Саркома решетчатого лабиринта излечимое заболевание. Опухоли полости носа и придаточных пазух

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Десны верхней челюсти (C03.0), Злокачественное новообразование придаточных пазух (C31), Полости носа (C30.0), Твердого неба (C05.0)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» октября 2015 года
Протокол №14

Рак полости носа, придаточных пазух и клетки решетчатого лабиринта - это злокачественная опухоль чаще эпителиального характера 73,2%, поражающая верхние дыхательные пути до носоглотки, а так же гайморовой, лобной, основной пазух и клетки решетчатого лабиринта, 26,8% соединительнотканная.

Злокачественные новообразования полости носа и придаточных пазух носа (ППН), верхней челюсти составляет 1-3% среди злокачественных опухолей головы и шеи, 75-95% больных поступают в клинику с III-IV стадией заболевания. Различают 58 гистологических типов рака, но наиболее часто встречается плоскоклеточный рак, составляя, по данным различных авторов 54,8-92,8%, рак из малых слюнных желез наблюдается в 5,7-20% случаев. Среди соединительнотканных опухолей наиболее часто встречается эстезионейробластома 61,9%, реже - рабдомиосаркома 14,3%. Меланома полости носа отмечается редко в 10,4%, характеризуется менее агрессивным течением в сравнении с локализаций в других органах (УД-А).

Новообразования в полости носа и придаточных пазухах, развиваются на фоне хронических гиперпластических процессов, предшествующими заболеваниями являются:
· полипозный риносинусит с железисто-фиброзным полипом;
· плеоморфная аденома малой слюнной железы в области неба;
· полипозный риносинусит с инвертированной или переходноклеточной папилломой на фоне метаплазии и
· дисплазии эпителия тяжелой степени (ДТС);
· хроническая язва, перфорация носовой перегородки и лейкоплакия;
· хронический гиперпластический гайморит с ДТС;
· пигментный невус, радикулярная или фолликулярная киста;
· постлучевые повреждения тканей;
· фиброматоз;
· хронический фронтит в сочетании с травмой;
· гемангиома;
· остеобластокластома;
· плоскоклеточная папиллома.

По данным А.У. Минкина (УД-А), фоновые процессы предшествуют раку в 56,7% случаев, грануляции и полипы под воздействием постоянных гнойных выделений превращаются в рак. Развитию патологических состояний способствуют неблагоприятные факторы внешней среды, воздействие (вдыхание) канцерогенных веществ физической и химической природы, особенно в группе лиц, связанных с вредным производством, прижигание или удаление полипозных новообразований.

Название протокола : Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, клетки решетчатой кости

Код протокола:

Код(ы) МКБ -10:
С30.0 - Злокачественные новообразования полости носа;
С 31 - Злокачественные новообразования придаточных пазух;
С03.0 - Злокачественные новообразования десны верхней челюсти;
С05.0 -Злокачественные новообразования твердого неба.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза АСТ аспартатаминотрансфераза АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время ВСА внутренняя сонная артерия ВСМП высоко специализированная медицинская помощь ВЯВ внутренняя яремная вена Гр грей ДТС дисплазия тяжелой степени ЖКТ желудочно - кишечный тракт ЗНО злокачественное новообразование КТ компьютерная томография ЛУ лучевая терапия МНО международное нормализованное отношение МРТ магнитно-резонансная томография ОАК общий анализ крови ОАМ общий анализ мочи ООД областной онкологический диспансер ППН придаточные пазухи носа ПТИ протромбиновый индекс ПЭТ позитронно - эмиссионная томография РОД разовая очаговая доза РФМК растворимые комплексы фибрин-мономер СЗП свежезамороженная плазма СОД суммарно-очаговая доза ССС сердечно- сосудистая система ФФиШК фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки УЗИ ультразвуковое исследование ЭКГ электрокардиограмма ЭхоКГ эхокардиография TNM Tumor Nodulus Metastasis - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Пользователи протокола: онкологи, челюстно-лицевые хирурги, оториноларингологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Классификация TNM рака полости носа, придаточных пазух и клеток решетчатого лабиринта.

(УД- А).
Т - первичная опухоль:
TX - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
TO - первичная опухоль не определяется;
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

Гайморова пазуха:
Т1 опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости;
Т2 опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры, вклю-чая твердое нёбо и/или средний носовой ход;
Т3 опухоль распространяется на любую из следующих структур: подкож-ная клетчатка щеки, задняя стенка; гайморовой пазухи, нижняя или медиальная стенка орбиты, клетки решетчатой кости, крылонёбная ямка;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: перед-ние отделы орбиты, кожу щеки, крыловидные пластинки, подвисочную ямку. Решетчатую пластинку, основную или лобные пазухи;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхуш-ку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку.

Полость носа и клетки решетчатой кости:
Т1 опухоль находится в пределах одной части носовой полости или клеток решетчатой кости с или без разрушения кости;
Т2 опухоль распространяется на две части одного органа или на смежный отдел в пределах назоэтмоидального комплекса с или без инвазии кости;
Т3 опухоль распространяется на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
Т4а опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку;
Т4 b опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы, кроме места разделения тройничного нерва в верхней челюсти (вторая ветвь тройничного нерва), носоглотку или скат.

Регионарные лимфатические узлы:
Регионарными лимфатическими узлами для носа и придаточных пазух являются подчелюстные, подбородочные и глубокие шейные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Однако злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух метастазируют относительно редко.

N - регионарные лимфатические узлы:
NХ - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;
N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении;
N2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон, или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N2а - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения 3,1 - 6 см в наибольшем измерении;
N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении;
N2с - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении;
N3 - метастаз в лимфатическом узле более 6 см в наибольшем измерении.

М - отдаленные метастазы:
МХ - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
М0 - нет признаков отдаленных метастазов;
М1 - имеются отдаленные метастазы.

Гистопатологическая дифференцировка G:
GХ - степень дифференцировки не может быть установлена;
G1 - высокая степень дифференцировки;
G2 - средняя степень дифференцировки;
G3 - низкая степень дифференцировки;
G4 - недифференцированные опухоли.

R -классификация:
Наличие или отсутствие остаточной опухоли после лечения обозначается символом R. Определения R-классификации применимы ко всем локализациям опухолей головы и шеи. Эти определения следующие:
RХ - наличие остаточной опухоли не определяется;
R0 - остаточной опухоли нет;
R1 - микроскопическая остаточная опухоль;
R2 - макроскопическая остаточная опухоль.
Группировка по стадиям:

Стадия I	T1	N0	М0
Стадия II	T2	N0	M0
Стадия III	T3 T1 T2 T3	N0 N1 N1 N1	М0 М0 М0 М0
Стадия IV А	T1 T2 T3 T4а T4б	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	М0 М0 М0 М0 М0
Стадия IV В	T4б	любая N3	М0
Стадия IV С	любая T	любая N	М1

Клинические группыя:
· 1а - с подозрением на наличие злокачественной опухоли, обследование в течение 10 дней;
· 1б - предопухолевые заболевания - подвергаются лечению в общей лечебной сети в плане вторичной
профилактики;
· II - больные со злокачественными опухолями (I, II, III стадий), подлежат радикальному лечению;
· III - практически здоровые люди, излечившиеся от рака. Подлежат наблюдению через 3,6 месяцев, ежегодно
третичная профилактика, реабилитация;
· IV - больные с запущенным заболеванием (IV стадия). Подлежат симптоматическому и паллиативному
лечению.

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· тщательный сбор анамнеза;
· орофарингоскопия;
· передняя и задняя риноскопии;
a) КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа
b) пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости;
c) фиброскопическое исследование;
· биопсия опухоли и мазки-отпечатки;
· пункционная биопсия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· фибробронхоскопия;
· фиброгастродуоденоскопия;
· ангиография /спирография;
· КТ или МРТ органов грудной клетки;
· КТ или МРТ брюшной полости;
· ПЭТ;

· рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию : согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий белок, АЛТ, АСТ, общ. билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин);
· коагулограмма;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· КТ и/или МРТ от основания черепа до ключицы;
· КТ органов грудной клетки с контрастированием (при наличии метастазов в легких);
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ЭхоКГ (после консультации кардиолога по показаниям);
· УДЗГ (при сосудистых поражениях).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится

Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на затрудненное носовое дыхания;
· кровоточивость из носа;
· обильное слизистое отделяемое из полости носа;
· появление опухолевого образования в просвете полости носа;
· головные боли;
· зловонный запах;
· деформация лица;
· экзофтальм;
· костный дефект твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти.
Анамнез:
I - II стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, возможно головные боли.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование в полости носа, или в одной из придаточных пазух носа, при второй стадии возможно деструкция участка костной ткани;
III стадия - жалобы на затрудненное носовое дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на медиальную стенку или нижнюю стенку орбиты, верхнечелюстную пазуху, небо или решетчатую пластинку;
IV стадия - жалобы на отсутствие носового дыхания, кровоточивость из носа, обильное слизистое отделяемое из полости носа, зловонный запах, деформация лица, опухолевое образование в проекции верхнечелюстной пазухи, возможно появление опухолевого образования в просвете полости носа, головные боли, возможно экзофтальм.
На КТ или рентгенографии определяется - дополнительное опухолевое образование занимающее полость носа распространяющееся на любую из следующих структур: на передние отделы орбиты, кожу носа или щеки, крыловидные пластинки основной кости, лобную или основную пазухи, минимальное прорастание в переднюю черепную ямку, верхушку глазницы, твердую мозговую оболочку, мозг, среднюю черепную ямку, черепные нервы.

Физикальное обследование:
· внешний осмотр лица, симметричность и конфигурация лица (асимметрия лица за счет опухолевой деформации мягких тканей, органа, прорастания и инфильтрации опухоли, нарушение функциональной деятельности органа);
· передняя и задняя риноскопия с определением носового дыхания (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости носа или носоглотке, нарушение носового дыхания за счет стеноза опухолью просветаполости носа или носоглотки);
· орофарингоскопия с определением ограничения открывание рта (наличие и распространенность опухолевого процесса в полости рта, ротоглотку, ограничение открывание рта за счет тризма в результате распространенности опухоли на окружающие мягкие ткани);
· пальпаторное исследование лимфатических узлов подчелюстной области, шеи с обеих сторон (для наличия или отсутствия регионарных метастазов в лимфоузлах).

Лабораторные исследования:
Цитология : включает пункционную биопсию опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
Гистология : включает биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G).
Лабораторные показатели при различных стадиях заболевания могут быть в пределах нормы.

Инструментальные исследования:
· КТ или МРТ придаточных пазух носа, верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, глаза, основание черепа (для определения локализации опухолевого процесса и ее распространенности в прилежащие органы и ткани или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса). Обнаружение затемнения полости, разрушения кости и др. является основанием для более углубленного исследования;
· пункция верхнечелюстной пазухи с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости (для определения морфологической структуры опухоли);
· фиброскопическое исследование (наличие опухолевого процесса, биопсии опухолевой ткани);
· УЗИ шеи и органов брюшной полости (для исключения наличия регионарных, отдаленных метастазов и сопутствующих заболеваний);
· рентгенография органов грудной клетки (для исключения отдаленных метастазов в средостении или других сопутствующих заболеваний);
· пункционная биопсия опухоли полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с цитологическим исследованием пунктата или промывной жидкости изготовление мазков-отпечатков с опухоли и цитологическое исследование опухоли для определения морфологической структуры опухоли;
· биопсию опухолевой ткани с полости носа, верхнечелюстной пазухи, лимфоузла с целью определения морфологической структуры опухоли и степени ее злокачественности (гистологическая дифференцировка G);
· интраоперационная диагностика включает: биопсию опухолевой ткани, изготовление мазков-отпечатков с опухоли и срочное гистологическое исследование удаленной ткани.
· фибробронхоскопия (для исключения и наличия опухоли в средостении и биопсии опухоли);
· фиброгастродуоденоскопия (для исключения и наличия опухоли в желудочно-кишечном тракте, биопсии опухоли, наличие сопутствующих заболеваний);
· ангиография /спирография (для исключения прорастания опухоли в магистральные сосуды);
· КТ или МРТ, органов грудной клетки, брюшной полости, ПЭТ ((для исключения отдаленных метастазов в средостении, в брюшной полости, или других сопутствующих заболеваний, регрессия опухолевого процесса, отдаленных метастазов.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии кардиологического анамнеза или патологических изменении на ЭКГ);
· консультация невропатолога (при перенесенных ранее инсультов, черепно- мозговых травм, менингитов;)
· консультация гастроэнтеролога (при наличии эрозивной или язвенной болезни органов ЖКТ в анамнезе);
· консультация абдоминального онколога (при наличии метастазов и опухоли в органах брюшной полости);
· консультация нейрохирурга (при наличии метастазов головной мозг, позвоночник);
· консультация торакального хирурга (при наличии метастазов в легких и других сопутствующих заболеваниях);
· консультация офтальмолога (при местном распространенном опухолевом процессе в глаз, нарушении зрения);
· консультация психолога (при канцерофобии и наличие психологических заболеваний);
· консультация инфекциониста (при наличии и ранее перенесенном инфекционном заболевании);
· консультация фтизиатра (при наличии и ранее перенесенном туберкулезе);
· консультация эндокринолога (при наличие и обнаружении эндокринного заболевания).

Дифференциальный диагноз

Таблица №1. Дифференциальная диагностика:

Нозологическая форма	Клинические проявления
Хроническое воспаление верхнечелюстной пазухи	Обусловливается следующими их общими симптомами: продолжительностью заболевания, наличием в области верхней челюсти ноющих болей, затруднением носового дыхания, гнойными выделениями из носа. При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи отсутствует деформация верхней челюсти, не отмечается расшатанности зубов, гной выделяется в большем количестве, чем при раке и без примеси сукровицы. Пробный прокол указывает на наличие в пазухе гноя. На рентгенограмме отсутствуют признаки разрушения костных стенок верхнечелюстной пазухи, что обычно наблюдается при раке.	Отличие рака верхней челюсти от хронического воспаления верхнечелюстной пазухи в том, что при раке отмечаются деформация верхней челюсти в результате выпячивания передней стенки верхнечелюстной пазухи, расшатанность зубов, выделение из носа гноя с примесью сукровицы.
Полип носа и ППН	Полипы носа относятся к опухолевым образованиям весьма условно. Причина возникновения полипов - хронический воспалительный процесс в носу или придаточных пазухах носа. Разрастание слизистой оболочки носа может быть связано с аллергической настроенностью организма. Заболевание не имеет связи с возрастом и регистрируется в одинаковой пропорции и у мужчин, и у женщин. Симптомы: затруднение носового дыхания, заложенность носа с одной стороны. При присоединении воспаления - слизистое гнойное отделяемое из носа, упорные головные боли. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, в результате этого диагноз долго остается поставленным неправильно, онемение и гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью, деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Адамантинома	Адамантинома (амелобластома) относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, напоминающим по гистологическому строению эмалевый орган зуба. Адамантинома появляется исподволь, развивается медленно и безболезненно. Начальные проявления опухоли, как правило, проходят незамеченными и могут быть обнаружены случайно при рентгенологическом исследовании. Пораженная опухолью челюстная кость постепенно утолщается, появляется заметная деформация лица. Поверхность утолщенной челюсти в большинстве случаев гладкая, но может быть и неровной. Кожные покровы над опухолью долго остаются неизмененными и подвижными. При значительном истончении кортикальной пластинки челюсти определяется податливость костной стенки. Со стороны полости рта определяются, утолщение и деформация альвеолярного отростка. Нередко в полости рта можно обнаружить свищи с серозно-гнойным отделяемым. Зубы, расположенные в области опухоли, смещены, слегка подвижны и при перкуссии безболезненны. Адамантинома может нагноиться после удаления зубов, расположенных в зоне опухоли. При значительной величине опухоли стенки челюсти истончаются, возможны спонтанные переломы нижней челюсти, а также профузные кровотечения. Рентгенологически определяется участок деструкции кости овальной или округлой формы, ограниченный тонкой кортикальной пластинкой. Очаг деструкции кости чаще имеет поликистозный вид и напоминает пчелиные соты, реже — вид монокистозного вздутия. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Все злокачественные опухоли носовой полости и ППН имеют сходную картину заболевания: сначала все симптомы сводятся к затруднению носового дыхания. По мере прогрессирования болезни присоединяются слизисто-гнойные выделения из носа, носовые кровотечения, головные боли и тяжесть в голове
Остеобластокластома	Характеризуется отсутствием болевых ощущений; резко выраженной резорбцией корней зубов, обращенных в опухоль; неизмененными лимфатическими узлами; при пункции опухоли получают кровь; на рентгенограмме челюсти — чередование участков разрежения кости и очагов уплотнения; иногда они разграничены плотными перегородками. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Рентгенографическая картина карциномы зависит от первичной локализации опухоли. При первичных опухолях слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Болезнь Вегенера	Тяжелейшей патологии аутоиммунного характера заболевание, при которой в стенках сосудов образуются гранулемы и развивается выраженный воспалительный процесс. У 90% больных поражаются ЛОР-органы, в том числе и гайморовы пазухи; Больные жалуются на заложенность носа, прочный насморк с очень неприятным, гнилостным запахом, серозно-гнойно-геморрагическими выделениями, скопление кровянистых корок в носу, головная боль или боль в области околоносовых пазух. Нередко развиваются перфорация носовой перегородки, массивное разрушение хрящей спинки носа, седловидная деформация носа Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картина карциномы слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Киста гайморовой пазухи	Одонтогенные кисты проявляются более четким вздутием альвеолярного отростка, которое при дальнейшем развитии кисты распространяется на переднюю стенку верхнечелюстной пазухи и выпячивает ее. Но даже при значительных размерах киста, как правило, не распространяется в сторону глазницы, не вызывает экзофтальма и не приводит к нарушению зрения. Кроме того, при одонтогенной кисте не отмечаются боли в зубах, их расшатанность, не наблюдаются сукровичные выделения из носа. Слизистая оболочка альвеолярного отростка имеет нормальный цвет. На рентгенограммах отмечается затенение верхнечелюстной пазухи, но оно будет иметь четкие границы и связь с зубом — наличие обращенного в кисту корня зуба (при радикулярной кисте) или коронки (при фолликулярной кисте). Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Отличие раковой опухоли альвеолярного отростка от одонтогенных кист состоит в том, что раковая опухоль не вызывает значительного утолщения этой части верхней челюсти, вызывает боли в области зубов, довольно быстро приводит к разрушению костной ткани и к расшатанности зубов с последующим образованием язвы. При распространении в сторону глазницы опухоль вызывает экзофтальм и нарушение зрения. Отмечаются выделения из носа с примесью сукровицы. При раке затенена вся верхнечелюстная пазуха, выявляется деструкция ее стенок.
Остеомиелит верхней челюсти	Острый остеомиелит челюсти обычно переходит в хроническую форму с секвестрацией больших или меньших участков кости. При этом припухлость мягких тканей уменьшается, и через оставшиеся свищи удается при зондировании обнаружить в глубине обнаженную шероховатую кость. Вследствие особенностей кровоснабжения верхней челюсти секвестры последней редко занимают большое протяжение. несмотря на гибель больших участков кости, может восстановиться благодаря хорошей продуцирующей способности надкостницы челюсти. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли необходимо дифференцировать с хроническим остеомиелитом челюсти. При раке в отличие от остеомиелита утолщение челюсти нарастает быстро, не сопровождается образованием свищей. Рентгенологически выявляется разрушение кости без секвестров, границы очага поражения смазаны.
Фиброзная остеодистрофия	Фиброзная остеодистрофия встречается в челюстях сравнительно часто. Диагностика ее в начальной стадии довольно трудна, так как вначале это заболевание проявляется только в утолщении альвеолярного отростка или тела челюсти на небольшом участке, болевые ощущения отсутствуют. В более поздних стадиях процесса костные стенки соответственно очагу поражения резорбируются, образуются свищи, лимфатические узлы при фиброзной остеодистрофии обычно не изменены. При пробной пункции в случае плотной фиброзной остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa solidum) извлекается немного крови, при кистозной форме остеодистрофии (osteodystrophia fibrosa cystica) — желтоватая жидкость без кристаллов холестерина. Характерным для плотной остеодистрофии является то, что на рентгенограмме меняется сплошь весь участок пораженной кости. Для фиброзной остеодистрофии не характерно разрушение кости, а наблюдается видоизменение и беспорядочное положение костных балочек. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) слизистой оболочки имеет место дефект кортикальной пластинки. В дальнейшем деструкция распространяется и на губчатую часть верхнечелюстной кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы. Реактивных изменений со стороны кости карцинома не вызывает.
Остеома	остеома челюсти отличается однородностью и плотностью («плюс ткань») рентгенографической тени; при попытке пункции опухоли ощущается значительное сопротивление кости, что исключает возможность проведения ее. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	При рентгенографической картине первичных злокачественных опухолях (карцинома) имеется деструкция кости. Костные края кратерообразного дефекта обычно не четкие, лакунообразной формы.
Актиномикоз	Актиномикоз (лучисто-грибковая болезнь) - системная инфекция, склонная к вялому, хроническому течению. Характеризуется актиномикоз развитием гранулем (актиномиком), свищей и абсцессов . Актиномикоз образует стойкий твердый инфильтрат мягких тканей, распространение его на окружающие ткани, множественные свищи, жидкий крошковый гной редко вызывают сомнения в диагнозе актиномикоза. Наличие друз в гное окончательно подтверждает его. Исследование гноя на друзы требует большой тщательности и неоднократного повторения, так как при первом исследовании грибок обнаруживается не всегда. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Проявляется в виде уплотненных очагов на слизистой оболочке, возможно появление язвочек. Крупная опухоль представляет собой мягкий серовато-белый узел, который занимает все пространство носовой полости. Клинические проявления и симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения, гнойное отделяемое из носа, боли, при локализации новообразования в синусах симптомы маскируются под синусит в хронической форме, имеет место гиперемия лица, экзофтальм, припухлость рядом со скуловой костью,деформация верхней челюсти, деформация лица, визуально пальпируемый узел в полости носа, выпадение зубов, головные боли, слезотечение, нарушение зрения.
Сосудистые опухоли (гемангиомы, ангиофибромы, лимфангиомы)	Излюбленное место локализации сосудистых опухолей - носовая перегородка (хрящевой отдел). Сосудистые опухоли имеют характерный внешний вид (бугристость) и синюшную окраску. Сосудистые опухоли обладают свойством кровоточивости. При удалении больших опухолей есть опасность массивного кровотечения, поэтому лечение таких образований - это ответственная задача для врача-хирурга. Удаление небольших опухолей не является серьезной проблемой. Сосудистые опухоли маленького размера удаляют с помощью полипной петли или прижигают. Клиника: носовые кровотечения, затрудненное носовое дыхание. Дифференциальная диагностика проводится на основании морфологического заключения.	Злокачественные опухоли характеризуются быстрым ростом, отсутствием четких границ, разрушением кости. Доброкачественные опухоли растут медленно, постепенно растягивают пазуху, увеличивая ее, истончают, но не разрушают ее стенки.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
Общие принципы лечения:
Мультидисциплинарный подход.
Первоначальная оценка и разработка лечебного плана для пациента требует мультидисциплинарную группу (МДГ) врачей с опытом в лечении данной группы пациентов. Так же введение и предотвращений последствий радикальной хирургии, ЛТ и ХТ должно осуществляться специалистами знающими данные заболевания - это хирург-онколог опухолей головы и шеи, радиолог и химиотерапевт.
Сопутствующие заболевания.
Под ними подразумевается наличие интеркуррентного заболевания (в дополнении к злокачественной опухоли), которое может влиять на диагностику, лечение и прогноз пациента. Документирование сопутствующих заболеваний особенно важно в онкологии для предотвращения неточного определения плохих результатов лечения рака. Известно, что сопутствующие заболевания являются сильным независимым прогностическим фактором смертности у данной группы пациентов и они также влияют на стоимость лечения и качество жизни.
Качество жизни.
Злокачественные опухоли нарушают основные физиологические функции (т.е жевать, глотать, дышать) и уникальные характеристики человека (например, внешний вид и голос). Состояние здоровья описывает индивидуальные, физические, эмоциональные и социальные возможности и ограничения. Функции и общий статус относится к тому, как хорошо индивидуум способен выполнять важные роли, задачи или виды деятельности. Понятие “качество жизни” отличается, потому что основной акцент делается на ценности (определяется самим пациентом), которую индивид отводит своему состоянию здоровья и функциям.

Принципы хирургического лечения.
Оценка:
Всех пациентов должен оценивать хирург-онколог, специализирующийся на опухолях головы и шеи до лечения, чтобы обеспечить следующее:
· рассмотреть адекватность биопсийного материала, стадирования и изображения для определения степени распространенности опухоли, исключить наличие синхронной первичной опухоли, оценить текущий функциональный статус и возможность для потенциального хирургического лечения, если первичное лечение было нехирургическим;
· участвовать в обсуждениях мультидисциплинарной группы по вариантам лечения пациента с целью максимизации выживаемости и сохранения формы и функции;
· разработать перспективный план наблюдения, который будет включать адекватное обследование зубов, питания и здорового образа жизни, а также вмешательства и любые другие дополнительные исследования, которые необходимы для полной реабилитации;
· для пациентов, которым проводят плановые операции, необходимо проработать хирургическое вмешательство, края и план реконструкции для резекции клинически определяемой опухоли со свободными от опухоли хирургическими краями. Хирургическое вмешательство не следует модифицировать на основании клинического ответа, полученного до лечения, за исключением случаев прогрессии опухоли, которая вынуждает проводить более обширную операцию для охвата опухоли во время окончательной резекции.

Лечение рака полости носа, придаточных пазух носа, клеток решетчатого лабиринта в зависимости от стадии:
I-II стадии (Т1-2 N0 ). Лечение комбинированное: Оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на очаг. При низкодифференцированных опухолях - облучение зоны регионарных метастазов на стороне опухо-ли в СОД 64 Гр, неоадьювантные курсы полихимиотерапии с последующим оперативным лечением, противорецидивные курсы полихимиотерапии в после операционном периоде (УД - А);

III стадия (Т1-2 N1 M0). Лечение комбинированное: предоперационная химиотерапия, дистанционная лучевая терапия в СОД 50-70 Гр на первичный очаг + операция наружным доступом. Зоны регионарного метастазирования на стороне опухоли облучаются в СОД 40-64 Гр. В случае недостаточной эффективности лучевого лечения - радикальная шейная диссекция. В после операционном периоде противорецидивные адъювантные курсы полихимиотерапии (УД - А);

III-IVА стадии (Т3-4а N0-3 M0). 1 вариант: Лечение комплексное - оперативное вмешательство различными доступами с послеоперационной дистанционной лучевой терапией в СОД 70 Гр на основной очаг и адъювантные курсы химиотерапии (УД - А);
Вариант II: При наличие противопоказаний к операций и отказе больного от операции неоадьювантные курсы полихимиотерапии, дистанционная лучевая терапия в СОД 40-70 Гр на очаг и 64 Гр на зону регионарных лимфатических узлов на стороне поражения (N0) (УД - А), (УД - В);
Вариант III: Неоадъювантная внутриартериальная полихимиотерапия и лучевая терапия на основной очаг СОД 50-70Гр. (УД - В);
Вариант IV:Предоперационная лучевая терапия на фоне радиомодифицирующих свойств + операция различными доступами, после операционные курсы полихимиотерапии (УД - А), (УД - В);

IVB стадия Паллиативная лучевая терапия или химиотерапия в условиях ООД (УД - А), (УД - В)
При различных стадиях заболевания при проведении лучевой терапии может использоваться дистанционная, 3D-конформное облучение, модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT),. При проведении консервативной специализированной химиолучевой терапии отмечается прогрессирование опухолевого процесса, то проводится хирургическое лечение.

Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям ВОЗ:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения.

Лечение рецидивов заболевания.
Местные рецидивы лечатся хирургически и комбинированно. При нерезектабельных рецидивах и отдаленных метастазах проводится паллиативная химиотерапия или лучевая терапия. Регионарные лимфогенные метастазы лечат хирургическим путем (радикальная шейная лимфодиссекция) (УД - А).
При наличии резидуальной опухоли выполняется радикальное хирургическое вмешательство с последующей послеоперационной лучевой терапией в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) на область первичного опухолевого очага (предпочтительный вариант). Возможно также проведение лучевого или одновременной химиотерапии. Если при клиническом и инструментальном обследовании резидуальная опухоль не выявляется, проводится лучевая терапия на ложе удаленной опухоли по радикальной программе. В качестве варианта лечения возможно выполнение повторного хирургического вмешательства с последующей послеоперационной лучевой терапией (УД - А).

Конформная лучевая терапия.
Под конформным облучением (3D-конформное облучение) понимают такое облучения, когда форма облучаемого объема максимально приближена к форме опухоли. То есть с одной стороны в облучаемый объем попадают все части опухоли, которая может иметь неправильную форму, а с другой - минимизировано облучение окружающих опухоль тканей ("селективность"). Благодаря этому развивается меньшее лучевых осложнений со стороны окружающих опухоль здоровых тканей (лучевой "ожог" кожи, локальный отек мозга, при облучении спинного мозга - уменьшение лучевой нагрузки на позвоночник).

Модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).
Это современный инновационный метод лучевой терапии, суть которого заключается в том, что облучение, в зависимости от данных, полученных во время компьютерной томографии, модулируется по своей интенсивности. Преимущество этого метода облучения в том, что он позволяет точно определять дозу радиации, которая направляется на тот или иной участок опухоли. Перед проведением данного вида лучевой терапии проводится компьютерная томография, чтобы можно было точно определить контуры и форму опухоли и ее отношение к окружающим тканям. Получаемые с помощью КТ данные позволяют корректировать пучок радиации и направлять большую дозу на ткань опухоли.

Лучевое и химиотерапевтическое лечение зависит от факторов, связанных с характеристикой опухоли и общего состояния пациента. Основными целями терапии являются излечение от опухоли, сохранение или восстановление функций органов, уменьшение осложнений лечения. Для успешного исхода лечения требуется, как правило, мультидисциплинарный подход. Химиотерапевтическое и лучевое лечение должны быть хорошо организованными и контролироваться химиотерапевтами и радиологами, имеющими знания об особенностях лечения и осложнений у данного контингента больных.
Способность пациента перенести оптимальную программу лечения является важным фактором принятия решения об ее проведении.
Выбор стратегии лечения в основном осуществляется между хирургическим лечением, лучевой терапией и комбинированными методами.
Хирургический метод допустим лишь при лечении опухолей I стадии, которые можно радикально удалить с хорошим функциональным исходом. В остальных случаях рак I-II стадии лечится лучевым методом и комбинированно. Пациенты с распространенным раком всегда требуют комбинированного или комплексного лечения. Неотъемлемой частью лечения этих больных являются расширенные резекции с выполнением реконструктивно-восстановительных операций. Применение неоадъювантной химиотерапии при ряде локализаций или одновременной химиотерапии и лучевого лечения позволяет увеличить число органосохраняющих вмешательств и перевести часть первично нерезектабельных опухолей в резектабельное состояние.

Немедикаментозное лечение:
Режим больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В после операционном периоде - палатный.
Диета стол - №15, после хирургического лечения - №1.

Медикаментозное лечение:
Химиотерапия - это медикаментозное лечение злокачественных раковых опухолей, направленное на уничтожение или замедление роста раковых клеток с помощью специальных препаратов, цитостатиков. Лечение рака химиотерапией происходит систематически по определенной схеме, которая подбирается индивидуально. Как правило, схемы химиотерапии опухолей состоят из нескольких курсов приема определенных комбинаций препаратов с паузами между приемами, для восстановления поврежденных тканей организма.
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции;
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов;
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта;

· метастазы в регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гематокрита, абсолютное
число гранулоцитов - более 200, тромбоцитов - более 100 000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;

· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистологических типах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы:
· абсолютные;
· относительные.

Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;

· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше.

· беременность;
· интоксикация организма;


· кахексия.

Ниже приведены схемы наиболее часто используемых режимов полихимиотерапии при раке полости носа, ППН и клеток решетчатого лабиринта. Они могут быть использованы при проведении как неоадъювантной (индукционной) химиотерапии так и адъювантной полихимиотерапии, с последующим хирургическим вмешательством или лучевой терапией, а так же при рецидивных или метастатических опухолях.
Основными комбинациями, используемыми при проведении индукционной полихимиотерапии, на сегодняшний день признаны цисплатин с фторурацилом (ПФ) и доцетаксел с цисплатином и фторурацилом (ДПФ). Эта комбинация химиопрепаратов стала «золотым стандартом» при сравнении эффективности применения различных химиопрепаратов в лечении плоскоклеточного рака головы и шеи для всех крупных многоцентровых исследований. Последняя схема представляется наиболее эффективной, но и наиболее токсичной, однако при этом обеспечивающей более высокие показатели выживаемости и локорегионарного контроля по сравнению с использованием традиционной схемы ПФ в качестве индукционной полихимиотерапии (УД-А).
Из таргетных препаратов в настоящее время в клиническую практику вошел цетуксимаб (УД-А).
По последним данным, единственной комбинацией химиопрепаратов, не только увеличивающей количество полных и частичных регрессий, но и продолжительность жизни больных с рецидивами и отдаленными метастазами плоскоклеточного рака головы и шеи, является схема с использованием цетуксимаба, цисплатина и фторурацила (УД-А).

Таблица № 2. Активность препаратов в монорежиме при рецидивном/метастатическом плоскоклеточном раке (модифицировано по В.А. (Murphy) (УД-А).:

Препарат	Частота ответов,%
метотрексат	10-50
Цисплатин	9-40
Карбоплатин	22
Паклитаксел	40
Доцетаксел	34
Фторурацил	17
Блеомицин	21
Доксорубицин	23
Цетуксимаб	12
Капецитабин	23
Винорелбин	20
Циклофосфамид	23

Схемы химиотерапии:
Наиболее активными противоопухолевыми средствами при плоскоклеточном раке головы и шеи считаются как при 1 и 2 линий производные платины (цисплатин, карбоплатин) производные фторпиримидина (фторурацил), антрациклины, таксаны - паклитаксел, доцетаксел.
Активны при раке головы и шеи также доксорубицин, капецитабин, блеомицин, винкристин, циклофосфан как вторая линия химиотерапии.
При проведении как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при раке головы и шеи возможно применение следующих схем и комбинации химиопрепаратов:

PF:
· цисплатин 75 - 100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)
1 - 4 -й дни;

PF:
· цисплатин 75-100мг/м 2 в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)
1 - 5 -й дни;

При необходимости на фоне первичной профилактики колониестимулирующими факторами.

CpF:
· карбоплатин (AUC 5,0-6,0) в/в, 1-й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой в/в инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курса каждые 21 день.

· цисплатин 75мг/м 2 в/в 1 - й день;
· капецитабин 1000мг/м 2 перорально дважды в день, 1 - 14-й дни;

· цисплатин 75мг/м 2 , в/в, 2 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1 - й день;
· карбоплатин (AUC 6,0), в/в, 1 - й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТР:
· доцетаксел 75мг/м2, в/в,1 - й день;
· цисплатин - 75мг/м 2 , в/в, 1-й день;
повторение курсов каждые 21 день.

ТPF:
· доцетаксел 75 мг/м2, в/в, 1 - й день;
· цисплатин 75 - 100мг/2,в/в,1 - й день;
· фторурацил 1000мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия)1 - 4 -й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· паклитаксел 175 мг/м2, в/в, 1 -й день 3 - х часовая инфузия;
· цисплатин 75мг/2, в/в, 2 - й день;
· фторурацил 500мг/м2 24 - часовой внутривенной инфузией (120 часовая непрерывная инфузия)1 - 5 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день.

· цетуксимаб 400мг/м2 в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-й день 1 - го курса, цетуксимаб 250 мг/м2, в/в (инфузия в течение 1 ч),8,15 - й дни и 1,8 и 15 - й дни последующих курсов;
· цисплатин 75 - 100мг/м2, в/в, 1 - й день;
· фторурацил 1000 мг/м 2 24 - часовой внутривенной инфузией (96 часовая непрерывная инфузия) 1 - 4 - й дни;
повторение курсов каждые 21 день в зависимости от восстановления гематологических показателей.

CAP(а):
· цисплатин 100 мг/м 2 , в/в, 1 день;
· циклофосфамид 400 - 500 мг/м 2 , в/в 1 день;
· доксорубицин 40 - 50 мг/м 2 , в/в, 1 день;
повторение курсов каждые 21 день.

PBF:
· фторурацил 1000 мг/м 2 , в/в 1,2,3,4 дни;
· блеомицин 15 мг 1,2,33 дни;
· цисплатин 120 мг 4 день;
повторение курса каждые 21 день.

CpP:
· карбоплатин 300 мг/м 2 , в/в, 1день;
· цисплатин 100 мг/м 2 в/в, 3день;
повторение курса каждые 21 день.

МРF:
· метотрексат 20 мг/м 2 , 2и 8 день;
· фторурацил 375 мг/м 2 , 2 и 3 день;
· цисплатин 100 мг/м 2 , 4 день;
повторение курса каждые 21 день
*Примечание : при достижении резектабельности первичной опухоли или рецидивного, хирургическое лечение может выполнено не ранее через 3 недели после последнего введения химиопрепаратов.
* Лечение ПКР головы и шеи проблематично в основном из-за того, что на всех этапах развития болезни требуется тщательный мультидисциплинарный подход для выбора существующих опций лечения больных.

Химиотерапию в монорежиме рекомендовано проводить:
· у ослабленных больных в преклонном возрасте;
· при низких показателях кроветворения;
· при выраженном токсическом эффекте после предыдущих курсов химиотерапии;
· при проведении паллиативных курсов химиотерапии;
· при наличии сопутствующей патологии с высоким риском осложнений.

Схемы монохимиотерапии:
· доцетаксел 75 мг/м 2 , в\в, 1-й день;
Повторение курса каждые 21 день.
· паклитаксел 175мг/м 2 , в/в, 1-й день;
Повторение каждые 21 день.
· метотрексат 40мг/м 2 , в/в, или в/м 1 день;

· капецитабин 1500мг/м 2 , перорально ежедневно 1-14 дни;
Повторение курса каждые 21 день.
· винорелбин 30 мг/м 2 , в/в 1 день;
Повторение курса каждую неделю.
· цетуксимаб 400мг/м 2 , в/в (инфузия в течение 2 ч), 1-е введение, затем цетуксимаб 250мг/м 2 , в\в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно;
Повторение курса каждую неделю.
· метотрексат, винорелбин, капецитабин в монорежиме чаще всего используют как вторую линию лечения.

Таргетная терапия:
Основными показаниями для проведения таргетной терапии является:
· местно-распространенный плоскоклеточный рак головы и шеи в комбинации с лучевой терапией;
· рецидивирующий или метастатический плоскоклеточный рак головы и шеи в случае неэффективности предшествующей химиотерапии;
· монотерапия рецидивирующего или метастатического плоскоклеточного рака головы и шеи при неэффективности предшествующей химиотерапии;
Цетуксимаб вводят 1 раз в неделю дозе 400мг/м 2 (первая инфузия) в виде 120 - минутной инфузией, далее в дозе 250 мг/м 2 в виде 60 - минутной инфузии.
При применении Цетуксимаба в сочетании с лучевой терапией, лечение цетуксимабом рекомендуется начинать за 7 дней до начала лучевого лечения и продолжать еженедельные введения препарата до окончания лучевой терапии (УД-А).
У пациентов с рецидивирующим или метастатическим плоскоклеточным раком головы и шеи в комбинации с химиотерапией на основе препаратов платины (до 6 циклов) Цетуксимаб используется как поддерживающая терапия до появления признаков прогрессирования заболевания заболевания. Химиотерапия начинается не ранее чем через 1 час после окончания инфузии Цетуксимаба.
В случае развития кожных реакции на введение Цетуксимаба терапию можно возобновить с применением препарата в редуцированных дозах (200мг/м 2 после второго реакции и 150мг/м 2 - после третьего).

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях:
· открытая биопсия под местной анестезией;
· гайморотомия для биопсии;
· пункционная биопсия гайморовой пазухи.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оценка операбельности:
Поражение опухолью следующих структур связано с плохим прогнозом или классифицируется как стадия Т4b (например, неоперабельность, связанная с технической невозможностью получить чистый край).
· значительное поражение крылонебной ямки, тяжелые тризмы из-за инфильтрации опухолью крыловидных мышц;
· макроскопическое распространение на основание черепа (например, эрозия крыловидных пластинок или основной кости, расширение овального отверстия и т.д.;
· прямое распространение на верхний отдел носоглотки или глубокое прорастание в евстахиеву трубу и латеральную стенку носоглотки;
· возможная инвазия (охват) стенки общей или внутренней сонной артерии, охват обычно оценивается радиологически и диагностируется, если опухоль окружает 270 и более градусов окружности сонной артерии;
· прямое распространение на структуры средостения, предпозвоночную фасцию или шейные позвонки.

Показания к хирургическому лечению:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта;
· при отсутствии противопоказании к хирургическому лечению.
Все хирургические вмешательства по поводу злокачественных опухолей выполняются под общей анестезией.

Противопоказания к хирургическому лечению при ЗНО гортани:
· наличие у больного признаков неоперабельности и тяжелой сопутствующей патологии;
· недифференцированные опухоли полости носа, ППН, клеток решетчатого лабиринта, которым в качестве альтернативным может быть предложено лучевое лечение или химиотерапия;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса;
· синхронно существующий и распространенный неоперабельный опухолевый процесс другой локализации, например рак легкого и т.д.;
· хронические декомпенсированные и/или острые функциональные нарушения дыхательной, сердечно - сосудистой, мочевыделительной системы, желудочно-кишечного тракта;
· аллергия на препараты, используемые при общем наркозе;
· обширные гематогенные метастазирования, диссеминированного опухолевого процесса.

Лечение клинически определяемых регионарных метастазов
Хирургическое вмешательство при наличие регионарных метастазов определяется степенью распространения опухоли при первоначальном стадировании. Эти рекомендации применяются к проведению шейной диссекции как части операции на первичной опухоли. В целом пациентам, которым проводят удаление первичной опухоли, будут проводить шейную диссекцию на стороне поражения, так как эти лимфоузлы имеют наибольший риск опухолевого поражения.
Тип диссекции шеи (радикальная, модифицированная или селективная) определяется в соответствии с дооперационным клиническим стадированием и усмотрением хирурга. Она основана на первоначальном дооперационном стадировании
· N1 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N2 - селективная или модифицированная радикальная шейная диссекция;
· N3 - модифицированная или радикальная шейная диссекция.

Лечение рецидивных метастатических раков
Операбельные первичные раки необходимо повторно радикально удалять, если это технически выполнимо, также необходимо выполнять спасательную операцию при рецидиве регионарных метастазов после лечения. При регионарных метастазах и отсутствии предыдущего лечения необходимо проводить формальную шейную диссекцию или модифицированную диссекцию в зависимости от клинической ситуации. Клинически обоснованным также является проведение нехирургического лечения (УД - А).

Виды хирургических вмешательств:
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа доступом по Денкеру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Муру;
· удаление опухоли полости носа, придаточных пазух носа и клеток решетчатого лабиринта доступом по Киллиану;
· расширенные удаления опухоли полости носа (с ампутацией носа и пластикой после операционного дефекта);
· резекция верхней челюсти;
· расширенная резекция верхней челюсти;
· расширенные резекции верхней челюсти с экзентерацией орбиты;
· различные виды шейной лимфодиссекция;
· удаление опухоли полости носа и придаточных пазух с пластикой (ВСМП);
· удаление опухолей костей лицевого черепа с пластикой дефекта (ВСМП).

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
Лучевая терапия - это один из наиболее эффективных и востребованных методов лечения.
Виды лучевой терапии:
· дистанционная лучевая терапия;
· 3D-конформное облучение;
· модулированная по интенсивности лучевая терапия (IMRT).

Показания к лучевой терапии:
· низкодифференцированные опухоли с распространенностью Т1- Т3;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· отказа пациента от операции;
· наличие резидуальной опухоли;
· периневральная или перилимфатическая инвазия;
· экстракапсулярное распространение опухоли;
· метастазы в железе или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли.

Противопоказания к лучевой терапии:
Абсолютные противопоказания:
· психическая неадекватность больного;
· лучевая болезнь;
· гипертермия >38 градусов;
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше (см приложение 1).

Относительные противопоказания:
· беременность;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, печени, почек);
· сепсис;
· активный туберкулез легких;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия;
· наличие в анамнезе ранее проведенного лучевого лечения

Химиолучевая терапия:
При проведении одновременного химиолучевого лечения рекомендованы следующие схемы курсы химиотерапии (УД - А).:
· цисплатин 20-40мг/м 2 в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;

· карбоплатин (AUC1,5-2,0) в/в еженедельно, при проведении лучевой терапии;
· лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 66-70Гр. Разовая очаговая доза- 2 Гр х 5 фракции в неделю;
· цетуксимаб 400мг/м 2 в/в кап(инфузия в течении 2 ч) за неделю до начало лучевой терапии, далее цетуксимаб 250мг/м 2 в/в (инфузия в течении 1 ч) еженедельно при проведении лучевой терапии.

Лечение нерезектабельных опухолей:
Одновременная химиотерапия или лучевая терапия:
· цисплатин 100 мг/м 2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред - и постгидратацией в 1-й, 22-й и 43-й дни на фоне проведения лучевой терапии на ложе удаленной опухоли в СОД 70 Гр (РОД 2 Гр) и область регионарных лимфатических узлов на стороне поражения в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр);
· дистанционная лучевая терапия на первичный опухолевый очаг в СОД 70 Гр и регионарные лимфатические узлы в СОД 44-64 Гр (при больших метастазах до 70 Гр). При низкозлокачественных опухолях (N0) регионарные лимфатические узлы не облучают;
· Если после завершения лечения опухоль стала резектабельной, возможно выполнение радикального хирургического вмешательства.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· «ответ опухоли» - регрессия опухоли после проведенного лечения;
· Без рецидивная выживаемость (трех и пятилетняя);
· «качество жизни» включает кроме психологического, эмоционального и социального функционирования человека, физическое состояние организма больного.

Дальнейшее ведение:
Сроки наблюдения:
· первые полгода - ежемесячно;
· вторые полгода - через 1,5-2 месяца;
· второй год - через 3-4 месяца;
· третий-пятый годы - через 4-6 месяцев;
· после пяти лет - через 6-12 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для плановой госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа и придаточных пазух, подлежащий специализированному лечению с II клинической группой.

Показания для экстренной госпитализации: морфологически верифицированный рака полости носа или придаточных пазух с кровотечением или болевым синдромом при II клинической группе.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Ранее начало лечения, его непрерывность, комплексный характер, учет индивидуальности больного, возвращение пациента к активному труду.
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. А.И. Пачес. Опухоли головы и шеи. Клиническое руководство. Пятое издание. Москва 2013г. с 322-339; 2. Д.Х. Савхатов. Вопросы своевременной диагностики злокачественных новообразований верхних дыхательных путей. Алматы 1999г. с.8; 3.А.У.Минкин. Экологические аспекты и пути решения проблемы раннего выявления и органосохранного лечения злокачественных опухолей верхней челюсти и околоносовых пазух. Материалы научно-практической конференции “Диагностика и лечение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух” 7.06.2011г. Сибирский онкологический журнал 2001; 6(48); 4.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: head and neck. Available at Accessed March 2011; 5.Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. Cetuximab prolongs survival in patients with locoregionally advanced squamous cell carcinoma of head and neck: A phase III study of high dose radiation therapy with or without cetuximab (abstract). ASCO Annual Meeting Proceedings (post-meeting edition). J Clin Oncol 2004;22:5507; 6.Greene FL, Page DL, Fleming ID, et al (eds). AJCC Cancer Staging Manual, Sixth Edition Springer-Verlag: New York 2002; 7.Colasanto JM, Prasad P, Nash MA, et al. Nutritional support of patients undergoing radiation therapy for head and neck cancer. Oncology 2005;19:371-382; 8.Медицинские клинические рекомендации Европейского общества медицинских онкологов (ЕSМО. Москва 2006г); 9.Piccirillo JF, Lacy PD, Basu A, et al. Development of a new head and neck cancerspecific comorbidity index. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:1172-1179; 10.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 11.Murphy B.A Carcinoma of the head and neck. In: Handbook of cancer chemotherapy. Skeel R.Т., Khleif S.N.(eds). 8 th Edition. Lippincott Williams & Wilkins.2011: 69-63; 12.Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний. Под редакцией Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. 4-е издание, расширенное и дополненное. Практическая медицина. Москва 2015г.; 13.Forastiere A.A.,Goepfert H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ prezervationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med.2003; 349:2091-2098; 14.Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. et al. Taxan-Fluorouracil as induction chemotherapy in locally advanced head and neck cancers: an individual patient data meta-analysis of the meta-analysis of chemotherapy in head and neck cancer group. J Clin Oncol. 2013; 31(23): 2854-2860; 15.Vermorken J.B., Mesia., Rivera F. et al. Platinum-based chemotherapy plus cetuximab in head and neck cancer. N Engl J Med. 2008; 359 (11): 1116-1127; 16.Forastiere A.A., Goepferi H., Maor M. et al. Concurrent chemotherapy and radiotherapy for organ preservationin advanced laryngeal cancer. N Engl J Med. 2003; 349: 2091-2098; 17.Bonner J.A., Harari P.M ., Giralt J. et al. Radiotherapy plus cetuximab for squamous-cell carcinoma of the head and neck. N. Engl. J. Med. 2006; 354(6): 567-578; 18.American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 19.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Кайбаров М.Е., Мухамбетов М.М.,Садыков С.С. Роль неоадъювантной полихимиотерапии и лучевой терапии с радиомодификацией в комплексном лечении рака верхнечелюстной пазухи //V съезд онкологов и радиологов СНГ, 14-16 мая, Ташкент 2008. С. 149; 20.Константинова М.М.. Химиотерапия плоскоклеточного рака головы и шеи. Санк-Петербург медицинская академия последипломного образования. Практическая онкология Т.4, №1-2003г стр. 25; 21.Адильбаев Г.Б., Ким Г.Г., Мухамбетова Г.А.. Пути улучшения результатов комплексного лечения местно распространенного рака верхнечелюстной пазухи // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН, 2009г. т. 20, №2 (прил.1),с.54, Материалы Евразийского конгресса по опухолям головы и шеи, 2009 г.,Минск, Беларусь; 22.Вдовина С.Н., Андреев В.Г., Панкратов В.А, Рожнов В.А. .Комбинированное лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух с использованием предоперационной лучевой терапии на фоне радиомодифицирующих свойств.//Сибирский онкологический журнал №1 2006г стр. 25; 23. Молоткова Н. Г.. Лучевое и комбинированное лечение злокачественных опухолей верхней челюсти и полости носа. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн; Обнинск. 1996г. 24.Сдвижков А.М., Финкельштерн М.Р., Панкин И.В., Борисов В.А., Гуров С.Н. Внутриартериальная регионарная химиотерапия в комплексном лечении больных злокачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и полости рта. Сибирский онкологический журнал №1 2006г. стр 113; 25.Кропотов М.А. Общие принципы лечения больных первичным раком головы и шеи. РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН г. Москва. Практическая онкология Т4, №1-2003г; 26.Posner M.R., Hershor D.M., Blajman C.R. et al. Cisplatin and fluorouracil alone or with docetaxel in head and neck cancer. N Engl J Med. 2007; 357 (17): 1705-1715. 27.Холтоев У.Т. Особенности клиники и лечения больных злокачественными опухолями верхней челюсти с прорастанием в орбиту. Автореферат. Диссертация на соискание ученой степени кмн. Москва. 2002г.

Информация

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1.

Адильбаев Галым Базенович - доктор медицинский наук, профессор, «РГП на ПХВ Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра;
2. Ахметов Данияр Нуртасович - кандидат медицнских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», врач онколог;
3. Туманова Асель Кадырбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара химиотерапия -1.
4. Савхатова Акмарал Досполовна - РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующая отделением дневного стационара.
5. Махышова Аида Турарбековна - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», научный сотрудник.
6. Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Рецензенты: Есентаева Сурия Ертугыровна - доктор медицинских наук, заведующая курсом онкологии, маммологии НУО «Казахстанско - Российский Медицинский университет»

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Оценка общего состояния больного с использованием индекса Карновского

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
	0 баллов	Смерть.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Стадия 0 Тіѕ N0 M0

Стадия I Т1 N0 M0

Стадия II Т2 N0 M0

Стадия III Т3 N0 M0

Стадия IV Т4 N0, N1 M0

Любая т n2, n3 m0 Любая т Любая n m1 Злокачественные опухоли полости носа

Злокачественные опухоли полости носа встречаются нечасто (12,3%), примерно одинаково у женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 50 до 80 лет. Продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до поступления больных на лечение составляет от 1 мес. до 1 года. появление патологических признаков больные связывают с ожогом, отморожением, механической травмой лица, простудой. Однако большинство пациентов не могут назвать сколько-нибудь заметной для них причины болезни.

Первыми симптомами заболевания являются носовые кровотечения и постепенное ухудшение дыхания через пораженную половину носа. Повторные односторонние носовые кровотечения вызывают тревогу у больных и служат поводом для обращения к врачу.

Нарушение носового дыхания расценивается большинством пациентов как проявление простуды.

При поступлении в клинику основными симптомами заболевания являются: затруднение дыхания через соответствующую половину носа, деформация носа, наличие опухоли, носовые кровотечения, патологическое отделяемое из полости носа. Заболевание, как правило, одностороннее. Характерно, что больные с опухолями полости носа не испытывают боли.

Диагностика заболевания не вызывает затруднений, так как нередко о наличии опухоли в полсти носа можно думать по результатам наружного осмотра. Деформация наружного носа проявляется выпячиванием боковой стенки преддверия носа, которое представляется как бы растянутым, отмечается сглаженность носогубной складки.

При пальпации костей носа деструктивных изменений со стороны наружной стенки полости носа не наблюдается. У ряда больных новообразования полости носа не вызывают деформации лица, но легко выявляются при осмотре преддверия носа или риноскопии.

Наличие распространенных опухолей, обтурирующих пораженную полость, их легкая ранимость при зондировании затрудняют установление исходного роста новообразования. Всем больным в порядке обследования проводится обзорная рентгенография полости носа и околоносовых пазух.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи

Данная группа больных является самой многочисленной (65,7%). Среди пациентов несколько чаще встречаются женщины. Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи наблюдаются в возрасте 40-70 лет.

Первыми клиническими проявлениями являются: боль с иррадиацией в зубы, глаза, висок; деформация лица; носовые кровотечения; заложенность носа; патологическое отделяемое из носа; глазные симптомы (слезотечение, хемоз, отек век); опухоль в ротовой полости; опухолевидное образование на шее.

Симптомы опухолей верхнечелюстной пазухи при поступлении больных в клинику

При поступлении больных в клинику обычно наблюдается несколько симптомов заболевания.

Деформация лица проявляется наличием опухолевидного образования в области передней стенки верхнечелюстной пазухи, смещением глазного яблока вверх, сужением глазной щели, опущением угла рта, сглаженностью носогубной складки. Нередко наблюдается смещение наружного носа в сторону непораженной верхней челюсти.

Деформация твердого неба возникает при распространении новообразования в сторону нижней стенки верхнечелюстной пазухи. Опухоль вызывает инфильтрацию альвеолярного отростка, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов, выпячиванию твердого неба, позднее – изъязвлению его слизистой оболочки.

Важнейшим субъективным симптомом при злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи является боль, которая отмечается практически всеми больными. Обычно боль интенсивная, причиняющая наибольшие страдания больным в ночное время.

Глазные симптомы – экзофтальм, смещение глазного яблока вверх, сужение глазной щели, слезотечение, хемоз, отек век – тоже относятся к числу наиболее ярких проявлений этого заболевания.

Увеличение регионарных лимфоузлов наблюдается только у 20 % больных.

На обзорных рентгенограммах полости носа и околоносовых пазух у всех больных отмечается интенсивное затемнение верхнечелюстной пазухи на стороне поражения, разрушение медиальной стенки верхнечелюстной пазухи, нарушение целостности нижней стенки орбиты, понижение прозрачности и других околоносовых пазух на больной, а нередко и на противоположной стороне.

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта

Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта составляют 2-ю по численности группу больных - 27, 4 %. Данная локализация примерно одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Злокачественные опухоли решетчатого лабиринта чаще встречаются у более молодых (40-50 лет) по сравнению с больными, страдающими новообразованиями верхнечелюстной пазухи.

установить, что затруднение дыхания через нос, снижение или отсутствие обоняния на стороне поражения и нарушение секреции слизистой оболочки полости носа являются наиболее частыми начальными симптомами новообразований данной локализации. К числу характерных признаков следует отнести также повторные односторонние носовые кровотечения, слезотечение

Симптомы опухолей решетчатого лабиринта при поступлении больных в клинику

Тщательный расспрос больных позволил.

Затруднение носового дыхания разной степени, вплоть до полного выключения дыхательной функции и отсутствие обоняния на стороне поражения обусловлены наличием опухолей, прорастающих из решетчатого лабиринта в полость носа. У подавляющего большинства больных опухоли имеют значительные размеры, как правило, выполняют всю половину полости носа.

Изменение секреции проявляется наличием слизистых, реже слизисто-гнойных выделений из носа, иногда с примесью крови. У некоторых больных, наряду с этим имеется неприятный запах из носа.

Деформация латеральной стенки носа и глазные симптомы при злокачественных опухолях решетчатого лабиринта наблюдаются при распространении опухоли за пределы пазухи в результате разрушения костных пластинок, отделяющих решетчатый лабиринт от глазницы и носовой полости.

Головная боль носит постоянный характер и обычно не имеет определенной локализации. Реже болевые ощущения локализуются в области корня носа или глазнице. Боль не отличается большой интенсивностью и не иррадиирует.

Увеличение регионарных лимфатических узлов отмечается редко. Они располагаются в виде цепочки по ходу сосудисто-нервного пучка шеи на стороне развития опухоли, имеют мягкую консистенцию, сравнительно небольшие размеры, легко смещаются при пальпации, безболезненны.

На рентгенограммах определяется разной степени интенсивности гомогенное затемнение решетчатого лабиринта и полости носа, редко – деструкция латеральной стенки решетчатого лабиринта. Наряду с этим, отмечается затемнение и других околоносовых пазух как на стороне поражения, итак и на противоположной, что связано с распространением опухоли.

Злокачественные опухоли лобной пазухи

Злокачественные опухоли лобной пазухи встречаются редко (4,6%).

Пациенты женского пола, в возрасте от 58 до 83 лет. Основные жалобы при поступлении: изменение положения глазного яблока на стороне опухоли, умеренная головная боль, отек верхнего века.

Злокачественные опухоли лобной пазухи на ранних стадиях своего развития протекают бессимптомно. Больные обращаются за помощью только тогда, когда опухоль выходит за пределы пораженной пазухи, вызывая деформацию лица, глазные симптомы. Интенсивная боль отсутствует, несмотря на значительные размеры новообразования (Т3). Дифференциальный диагноз злокачественной опухоли с другими заболеваниями лобной пазухи не является легким. Лишь во время операции диагноз устанавливается окончательно.

Практическая ценность методов диагностики злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух

Диагностика распространенных опухолей (Т3 и Т4) в большинстве случаев не является сложной. Наибольшие затруднения возникают при так называемых «закрытых» злокачественных опухолях околоносовых пазух, то есть не выходящих за пределы пораженной пазухи (Т1 и Т2).

По данным обзорной рентгенограммы, в этот период заболевания можно лишь выявить понижение пневматизации или наличие патологической тени в просвете пораженной пазухи. Определить характер патологического процесса не удается.

Более ценной в 1 и IIстадиях заболевания следует считать контрастную рентгенографию, которая позволяет заподозрить или исключить опухолевидное образование в верхнечелюстной пазухе. Однако и этот метод не дает возможности судить о природе выявленного образования. Поэтому при диагностике начальной стадии болезни, наряду с рентгенологическими данными, важное значение приобретает анамнез, направленный на выяснение динамики «малых» симптомов новообразования: наличие или отсутствие боли, нарушение носового дыхания, изменение секреции слизистой оболочки полости носа. Сведения, полученные из анамнеза, дают основание произвести глубокое и полноценное обследование больного для исключение или подтверждения злокачественной опухоли. При этом можно использовать различные диагностические приемы.

Пункция верхнечелюстной пазухи в сочетании с цитологической диагностикой также не представляет большой ценности вследствие того, что опухоль в 1 и IIстадиях своего развития отличается компактностью и поэтому попадание опухолевых клеток в промывную жидкость маловероятно.

Метод аспирационной биопсии имеет ограниченное применение в силу трудности, а иногда и невозможности проведения прицельной пункции новообразования.

С учетом изложенного, большую ценность при диагностике злокачественных новообразований верхнечелюстных пазух в 1 и IIстадиях может иметь антроскопия. Этот метод, по сравнению с указанными выше, имеет одно неоспоримое преимущество: он позволяет непосредственно осмотреть полость верхнечелюстной пазух, определить характер патологического процесса в ней, сделать биопсию. Эндоназальное вскрытие пазухи при помощи троакара, предшествующее непосредственному осмотру ее, не является моментом, особенно усложняющим биопсию. В случае обнаружения опухоли такое вскрытие является вполне оправданным, а при отсутствии новообразования создание «окна» на внутренней стенке верхнечелюстной пазухи является моментом, способствующим разрешению воспалительного процесса в этой полости.

Диагностика злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух в III и IV стадиях нетрудна. В этих случаях, как известно, клинические проявления настолько выражены, что диагноз становится очевидным на основании расспроса и осмотра больного.

Значение традиционной рентгенографии и томографии полости носа и ОНП в этот период заболевания ограничивается уточнением распространения опухоли на соседние органы и ткани, определением преимущественного направления роста новообразования.

Рентгенокомпьютерная томография (РКТ) – очень ценный метод для установления распространенности процесса на костные структуры, позволяющий выявлять начало деструкции.

РКТ позволяет провести компьютерную диагностику между мягкоткаными и жидкостными образованиями в пазухе.

МРТ (магнитно-резонансная томография) – еще более чувствительный метод диагностики заболеваний околоносовых пазух, позволяющий разграничивать мягкотканые образования (опухоль) от жидкостных (кисты, полипы).

Причины позднего поступления больных на лечение.

Выделяются следующие причины запущенности заболевания: 1) недостаточная квалификация врачей по онкологии, неполное и длительное обследование больных и ошибки в диагностике, 2) несвоевременное обращение больных за помощью, 3) скрытое и малосимптомное течение заболевания.

Первая группа включает больных, которые длительное время не обращались к врачу, несмотря на наличие заложенности и односторонних патологических выделений из носа, головной боли, некоторых других симптомов, считая их проявлением простуды. Эти больные лечились самостоятельно или обходились без всякого лечения до появления тягостных признаков болезни, которые их заставляют обратиться к врачу.

Причины поздней диагностики злокачественных опухолей ПН и ОНП

Вторая группа представлена больными, которые при появлении боли, припухлости щеки, глазных симптомов обращались к врачам ряда специальностей: невропатологам, окулистам, стоматологам, терапевтам.

Третью группу составили больные, которые с появлением тех или иных жалоб обращались к отоларингологам, но последние длительное время трактовали симптомы опухоли как проявление патологических процессов другой природы.

Наблюдения позволяют включить в группу «повышенного риска» при диагностике злокачественных опухолей ПН и ОНП лиц, профессия которых связана с длительным пребыванием в неблагоприятных производственных условиях (химические и физические канцерогены), имеющих вредные бытовые привычки, страдающих хроническими заболеваниями полости носа и ППН, получивших травму (механическую, термическую) данной области, а также лиц старше 40 лет, независимо от предшествующей деятельности.

Лечение больных злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух.

Лечение данной локализации рака комбинированное – лучевая терапия и операция. Изучается возможности химиотерапии рака. При выборе схемы комбинированного лечения следует исходить из гистологического строения, радиочувствительности новообразования. Большинство авторов используют предоперационную гамма-терапию и операцию.

Операции, проводимые по поводу онкологических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, имеют свою специфику, обусловленную локализацией операционного поля:

обильное кровоснабжение при отсутствии возможности перевязки кровоточащих в ране сосудов слизистой оболочки и костной ткани приводит к значительной кровопотере во время операции;

густая (развитая) сеть нервных рецепторов, раздражение которых может рефлекторно вызвать расстройство гемодинамики;

возможность аспирации крови, слизи, гноя, слюны, фрагментов опухоли в лёгкие во время и после хирургического вмешательства;

общее расположение (на лице) операционного поля, места проведения анестетиков и проведения ИВЛ;

трудность контроля за проведением анестезии и герметичностью дыхательного контура;

необходимость быстрого восстановления адекватного спонтанного дыхания и защитных рефлексов.

Премедикация.

Накануне операции, вечером, внутрь снотворные и транквилизатор бензодиазепинового ряда (фенобарбитал или этаминал натрия по 100-200 мл + седуксен 5-10 мг или тазепам 10-20 мг).

В день операции, за 2 часа до начала операции, утром больные получают те же препараты. За 30 мин. до начала анестезии в/м седуксен 0,1-0,15 мг/кг, димедрол 0,15 мг/кг или пипольфен 0,3 мг/кг и атропин 0,01 мг/кг.

Нейролептанестезия является одним из наиболее широко применяемых методов общей анестезии в современной онкохирургии. Недостатки НЛА являются: большие дозы фентанила могут вызвать мышечную регидность и депрессию дыхания в послеоперационном периоде. Дроперидол в больших дозах способствует развитию гиповолемии и гипотензии.

Другой метод анестезии – атарактаналгезия – сочетание наркотического анальгетика и атарактика (бензодиазепинового транквилизатора).

ИВЛ проводится смесью закиси азота и кислорода в соотношении 1:1 или 2:1. Важное условие – фиксация интубационной трубки. Экстубация проводится при полном пробуждении больного на фоне адекватного спонтанного дыхания и под контролем пульсоксиметрии.

Оперативные вмешательства при злокачественных опухолях полости носа и околоносовых пазух.

Выбор доступа к опухоли определяется её ростом и требует индивидуального подхода. Используют внутриротовые, наружные типичные и модифицированные разрезы. Обычно используют разрез по Муру (от середины брови вдоль боковой стенки носа до ноздри, резецируют отросток лобной кости, носовую и слёзные кости, лобный отросток верхней челюсти, опухоль полости носа становится обозримой, циркулярным разрезом слизистой оболочки полости носа выделяют опухоль «в мешке», ревизия верхнечелюстной пазухи, удаление клеток решётчатой кости, вскрытие клиновидной пазухи в связи с сопутствующим хроническим синуситом).

При небольших опухолях (Т 1-2), локализующихся на носовой перегородке, операции по Денкеру или Руже.

При двустороннем поражении полости носа используется разрез по Прейзингу.

Разрез Вебера предпочтителен при опухолях гайморовой пазухи.

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распрастраннёность опухоли	Обьём хирургического вмешательства
	опухоль выполняет всю пазуху, проникает в полость носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в решётчатый лабиринт	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в орбиту	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (без скелетирования), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, проникновение опухоли в крылонёбную ямку	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа, удаление опухоли из крылонёбной ямки
	просвет пазухи, прорастание твёрдого нёба поражённой стороны	удаление верхней челюсти, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание скуловой кости	удаление верхней челюсти с резекцией скуловой кости, решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа

Схема операбельности злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи 1 V стадии (Т4 N0М0)

	Распространённость опухоли
	просвет пазухи, прорастание в мягкие ткани щеки	удаление верхней челюсти (с мягкими тканями щеки),решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвета пазухи, прорастание твёрдого нёба и альвеолярного отростка верхней челюсти противоположной стороны	удаление верхней челюсти (с резекцией твёрдого нёба и альвеолярного отростка противоположной стороны), решётчатого лабиринта, ревизия клиновидной пазухи, орбиты, полости носа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту
	просвет пазухи, прорастание опухоли в орбиту, полость черепа и на основание черепа
	просвет пазухи, прорастание опухоли в крылонёбную ямку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в носоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвет пазухи, прорастание опухоли в ротоглотку	хирургическое лечение не показано
	просвета пазухи, переход опухоли на нижнюю челюсть	хирургическое лечение не показано

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 111 стадии (Т3 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в полость носа	Полости носа
	разрушает решётчатый лабиринт, латеральную стенку носа	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в носоглотку	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатый лабиринт, проникает в верхнечелюстную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, орбиты
	разрушает решётчатого лабиринта, проникновение в орбиту	удаление решётчатого лабиринта, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в лобную пазуху	удаление решётчатого лабиринта, вскрытие лобной пазухи, ревизия верхнечелюстной, клиновидной пазух, глазницы
	опухоль разрушает решётчатый лабиринт, проникает в пазуху клиновидной кости	удаление решётчатого лабиринта, ревизия орбиты, верхнечелюстной, клиновидной пазух

Схема операбельности злокачественных опухолей решётчатого лабиринта 1 V стадии (Т4 N 0М0)

	Распространённость опухоли	Объём хирургического вмешательства
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в орбиту	орбито-синуальная экзентерация по Головину
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в переднюю черепную ямку	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает на основание черепа	операция не показана
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в лобную пазуху с разрушением её стенок	удаление решётчатого лабиринта, стенок лобной пазухи, обнажение твёрдой мозговой оболочки передней черепной ямки, ревизия клиновидной пазухи, глазницы
	разрушает решётчатый лабиринт, прорастает в носоглотку	операция не показана

третью стадию бластоматозного процесса могут характеризовать как проникновение, так и прорастание опухоли в соседние анатомические области. Прорастание требует расширения границ хирургического вмешательства.

при определении показаний и противопоказаний к хирургическому лечению как к этапу комбинированной терапии необходимо учитывать не только факт разрушения тех или других стенок поражённой пазухи, но и степень вовлечения в патологический процесс окружающих анатомических структур и связанную с этим возможность выполнения радикальной операции.

регионарные метастазы: одиночный, небольших размеров, подвижный метастаз – выполняется футлярно-фасциальное иссечение клетчатки шеи; при множественных, значительных размеров метастазах производится операция Крайла.

Злокачественные опухоли полости носа составляют до 1,5 % всех злокачественных новообразований и диагностируются преимущественно у жителей Восточной Азии и Китая. Страдают данным заболеванием чаще лица пожилого и старческого возраста, в равной степени и мужчины, и женщины. К сожалению, как и многие другие онкологические заболевания, злокачественные новообразования полости носа и околоносовых пазух на ранних стадиях развития, когда они хорошо поддаются лечению, протекают практически или абсолютно бессимптомно и проявляют себя, лишь когда болезнь запущена и необходимо весьма агрессивное лечение. .

В данной статье мы попробуем разобраться в том, почему возникают злокачественные опухоли полости носа, как они проявляются, каков алгоритм диагностики и принципы лечения данной группы заболеваний.

Причины возникновения злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Факторы, воздействующие на слизистую оболочку носа и провоцирующие перерождение клеток в злокачественные, можно разделить на 3 группы:

• Профессиональные вредности. Регулярное длительное воздействие вредных веществ на производстве нередко приводит к патологическим изменениям слизистых дыхательной системы, в том числе носа и его придаточных пазух. Наибольшую опасность представляют:

1. обработка дерева;
2. обработка кожи;
3. производство никеля.

• Хронические воспалительные заболевания полости носа и околоносовых пазух:

1. риниты;
2. риносинуситы;
3. синуситы (гайморит, фронтит, …).

• Вредные привычки в течение длительного времени:

1. курение (воздействие на слизистые никотина);
2. прием алкоголя.

Также стоит отметить, что в определенной степени канцерогенным действием обладает контрастное вещество, вводимое в пазухи носа с целью диагностики их заболеваний – фторотраст.

Классификация и статистические данные злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Вдыхание табачного дыма (активное или пассивное курение) повышает вероятность развития у человека злокачественной опухоли носа или околоносовых пазух.

В зависимости от локализации в носоглотке злокачественные новообразования делятся на:

• злокачественные новообразования передней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования задней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования верхней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования боковой стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования иной локализации.

Макроскопически различают 2 формы злокачественных опухолей:

• экзофитную (новообразование растет в полость носа или пазухи; представляет собой гладкий или бугристый узел на широком основании, покрытый слизистой оболочкой; на поздних стадиях развития узел изъязвляется и распадается);
• эндофитную (опухоль растет в толщу тканей; представляет собой плотный бугристый инфильтрат; изъязвляется только тогда, когда достигает достаточно крупных размеров – после этого выглядит как язва с грязно-серым дном).

Согласно международной гистологической классификации злокачественные новообразования носа и придаточных его пазух можно разделить на 7 больших групп.

• Эпителиальные опухоли

1. Плоскоклеточный рак.
2. Переходно-клеточный рак.
3. Аденокистозный рак, или цилиндрома.
4. Аденокарцинома.
5. Мукоэпидермоидный рак.
6. Недифференцированный рак.
7. Другие виды рака.

• Опухоли мягких тканей

1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Другие.

• Опухоли хряща и кости

1. Хондросаркома.
2. Остеосаркома.
3. Другие.

• Опухоли лимфоидной ткани

1. Лимфосаркома.
2. Ретикулосаркома.
3. Болезнь Ходжкина.
4. Плазмоцитома.

• Смешанные опухоли

1. Краниофарингиома.
2. Меланома.
3. Эстезионейробластома.
4. Другие.

• Неклассифицируемые опухоли.
• Вторичные опухоли.

Согласно статистическим данным, эпителиальные опухоли составляют 70–75 % злокачественных новообразований полости носа, к остальным 25–30 % относятся неэпителиальные опухоли.

Существует классификация по системе TNM, применимая для двух пазух – гайморовой и решетчатой, где T обозначает и дает характеристику первичной опухоли; N – определяет метастатическое поражение лимфатических узлов; М – наличие или отсутствие отдаленных метастаз.

Для гайморовой и решетчатой околоносовых пазух существуют собственные значения Т согласно классификации:

• Рак гайморовой пазухи:

1. Т1 – новообразование ограничено слизистой оболочкой, эрозий и признаков деструкции кости нет;
2. Т2 – новообразование с признаками эрозии или деструкции костных структур;
3. Т3 – новообразование из пазухи распространяется в одну из следующих структур: нижняя или внутренняя стенка глазницы, решетчатый синус, кожа щеки;
4. Т4 – новообразование распространяется на структуры глазницы и/или любую из указанных далее структур: задняя решетчатая или клиновидная пазуха, решетчатая пластинка, мягкое небо, носоглотка, височная ямка, крыловидная часть верхней челюсти, основание черепа.

• Рак решетчатой пазухи:
• Т1 – новообразование находится лишь в зоне пазухи, эрозия кости может быть, может – нет;
• Т2 – новообразование прорастает в полость носа;
• Т3 – новообразование распространяется на передний отдел глазницы и/или верхнечелюстной синус;
• Т4 – новообразование распространяется в область верхушки глазницы, полость черепа, лобную или клиновидную пазухи, на кожу носа.

Т0 – первичная опухоль не определяется;

Тx – для оценки первичной опухоли данных недостаточно;

Тis – преинвазивная карцинома;

Nx – для оценки регионарных лимфоузлов недостаточно данных;

N0 – признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют;

N1 – на стороне поражения обнаружены метастазы в одном лимфоузле до 3 см в диаметре;

N2 – имеются метастазы в одном или более лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре, или двусторонние метастазы в шейный лимфоузлах, или противоположной стороны не более 6 см в диаметре:

• N2a – метастазы в одном лимфоузле на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2b – метастазы в нескольких лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2c – двусторонние метастазы в лимфоузлах или с противоположной стороны, не более 6 см в диаметре.

N3 – метастазы в лимфоузлах размером более 6 см.

Мх – наличие метастазов в других органах не может быть определено;

М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;

М1 – отдаленные метастазы.

Различные комбинации Т, N и М определяют 4 стадии злокачественных новообразований полости носа:

Ст. 0 – ТisN0M0;

Ст. I – T1N0M0;

Ст. II – T2N0M0;

Ст. III – T1–2N1M0 или T3N0–1M0;

Ст. IVA – T4N0–1M0;

Ст. IVB – TлюбаяN2–3M0;

Ст. IVC – TлюбаяNлюбаяM1.

В 75 % случаев злокачественные новообразования полости носа и придаточных его пазух расположены в области гайморовой пазухи, 10–15 % случаев приходится на область полости носа и решетчатый лабиринт, а лобная и клиновидная пазухи поражаются крайне редко – в 1–2 % случаев.

Высокодифференцированные опухоли в 15 % случаев метастазируют в регионарные лимфоузлы. Низкодифференцированные опухоли дают метастазы как на стороне поражения, так и на противоположной стороне. Крайне редко при злокачественных новообразованиях полости носа диагностируются отдаленные метастазы, обычно локализованные в печени, легких и костях.

Клинические признаки злокачественных опухолей полости носа

Одной из первых жалоб больного при данной патологии являются умеренные головные боли, боли в области носа и придаточных пазух.

Симптоматика заболеваний данной группы чрезвычайно разнообразна и зависит от вида опухоли, ее локализации и размеров.

Ранние стадии болезни, как правило, протекают бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, маскируясь под или синусит. Затем, по мере роста опухоли, появляются новые проявления заболевания, побуждающие больного обратиться к врачу.

Итак, первыми жалобами больного являются жалобы на умеренные головные боли и боли в области околоносовых пазух, слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, возможно, ухудшение обоняния. На данном этапе больному может быть выставлен ошибочный диагноз «хронический риносинусит» и назначено лечение, впоследствии не приносящее эффекта. Иногда больной обращается к врачу только тогда, когда обнаружит на шее или под подбородком увеличенный лимфатический узел. Грамотного врача насторожит этот симптом, и он назначит полное обследование пациента включая биопсию пораженного лимфоузла с целью определения его клеточного состава.

Остальные симптомы заболевания зависят от того, где локализовано новообразование и какие структуры оно повреждает:

• интенсивные головные боли и боли в области верхней челюсти, иррадиирующие в висок или ухо на стороне поражения, затруднение носового дыхания, серозно-гнойные или же кровянистые выделения из носа свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс медиального отдела гайморовой (максиллярной, или верхнечелюстной) пазухи;
• при поражении задненаружного отдела максиллярного синуса, когда опухоль прорастает в жевательные мышцы, больного беспокоят трудности при открывании рта и пережевывании пищи;
• опухоли, локализованные в передненижнем отделе максиллярного синуса, нередко прорастают в твердое небо и ткани верхней челюсти, что клинически проявляется изъязвлением слизистой десен, расшатыванием зубов, мучительной зубной болью; при проникновении опухоли в височно-нижнечелюстной сустав и жевательные мышцы наблюдается сведение челюстей; если новообразование распространяется на мягкие ткани лица, внешне определяются его деформации;
• выпячивание глаза (экзофтальм), его сужение, слезотечение, отечность и инфильтрация нижнего века характеризуют опухоль, расположенную в области верхнезадневнутреннего отдела гайморовой пазухи;
• опухоли, расположенные в лобных пазухах, протекают с высокоинтенсивными болями в области поражения, деформированием лица по мере роста новообразования, смещением глазного яблока кнаружи и кверху, отеком века – в случае прорастания опухоли в глазницу.

Вкратце рассмотрим отдельные, наиболее часто диагностируемые виды опухолей.

Плоскоклеточный рак полости носа и его придаточных пазух

Составляет от 60 до 70 % всех опухолей данной локализации. Чаще диагностируется у мужчин. Имеет вид плотных очагов, иногда с язвочками, на слизистой оболочке. По мере роста видоизменяется до мягкого бело-серого узла, заполняющего всю полость носа. Как и многие другие опухоли, на ранних стадиях этот вид рака маскируется под хронические синуситы, проявляясь заложенностью носа, выделениями из него слизисто-гнойного характера, умеренными болями в области поражения. На поздних стадиях появляется выпячивание глазного яблока, припухлость над скуловой костью, расшатывание и выпадение зубов, гиперемия и онемение части лица, его деформация.

Аденокарцинома полости носа

Эта железистая опухоль встречается довольно редко и характеризуется весьма агрессивным течением: быстро растет, рано метастазирует, в конце концов изъязвляется и распадается. Из клинических проявлений, малохарактерных для других опухолей, следует отметить боль возле глаз, нарушения зрения, чувство давления в ушах и трудности при открывании рта.

Цилиндрома, или аденокистозный рак полости носа

Развивается из слюнных желез слизистой, выстилающей верхнюю челюсть. Поражает полость носа и гайморову пазуху. Имеет вид плотного крупнобугристого новообразования бело-серого цвета. Проявляется упорными головными болями, расшатыванием и болью в зубах, односторонней заложенностью носа, слизисто-гнойными или гнойными выделениями из носа или же носовыми кровотечениями, слезотечением, смещением глазного яблока в направлении от опухоли, ухудшением зрения и ограничением подвижности глазных яблок.

Саркома полости носа

Соединительнотканная опухоль. Достаточно резкое новообразование, чаще диагностируемое у пожилых лиц мужского пола. Представляет собой опухоль округлой формы с четкими контурами и отчасти бугристой поверхностью. Покрыта слизистой. Агрессивна: быстро растет, врастая в орбиту и полость носа. Имеет тенденцию к изъязвлению и распаду. На ранних стадиях проявляется признаками хронического синусита, позднее присоединяются симптомы невралгии тройничного нерва, вздутие костей, деформация носа, смещение глазного яблока в направлении от опухоли, вздутие костей, признаки поражения мозга, симптомы интоксикации, анемия.

Диагностика злокачественных новообразований полости носа

Диагностический поиск при заболеваниях данной группы должен проводиться отоларингологом по следующему алгоритму:

1. Сбор жалоб больного.
2. Сбор анамнеза заболевания (как давно болеет, как протекает заболевание, обращался ли ранее к врачу, получал ли лечение, какое, эффективно ли оно было) и жизни (наличие хронических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, условия жизни и труда, вредные привычки).
3. Осмотр полости носа – передняя и задняя риноскопия – уже на этой стадии может быть обнаружена опухоль.
4. Осмотр полости рта – фарингоскопия.
5. Пальцевое исследование носоглотки.
6. Визуальное исследование носоглотки с помощью специального прибора, фиброскопа – фиброскопия.
7. В процессе фиброскопии – взятие клеток опухоли на исследование – биопсия.
8. Пункция пораженной пазухи с взятием опухолевого материала для исследования.
9. Анализ крови на вирус Эпштейна–Барр – стойкое увеличение титров антител к нему является косвенным признаком злокачественного заболевания полости носа.
10. Рентгенография полости носа и его придаточных пазух.
11. Рентгенография с контрастированием костей лицевого черепа.
12. Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
13. Диагностическая гайморотомия – вскрытие гайморовой пазухи с целью уточнения вида и строения опухоли.
14. Рентгенография органов грудной клетки – для обнаружения метастаз.
15. УЗИ органов брюшной полости – также для обнаружения метастаз.

Конкретному больному, вероятно, не будут назначены все указанные выше методы обследования: некоторые из них взаимно исключают друг друга, а некоторые – назначаются при наличии определенных показаний. Необходимый и достаточный объем исследования определяет лечащий врач.

Лечение злокачественных заболеваний полости носа и околоносовых пазух

Больному с данной патологией, вероятно, будет назначена системная или региональная химиотерапия.

Лечение заболеваний данной группы подбирается индивидуально каждому больному и зависит от гистологического вида опухоли, ее размеров и повреждений, ею вызванных. Обычно используют комбинации химиотерапевтического, лучевого и хирургического методов.

Перед операцией и/или после нее проводится системная и региональная химиотерапия по специальным схемам. Наиболее востребованными в настоящее время являются циклофосфан, метотрексат, препараты группы хлорэтиламинов (Спиразидин, Сарколизин, Допан, Эндоксан) и этиленимины (Тепадина). Регионарная химиотерапия является более эффективной, чем системная, поскольку при проведении ее в очаге поражения создается максимальная концентрация лечебного вещества.

Суть лучевой терапии заключается в локальном применении дистанционной телегамматерапии 40–45 Грэй продолжительностью до 1 месяца. Существуют и новые, современные методы лучевой терапии, одним из которых является радиохирургическое лечение – кибер-нож. Излучение максимальной силы в данном случае направляется непосредственно в область патологического очага.

Опухоли, диагностированные на 1–2 стадиях, удаляют оперативным путем, предварительно осуществив перевязку сонных артерий, чтобы избежать массивной кровопотери во время операции. После операции проводят общую и регионарную химиотерапию или лучевую терапию.

Опухоли, диагностированные на 3–4 стадиях, удаляют путем экстраназального (с наружным подходом) хирургического вмешательства после предварительной перевязки сонных артерий. Когда опухоль удалили, на место ее локализации наносят клеевую композицию, содержащую цитостатики. Кроме того, перед операцией и после нее больной проходит курсы химио- и лучевой терапии.

Если опухоль проникает в череп, операция проводится с участием как оториноларинголога, так и нейрохирурга. Для создания пути эффективного оттока жидкости устанавливают люмбальный дренаж. После операции больному показан постельный режим, системная антибактериальная терапия, местнодействующие растворы антисептиков (фурацилин) и сосудосуживающих препаратов (Галазолин).

Если следствием операции становятся выраженные косметические дефекты, необходимо последующее использование методов пластической хирургии.

В случае проникновения новообразования глубоко в полость черепа и существенного поражения внутричерепных структур оперативное вмешательство становится невозможным – для лечения таких больных используют лишь методы лучевой и химиотерапии.

Параллельно с вышеуказанными методами с целью достижения максимальной эффективности проводится медикаментозное лечение:

• противоопухолевые антибактериальные препараты (Доксорубицин, Даунорубицин, Эпирубицин);
• антиметаболиты (Азатиоприн, Флударабин, Децитабин);
• антидоты биохимического действия;
• гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Для того чтобы уменьшить токсическое воздействие противоопухолевых препаратов на организм, проводят местную гипотермию.

В течение 1 года после проведенного оперативного лечения возможны рецидивы опухоли. Лечат их либо лучевой терапией, либо различными сочетаниями комбинированной терапии.

Прогноз

После проведенного комбинированного лечения рака носовой полости и гайморовой пазухи 1–2 стадии порядка 75 % больных живут следующие 5 лет. При более запущенных формах болезни процент снижается в 2–3 раза.

В случае наличия метастазов в лимфоузлах выживают в течение 5 лет лишь 37 % больных.

В случае комбинированного лечения ограниченных опухолей носовой полости пятилетняя выживаемость больных составляет 83–84 %. В случае же распространенных опухолей такое же лечение приводит к трехлетней выживаемости 37 % пациентов.

Если хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются в отдельности друг от друга как самостоятельное лечение, выживают в течение 5 лет лишь 18–35 % больных.

Автореферат диссертации по медицине на тему Доброкачественные опухоли решетчатого лабиринта (клиника, диагностика и лечение)

I 1:■ Г* Шч

ШМСГЖЗДЮ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИИ

’ кгайсш мотшская академия

■ ПОСИВДШОШОГО ОБРАЗОВАНИЯ

На правах рукописи

РИЕШКОВ " "

■ Морс^ядр КвЗ£|антиновэт

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОГВДОЛИ РЕШЕТЧАТОГО ЛАШГИПТА / клиника* лзйгяоогааа и лечение /.

14£00«04 - болозш ухе., горла-и носа

диссертации на еояскаялэ ученой степени кандидата иодиютскнс нагл

Москва - 1994

Работа выполнена на кафедре от орйногар"лнго логин Российской медишнской академии последипломного образования.

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

" профессор Саркисова Ф.Р.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Матякин Е.Г.

доктор медицинских наук, профессор Патякина О.К.

Веаутаее учреждение - Российский государственный ьедиипнский университет.

Защита, состоится " 5 ” ОП^ИЯ 1994г. Б »//» час. на заседании спеша ля зировангюго совета К. 074.04.02 при.

Российской -ыоаииинской академии последипломного образования М3 Р£ / 123836, ЦССКВА, ул. Баррикадная д. 2 /.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российской медицинской академии последипломного образования "

Ученый секретарь специализированного.

Совета, кандидат медицинских наук, доцент,

u обшая хдакгEHicniK/i работы* " "

АКЩЛЫЮСТЪ ПРСШШШ. Больяка с патологией носа и околоросо-зих пазух составляли от БО до 42 £ от всего члслаь поступавших в кинику* Особой слояшосгью д лагностики и лечэния,- отличаются опу-кож п «пуходэяодобннз образования^

Новообразования околоносовых пззрс наблюдаются в 5-IO % случаев среда опухолей верхних дахатедьзих путей /S.С Логосов к зоавт* 1983в А.Г.Ц"штуроз 1983, Е«С*Оголы:сва 1884,1^ГП5on 015Г£/ Опухояя роиэтчатого лабярпнта встречается л 16-29 % случаев среди опухолей оксдоноссвнх пазух / О.В.Ольпансккй к еоавт. IS82, В.В.Лазо* А.ДоВ.!СЛТ>Ш!0В IS82 и ДР.Л " ■ "

Несмотря на больше достяяеиля, яолучолгио в борьба с онкологическим! заболевгшшш, дечеяяв добрскачвствешшх опухолей решет-ччатого лабиринта до сих пор остается сложной задачей«.Зто обусловлено тем, что ранняя диагностика новообразований данной локализации затруднительна., Чаще всего больнпе па лечение поступай: с распространенная! опухолевыми процессами, что наблюдается в 80-95 % случаев /А„А.Шталь 1974, В.С.Р.огосов и соавт„ 1983/» Трудность диагностика и лечения связана но только со сло.т.нос~ тьв анатсшчосхоЗ структуры датой областиt. близостью полостг черепа,., орбита,. носа., болъты разнообразном патолог:1,постах процессов р^ой локага задан* ко"л с тем, что диагностика лечение больных с различной патологией данной области находится в компетенция ибсколыо.л специалистов.. .

Большая часть опухолей дапно;! лскгииаащы, обладая экспансивная ростом, может распространяться а округащие ткани и оргшш, сдавливать магистральные сосуда нервы» приводить к тянелда Зункциопальыым и орш:яческ;м нарушениям, нередко угр«2шщпд кизил больного / Д.И.&й.аднт 1963, Н»Г»Тр. антааялиди I9G7,

AionSO X 11 1966/. о

До последнего, времени ни о отечественной, ни в зарубежной ли-

кратгрэ из уделялось особого внзшаная ранне! даагностаке добро качественных опухолей решетчатого лабиринта, особенностям клише адского течения. Недостаточно освещена роль предшествующих. за-бг"чэвакзй, не разработаны методы эффективного леченая больных с указанной патологией. ..

В неляогочисленных литературных источниках сообщается о наблюдении единичных случаев доброкачественна опухолей решетчатого лабиринта.

Ми старалась предложить методы исследования доступные, быстр! осуществимые, легко выполнимые, безопасные. Однако, следует откатить, что ведущей в диагностике данного заболевания остается клиническая симптоматика в гистологическое подтверздение природы опухоли. ■

Исходя из этого, ш доставали перед собой ЦЕПЬ: изыскать в внедрить в практику более эффективные методы ранней диагностики доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта и, в связи с этим, улучшить результаты различных методов лечения, применяем» у данной категории больных.

Достижение указанной цели определялось решением следующих ЗАДАЛ:

1. Изучить особенности симптоматики и клинического течения доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта и выяснить причины поздней диагностика.

2. Выяснить-предшествующие возникновению опухолей заболевания и изменения слизистой оболочки носа.

3. Определять диагностическую ценность радионуклидной визуализации, компьютерной томография, ядерно-магнитноЯ резонансной томографии. Разработать методику комплексного применения современл них катодов диагностики при доброкачественных опухолях решетчатого лабиринта.

4. Определить тактику лечения с учетом характера, исходной лока-

лязаши.интенсивности роста,распространенности заболевания, состояния я возраста больного.

Определить эффективность существующих методов хярургичссхого лечения и разработать новые,более эффективные способы операций цря опухолях синоорбитальной области.

6. Изучить ближайше п отдаленные результаты лечения. ■

Поставленные задачи решались в процессе когтаекснсго дпагностического обследования и хирургического лечения больных с доброкачественными опухолями решетчатого лабиринта. Боль;г.;о <5ияя с"?ло~ дованн и оперированы в ЛОР кли-мке щу врачей на база городской клинической больницы.V 67 с 1964 по 1593 году,

НАУЧНАЯ НОВИЗНА II МЗШШ ЦЕННОСТЬ РАБОГЦ.

На основании собственных клинических исследований выявлен реологический и офтальмологический сакптомокошлвксы при доброкачественных опухолях решетчатого лабиринта. Определена частота яора.~е-ниясоседша придаточных пазух и орбиты при различных видол: доброкачественных опухолей. ■

Доказала ценность инструментальных методов обслвдованп!:,ь го:-* числе информативность кюшьютерной и ядерно-язпшткоЯ рзгсааасяой томография при диагностике доброкачественных огсуколо^ ре:”3“ча-гзго лабиринта. Утсчены показателя челесообразноозя того и,*.:: тсто хирур-"ческого доступа С учетом КЛИНИЧеСКИХ И!"Ор|"ТЛОГ:5Ч05КЛХ характеристик заболевания. " ‘ ■

Разработанная система диагностика и комплексного лзче:я. больных обеспечивает медицинскую, а в ряде случгоз и про^ессно-ааяьяу») рвь~ллитгцгю лиц трудоспособного х.зраста с гягоягй сочетанной патологией придаточных пазух носа и прн.тег."жзх ахгк-иичёских образований,сокращает вреш пребнванзя б&ц&яг. а ст^Г-:о~ заре,. что дает,в том числе, и экономически эаушт,

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ И АПРОБАШ^ РАШЩ Полученные данные отраженная трех статьях,опублзаозгнннх в центральной печати и’сборниках, зыстуллеш ка зданиях ‘

’ О " " - - ‘

городского йбэдохва отларивтологов Москвы и йагчиочфактических. конференциях кафодрн болезней уха*горДа и носа Щ&" ЬрачзИ / 1Э01-1993гг./. ,

Работа апробирована ка совместном заседании кафедры болезней " уха."Торза л нооа 1ЩВ £ »рачб$ НэгШйШ тЩ&Ш

клинической больницы Л 6? „

СЙЪШ И СТРУКТУРА ЖСЕШЦ1Ш * "

Х^соерггшйя изложена на страницах машнетшсйоСССТОйт Ез введения, 5 глаз* заключения,выводов и списка ди1,ара?урУ,вкйл- чающего источников ка русском языке и. $с®ошпса ка

иностранных языках»

II, СОДЕШШИЕ РАБОТЫ. "

материалы и методы исслвдшщ я

В соответствии с задачами райоты ш располагаем найзддешшии над 105 больны:,® с раагачнюш доброкачественными опухолкгя! ре- ■ шатчатого лабиршиа,находившимися на лечении в ЛОР клинике ЦЙУ врачей на базе Московской городской клинической больно;; & 67 .

Наш личный опыт базируется на лечении а курааин в послеоперационном периода в течение двух лет / 1991-1993 / 45 больных. Проведен ретроспективный анализ истории болезни 60 больных, из них 15 также осмотрены и обследованы нами в клиника„Кроме того, мы осмотрела и обследовали 15 больных со злокачественными опу- , холями решетчатого лабиринта» Целью их осмотра и обследования явилось определение дафферанпиальво-даагностических критериев при диагностике доброкачественных и злокачественных опухолей решетчатого лабиринта. Общее количество пациентов, обследованных на\я в процессе работы составило.120 человек;

Из общего количества больных мужчин было 46, яенщиа 59.

Возраст больных был в пределах от 8 до 78 лет. Распределение больных по возрасту и пату представлено в таблице Н.

_ " Таблица I.

Распределение больных по возрасту и поду.

Ь 6 3 JJ гггг- 1Г" Г"3 Г"й Г" ;■ % к 105

ПОИ 8-20 21-30 31-40j41-50 t 51-60 61-70 71 и! старшф ВСЕГО БОЛЬНЫМ

МУЖЧИНЫ 10 4 8 9 9 5 i I ! ! 46 43,8

ШШИНЫ 4 5 13 12 13 7 5 ! f 59 £6,2

ВСЕГО 14 9 21 21 22 1 12 t 6 i 105 100

Как видно из таблицы* частота заболеваемости с возрастом увели-[Бается. Пик заболеваемости приходится га возраст от SI до 60 лат, аце у женщин / в возрасте от 8 до 20 лет основную доли составили >льные с юношескими аягиойибромами носоглотки/..

Под нашим наблюдением находились больные со следрздима вида-лх >брокачественннх опухолей решетчатого лабиринта / таблица 2/.

Среди доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта грунта рвичннх опухолей составила 97, что составило 92,4 %, вторичных ухолвй - 8 /7,6%/.

Среди первичных доброкачественных опухолей решетчатого лабирия-наиболев часто наблюдали.эпителиальные опухоли - у 34 больных,

о составило 35,1$ от общего количества первичных опухолей реает-того лабиринта. Опухоли мягких тканей наблюдали у 29 больных /29,9 опухоли из костной и хрящевой ткани, у 22 /22,7%/, из нервной ани у 7 /7,2$/, опухоли смешанного генеза - у 5 больных /5г1%/.

Из всех первичных доброкачественных опухолей роиетчатого лабкрин-, наиболее часто встречалась папилломы - у 30 больных /30,9#/.

10 больных /10,3#/ опухолевой процесс локализовался лишь в клетках нетчатого лабиринта. Распространенно опухоли в ту или инув около-;овуп пазуху, а такчее в орбиту и в полость носанаблвдалось у по-зляюкего числа больных - 86 /88,6а/.

Интракраниальное распространение опухоли било отмечено у 6 боль-

ных / трое больных с первичными опухолями решетчатого лабиринта и трое со вторичными/, " .

Распространенность опухолевых процессов с первичными и вторичными опухолями решетчатого лабиринта отражена в таблице 3.

■ Таблица 2-

Гистологическая структура доброкачественных опухолей решетчатого

лабиринта.

Гистологическое происхождение опухоли Название. опухоли Количество наблюдаемых больных % к 105 больным

I. Эпителиальные а» папилломы 30 28,5

опухоли. б. аденош 4 3,8

2. Опухоли а. гемангиомы 15 ■14,3

мягких б. фибромы 7 6,7

тканей в, ангиофибромы 7 6,-7

г. нейрофибромы I 0,9

1 д. неврилзшомн 3 2,9

е. вараганглиомы I 0,9

ж. миксомы 2 1,9

3. Опухоли из а. остеомы 15 14,3

костной и б, хондромы 7 6,7

о хрящевой

4» Опухоли а» цемантомы 2 1.9

смешанного б. амелобластомы 3 2,9

5» Вторичные а. юношеские ангио- 7 6,7

опухоли (Ьябромк носоглотки

б. !Ж!Ц!НГ!10Ш I 0,9

ИТОГО 105 100

Расяространгшгасгь оцухохввшс процгсеов у боігьшс с дсбрззгачвсгвеи-кная опухаяяиа рзгзттаїога гзбирзята.

Гистологическая!область (переход 1пор:ае-|верхнг- |верх- }op-їso6-|лоб-1верх- Івертнс-!вергла-!

f 1 * !?т» тЛиив* ив»: - I !tflk«i ! txtrre_ ! tf® Tfft .

структура опухояэЭ р^патчатого

лабиринта.

|рввоіча іїого ха | биршта! f

fa ПП"ЯІ"-К,челэстная не- irfa_tu3!, пая ІІСЧЗ- ;«ге/ДЗСТ- че-таст-.rv^jy,

Is полость гае пазуха И|чгла_ Iоя- нал па_ " сї_ ,ал,ос- ная.ос- Шй1и

І I nQ JTQftVb 1 ir?®_ I <%v_ !»it« iwntst»*»* Iwtnurffia і

іайгпл* tn0J!0c,b !стная і та }па- }эу~ іная, } ковкая іяовиая « ІНОЗ }носа І5?*У- f !зу- !«.

fxa,’ ■ j !3^” |ор^- IttaajTH 1 орбита’ орбита{

lopSsmj jia {би- jopCKTaj {полость}

I I I lUCUSfSl (Ail »U»I- |VDUST?3i . ІШЛІІС.и*

j___i:_ j. j__b J_h^l

ПЕРЕХОЯІІО-КЛЕ-

точшеГшпшош 2 8 - 6 8 I 2 3 30

ДДЕШШ I I I I ■ 4

ГЕМАНПЮШ 2 4 I 7 I 15

SHEPOHH " I 2 Г I I I 7

тпшшрш I I I 3 I 7

НЕЙРОМЕШЯ I I

шшлтюім I I I 3

ПАРАГАЮИШУ I I

ОСПЕОШ 2 2 I 8 2 15

ХОНДРЙЛІ I I I I I I I 7

ЦЕМЕНТОШ I I 2

ШЕЗ. 0ЕДАС1ШЫ I I I 3

МЕНШПЮШ I I

ШОЕЕСЮЕ АН- -

ГКОСІіБРОаа но-

соглотки I 3 I 2 7

ВСЕГО: 10 19 12 26 3 3 10 б 5 5 6 10£

Эштелзальные опухоли были представлены переходно-клвточныма.■ / инвертированными / паииллоатш у 30 больных и аденомами - у 4 больных. Всего 54 больних. "

Группа больных с опухолями мягких тканой насчитывала 29 человек и представлена: гемангиоглами / 15 наблюдений /, фибромами / 7 бол! ных /, ангиофибромамз / 7 больных /, нейрофибромаш / I /, неври-легллокама / 3 /, нараганглкомаш / I /,и миксомамз / 2 больных/. Опухоли кз костной и хрящевой ткани представлены остеомами - V 15 больных и ховдрсмамя - у 7 больвыос.

Опухоли смешанного гонеза - цзг/одт омами - у 2 больных и амелоблас-т омами - у 3.

Группу вторичных опухолей составило 8 больных: с юнопескиья ангио-фиброьаш носоглотка /7 больных / и кешнгкомой / I /.

Уалагнкзацая опухолей решетчатого лабиринта диагностирована у одного больного с пероходко- клеточной папилломой.

Бри анализе историй болезни больных с доброкачественным?» опухолями решетчатого лабиринта, еыявить какую-либо связь с профессией не удалось.

Доброкачественные опухоли решетчатого лабиринта редко возникали на здоровой почве. Мы изучали роль предшествующих заболеваний у всех наблкщаекых нами больных. В результате изучения, предшествующие заболевания бшш выявлены у 35 больных, что составляет 34,2;

Предрасполагающая факторами для возникновения доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта являются:

Хронические воспалительные процессы в области полости носа и придаточных пазух носа - у 5 больных / 4,7 % /,

Хронический ползшозний эткоадат ка стороне поражения - у 12

больных / 11,4 % /, _ "

Пс"лпозкые разрастания в других околоносовых пазухах - у 4 больных / 3,6 5 /.

"г.: процессы предшествовали развитию, преимущественно, переход-нг-к.”точных лзкклзж, аденс:.:, г£:.:г.нп:о.\: :: ангзо$зброи.

Травмы в сияс-орбитаяікой области - У II больных / 10.4 % / с гемапгиомами, остеомами,аденомами и хондромами.

Длительные носовые кровотечения на почве атрофического ринита а беременность -у 4 больных / 3^8 % / с гемаягиошми.

Дяя предупреждения развитая доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта необходимо своевременно и радикально лечить пред-иествувдие - заболевания.

При изучении клинической симптоматики доброкачественных опухо- ■ лей решеїчатого лабиринта, ми отметили, что, в большинстве случаев, имеется яакгсамос-гь проявлення первых симптомов заболевания от морфологической структуры и распространенности опухолевого процесса.

Бее симптомы били разделены наш на три группы / таблица 4 / .

В первую группу вошли признаки, связанные с нарушением Функционального состояния верхних дыхательных путей, во вторую - симптомы поражения орбиты, а в третью - признаки вовлечения в процесс центральной нервной системы»

Опухоли решетчатого лабиринта имеют тенденцию к распространений на соседние костные стентчему способствует анатомическое расположение решетчатого лабиринта в лицевом скелете, соседство его с жизненно важными органами. Поэтому, клиническая картина завпее-ла от направления роста опухоли, от присоединения вторичных признаков.

Для доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта характерно длительное бессимптомное течение, или их признаки могли быть приняты и расценены, как хронические воспалительные заболевания.

Более половини больных - 62 / 55.1 % / поступило в стационар спустя 1-5 лет с момента появления первых симптомов зяоолеїл."П"я, Причем, большинство больных поступили уже с распространенные про-цессачи, что требовало расширенных хирургических кдемательств.

ПЕРВИЧШЕ СЙ5ШХШ Д0ЕРСКАЧЕСТ8ЕНШХ СІШОЛЕГЇ РОТЧАТОГО ЛАШРИКТА.

Л^х- -, г"лаТіійчная с"иултоРатиїїз ”

ВИД | мТруз-!їїа5уїє-!їїсїїо-! нару-! де.^оп-Тчзли"-- !єес4-з"к-! огр»~! слейШи-і5и~!£нїї-ТетлР7т”"ТгР_~»я^_

ГУППМ іненче!ниє сек!вме!:зенйе!;.іаій!чиє !та-?*о-*ниче~!ао-!чие jn.ro!же- і р!_с,. 1 " г-"то -

■■* 1 і носово-! редаи ікро- !обсня!лкаа! спухо-!хе-!Фта! яие! те-! спух оі ш»я! те! ггз-!" -!

|Г0 за- !слязио-!воте-!ния! !ли в!ит!льм!подви!че-!ли р і !ост-»зу " "Ссь ’кг.

’ уліліо! тЛ*{ 1 1тгв»*г»«1 І 4г г\ ттг пгиіг І 1 ї »« - ллтгнл.» в І ип тгч* ? -у-/»і *»і» « І ’ *. І

іічгл; ЧЄНИ.Л! : пилиитіл" » І"ПШІСІУІ ЛЬУ » ї ІЛ*І ЬН

і.оболоч-! ! ! інсса! ! !глаз-г! !глаз-і ! Ьг>с-! !

(кой І (! ! | і іблока(інкш і !н:-я | ^

переходно-хлзточ-

Нм£ ПАПИЛЛСМУ 25 26 В І? 18 2 4 5 І І

АД5Н0!1І 4 і <«/ 2 2 2 І І

гаАкгисш І2 4 В 3 3 І ■ І І

ЙБРСШ 5 4 5 2 1 3 1 2 2 1 І

англоїйерсш 5 3 2 І 2 ї І І

З"".РС«;іЕ?с:,и І

КЕВВКйИСМІІ -> І І І І І І

ПпШШЖЩ І , І І

МЙКС 0 2 о І І

остго:а 9 б " І 5 Т 4 3 о

ХОНДРСШ б 6 3 7 3 4 * 4 т А з п І

це:>!ЗНТо:,и 2 2 І- 0 0 2

3 І І т О 2 1 " Г

СііООЕСШ® АНТйСЗ

5ИВРСМІІ НОСОГЛОТКИ? 6 6 О *> 6 І

азнанпісаа І І І і

рВ С Е Г 0: ТА 63 32 44 2 35 І 22 12 22 15 9 1С с

% к Ю5 бсльіїїм: ео 60 30,4 41,9 " 1.9. 33,3 0,3 20, 9 11,4 20, V 14,3 Ь,Є 9,5 ?, :£

Большинство больных, из первых признаков, отмечай затруднение носового дыхания,. нарушение секреции слизистой оболочкой, нарушение обоняния. Часто характерным были: кровянистее выделения из носа и наличие опухоли в носовых ходах в верхних отделах полости иоса, а по мере.роста,она полностью обтурировала ев.

Нередко у больных с опухолями, локализуищишея в области решетчатого лабиринта, возникала припухлость у медиального угла орбиты ш! в области переносицы, так как ош прорастати латеральную зтенку, слезную кость.

Позднее у больных появлялись глазные симптомы: экзофтальм и смещение глазного яблока в ту пли иную сторону, чаще кнаруни и "книзу, слезотечение, ограничение подлинности глазного яблока,диплопия, снижение остроты зрения.

Для некоторых опухолей / особенно это касается остеом / наиболее сарактерным начальным симптомом была головная 6оле.

Таким образом, клиническая картина доброкачественных опухолей >ешетчатого лабиринта характеризуется многочисленными признаками.

Для диагностики опухолей данной локализации мы использовали,

:ак традиционные, давно зарекомендовавшие себя катоды обследования, такие как анамнез, передняя и задняя риноскопия, орофаринго-:копия,рентгенография, так и более новые и современные методу дагностики, которые все больше и больше находят применение в рактичаской оториноларингологии, такие как фяброскопля.радио-уклидшэ сканирование, компьютерная томография, ядаряо-магняшо-езонансная томография. "

Рентгеногрфию черепа ш проводили в трех проекциях:носоподбороочной, носолобной и боковой. При изучении изобракений околоносовых азух.мы обращата внимание на границы их затемнения,костные раз-ушепия, внимательно изучали состояние внутренней стенки и содор-имого орбиты.

Эндоскопическое обследование мы применяли для лучшего осмотра олостп носа, носоглотки, новообразовании. этих областей, п,н онтрольнкх осмотрах у патентов послеоперационных полостей, что

способетвовало более ранней диагностике новообразований этой области к более раннему выявлению рецидивов. Обследование производили под местной анестезией с помощью фиброскопа фирмы ” Олимпас ” / Япония /.Обследовано 25 больных, причем некоторые из них, неоднократно. .

Радионуклидное сканяарсваяив мы использовали для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей решетчатого лабиринта, В качества радиофарлшрзпарате ый использовала туморогропный радиофармпрепарат Ш-индяй-блео-шцин. Он вводился внутривенно активностью 0,75-1,05 мБк на I кг/веса тела больного, что составляло 55,5-75 мЕк на одно исследование. Исследование проводили на стинцилляционной камера типа Ангер " Фо гамма III" фирмы Нукклеар-Чпкаго или типа " Тояиба" через 24 и 48 часов после введения радисфары-препарата. Исследование проводили в двух проекциях: прямой и боковой. Радионуклидная диагностика проведена 7 больным с доброкачественными опухолями решетчатого лабиринта, В качеств* контрольной группы радионуклидная диагностика проведена у 10 больных со злокачественными опухолями решетчатого лабиринта. При трактовке результатов в груше со злокачественяыш опухолями решетчатого лабиринта отмечалась высокая концентрат радиофармпрепарата в проекции опухоли. В труппе больных с доброкачественными опухолями накопление раднофармпрепарата было на уровне фона и лишь у одного больного с малигнизащей инвертированной папилломы, отмечалось повышенное его накопление

Компьютерная томография была проведена у 15 больных с доб рокачественнкия опухолями решетчатого лабиринта и у 5 больных со злокачественными. Исследование производилось на аппаратах " Снретом-ЗО"О" и "Сомагом-2” фирмы "Сименс" / ФрТ/ в двЧт проекциях: тссиальной и «Гронтальной. Компьютерная томогрфия в аксиально/, прсает:;: давала возмокностьолределить локализаци

опухоли, ее точные размеры, форму, распространение в окружающие ткана. Компьютерная томография во фронтальной" проекции позволяла уточнить распространение опухоли в головней мозг, основную пазуху, крылонебную ямку, а такие получить дополнительную информацию о взаимоотношении опухоли с подлежащими тканями. Данные литературы и анализ наших исследований свидетельствует о неоспоримом преимуществе компьютерной томографии перед рутинными методам исследования больных с доброкачественный опухолями решетчатого лабиринта,

Ядерно-магаитно резонансна? томограйия проведена для исследования доброкачественных опухолей решетчатого лайирлнта у 6 человек. Исследования проводили ка ЯМР- томографе " Акутсан" фирмы "Инструментариум" / Финляндия /. Ядврно-магнптно резонансная томогрфия является высокоинформатавныы, веанвазявным методом исследования доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта.

Он позволяет получить дополнительную знформацяо об аяатомо-топографичеекпх особенностях решетчатого лабиринта в трех взаимно-перпендикулярных плоскостях.

РЕЗИЪТАта СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

Анализируя наш опыт лечения больных, мы пришли; заключению, что основным методом лечения больных с доброкачественными эдгхолями решетчатого лабиринта является хирургический.

Лечение опухолей решетчатого лабиринта представляет одну зз сложных задач в ДОР онкологии. Это обусловлено трудностями ранней диагностики, особенностями клинического течения, длительным скрытым периодом заболевания, близостью жизненно зажшх органов, окружающгх решетчатый лабиринт: мозг, глазника. ■

Опухоли обычно распространяются на другие сколоаосоеме 1азухл, полость орбиты. Лзолярован.чоо поражение решетчатого лабиринта встречается довольно редко, только на ранних стг~

днях заболевания, когда диагностика крайне затруднена.

Разнообразие морфологических форм, направлений ж скорости роста, распространенности и степени злокачественности процесса предопределяет разнообразие хирургических операций.

Иногда по ходу операции приходится менять план вмешательства идя Еовсе прекращать его вследствии значительной распространенности опухоли л невозможности ев радикального удаления.

Больные с доброкачественными опухолями решетчатого лабиринта подлежат обязательному хирургическому лечению, учитывая склонность многих из них к малигнизации и интенсивному даст-руирупцеыу росту. Исключение составляют лишь остеомы. При случайно выявленных, небольших по размеру остеомах, не проявляющихся клинически можно ограничиться динамическим наблюдением за больным. ■

Всем больным, изученным наш, было показано хирургическое лечение. Все 105 больных, с доброкачественными опухолями решетчатого лабиринта, были прооперированы. Диагноз был подтвержден патогистологпческа.

При выборе метода лечения, оптимального подхода к опухоли, нужно.учитывать не только распространенность процесса, но и морфологическую структуру опухоли. Это связано с тем, что часто при один.!. . .10Р локализации и распространенности опухоли приходится выполнять различные по объему хирургические вмешательства.

Во многих случаях выполнялись предварительные мероприятия, такие как пиревязка наружных сонных артерий с одной или с двух сторон, трахеотомия. "

Применяемые методы хирургического лечения отражены в

Таблице К "5 .

Как видно из таблицы, хирургические подходы к опухолям были свшик разнообразными. У 5 больных с папилломами опухоли удале-

Таблица }.* о

;."Б7 ?Л ХИРУРГИЧЕСКОГО ЗЖШАТЕ-ЧЬСТВА ст мореояоптажої СТРУКТУРА ошсди.

ХАРАКТЕР

:ИРУ?ГЖ2СКИЗ

СПЕРАДЛИ

ТсЕ"рЗИ-I70Т0-

)фрок-(транс

орб;і-!таль на я

По I !Ден-!

М0Й- Ічтмси- Ре-^ 50ТО-!аотомия! ! мил! ! 1

по і боковая!боковая і ринотс-!риното~

Муру і мил с!мия с двует-І односторонней пере-ронней 1 вязкой на-пессвяз!ружной сон-кс>. карі ной арте-сонной! рми аг>тедаи!____________

атипичные!

н.а ПАллглсш. 5 г 12 6 5 30

АДлНОМ^ I 2 I 4

ГВДНГЖШ і . ? I 5 I 15

АНГЛ^ЛЕРО’.У 4 2 I п

НЕЪЧЯИБКШ I I";

Н23К13ШСШ, О I з’

лЭДЕКТ\б& I I

ижеої-и і I I 2

Л:Ш і б 3 I 4 15

"іг^гге^ I I 2

АМсЯС-ЕІСІШ I 2 3

мга.іи іі^и-Г’ЛйГл,} I 5 I 7

Ч;:г,::г»5г,’& I I

н С л Г О: 5 3 16 3 31 . 21 22 II 2 105

16- . ны эндсназально, у 31 больного с самыми различными по структура опухолями, они удалены с подходок по Денквру, у 3 - по Колдвеллу- Люку. Остеома, с распространением в лобную пазуху, орбиту удалены при помоши фронтотомии / I больней /, фронто-этаоадотомии / у 6 /, трансорбитальной этмоидотожк / 3 /.

У 21 больного, такл:е с различными опухолями проведены с подходов ко Муру, а более распространенные - с выполнением боковой ршо-тоши / подход по Муру-Нелатону-Петрову / с предварительной перевязкой наружной сонной артерии на стороне поражения / у 21 больного / и с обеих сторон / у 10 больных /. У двух больных с цементомой и менингиомой опухоль.удалена атипичными подходами.

Ми считаем, что перевязка наружных сонных артерий и широкий доступ позволяет удалить даке распространенные опухоли, а минимальная кровопстеря позволяет удалить их более радикально.

Оценка результатов лечения больных проводилась нами в период от 1года до 3 лет со времени хирургического вмешательства. .

Рецадазы отмечены у двух больных / 4,4 % } из 45 прооперированных наш.

Адализир,.! результаты лечения, ш пришли к заключению, что применение комплексного клинико-рентгенологического обследования, основанного на современных методах диагностики способствовало"выбору оптимального по объему и характеру хирургического вмешательства. Следствием этого явилась высокая эффективность хирургического лечения и улуч-

Г оку. о социальной и Функциональной реабилитации больных.

ВЫВОД]. ■

I.Наиболее часто среди доброкачественных опухолей решетчатого лаогршята встречаются опухоли эпителиального генеза.

среда елі - пашШоми,

Нош вздоЛзя далнй ряд яредраспологащих факторов, способст-ггогдх возплкябвеши доброкачественных опухолей решетчатого ібнряята. Соответствующее лечение шает способствовать умень-зпио тас»га_ больных с доброкачественными опуходямя указанной зяатазащш» ■

Дсброкачествевшо опухоли рекэтчатогб лабиринта нередко эозетсапт без характерных ешптомов, поэтому прлшш опколо-постссЗ настсролюянеетл в подобной сятупщш приобретает:обоо зпячокиэ. - " "

Азиш юткичесяпмз признаками при доброкачествошшх опу-мях реаеэтатего лабиринта являются: давосторотю нарушим «свого-дахахш;, сбозгояя, затологячеекзе, часто кровянистые шлеяпя из носа, когачкз сщ’холекэдного образования з вврх-ж отделах полости носа. Вря дааяейшэм росте опухала пояз^ гется припухлость у шдаальног-о утла глазщщн и развивается іазнйя еяеттоматяка. "

Компьотораая токографаії является методом выбора в даагяос-же новооЗразовашЗ решетчатого лаборанта/’Ультразвуковая іолокацея, рэдионуетпдная визуализация, лдврно-магнитао рв-игапснгя томогрефпя могут притеняться как вспомогательные ітода даагабстикд при отдельна* яозологачеекпа: формах. Ком-[оксвоэ пржоязЕйв традиционных и новях методов диагностики вышает э&фзхтязность исследования, . "

Основным кзтодсм лечения доброкачественных опухолей рошэт-того лабяранта является - хнрургпч’ескна. Показаная к операции этих случаях должны ставиться шрок.о, Оперзцзв следует проводить сразу посла установления диагноза, Ввддательяая такта-может быть оправдана лишь пря остеомах.

Пря распространенных опухолях решетчатого лабиринта обязате/.*-широкие доступн^ предварительная перевязка/сонных артвраЗ

.. ~18~ " . либо на стороне поражения, либо с обоих сторон, общее обеёбод! ванне, сшкеяио артериального давления по ходу операции 8. Доброкачественные опухоли решетчатого лабиринта пря радикальном их.удалении рецидивируют редко. Отдаленные результаты отличаются высокой эффективностью.

1. Знание ранних симптомов доброкачественных опухолей решет-

чатого лабиринта широким кругом оториноларингологов позволяет выработать онкологическую настороженность, способствует ранней диагностике, а следовательно, и улучшению эффективности лечения. _ .

2. Использование в своей: практике комплексной диагностик!,

способствует более раннему выявлению новообразований, точному определению ех размеров, распространенности и позволяет правильно плакировать наиболее оптимальный по объему и характеру вид хирургического лечения. " :

3. Наиболее радикальным, и эффективным методом лечения доброкачественных опухолей решетчатого лабиринта является хирургический. При некоторых распространенных первичных опухоли:

/ сосудистые опухоли, хондромы, папилломы и другие / предлагается системное хирургическое вмешательство: широкий наружны) доступ, одно- или двухсторонняя.перевязка наружных сояннх артерий, интраоперационное снижение артериального давленая,; экстракапсулярное удаление опухоли тупым методом / в основной, с использованием общего обезболивания < . .

СПИСОК РАБОТ, ШУШКОВАНШ ПО ТЕМЕ ДГССЕРТАЦЙИ

СаркяоОЕа Ф.Р., Акопян Р.Г., Винников А.К. Инвертированные дплломы решетчатого лабиринта, - Актуальные вопросы оторяно-.риипхяогаи. Сборшж научных работ. Ташкент, 1993 г.

Саркисова Ф.Р., Винников А.К.Муминов Т.А. Хондромы пзтчатого лаблринта. - Актуальные вопросы отот"чноларпнголо-

и. Сборник научных работ. Ташкент» 1993 г.

11-01-2013, 20:50

Описание

О частоте перехода злокачественных опухолей из придаточных пазух носа в глазницу можно судить по следующим данным. В Украинском рентгено-радиологическом и онкологическом институте за 10 лет лечилось 42 больных с опухолями придаточных пазух носа, проросшими в глазницу; аналогичных же больных, состоявших на учете в институте, было в 2,5 раза больше (И. И. Меркулов), А. В. Афанасьева ссылается на материал Ленинградского онкологического института и указывает, что из 182 опухолей верхней челюсти прорастание в орбиту наблюдалось 35 раз, т. е. в 19,2%. Энгрен на 144 новообразования максилло-этмоидальной области наблюдал прорастание в глазницу 41 раз, т. е. в 28,5%. По данным Сика, из 50 наблюдений переход опухоли на глазницу отмечен в 50% случаев. Офтальмолог И. И. Меркулов отмечает, что вторичное распространение процесса на орбиту встречается не менее чем у 40-50 % всех больных со злокачественными опухолями придаточных полостей носа. О высоком проценте перехода злокачественных опухолей на орбиту сообщают и отоларингологи; по данным клиники Л. И. Свержевокого, распространение их из придаточных полостей носа на глазницу было отмечено из 21 больного у 14, т. е. у 66,6%.

Ввиду частоты вторичных опухолей орбиты, проникших из придаточных пазух носа, офтальмолог должен быть знаком с формами и клиническими проявлениями злокачественных новообразований придаточных полостей носа как первоисточника поражения глазницы.

В настоящее время нельзя удовлетвориться прежними статистическими данными , когда авторы, располагая единичными случайными наблюдениями, исчисляли процент заболеваемости придаточных пазух носа злокачественными опухолями, сопоставляя свой материал с общим числом ЛОР-больных, состоявших под их наблюдением. Так, Финдер (Finder, 1896) 12 наблюдавшихся им случаев злокачественных новообразований носа и придаточных пазух сопоставил с 27 600 ото-ларингологических больных, прошедших через клинику, и вывел 0,043% поражаемости злокачественными новообразованиями; Шмидт (Schmidt, 1897) среди 42635 ото-ларингологических больных обнаружил опухоль у 20 человек и говорил о поражаемости, равной 0,047%. Такой же неправильный метод сопоставления применен и Денкером (Denker, 1922), установившим заболеваемость придаточных пазух носа злокачественными опухолями в 0,124%.

В Советском Союзе, благодаря высокой организации борьбы со злокачественными опухолями, широкой сети онкологических диспансеров и институтов и возможности проведения более точного учета соответствующих контингентов больных, стало возможным применять другой принцип определения частоты заболеваемости. Частоту поражений придаточных полостей носа исчисляют по отношению к общему числу онкологических больных. Так, по данным Ленинградского онкологического института за 10 лет поражение максиллярной области по отношению к общему числу больных со злокачественными новообразованиями, наблюдавшихся в институте, составляют 1,8%. Аналогичный и близкий процент (1,8 и 2%) приводят нью-йоркские и швейцарские статистики. На материале Нистрема из 9 193 больных злокачественными опухолями различных органов и систем, наблюдавшихся в институте с 1911 по 1913г., новообразования максиллярной области были отмечены у 101, т. е. больше, чем у 1% больных. И. И. Меркулов считает, что злокачественные опухоли максиллярно-этмоидальной области составляют не менее 2% общего числа больных злокачественными опухолями. Что же касается абсолютных цифр, то к 1912 г. И. Сендзяком собрано из литературы 643 случая злокачественных опухолей носа. Более поздняя статистика собрана Маршиком (800 случаев) и Денкером (441 случай рака носа и его придаточных полостей).

В литературе прежних лет имеются указания И. Сендзяка, что в придаточных полостях карциномы встречаются чаще сарком. В. Н. Щечкин из Центрального ото-рино-ларингологического института отмечает, что рак верхней челюсти встречается в 5 раз чаще, чем саркома, в то время как в носовой полости отмечается обратное. Новейшие данные отдельных авторов и клиник (А. И. Фельдман, Д. И. Зимонт, В. К. Супрунов, Г. С. Билинкис, Г. Э. Нейбург, Маршик, Хиари, Сик, Гольмгрен, Денкер), а в особенности статистики крупных учреждений, например, Ленинградского онкологического института, подтверждают это положение.

Исключительно редко обнаруживают эндотелиомы , которые одни авторы относят к группе сарком, а другие - к раковым заболеваниям. Маршик собрал из литературы 60 случаев эндотелиом, а в материале Д. И. Зимонта на 37 злокачественных опухолей придаточных пазух носа эндотелиома была обнаружена лишь в одном случае.

Из раковых опухолей чаще всего встречается плоскоклеточный рак, канкроид или ороговевающий рак , возникающий, по мнению некоторых авторов, из подвергшегося метаплазии цилиндрического эпителия слизистой оболочки пазухи, например, при хронических синуитах, а также медуллярный рак, мозговик, содержащий незначительное количество соединительной ткани; скирры с большим количеством соединительной ткани встречаются в придаточных пазухах редко. Большая частота плоскоклеточного рака объясняется тем, что в придаточных пазухах под влиянием различных причин цилиндрический эпителий метаплазируется, в результате чего по периферии новообразования обнаруживают плоские клетки (Е. Н. Малютин). Помимо этих форм, встречаются и цилиндроклеточные, развивающиеся из покровного эпителия, выстилающего придаточные полости, или же из желез слизистой оболочки.

В придаточных полостях носа редко наблюдаются базально-клеточные формы, характеризующиеся разрастанием базальных клеток многослойного плоского эпителия, с ороговением или без него.

Из смешанных форм иногда встречаются меланокарциномы и аденокарциномы , построенные из железистой ткани. Строение аденокарцином характеризуется атипичностью, полиморфизмом эпителия и тем, что вновь образованные железы лишены функционального значения; возникают они в решетчатом лабиринте. Встречаются в придаточных полостях носа также фиброаденомы с карциноматозными включениями.

Представление о гистологическом строении раковых опухолей придаточных пазух носа можно составить на основании материала Д. И. Зимонта. 25 карцином придаточных полостей носа, наблюдавшихся им, распределялись следующим образом:

• Плоскоклеточный рак с ороговением - 4
• Плоскоклеточный рак без ороговения - 5
• Мозговидный рак с ороговением - 8
• Мозговидный рак без ороговения - 4
• Базальноклеточный рак - 2
• Меланокарцинома - 1
• Карциносаркома - 1

Помимо круглоклеточных сарком, различают веретенообразные формы сарком . Из смешанных форм наблюдаются фибросаркомы, хондросаркомы и окостеневающие хондросаркомы, хондрофибросаркомы и лимфосаркомы.

А. И. Покровский наблюдал больного вторичной лимфосаркомой орбиты, исходившей из верхнечелюстной полости (рис. 61).

Рис. 61. Лимфосаркома верхнечелюстной пазухи, орбиты и окружающих областей (наблюдение А. И. Покровского).

Метастазирование злокачественных опухолей носа и его придаточных пазух в отдаленные органы наблюдается клиницистами редко по той причине, что больные погибают от мозговых осложнений и кахексии, а также других осложнений раньше, чем произойдет обсеменение по кровеносным сосудам.

Распространенное мнение, что злокачественные опухоли придаточных пазух редко приводят к метастазам даже в регионарные подчелюстные, шейные и заглоточные железы, оспаривается А. О. Верещинским и другими авторами; основываясь на материале Ленинградского онкологического института, он считает, что ошибочное мнение сторонников такого взгляда объясняется особенностями лимфатического оттока из носа . Лимфа задних отделов носа поступает в узлы и железы ретро-фарингеального пространства, недоступные осмотру или ощупыванию. Доступными для клинического выявления остаются лишь случаи поступления лимфы из передних отделов носа в железы боковой поверхности шеи. Этиология и патогенез злокачественных опухолей до настоящего времени остаются невыясненными. Большинство теорий, созданных для уточнения патогенеза опухолей, касается главным образом условий развития их, а не причин возникновения. Так, теория нарушенного эмбрионального развития злокачественных опухолей, предложенная Конгеймом, рассматривает лишь вопросы гистогенеза, что не может полностью удовлетворить клинику.

Теория Вирхова, согласно которой возникновение злокачественных опухолей является результатом раздражения, не выдерживает критики, поскольку он и его сторонники рассматривают новообразования как чисто местный процесс - автономность, автодинамичность роста опухоли, приписывая ведущую роль в этиологии и патогенезе местному раздражению.

Мы не располагаем серьезными данными для признания инфекционной (вирусной) теории.

Клиника . При вторичных злокачественных новообразованиях, возникающих в результате прорастания опухоли из придаточной полости в глазницу, клиническая картина их достаточно выражена. Симптоматология их складывается из проявлений, свойственных злокачественным опухолям той или иной придаточной пазухи, и симптомов, характерных для первичной опухоли. По данным И. И. Меркулова, клиника вторичных опухолей глазницы ничем не отличается от картины первичных форм.

Злокачественные новообразования чаще всего локализуются в гайморовой пазухе (И. Сендзяк, Е. Н. Малютин, А. И. Гешелин, Д. И. Зимонт, Лоран, Секулич и др.) (рис. 62, 63 и 64).

Рис. 62. Рак, проросший в орбиту из верхнечелюстной полости. Клинически: выпячивание и смещение левого глаза и ограничение его подвижности. На рентгенограмме - понижение прозрачности левой верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта (наблюдение И. И. Меркулова).

Рис. 63. Рак верхней челюсти.

Рис. 64. Саркома верхней челюсти (наблюдение Ленинградского онкологического института).

Поражение гайморовой пазухи злокачественными опухолями занимает первое место по сводным данным, собранным из литературы Денкером и Лораном. В материале, собранном Денкером, количество злокачественных новообразований верхнечелюстной полости оказалось наибольшим (124), в то время как поражения решетчатого лабиринта стояли на втором месте (38); основная полость была вовлечена в процесс в 28 случаях, лобная-в 26. По данным Лорана (1924), относительная частота поражения придаточных пазух на материале в 269 случаев была следующей: (верхнечелюстная полость - 214 случаев, лобный синус - 28, основная пазуха - 27.

Такие же данные приводятся и другими авторами. Так, для верхнечелюстной пазухи частота поражаемости исчислена в 65%, для решетчатого лабиринта - в 10 %, для основной полости - в 9% и для лобной - в 7%; носовая полость явилась местом развития злокачественных опухолей в 9% случаев. Злокачественные новообразования придаточных пазух носа обычно являются первичными. Случаи, когда опухоль переносится из какого-либо органа или отдаленного участка организма, представляют исключения. Так, Ф. М. Мирзоянц описал случай метастаза гипернефроидного рака в гайморову полость, по-видимому, через задне-верхнюю альвеолярную артерию.

Приведенные данные, касающиеся частоты поражения отдельных придаточных полостей носа, объясняют, почему внедрение злокачественных новообразований в орбиту чаще всего наблюдается при опухолях гайморовой полости и несколько реже при новообразованиях решетчатого лабиринта.

И. И. Меркулов на своем материале в 40 вторичных орбитальных опухолей, распространившихся на орбиту, чаще всего обнаруживал первичный очаг новообразования в гайморовой полости (22 случая), в решетчатом лабиринте - в 10 случаях, в носовой полости - в 8 случаях.

Раковые опухоли верхнечелюстной пазухи обычно имеют первичную локализацию в слизистой оболочке. Начальная фаза заболевания может протекать незаметно для больного. Лишь по мере развития опухоли появляется затрудненное носовое дыхание, что, по данным некоторых авторов, отмечается у 70% больных, и беспричинные носовые кровотечения, которые более характерны для саркомы, чем для рака. Нередко больной жалуется на гнойные выделения из носа, так как процесс может осложниться эмпиемой пазухи. По мере роста и распространения новообразования на костные стенки верхнечелюстной пазухи больные довольно долго жалуются на упорную, не поддающуюся лечению зубную боль . А. О. Верещинский по поводу этих жалоб пишет, что "зубы то пломбируются, то экстрагируются, что, однако, не приводит к желаемым результатам". Боли приобретают особенно интенсивный характер при прорастании новообразования в крылонебную ямку в результате сдавления и прорастания нервных стволов опухолью. Чаще всего сдавливается II ветвь тройничного нерва. Резкие зубные боли отмечаются также при прорастании опухоли в альвеолярный отросток. Д. И. Зимонт также наблюдал в ряде случаев следующие симптомы "стоматологического" характера: зубные боли, припухлость в области альвеолярного отростка, а иногда и щеки. Течение процесса показывает, что "за кажущейся безобидной картиной стоматологического заболевания может скрываться злокачественная опухоль в начальной стадии своего развития".

В далеко зашедших случаях, когда опухоль прорастает костные стенки пазухи, появляются признаки, позволяющие иногда не только установить наличие опухоли, но и высказаться относительно гистологической структуры ее. Так, известно, что в отличие от быстро растущих сарком, распространяющихся к наружным покровам и нарушающих контуры и симметрию лица в результате растягивания, истончения и нарушения целостности передней стенки гайморовой полости, а также припухания мягких тканей лица с расширением вен щеки, при раках отмечается медленный рост опухоли в направлении к задней стенке пазухи и тенденция к прорастанию в крылонебную ямку, причем нередко наблюдается тризм.

Другое отличительное свойство сарком состоит в появлении "пергаментного хруста" при пальпации передней стенки верхнечелюстной пазухи; этот феномен обусловлен истончением кости.

Наконец, кровотечения из носовой полости отмечаются при саркомах чаще, чем при раках, что должно быть поставлено в связь с большей васкуляризацией сарком сравнительно с карциномами.

Консистенция саркомы более мягкая, чем раковых опухолей. В случаях роста раковой опухоли к лицевой стенке упомянутый феномен отсутствует, так как она довольно быстро разрушается раковым процессом.

Деформация лицевого скелета с последующими изменениями мягких покровов лица наблюдается также при прорастании злокачественного новообразования к дну гайморовой пазухи, что клинически проявляется опущением твердого неба. Прорастание к альвеолярному отростку выражается припуханием выпячиванием верхней десны и расшатыванием зубов.

Рост опухоли в сторону носовой полости может быть выявлен риноскопией ; при осмотре определяется выраженное выпячивание медиальной стенки гайморовой пазухи к перегородке, а в далеко зашедших случаях обнаруживаются опухолевидные массы.

Для офталмологов наибольший интерес представляют случаи прорастания злокачественного новообразования гайморовой полости в орбиту; переход процесса из гайморовой полости и решетчатого лабиринта на глазницу наблюдается у 40-50% всех больных.

Не следует думать, что прорастание опухоли в глазницу бывает только при далеко зашедших, распространенных поражениях придаточных пазух носа, когда клиническая картина злокачественного новообразования и без того достаточно демонстративна. Клинические наблюдения показывают, что нередко глазные симптомы являются первыми проявлениями болезни.

Если исходить из принятой в настоящее время клинической классификации рака верхней челюсти (четыре периода), то проникновение опухоли в орбиту обычно относят к третьему и четвертому периоду.

Н. Н. Петров считает, что даже незначительный экзофталм и диплопия указывают на врастание неоплазмы придаточной полости в орбиту. Это должны учитывать как офталмологи в смысле необходимости ринологического исследования, так и ринологи. Это указывает на необходимость рентгенологического исследования, поскольку у ряда больных со злокачественными новообразованиями придаточных полостей носа в клинической картине преобладает офталмологическая симптоматика.

К числу постоянных признаков орбитальных опухолей относится экзофталм, смещение глазного яблока, а также ограничение подвижности : у всех без исключения 42 больных орбито-синуальными злокачественными новообразованиями И. И. Меркулов отметил экзофталм.

Эти симптомы, обусловленные изменением положения глазного яблока в глазнице, следует объяснить увеличением внутриорбитального давления вследствие проникновения опухоли из придаточной пазухи в полость глазницы.

Выпячивание и смещение глазного яблока почти всегда наблюдаются одновременно . При распространении новообразований на глазницу, т. е. при вторичных орбитальных опухолях, как правило, отмечается боковое или косое смещение глазного яблока в сторону, противоположную локализации неоплазмы: кверху - при опухоли, исходящей из гайморовой полости, книзу - при новообразовании из лобной пазухи и кнаружи - при опухоли из решетчатого лабиринта. При первичных новообразованиях глазницы, возникающих в мышечной воронке, в области верхушки глазничной ямки обычно наблюдается прямой экзофталм, т. е. выпячивание глазного яблока в направлении оси глазницы без смещения в сторону.

Пучеглазие , вызванное давлением опухоли, стойко и его не удается устранить противодавлением на глазное яблоко извне. Препятствие к репозиции при пробе с надавливанием на глазное яблоко расценивается И. И. Меркуловым как признак наличия в орбите новообразования.

В редких случаях прорастание опухоли придаточной полости носа в глазницу не вызывает экзофталма, отсутствие которого следует объяснить или малыми размерами новообразования, или расположением опухоли впереди экватора глаза, или тем, что неоплазма локализуется в глубоком отделе мышечной воронки.

В большинстве случаев экзофталм и смещение глазного яблока сочетаются с ограничением его подвижности. Движения его при наличии опухоли, исходящей из верхнечелюстной полости, ограничены книзу, т. е. в направлении исходного пункта. Чаще всего ограничение подвижности обусловлено тем, что новообразование препятствует повороту глазного яблока в сторону опухоли.

Двоение , возникающее в результате ограничения подвижности глазного яблока, редко встречается при вторичных новообразованиях орбиты.

Опухоли орбито-синуальной области могут, вследствие давления на боковую поверхность глазного яблока, привести также к изменению формы и сферической конфигурации его, что, естественно, отражается на преломляемости и рефракции глаза.

По наблюдениям И. И. Меркулова при вторичных орбитальных опухолях может происходить удлинение зрительной оси, а также изменение кривизны поверхности роговицы, иногда в одном только меридиане, что может привести к усилению рефракции или к астигматизму.

К не менее надежным признакам распространения опухоли из придаточной полости на глазницу относится изменение тонуса глаза .

Зрительная функция при опухолях максилло-орбитальной области в большинстве случаев остается неизмененной.

При прорастании опухоли в глазницу в ряде случаев наблюдается развитие дакриоцистита.

Второе место по частоте перехода злокачественной опухоли на орбиту занимает решетчатый лабиринт . По данным И. И. Меркулова, опухоли решетчатого лабиринта и носовой полости в 24% случаев прорастают в глазницу; чаще всего исходным пунктом являются задние клетки решетчатого лабиринта.

Увеличение размеров клеток решетчатого лабиринта прежде всего ведет к нарушению проходимости носовой полости, т. е. к затруднению носового дыхания, а также к понижению обонятельной функции вплоть до полной аносмии, которая может быть вызвана не только закупоркой носа, но и нарушением целости веточек и окончаний обонятельного нерва. Помимо этого, при новообразованиях решетчатого лабиринта нередко наблюдаются носовые кровотечения.

Рост злокачественной опухоли решетчатого лабиринта идет не только в направлении к носовой полости, но и кнаружи, что может вызвать изменение конфигурации носа и появление припухлости у верхне-внутреннего угла орбиты.

Интерес для офталмолога представляют случаи, когда опухоль из решетчатого лабиринта переходит на глазницу; рост ее из средних и передних клеток лабиринта идет через слезную кость и бумажную пластинку.

Офталмологические симптомы при орбито-этмоидальных новообразованиях выражаются в экзофталме кнаружи и кпереди, смещении глазного яблока кнаружи, а также в ограничении подвижности его кнутри. Характерно для опухолей данной локализации, что ограничение подвижности бывает не только механического характера; нередко возникают парезы и параличи внутренней прямой и косой мышц и глазодвигательного нерва.

Особый интерес представляют опухоли, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта. И. И. Меркулов подчеркивает диссоциацию глазных симптомов, наблюдающуюся при такой локализации, даже в тех случаях, когда процесс находится в начальной фазе [развития. Диссоциация состоит в том, что при незначительном экзофталме и небольших изменениях на глазном дне в области соска (побледнение его, застойный сосок, еле заметный отек сетчатки) или даже при нормальном глазном дне отмечаются значительные расстройства зрения: резкое понижение его остроты и развитие центральной скотомы.

На своем материале И. И. Меркулов отметил, что у половины больных орбито-синуальными опухолями, исходящими из задних клеток решетчатого лабиринта, отмечалось резкое понижение остроты зрения и ограничение поля зрения на стороне, противоположной месту расположения опухоли в орбите . Реже наблюдалось ограничение поля зрения по неправильно концентрическому кругу. У 11 из 42 больных он обнаружил центральную скотому.

Нередко при неоплазме задних отделов решетчатого лабиринта и распространении опухоли на глазницу больные страдают мучительными, невралгического характера, вечерними и ночными головными болями , которые объясняются тем, что опухоль сдавливает нервные стволы, проходящие через fissura orbitalis superior. Поражение нервов, главным образом n. oculomotorius, в результате прижатия опухолью, проникающей из задних ячеек решетчатого лабиринта в орбиту и в fissura orbitalis superior, может привести к развитию синдрома верхнеглазничной щели. Этот синдром выражается в птозе, нерезко выраженном экзофталме, полной или частичной офталмоплегии, а также в анестезии роговой оболочки. При полной офталмоплегии поражаются не только наружные мышцы, прямая, косая и подниматель верхнего века, но и внутренние мышцы - сфинктер радужки и ресничная мышца. Частичная офталмоплегия может сказываться либо параличами наружных мышц, либо параличами внутренней мускулатуры.

Симптоматология выраженной офталмоплегии, таким образом, состоит в опущении верхнего века и неподвижности глазных яблок; при двустороннем поражении наблюдается "лицо Гетчинсона" , причем при внутренней офталмоплегии зрачки расширены и не реагируют ни на свет, ни на конвергенцию. Частично страдает и аккомодация вследствие паралича ресничной мышцы. Помимо изменений со стороны зрения, при орбитоэтмоидальных опухолях нередко наблюдается слезотечение и развитие дакриоцистита.

Изолированные злокачественные опухоли основной полости встречаются редко. В большинстве случаев эта полость вовлекается в процесс вторично, в результате распространения новообразования из задних отделов решетчатого лабиринта. Поэтому клинические и Офталмологические проявления неоплазмы при распространении процесса на глазницу почти ничем не отличаются от тех, которые наблюдаются при опухолях, проникающих в орбиту из задних отделов решетчатого лабиринта: имеются резкие изменения со стороны зрительного нерва - атрофия его с резким падением остроты зрения и последующим амаврозом, офталмоплегия, полная или частичная, с птозом века и ограничением подвижности глазного яблока, возникающими до того, как появится экзофталм.

Невралгические приступы головной боли в области виска и темени возникают в более позднем периоде.

Исключительной редкостью можно считать возникновение злокачественного новообразования в лобной полости . В отечественной литературе первичные раки лобной пазухи описаны А. М. Гельфоном, А. И. Гешелиным и другими, а саркомы - Б. Л. Французовым и Н. Д. Даниловым.

Симптоматология в ранних стадиях развития процесса заключается в умеренных головных болях, к которым в дальнейшем присоединяются симптомы, обусловленные выпячиванием стенок пазухи в результате заполнения ее опухолью; прежде всего начинает отдавливаться книзу орбитальная стенка полости. Офталмологические симптомы, выявляющиеся до того как опухоль проникла в глазницу, выражаются в отеке век, экзофталме и смещении глазного яблока книзу и кнаружи. Изменения со стороны преломляющих сред глазного яблока и зрительного нерва почти всегда отсутствуют. Новообразования лобной полости редко дают метастазы.

Течение и прогноз . В развитии злокачественных опухолей придаточных полостей носа различают латентный (первый и второй периоды) и явную фазу заболевания.

Скрытый период заболевания может длиться довольно долго, до 3-4 лет, в то время как процесс в явной стадии протекает обычно бурно и не превышает нескольких месяцев.

Незаметное течение болезни в латентном периоде объясняется тем, что злокачественные опухоли, не заполнившие всей пазухи, не оказывают сколько-нибудь ощутимого влияния на костные стенки полости и на нервные стволы. Отсутствием и бедностью симптоматики в первом латентном периоде заболевания следует объяснить и позднюю обращаемость больных к врачу. В качестве иллюстрации приводим данные Д. И. Зимонта: из 37 больных злокачественными новообразованиями носа и носоглотки 22 обратились за помощью лишь тогда, когда оперативное лечение было уже невозможно; о том же свидетельствуют материалы Л. И. Свержевского.

Темп роста опухоли, продолжительность латентного периода и быстрота развития процесса в активной фазе заболевания в значительной степени зависят от общей сопротивляемости организма и в первую очередь от нервно-психического состояния больного.

Предсказание и связанный с ним вопрос о продолжительности первого скрытого периода обусловлены рядом моментов: характером гистологической структуры новообразования, исходной локализацией, направлением роста опухоли и, наконец, протяженностью процесса.

В качестве иллюстрации приводим следующие данные:

1. Круглоклеточные и мелкоклеточные саркомы протекают более злокачественно, чем крупноклеточные.
2. При полиморфноклеточных саркомах отмечается тяжелое течение; это выражается в том, что развитие экзофталма в результате прорастания опухоли в орбиту происходит в предельно короткие сроки.
3. Круглоклеточные саркомы у детей в возрасте 1-2 лет протекают настолько быстро, что за 1-2 месяца опухоль приобретает характер далеко зашедшего распространенного процесса.
4. Особенной злокачественностью отличаются пигментные саркомы и меланосаркомы.
5. Злокачественностью и быстротой роста характеризуются и те случаи раковых новообразований, когда при гистологическом исследовании обнаруживается большое количество фигур кариокинеза, резко выражена клеточная атипия и клетки опухоли обнаруживаются в сосудах.

Прогноз при злокачественных новообразованиях придаточных полостей носа, особенно при прорастании их в орбиту, очень серьезен. Продолжительность жизни нелеченного больного не превышает 2 лет. Особенно тяжело и бурно протекают раковые новообразования; прогноз при саркомах более благоприятен. Что касается зависимости предсказания от локализации процесса, то надо отметить, что особенно тяжело протекают злокачественные новообразования, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта и основной полости. По мнению И. И. Меркулова, лечение вторичных орбитальных опухолей мало эффективно.

Распознавание . Чрезвычайно важно диагностировать ранние, недалеко зашедшие формы злокачественных новообразований. При наличии вторичной орбитальной опухоли говорить о ранней диагностике можно лишь условно, понимая под ней распознавание опухолей, не приведших к деформации лицевого скелета и имеющих обратимый характер.

Единственным признаком таких орбито-синуальных опухолей являются упорные, ничем не объяснимые боли в области зубов или передней стенки верхнечелюстной пазухи, а также экзофталм . Следует помнить, что Н. Н. Петров даже незначительный экзофталм и диплопию рассматривает как указание на врастание опухоли в глазницу. Он же отмечает, что глазные симптомы нередко проявляются раньше, чем симптомы со стороны первично пораженной придаточной полости носа. Если небольшой экзофталм сочетается с параличами мускулатуры глаза или сопровождается резким понижением остроты зрения и центральной односторонней скотомой или без нее, следует заподозрить наличие злокачественной опухоли, проникшей в орбиту через верхнеглазничную щель из придаточных пазух или из полости черепа, хотя глазное дно представляется при этом нормальным.

Без труда распознаются новообразования, вышедшие за пределы придаточных пазух и приводящие к изменениям контуров лица с односторонним выпячиванием щеки, десны, твердого неба и др.

Пальпация области припухания помогает диагностике. Известно, что при саркоме определяется плотная, эластическая, а при остеоме - плотная, но неподатливая ткань; эхинококк и мукоцеле дают флюктуирующую опухоль; при зубной кисте передняя стенка верхнечелюстной пазухи совершенно гладкая, а при злокачественной опухоли она бугриста и т. п.

Для распознавания опухолей, проникающих в носовую полость или исходящих из нее, большое значение приобретает инструментальный метод исследования носа (передняя, средняя и задняя риноскопия): ими удается иногда выявить как опухоль, так и ее размеры, окраску слизистой, наличие распада.

Местами, где чаще всего обнаруживаются злокачественные новообразования носовой полости, являются : носовая перегородка в переднем ее отделе, особенно при саркоме, передние концы раковин и средний носовой ход, а также обонятельная область с верхним и верхне-задним отделами носа. Наличие бугристых грануляций или ограничивающихся небольшим участком припуханий, окрашенных то в ярко-красный цвет, что характерно для рака, то в бледно-розовый (при веретенообразной саркоме), то напоминающих по окраске мясо (при круглоклеточной саркоме), то зеленой (при хлороме) или темно-красной (при меланосаркоме) и кровоточащих самостоятельно, но особенно сильно при дотрагивании зондом, особенно при саркомах сильно васкуляризированных, наконец, частые рецидивы полипов после тщательного их удаления - все это чрезвычайно подозрительно в отношении злокачественности процесса.

Окончательное решение вопроса о характере обнаруженных изменений принадлежит биопсии; однако и здесь могут возникнуть затруднения при дифференцировании злокачественных новообразований от доброкачественных, а также от сифилитических и туберкулезных гранулой.

При обнаружении новообразований носа и его придаточных пазух особое значение приобретает рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить не только степень заполнения носовой или придаточной полости опухолью, но и определить состояние костных стенок пазухи, что чрезвычайно важно для того, чтобы отличить доброкачественные опухоли от злокачественных (рис. 65, 66 и 67).

Рис 65. Рак левой верхнечелюстной кости. Левая верхнечелюстная пазуха бесструктурно затемнена; деструкция нижней стенки орбиты (стрелка) (наблюдение В. Г. Гинзбурга).

Рис. 66. Опухоль носоглотки с прорастанием в основную пазуху и решетчатый лабиринт. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки). Клинически - экзофталм и незначительное смещение глазного яблока кнаружи. Глазное дно в пределах нормы (наблю­дение М. М. Балтика).

Рис. 67. Тот же случай, что на рис. 66. Аксиальная проекция. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки), занимающая область основной пазухи и решетчатого лабиринта справа.

Самыми существенными признаками опухоли придаточной полости носа, проникшей в полость орбиты, как уже сказано, является экзофталм и смещение глазного яблока . Однако эти симптомы наблюдаются и при других заболеваниях, когда имеется повышенное позадиглазное давление: при воспалительных процессах в глазнице любой этиологии - флегмонах, ретробульбарных и субпериостальных абсцессах, периостите орбиты, а также в случаях кистевидных образований и др.

Дифференцированию опухоли от воспалительного состояния помогает анамнез: при воспалительных процессах экзофталм развивается быстро - через 1-2 дня, в то время как при злокачественных новообразованиях, даже если они протекают бурно, для его возникновения требуются недели и даже месяцы.

Затруднения могут возникнуть, когда бластоматозный процесс приобретает острый характер, например, при саркоме у детей, или сопровождается флегмоной глазницы (как в случае первичного рака лобной пазухи, наблюдавшемся А. М. Гельфоном), или когда воспалительный процесс в глазнице течет вяло. Приведенное в одной из работ С. С. Головина наблюдение, касающееся больной, у которой саркома орбиты была расценена как вяло протекающая флегмона орбиты, показывает, как иногда трудно избежать такой диагностической ошибки.

Злокачественные опухоли глазницы имеют ряд сходных признаков с периоститами ее; при этом не следует забывать, что изменения в периосте глазницы могут наступать не только в результате перехода воспалительного процесса из придаточной полости носа, но и вследствие специфических изменений - туберкулеза, сифилиса . Помимо экзофталма, который нередко наблюдается при периоститах различной этиологии, смешение этих форм со злокачественными опухолями основано на общности для этих процессов таких признаков, как распад ткани, появление зловонного отделяемого и др.

Легче всего исключить наличие туберкулезного периостита , так как при этом заболевании почти всегда имеются свищи, ведущие в орбиту, или рубцы в наружном ее отделе, т. е. в участках, не связанных с придаточными пазухами носа, в то время как риногенные вторичные опухоли глазницы локализуются в верхнем, внутреннем или нижнем отделе орбиты. Помимо этого, при опухолях ее никогда не наблюдается рубцов, а свищи встречаются редко.

Что касается люэтического периостита, то смешение его со вторичной риногенной опухолью орбиты может произойти лишь в том случае, если оба процесса локализуются либо на верхней стенке глазницы у входа в нее, либо у верхней глазничной щели. Такие клинические проявления, как ночная боль в области очага, в глубине глазницы, наличие парезов и параличей орбитальных нервов и мышц, особенно при так называемом синдроме верхней глазничной щели, возникновение неврита зрительного нерва наблюдаются не только при сифилитических периоститах, но и при злокачественной опухоли придаточных полостей носа, проникающей в глазницу через fissura orbitalis superior. Значительную помощь в диагностике оказывает реакция Вассермана и рентгенологическое исследование придаточных полостей носа и орбиты.

Сифилитическая природа заболевания может быть легко исключена на основании того, что сифилис орбиты, как правило, является первичным процессом и не связан с изменениями в придаточной полости носа. Труднее диференцируются гуммы, расположенные у внутренней поверхности нижнего орбитального края, вблизи слезного мешка (место локализации гумм); протекая без признаков воспаления, они могут быть приняты за опухоль.

Для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности процесса необходимо, помимо общего исследования больного, биопсии, прибегнуть к рентгенологическому исследованию орбито-синуальной области. Рентгенологическое отличие основано на том, что при злокачественности процесса отмечаются дефекты кости или полное рассасывание стенок пазухи, появляется интенсивно гомогенное и бесструктурное затемнение ее, т. е. обнаруживаются изменения самой структуры костных стенок полости, что выражается в исчезновении или изъеденности контуров пазухи, между тем как при доброкачественных процессах, особенно в ранних фазах, наблюдается эктазия стенок пазухи без нарушения их целости.

При суждении о характере вторичного злокачественного новообразования орбито-синуальной области следует прежде всего подумать о раке, который здесь возникает часто.

При наличии выпячивания в области передней стенки верхнечелюстной пазухи следует думать не только об опухоли, но и о зубной кисте. Общими признаками для этих состояний будет , помимо эктазии полости, флюктуация, а иногда пергаментный треск вследствие истончения передней стенки пазухи. Пальпация дает основные показания для разграничения этих форм; при зубной кисте определяется гладкая поверхность передней стенки и в то же время совершенно нормальное состояние покровов лица, тогда как при злокачественных опухолях гайморовой пазухи изменяется конфигурация лицевого скелета, а передняя стенка полости бугриста. Нередко вопрос о природе заболевания решается в результате дополнительных методов исследования - прокола пазухи, рентгеновского исследования и др. В исключительных случаях диагностика устанавливается лишь при операции.

Новообразование приходится иногда диференцировать с закрытой эмпиемой , которая может осложнить течение основного опухолевидного процесса. Помимо пункции полости и рентгенологического исследования, следует в качестве диагностического приема использовать рентгеновы лучи после заполнения пазухи контрастным веществом.

Опухоли орбито-синуальной области в ряде случаев могут быть смешаны с кистевидными образованиями, исходящими из придаточных пазух носа, главным образом с мукоцеле. При этих формах заболеваний наблюдается и экзофталм, и смещение глазного яблока. Самым существенным рентгенологическим отличием является то, что для мукоцеле характерно растяжение стенок придаточной пазухи , в то время как при злокачественных опухолях на снимке отмечается большая или меньшая изъеденность костных стенок. Отличие зубной кисты, выпячивающей переднюю стенку верхнечелюстной пазухи, от злокачественной опухоли основано на том, что при кисте отмечается равномерная гладкая поверхность на месте припухания, а также пергаментный треск и флюктуация; покровы лица нормальны. Диагностика уточняется после рентгенологического исследования и прокола верхнечелюстной пазухи.

Наконец, необходимо помнить, что инородные тела, находящиеся в придаточной полости, могут дать клиническую картину, во многом напоминающую злокачественную опухоль; это относится к тем случаям, когда инородное тело привело к развитию эмпиемы придаточной полости. На возможность такого смешения указывает С. С. Головин.

Лечение . Основными видами лечения больных злокаче­ственными новообразованиями носовой и придаточных пазух являются хирургические методы и лучевая терапия - рентген и радий . В связи с тем, что лишь опухоли саркоматозного типа поддаются воздействию рентгеновых лучей и радия, наиболее целесообразным в настоящее время является применение комбинированного лечения, причем лучевая терапия либо яв­ляется дополнительным методом лечения в предоперационном периоде, либо назначается после операции; в ряде случаев она используется в пред- и послеоперационном периоде.

Гольмгрен с 1922 г. с успехом пользуется электрокоагуля­цией , причем в операционную рану он вводит радий. Он про­изводил предварительное облучение рентгеновыми лучами операционного поля, а после операции - области регионарных лимфатических узлов. В результате более чем десятилетних наблюдений 200 больных он пришел к выводу, что главным в его методике является коагуляция, лучевой же терапии он придает второстепенное значение.

Из хирургических методов лечения, которые нередко соче­таются с электрокоагуляцией, поскольку основной задачей счи­тается наиболее полное удаление новообразования, находят себе применение лишь типы наружных операций. Внутриносовые операции оправданы в тех случаях, когда опухоль ограни­чена небольшим участком носовой полости и доступна для полного удаления.

При наличии орбито-синуальной опухоли , распространив­шейся на орбиту из придаточной пазухи, наиболее показаны оперативные приемы, предложенные С. С. Головиным - ком­бинированная экзентерация орбиты и соседних полостей; В. П. Филатовым - Н. К. Лысенковым - экстраорбитальная экзентерация глазницы и придаточных пазух носа; трансорби­тальный метод Н. Н. Богословского и способ Б. А. Шварца, а также операции, разработанные Денкером и Муром.

Оперативное лечение орбито-синуальной области в ряде случаев заключается не только в удалении основного очага (пазуха, орбита), но и в вылущении пораженных регионарных лимфатических узлов; удаление узлов может быть заменено лечением радием или рентгенотерапией.

Статья из книги: ..