Аплазия правой. Что за болезнь аплазия почки и как ее лечить? Виды агенезии и аплазии

Агенезия почки (аплазия почки) — развитие внутри утроба часто сопровождается аномальным строением органов. К ситуациям такого рода относятся. Суть в том, что агенезия врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки или же частичным отсутствием. Вследствие этого существенного недостатка основные функции перекладывается на другой орган. Специалисты выделяют несколько видов такого заболевания. Он него зависит здоровье и дальнейшая безопасность человека. Чаще всего такого рода аномалии не опасны для жизнедеятельности.

Стоит отметить, агенезия почки – это развитие органа, что отличается наличием аномалии. Процесс формируется во время развития внутри утроба. В результате зачаток формируется только с одной почкой (правой или левой), или без почек. Также возможен случай, когда органы присутствуют, но важные элементы отсутствуют. Стоит отметить, что когда обнаруживается агенезия почки, развитие мочеточника не страдает. Известны случаи, когда при таком диагнозе его не было.

Часто источником проблемы является порок, что начал свое развитие еще в периоде эмбрионального развития из-за экзогенных факторов. Ученые на протяжении долгого времени занимались изучением данного вопроса, в итоги было установлено, что есть несколько факторов, что существенно влияют на возникновение почечной патологии.

1. Научно доказано, что генетическая предрасположенность имеет весомое значение в развитии данного заболевания.
2. Увеличивается риск развития патологии, если женщина во время беременности перенесла инфекционное заболевание. Например, переболела гриппом, или краснухой.
3. Негативное воздействие на беременную женщину имеет ионизирующая радиация. Этот фактор достаточно опасен, ведь радиоактивные компоненты при попадании хотя бы раз в организм беременной женщины надолго в нем остаются, переходя при этом барьер в виде плаценты. Из-за такого процесса плод развивается, будучи уже облученным.
4. Ученые выделяют, как фактор, что сопутствует возникновению заболевания – это прием противозачаточных препаратов в бесконтрольном порядке.
5. Если беременной женщине поставлен диагноз сахарный диабет, тогда это существенно увеличивает риск возникновения патологии.
6. Увеличивают риск возникновения агенезии почки хронический алкоголизм, или прием алкогольных напитков во время положения. Также разные венерические заболевания, в частности сифилис и другие влияют на дальнейшее возникновение и развитие заболевания.

Краткая характеристика заболевания

Общих статистических данных по этому поводу нет, но среди патологии развития мочеточника около 10% относится данная аномалия. Отсутствие одного органа у ребенка соответствует пропорции 1:700, расчеты велись с учетом, что малышей тысяча. Если речь идет об отсутствии не одной почки, а двух органов, тогда ребенок рождается с такой патологической особенностью один на четыре — десять тысяч.

Стоит сказать, что отсутствие одной почки может быть незаметным на протяжении нескольких лет жизни ребенка. Это возможно, если мама не делала УЗИ, не сдавала анализы с малышом. Такие случаи не редки, когда пациент узнавал о своей патологии во время школьных или рабочих обследований.

Важно! Если присутствует отсутствие одного органа, вторая почка выполняет свои функции на 75% другого органа. Поэтому человек может долгое время не чувствовать ничего особенного. Также можно определить в развитии почечной аномалии уже после рождения ребенка.

Специалисты выделяют такие правила правильной диагностики :

• у ребенка, который имеет заболевания почки, внешне проявляются пороки лица. Это нестандартный нос: широкий, или плоский нос. Это может быть глазной гипертелоризм, или одутловатое лицо;
• определяется агенезия по расположению ушных раковин. Если они находятся низко, или загнутые достаточно сильно – это верный признак. Интересно то, что изогнутость на ухе указывает на то, на какой стороне отсутствует почка;
• у ребенка на теле множество складок и большой живот;
• диагностируется легочная гипоплазия, то есть дыхательные органы имеют достаточно маленький размер;
• ножки малыша деформированы;
• внутренние органы смещены, из-за чего малыш страдает возникновением рвоты, гипертонии. На фоне этого случается обезвоживание организма.

У детей с агенезией почки не наблюдается система мочеточника, и присутствуют патологии в половых органах. Женская стать страдает пороком матки, а именно однорогой, или двурогой, маточной гипоплазией.

Мальчики, что рождены с данной патологией имею проблемы с семявыводящим протоком, точнее его отсутствием. Это чревато паховыми болями, или болезненными ощущениями во время эякуляции. В дальнейшем это может привести молодого человека к бесплодию, импотенции.

Классификация

Классифицируют агенезию почки по количеству отсутствующих почек. Специалисты выделяют:

1. двусторонняя агенезия почек означает то, что у человека нет двух органов. В большинстве случаев зачаток внутри погибает, если ребенок все-таки рождается, то умирает по истечению нескольких часов из-за почечной недостаточности. Но медицина не стоит на месте. Сейчас существуют способы бороться за жизнь малыша с помощью трансплантации почки и регулярных процедур гемодиализа;
2. агенезия правой почки – это врожденная аномалия развития, что характеризуется отсутствием одной почки. Здоровый орган берет на себя основную функциональную нагрузку, компенсирует недостаток в той мере, какой возможно;
3. агенезия левой почки – это случай, полностью идентичный с предыдущим видом. Одна почка полностью отсутствует;
4. аплазия правой почки – особо не отличается от агенезии. Разница в том, что почка в данном случае – это фиброзная ткань, что не имеет почечных клубочков. В этом случае отсутствует также мочеточник, лоханка;
5. аплазия левой почки – отсутствие левой почки.

Стоит отметить, что агенезия правой почки практически ничем существенно не отличается от агенезии левой почки. Наиболее встречаемый случай во врачебной практике именно первый и у женщин. Агенезия правой почки заметна по внешним признакам с первых дней жизни малыша в случаи, когда левый орган не способен полностью выполнять свою функциональную нагрузку.

Немного тяжелее переносится человеческим организмом агенезия левой почки. Ведь вся нагрузка ложиться на правый орган, что не так приспособлен к высоким нагрузкам. У мужского пола внешние признаки проявляются намного сильнее, чем у женщин.

Опасность

Люди, что сталкиваются с данной патологией, спрашивают: агенезия почки – приговор? Стоит сказать, что человек, страдающий агенезией почки с помощью диагностики и дополнительных мер профилактики осложнений может обезопасить свое здоровье и обеспечить, таким образом, комфортную жизнь.

Человек, страдающий агенезией должен проходить обследования один раз в год. Это урография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, почечная ангиография. Эти пять обследований пациент должен в обязательном порядке проходить.

Врачи, советуют при незнании того, как жить с агенезией почки пользоваться следующими рекомендациями:

• минимизируйте резкие перепады температурного режима, особенно замерзание;
• не перегружайте себя большими физическими нагрузками;
• идеальный вариант для поддержания здоровья – правильное питание, в особенности диета, прописанная врачом, достаточный прием воды с расчетом на массу тела;

Лечение

Итак, что такое агенезия почек и как лечить такую патологию? Как выяснилось, агенезия – это аномальное развития почек, что характеризуется отсутствием одной, или двух почек. Опасный для жизни ребенка только один вид — это двусторонняя форма патологии. Ведь чаще всего ребенок с таким диагнозом не выживает. Если в первые часы жизни малыша провести трансплантацию почки, а в дальнейшем постоянно проходить процедуру гемодиализа, то реально спасти жизнь. Только организованные и максимально быстрые действия специалистов помогут спасти ребенка.

Наиболее благоприятная форма агенезии – это односторонняя форма. В этом случаи нужно каждый год проходить обследования, соблюдать правильный режим питания и умеренные физические нагрузки для нормальной функциональной работы одной почки.

Достаточно редко при такой патологии врачи оформляют инвалидность. Зависимо от того, какая тяжесть аномального развития зависит группа инвалидности.

Выводы

Агенезия – это далеко не приговор. Это патология, которая требует более тщательного соблюдения здорового режима, чем у другого человека. Это в меру физические нагрузки и питание, исследования каждый год. Двусторонняя агенезия не причиняет особых неудобств, просто требует дополнительной бережности к своему здоровью. Если говорить о двусторонней патологии – это сложнее, ведь нужна трансплантация и дальнейшие процедуры. Медицина не стоит на месте, при грамотном и своевременном обращении можно обезопасить свое здоровье и жизнь.

Чтобы понимать, что такое аплазия почки, необходимо разобраться с понятием агенезия, поскольку это одна из ее форм.

Сама агенезия – патологическое состояние, при котором наблюдается полное отсутствие почки или ее ножки, что относится к врожденному пороку.

Аплазия – сбой внутриутробного развития, с сохранением мочеточника, сосудов, но сама почка плохо развита, выглядит как зачаток, что не может нормально работать.

При патологии все функционирование ложиться на другую почку, за счет чего появляется повышенная нагрузка.

Основные причины

Аплазия почки согласно статистическим данным диагностируется у 1 человека среди 1200 других людей.

Подобная аномалия появляется по причине недостаточного развития протока метанефроса.

Порок дополняется нормальным или коротким мочеточником, а в некоторых случаях у ребенка его вовсе не будет.

Агенезия и аплазия почки считаются врожденными дефектами в развитии. Нередко у детей с подобными аномалиями наступает летальный исход, смерть может быть в утробе или сразу после рождения.

В тех ситуациях, когда вторая почка может нормально работать и компенсирует недостаток второй части парного органа, то заболевание может диагностироваться в старшем возрасте в ходе обычного осмотра.

В некоторых случаях основные симптомы патологии не проявляются, их развитие медленное, поэтому аномальное строение можно определить только в старости.

Аплазия почки нередко вызывает болезни почек, среди которых:

1. Повышенное внутрипочечное давление.
2. Пиелонефрит разного вида и формы.
3. Мочекаменное заболевание.

В медицине существует несколько видов порока, а реже всего у человека будет отсутствие почек.

Подобное состояние самое опасное, без парного органа ребенок не может жить, поэтому наступает смертельный исход сразу после рождения. Намного чаще у новорожденных нет одной почки с любой из сторон.

Зная, что это такое, важно разобраться с возможными причинами образования врожденного порока.

Доктора и ученые не могут точно сказать, по какой причине дети рождаются только с одной почкой, но нужно отметить, что генетика и наследственная предрасположенность в аномалии не принимают участия. За счет этого порок считается врожденным.

Формирование парного органа происходит с 5 недели беременности. Данный процесс длится на протяжении всего развития в утробе матери, за счет чего появляется сложность с определением точных причин.

Аплазия почки может провоцироваться несколькими факторами:

1. Заражение вирусами, прочими инфекциями в ходе беременности, а именно в 1 триместре. Как правило, опасность представляет краснуха, грипп и подобные болезни.
2. Проведение в ходе беременности ионизирующего излучения в ходе обследования.
3. Наличие диабета у беременной женщины также относится к возможной причине.
4. Результат употребление мощных медикаментов, гормональных лекарств. Проблема появляется не просто от таблеток, а неправильного их употребления или самостоятельного подбора препаратов для лечения разных болезней и нарушений.
5. Злоупотребление спиртным или курением во время беременности и до зачатия ребенка, когда не проводится подготовка.
6. Любые виды венерических патологий у женщины.
7. Использование противозачаточных препаратов до начала беременности.
8. Любые нарушения эндокринной системы.

Описанные причины должны обязательно быть учтены докторами в ходе беременности.

Виды нарушений

В медицине используется специальная классификация, которая дает возможность определить форму нарушения:

1. Двустороннее отклонение – отсутствие парного органа. Подобный порок самый опасный, диагностируется крайне редко и становится причиной смерти плода после рождения или в утробе матери.
2. Агенезия правой или левой почки – состояние, при котором у ребенка нет одной части парного органа с левой или правой стороны. В таком случае одна почка принимает основные функции и нагрузки на себя.
3. Аплазия правой или левой почки – характеризуется неполным формированием почки с одной из сторон. В таком случае часть будет выглядеть как зачаток, что не имеет основных структур, за счет этого не может работать.

Довольно часто диагностируется агенезия правой почки и страдает от аномалии преимущественно женский пол.

Доктора выдвигают гипотезу, что особенность заключается в большей подвижности правой почки, а также меньших размерах.

Порок часто можно определить в первые месяцы жизни детей. В таком случае развиваются следующие признаки:

1. Ребенок часто срыгивает.
2. Увеличенное образование мочи.
3. Сильное обезвоживание организма.
4. Появление повышенного давления и приступов гипертонии.
5. Быстрое развитие недостаточности парного органа.

Стоит отметить, что порок справа может быть незамечен, а в результате проведения диагностики и осмотра внутренних органов, аномалия определяется случайно.

Если говорить о правосторонней аплазии почки, то признаки почти незаметны. Такое состояние имеет более благоприятные прогнозы для жизни ребенка.

При условии, что здоровая почка может всецело компенсировать недостаток парного органа. В редких ситуациях при правосторонней аплазии у детей появляется нефропатия, повышенное давление и другие болезни.

Агенезия левой части проходит с более тяжелыми признаками и последствиями, поскольку основная нагрузка приходится на правую сторону.

Физиологически правая почка отличается по размерам и подвижности от левой. При подобной аномалии у пациентов развиваются такие виды осложнений:

1. Частые боли в районе паха.
2. Проблемы с эякуляцией во взрослом возрасте.
3. Сбои в половых функциях.
4. Бесплодие.
5. Импотенция.

Аплазия левой почки в медицине определяется очень редко, только в 7% случаев из всех.

Довольно часто подобная проблема дополняется плохим развитием других внутренних органов.

Левосторонняя аплазия характерна для мужчин и мальчиков, дополняется отсутствием семявыводящих каналов, а также нарушенным развитием мочевого пузыря.

Если порок появляется у девочек или диагностируется у женщин, то дополнительно будет неполная развитость маточных придатков, мочеточников, а также перегородок матки.

В здоровом органе при аномалии нередко появляется киста, но структура тканей не поражается сильно, поэтому находится в пределах нормы.

Основные симптомы

Аплазия почки всегда отличается от агенезии менее выраженными признаками и силой их проявлений. Нередко порок проходит без характерных проявлений.

Сравнивая с правосторонней или левосторонней проблемой, симптомы будут сильнее при поражении левой почки. Основные из них таковы:

1. Увеличение объема урины, что выделяется на протяжении суток.
2. Частые позывы к мочеиспусканию.
3. Приступы рвоты.
4. Рост давления, что не купируется специальными медикаментами.
5. Появление складок на теле.
6. Развитие болей, которые иррадиируют в поясничную часть и крестец.
7. Появление нарушений сексуальных функций у мужчин.
8. Общие признаки ухудшения здоровья и самочувствия.
9. Отечность на лице.

Чтобы определить патологическое образование в детском возрасте, родителям надо наблюдать за наличием следующих симптомов:

1. Одутловатость лица.
2. Широкий нос, у которого есть приплюснутая спинка.
3. Низкое расположение ушей.
4. Большие размеры живота, что нехарактерны для детей.
5. Появление складок на коже.
6. Расположение глаз чрезмерно широкое.

Описанные визуальные особенности указывают на аномальное строение, но подтвердить это можно только после комплексного диагностирования.

Не всегда описанное состояние указывает на порок. У детей с тяжелым течением аномалии появляются признаки сильной интоксикации в результате обменных процессов, развивается недостаточность парного органа.

Диагностирование

Чтобы определить порок потребуется собрать основные данные в результате визуального осмотра, а также сбора жалоб, симптомов.

Доктор записывает основные сведения, которые говорит пациент или его родители, а также узнать первые симптомы и факторы, что их спровоцировали.

Кроме того, врачам нужно знать о других отклонений от норм, что могут быть у детей или взрослого.

Аплазия почек должна правильно отличаться докторами от других нарушений или обычной невозможности функционирования парного органа.

Для установки точного диагноза проводится аортография, при помощи ее неработающая почка отличается от аплазии. Определить аномалию можно при помощи следующих методик:

1. Ангиография.
2. УЗИ и рентген – применяются для определения состояния здоровой части парного органа.

Чтобы получить информацию о состояние здоровья в целом, используется кровь и моча для анализа, а также посевы мочи.

Лечение

Лечение порока может проводиться только при определенных показаниях и состоянии человека:

1. Есть частые и сильные болевые ощущения в спине, пояснице, в области почек.
2. Появляется нефрогенная гипертензия.
3. Происходит рефлюкс в мочевыводящий канал, что развит в неполной мере.

Зачастую при правосторонней аплазии специального проведения терапии не требуется. Больным необходимо просто использовать правильное питание, что позволяет сократить нагрузку со здоровой части парного органа.

Диета заключается в отказе от:

1. Жареного.
2. Острого.
3. Жирного.
4. Копченого.
5. Соленого.

Больным нельзя использовать соусы, особенно острые, пряности и специи, а также кислые соки, фрукты.

Строго запрещается применение газировок, спиртного, кофе и чая. При выраженных признаках аномалии могут назначаться медикаменты, среди которых:

1. Обезболивающие.
2. Мочегонные средства.
3. Лекарства для устранения отечности тканей.

Левосторонняя аплазия также не подразумевает специального лечения, терапия назначается в редких случаях.

Для поддержки здоровья и нормальной работы здоровой почки требуется использовать правила профилактики, что не дают возможности развиваться инфекционным болезням.

За счет повышения и контроля состояния иммунной системы, при одной работающей почке, люди способны нормально жить.

Особое внимание должно уделяться детям, у которых есть двусторонняя аплазия или агенезия.

Еще несколько лет назад при подобном состоянии ребенок просто умирал, на сегодняшний день медицина имеет возможность сохранить жизнь, при помощи пересадки почек новорожденным.

Процедура тяжелая, требует быстрой реакции по подбору донора. За счет операции есть возможность восстановить и сохранить нормальную жизнь.

В самых тяжелых случаях специальная комиссия присваивает инвалидность. Оперативное лечение может проводиться при очень интенсивной боли с аномальной стороны, а также развитии осложнений. В таком случае патологическая почка удаляется с мочеточником.

Профилактика

Чтобы ребенок родился без аномалий, любой женщине надо готовиться к беременности, использовать правила профилактики до зачатия и во время вынашивания плода. Основные правила таковы:

1. Полностью отказаться от спиртного и курения.
2. Планировать беременность.
3. Проводить своевременное лечение всех болезней, особенно с инфекционной природой.
4. Использовать медикаменты только по назначению доктора.
5. Контролировать питание, использовать только правильный, сбалансированный рацион.
6. Нормально реагировать на стрессовые ситуации.

Если у ребенка сразу не диагностировали порок, то в будущем, при его выявлении потребуется сразу менять образ жизни, придерживаясь здоровых принципов, корректировать рацион.

Если развивается боль и другие признаки аномалии, то самостоятельная терапия исключается. Надо обратиться к доктору, что укажет основные рекомендации.

Полезное видео

Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

Почечная агенезия: определение и особенности

В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

Почечная агенезия (аплазия) - врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

Агенезия почки - это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

Отсутствие обеих почек при рождении - двусторонняя агенезия - является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

Причины врождённой патологии

Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование - анализ ДНК плода.

Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

Симптомы и признаки

У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

• повышенное кровяное давление;
• наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
• отёчность лица, рук или ног.

Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

Диагностика

Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.

Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.

Лечение и перспективы

Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них - экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ - это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

Гемодиализ - очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

Последствия и осложнения

Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом - обычно после 25–30 лет - такие пациенты подвержены повышенному риску:

• протеинурии (аномального присутствия белка в моче) - развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
• гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) - наблюдается у 47%;
• почечной недостаточности (снижение почечной функции) - наблюдается у 13% пациентов.

Особенности аплазии при беременности

У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом - необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

Видео: как лечить агенезию почки

За последние сто лет медицина совершила значительный прорыв в диагностике и лечении многих заболеваний. Открытие антибиотиков, явления ядерно-магнитного резонанса, создание методов лапароскопической и рентгенэндоваскулярной хирургии перевернули взгляд не только врачей, но и пациентов на многие виды заболеваний. В настоящее время существенно расширились возможности лечения не только приобретённых, но и врождённых и наследственных недугов. К последним относится аплазия почки.

Предпосылки развития аплазии почки

Почки - важная часть мочевыделительной системы человека. Без них невозможно своевременное выведение из организма вредных химических соединений, образующихся в результате обмена веществ. Кроме того, эти два органа необходимы для поддержания кроветворения, адекватного уровня кровяного давления. Также почки участвуют во многих видах обмена веществ: гормонов, воды, минералов, витаминов.

Почка в своём развитии проходит три этапа

Прообраз почек под названием пронефрос появляется у шестинедельного эмбриона. Этот орган имеет примитивное строение и вскоре замещается другим. Мезонефрос также просуществует недолго. В окончательном варианте почка состоит из нескольких частей:

Нарушение сложного процесса формирования мочевыделительной системы приводит к врождённому пороку развития - аплазии почки. Под этим термином специалисты понимают наличие вместо полноценной структуры недоразвитого органа, не способного выполнять свою функцию.

Существует ещё один медицинский термин - агенезия почки. По своему значению он весьма схож с аплазией. Однако между ними имеется одно принципиальное отличие - если при аплазии почка недоразвитая, то при агенезии она отсутствует совсем.

Анатомические аномалии чаще всего поражают именно почки. На их долю приходится от 7 до 11% всех отклонений в строении человеческого организма. Считается, что пороком чаще страдают женщины.

Аплазия почки чаще выявляется у женщин

Классификация

Аплазия почки включает несколько структурных разновидностей:

• аплазия правой почки. У аномального отсутствуют сосудистые клубочки, канальцы и лоханка. Этот порок составляет большинство случаев заболевания;
• аплазия левой почки встречается чаще;
• двусторонняя аплазия. Этот порок обычно несовместим с жизнью, гибель наступает в утробе матери или в первые часы после появления на свет.

Жизнеспособность родившегося ребёнка с аплазией почки целиком и полностью зависит от функционирования соседнего органа. Именно поэтому отсутствие сразу двух почек протекает с тяжелейшими последствиями.

Причины и факторы развития

Поскольку аплазия является результатом аномалии внутриутробного развития почки, к основным причинам её возникновения относят:

• наследственный фактор. Из зачатка размером в одну клетку - зиготы - за сорок недель должен появиться сложный человеческий организм. Формированием органов и тканей командуют гены, в которых записана вся необходимая информация. Любая ошибка может вызвать полное отсутствие органа или его аномальное строение. Эта причина может приводить к аплазии почки;

  В ДНК записана вся наследственная информация

• инфекционные заболевания. Многие болезнетворные микробы, попав в организм беременной женщины, негативно влияют прежде всего на формирующийся плод. Причина - большое средство микробов к быстро растущим клеткам и тканям. Особенно агрессивными являются вирусы ВИЧ, краснухи, гриппа, а также возбудитель сифилиса (бледная трепонема);

  Бледная трепонема - возбудитель сифилиса

• курение и злоупотребление алкоголем матерью в период выращивания ребёнка;
• применение сильнодействующих лекарств в период беременности без назначения врача;
• перенесённые в период беременности венерические заболевания - гонорея, трихомониаз, хламидиоз, микоплазмоз.

При аплазии почки недоразвитый орган не способен выполнять свою работу. Всю нагрузку приходится брать на себя единственному оставшемуся органу. Конечный итог зависит от того, насколько работоспособной окажется развитая почка. У этого органа потрясающий предел прочности. Единственная почка, чтобы выполнять обязанности за двоих, должна иметь нормальное строение лоханки, клубочков, канальцев и мочеточника. Патология любой из этих структур может быстро привести к тому, что орган перестанет справляться со своей работой. Логическим итогом становится Шлаки и токсины накапливаются в крови, что приводит к медленному отравлению всего организма.

Почечная недостаточность затрагивает весь организм

Почечная недостаточность - видео

Вывести из строя единственную почку может любое из нижеперечисленных заболеваний:

Развитие почки тесно связано с формированием репродуктивных органов - яичек, семейных пузырьков и простаты у мужчин, яичников и матки у женщин. Именно поэтому их аномалии часто сопровождают аплазию почки.

Симптомы и признаки

Проявления аплазии зависят от многих обстоятельств: локализации единственной почки, степени ее работоспособности, наличия заболеваний - воспалительных, иммунных, патологий обмена веществ.

Симптомы аплазии почки - таблица

Симптом	Механизм появления
Частые срыгивает грудничка и новорождённого	изменения в составе крови; расстройства обмена веществ.
Увеличение количества мочи, выделяемого за сутки	Избыточная нагрузка на систему извитых канальцев единственной почки
Высокое кровяное давление	Дефицит кровообращения в почке
Отёки на лице и веках	Избыток жидкости в организме
Боли в паху	Избыточная подвижность почки
Бесплодие	Пороки развития репродуктивных органов

Методы диагностики

Распознавание аплазии почки может происходить по нескольким сценариям. Сейчас, с развитием ультразвуковой диагностики, порок часто обнаруживается ещё до появления ребёнка на свет. Аномалия почки может быть впервые выявлена при плановом диспансерном осмотре. Часто порок диагностируются случайно при обследовании по другому поводу. Для диагностики аплазии почки используются стандартные лабораторные тесты и инструментальные методы исследования:

• при общем осмотре диагностировать порок сложно. Заподозрить отсутствие одной почки можно у детей или взрослых худощавого телосложения. При осмотре обязательно измеряется кровяное давление, которое может оказаться повышенным. Нередко выявляются отёки лица и век, в более тяжёлых случаях - конечностей;
• общий анализ крови проводится в обязательном порядке. При хорошем состоянии единственной почки изменений может не быть. При её заболевании часто выявляется дефицит красных клеток крови эритроцитов и гемоглобина (малокровие). При воспалении единственной почки (пиелонефрит, гломерулонефрит) происходит повышение уровня белых клеток лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов на дно пробирки (СОЭ);
• биохимический состав крови - важный показатель здоровья единственной почки и всего организма. Врача в первую очередь интересует уровень мочевины, креатинина и калия. Высокие показатели говорят о том, что очистка крови от шлаков происходит неадекватно, у пациента имеется почечная недостаточность;

  Мочевина - продукт обмена белков в организме

• анализ мочи - важный метод исследования при заболевании почек. При условии работоспособности единственной почки результаты могут оказаться нормальными. При её заболевании наблюдаются следующие отклонения: для пиелонефрита типично наличие белка, лейкоцитов и слепков с почечных канальцев - цилиндров. При гломерулонефрите в моче появляется большое количество эритроцитов - гематурия. Соли - фосфаты, ураты, оксалаты - говорят о наличии мочекаменной болезни;

  Лейкоциты в моче - признак воспаления

• исследование мочи на стерильность - важный метод диагностики болезней почек. Материал помещается на специальную среду и выдерживается при температуре тела. При наличии в моче микробов на среде образуются хорошо заметные колонии микроорганизмов. Специалист установит их видовую принадлежность и чувствительность к антибиотикам;

  Посев мочи выявляет болезнетворные микробы

• накопительные пробы есть смысл проводить в том случае, если в общем анализе мочи имеются изменения - присутствие лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров. Материал собирается за три часа (анализ по методу Амбурже), сутки (проба Аддис-Каковского) или исследуется утренняя порция (анализ по Нечипоренко);
• ультразвук - один из основных методов диагностики аплазии почки. Этот метод отличается безопасностью, его можно применять при беременности, в период новорождённости. С помощью ультразвука можно увидеть не только количество почек, но также их внутреннее строение и кровообращение. Аплазированная почка по данным УЗИ существенно уменьшена в размерах, отсутствует лоханка;
• исследование почек с помощью рентгена - проверенный диагностический метод. Для получения более подробных снимков используется сочетание облучения и введения в вену особого рентгеноконтрастного препарата. Этот вид исследования носит название экскреторной урографии. При аплазии почки будет заметен контраст между нормальной лоханкой и мочеточником на здоровой стороне и их отсутствием на противоположной;

  Рентген - способ выявления аплазии почки

• радиоизотопное исследование сцинтиграфия - ещё один способ выявить аплазию. Здоровая почка характеризуется цветной картиной, иллюстрирующей распределение препарата в тканях органа. На противоположной стороне размер изображения будет значительно меньше, из цветовой гаммы преобладают синие оттенки - свидетельство плохой работоспособности почки.
• томография (компьютерная, магнитно-резонансная) - способ достоверно диагностировать аплазию почки. На детальных анатомических снимках хорошо заметен контраст между здоровым и поражённым органом. Кроме того, с помощью КТ или МРТ диагностируются пороки развития репродуктивных органов, которые часто сопровождают аплазию почки.

  Томография позволяет получить детальные снимки почек

Методы лечения

Необходимость лечения аплазии почки определяет специалист. В этом случае всё зависит от работоспособности единственного развитого органа с противоположной стороны. Если эта почка справляется по данным обследования со своими обязанностями, то специфического лечения не проводится. При возникновении заболеваний единственной по сути почки требуется приём медикаментов, при необходимости операции и другие методы.

Лекарственное лечение

Лекарства применяются при заболевании единственной функционирующей почки. Их выбор зависит от природы болезни, выраженности симптомов, возраста пациента и сопутствующих обстоятельств.

Фармакологические препараты - таблица

Лекарственная группа	Механизм действия	Примеры средств	Болезни почек, при которых назначаются лекарства
Антибиотики	Губительно действуют на бактерии	Ампициллин; Цефтазидим; Норфлоксацин; Ципрофлоксацин.	Пиелонефрит
Стероидные гормоны	угнетают работу иммунитета; Угнетают воспаление.	Преднизолон; Гидрокортизон.	Гломерулонефрит
Диуретики (мочегонные)	Усиливают образование мочи	Лазикс; Фуросемид.	Хроническая почечная недостаточность
Метаболические средства	Уменьшают количество солей в моче	Магурлит; Ксидифон.	дисметаболическая нефропатия; мочекаменная болезнь.
Витамины	Улучшают обмен в почке	Пиридоксин; Рибофлавин.	пиелонефрит; мочекаменная болезнь; гломерулонефрит; хроническая почечная недостаточность.
Вазопротекторы	Улучшают кровообращение в почке	Дипиридамол; Курантил.	гломерулонефрит; хроническая почечная недостаточность.

Лекарства для лечения аплазии почки - фотогалерея

Дипиридамол назначается при гломерулонефрите
Тиамин содержит витамин В1 Уродан назначается при мочекаменной болезни

Оперативное лечение

Оперативное лечение изолированной аплазии одной почки не проводится. При двустороннем пороке выход для новорождённого - немедленная пересадка донорских органов. При заболевании единственной почки используются:

Диета

При нормальной работе единственной функционирующей почки специальная диета не требуется. При её заболевании диета зависит от природы патологического процесса:

Народные средства для лечения аплазии почки не применяются.

Прогноз

Прогноз при аплазии почки индивидуален. При двустороннем процессе без пересадки донорского органа новорождённый нежизнеспособен. Если единственная почка здорова, человек не нуждается в специальном лечении, качество жизни при этом не страдает. Если она поражена болезнью, прогноз зависит от конкретной ситуации. Хроническая патология часто переходит в почечную недостаточность. Беременность при единственной почке также зависит от здоровья органа. Однако в этом случае велик риск заболевания почки в этот период. Орган также может пострадать от повышенной нагрузки. Поэтому возможность выносить и родить ребёнка женщина с аплазией почки должна обсудить со специалистом.

Профилактика

Профилактика аплазии почки должна начинаться ещё задолго до появления ребёнка на свет на этапе планирования беременности. Необходимо обследование на носительство инфекций, наличие почечных аномалий у матери. Родителям крайне важно не употреблять алкоголь и не курить с момента принятия решения о рождении ребёнка. В период беременности женщине необходимо пройти УЗИ плода в установленные сроки - до 12, в 20 и 30 недель. На этапе вынашивания ребёнка следует употреблять только медикаменты, назначенные лечащим врачом и разрешённые к применению при беременности.

Ультразвук - основной метод диагностики пороков плода в период беременности

Аплазия почки - серьёзное заболевание. При подозрении на наличие порока необходимо комплексное обследование организма под руководством специалиста. Методы лечения и прогноз индивидуальны в каждой ситуации. Наличие адекватно функционирующей почки существенно улучшает качество жизни, позволяет человеку трудиться и иметь здоровых детей.

Аплазия почки – это одна из форм агенезии органа. Агенезия является патологическим состоянием, вследствие которого почка и ее ножка (мочеточник и сосуды) полностью отсутствуют с рождения. Аплазия подразумевает внутриутробное нарушение, при котором мочеточник и сосуды сохранены, почка выступает в роли недоразвитого зачатка, неспособного выполнять свои функции. Нагрузка при этом ложиться на парный здоровый орган, гипертрофирующийся вследствие необходимости выполнять дополнительную работу.

Механизм развития и причины патологии

Выяснилось, что частота заболевания составляет 1 случай на 1200 детей и взрослых. Развивается патологическое состояние вследствие того, что проток метанефроса недостаточно развивается, не дорастает до метанефрогенной бластемы. Дефект сопровождается нормальным или укороченным мочеточником, иногда диагностируется его полное отсутствие. Агенезия и аплазия относятся ко внутриутробным порокам развития. Часто младенцы с такими особенностями погибают внутри утробы матери или сразу после рождения. В случае если вторая почка компенсирует отсутствующий орган, патология может быть выявлена случайно в более старшем возрасте при осмотре других органов. Иногда признаки заболевания прогрессируют очень медленно, порок обнаруживается в пожилом возрасте.

Аплазия почки часто провоцирует мочекаменную болезнь, пиелонефриты, артериальную гипертензию. Различают несколько видов аномалии. Наиболее редкой формой считается полное отсутствие парного органа. Такое состояние несовместимо с жизнью, ведет к гибели плода. Чаще диагностируется недоразвитость почки или ее отсутствие с одной из сторон.

Кто находится в группе риска

Провоцирующими факторами патологии считаются следующие состояния:

• наследственность;
• перенесение гриппа, краснухи и других инфекционных болезней матерью в первом триместре беременности;
• длительный прием противозачаточных препаратов перед наступлением беременности;
• наличие заболеваний эндокринной системы;
• злоупотребление алкоголем;
• перенесение венерических заболеваний.

Вышеописанные факторы обязательно учитываются лечащим врачом во время ведения беременности.

Вредные привычки матери часто становятся провоцирующим фактором пороков развития плода

Виды агенезии и аплазии

В медицинской практике выделяют несколько форм патологии:

• двусторонний порок (полное отсутствие обеих почек) – такое состояние сопровождается гибелью плода до рождения или в первые несколько часов после появления на свет;
• агенезия правой почки – сопровождается отсутствием органа с правой стороны. При этом левая почка берет на себя компенсаторную функцию;
• агенезия левой почки – отсутствие органа с левой стороны;
• аплазия правой почки – орган с правой стороны формируется частично, представляет собой зачаток без жизненно важных почечных структур;
• аплазия левой почки – отсутствие почки с левой стороны.

Агенезия правой почки встречается чаще. В большинстве случаев пороком страдают женщины. Ученые предполагают, что такая особенность наблюдается из-за того, что правый орган меньше, короче и подвижнее. Порок с правой стороны часто проявляется с первых месяцев жизни ребенка. При этом наблюдаются такие симптомы:

• частые срыгивания малыша;
• полиурия;
• обезвоживание организма;
• возникновение гипертонических приступов;
• стремительное развитие почечной недостаточности.

Важно! Порок развития с правой стороны часто остается незамеченным, диагностируется случайно.

Несмотря на серьезность заболевания, аплазия часто протекает бессимптомно

При правосторонней аплазии симптоматика выражена слабее. Состояние считается более благоприятным для жизни. Если при этом левая почка полностью компенсирует отсутствие правой, клинические признаки могут вовсе не проявляться. В редких случаях при аплазии правой почки развиваются нефропатии, гипертензия и некоторые другие состояния.

Левосторонняя агенезия протекает тяжелее, так как основную нагрузку на себя вынуждена брать правая почка. Орган отличается от левой пары меньшим размером и подвижностью. К симптомам аномалий с левой стороны относят:

• частый болевой синдром в области паха;
• затруднение эякуляции;
• нарушение половых функций;
• бесплодие;
• импотенцию.

Левосторонняя аплазия органа диагностируется редко, процент среди всех случаев заболевания – не более 7. Нередко патология отмечается на фоне недоразвитости других органов анатомического пространства брюшины. Чаще этот вид патологии диагностируется у мужчин, сопровождается агенезией семявыводящих протоков, пороками семенных пузырьков, нарушениями развития мочевого пузыря. У женщин сопровождается недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, маточных перегородок. В правой почке при возникновении левосторонней аплазии часто выявляются кисты, при этом структура органа близка к нормальной.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

• увеличение количества мочи;
• частые походы в туалет;
• рвота;
• повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
• образование складок на теле;
• болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
• развитие сексуальных нарушений у мужчин;
• общее ухудшение самочувствия;
• отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

• одутловатое лицо;
• широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
• уши расположены низко;
• увеличение размера живота;
• наличие складок на коже;
• широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Важно! В особо тяжелых случаях возникает сильная интоксикация продуктами собственного метаболизма, почечная недостаточность.

Как обнаруживается патология

Диагностика патологии начинается с осмотра больного и сбора анамнеза. Врач фиксирует жалобы пациента. При каких обстоятельствах проявились первые симптомы, сопутствуют ли аплазии другие анатомические отклонения.

Аплазию почки важно отличать от таких состояний, как гипоплазия, агенезия и нефункционирующий орган. Для проведения диагностики используется аортография, с помощью которой нефункционирующий орган отличают от аплазии. Выявить порок позволяет почечная ангиография, спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Для оценки состояния здоровой почки применяют ультразвуковое исследование и рентген. Для получения сведений о состоянии организма больному назначают общий анализ крови, мочи, бактериологический посев осадка урины.

Диагностика патологии проводится с помощью ультразвукового исследования и других методов

Как проводится лечение порока

Лечебные мероприятия показаны пациентам при следующих состояниях:

• частые выраженные боли в области почки;
• возникновение нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в недоразвитый мочевыводящий путь.

При пороке правой почки лечения чаще не требуется. Пациентам рекомендуется соблюдать диету, обеспечивающую снижение нагрузки на левый орган. Лечебное питание исключает жирную, острую, жаренную, соленую, копченую пищу. Пациенту следует отказаться от острых соусов, специй, кислых соков. Запрещен алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе. При ярко выраженной симптоматике назначают обезболивающие препараты, диуретики, противоотечные лекарства.

При аплазии левого органа специфическая терапия проводится редко, чаще лечение заключается в соблюдении профилактических мероприятий, направленных на предотвращение инфекционных заболеваний. Нормальная жизнедеятельность человека с одной почкой обеспечивается благодаря поддержанию иммунитета на должном уровне.

Особое внимание уделяется детям, имеющим двустороннюю агенезию или аплазию. Раннее лечение патологии не проводилось, так как порок являлся приговором. Современная медицина проводит успешные операции по пересадке почек среди таких младенцев. Это дает ребенку шансы на нормальную жизнедеятельность.

Важно! При особо тяжелых случаях патологии человеку может быть назначена инвалидность после постановки диагноза и принятия решения медицинской комиссией.

Профилактика патологии во время беременности

Для рождения здорового малыша каждая женщина в период вынашивания ребенка и перед его зачатием должна придерживаться профилактических мер. К ним относят:

• отказ от вредных привычек;
• планирование беременности;
• своевременное и правильное лечение инфекционных заболеваний;
• прием медикаментозных средств исключительно по назначению врача;
• соблюдение правильного питания;
• адекватная оценка стрессовых ситуаций.

При обнаружении порока пациенту следует придерживаться здорового образа жизни и питания. При появлении болезненных ощущений и других неприятных симптомов нельзя заниматься самолечением, необходимо как можно раньше обратиться к врачу.

Правильное питание и здоровый образ жизни – залог полноценной жизни для пациентов с аплазией почки

Почечная аплазия – тяжелая патология, негативно влияющая на всю дальнейшую жизнь пациента. Своевременная диагностика заболевания и внимательное отношение к своему здоровью поможет предотвратить тяжелые последствия, вести полноценный образ жизни.