Лимфома — что это такое и сколько проживет человек. Опухоли крестца

Лимфома - не одно, а целая группа (более 30) гематологических болезней лимфатической ткани, при которых поражаются внутренние органы, где скапливаются «опухолевые» лимфоциты. Они различаются друг от друга по внешнему виду опухолевых клеток, по клиническим проявлениям, тяжести, и др. В связи с этим, лечение лимфом тоже различно.

Чтобы назначить адекватное лечение следует установить конкретный тип лимфомы. В медицине их подразделяют на два основных вида: и другие, неходжкинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) является злокачественной опухолью, поражающей иммунную систему, когда происходит сбой в делении, созревании В-лимфоцитов (преимущественно), которые отвечают в организме за выработку антител. Таких лимфом различают 5 видов.

Неходжкинские лимфомы отличаются тем, что в патологическом процессе участвуют как В-лимфоциты, так и Т-лимфоциты. Известны около 30 форм неходжкинских лимфом.

Почему возникает заболевание?

Предположительно, на развитие опухолей действуют следующие факторы:

Возрастные изменения организма. Опухоли появляются чаще всего в возрастной группе 55-60 лет. Причем, чем человек старше, тем выше риск их возникновения. К сожалению, нужно сказать, что заболевание может возникать в более молодом, даже детском возрасте, хотя и реже.

Наличие вирусных инфекций. Замечено, что у больных лимфомой нередко обнаруживается , являющийся возбудителем мононуклеоза.

Проведенными исследованиями было установлено, что у пациентов, ранее перенесших , повышается риск развития лимфомы. Также наличие опухоли часто встречается у пациентов с ВИЧ - инфекцией.

Повышают риск развития лимфом некоторые лекарственные препараты, например, иммунодепрессанты. Их обычно используют при лечении рака. Рискуют заболеть и те, кто регулярно, зачастую бесконтрольно использует стероидные гормональные препараты, например, и т.д.

Способствуют развитию лимфом . К ним, в частности, относятся , и т.д.

Возрастает риск развития опухоли при регулярном, длительном взаимодействии с некоторыми химическими веществами, например, пестицидами, гербицидами, органическими растворителями, бензолом.

В развитии болезни наследственный, генетический фактор не играет особой роли. Поэтому, если у кого-либо из родственников обнаружена лимфома, это вовсе не означает, что обязательно заболеют другие родственники. Однако из этого правила есть одно исключение - однояйцовые близнецы. Если у одного из них обнаружено это заболевание, у второго риск возрастает в 7 раз.

Симптомы болезни

Самым первым симптомом, который должен насторожить, является заметное увеличение лимфатических узлов, расположенных в области шеи, подмышками, паху. При этом увеличенные узлы безболезненны, они не уменьшаются со временем, не поддаются лечению антибиотиками.

Кроме лимфатических узлов, возможно увеличение печени, селезенки, от чего может появиться ощущение переполнения живота, возникает трудность с дыханием, ощущение внутреннего давления в области лица, шеи. Нередко появляется распирающая боль в области крестца и поясницы.

Все это сопровождается слабостью, повышается температура, появляются проблемы с пищеварением. Больные жалуются на повышенную потливость, кожный зуд, быструю потерю веса.

Поэтому, если вы заметили, что увеличились лимфоузлы, а также появился хотя бы один из перечисленных симптомов, обязательно обратитесь к врачу. Конечно, увеличенные лимфоузлы совсем не обязательно являются признаком лимфомы. Однако это может являться признаком инфекционного заболевания, которое также необходимо своевременно лечить.

Если на фоне увеличения лимфатических узлов хотя бы один из этих симптомов присутствует у вас более недели, как можно скорее обратитесь к врачу.

Лечение опухоли зависит от ее вида (лимфома Ходжкина или неходжкинские лимфомы), стадии болезни, ее тяжести, возраста пациента, его общего состояния. Поэтому лечение назначается индивидуально, после тщательно проведенного обследования и постановки точного диагноза.

Главной целью терапии является наступление полной, длительной ремиссии, когда отсутствуют все признаки, симптомы болезни. Если стадия и тяжесть заболевания этого не позволяют, принимаются меры для достижения частичной ремиссии, когда размер опухоли уменьшается, прекращается ее распространение по всему организму.

Методы терапии включают в себя медикаментозное лечение, химиотерапию, иммунотерапию, радиотерапию. При необходимости проводят хирургическое лечение.
При начальном развитии опухоли обычно используют сочетание химиотерапии и радиотерапии. При более поздней стадии - химиотерапия, иммунотерапия.
Хирургическое лечение назначают по показаниям.

Прогноз лечения обычно благоприятный. Врачи утверждают, что данное злокачественное заболевание относятся к таким видам рака, которые успешно поддаются лечению. Согласно данным статистики, после проведенного лечения выживают 80% взрослых больных и 90 % детей.

Тем не менее, чрезвычайно важно начать своевременное лечение. Поэтому очень важно не тянуть время и вовремя обратиться к врачу. Будьте здоровы!

Брюшная полость – это участок тела, находящийся между диафрагмой и условной линией, проходящей по тазу.

В ней располагаются органы и анатомические образования, которые делятся на две группы: интраперитонеально расположенные (под висцеральным листком брюшины или под ней) и экстраперитонеально расположенные (в забрюшинной части).

К первой группе относятся: желудок, селезенка, часть кишечника, желчный пузырь, брюшная аорта. Вторая группа это – надпочечники, поджелудочная железа, мочеточники, основная часть двенадцатиперстной кишки. К органам, частично покрытым серозной оболочкой, относится печень.

Лимфома – это скопление атипичных (с измененным ДНК) клеток лимфатической системы, образующих собой злокачественную опухоль. Этой разновидности неоплазии свойственно распространяться в лимфоидной ткани (железах, узлах, костном мозге и селезенке) поражая ее и находящиеся рядом органы.

Лимфатическая система представляет часть сосудистой и является сетью сложно переплетенных сосудов, по которым протекает бесцветная жидкость (лимфа), несущая в себе лимфоциты. Это – защита организма от вирусов, инфекций, чужеродных имплантатов, а также опухолевых образований.

В брюшине и забрюшинном пространстве расположены висцеральные (на внутренностях) и париетальные (вдоль стенок) лимфатические узлы (ЛУ). По лимфатическим сосудам жидкость, находящаяся между клетками тканей и органов брюшной полости, попадает в кровь.

Здесь вырабатываются лимфоциты, а также впитывается белок с жирами. Опухоль, состоящая из бесконтрольно делящихся клеток этой части лимфатической системы, и является лимфомой брюшной полости.

Причины

Причины, которые провоцируют образование и развитие лимфомы, не определены. Но выявлены факторы риска, присутствовавшие у больных с таким новообразованием в брюшной полости:

1. Вирусные инфекции . К ним относятся вирус Эпштейна-Барр, который вызывает, помимо лимфомы, заболевания печени и органов брюшной полости, продуцирующих слизь. А также ВИЧ, вирусный гепатит С, герпес;
2. Бактериальные инфекции . Для неоплазии ЛУ брюшной полости самой опасной является helicobacter pylori, поражающая слизистую желудка, 12-перстной кишки, и вызывающая дисфункцию пищеварительной системы;
3. Химические препараты . Эти вещества путем проникновения во внутренние органы брюшины (ЖКТ, печень) в избыточном количестве могут провоцировать мутацию клеток лимфатической системы. Сюда относятся химикаты, используемые на вредном производстве, а также некоторые медикаментозные препараты;
4. Иммуноподавляющие препараты . Такая терапия применяется при заболеваниях, когда собственные иммунные клетки нападают на здоровые ткани, либо после трансплантации органа, с целью предупреждения его отторжения;
5. Генетическая память организма о подобных заболеваниях у кровных родственников.

Виды

Разновидностей лимфом существует более тридцати. Они различаются особенностями состава, местом преимущественной локализации, размерами и другими чертами. Но принято выделять две большие группы неоплазии:

Лимфома Ходжкина , или иначе – лимфогранулематоз. Она отличается наличием своеобразных гранулем, состоящих из клеток Штернберга (больших многоядерных клеток в 20 микрон) и имеет 6 разновидностей.

Таким опухолям свойственно развиваться из В-лимфоцитов и поражать в основном мужское население в возрасте 20-25 лет и 50-55 лет. Ей характерно безболезненное увеличение ЛУ с образованием нескольких групп.

Распространяться лимфома Ходжкина начинает с селезенки с постепенным переходом на другие ЛУ, и проявляется в виде значительной интоксикации организма: сильного потоотделения ночью, похудения и длительной повышенной температуры (38 0). В дальнейшем это приводит к полному истощению и гибели. Но лимфогранулематоз успешно лечится;

Лимфома Неходжкинская или лимфосаркома . Она насчитывает 61 вид и выявляется в основном у 60-летних пациентов и старше. Опухоли такого типа не имеют клеток Штенберга, а представлены Т-клетками и В-клетками.

По скорости развития различают агрессивные лимфосаркомы, характеризующиеся быстрым ростом и метастазированием и/или прорастанием в другие ткани, а также индолентные, которые медленно увеличиваются, но склонны к рецидивам и имеют непредсказуемый характер.

Однако лечению лучше поддаются именно агрессивные Неходжкинские лимфомы.

Вам уже исполнилось 18 лет? Если да – нажмите сюда для просмотра фото.

[свернуть]

Стадии и осложнения

Стадии роста лимфомы – это самая важная информация для определения метода лечения. Показатель включает в себя не только размер опухоли, но и протекание заболевания, заражение других органов и тканей. Онкология лимфатической системы брюшной полости делится на 4 стадии:

1. Первая стадия включает новообразования, поразившие одну группу ЛУ. Если локализация в одном ЛУ либо селезенке, то опухоль обозначается только I. А нахождение ее в других органах брюшной полости, то дополнительно ставится Е;
2. Вторая стадия отличается распространением более чем на одну группу ЛУ, но поддиафрагмальной локализации. Поражение одного лимфоузла и единичного соседнего органа (ткани) маркируется II. Этот тип помимо цифрового обозначения помечают буквой Е;
3. Третья стадия предусматривает распространение лимфомы на орган либо ткань грудной клетки и одного ЛУ. В этом случае дополнительно ставится Е. Расположение неоплазии в селезенке и нескольких ЛУ по обе стороны диафрагмы отмечаются S;
4. Четвертая стадия говорит о диффузном распространении опухоли на многие удаленные от первичного расположения органы.

Для детализации этапа развития ракового новообразования используют также буквенные обозначения, характеризующие наличие (В) или отсутствие (А) такого симптомокомплекса: ночной потливости, лихорадки с температурой выше 38 градусов и потери массы тела более чем на 10%.

Симптомы

В зависимости от места локализации, все виды лимфом имеют специфические симптомы. Признаками развития неоплазии в брюшной полости могут выступать:

• непроходимость кишечника , на этапе передавливания его увеличенными ЛУ;
• ощущение переполненности желудка , при минимальном поступлении пищи из-за давления опухоли;
• увеличение размеров селезенки и/или печени;
• снижение аппетита , тошнота, боли в области локализации опухоли, рвота;
• метеоризм , трудности с дефекацией (запор либо наоборот) и асцит (заполнение брюшной полости жидкостью).

Также могут присутствовать общие признаки лимфомы:

• неощутимое увеличение в размерах групп ЛУ;
• резкое немотивированное похудение;
• лихорадка и усиление ночного потоотделения;
• слабость и моментальная утомляемость.

По мере роста новообразования понижается уровень тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов в крови, что приводит к анемии, появлению кровоизлияний и частым кровотечениям.

Диагностика

Для постановки диагноза, специалист собирает сведения у пациента о проявлениях и течении заболевания, случаях онкологии у родственников и особенностях его организма (аллергии, перенесенные ранее болезни и другое).

Далее следует пальпация брюшных лимфоузлов, а также печени с селезенкой, для выявления характерных уплотнений. Основным способом подтверждения диагноза лимфомы считается гистологическое доказательство наличия в лимфоузле клеток Штенберга. Для этого используют:

• Общий и биохимический анализ крови . Проверяется уровень белков, печеночная и почечная проба, а также проба Кумбса. Исследуются количественные показатели лимфоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Определяется гемоглобин, СОЭ и тромбоциты. Также кровь обследуется на ВИЧ и гепатиты, так как эти болезни часто сопровождают лимфому;
• Пункционная биопсия. Эта процедура проводится посредством полой длинной иглы, которая подводится к пораженному ЛУ и берет часть ткани. Далее биоматериал подвергается исследованию на цитологию. Если имеет место асцит – на анализ направляется выпот. При труднодоступном расположении опухоли в брюшной полости, операция проводится при контроле ультразвука либо КТ;
• Эксцизионная биопсия . Она предполагает иссечение для дальнейшего гистологического, морфологического и иммунофенотипического анализа всего ЛУ из брюшной полости, так как для точного диагноза пункции часто недостаточно. Определение степени развития процесса происходит путем биопсии костного мозга (трепанбиопсии подвздошной кости).

С целью уточнения вида лимфомы, а также степени развития и распространенности, проводятся дополнительно такие инструментальные обследования:

• компьютерная томография;
• УЗИ всех ЛУ и органов (периферических, забрюшинных и внутрибрюшных);
• радионуклидное обследование костной системы.

Инструментальные способы позволяют отслеживать реакцию лимфомы на применяемую терапию и определять результативность лечения.

Лечение

Основными и наиболее действенными методами при лечении неоплазии брюшной полости принято считать химио- и лучевую терапии. Также допускается их комбинирование.

Химиотерапия

Такой метод проводится на начальных этапах развития опухоли брюшной полости. Он заключается в применении противоопухолевых химических препаратов (цитостатиков), которые направлены на уничтожение раковых клеток, отличающихся высокой скоростью деления. Процедуры (от 4 до 6) проводятся для блокировки развития новообразования (максимальную ремиссию).

Каждая разновидность лимфомы требует избирательного подхода в таком лечении: к лимфогранулематозу брюшных лимфоузлов применяется полихимиотерапия (несколько препаратов), а лимфосаркома предполагает индивидуальный подход, зависящий от морфологии и злокачественности.

Цитостатики вводятся внутримышечно, в область расположения неоплазии либо непосредственно в нее, внутривенно, в подводящую артерию, либо перорально. Они различаются по способу воздействия, химическому составу и природе. Основные виды:

• антибиотики;
• гормоны;
• алкилирующие препараты;
• антиметаболиты.

Лучевая терапия

Такое лечение применяется на первой стадии развития опухоли брюшной полости при отсутствии яркой симптоматики (интоксикации). Оно основано на облучении формирования направленной точечной радиацией.

Под воздействием рентгеновского излучения, мутированные клетки перестают развиваться и гибнут. Для предотвращения появления рецидивов, луч направляется не только на пораженный ЛУ, но и на близлежащие группы.

Комбинированная терапия

Подобная терапия заключается в одновременном применении лучевой и химиотерапии. Это практикуют со второй стадии развития лимфомы, которая поразила уже несколько ЛУ, и при наличии яркой интоксикации.

Прогноз

Благоприятный исход лечения лимфомы брюшной полости после примененной терапии варьирует в зависимости от стадии обнаружения, органа локализации и вида опухоли.

Первая и вторая стадии развития неоплазии (локальные, ограниченные либо местные) характеризуются в среднем 90-процентной и 70-процентной выживаемостью в пять лет соответственно.

Для новообразования желудка и селезенки этот показатель даже выше – 95-100%. А неоплазия печени отличается стойкой ремиссией (затиханием) в 70 и 60 процентах случаев на 1-м и 2-м этапе роста.

Третья стадия в среднем гарантирует пятилетнюю выживаемость 65 процентам больных. Из этого показателя выбивается лимфома печени, которая отличается высокой скоростью роста и агрессивным метастазированием. Ее прогноз – 30%.

Для последней стадии вероятность дожития до 5 лет составляет 30% (исключая новообразование печени).

Схожа во многом с саркомой Юинга, но также имеет и отличия от нее. Она встречается реже, чем опухоль Юинга, обычно в двадцати – сорокалетнем возрасте. Лимфома возникает чаще у мужчин, чем у женщин.

Злокачественная лимфома кости, является новообразованием ретикулоэндотелиальной и лимфатической тканей, которое состоит из незрелых клеток и напоминает гистиоциты, плазматические клетки или лимфоциты.

Виды злокачественной лимфомы:

Лимфома мягких тканей;

Костная опухоль без ее наличия в иных тканях;

Лимфоматоз мягких тканей с метастазами в костях.

Лимфома кости более чем в восьмидесяти процентах случаев располагается в длинных трубчатых костях нижних конечностей. Также поражаются лопатки, позвонки, подвздошные кости, ребра, кости черепа, надколенник и грудина.

Обычно болезнь начинается с появления болей, которые усиливаются в ночное время. Локализуются боли в суставах. Протекает процесс довольно долго. У многих пациентов опухоль пальпируется, и это может являться единственным симптомом. В более запущенных случаях появляются метастазы в кости скелета и лимфатических узлах.

Чаще всего лимфома кости развивается у взрослых, но может встречаться и в детском возрасте. В детском возрасте лимфома кости по своему клиническому течению похожа на остеогенную саркому. Анамнез болезни до двух месяцев, в легких довольно рано появляются метастазы. Начальными признаками являются припухлость, боли, увеличение СОЭ и регионарных лимфатических узлов.

Многие научные специалисты указывают, что у лимфомы кости нет никаких патогномоничных рентгенологических признаков. Ренгенодиагностика на начальных фазах весьма затруднительна. Кортикальный слой разрушается на меньшем или большем протяжении, но он не расплавляется. К классическим проявлениям относят мелконоздревую деструкцию, которая создает картину пятнистой, рыхлой и пористой кости. Мелкоочаговая деструкция является ранним симптомом и ее не всегда можно уловить рентгенологически. Мелкие очаги при прогрессировании процесса сливаются в большие литические участки, которые при исследовании пациентов являются главной причиной диагностических трудностей. На фоне очага иногда отмечают ячеистый рисунок с четкими плотными перегородками.

Большинство научных специалистов, до последнего времени считали, что при лимфоме кости не случается вздутие кортикального слоя. Но в последнее время были описаны случаи лимфомы кости с спикулообразным, слоистым, бахромчатым и кружевным периоститом.

– это высокоагрессивное онкологическое заболевание лимфатической системы, которое заключается в нарушении процессов созревания и деления лимфоцитов. Это злокачественное поражение может развиваться в одном или в нескольких лимфоузлах. Источником болезни являются В-лимфоциты в 70% случаев, Т-лимфоциты в 25% онкобольных и 5% патологий приходится на заболевания с невыясненной патоморфологией (наука о патологически измененных тканях и органах человека). Распространение данного ракового процесса на структуры костного мозга приводит к нарушениям синтеза эритроцитов и тромбоцитов, что в свою очередь сопровождается уменьшением показателей насыщенности кислородом и спонтанными кровотечениями.

Лимфома преимущественно поражает людей старшего и среднего возраста. Патология локализуется в лимфатических узлах брюшной полости, подмышечной области, шейного участка и внутренних органов.

Ведущие клиники за рубежом

Крупноклеточная лимфома – причины

Основные канцерогенные факторы возникновения крупноклеточной лимфомы:

1. Генетическая предрасположенность, которая заключается в возможной передачи атипичных генотипов по родственной линии.
2. Иммунодефицитные состояния организма после перенесенных тяжелых инфекционных процессов или во время ВИЧ-инфицирования.
3. Сопутствующие .
4. Воздействие ионизирующего излучения, которое может вызывать системные клеточные мутации.

Анапластическая крупноклеточная лимфома – симптомы

Первым и основным симптомом злокачественных новообразований лимфатической системы является значительное увеличение объема лимфоузлов. Такой процесс, как правило, носит системный характер и в отличии от воспалительного лимфаденита пораженные структуры безболезненны и не уменьшаются под действием антибиотикотерапии. Патологические лимфатические узлы мягкой консистенции и при ощупывании выявляется не спаянность с близлежащими тканями.

Общая симптоматика лимфом проявляется уже на поздних стадиях заболевания в виде таких признаков:

• беспричинное и стойкое поднятие температуры тела до субфебрильных значений;
• общее недомогание, чувство хронической усталости и быстрая утомляемость;
• снижение аппетита и резкое снижение массы тела;
• ночная потливость и нарушение сна.

Способы диагностики крупноклеточных лимфом

Раковые заболевания лимфоидной системы диагностируются в процессе первичного осмотра у врача-онколога, которому для установления окончательного диагноза необходимо оценить результаты таких специальных исследований:

• Расширенный анализ крови:

Биохимическое обследование кровеносной системы определяет клеточный состав крови, что дает возможность заподозрить наличие злокачественного поражения лимфатической системы.

• Биопсия:

Данная методика включает хирургический забор небольшого участка увеличенного лимфоузла и последующее гистологическое и цитологическое обследование биологического материала. По результатам лабораторного анализа устанавливается окончательный диагноз с указанием формы и стадии рака.

• Рентгенология:

Обследование организма с помощью рентгеновских лучей в виде компьютерной и магнитно-резонансной томографии производится для выявления возможных метастазов в костных структурах.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Крупноклеточная лимфома – стадии

В практической онкологии для определения распространенности патологического процесса применяется следующая классификация:

1. Первая стадия. Раковое новообразование находится в пределах одного участка лимфатических узлов.
2. Вторая стадия. Онкология располагается в области двух и более областей лифоузлов.
3. Третья стадия. Крупноклетчные лимфомы определяются одновременно в симметричных лимфоидных структурах организма.
4. Четвертая стадия. На позднем этапе опухолевого заболевания в патологический процесс вовлечены близлежащие внутренние органы.

Лечение. Крупноклеточная лимфома

Поскольку данная форма онкологии лимфатической системы протекает в очень агрессивном виде, то она требует незамедлительного лечения в случае выявления патологии.

Терапию крупноклеточной лимфомы, как правило, начинают с применения низкодозированной химиотерапии. Такое лечение заключается в проведении не менее шести курсов приема цитостатических препаратов, которые вызывают гибель злокачественных клеток. При необходимости врачи-онкологи назначают специальный курс высокодозированного химиотерапевтического лечения.

В некоторых клинических случаях на ранних стадиях заболевания показано проведение оперативного вмешательства для радикального иссечения раковых тканей в пределах лимфатического узла. Распространение лимфомы на группу лимфоузлов предвидит хирургическое удаление данного конгломерата.

Лучевая терапия онкологии лимфоузлов заключается в облучении пораженного участка высокоактивным рентгеновским излучением для профилактики рецидивов заболевания.

Крупноклеточная лимфома – прогноз

Прогноз при крупноклеточной лимфоме при условии раннего обнаружения и полноценного лечения включает благоприятный исход. В случае диагностики патологии на поздних стадиях крупноклеточная лимфома имеет негативные показатели онкологической выживаемости.

Лимфомой называют группу злокачественных заболеваний опухолевой природы, поражающих лимфатическую систему, характеризующихся увеличением всех групп лимфатических узлов и поражением внутренних органов с накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Лимфома подобна солидным опухолям, поскольку для них характерно наличие первичного очага опухоли. Она способна метастазировать и распространяться по всему организму (диссеминировать), вызывая состояние, сходное с лимфолейкозом.

Лимфомы делят на 2 большие группы:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);
• неходжкинские лимфомы.

  Лимфатическая система: строение и функции

  Лимфатическая система представляет собой сеть сосудов, вдоль которых расположены лимфатические узлы.

  Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

  Функциями лимфатической системы являются:

  • по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
  • кроветворная (место формирования лимфоцитов);
  • барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
  • всасывание белков и жиров.

  Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

  Заболевание характерно только для человека, преимущественно для представителей белой расы. Развивается в любом возрасте, но чаще у молодых мужчин и крайне редко у детей возрастом до 15 лет.

  Причины и механизмы развития болезни Ходжкина

  Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не известна. Считается, что имеет место генетическая предрасположенность к лимфогранулематозу. Существуют эпидемиологические данные, позволяющие заподозрить инфекционную, а точнее – вирусную природу болезни (). Вероятно, спровоцировать начало заболевания может длительное воздействие некоторых химических веществ.

  Под воздействием этиологических факторов клетки лимфатической системы патологически меняются, приобретая вид клеток Ходжкина и гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга (названы по имени исследователей, впервые их обнаруживших и описавших), и начинают бесконтрольно размножаться, образуя плотные скопления, как правило, в области лимфатических узлов.

  При отсутствии терапии на данном этапе опухолевые клетки замещают нормальные лимфоциты, что становится причиной резкого снижения сопротивляемости организма инфекциям.

  Симптомы лимфогранулематоза

  Первой жалобой пациентов является увеличение периферических лимфатических узлов. В первую очередь поражаются передне- и заднешейные лимфоузлы, затем – над- и подключичные, подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы обычно плотные, спаяны друг с другом, иногда и с окружающими тканями, безболезненные (в случае если они увеличиваются быстро, пациент может ощущать боль).

  Если в первую очередь поражаются лимфоузлы грудной и брюшной полостей, больных беспокоят:

  • надсадный кашель;
  • сначала при нагрузке, затем и в покое;
  • плохой аппетит;
  • боли в области груди и живота;
  • чувство тяжести в животе.

  При отсутствии лечения лимфатические узлы могут достигать таких размеров, что сдавливают и смещают желудок, почки, вызывая болезненные ощущения под ложечкой и в спине. Иногда поражаются кости, что проявляется интенсивными болями в них, преследующими больного как при движениях, так и в покое.

  Из общих симптомов заболевания следует отметить:

  • повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • ночную потливость;
  • прогрессирующую слабость;
  • плохой аппетит;
  • кожный зуд;
  • резкое похудение больного.
  • склонность к инфекционным заболеваниям, нередко – к осложненным их формам.

  В зависимости от распространенности опухолевого процесса в организме выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Опухоль локализована в лимфоузлах одной анатомической области (І) (например, в подмышечных) или в одном органе за пределами лимфоузлов.
  2. Поражены лимфатические узлы в 2 и более анатомических областях (ІІ) по одну сторону диафрагмы (вверху или внизу) или органа и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (ІІЕ).
  3. Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III) + одновременное или нет поражение органа (ІІІЕ), или, в частности, селезенки (IIIS), или все вместе:
  • ст. III(1) – процесс локализован в верхней части брюшной полости;
  • ст. III(2) – поражены лимфоузлы полости таза и вдоль брюшной аорты.

  4. В патологический процесс вовлечены не только лимфоузлы, но один или несколько органов: , почки, печень, кишечник.

  С целью уточнения локализации патологического процесса в названии стадии используют буквы A, B, E, S и X. Расшифровка их указана ниже.

  • А – симптомы заболевания у пациента отсутствуют.
  • В – имеется один или нескольку симптомов: проливные поты, необъяснимые подъемы температуры тела свыше 38 °С, необъяснимое снижение массы тела на 10 и более % от исходного в течение последних 6 месяцев.
  • Е – в опухолевый процесс вовлечены органы и ткани, расположенные в близости с пораженными крупными лимфатическими узлами.
  • S – поражена селезенка.
  • Х – имеется большого размера объемное образование.

  Диагностика лимфогранулематоза

  Обязательными диагностическими методами при подозрении на лимфому Ходжкина являются:

  • подробный опрос больного с выяснением всех возможных жалоб и анамнеза заболевания;
  • полное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с точной оценкой поражения лимфатических узлов;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (белки, печеночные пробы, проба Кумбса);
  • рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
  • миелограмма и биопсия костного мозга.

  По показаниям могут быть назначены следующие исследования:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
  • компьютерная томография (КТ);
  • торакотомия (вскрытие грудной клетки хирургическим путем) и биопсия лимфоузлов средостения;
  • лапаротомия (вскрытие брюшной полости оперативным путем) с целью определения стадии заболевания и при необходимости удаления селезенки;
  • сцинтиграфия с таллием;
  • иммунологические исследования (определение антигенов CD15 и CD30).

  Основной критерий, достоверно подтверждающий диагноз лимфогранулематоза, – это обнаружение в материале, взятом из пораженных лимфатических узлов, клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга. Поэтому при визуальном, пальпаторном и ультразвуковом обнаружении патологических изменений в лимфатических узлах необходима верификация диагноза гистологическим путем.

  
  

  Лечение болезни Ходжкина

  
  В пунктате лимфатического узла обнаруживаются клетки Рид-Березовского-Штернберга - это достоверный признак лимфомы Ходжкина.

  Данное заболевание может протекать злокачественно, в течение 4–6 месяцев приводя к летальному исходу, однако иногда оно протекает длительно – до 15–20 лет.

  При установлении диагноза лимфогранулематоз необходимо как можно быстрее начинать лечение. При отсутствии лечения 10-летняя выживаемость отмечается лишь у 10 % больных.

  Наиболее эффективными методами считаются лучевая терапия и химиотерапия – прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков).

  Лучевая терапия проводится курсами, обычно по 5 дней в неделю, количество курсов определяется индивидуально. После сеансов лучевой терапии возможна слабость, сонливость, если в зону облучения попадают области, покрытые жировой пленкой (кремом, например), возможны лучевые ожоги этих областей.

  Химиотерапия проводится также курсами, число которых напрямую зависит от стадии заболевания. Препарат может быть введен внутривенно или же принят больным через рот. Важно точно соблюдать дозировки химиопрепаратов, а также время их приема. После окончания каждого курса пациент проходит ряд обследований, на основании результатов которых врач оценивает эффективность проводимого лечения и в случае необходимости корректирует его.

  • Пациентам, у которых диагностирована І и ІІА стадии болезни, показана только лучевая терапия.
  • На ІІ и ІІІА стадиях данный метод сочетают с медикаментозным (цитостатики).
  • Лицам с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза лучевая терапия не назначается – они принимают только противоопухолевые препараты.

  Поскольку в отдельных случаях заболевания возможно поражение костного мозга, для лечения этого состояния проводят его аутотрансплантацию.

  При необходимости пациенту могут быть назначены переливания крови или ее компонентов, антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

  Прогноз заболевания

  В настоящее время при точно установленном диагнозе и своевременно начатой правильно скомбинированной терапии в 70–80 % случаев лимфогранулематоза удается достичь 5-летней ремиссии. Пациенты, у которых по истечении 5 лет сохраняется полная ремиссия, считаются полностью излеченными от лимфомы Ходжкина. В 30–35 % случаев возможны рецидивы.

  Профилактика лимфогранулематоза

  К сожалению, эффективных методов профилактики этого заболевания не существует.

  Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

  Это группа более чем из 30 злокачественных опухолевых заболеваний, имеющих сходную природу и признаки. НХЛ встречаются в любом возрасте. Наиболее часто они диагностируются у пожилых людей, крайне редко у детей до 3 лет. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

  Причины и механизмы развития неходжкинской лимфомы

  Этиология НХЛ, как и лимфомы Ходжкина, на сегодняшний день окончательно не выяснена. Считается, что при этом заболевании имеет место мутация генетического материала (ДНК) в одном из лимфоцитов, вследствие чего его функция нарушается и появляется способность к бесконтрольному размножению. К мутации, вероятно, приводит воздействие вируса Эпштейна–Барр, некоторых химикатов (пестицидов, гербицидов) и медикаментов, радиации. Немаловажно и состояние иммунной системы: у лиц с врожденными или приобретенными дефектами иммунитета болезнь регистрируется чаще.

  Опухолевые клетки, срастаясь между собой, образуют опухолевые массы, накапливающиеся в лимфатических узлах или органах, в которых имеется лимфоидная ткань (миндалины, селезенка, вилочковая железа (тимус) у детей, лимфатические бляшки кишечника). Иногда опухолевые клетки находятся в организме в каком-то определенном месте, но чаще они распространяются с током лимфы, поражая другие органы и ткани.

  Типы НХЛ

  Согласно Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения выделяют несколько видом лимфом.

  1. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

  • лимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарный, нодулярный тип;
  • лимфоплазмоцитарный тип.

  2. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

  • пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
  • пролимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

  3. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

  • иммунобластный, диффузный тип;
  • лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузный тип;
  • опухоль Беркитта.

  Отдельно в классификации присутствуют такие виды лимфом, как:

  • грибовидный микоз;
  • плазмоцитома;
  • ретикулосаркомы (лимфоидный или гистиоцитарный вариант);
  • неклассифицируемая лимфома.

  Вариант лимфомы устанавливается при гистологическом исследовании ткани, взятой из очага опухоли.

  Прогноз при нодулярных формах более благоприятный, чем при диффузных.

  При прогрессирование болезни нередко отмечается смена морфологического варианта НХЛ и переход нодулярной формы в диффузную.

  Клинические признаки НХЛ

  
  Изначально патологический процесс поражает одну или несколько групп периферических лимфоузлов, постепенно распространяется на удаленные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, а также ткани, к ним прилежащие.

  Общим признаком всех видов неходжкинских лимфом является увеличение лимфатических узлов: однажды больной замечает у себя опухолевидные образования на боковых поверхностях шеи, над или под ключицами, в подмышечных областях, в локтевых сгибах или в паху.

  Опухоль может поразить не только периферические группы лимфоузлов, но и лимфоузлы средостения, брюшной полости и забрюшинные лимфоузлы, а также органы, в составе которых имеется лимфоидная ткань (миндалины (лимфоэпителиальное кольцо Пирогова–Вальдейера), вилочковая железа у детей, селезенка и другие).

  Изначально процесс практически всегда локализуется в лимфоузлах, затем переходит на области, к ним прилежащие, и рано или поздно (сроки зависят от морфологического типа опухоли) НХЛ начинает метастазировать. Помимо органов, указанных выше, в патологический процесс могут быть вовлечены печень, легкие, кости и мягкие ткани, костный мозг.

  Существуют симптомы, общие для всех видов НХЛ, а есть специфические – зависящие от морфологического варианта и локализации опухоли.

  Общие симптомы:

  • «беспричинное» повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • выраженная ночная потливость;
  • резкая потеря массы тела более чем на 10 % за последние полгода;
  • резкая общая слабость, утомляемость, плохой сон и аппетит, раздражительность, апатия.

  Комбинацию первых 3 симптомов в медицине принято называть «В»-симптоматикой – одновременное их появление должно натолкнуть врача на мысли о лимфоме.

  Специфические симптомы:

  • увеличенные в размерах лимфоузлы; они не болезненны при пальпации, спаянные между собой, кожа над ними обычного цвета;
  • при поражении миндалин (лимфоэпителиального кольца Пирогова–Вальдейера) – изменения тембра голоса, затрудненное глотание, визуально – увеличение миндалин в размерах;
  • при поражении лимфатических узлов брюшной полости или органов, в ней расположенных, могут возникнуть боли в животе разной интенсивности, явления диспепсии (запор или, наоборот, диарея, тошнота, рвота), потеря аппетита;
  • при поражении лимфоузлов грудной полости, тимуса, дыхательных путей – чувство стеснения, распирания грудной полости, затрудненное глотание, хронический надсадный кашель, со временем все более интенсивный, прогрессирующая одышка;
  • при поражении костей – боли в костях и суставах, не проходящие в покое;
  • при поражении центральной нервной системы – выраженные головные боли, рвота, не приносящая облегчения, судороги, признаки паралича черепно-мозговых нервов;
  • при поражении костного мозга – склонность к тяжело протекающим инфекциям (признак сниженного уровня лейкоцитов в крови), признаки анемии (следствие снижения в крови эритроцитов), склонность к кровотечениям (мелкоточечные кровоизлияния (петехии), гематомы, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации и другие признаки – признак низкого уровня тромбоцитов).

  В большинстве случае неходжкинские лимфомы растут довольно быстро – становятся заметны и вызывают те или иные симптомы уже через несколько недель от начала заболевания. Разные морфологические виды опухоли обладают разной – большей или меньшей – степенью злокачественности, что проявляется в темпах развития заболевания и ответе опухоли на проводимую терапию.

  Диагностика НХЛ

  Если на основании жалоб больного, данных анамнеза заболевания и объективного обследования специалист заподозрит неходжкинскую лимфому, для уточнения диагноза пациенту могут быть назначены следующие методы обследования:

  • общий анализ крови (может быть выявлен лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) или лейкопения (уменьшение их числа), лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), повышение СОЭ);
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография «подозрительных» областей;
  • МРТ и КТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • люмбальная пункция (забор клеток спинномозговой жидкости с целью обнаружения в них опухолевых клеток);
  • пункция костного мозга (взятие его клеток с целью поиска клеток лимфомы);
  • пункция увеличенных лимфоузлов;
  • микроскопическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота (если таковые имеются).

  Путем микроскопических, цитологических и генетических исследований пораженных болезнью тканей врачи-лаборанты определят тип опухоли, от которого напрямую зависит объем лечения и прогноз заболевания.

  Для определения общего состояния пациента, чтобы предупредить возможные осложнения терапии, ему назначают комплексное лабораторное обследование (почечные, печеночные пробы, белковые фракции, сердечные маркеры) и ЭКГ.

  Лечение НХЛ

  Жизненно важно начать лечение как можно раньше после установки диагноза.

  Главными методами терапии лимфомы являются химиотерапия, лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Если опухоль располагается локально, применяют и оперативное лечение.

  Объем терапевтических мероприятий зависит от степени злокачественности опухоли (определяется морфологическим ее вариантом), стадии болезни (определяется в зависимости от распространенности патологического процесса), локализации и размеров опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

  1. Химиотерапия. Правильно подобранные химиопрепараты в адекватных дозировках способны индуцировать ремиссию заболевания, обеспечить ее консолидацию и противорецидивное лечение.

  В зависимости от типа лимфомы у конкретного пациента применяют строго определенный протокол. Обычно пациент получает сразу несколько химиопрепаратов в высокой дозе, короткими курсами, количество которых варьирует. В среднем продолжительность лечения составляет от 2 до 5 месяцев. С целью терапии или для профилактики вовлечения в процесс нервной системы цитостатики вводят интратекально (в спинной мозг). Помимо цитостатиков в последние годы широкое применение получил препарат Ритуксимаб (Мабтера), принадлежащий к классу моноклональных антител.

  Пожилые больные с лимфомами низкой злокачественности чаще получают один химиопрепарат.

  Результаты терапии химиопрепаратами напрямую зависят от сопутствующей симптоматической терапии – профилактики и лечения осложнений (своевременные переливания крови и ее компонентов, антибактериальная терапия, применение корректоров иммунитета).

  За последние 10 лет заметно увеличилась выживаемость при агрессивных формах неходжкинских лимфом – этому способствовали программы лечения, включающие в себя до 6 цитостатиков. Такая терапия способствует достижению полной ремиссии у 75–80 % и 5-летней выживаемости без рецидива почти у 70 % больных.

  2. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения НХЛ используется крайне редко – в четко диагностированной І стадии заболевания при типе опухоли низкой злокачественности и вовлечении в патологический процесс костей. В большинстве случаев лучевая терапия применяется в комбинации с химиотерапией или как метод паллиативного лечения лимфом.

  3. В последние годы более широко в терапии НХЛ применяется трансплантация аллогенного и аутологичного костного мозга.

  4. Оперативное лечение. При поражении селезенки проводится спленэктомия – удаление органа. При изолированном поражении желудка одним из компонентов комплексной терапии является его резекция. При локально расположенной опухоли и отсутствии признаков диссеминации процесса ее также удаляют.

  Бластные варианты НХЛ у молодых людей подлежат терапии по протоколам лечения острого лимфобластного лейкоза.

  Отдельно следует сказать о лечении лимфоцитом. Этот вид опухолей может не требовать специальной терапии длительное время. По показаниям могут быть применены:

  • монохимиотерапия (Хлорбутин, Циклофосфан);
  • стероидные гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон);
  • антигистаминные средства;
  • оперативное удаление опухоли.

  При трансформации данной опухоли в хронический лимфолейкоз или лимфосаркому дальнейшую терапию проводят по программам лечения, использующимся при этих заболеваниях.

  Прогноз

  Прогноз неходжкинских лимфом зависит от многих факторов:

  • типа опухоли;
  • ее распространенности (стадии болезни);
  • ответа на проводимую терапию;
  • возраста больного;
  • сопутствующей патологии.

  Адекватное своевременно начатое лечение существенно улучшает прогноз.

  Профилактика НХЛ

  К сожалению, методов профилактики этого заболевания не существует – большинство лиц, страдающих им, не подвергались воздействию вероятных факторов риска.

  К какому врачу обратиться

  При появлении немотивированной слабости, потливости, снижения веса и увеличения лимфоузлов можно сначала обратиться к терапевту, который установит предварительный диагноз. Затем больной направляется на лечение к онкогематологу. При метастазировании опухоли или ее разрастании и сдавлении окружающих органов назначается консультация профильного специалиста - невролога, пульмонолога, гастроэнтеролога, травматолога.