Главная » Кровотечения » Поздняя мозжечковая атрофия. Алкогольная атрофия головного мозга

Поздняя мозжечковая атрофия. Алкогольная атрофия головного мозга

На начальном этапе болезнь сложно распознать, так как симптомы незначительны, а основные причины малопонятны, но развиваясь стремительно, она приводит в итоге к слабоумию и полной недееспособности.

Что такое атрофия головного мозга

Главный орган человека - головной мозг, состоит из огромного количества нервных клеток, соединенных между собой. Атрофическое изменение коры головного мозга, вызывает постепенное отмирание нервных клеток, при этом умственные способности со временем угасают, а то сколько проживет человек зависит от того в каком возрасте началась атрофия мозга.

Поведенческие изменения в старческом возрасте характерны практически для всех людей, но в силу медленного развития эти признаки угасания, не являются патологическим процессом. Безусловно, пожилые люди становятся более раздражительными и ворчливыми, не могут уже так реагировать на изменения в окружающем мире, как в молодости, у них снижается интеллект, но такие изменения не приводят к неврологии, психопатии и слабоумию.

Отмирание клеток головного мозга и гибель нервных окончаний это патологический процесс, ведущий к изменениям в структуре полушарий, при этом отмечается сглаживание извилин, уменьшение объема и веса этого органа. Наиболее подвержены разрушению лобные доли, что приводит к снижению интеллекта и отклонениям в поведении.

Причины возникновения заболевания

На данном этапе медицина не в силах ответить на вопрос, почему начинается разрушение нейронов, однако, было установлено, что предрасположенность к заболеванию передается по наследству, также ее формированию способствуют родовые травмы и внутриутробные болезни. Специалисты разделяют врожденные и приобретенные причины развития этого недуга.

генетическая предрасположенность;
внутриутробные инфекционные заболевания;
генетические мутации.

Одной из генетических болезней, поражающих кору мозга, является болезнь Пика. Чаще всего развивается у людей среднего возраста, выражается в постепенном поражении нейронов лобных и височных долей. Заболевание развивается стремительно и уже через 5-6 лет приводит к летальному исходу.

Инфицирование плода во время беременности также ведет к разрушению различных органов, в том числе мозга. Например, заражение токсоплазмозом, на ранних сроках беременности, ведет к поражению нервной системы плода, который часто не выживает или рождается с врожденными отклонениями и олигофренией.

употребление большого количества алкоголя и курение приводят к спазму сосудов головного мозга и, как следствие, кислородному голоданию, что влечет недостаточное снабжение клеток белого вещества головного мозга питательными веществами, а затем их гибель;
инфекционные заболевания, поражающие нервные клетки (например, менингит, бешенство, полиомиелиты);
травмы, сотрясения и механические повреждения;
тяжелая форма почечной недостаточности приводит общей интоксикации организма, в результате чего нарушаются все обменные процессы;
наружная гидроцефалия, выражающаяся в увеличении субарахноидального пространства и желудочков, приводит к атрофическим процессам;
хроническая ишемия, вызывает поражение сосудов и приводит к недостаточному снабжению нейронных связей питательными веществами;
атеросклероз, выражается в сужении просвета вен и артерий, и как следствие повышению внутричерепного давления и риска развития инсульта.

Атрофия коры головного мозга может быть вызвана недостаточной интеллектуальной и физической нагрузкой, отсутствием сбалансированного питания и неправильным образом жизни.

Почему появляется болезнь

Основной фактор развития заболевания является генетическая склонность к болезни, но ускорить и спровоцировать гибель нейронов головного мозга могут различные травмы и другие провоцирующие факторы. Атрофические изменения затрагивают разные участки корки и подкоркового вещества, однако, при всех проявлениях заболевания отмечается одинаковая клиническая картина. Незначительные изменения можно приостановить и улучшить состояние больного с помощью медицинских препаратов и изменения образа жизни, но, к сожалению, полностью излечить болезнь невозможно.

Атрофия лобных долей головного мозга может развиться во время внутриутробного созревания или затянувшейся родовой деятельности из-за длительного кислородного голодания, которое вызывает некротические процессы в коре больших полушарий. Такие дети чаще всего погибают еще в утробе матери или рождаются с явными отклонениями.

Отмирание клеток головного мозга может быть также спровоцировано мутациями на генном уровне в результате воздействия некоторых вредных веществ на организм беременной женщины и длительной интоксикация плода, а иногда это просто хромосомный сбой.

Признаки заболевания

На начальной стадии признаки атрофии головного мозга еле заметны, их способны уловить только близкие люди, хорошо знающие заболевшего. Изменения проявляются в апатичном состоянии больного, отсутствии каких-либо желаний и стремлений, появляется вялость и равнодушие. Иногда отмечается отсутствие нравственных принципов, чрезмерная сексуальная активность.

Прогрессирующее отмирание клеток головного мозга симптомы:

уменьшение словарного запаса, чтобы описать что-либо пациент долго подбирает слова;
снижение интеллектуальных способностей за короткий период;
отсутствие самокритики;
потеря контроля над действиями, ухудшается моторика тела.

Дальнейшее атрофирование головного мозга, сопровождается ухудшением самочувствия, снижением мыслительных процессов. Пациент перестает узнавать привычные вещи, забывает, как ими пользоваться. Исчезновение собственных поведенческих особенностей приводит к синдрому «зеркала», при котором больной начинает невольно копировать других людей. Далее, развивается старческий маразм и полная деградация личности.

Появившиеся изменения в поведении не дают точно поставить диагноз, поэтому для определения причин изменений в характере пациента необходимо произвести ряд исследований.

Однако под чутким руководством лечащего врача, можно определить с большей вероятностью какой отдел головного мозга подвергся деструктуризации. Так, если разрушение идет в коре выделяют следующие изменения:

снижение мыслительных процессов;
искажение в тоне речи и тембре голоса;
изменение способности к запоминанию, вплоть до полного исчезновения;
ухудшение мелкой моторики пальцев.

Симптоматика изменений в подкорковом веществе зависит от функций, которые выполняет пораженный отдел, поэтому ограниченная атрофия мозга имеет характерные черты.

Некроз тканей продолговатого мозга характеризуется нарушением дыхания, сбоем в работе пищеварения, страдают сердечно-сосудистая и иммунная системы человека.

При поражении мозжечка отмечается расстройство тонуса мышц, дискоординация движений.

При разрушении среднего головного мозга человек перестает реагировать на внешние раздражители.

Отмирание клеток промежуточного отдела ведет к нарушению терморегуляции тела и сбою метаболизма.

Поражение переднего отдела головного мозга характеризуется потерей всех рефлексов.

Отмирание нейронов приводит к утрате способности самостоятельно поддерживать жизнедеятельность и часто приводит к смерти.

Иногда некротические изменения являются следствием травм или долговременного отравления токсичными веществами, в результате чего происходит реструктуризация нейронов и поражение крупных кровеносных сосудов.

Классификация

По международной классификации атрофические поражения делятся по степени тяжести заболевания и месту локализации патологических изменений.

Каждый этап течения болезни обладает особой симптоматикой.

Атрофические заболевания головного мозга 1 степени или субатрофия головного мозга, характеризуется незначительными изменениями в поведении заболевшего и быстро прогрессирует в следующую стадию. На данном этапе крайне важна ранняя диагностика, так как болезнь можно временно остановить и то, сколько проживет пациент, будет зависеть от эффективности лечения.

2 стадия развития атрофических изменений проявляется в ухудшении коммуникабельности заболевшего, он становится раздражителен и несдержан, преображается тон речи.

Больные при 3 степени атрофии делаются неуправляемыми, появляются психозы, теряется нравственность заболевшего.

Последний, 4 этап заболевания, характеризуется полным отсутствием понимания реальности пациентом, он перестает реагировать на внешние раздражители.

Дальнейшее развитие приводит к полному разрушению, начинают отказывать системы жизнедеятельности. На этом этапе крайне желательна госпитализация пациента в психиатрическую больницу, так как его становится сложно контролировать.

Классификация по месту локализации пораженных клеток:

В зависимости от того, в каком возрасте начинается атрофия мозга, различаю врожденную и приобретенную форму болезни. Приобретенная форма заболевания развивается у детей после 1 года жизни.

Отмирание нервных клеток у детей может развиться по различным причинам, например, в результате генетических нарушений, разного резус-фактора у матери и ребенка, внутриутробного заражения нейроинфекциями, длительной гипоксии плода.

В результате гибели нейронов появляются кистозные опухоли и атрофическая гидроцефалия. В соответствии от того где скапливается ликвор, водянка мозга может быть внутренняя, наружная и смешанная.

Стремительно развивающаяся заболевание чаще всего встречается у новорожденных детей, в таком случае речь идет о серьезных нарушениях в тканях головного мозга из-за длительной гипоксии, так как детский организм на этом этапе жизни крайне нуждается в интенсивном кровоснабжении, а недостаток питательных веществ ведет к серьезным последствиям.

Каким атрофиям подвергается мозг

Субатрофические изменения головного мозга предшествуют глобальному отмиранию нейронов. На этом этапе важно вовремя диагностировать заболевание головного мозга и не допустить быстрого развития атрофических процессов.

Например, при гидроцефалии головного мозга у взрослых, освободившиеся в результате разрушений свободные пустоты начинают интенсивно заполняться выделившимся ликвором. Этот вид болезни сложно диагностировать, но правильная терапия способна оттянуть дальнейшее развитие заболевания.

Изменения в коре и подкорковом веществе, могут быть вызваны тромбофилией и атеросклерозом, которые при отсутствии должного лечения, вызывают сначала гипоксию и недостаточное кровоснабжение, а затем гибель нейронов в затылочной и теменной зоне, поэтому лечение будет заключаться в улучшении циркуляции крови.

Алкогольная атрофия головного мозга

Нейроны головного мозга чувствительны к воздействию алкоголя, поэтому прием спиртосодержащих напитков вначале нарушает обменные процессы, возникает зависимость.

Продукты распада алкоголя отравляют нейроны и разрушают нейронные связи, далее происходит постепенное отмирание клеток и, как следствие - развивается атрофия мозга.

В результате разрушительного эффекта, страдают не только корково-подкорковые клетки, но и волокна ствола головного мозга, повреждаются сосуды, происходит сморщивание нейронов и смещение их ядер.

Последствия отмирания клеток видны налицо: у алкоголиков со временем пропадает чувство собственного достоинства, снижается память. Дальнейшее употребление влечет за собой еще большую интоксикацию организма и если даже человек одумался, то все равно у него потом развивается болезнь Альцгеймера и слабоумие, так как нанесенный ущерб слишком велик.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия головного мозга является прогрессирующим заболеванием. Проявление болезни состоит из 3 различных нарушений, которые сочетаются между собой в различных вариантах, а основная клиническая картина будет определена первичными признаками атрофии:

На настоящий момент причины возникновения этого заболевания неизвестны. Диагностируется при помощи МРТ и клинического обследования. Лечение обычно состоит из поддерживающей терапии и уменьшения влияния симптомов болезни на организм пациента.

Кортикальная атрофия

Чаще всего кортикальная атрофия головного мозга встречается у людей пожилого возраста и развивается по причине старческих изменений. В основном затрагивает лобные доли, но не исключено распространение на другие части. Признаки заболевания появляются не сразу, но в итоге приводит к снижению интеллекта и способности запоминать, слабоумию, яркий пример влияния этого недуга на жизнедеятельность человека - болезнь Альцгеймера. Чаще всего диагностируется при комплексном исследовании с помощью МРТ.

Диффузное распространение атрофии часто сопровождает нарушение кровотока, ухудшение восстановления тканей и снижением умственной работоспособности, расстройством мелкой моторики рук и координации движений, развитие болезни в корне меняет образ жизни больного и приводит к полной недееспособности. Таким образом, старческая деменция является следствием атрофии головного мозга.

Самая известная биполушарная кортикальная атрофия, именуется болезнью Альцгеймера.

Атрофия мозжечка

Болезнь заключается в поражении и отмирании клеток малого мозга. Первые признаки заболевания: дискоординация движений, параличи и нарушения речи.

Изменения в коре мозжечка в основном провоцируют такие недуги, как атеросклероз сосудов и опухолевые заболевания ствола головного мозга, инфекционные болезни (менингиты), авитаминоз и нарушение обмена веществ.

Атрофия мозжечка сопровождается симптомами:

нарушение речи и мелкой моторики;
головная боль;
тошнота и рвота;
снижение остроты слуха;
зрительные расстройства;
при инструментальном обследовании отмечается уменьшение массы и объема мозжечка.

Лечение заключается в блокировании признаков заболевания нейролептиками, восстановлении обменных процессов, при опухолях применяются цитостатики, возможно удаление образований хирургическим путем.

Виды диагностики

Атрофия мозга диагностируется при помощи инструментальных методов анализа.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет детально рассмотреть изменения в корковом и подкорковом веществе. С помощью полученных снимков можно достаточно точно поставить соответствующий диагноз уже на ранних стадиях заболевания.

Компьютерная томография позволяет рассмотреть поражения сосудов после инсульта и выявить причины возникновения кровоизлияния, определить место локализации кистозных образований, которые препятствуют нормальному кровоснабжению тканей.

Новейший метод исследования - мультиспиральная томография позволяет диагностировать заболевание еще на начальной стадии (субатрофия).

Профилактика и лечение

Придерживаясь несложных правил можно существенно облегчить и продлить жизнь заболевшего. После постановки диагноза, пациенту лучше всего оставаться в привычной для него обстановке, так как стрессовые ситуации могут усугубить состояние. Важно обеспечить заболевшего посильной умственной и физической нагрузкой.

Питание при атрофии головного мозга должно быть сбалансировано, следует наладить четкий распорядок дня. Обязательный отказ от вредных привычек. Контроль физических показателей. Умственные упражнения. Диета при атрофии мозга заключается в отказе от тяжелой и вредной пищи, исключении фастфуд и алкогольных напитков. Желательно добавить в рацион орехи, морепродукты и зелень.

Лечение заключается в применении нейростимуляторов, транквилизаторов, антидепрессантов и успокоительных средств. К сожалению, этот недуг не поддается абсолютному излечиванию, и терапия при атрофии головного мозга заключается в ослаблении симптомов болезни. То какой препарат будет выбран в качестве поддерживающей терапии, зависит от вида атрофии и того какие функции нарушены.

Так, при нарушениях в коре мозжечка, лечение направлено на восстановление двигательных функций, и применение препаратов, корректирующих тремор. В ряде случаев показана операция по удалению новообразований.

Иногда используются лекарства, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, обеспечивается хорошая циркуляция крови и доступ к свежему воздуху, чтобы предотвратить кислородное голодание. Нередко поражение затрагивает другие органы человека, поэтому, необходимо полное обследование в институте мозга.

Лечение атрофического изменения мозга

При медленной гибели нейронов (обрабатывающих, хранящих, передающих информацию электрически возбудимым клеткам) развиваются атрофические изменения головного мозга – церебральная атрофия. При этом повреждается кора или подкорка головного мозга. Данное расстройство обычно встречается у пожилых людей, причем большинство больных – женщины.

Атрофия может возникнуть влет и закончиться полным слабоумием. Это связывают с усыханием массы мозга из-за процесса старения. Но иногда патология наблюдается и в детском возрасте. Причин ее появления много. Лечение обычно назначают симптоматическое, так как это прогрессирующее и неизлечимое заболевание.

Виды патологии

Существует несколько видов атрофии:

Мультисистемная, характеризующаяся изменениями в мозжечке, ликворе, мозговом стволе. У пациента отмечаются вегетативные нарушения, дисфункция эрекции, шаткость походки, резкое повышение давления, тремор конечностей. Часто симптомы патологии ложно путают с другими заболеваниями, например, с болезнью Паркинсона.
Кортикальная, вызванная деструкцией ткани коры мозга из-за возрастных изменений, происходящих в нейронах. Зачастую страдают лобные доли. Расстройство выражается нарастающими темпами, и в будущем перерастает в старческое слабоумие.
Субатрофия. Дя нее характерна частичная утрата деятельности отдельного участка или всей доли мозга. Если процесс произошел в лобно-височном отделе, у пациента возникают трудности со слухом, общением с людьми, появляются проблемы с сердцем.
Диффузная атрофия. Сначала имеет симптомы, характерные для изменений мозжечка, но позже проявляется более специфическими признаками, по которым диагностируют патологию. Отягощается расстройство нарушением мозгового кровообращения, и считается самым неблагоприятным типом атрофической трансформации.
Корковая или подкорковая трансформация вызывается тромбозом и наличием атеросклеротических бляшек, приводящих к кислородному голоданию и разрушению нейронов в теменной и затылочной области мозга. Толчком для развития патологии нередко выступает нарушение обменных процессов, атеросклероз, скачки кровяного давления и другие провоцирующие факторы.

Симптоматика

Проявления болезни сильно зависят от того, какой именно участок мозга задет. Церебеллярная атрофия подкорковых зон имеет такие признаки:

При трансформации в продолговатом мозге нарушается дыхание, страдает сердечно-сосудистая и пищеварительная система, угнетаются защитные рефлексы.
Деструктивные изменения мозжечка характеризуются нарушенным тонусом мышц и координацией движений.
Пропадают реакции на раздражители в связи с отмиранием клеток среднего мозга.
Повреждения промежуточного мозга проявляются нарушенной терморегуляцией и обменным метаболическим дисбалансом.
Атрофию переднего мозга не заметить сложно – все виды рефлекторных реакций на раздражители утрачиваются.

Осложненное поражение подкорковых клеток мозговой ткани и структур грозит потерей способности к жизнедеятельности и смертью в будущем. Подобная степень атрофических изменений наблюдается редко, в основном после серьезных травм или повреждения крупных сосудов.

Атрофия коры головного мозга характеризуется следующими признаками:

Сложности с подбором нужных слов для выражения мыслей, чувств.
Снижение способности к самокритике и к осмыслению текущих событий.
Затруднение речи.
Заметное ухудшение памяти.
Эмоциональные срывы, нервозность.
Отсутствие желания заботиться об окружающих.
Нарушенная моторика рук, изменение почерка в худшую сторону.
Нарушение психики.

Больной постепенно теряет способность к узнаванию предметов и к пониманию, что с ними делать. Он не ориентируется в пространстве из-за нарушений в памяти. Проявляется нетипичная манера подражания другим людям, так как человек становится легко внушаемым. В будущем развивается маразм, характеризующийся полным распадом личности.

Стадии течения болезни

Сначала больной без особого труда выполняет прежние функции, если они не требуют умственного напряжения. В основном отмечаются общие симптомы:

Кружение головы.
Приступы головной боли.
Рассеянность.
Невнимательность.
Депрессивное состояние.

Такие признаки часто списывают на сосудистые расстройства. Если на данной стадии диагностировать болезнь и начать грамотное лечение, то это поможет существенно замедлить некротический процесс.

Постепенно у больного ослабляется самоконтроль, его поведение становится странным, он поступает необдуманно, иногда возникает агрессия. Замечаются нарушения координации, страдает мелкая моторика. Снижается способность к социальной адаптации. Трансформация в мозге сказывается на осознанности речи. Жалобы на свое состояние прекращаются, так как изменяется восприятие и анализ настоящих событий.

Последний этап характеризуется наиболее серьезной деструкцией мозга. Церебральная атрофия приводит к слабоумию. Больной уже не может самостоятельно себя обслуживать, высказываться, читать и писать. Замечаются психические нарушения.

Причины

Установить полную картину развития атрофии мозга пока не удалось. Но многочисленные исследования специалистов гласят, что основные причины болезни кроются в генетических патологиях. Намного реже симптомы трансформаций развиваются на фоне вторичных деформаций нервной ткани, спровоцированных внешними раздражителями.

К врожденным причинам относят:

Наследственность.
Вирусы и инфекции, поразившие ребенка еще в утробе.
Хромосомные мутации.

К одному из генетических заболеваний, поражающих кору мозга, относят болезнь Пика, развивающуюся у взрослых. Это редкое, прогрессирующее расстройство, повреждающее лобные и височные доли. Средняя продолжительность жизни после начала болезни – 5-6 лет. Частичная атрофия тканей встречается и при следующих заболеваниях:

Болезнь Альцгеймера.
Синдром паркинсонизма.
Болезнь Гентингтона.

К приобретенным причинам относят:

Злоупотребление алкоголем и наркомания, вызывающие хроническое отравление организма.
Нейроинфекции хронического и острого характера.
Травмы, сотрясения, операции на мозге.
Гидроцефалия.
Почечная недостаточность.
Ишемия.
Атеросклероз.
Ионизирующее излучение.

Приобретенные причины церебральной атрофии считаются условными. У больных они наблюдаются не больше чем 1 на 20 случаев. А при врожденных аномалиях они крайне редко провоцируют болезнь.

Диагностика

Заболевание диагностируют инструментальными методами:

Магниторезонансной томографией, определяющей повреждение мозговых структур. Процедура позволяет точно диагностировать болезнь на ранних этапах и наблюдать за ее течением.
Компьютерной томографией, позволяющей выявить болезни сосудов головного мозга, определить локализацию имеющихся новообразований и других патологий, мешающих нормальной циркуляции крови. Самой информативной считают мультиспиральную томографию. В ходе данного обследования можно обнаружить даже начальную стадию субатрофии благодаря послойному преобразованию изображения проблемного участка мозга.

У детей

Атрофия головного мозга у новорожденных зачастую вызывается гидроцефалией. Выражается расстройство увеличением количества ликвора, защищающего мозг от различных повреждений. Причин подобного состояния довольно много. Часто заболевание развивается еще в утробе из-за:

Иногда провокаторами выступают родовые травмы с последующим мозговым кровоизлиянием. Также атрофию с серьезными мозговыми изменениями связывают с гипоксией, резус-конфликтом, генетическими нарушениями.

Выявить патологию можно ультразвуковым обследованием. После постановки диагноза ребенка госпитализируют, так как ему требуется серьезное лечение, которое заключается в устранении симптомов. Немало сил и времени потребуется для реабилитации, но даже в лучшем случае последствия сказываются на умственном и физическом развитии малыша. Осложненная деструкция тканей мозга приводит к смерти.

Терапия

Пациентам с атрофией требуется постоянный уход и внимание родственников. Лечение заболевания заключается в приеме:

Антидепрессантов.
Успокоительных препаратов.
Легких транквилизаторов.

При ишемии назначают ноотропы.
При атеросклерозе применяют статины.
При повышенном тромбообразовании – антиагреганты.
При гидроцефалии лечение проводят диуретиками.
Для улучшения обменных процессов назначают витаминотерапию.

Также используются медикаменты, улучшающие кровообращение. Они стимулируют процесс кроветворения, нормализуют циркуляцию крови, приостанавливают некроз тканей, обеспечивая их кислородом. При отсутствии противопоказаний назначают массаж, улучшающий кровообращение и психоэмоциональный настрой пациента.

Так как у пожилых людей атрофия часто развивается из-за атеросклероза и скачков кровяного давления, обязательно нормализуют давление и показатели липидного обмена. Из антигипертензивных препаратов используют ингибиторы АПФ и антагонисты ангиотензина.

Когда проявляются выраженные признаки болезни, пациент должен находиться в привычных условиях жизни, окруженный спокойной благоприятной атмосферой. Любая стрессовая ситуация способна усугубить состояние. Важно обеспечить человеку возможность заниматься обычными делами, чувствовать себя нужным в семье, не менять привычек и сложившегося образа жизни. Он нуждается в здоровом сбалансированном питании, физических нагрузках, чередующихся с отдыхом, соблюдении режима дня.

Профилактика и диета

Правильный настрой, активное участие в жизни семьи, домашние хлопоты позитивно влияют на состояние больного и затормаживают развитие болезни. К этому склоняется большинство опытных специалистов. Способствуют предотвращению болезни:

Категорический отказ от вредных привычек.
Занятия спортом.
Правильное питание.
Ежедневный контроль артериального давления (для этого используют тонометр, и записывают показатели в блокнот).
Обязательные умственные нагрузки (чтение, разгадывание кроссвордов).

Диета играет немаловажную роль в поддержании мозга на должном уровне. Улучшить работу мозга помогают:

Орехи (грецкие, арахис, миндаль).
Фрукты (лучше свежие).
Морепродукты и рыба.
Злаки, отруби.
Кисломолочные продукты.
Зелень.

Из меню желательно исключить:

Человек, у которого обнаружены атрофические изменения головного мозга, не должен опускать руки, зная, что это такое заболевание, которое не лечат медикаментами. Рано или поздно наступит ухудшение. Главное, замедлить течение болезни, нагружать ум и тело, стараться радоваться жизни и участвовать в ней как можно активнее.

Моему ребенку 5 лет и 7 месяцев ставят диагноз по КТ: признаки умеренных атрофических изменений ткани мозга лобных, теменных долей.Ротационный подвывих атланта.

Ребенок не разговаривает, два слова только мама и папа, речь обращенную понимает.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях и не может заменить консультацию лечащего врача.

Врожденная атрофия мозжечка

Наследственная врожденная атрофия мозжечка представляет собой сборную группу синдромов, встречающихся сравнительно редко. Истинную распространенность данных заболеваний оценить достаточно сложно, поскольку большинство случаев врожденной атрофии мозжечка являются спорадическими, и у детей обычно ставится диагноз мозжечковой формы детского церебрального паралича.

Еще одним предметом дискуссий остается вопрос о сущности патологического процесса и, следовательно, об адекватном обозначении данной группы заболеваний: атрофия или аплазия мозжечка? Аплазия (или дисгенезия) мозжечка предполагает нарушение нормального онтогенетического развития и дифференцировки как различных частей мозжечка, так и отдельных клеточных слоев коры. Принимая во внимание, что указанные изменения могут происходить под воздействием самых различных экзогенных факторов (например, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция, применение рентгенотерапии у матери во время беременности), логично предположить, что и определенные наследственно-метаболические дефекты, также могут приводить к развитию врожденной аплазии мозжечка. С другой стороны, оценка мозжечковых функций у грудных детей исключительно затруднена, поэтому в случаях «врожденной атаксии» нельзя исключать возможность раннего развития истинного атрофического процесса мозжечка, т.е. дегенеративных изменений и гибели нормально сформированных в раннем онтогенезе клеточных структур. Дополнительная сложность заключается в том, что для дифференцирования врожденных дефектов развития и атрофического процесса при раннем начале болезни одних только морфологических критериев недостаточно, тем более, что может иметь место сочетание обоих состояний. Как и большинство авторов, мы сохранили использование термина «врожденная атрофия мозжечка», поскольку даже при наличии истинной гипо- и аплазии мозжечка она может сопровождаться развитием вторичных атрофических изменений.

Генетические данные. Врожденные мозжечковые атрофии могут наследоваться по аутосомно-доминантному, ауто- сомно-рецессивному и Х-сцепленному рецессивному типам.

Клиническая характеристика. Начальные симптомы мозжечковой дисфункции на первом году жизни ребенка легко просмотреть, так как они недостаточно специфичны и обычно маскируются картиной общей задержки моторного развития. Нарушения моторного развития проявляются в запаздывании основных этапов формирования нормальных двигательных функций, в первую очередь сидения и ходьбы. Уже в возрасте нескольких месяцев может отмечаться интенционный тремор, довольно рано появляется также тремор головы и осцилляции туловища в положении сидя. При попытке ребенка фиксировать взгляд иногда можно отметить нистагм. Научившись ходить с поддержкой, ребенок при потере опоры может немедленно упасть. Навыки самостоятельного поддержания

6 88 равновесия туловища даются с большим трудом.

Дополнительная симптоматика при врожденных атрофиях мозжечка исключительно вариабельна. Наиболее часто встречается задержка психического развития, дизартрия, нистагм, глазодвигательные и зрачковые нарушения, атрофия зрительных нервов, глухота, мышечная гипотония, пирамидные симптомы, гидроцефалия, задержка роста.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При КТ и МРТ у больных обнаруживаются признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны. В меньшей степени могут быть выражены признаки атрофии полушарий мозжечка, IV желудочек обычно нормальных размеров. У некоторых больных эти изменения сочетаются с расширением стволовых цистернальных пространств, атрофическими изменениями в супратенториаль- ных отделах мозга, иногда может обнаруживаться аплазия мозолистого тела.

Патоморфологические изменения. Морфологическая картина при различных формах врожденной атрофии мозжечка весьма разнообразна. Чаще всего описывается полная или частичная агенезия червя мозжечка. Кроме того, может быть обнаружена гипоплазия гранулярного слоя коры мозжечка, гетеро- топии коры мозжечка, глиоз пирамидных трактов, зубчатых ядер, гибель нейронов нижних олив и ядер ствола мозга, ме- нингомиелоцеле и другие изменения [Вгиуп К., 1991].

Критерии диагноза. Основными критериями диагноза врожденной атрофии мозжечка являются:

Начальные симптомы мозжечковой дисфункции выявляются на первом году жизни;

Мозжечковая атаксия, интенционный тремор, тремор головы, осцилляции туловища;

Признаки атрофии червя мозжечка, расширение верхней мозжечковой цистерны (КТ, МРТ); менее выражена атрофия полушарий мозжечка; IV желудочек не изменен;

Течение мягко прогрессирующее до 10-12 лет с дальнейшей стабилизацией процесса.

Дифференциальный диагноз. Врожденную атрофию мозжечка следует дифференцировать от детского церебрального

паралича (ДЦП). Против ДЦП свидетельствует наличие в семье нескольких случаев заболевания с аналогичной клинической картиной, отсутствие в анамнезе факторов, способствующих развитию ДЦП (родовая травма, внутриутробная инфекция, резус-конфликт и др.), отсутствие при КТ- и МРТ- исследовании кист и других изменений, нередко обнаруживаемых при ДЦП. Следует отметить, что при подозрении на наследственную врожденную атрофию мозжечка желательно обследовать здоровых родственников больного (в том числе КТ и МРТ), так как известны случаи, когда даже при наличии тотальной агенезии мозжечка клинические симптомы мозжечковой дисфункции не развивались.

При данной аномалии мозжечок уменьшен в объеме; изменения резче выражены в коре, но страдает и белое вещество. Впервые врожденная атрофия мозжечка была описана Баттеном под названием kongenitale cerebellare ataxie . Она характеризуется запоздалым развитием двигательных функций вследствие выраженной мозжечковой недостаточности. Дети поздно начинают сидеть, стоять, ходить и говорить. При попытках ходить выявляется выраженная атаксия, неуверенность походки и покачивание в стороны. Уже в первые месяцы жизни отмечается интенционное дрожание верхних конечностей, покачивание головы и туловища, иногда нерезкий нистагм. Поздно развивающаяся речь отличается медленностью и монотонностью, наряду с этим слова как бы с трудом выталкиваются и речь имеет толчкообразный характер. Иногда отмечается затруднение глотания, особенно твердой пищи. Пирамидные симптомы и нарушения чувствительности, как правило, отсутствуют.

В ряде наблюдений описаны случаи, аналогичные данным Баттена. Как при большинстве врожденных форм поражения нервной системы, состояние постепенно улучшается, и дефект мозжечковых функций частично (реже полностью) выравнивается, компенсируется. Больные, хотя и с более или менее значительным опозданием, начинают ходить и говорить, но обычно остается известная неловкость в движениях рук и ног. Довольно часто врожденная мозжечковая недостаточность сочетается со снижением или, точнее, с той или иной степенью недоразвития психических функций. Снижение психических функций ухудшает прогноз не только в смысле общего развития ребенка, но и сама мозжечковая недостаточность восстанавливается (или компенсируется) в этих условиях значительно медленнее и в меньшем объеме. При сохранности психики большое значение имеет систематическое проведение специальных упражнений. Заслуживает внимания тот факт, что в специальных учреждениях для слабоумных детей находятся больные с выраженной недостаточностью мозжечковых функций, которая остается стабильной и этим отличается от мозжечковых дегенераций с прогрессирующим течением.

Конгенитальная мозжечковая атаксия по своим клиническим проявлениям имеет значительное сходство с «атонически-астатической» формой детского церебрального паралича, описанной Ферстером. При последней форме на первый план выступает атония мышц, увеличение объема пассивных движений, невозможность статического напряжения мышц и вследствие этого невозможность стоять, а в более тяжелых формах даже сидеть и удерживать голову. При попытке поставить такого ребенка, фиксируя его головку и туловище, широко расставленные ноги прогибаются в коленных суставах, скользят и не имеют устойчивости.

При врожденной мозжечковой атаксии мускулатура может быть хорошо развита, атония мышц не выражена, а нарушение статических функций и ходьбы обусловлено атаксией. Анатомически при этой форме мозжечковой атаксии имеется недоразвитие, атрофия мозжечка. Галлерворден приводит два своих наблюдения, когда имелась почти полная атрофия мозжечка. Он указывает, что в случаях, описанных Баттеном и другими, изменения в мозжечке, вероятно, были выражены в меньшей степени, очевидно сохранялись его важнейшие отделы, ибо только этим можно объяснить значительное восстановление мозжечковых функций в процессе роста и развития ребенка. По-видимому, в подобных случаях имеет место большее или меньшее запаздывание в развитии мозжечка как в функциональном, так и морфологическом отношении. Именно в таком смысле следует понимать указание Кассирера о том, что «нужно считаться с возможностью задержанного развития мозжечковых путей и центров».

Атрофия мозжечка – Это явно выраженная, быстро прогрессирующая патология, которая развивается при сбоях в процессах метаболизма, зачастую сопряженных со структурными анатомическими отклонениями от нормы.

Код по МКБ-10

G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему

Причины атрофии мозжечка

Сам мозжечок представляет собой анатомическое образование (более древнее, чем даже средний мозг), состоящее из двух полушарий, в соединяющей борозде между которыми находится червь мозжечка.

Причины атрофии мозжечка очень разные и включают в себя достаточно обширный список заболеваний, способных подвергать поражению мозжечок и сопутствующие его связи. Исходя из этого, достаточно сложно классифицировать причины, повлекшие за собой данное заболевание, но стоит выделить хотя бы некоторые:

Последствия перенесенного менингита.
Кисты головного мозга, расположенные в зоне задней черепной ямки.
Опухоли той же локализации.
Гипертермия. Достаточно длительные тепловые стрессы для организма (тепловой удар, высокие температурные показатели).
Результат проявления атеросклероза.
Последствия инсульта.
Практически все патологические проявления, связанные с протекающими в задней черепной области процессами.
Метаболические нарушения.
При внутриутробном поражении больших полушарий мозга. Эта же причина может стать толчком в развитии атрофии мозжечка у ребенка в младенчестве.
Алкоголь.
Реакция на некоторые лекарственные средства.

Симптомы атрофии мозжечка

Симптоматика данного заболевания, как и ее причины, достаточно обширна и напрямую связана с заболеваниями или патологией, которые ее вызвали.

Наиболее часто встречающиеся симптомы атрофии мозжечка:

Головокружения.
Резкие головные боли.
Тошнота, переходящая в рвоту.
Сонливость.
Нарушение слуха.
Легкие или значительные нарушения процесса ходьбы, (неустойчивость в ходьбе).
Гипорефлексия.
Повышенное внутричерепное давление.
Атаксия. Расстройство координации произвольных движений. Данный симптом наблюдается как временно, так и постоянно.
Офтальмоплегия. Паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глаза. Может проявляться временно.
Арефлексия. Патология одного или нескольких рефлексов, которая связана с нарушением целостности рефлекторной дуги отделов нервной системы.
Энурез – недержание мочи.
Дизартрия. Расстройство членораздельной речи (затруднение или искажение произносимых слов).
Тремор. Непроизвольные ритмичные движения отдельных частей или всего тела.
Нистагм. Непроизвольные ритмичные колебательные движения глаз.

Формы

Атрофия червя мозжечка

Червь мозжечка отвечает в организме человека за уравновешенность центра тяжести тела. Для здорового функционирования, червь мозжечка получает информационный сигнал, который идет по спиноцеребеллярным путям от различных частей тела, вестибулярных ядер и других отделов человеческого организма, комплексно участвующих в коррекции и поддержании двигательного аппарата в координатах пространства. То есть как раз атрофия червя мозжечка приводит к тому, что рушатся нормальные физиологические и неврологические связи, у больного возникают проблемы с равновесием и устойчивостью, как при ходьбе, так и в состоянии покоя. Контролируя тонус реципрокных групп мышц (в основном мышц туловища и шеи), червь мозжечка при его атрофии ослабляет свои функции, что и приводит к нарушениям в движении, постоянному тремору и к другим неприятным симптомам.

Здоровый человек напрягает мышцы ног, когда стоит. При угрозе падения, например в левую сторону, левая нога перемещается в сторону предполагаемого направления падения. Правая нога при этом отрывается от поверхности как при прыжке. При атрофии червя мозжечка, нарушается связь в координации этих действий, что приводит к неустойчивости и больной может упасть даже от небольшого толчка.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Мозг со всеми его структурными составляющими – это такой же орган человеческого организма, как и все остальное. Со временем стареет человек, вместе с ним стареет и его мозг. Нарушается и, в большей или меньшей степени, мозговая активность, атрофируется его функциональность: способность планировать и контролировать свои действия. Это, зачастую, приводит пожилого человека к искаженному представлению о нормах поведения. Главной причиной атрофии мозжечка и всего мозга выступает генетическая составляющая, а внешние факторы являются лишь провоцирующей и усугубляющей категорией. Различие клинических проявлений связано лишь с преимущественным поражением того или иного участка головного мозга. Основным общим проявлением течения заболевания является то, что разрушительный процесс постепенно прогрессирует, вплоть до полной потери личностных качеств.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка может прогрессировать благодаря многочисленным патологическим процессам различной этиологии. На начальном этапе развития диффузная атрофия,по своей симптоматике достаточно сходна с поздней корковой атрофией мозжечка, но с течением времени к базовой симптоматике присоединяются и другие симптомы больше присущие конкретно данной патологии.

Толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка может стать как черепно-мозговая травма, так и хроническая форма алкоголизма.

Впервые это нарушение функций головного мозга было описано в 1956 году, основываясь на мониторинге поведения, а после смерти и непосредственно на изучении самого мозга американских солдат, который достаточно длительное время подвергался посттравматическому вегетативному прессингу.

На сегодняшний день медики дифференцируют три разновидности умирания клеток мозга.

Генетический тип – естественный, генетически запрограммированный, процесс смерти нейронов. Человек стареет, мозг постепенно умирает.
Некроз – отмирание мозговых клеток происходит вследствие внешних факторов: ушибы, черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, ишемические проявления.
«Самоубийство» клетки. Под воздействием определенных факторов идет разрушение ядра клетки. Такая патология может быть врожденной или приобретенной под воздействием возникшего сочетания факторов.

Так называемая «мозжечковая походка» во многом напоминает передвижение пьяного. В связи с нарушениями координации движения, люди, больные атрофией мозжечка, да и мозга в целом, передвигаются неуверенно, их шатает из стороны в сторону. Особенно эта неустойчивость проявляется при необходимости сделать поворот. Если диффузная атрофия перешла уже в более тяжелую, острую стадию, пациент теряет способность не только ходить, стоять, но и сидеть.

Атрофия коры мозжечка

В медицинской литературе достаточно четко описана еще одна форма данной патологии – поздняя атрофия коры мозжечка. Первоисточником процесса разрушающего клетки головного мозга является смерть клеток Пуркинье. Клинические исследования показывают, что в данном случае происходит демиелинизация волокон (избирательно-выборочное поражение миелиновых слоев, расположенных в околоплодной зоне окончаний как периферической, так и центральной нервной системы) зубчатых ядер клеток, которые и составляют мозжечок. Зернистый слой клеток обычно страдает мало. Он подвергается изменению в случае уже острой, тяжелой стадии заболевания.

Дегенерация клеток начинается с верхней зоны червя, постепенно расширяясь на всю поверхность червя и далее на полушария мозга. Последними зонами, которые подвергаются патологическим изменениям, при запущенности болезни и острой форме ее проявления, являются оливы. В этот период в них начинают протекать процессы ретроградного (обратного) перерождения.

Однозначная этиология такого повреждения на сегодняшний день не выявлена. Медики предполагают, исходя из своих наблюдений, что причиной атрофии коры мозжечка может стать различного рода интоксикация, развитие раковых опухолей, а так же прогрессирующий паралич.

Но, как не прискорбно это звучит, в большинстве случаев определить этиологию процесса так и не удается. Возможна лишь констатация изменений в определенных зонах коры мозжечка.

Существенной характеристикой атрофия коры мозжечка является то, что, как правило, она начинается у больных уже в возрасте, отличается не стремительным течением патологии. Визуальные признаки течения заболевания начинают проявляться в неустойчивости походки, проблемах при положении стоя без поддержки и опоры. Постепенно патология захватывает двигательные функции рук. Больному становится трудно писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Патологические нарушения, как правило, развиваются симметрично. Появляется тремор головы, конечностей и всего туловища, начинает страдать и речевой аппарат, понижается мышечный тонус.

Осложнения и последствия

Последствия атрофии мозжечка разрушительны для больного человека, так как в процессе стремительного развития заболевания происходят необратимые патологические процессы. Если не поддержать организм больного еще на начальной стадии болезни, конечным результатом может стать полная деградация человека как личности – это в социальном плане и полная неспособность к адекватным действиям - в физиологическом.

С некоторой стадии заболевания процесс атрофии мозжечка вернуть вспять уже не получается, но существует возможность как бы заморозить симптомы, не давая им возможности прогрессировать дальше.

Больной с атрофией мозжечка начинает чувствовать себя неуютно:

Появляется неуверенность в движениях, синдром «пьяной» походки.
Пациенту тяжело ходить, стоять без опоры или поддержки близких людей.
Начинаются проблемы с речью: заплетающийся язык, неправильное построение фраз, невозможность доходчиво выразить свои мысли.
Постепенно прогрессируют проявления деградации социумного поведения.
Начинает визуализироваться тремор конечностей, головы и всего тела пациента. Ему становится тяжело делать, казалось бы, элементарные вещи.

Диагностика атрофии мозжечка

Чтобы установить правильный диагноз, больному с вышеперечисленными симптомами необходимо обратиться к врачу-невропатологу, и только он в состоянии однозначно поставить диагноз.

Диагностика атрофии мозжечка включает в себя:

Метод нейровизуализации, предполагающий визуальный осмотр врачом пациента, проверку его нервных окончаний на предмет реакции на внешние раздражители.
Выявление анамнеза больного.
Генетическая предрасположенность к такой категории заболеваний. То есть, были ли в роду пациента случаи заболевания родственников подобными болезнями.
Помощь в постановке диагноза атрофии мозжечка оказывает компьютерная томография.
Новорожденного врач-невропатолог может направить на ультразвуковое исследование.
МРТ достаточно на высоком уровне и с большой вероятностью выявляет данную патологию мозжечка и мозгового ствола, показывает и другие изменения, попадающие в зону исследования.

Лечение атрофии мозжечка

Как ни прискорбно это звучит, но провести классическое лечение атрофии мозжечка невозможно. При течении данной болезни нельзя направить его на устранение причины патологии. Современная медицина на сегодняшний день может предложить больному только лечение, направленное сгладить симптомы заболевания. То есть при помощи медикаментозных и других методов врач-невропатолог старается купировать прогрессирующую болезнь и облегчить общее состояние больного.

Если пациент страдает излишней возбудимостью и раздражительностью, или, наоборот, проявляет полную апатию, лечащий врач назначает такому больному соответствующие психотропные лекарственные средства.

Левомепромазин

Данный препарат применяют при лечении хронических меланхолических состояний. Он так же эффективен при различной этиологии возбуждениях. При этом дозировка в каждом конкретном случае назначается индивидуальная.

Обычно лечебный курс начинают со стартовой дозы – 0,025 г, принимая по два – три раза в течение суток. Постепенно употребляемую дозу повышают до 0,075–0,1 г суточных. При достижении необходимого результата дозировку начинают снижать до профилактического количества - 0,05–0,0125 г.

Если пациент поступил с остро выраженной формой, 2,5% - ный раствор левомепромазина начинают вводить внутримышечно по 1 – 2 мл. При клинических показаниях дозировка увеличивается от 0,1 г до 0,3 г в сутки. Побочные проявления препарата слабо выражены. Не рекомендуется применять данное медицинское средство людям, страдающим заболеваниями сердечно-сосудистой системы, гипертонией, проблемами с кровью.

Такие препараты как алимемазин, терален, тиоридазин эффективно снижают состояние тревоги и страха, снимают напряженность.

Алимемазин

Препарат вводят внутривенно и внутримышечно. Суточная дозировка для взрослых составляет 10 – 40 мг. Суточная дозировка для деток – 7,5 – 25 мг. Инъекции делают три – четыре раза в сутки.

При остром проявлении заболевания психиатрического характера, для взрослых стартовая суточная дозировка составляет 100-400 мг. Но количественная составляющая препарата в сутки не должна превышать: для взрослых - 500 мг, для людей преклонного возраста – 200 мг.

Данный препарат малоэффективен при явно выраженных психозах. Он применяется как седативное средство мягкого действия. Противопоказано лекарственное средство алимемазин больным, у которых сопутствующими заболеваниями являются: патология предстательной железы, нарушение функции почек и печени, гиперчувствительность к компонентам препарата. Не дают его и деткам до года.

Терален

Суточная дозировка препарата две – восемь таблеток, в зависимости от тяжести проявляемых симптом. Показан препарат при повышенной нервозности, нарушении сна, и других симптомах. Не стоит принимать данное лекарственное средство при повышенной гиперчувствительности к составляющим препарата, при печеночной и почечной недостаточности, паркинсонизме и других болезнях. Нельзя его давать и деткам до семи лет.

Тиоридазин

При легких формах утомляемости, эмоциональном спаде препарат принимают внутрь в дозировке 30 – 75 мг на протяжении суток. Если фиксируются проявления средней тяжести, дозировку поднимают до 50-200 мг суточных. Если же заболевание атрофии мозжечка выражено острой формой психоза, маниакально-депрессивным состоянием, суточную дозировку увеличивают до 150-400 мг (в условиях поликлиники) и 250-800 мг – при поступлении в стационар. Это лекарственное средство не стоит применять пациентам, которые имеют в своем анамнезе тяжелые формы сердечнососудистых заболеваний, коматозные состояния любой этиологии, черепно-мозговые травмы и многие другие. Не рекомендуют тиоридазин и беременным женщинам, мамочкам в период лактации, деткам в возрасте до двух лет, лицам пожилого возраста и людям, страдающим алкоголизмом и так далее.

При проявляющихся тяжелых неврозах назначают Сонапакс.

Сонапакс

при легком расстройстве психики - 30-75 мг на протяжении суток.
при средних умственных и эмоциональных расстройствах - 50-200 мг на протяжении суток.
если проявляются острые симптомы расстройства - при амбулаторном лечении врач-невропатолог приписывает суточную дозировку равную 150-400 мг, если лечение проходит в стационаре – суточная дозировка может возрасти до 250-800 мг (под контролем доктора).

Для деток возраста четырех – семи лет дозировка несколько ниже и составляет 10-20 мг суточных, раздробленных на два – три приема, деткам возраста восьми – 14 лет – трижды в день по 20-30 мг суточных, подросткам 15 – 18 лет – дозировка увеличивается до 30-50 мг в течение суток.

Сонапакс противопоказан больным, которые находятся в острой стадии депрессивного состояния, не приписывают препарат и тем, кто страдает коматозными состояниями различного генезиса, при тяжелых поражениях сердечно-сосудистой системы, при черепно-мозговых травмах и при многих других заболеваниях. Полный список противопоказаний можно прочесть в сопроводительной инструкции к препарату.

На начальной стадии заболевания, больного желательно лечить в домашних условиях, в привычной для него обстановке, так как помещение в стационар чревато ухудшением общего состояния заболевшего. При этом необходимо создать все условия для активного образа жизни. Такому человеку необходимо много двигаться, постоянно находить себе какую-то работу, меньше лежать в дневное время. Только уже при острых формах атрофии мозжечка больного помещают в стационар или специализированный интернат, особенно если в домашних условиях за ним некому ухаживать.

Профилактика

Как таковая профилактика атрофии мозжечка не существует. Предотвратить это заболевание невозможно даже исходя их того, что медицина досконально не знает причин ее возникновения. Современные медикаментозные средства способны поддерживать в относительно удовлетворенном состоянии психосоматическое и физиологическое состояние пациента, а в сочетании с хорошим уходом способно продлить ему жизнь, но вылечить не в состоянии.

Если у Вас в роду прослеживается такая патология, постарайтесь чаще показываться врачу-невропатологу. Осмотр лишним не будет.

Прогноз

Прогноз атрофии мозжечка не утешителен. Полностью вылечить больного с таким диагнозом практически невозможно. Стараниями медиков и близких родственников жизнь пациента можно лишь слегка нормализовать и продлить.

Атрофия мозжечка не лечится. Если уж так случилось, и в Вашу семью пришла беда, заболел кто-то из близких, окружите его вниманием, создайте комфортные условия проживания, а медики поспособствуют тому, чтобы болезнь не так сильно прогрессировала, и пациент чувствовал себя удовлетворительно. Ваша забота и любовь помогут продлить его жизнь, наполнив ее смыслом.

Атрофия головного мозга - необратимое заболевание, характеризующееся поэтапным отмиранием клеток и нарушением нейронных связей.

Специалисты отмечают, что чаще всего первые признаки развития дегенеративных изменений появляются у женщин предпенсионного возраста. На начальном этапе болезнь сложно распознать, так как симптомы незначительны, а основные причины малопонятны, но развиваясь стремительно, она приводит в итоге к слабоумию и полной недееспособности.

Причины возникновения заболевания

Врожденные причины:

генетическая предрасположенность;
внутриутробные инфекционные заболевания;
генетические мутации.

К приобретенным причинам относят:

употребление большого количества алкоголя и курение приводят к спазму сосудов головного мозга и, как следствие, кислородному голоданию, что влечет недостаточное снабжение клеток белого вещества головного мозга питательными веществами, а затем их гибель;
инфекционные заболевания, поражающие нервные клетки (например, менингит, бешенство, полиомиелиты);
травмы, сотрясения и механические повреждения;
тяжелая форма почечной недостаточности приводит общей интоксикации организма, в результате чего нарушаются все обменные процессы;
наружная гидроцефалия, выражающаяся в увеличении субарахноидального пространства и желудочков, приводит к атрофическим процессам;
хроническая ишемия, вызывает поражение сосудов и приводит к недостаточному снабжению нейронных связей питательными веществами;
атеросклероз, выражается в сужении просвета вен и артерий, и как следствие повышению внутричерепного давления и риска развития инсульта.

Почему появляется болезнь

Признаки заболевания

Прогрессирующее отмирание клеток головного мозга симптомы:

уменьшение словарного запаса, чтобы описать что-либо пациент долго подбирает слова;
снижение интеллектуальных способностей за короткий период;
отсутствие самокритики;
потеря контроля над действиями, ухудшается моторика тела.

снижение мыслительных процессов;
искажение в тоне речи и тембре голоса;
изменение способности к запоминанию, вплоть до полного исчезновения;
ухудшение мелкой моторики пальцев.

При поражении мозжечка отмечается расстройство тонуса мышц, дискоординация движений.

При разрушении среднего головного мозга человек перестает реагировать на внешние раздражители.

Отмирание клеток промежуточного отдела ведет к нарушению терморегуляции тела и сбою метаболизма.

Поражение переднего отдела головного мозга характеризуется потерей всех рефлексов.

Классификация

Каждый этап течения болезни обладает особой симптоматикой.

Отмирание нервных клеток у детей может развиться по различным причинам, например, в результате генетических нарушений, разного резус-фактора у матери и ребенка, внутриутробного заражения нейроинфекциями, длительной гипоксии плода.

Каким атрофиям подвергается мозг

Алкогольная атрофия головного мозга

Мультисистемная атрофия

парксионизм;
разрушение мозжечка;
вегетативные нарушения.

Кортикальная атрофия

Самая известная биполушарная кортикальная атрофия, именуется болезнью Альцгеймера.

Атрофия мозжечка

Атрофия мозжечка сопровождается симптомами:

нарушение речи и мелкой моторики;
головная боль;
тошнота и рвота;
снижение остроты слуха;
зрительные расстройства;
при инструментальном обследовании отмечается уменьшение массы и объема мозжечка.

Виды диагностики

Атрофия мозга диагностируется при помощи инструментальных методов анализа.

Профилактика и лечение

Видео

Координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Общие сведения

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари . Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха , нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия , атаксия Пьера-Мари , атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА , рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий , при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией . Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи , нейрохирурги , онкологи, генетики, эндокринологи . Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора : стабилография , вестибулометрия , электронистагмография . При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии , воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга . Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка , посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция .

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж .

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции .

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза , гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга , синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Напечатать