Главная » Патологии » Когда и зачем делать УЗИ почек вашему ребенку? Расширение лоханки почки у новорожденного.

Когда и зачем делать УЗИ почек вашему ребенку? Расширение лоханки почки у новорожденного.

Это нередкое явление среди детей. Специалисты его называют пиелоэктазией. Она бывает врожденной и приобретенной. Чаще пиелоэктазия поражает одну из двух почек и только в редких случаях сразу обе (двусторонняя патология). Заболевание больше характерно мальчикам. У девочек встречается в три-пять раз реже. Итак, детально узнаем о причинах пиелоэктазии, ее симптомах, лечении.

Лоханки почек: норма у детей

Эта часть почки имеет вид воронки (полости) и служит для сбора мочи из почечных каналов. Лоханка есть в каждой из почек. Благодаря ее сокращению моча движется через мочеточники в мочевой пузырь.

Уровень сегодняшней медицины позволяет диагностировать отклонения в развитии почек плода еще внутриутробно. Выявляют расширение почечной лоханки при ультразвуковом исследовании уже на 16-17 неделе вынашивания ребенка. В таком случае говорят о врожденной патологии. У новорожденного малыша размер этой части почки должен составлять 6-7 миллиметров. Максимальный показатель нормы достигает 10 мм. Если УЗИ фиксирует превышение этого параметра, то ребенку дополнительно назначают еще рентген почек и мочевого пузыря.

Расширение лоханки почки у новорожденного

Родители, у детей которых выявляют такую патологию, не должны паниковать. Ведь подобное состояние почек новорожденного - не редкость. И очень часто состояние нормализуется без медикаментозного лечения к году или двум.

Чаще явление характерно представителям мужского пола. Если с лоханками расширены еще и почечные чашечки, то говорят о гидронефротической трансформации у новорожденного. А когда увеличены почки и мочеточник, то врачи называют такое явление мегауретером.

Большинство пап и мам интересуется причинами пиелоэктазии. Стоит отметить, что в первую очередь такими факторами служат генетическая склонность к заболеваниям почек и влияние токсических препаратов на будущего малыша во внутриутробном периоде его развития. Это может быть употребление мамой лекарств в первом триместре беременности.

Патология развивается при нарушении оттока урины, то есть при узких мочеточниках, которые неспособны пропускать необходимое количество мочи. Такой дисбаланс составляющих почки вызывает их деформацию.

Мочеточниковый рефлюкс - еще одна причина расширения лоханок почек у новорожденных. При этом урина, попавшая в пузырь, обратно забрасывается в почку. Клапан, который располагается в преддверии мочевого пузыря, в нормальном состоянии плотно закрывает его. Жидкость, таким образом, обратно не поднимается. А когда клапан не работает - возникает мочеточниковый рефлюкс.

Если у новорожденного крохи диагностируют увеличение почечных лоханок, то необходим регулярное наблюдение за изменениями. Осуществляется это с помощью ультразвуковой диагностики и анализов. Если форма патологии почек легкая, то УЗИ назначается не реже, чем один раз в три месяца. Когда анализы малыша показывают наличие воспаления почек, или размер лоханки увеличился, назначается полное урологическое обследование. Это цистография, урография, исследование при помощи радиоизотопов. Такие методы помогают врачу сформировать четкую картину заболевания и точно определить степень патологии, обнаружить либо исключить гидронефроз.

Как свидетельствует практика, чаще всего дети перерастают пиелоэктазию, если ее форма легкая. При тяжелой форме лечение маленьких детей сводится к приему медикаментов, направленных на нормализацию оттока мочи из лоханок. Если лекарственные средства не помогают устранить проблему, то проводят хирургическое вмешательство.

Увеличены чашечки почек у ребенка: симптомы

Чашечки - составные элементы лоханки. Это взаимосвязанные составляющие единого механизма почки. Расширение чашечек невозможно определить невооруженным глазом. Нет конкретных признаков и жалоб малышей при такой почечной патологии. На ее ранних стадиях дети ведут обычный образ жизни, ни на что не жалуются. Изменения в состоянии чашечек почки могут быть обнаружены лишь при УЗИ. Чаще их расширение сочетается с расширением лоханок. Однако родители должны обратить внимание на моменты, свидетельствующие о поражении.

По мере нарастания почечной недостаточности увеличивается внутренняя интоксикация детского организма. Малыш чаще ложится отдыхать, предпочитает спокойные игры, порой кажется заторможенным. То есть его физическая активность постепенно уменьшается. Если ребенок старше дошкольного возраста, то может точно описать ноющие боли в области поясницы, в животе, пожаловаться на чувство распирания. Если же он худой, то патология проявляется увеличением живота на стороне поражения, ведь расширение чашечек и лоханок чаще бывает односторонним. При этом нарушений мочеиспускания нет. Малыш может редко мочиться только в случае тяжелой почечной недостаточности.

Изменения в анализе мочи помогают диагностировать расширение почечных чашечек. Это наличие примесей крови в урине и оксалатов, увеличение количества лейкоцитов . О патологии свидетельствуют специфические клетки и цилиндры в моче.

Причины увеличения лоханок почек у детей

Каждую маму волнует вопрос, почему появляется такая почечная патология. Ее катализатором может быть наследственность или токсические воздействия на плод во время беременности.

Пиелоэктазия всегда возникает при нарушении оттока мочи. Расширение почечных лоханок может быть врожденным или приобретенным. Что касается последнего, то частой причиной патологии бывает усиленный рост ребенка к 7 годам. Тогда и происходит пережатие мочеточников, что приводит к расширению лоханок.

Причинами развития детской пиелоэктазии также являются:

Аномалии развития мочеточника, которые препятствуют нормальному оттоку мочи.
Дисфункция мочевого пузыря, характеризующаяся выделением большого количества мочи и редкими позывами к мочеиспусканию.
Препятствия в мочевых путях: опухоли, конкременты, гнойные сгустки.
Избыток жидкости в детском организме.
Нахождение лоханки не в почке.
Инфекционные недуги мочеполовой системы.
Слабость развития мышц в результате недоношенности плода.

Последняя причина чаще всего устраняется без какой-либо медикаментозной терапии, по мере развития малыша.

Увеличение лоханки почки у ребенка: лечение

Оно начинается с проведения точной диагностики. Для подтверждения изменений структуры почки необходимо исключить другие патологии. С этой целью применяют такие исследования: контрастную рентгенографию, УЗИ живота и забрюшинного пространства, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, исследование мочи по Зимницкому. Окончательный диагноз и точные причины расширения лоханки почки может установить только специалист. Уролог также определяет, как лечить увеличение лоханки почки у ребенка и контролирует этот процесс.

Как показывает практика, лечить сугубо расширение почечной лоханки не требуется. Обязательными являются мероприятия, направленные на нормализацию оттока мочи. Больному с этой целью назначают щадящий режим и строгое соблюдение диеты. Если присутствует воспалительный процесс в почках, то рекомендуется прием противовоспалительных препаратов.

Что касается радикальной меры - хирургического вмешательства с удалением части или всей почки, - то она применяется лишь в случае тяжелой почечной недостаточности и при резком расширении почечных лоханок.

В большинстве случаев детям, у которых выявлена пиелоэктазия, назначают плановые УЗИ с периодичностью раз в один или три месяца, если речь идет о малышах до года. От года ультразвуковое исследование почек проводят дважды в год. Когда к патологии присоединяются инфекционные заболевания, урологи назначают дополнительные диагностические исследования, госпитализируют ребенка в стационар и определяют дальнейшую тактику лечения.

Стоит отметить, что на сегодня универсальных средств и единой схемы лечения пиелоэктазии нет. Метод терапии выбирают в зависимости от причины, вызвавшей развитие патологического процесса.

Родители должны знать, что даже успешное хирургическое вмешательство - не гарантия устранения почечной патологии. Пиелоэктазия может вернуться спустя несколько лет.

Если не контролировать состояние лоханок, то нарушение оттока мочи может привести к сдавливанию и атрофии почечной ткани. Почка перестанет справляться с нагрузкой - и возникнет пиелонефрит или почечный склероз. Этого всего можно избежать при регулярном контроле состояния почек малыша. А чтобы избежать врожденной пиелоэктазии, женщины должны планировать беременность и на этом этапе пролечивать имеющиеся заболевания, в том числе и мочевыделительной системы.

Специально для - Диана Руденко

Воспаление почек (пиелонефрит) может возникнуть в любом возрасте. Чем раньше при появлении симптомов будет проведено обследование и назначено лечение, тем быстрее можно избавиться от проблемы. Любое простудное заболевание может негативно сказаться на работе почек. Пиелонефрит может послужить развитию серьезных последствий, поэтому важно знать особенности заболевания.

Почки являются парными органами, которые располагаются по обе стороны от позвоночника. Они играют большую роль в организме человека.

От нормальной работы почек зависит функционирование и других внутренних органов у ребенка: сердца, мозга, легких. Поэтому очень важно распознать симптомы заболевания.

При пиелонефрите воспаляются не только сами ткани почки, но и лоханка. Выделяют первичный, вторичный, острый и хронический пиелонефрит. Острый воспалительный процесс после лечения полностью проходит через месяц. Хронический пиелонефрит длится в течение нескольких месяцев, с периодическими обострениями.

Заболевание, при котором у грудничка увеличена в размерах лоханка почки, называют пиелоэктазия. При этом происходит нарушение оттока мочи из одной или из обеих лоханок. Лоханка представляет собой место, где происходит скопление мочи из почек. После этого моча попадает в мочеточник.

Почему возникает заболевание

Причины, по которым возникает первичный пиелонефрит у ребенка, следующие.

Изменение микрофлоры в кишечнике.
Дисбактериоз кишечника, который в основном развивается на фоне простудных заболеваний или кишечной инфекции.
Грипп, ангина, вызванные кокковыми возбудителями.
Воспаление мочевого пузыря (цистит).

Вторичное воспаление почек у ребенка может возникнуть из-за следующих нарушений.

Врожденная аномалия развития мочевыводящих органов (нарушения в строение и расположение почек, мочевого пузыря).
Недоразвитие почек.

Причины, по которым развивается пиелоэктазия у грудничка, следующие.

Наследственный фактор.
Попадание инфекции в мочевыделительные пути.
Опущение почек.
Неправильное расположение лоханки.
Воспалительные процессы в почках.

Как распознать заболевание

Симптомы, по которым можно понять, что почки у ребенка функционируют неправильно.

Высокая температура тела (до 39 градусов). При этом у ребенка нет признаков простуды: насморка, кашля, покраснения горла. Малыш вялый и плохо кушает.
Учащенное или наоборот редкое мочеиспускание. Моча приобретает резкий неприятный запах.
Перед мочеиспусканием ребенок плачет, капризничает, ворочается.
Моча становится темного цвета.
Малыш перестает прибавлять в весе. Наблюдаются частые срыгивания, расстройство стула.
Небольшое количество мочи.

В некоторых случаях симптомы болезни у ребенка могут отсутствовать. Но внимательные родители не смогут упустить важные детали.

В возрасте до 6 месяцев ребенок в норме должен мочиться до 20 раз в день. От 6 месяцев до года количество мочеиспусканий уменьшается до 15 раз в день.

Пиелоэктазия это заболевание, при котором симптомы практически отсутствуют. Обнаружение чаще всего происходит после осложнений, которые возникают на фоне нарушения.

Осложнения могут быть следующими:

пиелонефрит;
гидронефроз (происходит нарушение оттока мочи, в результате расширяются лоханки и чашечки);
эктопия мочеточника (мочеточник направляется не в мочевой пузырь, а во влагалище или уретру);
уретероцеле (при входе в мочевой пузырь мочеточник расширен, а при выходе слишком заужен);
рефлюкс (неправильный выход мочи, когда моча попадает в почки, а не в мочевой пузырь).

Диагностика заболевания

Как только мама обнаружила у малыша настораживающие симптомы, нужно обратиться к врачу . Педиатр может направить к урологу, который назначит все основные обследования. Самым основным способом распознать заболевание является общий анализ мочи. К дополнительным методам диагностики относят: УЗИ, общий и биохимический анализ крови, посев мочи на флору.

Чтобы результат был достоверным, необходимо соблюдать ряд правил при сборе мочи.

Не следует давать ребенку минеральную воду.
В аптеке нужно купить специальную стерильную баночку для сбора анализов.
Для анализа необходима утренняя порция мочи. Перед сбором материала ребенка нужно подмыть.
Собирать нужно среднюю порцию мочи.

Для более детального изучения болезни назначают анализ мочи по методу Нечипоренко или Зимницкого.

Мочу для изучения по методу Зимницкого следует собирать в течение целых суток. Для этого потребуется восемь пронумерованных баночек.

В норме моча должна быть прозрачного цвета.
Плотность мочи находится около 1020.
Белок не должен присутствовать в моче.
Бактерии и грибы обозначатся знаком +. Чем больше этих плюсов, тем больше данных микроорганизмов.
Допустимое количество лейкоцитов у мальчиков составляет от 0-3-5, у девочек – от 0-5-7.
Не должно быть обнаружено эритроцитов.
Цилиндры выявляются при тяжелых заболеваниях почек.

Все отклонения от нормы могут свидетельствовать о наличии воспалительного очага.

Профилактические мероприятия

Заболевание и сопутствующие симптомы можно предупредить, соблюдая несколько несложных правил.

Подгузники нужно надевать на улицу и перед сном. Постоянное соприкосновение с мочой приводит к распространению инфекции.
Следить за ребенком, чтобы он вовремя мочился. Чем больше жидкость находится в мочевом пузыре, тем выше риск распространения инфекции.
Важно соблюдать правила гигиены: частое и правильное подмывание, ежедневная смена трусиков.
Нельзя давать ребенку в качестве питья газированную воду.
Кормящей маме нужно придерживаться строгой диеты. Исключить из рациона соленые, жареные, острые блюда.

Лечение заболевания

Любое лечение для ребенка назначает только врач-уролог или нефролог. Грудным детям нужно рассчитывать дозировку лекарств, в соответствии с возрастом, весом и тяжестью течения заболевания. Чтобы устранить неприятные симптомы заболевания, нужно установить причину.

Антибиотики (Амоксиклав, Цефиксим, Цефепим).
Пробиотики и пребиотики (Линекс, Аципол) помогут снять симптомы расстройства кишечника после приема антибактериальной терапии.
Уросептические препараты (Фурагин, Фурамаг).
Фитотерапия (Канефрон).
Гомеопатия.
Иммуномодулирующие лекарства (Виферон, Генферон).

Чтобы устранить сопутствующие симптомы, назначают жаропонижающие препараты, лекарства, снимающие интоксикацию организма.

Пиелоэктазия выявляется уже внутриутробно, либо на первом профилактическом УЗИ. За ребенком ведется наблюдение. Каждые три месяца проводят повторные УЗИ. Обычно к году заболевание само проходит. В редких случаях показано хирургическое вмешательство.

Важно проводить профилактические осмотры и вовремя сдавать анализы. Чем раньше удается распознать нарушения в работе мочевыделительной системы, тем эффективнее будет лечение. И можно исключить много осложнений.

Доброго времени суток, мои дорогие читатели! Я думаю, каждая из нас, молодых мамочек, слышала от врача педиатра неизвестные диагнозы в сторону своего новорожденного. Зачастую, они ошибочки, а иногда и вовсе являются лишь прогнозом. Однако случается и так, что диагноз, поставленный детским доктором, абсолютно оправдан и подтвержден результатами анализов, и тогда, незнающие родители обращаются за помощью к интернету.

Так случилось и у моей знакомой, на первом осмотре после результатов УЗИ врач сообщила, что у ребенка пиелоэктазия (такой диагноз ставят, если лоханка почки расширена у новорожденного). Что говорить: при любых заболеваниях младенца молодые родители начинают паниковать. К счастью, пиелоэктазия – вовсе не повод для тревоги, а лишь причина быть несколько внимательнее к своему малышу.

Лоханка почки – это некая воронка, предназначенная для «собирания и выведения» мочи из организма. Грубо говоря, лоханка служит проводником – в неё из почечных чашек поступает моча, после чего выходится естественным образом (путем мочеиспускания).

Здесь немалую роль играют мочеточники, ведь если лоханка увеличенная, то они сужаются, тем самым создавая препятствие для естественного отхождения мочи. В данном случае можно говорить о пиелоэктазии.

2. Причины возникновения пиелоэктазии у новорожденного

Первоначально хотелось бы отметить, что данное заболевание может возникнуть у плода ещё в утробе матери. Если женщина не пропускает консультации врача и посещает все плановые ультразвуковые исследования, то ещё на этапе беременности можно установить любые отклонения в развитии малыша.

Выявить патологию посредством УЗИ можно уже после 17 недель беременности. Считается, что норма лоханки у новорожденных не должна превышать 10 мм.

Здесь же следует отметить, что возбудителем заболевания могут выступать следующие факторы:

наследственная предрасположенность;
несформировавшийся просвет мочеточников (с последующим сужением);
аномалии (например, «отслоение» от мочеточника лоханки).

Все вышеописанные причины относятся к врожденной патологии. Однако стоит сказать, что буквально 40% детей рождается с данным заболеванием.

Помимо физиологических особенностей формирования лоханки следует выделить и причины возникновения приобретенной пиелоэктазии:

последствия почечных заболеваний;
инфекции.

3. Симптомы пиелоэктазии

Зачастую расширение лоханки почки никак не отражается на общем самочувствии новорожденного.

По сути, выделяют несколько этапов заболевания:

Этап I. Заболевание протекает бессимптомно, не причиняет ребенку никаких неудобств, поэтому родитель может не заметить признаков ухудшения состояния младенца. Функции почек не нарушаются и продолжают «работать» в «обычном» режиме.
Этап II. На данной стадии происходит увеличение почки, и лоханки впоследствии. Младенец может плакать при мочеиспускании, так как данная процедура теперь доставляет ему дискомфорт. «Работоспособность» почек снижается на 40%.
Этап III. Почка продолжает увеличиваться, за счет чего её функции снижаются более чем на 40%.

В любом случае паниковать не стоит, ведь данная патология поддается лечению.

4. Диагностика заболевания

Если речь идет о врожденной пиелоэктазии, то вероятнее всего, что патология будет установлена ещё во время беременности. В этом случае врач примет решение о дальнейшем лечении уже новорожденного малыша, или проконсультирует будущую маму по поводу правильного образа жизни для внутриутробного устранения заболевания.

В некоторых случаях небольшая пиелоэктазия является нормой и проходит спустя некоторое время после рождения ребенка. Чаще всего такое заболевание встречается у мальчиков.

Опять же, после рождения, малыша осмотрит врач. Для установления (или опровержения) диагноза потребуется:

собрать анализ мочи;
сделать УЗИ (для установления размеров лоханки).

После того, как диагноз будет подтвержден, врач назначит ребенку соответствующее лечение. У нас, например, во время второго УЗИ при беременности поставили диагноз пиелоэктазии, но первое же УЗИ брюшной полости малыша показало, что лоханка исчезла. Так что волноваться преждевременно не стоит.

5. Как лечить расширенную лоханку почки у младенца

Родителям нужно быть готовым к тому, что лечение лоханки – процесс длительный. Это вовсе не значит, что процедуры будут занимать огромное количество времени и отнимать силы. Вовсе нет! Например, малышу моей знакомой прописали медикаменты и велели пройти курс физиотерапевтических процедур.

Кстати, именно такое лечение назначается большинству деток с таким заболеванием, как пиелоэктазия.

Многие родители интересуются: чем опасна данная патология. Спешу вас обрадовать! На перво начальных стадиях (I и II этап заболевания) расширенная лоханка почек не требует хирургических вмешательств, а после прохождения курса лечения и вовсе «исчезает» бесследно.

На последней стадии заболевания помимо сбора мочи и прохождения ультразвукового исследования врач может назначить и иные процедуры:

исследование радиоизотопами;
внутривенная урография;
цистография.

После прохождения всех исследований новорожденному вероятнее всего будет назначена операция, однако бояться её не стоит, так как проводится она бескровным методом и при помощи малюсеньких инструментов.

В послеоперационном периоде малышу требуется особый уход, о чем родителей проконсультирует сам врач.

Ещё некоторое время после лечения ребенок должен наблюдаться у нефролога. Потребуется:

систематично сдавать анализ мочи (раз в месяц);
проводить ультразвуковое исследование (для наблюдения размера почек и лоханки).

Родителям не стоит переживать, если у новорожденного была обнаружена пиелоэктазия, ведь после полного излечения данное заболевание не приводит к осложнениям, а значит, не влечет за собой никаких последствий.

Поэтому, дорогие читатели, вы можете не паниковать, а спокойно заниматься лечением своих деток! А я вам желаю скорейшего выздоровления! Берегите себя и своих близких!

Врожденные аномалии органов мочевыделительной системы все чаще встречаются в практике педиатров. Распространенной патологией считается расширение почечной лоханки у новорожденных, или , которая не относится к серьезным патологиям, но все же требует постоянного контроля и наблюдения врача. Расширенная лоханка почки у новорожденного чаще диагностируется у мальчиков и в 5 раз реже у девочек. При легких формах патологии прогноз благоприятный, но когда болезнь прогрессирует, существенно нарушается работа почек и мочевыделительной системы, что может повлечь за собой тяжелые, а порой и необратимые процессы. Согласно статистике, расширенные лоханки чаще присутствуют на левой почке, реже диагностируется поражение правого органа или двустороннее поражение.

Лоханки почек у новорожденных представляют собой полостные образования, в которых происходит накапливание мочи перед ее дальнейшем продвижением в мочеточники. При нарушении этой функции происходит увеличение и расширение лоханки почки, в лоханках начинает скапливаться моча, нарушается ее отток, могут появиться застойные процессы.

Определить, что лоханки почек расширены у новорожденного, можно еще во внутриутробном периоде, когда женщина проходит скрининговые УЗИ. Хорошая визуализация почек отмечается уже на 17 неделе антенатального развития. В норме размер не должен превышать 4-5 см. У новорожденного малыша норма составляет 6-7 мм. При наличии отклонений врач оценивает общее состояние малыша, определяет причину, при необходимости назначает лечение. У некоторых детей норма может составлять 8 мм, но если диаметр органа от 8 до 10 мм, такое состояние уже считают патологией, называют пиелоэктазией.

Стадии пиелоэктазии

Расширение лоханки почек у новорожденного может появляться по самым разным причинам, но в 70% патология является наследственной. Если кто-то из родителей имел такое заболевание, есть большая доля вероятности, что и у младенца после рождения будет патологически расширена лоханка в почках. К другим причинам, которые могут спровоцировать появление данной патологии, относятся:

стеноз наружного отверстия уретры;
дисфункция мочевого пузыря;
сахарный диабет;
интоксикация организма;
аномалии в развитии почек или мочеточника;
высокое давление в почках и мочевых протоках.

К провоцирующим факторам, которые могут повлечь за собой увеличение лоханки почки у новорожденного, можно отнести длительный прием некоторых лекарственных препаратов матерью в период беременности, употребление алкоголя, курение, наличие хронических заболеваний в анамнезе. В некоторых случаях патология обнаруживается после рождения, проявляется на фоне ионизирующего излучения, интоксикации организма женщины или при инфекционных болезнях.

Классификация патологии

В детской нефрологии пиелоэктазию классифицируют как:

правостороннюю;
левостороннюю;
двухстороннюю.

Чаще всего встречается патология левой почки и крайне редко правой или обеих. Это состояние квалифицируют и по этиологии:

врожденное органическое расширение;
врожденное динамическое расширение;
приобретенная пиелоэктазия;
приобретенное динамическое расширение.

В независимости от классификации болезни, если лоханки у новорожденного расширены, врач должен назначить ряд исследований, которые помогут определить не только причину, но и стадию, составить примерный план для проведения терапии.

Стадии и симптомы

В процессе прогрессирования пиелоэктазия проходит несколько стадий, каждая из которых сопровождается определенными изменениями в почечных тканях и мочевыделительной системе.

Начальная, легкая стадия

Лоханки почки у новорожденного на данном этапе увеличены незначительно, не нарушают работу органа. Ребенок не испытывает никаких неприятных ощущений, а сама патология может диагностироваться только при помощи в период внутриутробного развития или сразу после рождения.

Средняя

Вторая стадия патологии сопровождается выраженным расширением лоханок, присутствует повреждение внешней ткани органа, его функция снижается на 40%. На данном этапе болезни может присутствовать выраженная симптоматика, которая заставляет родителей обращаться к врачу. Ребенок становится беспокойным, при мочеиспускании часто плачет, в моче может присутствовать примесь крови.

Третья степень

Наиболее тяжелая стадия болезни, которая отличается выраженной симптоматикой. У ребенка увеличена лоханка и сама почка, существенно снижена выработка мочи, повышена температура тела присутствует боль при мочеиспускании и другие симптомы, требующие медицинского осмотра. Ткань почек существенно повреждена, а при сильном расширении лоханки она оказывает давление на другие ткани.

Чем опасна пиелоэктазия для новорожденного

Вероятность осложнений при пиелоэктазии у новорожденного невысока, но все же в некоторых случаях при прогрессировании патологии могут проявляться следующие симптомы:

стенозирование мочеточников;
поражение клапанов задней части уретры;
вздутие мочеточников (уретроцеле);

Для того, чтобы снизить риск развития осложнений, нужно вовремя распознать болезнь, провести необходимое лечение, назначенное врачом.

Диагностические мероприятия

Распознать увеличенную лоханку почки у новорожденного можно при помощи УЗИ, которое является наиболее информативным и безопасным для малыша и позволяет распознать расширение мочевых протоков, оценить размер и работу мочевыделительной системы. Врач может назначать дополнительные методы исследования, среди которых: лабораторные исследования, цистография, результаты которых позволят получить полную картину болезни, подобрать оптимальную схему лечения.

Методы лечения

Если у новорожденного легкая форма заболевания, лечение не проводится. Ребенок находится на учете у врача, должен регулярно проходить УЗИ для контроля состояния. Очень часто патология исчезает самостоятельно до трехлетнего возраста. Если патология диагностирована еще в период внутриутробного развития, будущая мама должна находиться в стационаре под врачебным наблюдением до самого рождения малыша. Таким женщинам увеличивают количество необходимых УЗИ до двух ежемесячно. Данный метод исследования позволит контролировать работу почек у плода, оценивать его общее состояние.

В тех случаях, когда патология стремительно прогрессирует или диагностируется вторая стадия, ребенку назначается консервативное лечение - прием лекарственных препаратов, улучшающих отток мочи, а также курсы физиотерапии, регулярный УЗ-мониторинг. Лечение может длиться нескольких месяцев. При положительной динамике оперативное вмешательство не проводится. Если же консервативная терапия не приносит желаемых результатов или существенно нарушена функция мочевыделительной системы, единственным методом лечения будет операция. Чаще всего используется лапароскопический метод или эндоскопия, которые относятся к щадящим процедурам. Прогноз после операции благоприятный, главное - вовремя распознать болезнь, не допустить ее осложнений.

Профилактика

Специфических профилактических мер для предупреждения данной патологии у новорожденных не существует, поэтому единственным способом обезопасить ребенка считается ведение здорового образа жизни будущей мамой, регулярное прохождение УЗИ, контроль состояния на основании результатов анализов.

Расширение лоханки почки у детей нельзя оставлять без внимания. Чем раньше взрослые обратятся к врачам, тем больше шансов на выздоровление. Самолечение данной патологии нужно исключить, нельзя ждать, что она пройдет самостоятельно. Только врач сможет подсказать, что делать, чтобы в будущем исключить риск развития осложнений.

Основные заболевания почек у новорожденных можно разделить на две основные группы (систематизация авторов):

врожденные и наследственные нефропатии;
приобретенные поражения почек.

В 1-й группе можно выделить несколько довольно больших подгрупп:

анатомические пороки почек (изменения количества, формы, размера и т.д.);
гистологические аномалии почек (кистозная болезнь, в том числе врожденный нефротический синдром финского типа, дисплазии, рефлюкс-нефропатия );
наследственный нефрит;
тубулопатии;
опухоли;
дизметаболические нефропатии.

Вторая группа поражений органов мочевой системы у новорожденных довольно немногочисленна. Чаще регистрируются следующие группы болезней:

микробно-воспалительные заболевания (первичный и вторичный пиелонефрит, инфекции мочевых путей);
тубулоинтерстициальный нефрит;
вторичные поражения почек (гемолитико-уремический синдром, почечный кандидоз , тромбоз почечных сосудов, ожоговая и лекарственная болезни);
травмы почек и мочевых путей.

Из всего многообразия почечных заболеваний в периоде новорожденности наиболее часто диагностируются врожденный нефротический синдром (первичный или вторичный), инфекции мочевыводящих путей , интерстициальный нефрит, тромбоз почечных вен.

Под термином «врожденный нефротический синдром» (ВНС) понимают соответствующее заболевание, диагностируемое в первые 3 месяца жизни. Наиболее полно в мировой литературе классификация нефротического синдрома, в том числе и врожденного, представлена в работах Н.Д. Савенковой, А.В. Папаяна (1996, 1997, 1999).

Выделяют первичный и вторичный врожденный нефротический синдром.

В группе первичного нефротического синдрома чаще регистрируются так называемый финский тип (микрокистозная болезнь) и французский тип (диффузный мезангеальный склероз).

Вторичный нефротический синдром может быть ассоциирован с гипотиреозом, тромбозом почечной вены, токсоплазмозом, туберкулезом, сифилисом , СПИДом , гепатитом В , некоторыми генетическими синдромами (Лоу) и т.д.

Врожденный нефротический синдром финского типа ВНС (врожденная микрокистозная нефропатия, инфантильный нефроз, микрокистоз почек финского типа) – самая частая причина нефротического синдрома у новорожденных. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Частота болезни составляет 10–12 случаев на 100 000 родов. Описаны случаи ВНС у монозиготных близнецов и детей от родственных браков. Мальчики и девочки болеют в равной степени.

Патогенез.

Патогенез заболевания сводится к нарушениям белков нефрина и подоцина . Морфологически выявляются микрокистоз проксимальных канальцев в кортико-медулярной зоне, признаки незрелости клубочков, фокально-пролиферативные изменения в зрелых гломерулах.

Клиническая картина.

Клинически врожденный нефроз финского типа проявляется клинико-лабораторным симптомокомплексом НС (выраженные отеки, протеинурия, иногда гематурия, тяжелая гипоальбуминемия – менее 10 г/л, гипогаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, может быть глюкозурия, генерализованная аминоацидурия ) в первые днижизни ребенка (реже в первые 4–8 недель) или с рождения.

Уровень тироксина низкий, а ТТГ – нормальный. Почки при УЗИ симметрично увеличены. У таких детей выражены стигмы дизэмбриогенеза. В большинстве случаев при этом заболевании во время беременности отмечаются гестозы, угрозы прерывания и преждевременные роды , задержка внутриутробного роста плода. Масса плаценты резко увеличена и достигает 40–50% массы тела новорожденного.

Лечение.

Эффективного лечения ВНС финского типа не существует. В качестве средств поддержки рекомендуются внутривенные инфузии альбумина (3–4 г/кг) с последующим назначением (0,5 мг/кг), применение витамина D2, кальция , предупреждение гнойно-септических осложнений.

Больные с финским типом нефротического синдрома не реагируют на кортикостероиды и цитостатики, но положительная динамика состояния может быть достигнута при использовании индометацина и ингибиторов АПФ.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Дети в основном погибают на 1-м году жизни в результате инфекций, почечной недостаточности, отека мозга, кахексии.

Описаны случаи успешной симптоматической терапии ВНС финского типа, когда дети достигают возрастной возможности перитонеального диализа и пересадки почки. Однако у трети больных после пересадки почек развивается посттрансплантационный нефроз .

При других типах ВНС в почках морфологически могут выявляться диффузный мезангеальный склероз, минимальные изменения, фокальный сегментарный гломерулосклероз. Клинически эти варианты могут выявляться в более позднем возрасте, протекают легче, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Окончательный морфологический диагноз врожденного нефротического синдрома может быть установлен только после нефробиопсии.

Инфекция мочевой системы.

Инфекция мочевой системы (ИМС) – инфекционно-воспалительный процесс в мочевой системе без указания уровня поражения. Термин «инфекция мочевой системы» правомочен в том случае, когда имеются признаки микробного поражения мочевого тракта, но нет возможности на данный момент определить уровень его локализации. Этот диагноз является временным и может быть использован от моментавыявления патологии до уточнения топического уровня и определения конкретной нозологической формы. ИМС – собирательное понятие, включающее пиелонефрит , цистит , уретрит и т.д.

Наряду с понятием ИМС применяют и другой термин – «инфекция мочевыводящих путей» (ИМВП) . Это воспалительный процесс в мочевыводящих путях (лоханка, мочеточники, уретра) без поражения почечной паренхимы. Точную локализацию инфекционного процесса можно определить после проведения клинико-лабораторных и инструментальных исследований и дифференциальной диагностики.

ИМС и ИМВП диагностируется у 0,7–1% доношенных и у 4–25% недоношенных и переношенных новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. В периоде новорожденности инфекции мочевого тракта нередко клинически манифестируют в виде вторичного пиелонефрита (при обструкциях мочевых путей, сепсисе).

Этиология.

Наиболее частыми возбудителями ИМС являются грамотрицательные микроорганизмы: Esherichia coli, Klebsiella pneumonia, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, реже обнаруживаются стафилококки, стрептококки группы В.

Среди факторов риска развития ИМС у новорожденных рассматриваются патологическое течение беременности , наследственная отягощенность по почечной патологии, врожденные аномалии органов мочевой системы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и др.

Клиническая картина.

Самой частой назологической формой ИМВП в периоде новорожденности является пиелонефрит. – микробно-воспалительное заболевание почек с преимущественной локализацией патологического процесса в тубулоинтерстициальной ткани и поражением чашечно-лоханочной системы.

В клинической картине пиелонефрита выделяют следующие синдромы. Интоксикационный синдром характерен для гематогенного пути инфицирования. Дети вяло сосут, вплоть от полного отказа от кормления, срыгивают, появляются рвота, жидкий стул, что ведет к потере массы тела и развитию электролитного дисбаланса. Отмечаются гипо- или гипертермия, повышенная возбудимость. Нередко наблюдаются гепатомегалия, желтуха, гемолитическая анемия.

В клинической картине уриногенного пиелонефрита на 1-м месте находятся нарушения уродинамики и местные симптомы. У половины детей при мочеиспускании отмечается беспокойство, у других – перед мочеиспусканием появляются плач, покраснение лица, что рассматривается как эквивалент синдрома дизурических расстройств (А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997).

Мочевой синдром характеризуется диагностически значимой бактериурией (100 000 микробных тел в 1 мл), нейтрофильной лейкоцитурией (более 10–15 в поле зрения; более 2000 в 1 мл по Нечипоренко), протеинурией до 1 г/л и непостоянной микрогематурией.

Со стороны крови при выраженном бактериальном процессе могут наблюдаться анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ.

При наличии признаков вторичного пиелонефрита имеются основания для проведения экскреторной урографии. Под вторичным пиелонефритом понимают микробно-воспалительный процесс в интерстиции и чашечно-лоханочной системе почки, возникающий на фоне врожденных аномалий, пороков развития органов мочевой системы, наследственных или приобретенных заболеваний либо функциональных нарушений уродинамики. Такой пиелонефрит обструктивный.

В случае микробно-воспалительного процесса в почечной ткани на фоне дизметаболических нарушений, врожденных и приобретенных иммунодефицитных состояний, эндокринных дисфункций вторичный пиелонефрит является необструктивным.

Лечение.

В остром периоде в стационаре проводится инфузионная дезинтоксикационная терапия, коррекция нарушений гомеостаза. Основной этиотропной терапией является антибактериальная, проводимая с учетом чувствительности возбудителя и минимальной токсичности для новорожденного.

Наиболее подходящими для этой цели являются β-лактамазные пенициллины благодаря введению в их формулу клавулановой кислоты (амоксиклав, аугментин, клавоцин, тикарциллин ) или сульбактама (ампициллин + сульбактам, пиперациллин + тазобактам – тазоцин, уназин ), цефалоспоринов 2–3-го поколений, аминогликозидов (нетромицин, амикин, амикацин, тобрамицин, сизомицин ), макролидов (эритромицина аскорбинат, сизомицин ). Длительность курса антибактериальной терапии при лечении пиелонефрита – 10–14 дней.

При отсутствии нормализации анализов мочи и крови целесообразно продолжить антибактериальную терапию с учетом чувствительности выделенной флоры.

Налидиксовую кислоту и нитрофураны у новорожденных применяют с осторожностью из-за риска развития ацидоза, повышения ликворного давления.

По мере стихания воспалительного процесса, через 5–7 дней после начала антибактериальной терапии, назначаются антиоксидантные средства курсом 2–3 недели (витамин Е – 10 мг/кг · сут, витамин А – 1000 МЕ/кг · сут ). В случае тяжелого варианта пиелонефрита, затяжного или рецидивирующего течения и микст-инфекции используют средства неспецифической (эхинацея, интерфероногены – циклоферон ) и специфической (лизоцим, интерферон – виферон) иммунокоррекции. Назначение иммуномодуляторов показано при стихании инфекционно-воспалительного процесса.

При необходимости последующая противорецидивная терапия проводится в течение 4–6 месяцев антибактериальными препаратами в 1/3–1/4 возрастной дозе.

Интерстициальный нефрит.

Интерстициальный нефрит (ИН, ТИН) – неспецифическое абактериальное воспаление тубулоинтерстициальной ткани аллергического, токсического, инфекционного генеза с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов почечной стромы.

У новорожденных это заболевание чаще представляет собой острое, транзиторное состояние, вызванное поражением тубулоинтерстиция вследствие гипоксии, нарушения почечного кровотока и повышения проницаемости сосудов с развитием межуточного отека.

Клиническая картина.

Клиническая картина ИН неспецифична. В ней преобладают проявления основного заболевания, приведшего к поражению почек. Морфологическим субстратом интерстициального нефрита, независимо от его причины, являются межуточный отек, циркуляторные расстройства, лимфогистиоцитарная инфильтрация.

У младенцев могут наблюдаться повышение температуры тела, адинамия, снижение диуреза.

Мочевой синдром характеризуется протеинурией в пределах 0,033–0,99 г/л, микрогематурией (10–30 эритроцитов в поле зрения), мононуклеарной лейкоцитурией (15–30 в поле зрения), снижением плотности мочи. Снижаются экскреторная и секреторная функции канальцев: осмотическая плотность мочи в пределах 50–100 мосм/л, уменьшаются титрационная кислотность и экскреция аммония, нередко повышается выделение с мочой натрия и калия. Возможно развитие скрытых отеков, что клинически проявляется чрезмерной прибавкой массы тела. В наиболее тяжелых случаях развивается ОПН.

Диагностика.

В общем анализе крови отмечаются небольшой лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево, эозинофилия, ускорение СОЭ. В биохимическом анализе – повышенное содержание α2-глобулина, β2-микроглобулина, лизоцима, креатинина и мочевины.

При УЗИ почки увеличены в размерах (особенно в толщину).

Абсолютным подтверждением диагноза ИН являются результаты морфологического исследования нефробиоптата (в периоде новорожденности нефробиопсии практически не выполняются).

В литературе имеются единичные сообщения о развитии ОПН в первые месяцы жизни. Вначале доминируют симптомы тубулярной недостаточности вследствие ИН. К концу первого – второму году жизни у этих пациентов формируются ХПН в сочетании с портальным фиброзом селезенки. Основа заболевания не установлена (Н.Д. Папаян, А.В. Савельева, 1997).

Лечение.

Лечение ИН – весьма сложная задача, требующая дифференцированного подхода в зависимости от его причины.

При развитии ОПН требуются неотложные мероприятия, включающие восстановление ОЦК, коррекцию водно-электролитных нарушений, ацидоза и т.д.

При лечении ИН инфекционной природы проводится этиотропная терапия, лекарственных ИН – десенсибилизирующая (лекарственный повреждающий препарат немедленно отменяют). В тяжелых случаях токсико-аллергического ТИН коротким курсом назначают кортикостероиды в небольших дозах (0,5–1 мг/кг · сут).

Вопрос о назначении диуретиков решается индивидуально с учетом состояния функций почек.

Показано использование витаминов А и Е, пиридоксаль фосфата. С целью иммунокоррекции возможно назначение лизоцима, улучшающего фагоцитарные функции нейтрофилов.

Тубулопатии.

Тубулопатии – заболевания, объединенные наличием нарушения мембранного транспорта различных веществ в канальцах почек. Первичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ возникает преимущественно в почечных канальцах. Вторичные тубулопатии – заболевания, при которых нарушение транспорта веществ носит диффузный характер и наблюдается не только в почках, но и других органах.

Клиническая картина.

Несмотря на качественное и количественное разнообразие нарушений транспорта различных веществ в почке, клиническая картина тубулярных нарушений складывается из нескольких основных клинико-лабораторных синдромов (А.В. Папаян, И.С. Стяжкина, 2002):

полиурии;
электролитных расстройств;
нарушения кислотно-основного состояния крови;
рахитоподобного синдрома (почечной остеопатии);
нефролитиаза.

Необходимо отметить, что в первые месяцы жизни проявляются очень немногие тубулярные нарушения. Большая часть врожденных тубулопатий клинически манифестирует с 2–3 месяцев жизни или во 2-м полугодии жизни, иногда на 2-м году, когда тубулярные нарушения приводят уже к рахитоподобным изменениям костей скелета, задержке психомоторного развития.

B.S. Kaplan (1998) приводит следующие данные расстройства функции канальцев, начало которых проявляется в неонатальном периоде: почечный синдром Дебре де Тони – Фанкони; почечный тубулярный ацидоз: дистальный I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта), проксимальный II типа; псевдогипоальдостеронизм; нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони.

Почечный синдром Дебреде Тони – Фанкони (глюкозо-фосфат-аминовый диабет) наследутся аутосомно-доминантно. Некоторые авторы указывают на возможность аутосомно-рецессивного типа наследования. Данный синдром проявляется сниженной реабсорбцией воды, фосфатов, натрия, калия, бикарбонатов, глюкозы, аминокислот и других органических кислот в проксимальных канальцах. Первыми признаками заболевания являются: вялость, адинамия, анорексия, рвота, субфебрилитет, отставание в физическом развитии в сочетании с рахитоподобными изменениями скелета.

Диагностика.

В анализе крови обнаруживается гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, повышается активность щелочной фосфатазы. В анализе мочи – гипераминоацидурия (аланин, аргинин и др. ), фосфатурия, глюкозурия, натрийурия, калийурия.

Лечение.

Лечение включает назначение ощелачивающего питья (2 г лимонной кислоты, 3 г натрия цитрата, 3,3 г калия цитрата на 100 мл воды; 1 мл раствора содержит по 1 ммолю натрия и калия) по 45–60 мл в сутки. В целях предупреждения камнеобразования необходимо принимать магурлит или блемарен по 0,5 г 3 раза в день после кормления.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа.

Дистальный тубулярный ацидоз I типа (синдром Лайтвуда – Баттлера – Олбрайта) наследуется аутосомно-доминантно. Синдром вызван дефектом ацидогенетических функций дистальных канальцев и сопровождается нарушением активности секреции и экскреции Н+, неспособностью дистальных канальцев поддерживать градиент рН, потерей калия и натрия с мочой и недостаточностью альдостерона. Вначале синдром проявляется задержкой прибавки массы тела, анорексией, иногда рвотой, запорами.

В последующем отмечаются отставание в росте, рахитоподобные изменения костной системы, кризы обезвоживания и полиурии, нефрокальциноз и уролитиаз с сопутствующим интерсициальным нефритом или пиелонефритом.

Диагностика.

В анализе крови – гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. В анализе мочи – щелочная реакция, гиперкалийурия, гиперкальциурия (более 4 мг/кг · сут), снижение концентрационной способности, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония.

Проксимальный тубулярный ацидоз (II типа).

В основе проксимального тубулярного ацидоза (II типа) лежит дефект реабсорбции бикарбонатов, что приводит к развитию декомпенсированного метаболического ацидоза. При данном синдроме дети не имеют нарушений концентрационной функции почек, уролитиаза и нефро-кальциноза. Синдром может быть изолированным или сочетаться с другими проксимальными нарушениями (синдром Дебре де Тони – Фанкони и др.). Болеют в основном мальчики.

Клиническая картина.

Для первичных форм характерны задержка физического развития в сочетании с рахитоподобными изменениями, метаболическим ацидозом до ацидемической комы, рвотой, лихорадкой, полиурией, нефрокальцинозом.

Диагностика.

В анализе крови – гипохлоремия, метаболический ацидоз. В моче – кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и амония, снижение концентрационной способности менее выражено.

Заболевания почек у новорожденных - Лечение.

Лечебные мероприятия при почечном тубулярном ацидозе направлены на ограничение приема белков животного происхождения, увеличение количества потребляемой жидкости, назначение ощелачивающего питья. При выраженном ацидозе и дегидратации показано внутривенное введение раствора натрия гидрокарбоната из расчета V = ВЕ больного · 0,5 · Масса тела.

В первые 6 ч вводится примерно 1/3 натрия гидрокарбоната. В период стихания и ремиссии заболевания количество натрия гидрокарбоната в сутки при дистальном почечном ацидозе составляет 1–3 мэкв/кг в 4 приема, проксимальном – 5–15 мэкв/кг в 4–6 премов.

Псевдогипоальдостеронизм.

Псевдогипоальдостеронизм (почечный солевой диабет) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для новорожденных характерен I тип – первичныйт (почечный); II тип – вторичный (полиорганный). Он характеризуется низкой чувствительностью канальцевого аппарата к альдостерону, что ведет к низкой реабсорбции натрия почечными канальцами. Клинически с первых дней жизни проявляется полиурией, анорексией, адинамией, артериальной гипотонией. Вследствие большой потери воды и натрия развивается обезвоживание с высокой гипонатриемией и натриурией, гиперкалиемией, метаболический ацидоз. В дальнейшем отмечается задержка массы тела, роста и оссификация костей скелета, отставание в психическом развитии. Уровень натрия в крови – менее130 ммоль/л, ацидоз. Концентрация альдостерона в моче резко повышена – до 60–80 мкг (при норме 2,5 мкг).

Лечение.

Проводят заместительную терапию натрия хлоридом в объеме 3–6 г/сут.

Нефрогенный несахарный диабет.

Нефрогенный несахарный диабет, сцепленный с Х-хромосомой наследуется рецессивно.

Болеют преимущественно мальчики. Заболевание связано с нечувствительностью почечных канальцев к антидиуретическому гормону и выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью, что ведет к развитию выраженной дегидратации и электролитным нарушениям (гипернатриемии, гиперхлоремии). Как правило, заболевание проявляется с рождения полиурией, полидипсией, повторяющимися периодами гипернатриемического обезвоживания, рвотой, запорами, задержкой роста и гипотрофией. При выраженном обезвоживании могут развиться гипертермия («солевая лихорадка»), судороги. В случае значительной полиурии могут развиться мегатестис, мегауретер, гидронефроз.

Диагностика.

Для дифференциального диагноза полиурии, обусловленной несахарным диабетом, проводят пробу с десмопрессином (интраназально вводят 10 мкг), который вызывает длительный и выраженный антидиуретический эффект.

Мочу собирают с 2-часовыми интервалами. Оценивается ее осмолярность. При осмолярности ниже 200 мосм/кг можно констатировать факт, что новорожденный имеет почечную форму несахарного диабета. Для больного почечным несахарным диабетом характерны нормальные уровни антидиуретического гормона в крови. В биохимическом анализе крови на фоне клинической дегидратации отмечается гипернатриемия, гиперхлоремия, возможно повышение уровня креатинина. Относительная плотность мочи не превышает 1000–1003.

Лечение.

Основным компонентом лечения почечного несахарного диабета является обеспечение ребенка достаточным количеством жидкости. Медикаментозная терапия включает три основных препарата: гидрохлортиазид (тиазидовые диуретики) – 2 мг/кг · сут, амилорид (калийсберегающие диуретики) – 2–5 мг · сут (2,5–5 мг/м2 · сут) и нестероидные противовоспалительные препараты – индометацин – по 2 мг/кг · сут.

Эффективно сочетанное использование вышеуказанных препаратов. У новорожденных и детей до 6 лет наиболее эффективным является применение комбинации гидрохлортиазида с индометацином (назначают через день).

Синдром Батлера.

Синдром Батлера – аутосомно-рецессивное заболевание, при котором выявляют три различных наследственных дефекта белков, что сопровождается явлениями гипокалиемии, гипохлоремического метаболического алкалоза, чрезвычайно высокими величинами в крови уровня альдостерона и ренина при сохраняющемся нормальном артериальном давлении, повышенной экскреции с мочой хлоридов, калия, простагландина Е2, низкой агрегационной активностью тромбоцитов.

Патогенез заболевания на сегодняшний день остается неясным. Считают, что болезнь связана с нарушением реабсорбции хлоридов. Клинически с рождения отмечаются плохой аппетит, рвота, мышечная гипотония, запоры, полиурия (диурез может достигать 12–50 мл/кг · ч), полидипсия, гипокалиемические судороги, парестезия. В дальнейшем дети отстают в физическом развитии. При данном синдроме в периоде новорожденности может проявиться клиническая картина нефрокальциноза.

Лечение.

Направлено на коррекцию гипокалиемии с введением калия хлорида – 1–3 мэкв/кг и более. Количество вводимого калия зависит от калия, экскретируемого с мочой. На сегодняшний день лучшим в терапии заболевания является использование ингибиторов синтеза простагландинов – индометацин в дозе 2 мг/кг · сут.

Тромбоз почечных вен.

Тромбоз почечных вен (ТПВ) развивается преимущественно у недоношенных новорожденных в течение 1-го месяца жизни вследствие тяжелой перинатальной гипоксии, дегидратации, шока, сепсиса, «синих» пороков сердца.

Предрасполагающими факторами являются осложненные роды, сахарный диабет у матери, патологическое снижение массы тела новорожденного.

Клиническая картина.

Проявления тромбоза почечных вен не типичны. На фоне шокового состояния при повторяющейся рвоте, метеоризме пальпаторно выявляется увеличение одной или двух почек, артериальная гипертензия в первые сутки жизни не характерна.

Мочевой синдром характеризуется альбуминурией, макрогематурией. При двустороннем ТПВ быстро развивается ОПН.

Диагностика.

Со стороны крови наиболее постоянными признаками являются анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз.

Отмечаются гиперкоагуляция, этаноловый тест резко положителен. Снижается уровень фибриногена плазмы, плазминогена V фактора при повышенном содержании продуктов деградации фибрина.

Наиболее информативными современными методами диагностики ТПВ являются УЗИ с использованием допплеровских исследований и компьютерная томография, ЯМР. Сохранили свою диагностическую значимость изотопная ренография и ренальная венография. Экскреторная урография (не рекомендуется в начальных стадиях ТПВ и в связи с большими техническими трудностями у недоношенных новорожденных) выявляет «немую» почку при одностороннем процессе.

Наиболее тяжелым осложнением ТПВ является инфаркт почки. Типичные признаки последнего: олигурия, быстро сменяющаяся полиурией, макрогематурия, снижение осмолярности мочи. Эхоскопически обнаруживаются гиперэхогенные или гипоэхогенные участки, которые могут иметь неоднородную опухолеподобную структуру. Допплеровские исследования подтверждают снижение или отсутствие кровотока.

Лечение.

В лечении используют антиагреганты, антикоагулянты (гепарин в стартовой дозе 50 ЕД/кг каждые 6 ч под контролем свертывания по Ли-Уайту), фибринолитики (фибринолизин, урокиназа, стрептаза) – по 10 мл/кг капельно в течение 1 ч совместно с гепарином.

Применяются физиотерапевтические методы – электрофорез гепарина, эуфиллина, никотиновой кислоты на область почек.

Развитие ОПН является показанием к использованию диализной терапии (перитонеальный диализ или гемодиализ).

Тромбоз почечной артерии.

Тромбоз почечной артерии (ТПА) – редкое заболевание у новорожденных, возникающее на фоне дегидратации, сахарного диабета матери, при эмболии через открытый артериальный проток или как осложнение катетеризации почечных артерий.

Поражение может быть бессимптомным либо в тяжелых случаях проявляться клинической картиной ОПН.

Наиболее грозным осложнением ТПА является инфаркт почки.

Лечение.

Сводится к применению тромболитиков, коррекции гипертензии и гомеостаза. При необходимости в тяжелых случаях используют диализ.

Артериальная гипертензия диагностируется при повышении артериального давления более 90/60 мм рт. ст. у доношенных и более 80/45 мм рт. ст. у недоношенных новорожденных. У новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гипертонической болезнью, артериальное давление при рождении будет несколько выше. Артериальная гипертензия у новорожденных встречается редко, но у детей, находящихся в реанимации, ее частота составляет от 1 до 2,5%. У 1/3 новорожденных гипертензия может протекать бессимптомно.

Артериальная гипертензия в неонатальном периоде чаще обусловлена сочетанием высокого сердечного выброса, повышенной вязкостью крови, высоким периферическим сосудистым сопротивлением, повышенной активностью симпатической нервной системы, барорефлекторными реакциями и дисбалансом вазоконстрикторов и вазодилататоров. Развитие артериальной гипертензии у новорожденных детей наблюдается при следующей почечной патологии: поликистозе почек младенческого типа, почечной недостаточности, тяжелой обструктивной уропатии, а также при тромбозе почечных артерий или их ветвей и коарктации аорты.

Лечение.

Для лечения неонатальной гипертензии могут быть использованы следующие препараты: мочегонные (фуросемид – 1–2 мг/кг каждые 12–24 ч, верошпирон, гипотиазид – 2–5 мг/кг · сут); вазодилататоры (гидрализин, апрессин – 0,2– 2 мг/кг внутривенно или внутрь каждые 6–12 ч, диазоксид – 1–3 мг/кг внутривенно, нитропруссид – 0,2–10 мкг/кг · мин); адреноблокаторы (обзидан, анаприлин – 0,5–2 мг/кг · сут внутрь, лабетолол – 0,5–1,0 мг/кг · ч внутривенно); ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора (каптоприл – 0,01– 0,5 мг/кг внутрь каждые 8–12 ч, энап – 5–15 мкг/кг внутривенно каждые 8–12 ч; 0,1 мг внутрь 1 раз в сутки); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин – 0,25–0,5 мг/кг каждые 8–12 ч), центрального действия (метилдопа – 2,5 мг/кг каждые 8 ч, разовую дозу можно повышать до 15 мг/кг).