Проказа – это что за болезнь? Что такое проказа.

В данной статье мы рассмотрим, что является причиной лепры, каким образом происходит заражение, почему больных держат в специальных лепрозориях. Разберемся, как оградить себя от страшной болезни, что предпринять при подозрении на лепру. Вы узнаете, какие эффективные методы лечения существуют и чего ожидать при заражении.

Определение

Лепра — известное столетиями заразное инфекционное заболевание. Так как она имеет длительный инкубационный период — то есть после заражения может практически не проявляться до 5 лет, необходимо знать особенности заболевания, чтобы вовремя выявить первые симптомы.

Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Раньше лепру называли проказой.

Говоря научным языком, лепра — это хронический гранулематоз, то есть хроническая инфекция организма. Возбудителем является микобактерия Mycobacterium leprae, которую в 1871 году открыл норвежец Хансен. Совсем недавно, в 2008 году, была открыта новая разновидность бактерии Mycobacterium lepromatosis. Эта бактерия не образует спор и не имеет капсулы. Удивительно, но размножить бактерию в специальной питательной среде для изучения методов размножения так и не удалось.

Сегодня в России больных лепрой очень мало, потому вероятность эпидемии ничтожна, но по сей день встречаются единичные случаи заражения.

Наиболее распространена лепра в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе и в Прибалтике.

Пути заражения и группа риска

Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем. Микобактерии лепры в больших количествах находятся в носовой слизи, слюне, моче, грудном молоке и даже крови. Почему один человек инфицируется при пятиминутном контакте с больным, а другой может остаться здоров при длительном общении, медицине пока неизвестно.

Считается, что у некоторых людей есть резистентность к болезни — то есть они к ней невосприимчивы. Легче заражаются дети, особенно со склонностью к аллергии.

Внутриутробно лепра не передается. Если беременная женщина болеет проказой, то ребенок родится здоровым, только его следует сразу изолировать от матери, во избежание заражения.

Наиболее всего рискуют заразиться люди с плохим иммунитетом, вредными привычками (алкоголизм, курение, неправильное питание). Также влияют социально-экономические факторы. Чаще лепра отмечается в Азии, в развивающихся странах с низким уровнем жизни.

Симптомы и типы лепры

После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.

Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.

Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.

Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.

Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.

Лепроматозный тип

Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.

Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.

Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.

Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.

Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.

Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.

Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.

Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.

Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.

Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.

Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.

Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.

Туберкулоидный тип

Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.

Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.

Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.

Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.

Недифференцированный тип

Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.

Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.

Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.

Диагностика

Диагностировать лепру сложно. Изначально пациенты с кожными высыпаниями чаще всего обращаются к дерматологу и не связывают незначительное недомогание с кожными проблемами. Лепру можно принять за генодерматоз, саркоидоз, туберкулез, васкулит, дисхромий и другие заболевания кожи.

Здесь важно подробно собрать анамнез пациента, связать кожные проявления с неврологическими симптомами, изучить кожу пациента на предмет утолщенных нервных окончаний вблизи кожных поражений.

Для диагностики производится бактериологическое и патоморфологическое исследование отделяемого материала из носа, язв (если таковые есть), гортани. Метод называется “окраска по Цилю-Нильсену”.

Бактерия лепры кислотоустойчивая, такие микроорганизмы плохо окрашиваются растворами красителей, потому пробу окрашивают специальным карболовым фуксином Циля, потом обрабатывают кислотой. После этого только бактерии лепры не обесцвечиваются а остаются ярко-красными.

При недифференцированном типе заболевания диагностика затрудняется тем, что бактерии лепры отсутствуют в смывах из носа или из язв.

Для диагностики можно сделать никотиновую пробу. Для этого внутривенно вводят никотиновую кислоту, после чего кожные пятна лепры краснеют и отекают.

Лечение

Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.

Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.

Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.

После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.

Лепрозории

Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.

Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.

Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.

Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.

К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.

В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.

В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:

Народные методы

Средства народной медицины при лечении лепры, к сожалению, бесполезны. Однако местные кожные процедуры можно сочетать с основным лечением.

Компресс из сока алоэ

Как применять: выжмите сок алоэ, делайте компрессы на пораженные участки дважды в день в течение месяца, повторяйте курс лечения каждые 2 месяца.

Результат: сок алоэ отличается сильными противовоспалительными свойствами, при таком лечении кожные проявления лепры заживают гораздо быстрее. Но это при условии системной медицинской терапии специальными препаратами.

Профилактика

• Если в семье есть случаи заболевания лепры, всем необходимо проходить диспансеризацию каждый год.
• Новорожденных детей необходимо изолировать от матери и переводить на искусственное вскармливание.
• Дети школьного возраста могут посещать обычные школы, однако обследование на предмет заражения проводится уже 2 раза в год.
• Всем, кто тесно контактировал с больным, проводят лепроминовую пробу или реакцию Митсуды. В кожу вводят взвеси микобактерий и отслеживают реакцию организма. Если иммунный ответ сильный, значит риск заражения минимален. При отсутствии иммунного ответа человек подлежит более детальному обследованию.

Вопрос-ответ

У меня диагностировали лепру, направили в лепрозорий для лечения. Я теперь там и умру?

Лепра перестала быть смертельным недугом. Данное заболевание, особенно выявленное на ранней стадии, хорошо поддается лечению. Курс терапии длится 2 года, после чего человек не заразен и может вести обычный образ жизни. Однако инфицированным лепрой запрещено работать в пищевой промышленности и в детских учреждениях. Вы будете стоять на учете и регулярно проходить обследование.

У сестры диагностировали лепру, всей семьей проходим обследование. Но сестра беременна! Врач говорит, угрозы для ребенка нет, так ли это? Сестра находится в лепрозории, говорят, после родов ребенка передадут в семью, а сестра останется долечиваться.

Врачи совершенно правы. Лепра не передается внутриутробно. Ребенок должен родиться здоровым. Однако сразу после родов его необходимо изолировать от матери и перевести на искусственное вскармливание, так как можно легко заразиться через материнское молоко.

У нашей дальней родственницы обнаружили лепру. Мы не так уж часто общаемся, но теперь нас обязуют пройти обследование. У меня двое детей школьников, их теперь без справки не пускают в школу, имеют ли они на это право?

Все родственники и находящиеся в близком контакте люди должны пройти медицинское обследование. Для посещения детьми школы теперь придется проходить диспансеризацию дважды в год. Для взрослых достаточно диагностической пробы раз в год.

Что запомнить:

1. Возбудителем лепры является микобактерия Mycobacterium leprae или палочка Хансена.
2. Заразиться лепрой можно от больного человека контактно-бытовым или воздушно-капельным путем. Однако внутриутробно заболевание не передается — зараженные лепрой беременные женщины рожают здоровых детей. Но у всего потомства остается склонность к заражению.
3. Инкубационный период после заражения, когда болезнь себя практически не проявляет, длится стандартно 4 — 5 лет. В исключительных случаях несколько месяцев. Отмечены прецеденты инкубационного периода в 10 — 50 лет.
4. Самый тяжелый тип лепры — лепроматозный. Туберкулезный тип протекает гораздо легче. Отмечают также недифференцированный тип, который со временем переходит в один из вышеперечисленных основных.
5. Лепра поддается излечению, курс специальных групп антибактериальных препаратов длится до двух лет. Далее больной не заразен, болезнь не прогрессирует. Однако обязательна ежегодная диспансеризация и пожизненный больничный учет.

Одно из страшных наследий прошлых веков – проказа, также известная под названием болезнь Святого Лазаря, и сегодня представляет весьма серьезную опасность для жителей населения Земли. В группе риска миллионы жителей африканского континента, Индии и Южной Америки. И даже в наши относительно безопасные с эпидемиологической точки зрения дни лепра остается крайне опасной для тех, кто не имеет к ней устойчивого иммунитета. Так почему же этот бич Средневековья так и не был окончательно побежден?

На самом деле однозначного ответа на этот вопрос не существует. Как и невозможно объяснить, что такое проказа без совершения экскурса в историю. Ведь хронический гранулематоз, возбудитель которого был установлен лишь в XIX веке норвежским медиком Герардом Хансеном. Заболевание впервые упоминается еще в самых древних летописях и трактатах, сопровождая человечество на всем пути развития цивилизации, но по-прежнему оставаясь в числе угроз, борьба с которыми продолжается и по сей день.

От первых упоминаний к развитию эпидемий

Уже в самых ранних документах, известных человечеству, лепра упоминается как одно из наиболее опасных заболеваний, симптомы которого весьма сложно спутать с другими проявлениями кожных поражений. Древнеиндийские лекари и лучшие медики Древнего Египта безуспешно вели борьбу с этим заболеванием, не находя действенных средств для его излечения или хотя бы для облегчения состояния больного. И даже в библейских притчах нашлось место для описания мучений прокаженного человека, для которого эта болезнь стала своеобразным испытанием силы его духа.

Впрочем, попытки бороться с проявлениями проказы предпринимались во все времена. Правда, формы, которые они носили, иногда были весьма шокирующими. К примеру, с VI по XV века в просвещенной Европе прокаженных просто объявляли умершими, проводя символический обряд их погребения и навсегда разлучая больных людей с родственниками.

Не получавшие никакой помощи люди, вынужденные переживать все этапы развития своего недуга, по мере того как развивалась болезнь становились настоящими источниками инфекции, способными распространять опасные бактерии в своем окружении. И даже изоляция не смогла исправить ситуацию. В Средние века лепра вырвалась из-под контроля медиков и превратилась в настоящую эпидемию, унесшую жизни тысяч человек и превратившую в инвалидов практически каждого заболевшего.

От Средневековья до наших дней

Выявление возбудителя заболевания (а Mycobacterium leprae стала первым из выявленных источников бактериального поражения организма) совершило научный прорыв, но не принесло ощутимых перемен тем, кто уже являлся носителем заболевания. И лишь с активным развитием фармакологии лепра стала поддаваться лечению, благодаря совершенствованию составов, применяемых в рамках терапии антибиотиков. Возросший уровень санитарии и гигиены также обеспечил снижение уровня заболеваемости. Сегодня очаги этой инфекции бушуют лишь в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма и ряде государств Африки (от Мадагаскара до Мозамбика). А отдельные очаги инфекции наблюдаются в более чем 90 странах мира.

Болезнь с невероятно длительным инкубационным периодом и крайне высоким уровнем инвалидизации. Все это проказа, возбудитель которой может автономно существовать в организме человека на протяжении нескольких десятилетий безо всяких видимых проявлений.

Впрочем, обычно видимые признаки заболевания дают о себе знать спустя 3–7 лет после заражения. Что, при своевременной диагностике, дает больным хорошие шансы на полное выздоровление. А вот на поздних стадиях добиться излечения уже не удается. Но медики могут значительно облегчить состояние пациентов и перевести проказу в стадию ремиссии.

Сегодня лепра в России находится под контролем. Выявленные случаи острого и хронического течения заболевания взяты под контроль, больные получают специфическую медикаментозную помощь и лечение. А в четырех действующих в стране лепрозориях созданы все условия для экстренной и плановой госпитализации пациентов, нуждающихся в наблюдении специалистов.

Заразно ли это заболевание?

Распространенное мнение о том, что лепра является заболеванием с высоким уровнем эпидемиологической опасности, можно назвать ошибочным. Наибольшую активность болезнь проявляет в тропическом и субтропическом климате. А ее возбудители демонстрируют активный рост бактериальных колоний только при отсутствии специфического лечения. Стоит отметить, что одной из причин позднего выявления проказы является отсутствие условий для проведения необходимых диагностических процедур. Обычно для выявления бактерий на коже оказывается достаточно проведения биопсии. А поводом для ее проведения могут стать:

• образование на поверхности кожи поражений в виде уплотненных пятен, язв и шишковидных новообразований;
• снижение чувствительности периферического отдела нервной системы;
• тремор, боли в суставах, снижение чувствительности конечностей;
• головная боль, тошнота, другие проявления интоксикации;
• сухость слизистых оболочек, носовые кровотечения;
• выпадение волос в области бровей, деформация ушной раковины.

Впрочем, на ранних стадиях выявить болезнь не всегда оказывается возможно. И здесь кроется одна из главных ее опасностей. Доказано, что по аналогии с туберкулезом это заболевание передается воздушно-капельным путем через выделения со слизистых оболочек инфицированных больных.

Причем при однократном или кратковременном контакте риск заражения будет минимальным, особенно если проказа не в фазе обострения. А наибольшему риску подвергаются те, кто регулярно контактирует с носителями заболевания. В этом случае стать носителем инфекции могут люди, иммунитет которых ослаблен и не способен справиться с атакой патогенных бактерий.

Способы передачи инфекции и риск заражения

Медикам хорошо известно, что болезнь, именуемая проказой, – частый спутник бедности. Отсутствие возможностей для обеспечения элементарной гигиены – это фактор, повышающий риск развития заболевания. Впрочем, по мнению иммунологов, 95% населения земли сегодня имеют естественную иммунную защиту от проказы. А вот для оставшихся 5% прогнозы не столь оптимистичны.

Более того, все чаще выявляются генетические мутации, делающие иммунную систему человека уязвимой к воздействию возбудителя этой опасной инфекции. И даже просто длительное пребывание в регионах с неблагоприятной эпидемиологической ситуацией может представлять опасность для туристов или отправляющихся в них в длительную командировку людей.

Лепра опасна не только для людей. Представители экзотической фауны также страдают этим заболеванием, в частности, его носителями могут быть броненосцы и шимпанзе. Более того, отмечается существование природных источников распространения этой инфекции – практически в 100% случаев заболевшими являются сельские жители, а не горожане.

Как передается эта опасная для здоровья человека болезнь? Существует несколько способов заражения:

• через кровь при использовании нестерильных инструментов при оказании медицинской помощи, а также в косметологии и татуаже;
• воздушно-капельным путем при контакте с носителем инфекции;
• через почву в местах с высоким уровнем бактериологической опасности;
• через укосы кровососущих насекомых, например, москитов.

Ни рукопожатие, ни объятия, ни использование общей посуды не являются источником опасности. Соответственно, соблюдая стандартные санитарно-гигиенические меры, можно не опасаться заражения. Путешественники дополнительно могут использовать стерильные повязки на лицо, во избежание получения инфекции при посещении стран и регионов, где проказа особенно распространена.

Меры профилактики

Лепра – инфекция, не передающаяся по наследству. Правда, ученые уже доказали, что у людей, имеющих высокую восприимчивость к ее возбудителю на генном уровне, высоки шансы воспроизвести потомство с такими же особенностями иммунной системы. Нередки и случаи передачи заболевания от матери к младенцу в период внутриутробного развития. А вот дети первого года жизни к проказе маловосприимчивы и болеют крайне редко.

К сожалению, действенной иммунопрофилактики в случае с этим заболеванием не существует. Вакцина от проказы пока не изобретена, но есть специальные разработки с убитыми микробактериями, основанные на базе противотуберкулезных прививок. В этом случае привычная нам инъекция БЦЖ дополняется и становится комбинированной, но ее применение разрешается только в районах очагов активного развития инфекции. И эффективность такого вакцинирования пока не выглядит слишком обнадеживающе.

Входят в группу риска и сотрудники зоосадов и заповедников, контактирующие с животными, которые являются носителями проказы в дикой природе. Правда, для туристов здесь риски минимальны. Но все же лучше отказаться от идеи погладить экзотических приматов и не пытаться вступить в контакт с представителями местной фауны во время поездки по дальним странам.

Что касается проживания в одном помещении с носителем такого заболевания как лепра, опасность получения инфекции здесь достаточно высока (в среднем в 8 раз выше, чем у обычных людей).
При этом больные, получающие необходимое лечение, не представляют особой опасности и вполне могут находиться на амбулаторном лечении, прибегая к госпитализации лишь в самых крайних случаях.

Что еще нужно знать?

Лепра сегодня не приговор, а заболевание, вполне поддающееся специфическому лечению. И чем раньше будет проведена диагностика, тем выше шансы на полное исцеление от проказы. Более того, ее течение во многом зависит от общего состояния иммунной системы человека. Ведь большинство осложнений в результате заболевания – следствие развития вторичных инфекций, а вовсе не самой проказы.

Именно поэтому в комплекс мер, предпринимаемых для лечения, всегда включается прием витаминов и минеральных веществ. А для успешного исцеления больным создаются условия для обеспечения необходимого уровня санитарии и гигиены, назначается усиленное питание и другие общеукрепляющие меры, что позволяет сделать борьбу за полное выздоровление более эффективной. И такая практика уже доказала свою состоятельность, позволяя достигать быстрого облегчения даже у больных с хронической формой проказы.

Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Этиология

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

• грамположительная палочка;
• длина 1-7 мкм;
• диаметр 0,2-0,5 мкм;
• по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
• в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

• которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
• дети;
• имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

• туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
• лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
• пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
• недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

• кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
• в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
• происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
• становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
• нарушается мимика;
• на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
• носовые кровотечения и ;
• контрактура;
• атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

• высыпания на коже по типу ;
• на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
• редение пушковых волос и ломкость ногтей;
• изменение болевой и тактильной чувствительности;
• атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

• инфекционист;
• дерматолог;
• невролог;
• офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

• соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
• реакция на лепромин;
• функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

• третичный период ;
• кожи;
• опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Лечение

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

• препараты сульфонового ряда;
• антибиотики;
• адаптогены;
• гепатопротекторы;
• препараты железа;
• иммунокорректоры;
• витаминно-минеральный комплекс;
• вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

• укрепление иммунитета;
• улучшение качества жизни;
• предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
• своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
• исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.

Герхард Хансен, норвежский ученый

Кого может поразить лепра, что это такое и каким последствием она приводит, люди знали ещё несколько столетий назад. При этом хроническом недуге у инфицированного человека поражаются кожные покровы, участки периферической нервной системы, нередко — передняя глазная камера, дыхательные пути, ступни и кисти рук, у мужчин яички.

В начальной стадии болезнь диагностируется очень сложно, поскольку признаков, указывающих на её наличие, практически нет. В медицине недуг также принято называть болезнью Хансена. Норвежский учёный Герхард Хансен долго занимался изучением этого заболевания и в конце XIXвека впервые объяснил причины, по которым возникает проказа, и что это за болезнь (фото).

Однако были и сложности при его изучении, которые объяснялись неспособностью микробактерий проказы развиваться в питательной среде, созданной искусственно. Поэтому комплексная лечебная методика была разработано лишь в середине XX века.

Причины болезни

Фото: болезнь проказа туберкулоидная

Лепрозную инфекцию, содержащуюся в слюне, носовой слизи, семенной жидкости, грудном молоке, кале, моче и поражённых участках кожи, распространяют прокажённые люди. Кроме этого, существуют ещё и естественные резервуары инфекции, к которым можно отнести обезьян и броненосцев. Процесс инфицирования происходит в основном воздушно-капельным путём, иногда — вследствие механических повреждений кожи или укусов кровососущих насекомых. Зафиксировано также ряд случаев заражений проказой при набивании татуировок.

Лепра относится к малозаразным заболеваниям. Ею инфицируются после продолжительного и постоянного контакта с заболевшим человеком. У здоровых людей обычно имеется хорошая резистентность к проказе. Наиболее восприимчивыми к заболеванию являются дети, а также люди с болезнями хронического характера, наркоманы и алкоголики.

Симптомы

В медицине различают 3 типа лепры:

1. Туберколоидная
   При заражении туберколоидной проказой в начале заболевания на теле появляются слабоокрашенные пятна, которые с течением времени начинают терять чувствительность. Туберкулоидная лепра проявляется разрастанием соединительной ткани на кожных покровах и слизистых участках тела человека. В местах, граничащих с поражёнными местами, наблюдается выпадение волос, а потовые железы сокращаются в своём количестве.
2. Лепроматозная
   При лепроматозной форме лепры болезнь характеризуется разрушением кожи, слизистых участков ротовой полости, глаз и носоглотки. Также поражаются яички, надпочечники и периферическая нервная система. Чаще всего повреждения появляются на руках и ногах, а также на спине. Они представляют собой характерные буро-красные уплотнения. Без своевременно начатого лечения, болезнь прогрессирует достаточно быстро.
3. Диморфная или пограничная
   В медицине различают ещё одну форму лепры, которая является сочетанием двух основных форм. Её проявления заметны ещё более выражено — возникновение шишек и бляшек сочетается с пятнами. При этом чувствительность более слабая, чем при инфицировании туберкулоидной формой.

Развитие лепры начинается постепенно. К первым её признакам относится интоксикация, которая сопровождается слабостью, ломотой в суставах, головной болью и значительным повышением температуры тела. Кроме этого, зараженный человек постоянно ощущает сонливость. Однако поскольку подобные симптомы появляются в начале многих других болезней, лепра обычно диагностируется несколько позже.

Первым симптомом, характерным именно для проказы, является появление на человеческой коже тёмных или светлых пятен. В отличие от других болезней со схожими проявлениями при возникновении этих пятен, снижается либо полностью утрачивается чувствительность кожи. На ней могут появиться уплотнения и складки, образование которых в народе называют «львиным лицом».

Лепра: фото больного с «львиным лицом»

Лепра — болезнь, при которой в большинстве случаев проваливаетсяспинка носа, мочки ушей начинают отвисать, к тому же, наблюдается выпадение бровей. Возникновение кровотечений из носа, а также деформация носовой перегородки объясняются разрушениями, происходящими в слизистой части носоглотки.

Любая форма лепры имеет четыре стадии развития:

• прогрессирующую;
• стационарную;
• регрессивную;
• остаточных явлений.

Диагностика

В наше время многие люди даже не знают, что такое проказа, поскольку сегодня болезнь встречается достаточно редко. Однако пока такая вероятность существует, решением проблемы обычно занимаются медики разных специальностей. В основном лечение осуществляют дерматологи, инфекционисты и неврологи.

Если кожные высыпания на теле не исчезают на протяжении длительного времени, при этом теряя чувствительность во многих местах, медики обычно назначают проведение необходимых исследований. Они являются чрезвычайно важными, особенно, если присутствуют другие симптомы, присущие лепре. Например, для бактериоскопического выявления микобактерий проказы используются соскобы слизистой носоглотки и повреждённых участков кожи.

Форма лепры определяется по результатам реакции на лепромин: при туберкулоидном типе заболевания лепроминовый тест всегда положительный, а при лепроматозном — отрицательный. Пограничная лепра характеризуется отрицательной либо слабоположительной реакцией на лепроматозный антиген.

Существует целый ряд кожных заболеваний, которые по своим проявлениям схожи с проказой.

Поэтому очень важно при проведении соответствующих анализов не ошибиться и установить правильный диагноз. Например, высыпания при сифилисе, токсикодермия, саркоидоз и туберкулёз кожи, лейшманиоз, плоский красный лишай и другие болезни по внешнему виду очень напоминают лепру. Сюда же относятся и некоторые болезни нервной системы, к примеру, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута или сирингомиелия.

Лечение

Если этиология проказы известна, то патогенез, эпидемиология и способы заражения изучены не до конца. Несмотря на то, что случаи заражения лепрой чаще всего выявляют в Казахстане, Каракалпакии, на Дальнем востоке и Прибалтике, болезнь также диагностируется и в других местах. Лечение больных проводится в основном в лепрозориях. Успех терапевтических мероприятий зависит от своевременности правильно установленного диагноза.

Проказа: фото больных, лепрозорий в Индонезии

Способ лечения подбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. Комплексная терапия назначается после обследования пациента фтизиатром, физиотерапевтом, хирургом, офтальмологом и другими специалистами. При лечении лепры используются в основном препараты, входящие в группу сульфонов, основным из которых является «Дапсон». При его применения практически отсутствуют побочные реакции, поэтому допускается его приём даже беременными женщинами. Вместе с «Дапсоном» обычно назначается «Клофамизин» и «Рифампицин». В качестве дополнительного лечения может быть показан приём «Протионамида», «Тиамбутозина» и «Тиоацетазона».

Если после необходимого обследования выявлено небольшое число возбудителей заболевания, при лечении могут быть использованы только «Рифампицин» и «Дапсон». Терапия с применением данных препаратов длится от 6 месяцев до одного года. После этого при отсутствии рецидивов больной еще в течение года продолжает принимать только «Дапсон».

Тяжёлые формы болезни лечатся «Талидамидом», «Преднизоном» «Хлорокином». Также нередко показан приём кортиктекоидных и цитотоксических препаратов. Кроме этого, при лечении заболевания используются анальгетики, витамины, а также препараты, которые предупреждают атрофию мышц. При прогрессировании болезни лечение проводится специальными курсами (амбулаторно или стационарно), которые предусматривают месячные перерывы.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые может вызвать лепра, относятся:

1. Снижение остроты зрения, развитие глаукомы, и слепоту.
2. Изменение формы лица, её деформацию вследствие появления отёчности, язв, шишек.
3. Бесплодие и эректильную дисфункцию у мужчин.
4. Заболевания почек.
5. Мышечную слабость, в результате которой происходит скрючивание рук и пропадает способность сгибать и разгибать ноги.
6. Хронические кровотечения и заложенность носа, вызванные повреждениями его внутренней поверхности.

Лепра: фото больных со скрюченными руками

Кроме этого, повреждённые периферические нервы в верхних и нижних конечностях ведут к потере их чувствительности. Поэтому прокажённые люди практически не испытывают болевых ощущений при травмах, порезах или ожогах. Этот факт объясняет, почему люди, больные проказой, в древности имели неприятный и для многих устрашающий внешний вид.

Меры профилактики

Поскольку вакцины против проказы не существует, профилактические меры заключаются в улучшении бытовых условий, повышении иммунитета и качества жизни. Правда, некоторые медики полагают, что от заражения лепрой защищает противотуберкулёзная вакцина БЦЖ. Однако неопровержимые доказательства, подтверждающие данное предположение, пока отсутствуют.

Человек, инфицированный лепрой, кроме индивидуальных предметов личной гигиены, должен пользоваться отдельной посудой. Очень важна своевременная обработка язв, смена повязок. Даже выздоровевших людей нельзя допускать к работе на любой должности в больницах, школах, детских садах, продуктовых магазинах, поскольку всегда есть риск рецидива болезни. Люди, контактирующие с больными проказой, должны чётко соблюдать личную гигиену.

Родственникам человека, страдающего лепрой, показано проведение лепроминовой пробы, которая заключается в подкожном введении слабых микобактерий проказы. Положительная реакция, выражающаяся в превращении места инъекции в бугорок, означает, что человек здоров. Однако все люди, контактирующие с больными проказой, должны находиться под постоянным врачебным контролем.

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Код МКБ-10