопического вида новообразования.
Для проведения риноантроскопии нужны определенные условия. Прежде всего вся полость не должна быть занята опухолевыми массами, иначе осмотр произвести не удается. Через нижний носовой ход вскрывают гайморову пазуху с помощью прямого долота. Предварительно слизистую оболочку смазывают 2% раствором дикаина с адреналином и инфильтрируют 1% раствором новокаина (3-5 мл). Гемостаз осуществляют ватным шариком, смоченным в 0,1% растворе адреналина. Риноантроскоп вводят через образованное отверстие. При наличии в полости крови нужно удалить ее электроотсосом.
Причинами позднего начала лечения являются особенности скрытого клинического течения и в связи с этим несвоевременное обращение больных, недостаточная онкологическая настороженность врачей общей лечебной сети и отказ от использования необходимых современных методов диагностики. Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с такими процессами, как серозно-гиперпластические и полипозные синуситы, хронический гнойный гайморит. Реже наблюдаются вторичная холестеатома, фиброзная остеодистрофия, иногда болезнь Вегенера.
Лечение . Комбинированный метод лечения получил наибольшее признание, хотя многие авторы придерживаются различных схем терапии. Это касается использования кровавого или электрохирургического метода операции, времени проведения лучевой терапии. Основным в лечении указанных новообразований должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции и радикально ее удалить. Косметические требования безусловно должны учитываться, но не за счет радикальности операции.
Предоперационную дистанционную гамма-терапию злокачественных опухолей полости носа следует рассматривать как первый этап лечения. В первых трех стадиях она проводится ежедневно с 2 полей. Выбор полей облучения, их размеры, форма и размещение зависят от того, какой отдел преимущественно поражен. При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи обычно используют переднее и наружно-боковое поля. Ежедневно облучаются 1-2 поля при разовой дозе 200 рад. Общая доза на каждое поле 4000 рад. При поражении четырех анатомических частей также следует применять лучевую терапию. В этих случаях она часто является паллиативной процедурой. Лишь изредка рак плоскоклеточного строения настолько регрессирует, что опухоль становится операбельной. Однако саркомы и некоторые другие новообразования под воздействием лучевой иррадиации нередко подвергаются значительной регрессии. Второй (хирургический) этап осуществляется через 4-5 недель после стихания эпителиита слизистой оболочки.
Операции по поводу злокачественных опухолей носа и придаточных пазух травматичны. В процессе предоперационной подготовки проводятся санация полости рта, лечебные мероприятия по улучшению общего состояния, изготовляются протезы-обтураторы. Все операции осуществляются под современным наркозом. Перевязка наружных сонных артерий производится лишь при планировании расширенных операций. При типичных операциях сосуды не перевязываются, так как вмешательство осуществляется электрохирургическим методом.
Трудности установления границ распространения злокачественной опухоли носа и придаточных пазух обусловливают использование широкого доступа, чтобы можно было сделать ревизию всех полостей и клетчатки глазницы. В этих случаях возможна радикальная операция, даже при распространенных процессах. Наиболее рациональным разрезом кожи является вертикальный по боковой поверхности носа от уровня брови с огибанием крыла носа и рассечением верхней губы. При необходимости произвести одновременно расширенную экзентерацию орбиты разрез кожи дополняется поперечным разрезом на уровне верхнего края глазницы.
В вопросах лечебной тактики следует различать злокачественные опухоли слизистой оболочки альвеолярных краев верхней челюсти и полости носа с придаточными пазухами. При первых нет надобности полостно удалять верхнюю челюсть и вскрывать все пазухи носа. При раке полости носа объем оперативного вмешательства зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. При небольших новообразованиях, расположенных в нижних отделах боковой стенки полости носа, может быть произведена операция по Денкеру. Аналогичную операцию иногда можно применить при локализации опухоли в среднем отделе. Однако чаще в этих случаях, а также при расположении новообразования в верхних частях полости носа предпочтительнее операция по Прайзингу или Муру. Операции по Денкеру и Муру производятся при небольших злокачественных опухолях. В остальных случаях объем оперативного вмешательства значительно расширяется и при удалении боковой стенки полости носа иссекают многие анатомические структуры околоносовых пазух.
При злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта лищь иногда при ограниченном поражении может быть показано удаление всех клеток. В остальных случаях после подобных операций очень часто наступают рецидивы. Поэтому в последние годы объем операции значительно расширен и нередко с удалением всех клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки глазницы одновременно производится экзентерация.
При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи показано ее удаление со всеми стенками и носовыми раковинами или более расширенные операции. Лишь при небольших опухолях (поражение одной из стенок) может быть осуществлена экономная резекция. При злокачественных новообразованиях полости носа и придаточных пазух электрохирургические способы являются методом выбора. После мобилизации кожных лоскутов и обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного способа электрокоагуляции производится «проваривание» кости и опухоли.
Для этого электроды нужно ставить на смоченную физиологическим раствором марлевую салфетку в несколько слоев. «Проваренную» кость и мягкие ткани срезают электропетлей и удаляют кусачками до тканей, из которых начинается легкое кровотечение. Затем следует дальнейшая электрокоагуляция опухоли и окружающих тканей. Так, слой за слоем, предварительно «проваренные» ткани удаляются до установления границ здоровых тканей.
В конце операции раневая поверхность подвергается поверхностной коагуляции. Электрохирургическим способом нередко удается удалить такую злокачественную опухоль, иссечение которой кровавым методом совершенно исключается. После операции марлевые тампоны и салфетки удерживаются в ране с помощью протезов-обтураторов. При нарушении питания иногда используется носо-пищеводный зонд или парентеральный способ.
Косметическая сторона операции не может не интересовать как больного, так и врача. Поэтому на каждом этапе оперативного вмешательства - разрез кожи, удаление костных структур и нижней стенки орбиты, экзентерация, резекция твердого неба и т. д. - необходимо стремиться к наименьшим косметическим и функциональным нарушениям. Однако суживать объем операции в угоду косметике никогда не следует, так как и без этого часто наблюдаются рецидивы. В тех случаях, когда у больных развились метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи, что бывает не часто, производится одно- или двустороннее фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. Если метастазы спаяны с внутренней яремной веной и грудиноключично-сосцевидной мышцей, показана операция по Крайлю.
Прогноз . Несмотря на использование комбинированной методики лечения, отдаленные результаты остаются неудовлетворительными. Рецидивы в ближайшее время наблюдаются в 30-60% случаев. С появлением рецидива прогноз становится очень серьезным, а лечение представляет исключительную трудность. Очень важно диагностировать рецидивы как можно раньше и приступать к комбинированному лечению.
Рак полости носа и околоносовых пазух чаще возникает у мужчин. Среди причин, влияющих на частоту возникновения рака этой области, играют роль и профессиональные факторы. Так, по данным J.P. Vader, Ch.F. Minder, заболеваемость раком полости носа и околоносовых пазух особенно высока у краснодеревщиков. Авторы отметили, что риск смерти у них в 6,6 раза выше, чем у остального населения. Имеет значение этническая принадлежность больных злокачественными опухолями этой локализации. Для этнических групп, представляющих коренное население восточных и юго-восточных районов страны, характерен высокий удельный вес заболеваний злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух.
Клиника рака полости носа и околоносовых пазух
В ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. Поэтому, например, рак верхнечелюстной пазухи I-II стадии является неожиданностью при выполнении гайморотомии по поводу предполагаемого полипоза этой пазухи или хронического гайморита. Первыми признаками начальных стадий рака полости носа являются затруднение дыхания через соответствующую половину носа и кровянистые выделения. Кроме того, при передней риноскопии нетрудно обнаружить опухоль, локализующуюся в соответствующей половине носа.При раке клеток решетчатого лабиринта первыми симптомами являются чувство «тяжести» в соответствующей зоне и гнойно-серозные выделения из полости носа. По мере распространения процесса отмечается деформация лицевого скелета. Так, при раке верхнечелюстной пазухи появляется припухлость в области ее передней стенки, а при раке из клеток решетчатого лабиринта - припухлость у верхнего отдела носа со смещением глазного яблока. В этот период при раке всех отделов полости носа и околоносовых пазух появляется серозно-гнойное отделяемое, иногда с примесью крови. Возможно возникновение болей различной интенсивности, которые при локализации опухоли в задних отделах верхнечелюстной пазухи и поражении крыловидно-небной ямки носят характер невралгических. Такой характер болей бывает и при саркомах этих локализаций, даже при ограниченных процессах. При распространенных процессах, когда диагноз не представляет трудностей, возможно появление таких симптомов, как диплопия, расширение корня носа, интенсивная головная боль, носовые кровотечения, увеличение шейных лимфатических узлов.
Важно с точки зрения не только диагностики, но и прогноза, а также выбора метода хирургического вмешательства определить направление роста опухоли верхнечелюстной пазухи. Анатомические отделы ее определяются по схеме Онгрена фронтальной и сагиттальной плоскостями, позволяющими делить пазухи на четыре анатомических сегмента: верхневнутренний, верхненаружный, нижневнутренний и нижненаружный.
Согласно Международной классификации злокачественных опухолей (6-е издание, 2003), раковый процесс обозначают символами: Т - первичная опухоль, N - регионарные метастазы, М-отдаленные метастазы.
TNM клиническая классификация злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух
Т - первичная опухоль:Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО - первичная опухоль не определяется;
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).
Верхнечелюстная пазуха:
Т1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой полости без эрозии или деструкции кости;
Т2 - опухоль, вызывающая эрозию или деструкцию кости верхнечелюстной пазухи и крыльев клиновидной кости (за исключением задней стенки), включая распространение на твердое небо и/или средний носовой ход;
ТЗ - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на костную часть задней стенки верхнечелюстной пазухи, подкожные ткани, кожу щеки, нижнюю или медиальную стенку орбиты, крыловидно-небную ямку, ячейки решетчатой кости;
Т4 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на верхушку орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепно-мозговые нервы (за исключением верхнечелюстной ветви тройничного нерва), носоглотку, скат мозжечка;
Полость носа и ячейки решетчатой кости:
Т1 - опухоль распространяется на одну сторону полости носа или ячеек решетчатой кости с эрозией кости или без нее;
Т2 - опухоль распространяется на две стороны полости носа и прилежащие участки в пределах полости носа и ячейки решетчатой кости с эрозией кости или без нее;
ТЗ - опухоль распространяется на медиальную стенку или дно орбиты, верхнечелюстной пазухи, небо, решетчатую пластинку;
Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние структуры орбиты, кожу носа или щек, минимально на переднюю черепную ямку, крылья клиновидной кости, клиновидную или лобную пазуху;
Т4б - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на верхушку орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепно-мозговые нервы (за исключением верхнечелюстной ветви тройничного нерва), носоглотку, скат мозжечка.
N - регионарные лимфатические узлы:
Nx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;
N0 - нет признаков метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3,0 см в максимальном измерении;
N2 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6,0 см в максимальном измерении, или метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6,0 см в максимальном измерении, или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или с противоположной стороны до 6,0 см в максимальном измерении;
N2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6,0 см;
N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6,0 см;
N2c - метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или с противоположной стороны до 6,0 см в максимальном измерении;
N3 - метастазы в лимфатических узлах более 6,0 см в максимальном измерении.
Примегание. Лимфатические узлы срединной линии расцениваются как узлы на стороне поражения.
М - отдаленные метастазы:
Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
МО - нет признаков отдаленных метастазов;
Ml - имеются отдаленные метастазы.
Диагностика рака полости носа и околоносовых пазух
В настоящее время не вызывает сомнения необходимость комплексной диагностики злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух с использованием, помимо рутинного исследования, волоконной оптики, КТ и МРТ, а также других современных методов.Обследование больных следует начинать с тщательного изучения анамнестических данных, позволяющих уточнить характер жалоб пациентов, сроки и последовательность возникновения симптомов заболевания. Затем следует приступить к осмотру и пальпации лицевого скелета и шеи. Производится передняя и задняя риноскопия, иногда пальцевое исследование носоглотки.
На этом этапе выполняется фиброскопия через передние носовые ходы или через носоглотку. Гибкий фиброскоп позволяет детально с увеличением изучить все отделы указанных органов, определить характер опухолевого поражения и состояние окружающих тканей. Небольшие размеры аппарата, дистанционное управление дистальным концом фиброскопа позволяют не только осмотреть все отделы полости носа и околоносовых пазух, но и прицельно взять материал для цитологического и гистологического исследования. Конструктивные особенности аппарата позволяют использовать цветную видеозапись, а также фото- и киносъемку, что важно для получения объективной документации. С помощью фиброскопа можно произвести биопсию опухоли. Информативность метода фиброскопии составляет 93%.
Компьютерная томография позволяет более точно определить локализацию опухоли, ее размеры, форму роста, состояние окружающих тканей и границы деструкции.
МРТ. Получение многоплоскостного изображения обеспечивает лучшую, чем при КТ, пространственную ориентацию и большую наглядность.
МРТ хорошо выявляет новообразования, особенно мягкотканные, позволяет оценить состояние соседних тканей.
Морфологическая верификация опухоли занимает весьма значительное место, так как без точного диагноза невозможно выбрать адекватный метод лечения.
Лечение рака полости носа и околоносовых пазух
В настоящее время общепризнанным является комбинированный метод лечения. На первом этапе проводится предоперационная лучевая терапия. При злокачественных опухолях верхнечелюстных пазух обычно используют передние и наружнобоковые поля. Облучение проводят ежедневно пять раз в неделю при разовой дозе 2 Гр. Суммарная доза с двух полей составляет 40-45 Гр. Следует сразу подчеркнуть, что увеличение предоперационной дозы до 55-60 Гр позволяет повысить пятилетнюю выживаемость на 15-20%.Для улучшения отдаленных результатов в последние годы вместе с предоперационной лучевой терапией стали применять химиотерапию, используя препараты платины и фторурацил. Схемы лекарственного лечения весьма разнообразны, однако при плоскоклеточном раке головы и шеи и, в частности, опухолях околоносовых пазух используются следующие:
1-й, 2-й, 3-й дни - фторурацил из расчета 500 мг/м2 поверхности тела по 500 мг внутривенно струйно;
4-й день - препараты платины из расчета 100 мг/м2 поверхности тела внутривенно капельно в течение 2 ч с водной нагрузкой 0,9% раствором натрия хлорида.
Для устранения тошноты, рвоты используют антиэметики, такие, как ондансетрон, гранисетрон, трописетрон.
Таким образом, проводят два курса химиотерапии с интервалом 3 нед и сразу же после 2-го курса приступают к лучевой терапии.
Для потенцирования лучевой терапии на фоне ее проведения применяют платину по схеме: каждую неделю цисплатин 100 мг/м2 внутривенно капельно по стандартной методике.
Через 3 нед после окончания лучевого или химиолучевого лечения выполняют хирургическое вмешательство.
При раке носа в случае ограниченного процесса, расположенного в области дна носа и носовой перегородки, можно использовать внутриротовой доступ, при котором рассекают слизистую оболочку передних отделов преддверия рта между малыми коренными зубами (способ Руже).
Мягкие ткани отсепаровывают вверх от нижнего края грушевидного синуса и рассекают слизистую оболочку полости носа. Хрящевую часть перегородки рассекают, что дает возможность отвести наружный нос и верхнюю губу кверху и обнажить дно полости носа. При этом доступе можно широко иссечь новообразование дна полости носа и носовой перегородки в пределах здоровых тканей.
Если опухоль находится в нижних отделах латеральной стенки полости носа, наиболее удобен наружный доступ по типу Денкера. По боковой поверхности носа от уровня угла глаза проводят разрез кожи, огибающий крыло носа, как правило, с рассечением верхней губы. Разрез слизистой оболочки проводят по переходной складке преддверия полости рта на стороне поражения, несколько заходя за среднюю линию и отсепаровывая мягкие ткани до уровня нижнего края орбиты. При этом обнажают на всем протяжении переднюю стенку верхней челюсти и край грушевидного отверстия. Удаляют переднюю и медиальную стенку верхнечелюстной пазухи и иссекают нижнюю стенку, а при показаниях - и средние носовые раковины. Объем операции в полости носа зависит от распространенности опухоли.
При раке клеток решетчатого лабиринта пользуются доступом по Муру. Разрез тканей лица производят по медиальному краю орбиты, скату носа с окаймлением его крыла и отведением хрящевого отдела в сторону. Затем удаляют лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кость. Иссекают клетки решетчатого лабиринта и производят ревизию клиновидной пазухи. При показаниях, когда необходимо расширить объем операции, при этом доступе можно иссечь латеральную стенку полости носа, вскрыть верхнечелюстную пазуху, а также произвести ревизию лобной пазухи.
Верхнегелюстная пазуха. Поскольку злокачественные опухоли этой локализации составляют 75-80% всех новообразований полости носа и течение болезни в начальных стадиях бессимптомное, объем операции носит расширенно-комбинированный характер и возможен при удалении всех новообразований этой зоны.
Разрез кожи проводят от внутреннего угла глаза по скату носа, далее подсекают крыло носа и продолжают через верхнюю губу по фильтруму. При одновременной экзенгерации орбиты указанный разрез дополняют верхним по линии брови.
Электрорезекцию челюсти осуществляют методом поэтапной биполярной коагуляции опухоли с последующим удалением тканей кусачками и электропетлей. По завершении операции раневую поверхность коагулируют моноактивным электродом. Для равномерной коагуляции костных структур верхней челюсти между двумя электроразрезами ее следует производить через небольшие марлевые салфетки размером 1x1 см, смоченными 0,9% раствором хлорида натрия. Если этого не делать, то происходит лишь поверхностное обугливание тканей.
В процессе электрорезекции, чтобы предотвратить перегревание, надо периодически подкладывать на коагулируемые ткани салфетки, смоченные холодным 0,9% раствором хлорида натрия.
Послеоперационную полость заполняют марлевым тампоном, добавляя немного йодоформа. Дефект твердого неба и альвеолярного отростка закрывают защитной пластинкой, изготовленной заранее с учетом объема хирургического вмешательства. Швы на кожу накладывают атравматической иглой с полиамидной нитью. В большинстве случаев повязку на лицо накладывать не следует. После обработки 1% раствором бриллиантового зеленого линию шва оставляют открытой.
При регионарных метастазах их удаляют в объеме фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи или операции Крайла.
Нарушенные функции жевания, глотания, фонации и косметические дефекты, возникающие после операции такого объема, необходимо восстановить и исправить. С целью исправления косметических нарушений используется методика трехэтапного сложного челюстно-лицевого протезирования. На операционном столе устанавливают защитную пластинку. Через 2-3 нед после операции ставят формирующий протез, через 2-3 мес - окончательный протез с обтуратором, не дающий мягким тканям подглазничной области и щеки возможности западать. Поэтапное протезирование наряду с занятиями у логопеда значительно уменьшает дефекты функции и фонации.
Прогноз рака полости носа и околоносовых пазух
При раке полости носа и околоносовых пазух прогноз неблагоприятен. Вместе с тем комбинированный метод с предоперационной химиолучевой терапией и электрорезекцией тканей этой зоны в процессе хирургического лечения позволяет получить пятилетнее излечение в 77,5% случаев. При «кровавой» резекции, даже в случае комбинированного лечения, 5-летнее излечение не превышает 25-30%.14494 0
Наиболее часто эти опухоли возникают в верхнечелюстной пазухе и решетчатом лабиринте. Реже они встречаются в лобной и основной пазухах. В основном это рак различной степени дифференцировки, значительно реже встречаются меланосаркомы и мезенхимальные опухоли типа хондросарком. Причиной возникновения злокачественных опухолей околоносовых пазух служит местная вялотекущая инфекция.
Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи
В подавляющем большинстве случаев (80-90%) эти опухоли относятся к эпителиомам; 10-12% составляют саркомы, обычно возникающие у детей и лиц молодого возраста.
Симптомы и клиническое течение чрезвычайно разнообразны и зависят от стадии и локализации опухоли.
Латентная стадия протекает бессимптомно и чаще всего проходит незамеченной. Стадия опухолевого проявления , при которой опухоль, достигнув определенных размеров, может быть обнаружена в верхнелатеральной области носа либо в гетромандибулярной области. Стадия экстерриторизации (рис. 1) характеризуется выходом опухоли за пределы верхнечелюстной пазухи, стадия метастазирования (может возникнуть в стадии опухолевого проявления).
Рис. 1. Обширная раковая опухоль левой верхнечелюстной пазухи с прорастанием в глазницу и другие окружающие ткани
Стадия экстерриторизации проявляется прорастанием опухоли в орбиту, проявляясь на стороне поражения диплопией, экзофтальмом, офтальмоплегией, офтальмодинией, невритом зрительного нерва, хемозом и нередко флегмоной орбиты.
Опухоли верхнечелюстной пазухи в латентном периоде практически не распознаются ввиду того, что они проходят в этом периоде под знаком вторичного воспалительного процесса, принимаемого за банальный хронический гайморит. В развитой стадии преимущественным направлением распространения опухоли является лицевая область.
Опухоль может распространяться в полость носа, вызывая ее обструкцию, и поражать обонятельные нервы. Прорастание опухоли через заднюю стенку пазухи приводит к поражению анатомических образований, находящихся в крыло-небной ямке, проявляющемуся поражением крыловидных мышц (тризм), нервных образований крылонебного узла (синдром Сладера: частое чихание, постоянная жгучая, сверлящая боль во внутреннем углу глаза, в глазном яблоке, носу, верхней челюсти, небе, одностороннее слезотечение). В запущенных случаях опухоль распространяется в ячейки решетчатой кости и области по соседству (рис. 2).
Рис. 2. Рентгенограмма рака правой верхнечелюстной пазухи, исходящего из латеральной стенки пазухи. Опухоль проникла в передние и задние ячейки решетчатой кости, ретробульбарную область и крылонебную ямку
Осложнения : «раковая» кахексия, менингит, геморрагия, аспирационные и метастатические бронхолегочные поражения.
Диагноз вызывает затруднения в латентном периоде. При последующих стадиях наличие характерных онкологических и клинических признаков в сочетании с рентгенологическими (см. рис. 2) или КТ-данными затруднений не вызывает.
Дифференциальная диагностика проводится с банальным синуситом, парадентальной кистой, доброкачественными опухолями.
Прогноз играет важную роль в определении тактики лечения и оценки его предполагаемого результата; при распространенных опухолях и метастазах — неблагоприятный.
Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти проводится по тем же схемам, что и при поражении полости носа.
При опухолях, исходящих из решетчатого лабиринта, производят частичную резекцию верхней челюсти, ограничиваясь удалением ее верхней части, нижней и медиальной стенки глазницы, полностью решетчатой кости, сохраняя ситовидную пластинку, а также собственную носовую кость на стороне поражения.
При опухолях, исходящих собственно из пазухи, производят тотальную резекцию верхней челюсти. Эта операция является единственной возможностью, позволяющей полностью удалить опухоль верхней челюсти, однако лишь в том случае, если опухоль не распространилась за пределы верхней челюсти.
При опухолях, исходящих из альвеолярного отростка, применяют частичную резекцию нижней части верхней челюсти, объем оперативного вмешательства определяется распространенностью опухоли.
После операции по поводу рака верхней челюсти проводят лучевую терапию. По данным разных авторов, благоприятные результаты при таком комбинированном лечении наблюдаются в среднем в 30% случаев. В остальных случаях возникают рецидивы в области решетчатой кости, глазницы, основания черепа, крылонебной области, глубоких частях мягких тканей лица и др. Одновременно применяют химиотерапевтические противоопухолевые средства.
Злокачественные опухоли решетчатой кости
В подавляющем большинстве случаев опухоли этой локализации относятся к недифференцированным ракам и исходят из какой-либо одной части решетчатого лабиринта. Эти опухоли метастазируют в отдаленные костные ткани и легкие. Саркомы в этой области наблюдаются редко. На первой стадии развития опухоль сначала разрушает все ячейки и заполняет все ячеистое пространство, затем распространяется в полость носа, другие околоносовые пазухи и орбиту.
В латентной стадии опухоль ничем себя не выдает и получить убедительных рентгенологических данных о ее наличии не удается. Удаление полипов, частых ее спутников, и эндоназальное вскрытие ячеек приводит к быстрому росту полипов и вместе с ними — опухолевой ткани. При этмоидотомии возникает обильное долго не прекращающееся и трудноостанавливаемое кровотечение. Другим отличительным признаком является то, что при банальном этмоидите основная масса межтрабекулярных ячеек сохранена и при их выскабливании раздается характерный хруст, при раке ложка легко проникает в пораженную опухолью полость и опухоль удаляется без упомянутого выше хруста.
Дифференциальный диагноз проводят с банальным хроническим этмоидитом, опухолями гипофиза, юношеской ангиофибромой носоглотки, специфическими гранулемами, хроническим казеозным сфеноидитом.
Прогноз , как правило, неблагоприятный, особенно при проникновении опухоли в полость черепа и ретробульбарную область.
Лечение комбинированное, как при опухолях верхнечелюстной пазухи, и в основном паллиативное.
Злокачественные опухоли лобной пазухи
Возникают очень редко и представлены в основном эпителиомами. В начальном периоде чаще всего протекают под видом хронического фронтита, однако при своевременно проведенной трепанопункции лобной пазухи и аспирационной биопсии опухоль может быть распознана при помощи гистологического исследования. Косвенным признаком наличия опухоли при трепанопункции может быть попадание крови в шприц вместо ожидаемого гноя.
Диагностика в латентном периоде невозможна из-за отсутствия субъективных признаков болезни. Только после того, как опухолевые массы блокируют лобно-носовой ход или оказывают давление на окончания тройничного нерва и появляются соответствующие неврологические и ринологические симптомы, можно заподозрить наличие онкологического процесса. Однако чаще всего начальный период заболевания проходит под знаком банального воспалительного процесса.
Дифференцировать злокачественное новообразование — опухоль лобной пазухи — следует с мукоцеле, доброкачественными опухолями, с хроническим гнойным фронтитом, осложненным остеомиелитом лобной кости.
Прогноз весьма тяжелый из-за быстрого развития опухоли, интенсивного роста в соседние области, а также из-за позднего распознавания заболевания. Больные обычно погибают от вторичных внутричерепных осложнений.
Лечение в большинстве случаев паллиативное.
Злокачественные опухоли основной пазухи
Встречаются очень редко и чаще у взрослых. Начальный период протекает длительно и без явных симптомов. В развитой стадии часто симулирует хронический гнойный сфеноидит. В период экстерриторизации возникают тяжелые осложнения: ретробульбарный неврит зрительного нерва, амавроз, синдромы поражения гипофиза, менингит, тромбоз кавернозного синуса. Появление этих осложнений свидетельствует о наступлении инкурабельного состояния.
На указанной стадии при задней риноскопии определяются опухолевые разрастания, пролабирующие через переднюю стенку пазухи. Опухоль может прорастать в носоглоточное отверстие слуховой трубы, вызывая односторонние или двусторонние явления евстахиита и тубоотита.
Диагнозу способствует рентгенография черепа в боковой проекции, при которой опухоль визуализируется в виде плотной тени, выходящей за пределы костных границ пазухи.
Дифференцировать следует с опухолью гипофиза, фибромой носоглотки, третичным сифилисом, казеозным хроническим сфеноидитом. Обычно поражение гипофиза опухолью приводит к синдрому гипоталамо-гипофизарной недостаточности, проявляющемуся признаками снижения продукции тропных гормонов гипофиза, в том числе адренокортикотропного и соматотропного гормонов, а также и многих других инкретов.
Лечение исключительно паллиативное и симптоматическое из-за поздней диагностики и невозможности хирургического лечения в силу топографо-анатомического положения основной кости.
Прогноз пессимистический.
Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин
Похожие записи:
Анализ стихотворения «Поет зима – аукает С есенин идет зима аукает жанр
"Спасибо товарищу Сталину за наше счастливое детство" Спасибо товарищу сталину за наше счастливое детство
Жириновский жмет, коммунисты отстают
История рюриковичей и их генеалогическое дерево
Давальческое сырье: бухгалтерский учет Давальческая схема 1с
