Оап, дмпп, дмжп: что значат эти буквы в диагнозе малыша? Врожденный порок сердца.

Врождёнными пороками называют разные аномалии в строении сердца или самых крупных сосудов сформированные на этапе внутриутробного развития. Подобные патологи встречаются часто – примерно у одного процента малышей.

Следует отметить, что далеко не все нарушения опасны для жизни, многие со временем проходят сами по себе. Но тщательная диагностика и адекватное лечение очень важны, ведь многие пороки без своевременной хирургической коррекции могут привести к гибели пациента.

Некоторые ВПС чаще встречаются у мальчиков или девочек, по этому признаку их делят на три группы:

К «мужским» порокам относят транспозиции сосудов, сегментарное сужение аорты или вызванное сращиванием стенок и т.д.; К «женским» ВПС относятся дефекты перегородок между предсердиями, триаду Фалло, открытие артериального протока и т.д.; К нейтральным или общим для обоих полов порокам относят дефекты перегородок – предсердножелудочковой, аорто-легочной и некоторые другие нарушения.

Причины врожденных пороков

ВПС относят к наследственным заболеваниям, но на тяжесть их проявления могут повлиять внешние неблагоприятные факторы. К ним относят:

Воздействие токсических химических веществ из окружающей среды; Влияние ионизирующей радиации; Побочные эффекты лекарств; Зрелый возраст родителей, матери старше 35 лет, отца – более 45; Алкоголизм родителей; Некоторые вирусные заболевания, перенесённые матерью в период беременности.

Кроме того, к причинам формирования ВПС часто относят тяжёлый токсикоз беременных. Но современная медицина не ободряет постановку такого диагноза. А сильная тошнота и ухудшение самочувствия, скорее всего, являются не причиной, а следствием нарушения в развитии эмбриона.

Очень часто пороки развития сердечно-сосудистой системы являются частью более сложного комплекса нарушений, спровоцированного хромосомной аномалией. Поэтому в любом случае требуется тщательное комплексное обследование. Часто обследоваться приходится не только малышу, но и его родителям.

Классификации пороков

Существует много разных классификаций этой патологии. Одной из наиболее часто используемых является Международная номенклатура ВПС, согласно которой все пороки делят на три группы:

Недоразвитие (гипоплазия) одного и желудочков сердца. Это редкое и очень опасное нарушение, большинство детей с таким диагнозом до операции не доживают. Дефекты обструкции. Это сужение вплоть до закрытия клапанов и сосудов. Дефекты перегородок (межпредсердной и межжелудочковой). «Синие пороки». К ним относят тетраду Фалло, стеноз трехстворчатого клапана и другие нарушения, провоцирующие цианоз кожи.

Также часто используется деление всех пороков на такие группы:

«Бледные» не вызывающие цианоза; «Синие» с характерным цветом кожи; С перекрёстным выбросом крови; С нарушением тока крови; Пороки сердечны клапанов; Пороки артерий; Нарушения в мышечных отделах желудочков (кардиомиопатии); Нарушения сердечного ритма, не связанные с дефектами строения органа и окружающих его крупных сосудов.

Клинические признаки

Клиническая картина при СПВ зависит от особенностей самого порока, но самыми частыми признаками считают:

Слишком бледный или синюшный оттенок кожи и губ; Посинение кожи при крике или во время кормления; Сниженная температура конечностей; Шумы в сердце (не при всех пороках); Симптомы сердечной недостаточности.

Врождённые пороки можно заметить при рентгенографическом и эхокардиографическом обследованиях. Также есть изменения на электрокардиограмме. Иногда пороки никак не проявляются, и ребёнок выглядит вполне здоровым примерно до лет 10-ти. Затем у него появляется одышка во время физических нагрузок, наблюдается побледнение или посинение кожи, начинается отставание в физическом развитии. В такой ситуации необходимо немедленно обратиться к врачу.

Диагностика при врожденных пороках сердца

В первую очередь врачи обращают внимание на признаки, описанные выше. Также они анализируют такие факторы как:

Наличие тахипноэ с ретракцией рёбер; Наличие цианоза и реакция организма на оксигенотерапию; Особенности артериального давления на верхних и нижних конечностях; Характер пульса; Наличие или отсутствие сердечных шумов; Кардио- и гепато-мегалия.

Для постановки точного диагноза используют анализ крови, ФКГ, ЭКГ и ЭХО-кардиографию, а также ангиографию и зондирование сердца.

Нередко шумы в сердце обнаруживаются у детей без подозрений на ВПС. Большинство их них не представляют опасности, но если есть диастолические шумы, потребуется дополнительное кардиологическое обследование.

Лечение пороков

Врождённые пороки сердца чаще лечат хирургическими методами. Также используются и терапевтические, но обычно в качестве вспомогательных. Их применяют, когда есть возможность перенести операцию на более поздние сроки, чтобы дать малышу подрасти и окрепнуть. Также они полезны при незначительных пороках, если высока вероятность того, что со временем ребёнок «перерастёт».

Очень часто врождённые пороки сердца обнаруживаются ещё во время внутриутробного развития плода. В таком случае роды рекомендуется проводить в специальных родильных отделениях при кардиохирургических больницах, где есть возможность сразу оказать необходимую помощь малышу.

Так как большинству детей с ВПС требуется хирургическое лечение, важно правильно определить тяжесть порока и оптимальные сроки для проведения операции. Обычно все ВПС делят на несколько групп:

Нулевая. Порок вызывает очень незначительные нарушения кровообращения и операция не требуется. Первая. Оперативное лечение можно провести в плановом порядке на протяжении года или более. Вторая. Рекомендуется оперативное вмешательство на протяжении 3-6 месяцев. Третья. Операцию необходимо провести в ближайшие недели. Четвёртая. Пороки настолько тяжелы, что необходимо немедленное хирургическое лечение на протяжении 1-2 суток.

В некоторых ситуациях требуется несколько операций, чтобы привести в порядок работу сердечно-сосудистой системы.

В качестве дополнения к операции обычно назначают медикаментозное лечение. Чаще всего рекомендуют приём препаратов, улучшающих обмен веществ в миокарде, например, аспаркам и панангин. Также бывают необходимы лекарства для улучшения микроциркуляции крови, от аритмии, для нормализации АД и сердечные гликозиды.

Прогноз

Прогнозы в данной ситуации полностью зависят от тяжести врождённого порока и наличия сопутствующих нарушений. Например, при генетических нарушениях, осложнённых пороками сердца, прогноз крайне неблагоприятный.

Если же ВПС – единственная патология, то необходимо учитывать его особенности и, конечно, сроки выявления порока. Если проблема выявлена своевременно и оперативное лечение возможно, прогноз благоприятный. Если возможности для полноценного лечения отсутствуют, прогнозы сомнительны.

По статистике первое место в структуре смертности новорождённых занимают врождённые пороки сердца. Если не будет оказана своевременная квалифицированная кардиохирургическая помощь, в течение первого года жизни погибает примерно 50-75% детей. В 2-3 года наступает период компенсации, в это время смертность падает до 5%. Улучшить прогноз помогает ранее выявление патологии и своевременная хирургическая коррекция.

Профилактика

Так как причины формирования ВПС изучены не до конца, методов, позволяющих на сто процентов предотвратить их, не существует. Чтобы снизить вероятность развития пороков необходимо:

Тщательно планировать беременность и избегать воздействия вредных веществ; Принимать лекарства строго по предписанию доктора; Заранее сделать все необходимые прививки и избегать контактов с больными людьми. Вести здоровый образ жизни.

Женщинам старше 35-ти лет необходимо медико-генетическое консультирование и тщательная пренатальная диагностика. Ещё более пристальное внимание со стороны врачей потребуется будущим мамам с ВПС. Всю беременность их должен наблюдать гинеколог и кардиолог. Своевременное выявление порока позволит назначить операции на самые ранние сроки и спасти жизнь малышу.

Тема:

Этиология ВПС

Факторы риска формирования ВПС

Патогенетические аспекты ВПС

Классификация ВПС

Клиническая картина

Диагностика ВПС

Клинические особенности некоторых ВПС

Осложнения ВПС

Принципы лечения ВПС

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца

(ВПС) - дефект в структуре сердца <#»justify»>Частота врожденных пороков сердца достаточна высока и неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7-8 из 100 живых новорожденных; У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два-три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими.

Этиология ВПС

Основными причинами развития ВПС считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголизм, экстрагенитальные заболевания матери, применение некоторых лекарственных средств (средства для похудения, гормоны, противосудорожные препараты), воздействие ионизирующего излучения и профессиональные вредности). Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности алкоголя.

Ранее в исследованиях было выявлено что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко - в сентябре и октябре. Известны случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии. Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного. Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 - 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. У женщин, страдающих сахарным диабетом чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Доказан тератогенный эффект алкоголя (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития тяжелого ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Факторы риска формирования ВПС

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно - мультифакториальной модели. По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Суммируя все выше сказанное можно выделить основные факторы риска рождения ребенка с ВПС:

· возраст родителей (матери старше 35лет, отца - 45лет),

· хронические заболевания у супругов

· Перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные инфекции (краснуха)

· Осложненное течение беременности (токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе)

· Профессиональные вредности (спирты, кислоты, тяжелые металлы, циклические соединения)

· Вредные привычки (алкоголизм, никотинизация).

Патогенетические аспекты ВПС

врожденный порок сердце лечение

Ведущими в патогенезе врожденных пороков сердца являются два механизма:

Нарушение кардиальной гемодинамики. перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов). истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём). развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца. развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК). развитие системной гипоксии (главным образом - циркуляторной при белых пороках, гемической - при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация ВПС

В Международной классификации болезней X пересмотра Врожденные пороки сердца внесены в XVII класс «Врожденные аномалии деформации и хромосомные нарушения» рубрики Q20 - Q26.

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

)не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей.

Вариантов врожденных пороков сердца (ВПС) описано более 150. Но до сих пор (2009 г.) в литературе можно встретить сообщения о пороках, ранее не описанных. Некоторые ВПС встречаются часто, другие - значительно реже. С появлением новых методов диагностики, которые сделали возможным прямую визуализацию и оценку работы движущегося сердца на экране, к «врожденной природе» некоторых заболеваний сердца начали относить пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и которые не совсем укладываются в существовавшие классификации ВПС.

В принципе, все ВПС можно разделить на группы:

Пороки со сбросом слева-направо («бледные»);

Пороки со сбросом справа-налево («синие»);

Пороки с перекрестным сбросом;

Пороки с препятствием кровотоку;

Пороки клапанного аппарата;

Пороки венечных артерий сердца;

Кардиомиопатии;

Врожденные нарушения ритма сердца.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в малом кругу кровообращения и наличие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике врожденных пороков сердца на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгенография). Ниже в таблице 1 представлена классификация врожденных пороков сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Таблица 1

Особенности гемодинамикиНаличие цианозанетестьОбогащение малого круга кровообращениядефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникациятранспозиция магистральных сосудов, ГЛС, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердцаОбеднение малого круга кровообращенияИзолированный стеноз легочной артериитранспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный общий артериальный стволПрепятствие кровотоку в большой круг кровообращениястеноз устья аорты, коарктация аортыБез существенных нарушении гемодинамикиДекстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо - двойная дуга аорты, болезнь Толочинова - Роже

Клиническая картина

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре - бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно - изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

3.Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек <#»justify»>При постановке диагноза врожденный порок сердца весьма существенную роль играет определение фазы течения порока, поскольку каждый вид порока может иметь совершенно различную клиническую картину, в зависимости от времени его существования, включения компенсаторных механизмов, наслоения осложнений.

· Фаза первичной адаптации - приспособление организма ребенка к нарушенной вследствие ВПС гемодинамике. В фазу первичной адаптации, начинающуюся с первого вдоха, весь организм, и прежде всего, сердечно-сосудистая система, включаются в компенсацию аномального кровообращения (развитие гиперфункции, гипертрофии и дилатации различных отделов сердца; увеличение количества венечных анастомозов и интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда; интенсификация дыхания; гемическая компенсация гипоксемии; развитие коллатерального кровообращения; защитная вазоконстрикция сосудов легких и др.). Эта критическая, «аварийная» фаза приходится чаще всего на первый год жизни больного, на протяжении которого организм ребенка приспосабливается к имеющемуся дефекту. К сожалению, от 40% до 70% пациентов с врожденным пороком сердца (без хирургической коррекции порока) в силу всевозможных причин не в состоянии адаптироваться к дефекту и умирают в первые месяцы или первый год жизни. Ребенок с врожденным пороком сердца, доживший до даты своего первого дня рождения, в дальнейшем лучше развивается физически, меньше болеет, у него уменьшаются признаки сердечной недостаточности, одышка, цианоз, т. е. сохраняется относительная компенсация порока.

· Фаза относительной компенсации приходится на возрастной период от 2- 5 до 12-17 лет (в зависимости от степени тяжести порока). Сопровождается гипертрофией и относительной гиперфункцией, но постепенно появляются нарушение обмена приводящее к изменению структуры и регуляции сердца.

· Терминальная фаза. Чаще всего у пациентов младшего школьного возраста или в пубертатном периоде наступает значительное ухудшение состояния (нарастание сердечной и дыхательной недостаточности вследствие усугубления кардио- и пневмосклероза, легочной гипертензии; возникновение или усугубление нарушения ритма сердца и проводимости; увеличение дегенеративных изменении всех органов и систем организма; усугубление дистрофии, анемизации) и инвалидизация больного. Основные причины гибели детей в терминальную фазу - наслоение пневмонии, приступов пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии или гак называемая внезапная сердечная смерть.

Диагностика ВПС

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре. Алгоритм клиническом диагностики врожденных пороков сердца должен складываться из следующих этапов:

1) установление наличия порока сердца, 2) подтверждение его врожденного генеза, 3) определение групповой принадлежности порока и характера синдромных гемодинамических нарушений («синие», «бледные», с обогащением или обеднением малого круга кровообращения и др.) 4) топическая диагностика порока в группе, 5) определение наличия и степени легочной гипертензии, 6) установление характера и степени сердечной недостаточности, 7) выявление характера и выраженности осложнении, установление клинико-функциональной стадии течения заболевания (фаза первичной адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза), 9) выявление сопутствующих врожденных аномалий, утяжеляющих течение врожденных пороков сердца, и уточнение их характера и выраженности, 10) решение вопроса (совместно с кардиохирургом) о необходимости, возможности и рациональных сроках проведения хирургической коррекции врожденных пороков сердца

Клинические особенности некоторых ВПС

Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся наиболее часто.

Дефект межжелудочковой перегородки - один из самых частых врожденных пороков сердца. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 - 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова - Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности клапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии которой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левого желудочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная апертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический - при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных - систолический шум во И - Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Открытый артериальный проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Коарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский - с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальное коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка - систолическое дрожание во П. - Ш межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальное отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают, по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Декстрокардия - дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р. R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению к левым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.

Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый - правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится

Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца. У детей старше года это самый частый цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорожденных, 6-7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС. Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll. У 40% больных встречаются дополнительные пороки - ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Примерно у 3% больных обнаруживают второй мышечный ДМЖП. В 25% случаев имеется правосторонняя дуга аорты. Однако такая патология как коарктация аорты - скорее казуистика. Это связано с высоким кровотоком во внутриутробном периоде через перешеек аорты и хорошим развитием последнего. У 5-14% пациентов существуют аномалии коронарных артерий. Наиболее частая из них - отхождение от правой коронарной артерии аберрантной артерии (передней межжелудочковой ветви), пересекающей выводной отдел правого желудочка. Гемодинамика при тетраде Фалло. Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана. При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо. У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму. При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка. При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см. соответствующий раздел). Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким. Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС - 6-7%, среди критических ВПС - до 23%. Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока: 1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка; 3) ТМА с ДМЖП; 4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения. При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца. Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК - с высоким. Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно. Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения). От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1-2 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения - через межпредсердное сообщение. У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст. а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст. В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст. а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5-10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови. Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Осложнения ВПС

Наиболее частые осложнения ВПС - Прогрессирующая дистрофия анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность.

Оценка характера гемодинамики в малом кругу кровообращения и степени легочной гипертензии крайне важна. Умеренная легочная гипертензия чревата такими частыми осложнениями, как хроническая или рецидивирующая пневмония. Выраженная легочная гипертензия, увеличивая сопротивление выбросу крови, и, следовательно, являясь причиной гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, ухудшает эффективность операционной коррекции порока и повышает послеоперационную летальность. При легочной гипертензии высокой степени наряду с колоссальной систолической перегрузкой правых отделов сердца появляется и постепенно увеличивается веноартериальный сброс крови через дефект в аорту и, несмотря на появление цианоза, это уменьшает нагрузку на правые отделы сердца и частично разгружает малый круг кровообращения. В данной ситуации хирургическое закрытие дефекта быстро устраняет этот «предохранительный клапан», и правому желудочку приходится выбрасывать весь ударный объем крови против высокого сопротивления в легочной артерии. Поэтому в остро возникшей новой гемодинамической ситуации правые отделы сердца оказываются не в состоянии справиться с возросшей нагрузкой и развивается послеоперационная острая правожелудочковая недостаточность, которая грозит летальным исходом. Кроме более высокого риска острой послеоперационной летальности, выраженная легочная гипертензия ухудшает и пролонгированное послеоперационное течение и реабилитацию больных.

Причины легочной гипертензии

) длительный хронический бронхолегочный процесс (хроническая пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких, хроническая эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь и др.), при котором пневмосклероз сопровождается запустеванием и облитерацией сосудов малого круга кровообращения;

) длительно существующая хроническая сердечная недостаточность (митральные и аортальные пороки сердца, кардиомиопатии и др.) с длительным венозным застоем в МКК (венозная или застойная гипертензия);

) длительное артериовенозное шунтирование крови при врожденном пороке сердца с обогащением малого круга кровообращения (гиперкинетически-гиперволемическая или артериальная прекапиллярная легочная гипертензия);

) первичная (идиопатическая) легочная гипертензия неизвестной этиологии или болезнь Аэрза (Ayerza) (1901), встречающаяся очень редко (0,25- 3% случаев) и вызванная стойким утолщением и фиброзным перерождением стенок артерий среднего и мелкого калибра и их облитерацией, что у детей раннего возраста («врожденная форма», «эмбрионально-гиперплакстическая», «врожденный комплекс Эйзенменгера») связывают с задержкой фетального развития сосудов легких, сохраняющих внутриутробный тип строения, а у взрослых - с прогрессирующим общим склерозом, болезнью Рейно, рецидивирующими множественными тромбозами мелких сосудов легких, неспецифическим воспалением токсического или аллергического характера и др.

У детей, страдающих врожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения, формирование легочной гипертензии проходит три основных фазы:

)гиперволемическую; 2)смешанную; 3) склеротическую.

Для гиперволемической фазы характерны большой артериовенозный сброс в малый круг кровообращения, гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосудов, без увеличения общелегочного сопротивления. Давление в легочной артерии остается нормальным или умеренно возрастает.

Для смешанной фазы характерно защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное спазмом сосудов легких. За счет этого механизма уменьшается величина артериовенозного сброса крови при увеличении общелегочного сопротивления кровотоку.

Данная гипертензия является функциональной, т. е. обусловлена в основном гиперволемией и повышением тонуса сосудистой стенки за счет вазоконстрикции и гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий. Для склеротической фазы характерны деструктивные изменения сосудистой стенки, когда на фоне гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий наступает склероз внутренней оболочки с последующим истончением стенки артерий их генерализованной дилатацией и развитием некротизирующего артериита.

В склеротической фазе отмечаются высокая необратимая легочная гипертензия, расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, часто с проявлениями хронической правожелудочковой недостаточности, т. е. с развитием вторичного комплекса Эйзенменгера.

Выделение стадий легочной гипертензии имеет чрезвычайно большое практическое значение, т.к. помогает определять тактику консервативного ведения больного, уточнить рациональные сроки оперативного вмешательства, прогнозировать результаты хирургической коррекции (процент послеоперационной летальности), характер реабилитации и качество жизни, продолжительность жизни пациентов и др.

В.И.Бураковским и соавт. (1975) создана клиническая классификация легочной гипертензии (ЛГ), основанная на показателях процентного отношения величины систолического давления в легочной артерии к величине системного артериального давления (систолическое артериальное давление легочной артерии/систолическое артериальное давление аорты, %), процентного отношения величины артериовенозного сброса крови через дефект к величине минутного объема крови М КК, процентного отношения величины общего легочного сосудистого сопротивления к величине системного периферического сопротивления (см. таблицу).

Таблица 2 Классификация легочной гипертензии

Стадия гипертензииОтношение систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, %Сброс крови по отношению к минутному объему кровообращения в малом кругу кровообращения, %Отношение общего легочного сосудистого сопротивления к системному. %1а 16 11 Ша Ilk» IVДо 30 До 30 До 70 >70 <100 100<30 > 30 В среднем 50-60 >40 <40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Степень прогрессирования легочной гипертензии, безусловно, прямо пропорциональна величине дефекта и возрасту больных. Однако в силу индивидуальных особенностей организма и неизвестных пока причин при одинаковой величине дефекта у одних больных легочная гипертензия может быстро прогрессировать с развитием склеротической стадии в течение одного-двух лет, что вероятно связано с задержкой фетального формирования сосудов легких и частичным сохранением внутриутробного типа строения, а у других пациентов, несмотря на наличие у них большого артериовенозного сброса крови, в течение двух десятилетий могут сохраняться невысокие величины давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления.

Важным фактором оценки тяжести состояния больного служит степень выраженности недостаточности кровообращения. Сердечная недостаточность при врожденном пороке сердца чаще бывает двусторонней, реже - односторонней (в частности, при изолированном стенозе легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и др. отмечается преимущественно правожелудочковая недостаточность, при стенозе устья аорты или коарктации аорты - левожелудочковая декомпенсация). Сердечная декомпенсация и цианоз наиболее часто встречаются и тяжело протекают в периоде новорожденности. Выживаемость пациентов с врожденным пороком сердца и наличием сердечной недостаточности или цианоза в возрасте до одного года составляет 30-50%, а при их сочетании - лишь 20%.

Нередко врожденный порок сердца осложняются различными нарушениями ритма сердца и проводимости в виде приступов пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, блокады ножек пучка Гиса или атриовенгрикулярнои блокады, которые в основном наблюдаются в терминальной фазе заболевания. Для пороков с обогащением малого круга кровообращения характерны рецидивирующие пневмонии и бронхиты уже в раннем детском возрасте с последующим развитием хронических неспецифических заболеваний легких (хронические неспецифические заболевания легких) У пациентов с врожденным пороком сердца, при которых имеют место большой перепад давления между полостями сердца, а также сосудов и высокая скорость кровотока через дефект (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз устья аорты и др) отмечается предрасположенность к осложнению врожденных пороков сердца инфекционным (септическим) эндокардитом (частота встречаемости 3,3-23 1000) Так, из 226 детей, перенесших инфекционный эндокардит, у 24% обнаруживалась тетрада Фалло, у 16% - дефект межжелудочковой перегородки, у 10-12% - клапанный стеноз аорты, у 7% - открытый артериальный проток, у 26% - другие врожденные пороки сердца.

У большинства пациентов (80%), умирающих от врожденного порока сердца на первом году жизни, диагностируется дистрофия II-III степени, которая чаще наблюдается при «синих» пороках или при ВПС, протекающих с хронической сердечной недостаточностью Еще одним осложнением у пациентов с врожденным пороком сердца является анемизация, которая, с одной стороны, обусловлена нарушением питания и дистрофией, а с другой - хронической гипоксемиеи При этом у больных с цианотическими пороками анемия может быть релятивной, т е относительной, с учетом часто встречаемой при «синих» пороках компенсаторной полиглобулии и полицитемии. К осложнениям «синих» пороков принадлежат тяжелые одышечно-цианотические приступы (гипоксическая кома), которые могут сопровождаться судорогами, гемипарезами и даже смертью больных Характерное осложнение «синих» пороков - отставание в интеллектуальном развитии, вызванное хронической гипоксией и локальными изменениями гемодинамики головного мозга.

Принципы лечения ВПС

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое. Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

1. В первой фазе - операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК - искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК - искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, - вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.

Во второй фазе - операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения - вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).

В третьей фазе - операция не показана.

Терапевтическое лечение Как радикальное показано редко. Классический пример - ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока. Симптоматическое лечение включает в себя терапию сердечной недостаточности, уменьшения легочной гипертензии, нарушений ритма.

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

С 2012г. в педиатрическом отделении ДККБ функционирует 10 кардиологических коек, что соответствует их реальной потребности. Лечение в отделении получают дети с врожденными пороками сердца, нарушением сердечного ритма, функциональными нарушениями сердца и сосудов.

Таблица 3. Состав больных кардиологического отделения за 2012-2013гг

Название болезнейШифр по МКБ20122013, 9 месяцеввыписанок/-дниСредн. кденьвыписанок/-дниСредн. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Распределение пациентов с различными ВПС по нозологической структуре представлено в таблице 4

Таблица 4. Нозологическая характеристика врожденных пороков сердца.

МКБ ХНозологияКоличество%Q 20.0Общий артериальный ствол11,2Q20.8Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений.44,7Q21.0Дефект межжелудочковой перегородки1011,9Q21.1Дефект предсердной перегородки12Q21.2Дефект предсердно-желудочковой перегородки11,2Q21.3Тетрада Фалло11,2Q21.8Другие врожденные аномалии сердечной перегородки2125,0Q21.9Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная11,2Q22.1Врожденный стеноз клапана легочной артерии11,2Q22.8Другие врожденные аномалии трехствор- чатого клапана 22,4Q23Врожденные аномалии аортального и митрального клапана33,6Q24.8Другие уточненные врожденные аномалии сердца.1821,4Q25.0Открытый артериальный проток55,95Q25.1Коарктация аорты33,6Q25.5Атрезия легочной артерии11,2

Таким образом, наиболее часто у детей регистрировались пороки развития сердечных перегородок (ДМЖП, ДМПП), как самостоятельные, так и в сочетании с другими аномалиями развития сердца. Под рубрикой 24.8 зашифрованы пороки развития комбинированные, сложные, которые стоят на 2м месте среди всех пороков сердца.

Распределение пациентов с ВПС в зависимости от сезонности представлено на диаграмме.

Из диаграммы видно, что наибольшее количество детей было госпитализировано в марте, июне, октябре, при этом количество пациентов достоверно не различается по сезонам.

Для оперативного лечения в кардиохирургический центр в 2012 - 2013г было переведено 18 пациентов, что составило 21,4%. Остальные госпитализированные дети были прооперированы ранее в ФЦ ССХ г. Хабаровска, НИИ им. Мешалкина е. Новосибирск, НЦ им. Бакулева г. Москва. Также были выявлены дети, не нуждающиеся в оперативной коррекции порока, так и дети, которым хирургическая коррекция не показана в настоящее время, а рекомендовано наблюдение.

Таблица 5 Состав пациентов с ВПС в зависимости от возраста.

ВозрастКоличество%0-1мес910,71-12мес3035,71-3г910,73-7 лет78,37-15 лет2934,5

Наибольшее количество пациентов поступают в возрасте до 1 года. У этой группы больных проводится первичная диагностика, уточнение диагноза, направление на специализированное лечение ВПС в ФЦ ССХ г. Хабаровск, либо подготовка документов на центральные базы. На втором месте - дети школьного возраста для контрольного обследования и коррекции медикаментозного лечения.

Таблица 6 Летальность детей с ВПС

ДиагнозКод МКБ20132012г2011гАбс.%абс%абс%МВПРQ89.7120%433,3321,4ВПСQ24.8240%325,0535,4

Множественные пороки развития и Пороки развития сердца, занимают первое место в структуре летальности в отделении, что свидетельствует о недостаточной пренатальной диагностики, позднем поступлении пациентов, чаще в терминальной фазе порока, сложными для оперативного лечения ВПС на фоне недоношенности, маловесности, наличия интеркуррентных заболеваний.

Список использованной литературы

1. Бепоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей, 2 т. М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Роль экзогенных факторов в формировании врожденных пороков развития плода / И. В. Антонова, Е. В. Богачева, Г. П. Филиппов, А. Е. Любавина // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. - 2010. - Т. 9, № 6. - С 63-68

Леонтьева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М: ИД Медпрактика 2005. - 536с.

4. Тетелютина Ф.К. Ильина Н.А Состояние гемодинамики у беременных, страдающих септальными врожденными пороками сердца. // Современные проблемы науки и образования. - 2012. - №2. - С24-26

5. Редингтон Э. Сердечная недостаточность у новорожденных и детей в Международ-ком руководстве по сердечной недостаточности. / Под ред. Болла С.Дис. Кемпбелла Р.В.Ф. Френсиса Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Штайнингер У. Мюлендаль К. Неотложные состояния у детей. Минск: Мед траст, 3996. С. 298-312.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца у детей

Сердце новорожденного ребенка имеет относительно большие размеры и обладает значительными резервными возможностями. Частота сердечных сокращений у младенцев колеблется в широких пределах (от 100 до 170 уд./мин. в течение 1-й недели жизни и от 115 до 190 уд./мин. - в течение 2-й недели). У ребенка первого месяца жизни возможно замедление сердечного ритма (100 уд./мин.) во время сна и натуживания, а во время крика, пеленания и сосания он учащается (180-200 уд./мин.).

Формирование врожденных пороков сердца обычно происходит на 2-8-й неделе беременности. Частой причиной их появления являются вирусные заболевания матери, прием беременной некоторых лекарственных препаратов, вредное производство, на котором она работает. Определенную роль в возникновении врожденных пороков сердца играет наследственность. Клинические проявления врожденных пороков сердца разнообразны. Приблизительно у 30% детей наблюдается резкое ухудшение состояния с первых дней жизни.

Основными признаками врожденных пороков сердечно-сосудистой системы являются: синюшность (цианоз) кожных покровов и слизистых оболочек, некоторые постоянные или появляющиеся приступообразные признаки сердечной недостаточности. Наличие цианоза кожи и слизистых оболочек считается признаком тяжелого порока сердца. Ребенок обычно вялый, беспокойный, отказывается от груди, быстро устает во время кормления. У него появляется потливость, учащается ритм сердечных сокращений.

Сердечные шумы, которые вызываются врожденными сердечными заболеваниями, обычно обнаруживаются у детей сразу же после рождения или через несколько месяцев. Эти шумы возникают в результате неправильного строения сердца или сосудов. Сами по себе шум или изменения на электрокардиограмме для постановки диагноза не имеют большого значения. Ценную помощь оказывают рентгенологические исследования и другие, довольно сложные методы обследования, которые должны проводится в специализированных клиниках.

Лечение ребенка зависит от формы и тяжести врожденного порока сердца. Более половины детей с этой патологией без хирургического вмешательства погибают на первом году жизни. Поэтому отказываться от оперативного лечения не следует. Если операция ребенку не показана, то ему на длительное время назначают различные сердечные препараты, давать которые нужно строго по назначению врача, четко следить за дозой и за временем приема.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо:

создание режима с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями; число кормлений у таких детей должно быть увеличено на 2-3 приема. Объем же питания, наоборот, уменьшен; для самых маленьких предпочтение следует отдать грудному материнскому или донорскому молоку.

Все дети с пороками сердца находятся на диспансерном учета у кардиоревматолога и участкового врача-педиатра. На первом году жизни специалист-кардиолог должен осматривать ребенка каждые 3 месяца, а электрокардиограмму и рентгенологическое исследование повторяют через каждые 6 месяцев. Детей старше одного года осматривают через каждые 6 месяцев, рентгенологическое обследование производят через каждые 12-18 месяцев. При тяжелом течении болезни ребенка осматривают ежемесячно, а при ухудшении состояния госпитализируют.

Большую помощь врачу в наблюдении и лечении ребенка с пороком сердца должны оказывать родители. О любом изменении в состоянии здоровья малыша необходимо срочно сообщать врачу. Дети освобождаются от физической нагрузки в детском саду и от занятий физкультурой в школе, если у них имеются симптомы сердечной или дыхательной недостаточности (определяет кардиолог). Если этих симптомов нет, то дети занимаются лечебной физкультурой в специальной группе в поликлинике под контролем врача.

Проблему занятий физкультурой в школе поможет решить кардиоревматолог. Занятия проводятся вначале в специальной группе, а потом - в подготовительной. Дети освобождаются от соревнований и от занятий физкультурой в основной группе. Дети с пороками сердца обладают высокой метеочувствительностью. Они плохо переносят резкое изменение погоды. Летом в жаркую погоду им нельзя долго находиться на солнце. Продолжительное пребывание на морозе зимой также противопоказано.

Малыши с сердечными пороками очень восприимчивы к инфекционным заболеваниям. Все очаги инфекции, которые выявляются у ребенка при осмотрах, должны незамедлительно излечиваться. Лечение других заболеваний должно быть более интенсивным, чтобы избежать осложнений со стороны сердечной мышцы. Постельный режим продлевается на 2-3 дня. Детям, страдающим этим заболеванием, не требуется специальная диета. Они должны получать разнообразную, богатую витаминами пищу.

Употребление поваренной соли ограничивается даже при отсутствии признаков ухудшения. Суточный объем жидкости тоже необходимо сократить до 1-1.5 литров в день. Для детей с пороками сердца полезны изюм, курага, чернослив, печеный картофель. В этих продуктах содержится много калия, который необходим для работы сердечной мышцы. Очень важна окружающая ребенка обстановка. Она должна быть спокойной и вызывать положительные эмоции. На ребенка крайне тяжело действуют постоянные запреты и ограничения, они заставляют его «уходить в болезнь».

Подвижность ребенка определяется не характером порока, а его состоянием и самочувствием. Эти дети сами ограничивают свою двигательную активность. Родители не должны допускать избыточной возбужденности, особенно при играх со старшими детьми. Не менее важно состояние «духа» ребенка. Если он участвует в повседневной деятельности наравне со всеми, то он не будет чувствовать жалости к самому себе, считать себя болезненным, не таким, как все.

Для духовного развития ребенка очень важно, чтобы его не считали инвалидом и не относились к нему как-то по особенному, а позволяли ему вести нормальный образ жизни. Профилактические прививки у детей с врожденными пороками сердца можно проводить только при отсутствии у них декомпенсации сердечной деятельности. Выявить это может только врач.

Врожденные пороки сердца у детей: клиника, диагностика

Токсикозы беременных, прием алкоголя, инфекции, гипоксия, интоксикация в промышленности – все это позволяет повысить риск образования не только пороков сердца, но и других нарушений, носящих системный характер.

Врожденные пороки сердца: классификация

Среди врожденных пороков выделено несколько категорий, имеющих отношение к морфологическому субстрату болезни. Это врожденные пороки сердца у детей, связанные с транспозицией сосудов, со стенозом или недостаточностью клапанов между камерами сердца, с наличием дефектов в структуре перегородок, а также пороки, которые проявляются за счет незаращения овального окна в левом предсердии и Баталова протока. При этом все пороки объединены в одну группу, включающую примерно 100 известных патологий.

Транспозиция магистральных сосудов

Патологии, относящиеся к данной категории – это не самые частые, но опасные для жизни врожденные пороки сердца у детей. Они связаны с неправильным положением магистральных сосудов, что приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При полной транспозиции аорты она выходит из полости правого желудочка, а легочной ствол отходит от левого. В результате этого патология кровообращения несовместима с жизнью и проявляется это после рождения.

При неполной транспозиции аорта и легочной ствол могут иметь общее русла, либо частично срастаться между собой. Это также ведет к гемодинамическим нарушениям, приводящим к смешению венозной и артериальной крови. При этом часть таких порок внутри организма матери практически не проявляется, потому как гемоглобин насыщается за счет материнской крови и обмена кислорода через плаценту. В результате родов врожденные пороки сердца у детей манифестируют, ведь теперь кровь из-за закрытия овальной ямки и облитерации Баталова протока направляется в легкие.

За счет этого в норме организм ребенка самостоятельно снабжает себя кислородом. При патологии из-за смешения оксигенированной крови с венозной наблюдается тканевая гипоксия, которая проявляется цианозом кожи конечностей, губ, мочек ушей, лица. При этом для такой группы патологий как врожденный порок сердца последствия могут приводить к смерти, особенно если нарушения развития существенно нарушают гемодинамику.

Пороки сердца, связанные с недоразвитием перегородок

Врожденные пороки сердца у детей, связанные с недоразвитием мышечных перегородок между камерами, встречаются чаще всего. Примерно 20% всех случаев врожденных пороков составляет дефект межжелудочковой перегородки, и примерно 10% - дефект межпредсердной перегородки. Сущность патологии сводится к смешению крови, которая из левых отделов забрасывается в правые. Такое направление патологического тока крови объясняется тем, что давление в левом желудочке в систолу в 1,5 – 2 раза выше, нежели в правом. Потому кровь направляется по градиенту давления. В результате этого часть артериальной крови попадает в правые отделы, обуславливая тканевую гипоксию на периферии. В зависимости от размера дефекта разнится и степень выраженности порока. Она находится в прямой зависимости, то есть, чем шире дефект стенки, тем сильнее проявляются данные врожденные пороки сердца у детей.

Аномалии расположения и развития легочных вен

Легочные вены также часто провоцируют врожденные пороки сердца у детей. Они в норме впадают в левое предсердие и несут артериальную кровь к сердцу от легких. При этом устья вен могут быть сужены, что развивается внутриутробно. В процессе развития плод не будет ощущать признаков болезни, тогда как при рождении начинает работать малый круг кровообращения. За счет сужения устьев легочных вен часть артериальной крови остается в них, не имея возможность снизить давление в них. Поэтому наблюдаются симптомы легочной гипертензии, что проявляется отеком легких новорожденных. Потому для такой патологии как порок сердца у детей лечение должно состоять из мер по реанимации, поддержки состояния, а также хирургической коррекции.

Аномалии дуги аорты

Любой врожденный порок сердца у новорожденных приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При этом аномалии аорты являются самыми опасными с точки зрения дальнейшего развития ребенка. В данной категории выделены следующие морфологические формы:

Стеноз устья аорты; Коарктация аорты; Гипоплазия аорты; Коарктация с незаращением артериального протока.

Все эти клинические формы приводят к уменьшению крови, которое попадет на периферию. Этим обуславливается тканевая гипоксия.

При коарктации аорты морфологическая причина заключается в наличии стеноза на определенном участке сосуда. Это может проявляться как на уровне дуги, так и в грудном или брюшном отделе. При этом в зависимости от локализации страдают и все органы, которые должны получать кислород и питательные вещества в нормальном количестве.

Врожденные и приобретенные пороки сердца часто объединяются в понятии стеноз устья аорты. Эта патология у взрослых также может проявляться, хотя в виде стеноза аортального отверстия. В результате этого поступает недостаточное количество крови в ткани всего организма, в том числе и е сердцу.

Общие симптомы врожденных пороков сердца

Для такой группы патологий как врожденный порок сердца: симптомы являются неспецифичными признаками болезни. Стоит обратить внимание на цвет кожи (бледный или цианотичный), пульс, показатели артериального давления, частоту дыхания. Снижение по данным показателям позволит заподозрить порок, подтверждение которого возможно методами УЗИ и рентгенографии.

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке
• Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

• Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

• Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

• Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

• Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

• Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

• Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

• Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
• Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
• Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
• Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
• Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
• Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

• Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
• Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
• Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
• Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

Вид	Синие	Белые (бледные)
Выявление	Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни.	Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика	Происходит смешение артериальной и венозной крови.	Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы	Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника.	Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип	Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др.	Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

• простые;
• сложные (соединение двух изменений);
• комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

• Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
• Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
• Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
• Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
• Усиленное сердцебиение.
• Замерзание конечностей и сухость кожи.
• Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
• Частое сердцебиение (тахикардия).
• Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
• Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

• ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
• повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
• осложнения, возникшие после операций на сердце;
• атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
• дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
• инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

• ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
• электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
• ангиокардиография;
• эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
• рентген показывает степень проходимости сосудов;
• измерение давления в сердечных полостях.

При подозрении на порок сердца у малыша обязательно проводится ЭхоКГ

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Порок сердца – хроническое врожденное или приобретенное заболевание, вызванное органическими изменениями сердца и магистральных сосудов.

В отличие от других сердечных болезней, в которых структура органа меняется вследствие нарушения его функции, пороки вызваны изначально аномальным строением сердца, влекущим за собой его функциональную недостаточность.

Патология развивается у 1 % населения независимо от пола и возраста.

По происхождению пороки подразделяются на врожденные и приобретенные.

Группы риска у взрослых и детей

Дети:

• Рожденные от родителей, страдающих хроническими заболеваниями, курением, алкоголизмом, перенесших лучевое или токсическое отравление;
• С отягощенным семейным анамнезом;
• Травмированные во время внутриутробного периода.

Взрослые:

• Имеющие стрептококковый очаг инфекции;
• Страдающие сепсисом (вызванным любым микроорганизмом), наркоманией, хроническими сердечными заболеваниями.

Общая симптоматика

• Общие признаки: склонность к респираторным заболеваниям, быстрая утомляемость, непереносимость физических нагрузок, низкий уровень физического развития, зябкость, тревожность.
• Изменения внешнего вида: бледность и/или синюшность кожных покровов, астеническое телосложение, отечность, увеличение живота, .
• Сердечные симптомы: сердцебиение, частый пульс, лабильное артериальное давление (склонность к гипер- и гипотензии).
• Легочные симптомы: одышка, хрипы, влажный кашель.

Вам может быть полезно: в другой статье мы детально разбирали все .

Методы коррекции

Лечение подразделяется на лекарственное и хирургическое. Выбор того или иного метода определен возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний и противопоказаний к операции.

Лечение без операции

При обнаружении человека с пороком сердца, выяснении жалоб и выявлении стадии заболевания пациента ставят на учет кардиолога и в обязательном порядке подбирают лекарственную терапию . В ходе дальнейшего наблюдения, которое занимает от нескольких дней до нескольких лет, больного отправляют на консультацию к кардиохирургу. Кардиохирург определяет показания к операции к планирует день хирургического вмешательства.

Консервативная терапия – это лечение с помощью лекарственных средств. Применяется в 100% случаев постановки диагноза.

Ее назначение:

• Лечение больных с компенсированной стадией болезни при малом количестве жалоб;
• Подготовка и дополнение к оперативному вмешательству;
• Лечение пациентов, которым не может быть проведена операция.

• Патогенетическая терапия . Представлена препаратами, влияющими на функцию сердца и гемодинамику (антиаритмики, гликозиды, адрено-блокаторы, ингибиторы АПФ).
• Симптоматическая . Включает в себя средства, помогающие избавиться от симптомов болезни — отеков, боли, слабости (диуретики, анаболики, сосудистые, тонизирующие и витаминные препараты).

Хирургия

Это кардинальный способ терапии, который состоит в полной замене дефектных структур сердца. Хирургическое лечение может быть проведено на субкомпенсированной стадии и достоверно увеличивает продолжительность и качество жизни пациентов.

Виды операций при врожденных пороках:

• Ушивание дефектов перегородок;
• Возвращение аорты или легочного ствола в нормальное положение;
• Формирование правильного кровеносного шунта (пути оттока крови);
• Подтягивание и укорочение волокон миокарда желудочков и хорд (структур, удерживающих клапаны).

Виды операций при приобретенных пороках:

• Протезирование – установка биологически инертного клапанного протеза из безопасного материала;
• Вальвулопластика – расширение кольца клапана с помощью раздутого баллона;
• Комиссуротомия – рассечение спаенных створок клапана.

Как проходят операции?

Все операции имеют длительность несколько часов и проходят в кардиохирургическом стационаре под наркозом (общей анестезией). Если аномалия затрагивает несколько анатомических структур, вмешательство выполняется в 2 или 3 этапа, промежутки между которыми достигают недель или месяцев.

Классические открытые операции на сердце (со вскрытием грудной полости) относятся к продолжительным и высокотравматичным. Их проведение оправдывают при сложных пороках, а также у детей.

В настоящее время разрабатываются операции (например, баллонная вальвулопластика), которые относятся к малоинвазивным и нетравматичным, проводятся в малые промежутки времени и так же эффективны, как открытые вмешательства.

Реабилитация после хирургического вмешательства

В ранний послеоперационный период оправданы постельный режим и тщательный контроль за физиологическими функциями пациента . Малая, но ежедневная физическая нагрузка со второго дня позволяет предупредить послеоперационные осложнения и состоит из пассивных движений (с помощью реабилитолога), массажа и вибрационной гимнастики. Питание по калорийности должно вдвое превышать возрастную норму и быть преимущественно белковым.

Реабилитационный период (до 3 лет после операции) включает:

• Легкие гимнастические упражнения под присмотром;
• Плавание или ходьбу;
• Полноценное питание;
• Обучение пациента.

Обучение проводится в специальных «кардиологических школах» — на коллективных занятиях, во время которых доктора рассказывают оперированным о нормах труда и отдыха, обучают безопасным физическим нагрузкам, подробно описывают диету и особенности поддерживающей терапии, помогают проходить регулярные медосмотры и диспансеризацию.

Прогноз: сколько живут люди с пороком сердца?

Продолжительность жизни без лечения ограничена 0.5-2 годами при врожденных пороках и 5-6 годами – при приобретенных. Консервативная терапия позволяет длительно поддерживать жизнь пациентов на компенсированной стадии (до 3-10 лет). Оперативное лечение у 95% людей позволяет удлинить срок жизни до 65-75 лет.

Качество жизни пациентов с врожденными пороками изначально снижено в значительной степени , что проявляется ограничением физических нагрузок, низкой массой тела, астенизацией, необходимостью перехода на домашние формы обучения и труда.

У людей с приобретенными пороками качество жизни ухудшается более плавно : болезнь приводит с снижению выносливости, физическим и косметическим неудобствам в связи с отеками, низкой переносимостью стресса, необходимостью менять трудовые условия. Полноценное и своевременное лечение позволяет поддерживать качество жизни таких людей на высоком уровне.

Можно ли предупредить пороки сердца?

Методов, позволяющих стопроцентно предупредить патологию, не существует, однако определены рекомендации, соблюдение которых снижает вероятность их развития к минимуму :

• Отказ от вредных привычек;
• Снижение суточного потребления соли до 3 г;
• Дробное полноценное питание по состоянию аппетита;
• Лечение кариеса;
• Закаливание и физкультура.

В период планирования беременности категорически не рекомендуется работать на токсических производствах, употреблять алкоголь и оставлять без внимания хронические болезни.

Люди, имеющие врожденный или приобретенный порок сердца, могут прожить долгую жизнь, если будут посещать врача и соблюдать главные правила и рекомендации. В настоящее время разработано много способов лечения, для каждого случая специалисты выбирают свой метод и назначают поддерживающую терапию.

Анатомические дефекты закладки тканей сердца в период внутриутробного развития, приводящие к нарушению выполнения его физиологических функций после рождения – называют врождёнными пороками сердца (ВПС).

Стандартные методы обследования беременной женщины включают в себя, среди прочих, и обязательное ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца плода начиная с 14 недели развития.

Любое подозрение гинеколога, проводящего это исследование, на наличие какой-либо аномалии у плода, должно быть продублировано дополнительным исследованием специалистами репродуктивных центров.

При выявлении внутриутробного порока сердца, на основании степени его выраженности, сочетания с патологией других органов, прогнозируется жизнеспособность ребёнка после рождения. После чего, совместно с мамой, решается вопрос о возможном прерывании беременности.

Если мамой принято решение о дальнейшем вынашивании ребёнка, то роды планируются заранее. Их проводят в специализированном учреждении, в котором имеются все возможности для осуществления хирургической коррекции сердечной патологии сразу или через некоторое время после появления малыша на свет.

По различным причинам, ВПС не всегда диагностируется во время внутриутробного развития.

В этих случаях, установка диагноза после рождения зависит от уровня компенсаторных возможностей ребёнка. Часть пороков проявляет себя сразу через несколько часов после родов, часть – в течении месяца после рождения, а некоторые пороки остаются нераспознаны всю жизнь.

И всё же есть признаки, по которым можно заподозрить до выраженных проявлений сердечной недостаточности. И есть симптоматика, позволяющая предполагать ВПС у взрослых людей.

Симптомы и клиническая картина ВПС у новорожденных

1. Цианоз (при синих пороках). Кожа и слизистые оболочки принимают синюшно-фиолетовый оттенок различной силы интенсивности. Это осуществляется за счёт снижения содержания кислорода в приходящей крови и присоединяющихся проблем с оттоком венозной от тканей. Цианоз кожных покровов может быть изначальным в области губ и носогубного треугольника. В дополнении к этим областям, которые могут быть скрыты от внимательного маминого взора при кормлении, обратить на себя внимание может тёмно-фиолетовый цвет кожи ушных раковин. Необходимо учитывать, что подобная симптоматика может наблюдаться при возникновении проблем у ребёнка при наличии патологии центральной нервной системы, при заболеваниях органов дыхания.
2. Признаки нарушения периферического кровоснабжения (при белых пороках).Несовершенство терморегуляции у родившегося малыша, требует поддержания особого температурного режима для палат новорожденных и послеродового отделения в роддомах. У детей с ВПС, при равных условиях со своими ровесниками, мамы чаще ощущают похолодание ручек и ножек. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными, серо-белого цвета. Причиной этому – рефлекторное сужение просветов периферических сосудов и обкрадывание большого круга кровообращения или за счёт сброса крови в правые отделы сердца или при уменьшении диаметра просвета аорты.
3. Выслушивание шумов в сердце при сокращении (в систолу) и при его расслаблении (диастола). Часть шумов у новорожденного можно выслушать изначально сразу после рождения, что обусловлено наличием фистул, оставшихся после внутриутробной работы сердца. Однако, в течении 4-5 дней, после полноценного запуска в работу легочного (малого) круга кровообращения, они постепенно стихают до полного отсутствия. Если это не происходит, то можно с полной уверенностью утверждать о наличии ВПС по причине продолжающегося изменения нормального движения крови по полостям сердца и магистральным сосудам.
4. Изменение ритма и частоты сердечного сокращения новорожденных (более 150 в минуту или менее 110). Это хорошо определяется при аускультации сердца наряду с шумами.
5. Учащённое дыхание в покое при сохраняющееся синюшности (бледности) кожи и нормальных показателях температуры тела .
6. Снижение сократительной возможности миокарда .

С истончением компенсаторных механизмов (интервал у каждого порока свой), постепенно появляются признаки сократительной сердечной недостаточности. Они определяются в быстрой утомляемости ребёнка: сосательные движения у него слабые, непродолжительные; во время кормления он непрерывно срыгивает, синеет; во время плача так же быстро происходит цианоз кожи. Подкожная клетчатка нижних и верхних конечностей становится отёчной.

Это особенно бросается в глаза, когда свободно повязанная бирочка с числом рождения и фамилией мамы малыша, вдруг перестаёт свободно двигаться и даже оставляет борозды после себя. Кроме этого, начинает нарастать в объёмах живот ребёнка за счёт выпота жидкости и увеличения в размерах печени.

Признаки заболевания, которые проявляются не сразу после рождения, а в течение жизни

Наряду с описанными ранее признаками, определяющимися при аускультации сердца, которые могут быть выражены в различной мере, часть симптомов, появляются в процессе развития и взросления ребёнка.

1. Отставание в умственном и (или) физическом развитии от своих сверстников. Особенно резко это проявляется в подростково-юношеском периоде, начиная с 10-11 лет.
2. Сохраняющаяся бледность или синюшность кожных покровов. Вариации различные: от слегка заметной в области носогубного треугольника и (или) мочек ушных раковин, до выраженного цианоза всей поверхности тела. .
3. Утолщение контура концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и выпуклая форма ногтей по типу формы часового стекла.
4. Одышка и быстрое утомление при физической нагрузке.
5. Отсутствие желания присоединиться к активным играм своих ровесников.
6. Эпизоды с повторяющимися внезапными обмороками, связанными с эмоциональной или физической нагрузкой.
7. Изменение формы грудной клетки с западением (вогнутые поверхности) нижних отделов с одновременным выпячиванием увеличенного в размерах живота. Иногда в проекции сердца у детей можно видеть «сердечный горб», обусловленный наличием увеличенного в размерах сердца в период роста и формирования грудной клетки.
8. Частые простудные заболевания.
9. Отсутствие аппетита.
10. Жалобы на боли в сердце.
11. Ощущения сердцебиения и перебоев в сердце.

Диагностика врожденных пороков сердца

1. Выполнение фетальной эхокардиографии (УЗИ сердца) позволяет диагностировать очевидные пороки сердца уже внутриутробно. Проводят, начиная с 14 недели.
2. Дублирование УЗИ сердца после рождения.
3. Фонокардиография. Инструментальная фиксация с последующей оценкой сердечных шумов.
4. Электрокардиография . Позволяет судить о функциональной зрелости миокарда и проводящих нервных пучков, обеспечивающих нормальное сокращение сердца.
5. Рентген органов грудой клетки. Оценивается контуры и размеры сердца, его расположение. Кроме этого, оценивается наличие жидкости в плевральных полостях при сердечной недостаточности.
6. Катетеризация бедренной артерии с оценкой давления внутри камер сердца, проведением контрастных методов исследования. Необходимо для уточнения срочности хирургической коррекции. При некоторых показателях (измененное давление в легочной артерии), операция должна быть проведена незамедлительно.
7. Пульсоксиметрия. Оценка содержания кислорода и степень его недостаточности в периферических тканях (специальные датчики на пальцы).
8. Уточняющая компьютерная и магнитно-ядерная резонансная томография для диагностирования редко встречающихся врождённых пороков сердца.
9. Общий и биохимический анализ крови. Позволяет судить о степени кислородного насыщения крови.