Рак решетчатого лабиринта лобных пазух. Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух, клетки решетчатой кости

В детском возрасте основные пазухи слабо развиты и только к 20-летнему возрасту они приобретают определенную форму и величину. Величина их и форма весьма разнообразны: они могут быть едва выражены, а иногда могут достигать значительных размеров и простираться до блуменбахова ската.

Нередко наблюдаются случаи одновременной пневматизации и малых крыльев основной кости. Некоторые авторы придают последнему моменту определенное значение, рассматривая его как фактор, предрасполагающий к образованию ретробульбарного неврита при воспалительных процессах в основной пазухе. Наши наблюдения этого не подтверждают.

Основные пазухи мало доступны клиническому исследованию ; при рентгенологическом исследовании также не всегда удается обнаружить в них изменения, когда таковые в действительности имеются. Вследствие большого отстояния пазух от пленки, изображение их получается на рентгенограмме недостаточно четким.

Обычно при исследовании основных пазух применяются аксиальные проекции. Необходимо производить снимки и в боковой проекции, благодаря чему можно получить более ясное представление о величине и степени их пневматизации. При воспалении основных пазух рентгенологические симптомы будут выражаться в затемнении пораженной пазухи.
При полипозном перерождении слизистой может наблюдаться неравномерное затемнение пазухи. То же самое отмечается и при опухолях, когда опухоль не заполнила еще полностью пазухи.

Как мы уже указывали, близкое соседство основных пазух с каналом зрительного нерва создает благоприятные условия для перехода воспалительного процесса на зрительный нерв. Заболевание основной пазухи является часто причиной неврита зрительного нерва. Изменения в зрительном нерве могут быть обусловлены и опухолью основной пазухи.

Мукоцеле редко наблюдается в основной пазухе . Нам пришлось наблюдать только один случай мукоцеле основной пазухи. Вследствие тесного анатомического взаимоотношения между основными пазухами и нервами, иннервирующими глазное яблоко, могут наблюдаться параличи этих нервов при заболевании основных пазух. Чаще всего наблюдается паралич отводящего нерва.

Мы считаем здесь целесообразным отметить значение рентгенологического исследования при носоглоточных опухолях . Эти опухоли, прорастая из , часто проникают в основную пазуху. Нередко первые симптомы носоглоточной опухоли проявляются со стороны органа зрения.

Глазные симптомы проявляются в виде птоза , диплопии, особенно часто наблюдается паралич VI нерва. Иногда развивается и полная офталмоплегия. Нередко при этом наблюдается симптомокомплекс Горнера (легкое опущение верхнего века, узкий зрачок и слабо выраженный экзофталм). Носоглоточная опухоль, вовлекая в процесс основную пазуху, верхнюю сфеноидальную щель, может вызвать экзофталм и симулировать ретробульбарную опухоль.

При рентгенологическом исследовании в сагиттальных проекциях довольно часто обнаруживается затемнение решетчатой и гайморовой полости, а на аксиальном и боковом снимке - изменения со стороны основной пазухи. Такая комбинация, когда в процесс вовлечены передние придаточные полости носа и основная пазуха, должна навести на мысль о наличии носоглоточной опухоли, так как при воспалительных процессах этого почти не наблюдается. Следует обратить внимание на характер затемнения.

Завуалирование этих полостей указывает, по мнению Майера, на то, что опухоль проросла в носовую полость и закрыла выводные протоки придаточных полостей , что приводит к застою секрета в полостях. При этом, повидимому, сдавливаются отводящие кровеносные сосуды, вследствие чего образуется застойный отек слизистой придаточных полостей с увеличением экссудации. При частичном затемнении одной из полостей можно думать о непосредственном прорастании опухоли в полость. На боковом снимке отмечается неравномерное затемнение основной пазухи и стушеванность ее границ. При инфильтративпом росте опухоли может наступить разрушение турецкого седла.

Приведено с некоторыми сокращениями

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух не являются редкостью, как это представлялось раньше, и составляют 0.2-1.4% среди других локализаций рака. Несмотря на небольшой удельный вес злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других локализаций, абсолютное число таких больных все же велико.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных полостей примерно одинаково часто развиваются у мужчин и женщин с небольшим преобладанием у женщин. Так же как и при раке других локализаций, злокачественные опухоли носа и придаточных пазух чаще встречаются у людей старше 40 лет - примерно в 65% случаев наблюдаются в возрасте 50-70 лет. Однако нередко они встречаются и в более молодом возрасте. Описаны случаи развития таких опухолей и у детей. Чаще всего злокачественные опухоли развиваются в гайморовой пазухе. Затем по частоте следует отметить опухоли решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа, лобной и основной пазухах.

Патологическая анатомия . Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух чаще всего имеют строение плоскоклеточного рака (около 80%). Однако в этой области встречаются и другие новообразования: базальноклеточный рак, аденокарцинома, железисто-солидная карцинома, папиллома с озлокачествлением, тонзиллярные опухоли, сатжома, меланома, цилиндрома. Меланобластомы встречаются крайне редко и в отличие от опухолей других ооганов поздно дают метастазы в регионарные лимфатические узлы. По сведениям некоторых авторов, при меланобластоме полости носа вообще редко развиваются метастазы. Эстезионейробластомы, развивающиеся из нейроэпителиальных обонятельных клеток, наблюдаются еще реже. Эти опухоли являются исключительно злокачественными.

Регионарное метастазирование злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух по сравнению с аналогичными новообразованиями остальных отделов верхних дыхательных путей и органов полости рта наблюдается значительно реже. Отток лимфы от тканей полости носа и придаточных пазух осуществляется в основном в заглоточные и верхние глубокие шейные лимфатические узлы. В передних отделах лимфа оттекает в подчелюстные лимфатические узлы. От тканей верхнечелюстной пазухи лимфа оттекает также к околоушным лимфатическим узлам.

Клиника . Клиническое течение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух зависит от локализации, вида и распространенности новообразования. В ранних стадиях процесс очень часто протекает бессимптомно или сопровождается признаками, на первый взгляд, безобидными и наблюдающимися при других неонкологических заболеваниях. Поэтому больные обычно поступают в стационар спустя несколько месяцев от начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы рака полости носа и придаточных полостей.

Этих симптомов довольно много, но чаще всего наблюдаются боли, одностороннее нарушение носового дыхания, припухлость лица, гнойные выделения из носа. Боли могут быть разной силы и локализации. Одни авторы считают их поздними симптомами, другие - ранними.

Такой симптом, как боль, при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух не определяет распространенности процесса. Можно наблюдать больных с небольшими опухолями, но вызывающими сильную зубную боль, и, наоборот, распространенные новообразования диагностируются только в связи с нарушением носового дыхания. Все же тупые и ноющие боли чаще возникают в поздних стадиях развития процесса.

Боли локализуются обычно в области новообразования или иррадиируют в зубы, височную область, ухо, глаз. Часто бывают головные боли, сопровождающиеся явлениями парестезии лица на стороне расположения опухоли. Головные боли и различный их характер нередко служат первыми признаками заболевания, по поводу которых больные обращаются к врачу. Нередко в таких случаях диагностируются невралгии.

В неясных случаях, когда в области верхней челюсти имеются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, на это следует обратить внимание ввиду возможного развития злокачественного новообразования. При этом следует помнить, что в ранних стадиях боли обычно не являются интенсивными, головные боли не имеют определенной локализации на стороне расположения опухоли и сопровождаются чувством тяжести в голове. При распространенном процессе боли становятся сильными (больные их связывают с наличием припухлости лица) и иррадиируют в окружающие органы.

При злокачественных опухолях полости носа одностороннее затрудненное носовое дыхание возникает в различные периоды от начала развития новообразования и зависит от его исходной локализации и направления роста. Раньше всего этот симптом появляется при опухолях клеток решетчатого лабиринта и в области среднего носового хода. При новообразованиях гайморовой пазухи затрудненное носовое дыхание развивается после выпячивания внутренней стенки, ее прорастания и выполнения опухолевыми массами носовых ходов. Поэтому еще до начала развития нарушений носового дыхания в таких случаях обычно сначала наблюдается усиление секреции слизистой оболочки носа вследствие раздражения ее опухолью.

В дальнейшем, по мере развития воспаления слизистой оболочки и прорастания, как правило, инфицированной опухоли, отделяемое из носа становится слизистой-гнойным. Этот симптом также нередко является причиной обращения больного к врачу. Часто затрудненное носовое дыхание развивается довольно поздно, когда разрушены многие стенки гайморовой пазухи. В таких случаях все зависит от направления роста опухоли. Раннее развитие затруднения носового дыхания при злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта и среднего носового хода по сравнению с другими локализациями опухолей носа и придаточных пазух связано, очевидно, с нарушением физиологии носового дыхания. Физиологами установлено, что в носовой полости вдыхаемый воздух сначала направляется вверх, а затем к хоанам.

Кроме описанных симптомов, реже встречаются кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов. Указанные симптомы являются признаками распространенности опухолевого процесса. По клиническому течению злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух нужно стремиться определить основное направление роста новообразования и тем самым составить суждение о прогнозе и выбрать наиболее рациональный метод лечения. Раковые опухоли слизистой оболочки полости носа склонны распространяться в придаточные пазухи, сохраняя общее направление роста в сторону мозга.

При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи определенные симптомы параллельно изучению рентгенологической картины могут часто навести на мысль о точной локализации процесса и основном направлении его роста. Так, если определяется припухлость щеки, то в большинстве случаев рак верхнечелюстной пазухи исходит из передне-наружной ее стенки. В этих случаях при локализации процесса в верхней части передне-боковой стенки припухлость будет определяться несколько ниже наружного угла глаза или смещать глазное яблоко кверху. При расположении в нижней части передне-боковой стенки появляется припухлость в области преддверия рта или щеки.

Обнаружение опухоли со стороны твердого неба и альвеолярных краев верхней челюсти или изменение свода неба и расшатанность зубов должны навести на мысль о локализации процесса в нижней стенке пазухи. В этих случаях нужно провести дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями слизистой оболочки полости рта. Разрастание опухоли в носовых ходах обычно указывает на локализацию рака на медиальной стенке. Подобный симптом или выпячивание медиальной стенки и полипоз в этой области могут наблюдаться и при расположении опухоли в медиально-верхней части верхнечелюстной пазухи (в антро-этмоидальном углу). При этой локализации опухоли, кроме указанного симптома, определяются припухлость тканей у внутреннего угла глаза и смещение глазного яблока, указывающее на вовлечение в процесс клеток решетчатого лабиринта и глазницы. Наконец, припухлость в области височной ямки, тризм и выпячивание глазного яблока обычно наблюдаются при поражении задней или задне-боковой стенок пазухи. Нужно также иметь в виду, что распространение злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи может происходить одновременно в нескольких направлениях.

Из описанной картины основных направлений роста злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи видно, что симптомы поражения верхне-внутренних областей пазухи совершенно иные, чем при локализации новообразования в нижне-передней части. Первые отличаются также тяжестью клинического течения, худшим прогнозом и выбором метода лечения. Поэтому предложение Ohngren выделять передне-нижнюю и задне-верхнюю локализации опухолей имеет большое практическое значение. Условно эти области Ohngren разделил линией, идущей от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти.

Диагностика . Диагностика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух часто представляет большие трудности, особенно в начале развития новообразования. В случаях распространенного процесса затруднения в постановке диагноза возникают редко, если в распознавании болезни используются современные клинические и рентгенологические методы. К этим методам относятся прежде всего целенаправленное собирание анамнеза, пальпация, риноскопия (передняя и задняя), фарингоскопия, обзорная и прицельная рентгенография, рентгенография с использованием контрастных веществ, томография, цитологическое исследование пунктатов, биопсия, пальцевое исследование носоглотки. Сочетание указанных методов позволяет диагностировать новообразование в полости носа или распространяющуюся в нее опухоль из окружающих анатомических структур. При этом не только устанавливаются внешний вид опухоли, локализация, кровоточивость, но и выявляются некоторые косвенные симптомы «закрытых» новообразований придаточных пазух носа (деформация латеральной стенки полости носа, отек слизистой оболочки и т. д.).

Рентгенологический метод является ценным, но обычно не в начальной фазе развития процесса в гайморовой полости, а в период распространения на соседние ткани. Ранний рентгенологический признак - затемнение пазухи - наблюдается и при неонкологических заболеваниях. Выявление теней на фоне пневматизированной гайморовой пазухи является ранним рентгенологическим симптомом, но наблюдается редко. Обусловлено это тем, что в такой фазе развития опухоли больные обычно к врачу не обращаются. Такие рентгенологические признаки, как регионарное затемнение, изменение перекреста линий задне-боковой стенки верхней челюсти с большим крылом основной кости, наблюдаются в тех случаях, когда изменяется просвет пазухи, разрушается опухолью кость и появляются другие признаки распространения новообразования.

Рентгенологические методы исследования (обзорная рентгенография, использование контрастных веществ, томография) дают ценные диагностические сведения, особенно если рентгенограммы делаются в трех основных проекциях (подуаксиальная, носо-подбородочная, косая) и интерпретация осуществляется с анализом клинических данных.

Нередко, при отсутствии клинических данных о наличии злокачественной опухоли гайморовой пазухи, рентгенологический метод не помогает поставить правильный диагноз. В таких случаях только на операционном столе могут быть окончательно разрешены диагностические затруднения. Роль цитологического метода исследования пунктата для диагностики злокачественных опухолей носа и придаточных пазух полностью еще не изучена. Одни авторы дают этому методу положительную оценку, другие не видят в нем особых диагностических ценностей. Использование же пункции гайморовой пазухи является ценной манипуляцией для отсасывания содержимого полости, промывания антисептическими растворами и при показаниях введения контрастного вещества, что в сочетании с томографией высоко оценивается многими авторами.

В тех случаях, когда злокачественные опухоли небольших размеров дают мало симптомов и являются «закрытыми», перечисленные выше методы могут оказаться недостаточными. Особенно это касается гайморовой пазухи. В подобных случаях заключительным этапом постановки диагноза являются риноантроскопия и биопсия, необходимая для выяснения микроскопического вида новообразования.

Для проведения риноантроскопии нужны определенные условия. Прежде всего вся полость не должна быть занята опухолевыми массами, иначе осмотр произвести не удается. Через нижний носовой ход вскрывают гайморову пазуху с помощью прямого долота. Предварительно слизистую оболочку смазывают 2% раствором дикаина с адреналином и инфильтрируют 1% раствором новокаина (3-5 мл). Гемостаз осуществляют ватным шариком, смоченным в 0,1% растворе адреналина. Риноантроскоп вводят через образованное отверстие. При наличии в полости крови нужно удалить ее электроотсосом.

Причинами позднего начала лечения являются особенности скрытого клинического течения и в связи с этим несвоевременное обращение больных, недостаточная онкологическая настороженность врачей общей лечебной сети и отказ от использования необходимых современных методов диагностики. Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с такими процессами, как серозно-гиперпластические и полипозные синуситы, хронический гнойный гайморит. Реже наблюдаются вторичная холестеатома, фиброзная остеодистрофия, иногда болезнь Вегенера.

Лечение . Комбинированный метод лечения получил наибольшее признание, хотя многие авторы придерживаются различных схем терапии. Это касается использования кровавого или электрохирургического метода операции, времени проведения лучевой терапии. Основным в лечении указанных новообразований должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции и радикально ее удалить. Косметические требования безусловно должны учитываться, но не за счет радикальности операции.

Предоперационную дистанционную гамма-терапию злокачественных опухолей полости носа следует рассматривать как первый этап лечения. В первых трех стадиях она проводится ежедневно с 2 полей. Выбор полей облучения, их размеры, форма и размещение зависят от того, какой отдел преимущественно поражен. При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи обычно используют переднее и наружно-боковое поля. Ежедневно облучаются 1-2 поля при разовой дозе 200 рад. Общая доза на каждое поле 4000 рад. При поражении четырех анатомических частей также следует применять лучевую терапию. В этих случаях она часто является паллиативной процедурой. Лишь изредка рак плоскоклеточного строения настолько регрессирует, что опухоль становится операбельной. Однако саркомы и некоторые другие новообразования под воздействием лучевой иррадиации нередко подвергаются значительной регрессии. Второй (хирургический) этап осуществляется через 4-5 недель после стихания эпителиита слизистой оболочки.

Операции по поводу злокачественных опухолей носа и придаточных пазух травматичны. В процессе предоперационной подготовки проводятся санация полости рта, лечебные мероприятия по улучшению общего состояния, изготовляются протезы-обтураторы. Все операции осуществляются под современным наркозом. Перевязка наружных сонных артерий производится лишь при планировании расширенных операций. При типичных операциях сосуды не перевязываются, так как вмешательство осуществляется электрохирургическим методом.

Трудности установления границ распространения злокачественной опухоли носа и придаточных пазух обусловливают использование широкого доступа, чтобы можно было сделать ревизию всех полостей и клетчатки глазницы. В этих случаях возможна радикальная операция, даже при распространенных процессах. Наиболее рациональным разрезом кожи является вертикальный по боковой поверхности носа от уровня брови с огибанием крыла носа и рассечением верхней губы. При необходимости произвести одновременно расширенную экзентерацию орбиты разрез кожи дополняется поперечным разрезом на уровне верхнего края глазницы.

В вопросах лечебной тактики следует различать злокачественные опухоли слизистой оболочки альвеолярных краев верхней челюсти и полости носа с придаточными пазухами. При первых нет надобности полостно удалять верхнюю челюсть и вскрывать все пазухи носа. При раке полости носа объем оперативного вмешательства зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. При небольших новообразованиях, расположенных в нижних отделах боковой стенки полости носа, может быть произведена операция по Денкеру. Аналогичную операцию иногда можно применить при локализации опухоли в среднем отделе. Однако чаще в этих случаях, а также при расположении новообразования в верхних частях полости носа предпочтительнее операция по Прайзингу или Муру. Операции по Денкеру и Муру производятся при небольших злокачественных опухолях. В остальных случаях объем оперативного вмешательства значительно расширяется и при удалении боковой стенки полости носа иссекают многие анатомические структуры околоносовых пазух.

При злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта лищь иногда при ограниченном поражении может быть показано удаление всех клеток. В остальных случаях после подобных операций очень часто наступают рецидивы. Поэтому в последние годы объем операции значительно расширен и нередко с удалением всех клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки глазницы одновременно производится экзентерация.

При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи показано ее удаление со всеми стенками и носовыми раковинами или более расширенные операции. Лишь при небольших опухолях (поражение одной из стенок) может быть осуществлена экономная резекция. При злокачественных новообразованиях полости носа и придаточных пазух электрохирургические способы являются методом выбора. После мобилизации кожных лоскутов и обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного способа электрокоагуляции производится «проваривание» кости и опухоли.

Для этого электроды нужно ставить на смоченную физиологическим раствором марлевую салфетку в несколько слоев. «Проваренную» кость и мягкие ткани срезают электропетлей и удаляют кусачками до тканей, из которых начинается легкое кровотечение. Затем следует дальнейшая электрокоагуляция опухоли и окружающих тканей. Так, слой за слоем, предварительно «проваренные» ткани удаляются до установления границ здоровых тканей.

В конце операции раневая поверхность подвергается поверхностной коагуляции. Электрохирургическим способом нередко удается удалить такую злокачественную опухоль, иссечение которой кровавым методом совершенно исключается. После операции марлевые тампоны и салфетки удерживаются в ране с помощью протезов-обтураторов. При нарушении питания иногда используется носо-пищеводный зонд или парентеральный способ.

Косметическая сторона операции не может не интересовать как больного, так и врача. Поэтому на каждом этапе оперативного вмешательства - разрез кожи, удаление костных структур и нижней стенки орбиты, экзентерация, резекция твердого неба и т. д. - необходимо стремиться к наименьшим косметическим и функциональным нарушениям. Однако суживать объем операции в угоду косметике никогда не следует, так как и без этого часто наблюдаются рецидивы. В тех случаях, когда у больных развились метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи, что бывает не часто, производится одно- или двустороннее фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. Если метастазы спаяны с внутренней яремной веной и грудиноключично-сосцевидной мышцей, показана операция по Крайлю.

Прогноз . Несмотря на использование комбинированной методики лечения, отдаленные результаты остаются неудовлетворительными. Рецидивы в ближайшее время наблюдаются в 30-60% случаев. С появлением рецидива прогноз становится очень серьезным, а лечение представляет исключительную трудность. Очень важно диагностировать рецидивы как можно раньше и приступать к комбинированному лечению.

Опухоли полости носа и придаточных пазух

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют от 0,2 до 1,4% всех злокачественных опухолей. Среди мужчин и женщин встречаются одинаково часто. Развиваются преимущественно у лиц старше 50 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в Китае и странах Восточной Азии.

Определенное значение в возникновении рака полости носа и его придаточных пазух имеют профессиональные вредности (очищение никеля, деревопереработка, обработка кожи). Развитию злокачественных новообразований в параназальных синусах может способствовать введение в них контрастного вещества фторотраста и вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем). Фоновыми процессами, которые предшествуют развитию опухоли, являются также хронические воспалительные изменения слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. К новообразованиям полости носа и околоносовых пазух, имеющим тенденцию к озлокачествлению, относят переходно-клеточную папиллому и аденому латеральной стенки носа.

Чаще всего злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух исходят из верхнечелюстной пазухи (75-80%), решетчатого лабиринта и полости носа (10-15%). Реже поражаются клиновидная и лобная пазухи (1-2%).

Основной морфологической формой злокачественных опухолей этой локализации является плоскоклеточный ороговевающий (57%) и неороговевающий (19,3%) рак. Крайне агрессивным течением и склонностью к отдаленному метастазированию отличаются цилиндромы верхнечелюстной пазухи.

Регионарные метастазы при злокачественных опухолях верхней челюсти обнаруживаются сравнительно редко (14,9%) и локализуются преимущественно в верхней группе лимфатических узлов глубокой яремной цепи. При низкодифференцированных опухолях метастазы могут быть двусторонними. Отдаленные метастазы отмечаются редко и локализуются в легких, печени реже в костях.

Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей носа и придаточных пазух

I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточный рак.
2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак.
3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак.
4. Переходно-клеточный рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизистая аденокарцинома.
7. Аденокистозный рак.
8. Мукоэпидермоидный рак.
9. Другие.
10. Недифференцированный рак.

II. Опухоли мягких тканей
1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Прочие.

III. Опухоли кости и хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенная саркома.
3. Прочие.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
1. Лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) ретикулосаркома;
в) плазмоцитома;
г) болезнь Ходжкина.

V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Эстезионейробластома.
3. Прочие.

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

Международная классификация по системе TNM.

Применима только для рака максиллярного синуса и пазухи решетчатой кости.

Т - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 - первичная опухоль не определяется,
Tis - преинвазивная карцинома.

Гайморова пазуха

Т1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости,
Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры,
ТЗ - опухоль распространяется на любую из следующих структур: кожа щеки, задняя стенка максиллярного синуса, нижняя или медиальная стенка орбиты, пазуха решетчатой кости,
Т4 - опухоль распространяется на структуры орбиты и/или на любую из следующих структур: решетчатая пластинка, задний решетчатый или клиновидный синус, носоглотка, мягкое небо, крыловидная часть верхней челюсти или височная ямка, основание черепа.

Решетчатый синус

T1 - опухоль поражает этмоидальную зону с эрозией или без эрозии кости,
Т2 - опухоль распространяется в полость носа,
ТЗ - опухоль поражает переднюю часть орбиты и/или гайморову пазуху,
Т4 - опухоль распространяется в полость черепа, в орбиту на верхушку, поражает клиновидную и/или лобную пазухи и/или кожу носа.

N/pN - регионарные лимфатические узлы:
N/pNx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 - гистологическое исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении.
N/pN3 - метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.

М - отдаленные метастазы:
Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 - нет отдаленных метастазов,
М1 - отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям

Стадия 0TisN0М0Стадия IТ1N0М0Стадия IIТ2N0М0Стадия IIIТ1-2N1М0ТЗN0-1М0Стадия IVAT4N0-1М0Стадия IVBЛюбая Т N2-3 М0Стадия IVCЛюбая Т Любая N M1

Клиника. Клинические проявления злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух обусловлены локализацией, распространенностью, формой роста и морфологическим строением опухоли.

Злокачественные опухоли полости носа чаще располагаются на латеральной стенке. Экзофитный рост более присущ железистому раку и саркомам. Наиболее ранними признаками указанных новообразований являются затрудненное дыхание через нос и слизисто-гнойные выделения. Плоскоклеточный рак характеризуется эндофитным ростом и ранним изъязвлением. При локализации рака на латеральной стенке нередко развиваются явления синусита. Опухоли полости носа распространяются в направлении верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта. Клинические проявления злокачественных новообразований решетчатого лабиринта в основном сходны с течением опухолей полости носа. Один из первых симптомов - умеренные боли в лобной области, корне носа и одной из орбит.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.

Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.

Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).

Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.

Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.

Новообразования лобных пазух характеризуются выраженными болевыми ощущениями в области поражения. С увеличением опухоли возникает деформация лица, особенно при прорастании в орбиту (смещение глазного яблока вниз и кнаружи, отек век).

Диагностика злокачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа. Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.

На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей - переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.

Для удаления новообразований, расположенных в области дна полости носа и носовой перегородки, используется внутриротовой доступ с рассечением слизистой оболочки передних отделов верхнего преддверия полости рта. Хрящевую часть носовой перегородки пересекают, обнажают дно полости носа и широко удаляют опухоль. При расположении опухоли в нижних отделах латеральной стенки носа используют доступ по типу Денкера. Затем удаляют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи с иссечением нижней и средней (по показаниям) носовых раковин. Для более широкого доступа к опухоли резецируют нижний отдел лобного отростка и носовую кость.

При раке клеток решетчатого лабиринта используют доступ разработанный Муром. В объем удаляемых тканей включают лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кости, все клетки решетчатого лабиринта. Дополнительно выполняют ревизию основной и лобной пазухи. Распространенные поражения требуют удаления всех клеток решетчатого лабиринта, верхнемедиальных отделов верхней челюсти и экзентерации орбиты.

Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.

Новообразования лобной пазухи удаляют по методу Мура или Прайзингера. В объем удаляемых тканей включают носовые кости, лобные отростки верхней челюсти, сетчатую пластинку решетчатого лабиринта и верхнюю часть носовой перегородки. По показаниям осуществляют экзентерацию орбиты.

Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.

Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.

Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.

Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.

Рецидивы опухолей полости носа и придаточных пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.

Саркомы верхней челюсти отличаются быстрым ростом и относительно редким регионарным и отдаленным метастазированием. Наиболее часто встречаются остеогенные саркомы, хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН).

Лечение комплексное (операция, лучевая терапия, химиотерапия). Последовательность и комбинацию методов лечения определяют, исходя из морфологической формы и степени дифференцировки опухоли.

Эстезионейробластома (обонятельная эстезионейроэпителиома) - редкая опухоль (3% опухолей носовой полости), развивается из обонятельного эпителия верхнего носового хода и решетчатой пластинки решетчатой кости. Часто встречается внутричерепное распространение через естественные отверстия решетчатой пластинки. Выбор метода лечения зависит от размера и локализации опухоли. При ранних стадиях заболевания проводится в основном монотерапия; чаще это радикальное оперативное вмешательство, обычно с использованием методик черепно-лицевых резекций, которые включают удаление комплекса решетчатой пластинки и решетчатой кости. Адъювантная лучевая терапия показана при распространенных процессах или подозрении на наличие микроскопической резидуальной опухоли.

Эстезионейробластома имеет тенденцию давать множественные локальные рецидивы. Отдаленное метастазирование наблюдается в 10-20% случаев. При наличии метастазов и рецидивов опухоли в ряде случаев может быть эффективной химиотерапия. Определенных схем лекарственного лечения этой опухоли нет. Отмечена активность циклофосфамида, винка-алкалоидов, док-сорубицина, цисплатина.

Нейроэндокринная карцинома. Несмотря на продукцию данной опухолью гормонов, она редко приводит к развитию паранеопластического синдрома. Биологическое поведение опухоли и прогноз зависят от гистологической структуры: от низкозлокачественных, хорошо дифференцированных опухолей «карциноидного типа» к умеренно злокачественному, или умеренно дифференцированному, нейроэндокринному раку и до высокоагрессивной недифференцированной карциномы. Лечение низкозлокачественных опухолей включает консервативную резекцию в комбинации с лучевым лечением. При недифференцированных опухолях, когда быстро возникают отдаленные метастазы, изучается возможность комбинации химио- и лучевого лечения.

Прогноз. По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость больных после комбинированного лечения с использованием предоперационной лучевой терапии и электрохирургических резекций при раке верхнечелюстной пазухи I-II стадий составляет 73,6%, III - 54,9%, IV стадии - 24,2%. Наличие регионарных метастазов снижает пятилетнюю выживаемость до 37,5%. Применение химиолучевого лечения при распространенных низкодифференцированных опухолях верхнечелюстной пазухи и полости носа позволяет получить непосредственный положительный результат у 74% больных. Наихудшие пятилетние показатели выживаемости имеют место при использовании лучевой терпаии или хирургического вмешательства как самостоятельного метода лечения (18-35%).

Общая трех- и пятилетняя выживаемость при комбинированном лечении ограниченных процессов полости носа составляет 87,3% и 83,5% соответственно. Комплексное лечение распространенных опухолей полости носа позволяет добиться трехлетней выживаемости у 37,1% больных.

Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.

Злокачественные опухоли полости носа составляют до 1,5 % всех злокачественных новообразований и диагностируются преимущественно у жителей Восточной Азии и Китая. Страдают данным заболеванием чаще лица пожилого и старческого возраста, в равной степени и мужчины, и женщины. К сожалению, как и многие другие онкологические заболевания, злокачественные новообразования полости носа и околоносовых пазух на ранних стадиях развития, когда они хорошо поддаются лечению, протекают практически или абсолютно бессимптомно и проявляют себя, лишь когда болезнь запущена и необходимо весьма агрессивное лечение. .

В данной статье мы попробуем разобраться в том, почему возникают злокачественные опухоли полости носа, как они проявляются, каков алгоритм диагностики и принципы лечения данной группы заболеваний.

Причины возникновения злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Факторы, воздействующие на слизистую оболочку носа и провоцирующие перерождение клеток в злокачественные, можно разделить на 3 группы:

• Профессиональные вредности. Регулярное длительное воздействие вредных веществ на производстве нередко приводит к патологическим изменениям слизистых дыхательной системы, в том числе носа и его придаточных пазух. Наибольшую опасность представляют:

1. обработка дерева;
2. обработка кожи;
3. производство никеля.

• Хронические воспалительные заболевания полости носа и околоносовых пазух:

1. риниты;
2. риносинуситы;
3. синуситы (гайморит, фронтит, …).

• Вредные привычки в течение длительного времени:

1. курение (воздействие на слизистые никотина);
2. прием алкоголя.

Также стоит отметить, что в определенной степени канцерогенным действием обладает контрастное вещество, вводимое в пазухи носа с целью диагностики их заболеваний – фторотраст.

Классификация и статистические данные злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Вдыхание табачного дыма (активное или пассивное курение) повышает вероятность развития у человека злокачественной опухоли носа или околоносовых пазух.

В зависимости от локализации в носоглотке злокачественные новообразования делятся на:

• злокачественные новообразования передней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования задней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования верхней стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования боковой стенки носоглотки;
• злокачественные новообразования иной локализации.

Макроскопически различают 2 формы злокачественных опухолей:

• экзофитную (новообразование растет в полость носа или пазухи; представляет собой гладкий или бугристый узел на широком основании, покрытый слизистой оболочкой; на поздних стадиях развития узел изъязвляется и распадается);
• эндофитную (опухоль растет в толщу тканей; представляет собой плотный бугристый инфильтрат; изъязвляется только тогда, когда достигает достаточно крупных размеров – после этого выглядит как язва с грязно-серым дном).

Согласно международной гистологической классификации злокачественные новообразования носа и придаточных его пазух можно разделить на 7 больших групп.

• Эпителиальные опухоли

1. Плоскоклеточный рак.
2. Переходно-клеточный рак.
3. Аденокистозный рак, или цилиндрома.
4. Аденокарцинома.
5. Мукоэпидермоидный рак.
6. Недифференцированный рак.
7. Другие виды рака.

• Опухоли мягких тканей

1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Другие.

• Опухоли хряща и кости

1. Хондросаркома.
2. Остеосаркома.
3. Другие.

• Опухоли лимфоидной ткани

1. Лимфосаркома.
2. Ретикулосаркома.
3. Болезнь Ходжкина.
4. Плазмоцитома.

• Смешанные опухоли

1. Краниофарингиома.
2. Меланома.
3. Эстезионейробластома.
4. Другие.

• Неклассифицируемые опухоли.
• Вторичные опухоли.

Согласно статистическим данным, эпителиальные опухоли составляют 70–75 % злокачественных новообразований полости носа, к остальным 25–30 % относятся неэпителиальные опухоли.

Существует классификация по системе TNM, применимая для двух пазух – гайморовой и решетчатой, где T обозначает и дает характеристику первичной опухоли; N – определяет метастатическое поражение лимфатических узлов; М – наличие или отсутствие отдаленных метастаз.

Для гайморовой и решетчатой околоносовых пазух существуют собственные значения Т согласно классификации:

• Рак гайморовой пазухи:

1. Т1 – новообразование ограничено слизистой оболочкой, эрозий и признаков деструкции кости нет;
2. Т2 – новообразование с признаками эрозии или деструкции костных структур;
3. Т3 – новообразование из пазухи распространяется в одну из следующих структур: нижняя или внутренняя стенка глазницы, решетчатый синус, кожа щеки;
4. Т4 – новообразование распространяется на структуры глазницы и/или любую из указанных далее структур: задняя решетчатая или клиновидная пазуха, решетчатая пластинка, мягкое небо, носоглотка, височная ямка, крыловидная часть верхней челюсти, основание черепа.

• Рак решетчатой пазухи:
• Т1 – новообразование находится лишь в зоне пазухи, эрозия кости может быть, может – нет;
• Т2 – новообразование прорастает в полость носа;
• Т3 – новообразование распространяется на передний отдел глазницы и/или верхнечелюстной синус;
• Т4 – новообразование распространяется в область верхушки глазницы, полость черепа, лобную или клиновидную пазухи, на кожу носа.

Т0 – первичная опухоль не определяется;

Тx – для оценки первичной опухоли данных недостаточно;

Тis – преинвазивная карцинома;

Nx – для оценки регионарных лимфоузлов недостаточно данных;

N0 – признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют;

N1 – на стороне поражения обнаружены метастазы в одном лимфоузле до 3 см в диаметре;

N2 – имеются метастазы в одном или более лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре, или двусторонние метастазы в шейный лимфоузлах, или противоположной стороны не более 6 см в диаметре:

• N2a – метастазы в одном лимфоузле на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2b – метастазы в нескольких лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
• N2c – двусторонние метастазы в лимфоузлах или с противоположной стороны, не более 6 см в диаметре.

N3 – метастазы в лимфоузлах размером более 6 см.

Мх – наличие метастазов в других органах не может быть определено;

М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;

М1 – отдаленные метастазы.

Различные комбинации Т, N и М определяют 4 стадии злокачественных новообразований полости носа:

Ст. 0 – ТisN0M0;

Ст. I – T1N0M0;

Ст. II – T2N0M0;

Ст. III – T1–2N1M0 или T3N0–1M0;

Ст. IVA – T4N0–1M0;

Ст. IVB – TлюбаяN2–3M0;

Ст. IVC – TлюбаяNлюбаяM1.

В 75 % случаев злокачественные новообразования полости носа и придаточных его пазух расположены в области гайморовой пазухи, 10–15 % случаев приходится на область полости носа и решетчатый лабиринт, а лобная и клиновидная пазухи поражаются крайне редко – в 1–2 % случаев.

Высокодифференцированные опухоли в 15 % случаев метастазируют в регионарные лимфоузлы. Низкодифференцированные опухоли дают метастазы как на стороне поражения, так и на противоположной стороне. Крайне редко при злокачественных новообразованиях полости носа диагностируются отдаленные метастазы, обычно локализованные в печени, легких и костях.

Клинические признаки злокачественных опухолей полости носа

Одной из первых жалоб больного при данной патологии являются умеренные головные боли, боли в области носа и придаточных пазух.

Симптоматика заболеваний данной группы чрезвычайно разнообразна и зависит от вида опухоли, ее локализации и размеров.

Ранние стадии болезни, как правило, протекают бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, маскируясь под или синусит. Затем, по мере роста опухоли, появляются новые проявления заболевания, побуждающие больного обратиться к врачу.

Итак, первыми жалобами больного являются жалобы на умеренные головные боли и боли в области околоносовых пазух, слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, возможно, ухудшение обоняния. На данном этапе больному может быть выставлен ошибочный диагноз «хронический риносинусит» и назначено лечение, впоследствии не приносящее эффекта. Иногда больной обращается к врачу только тогда, когда обнаружит на шее или под подбородком увеличенный лимфатический узел. Грамотного врача насторожит этот симптом, и он назначит полное обследование пациента включая биопсию пораженного лимфоузла с целью определения его клеточного состава.

Остальные симптомы заболевания зависят от того, где локализовано новообразование и какие структуры оно повреждает:

• интенсивные головные боли и боли в области верхней челюсти, иррадиирующие в висок или ухо на стороне поражения, затруднение носового дыхания, серозно-гнойные или же кровянистые выделения из носа свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс медиального отдела гайморовой (максиллярной, или верхнечелюстной) пазухи;
• при поражении задненаружного отдела максиллярного синуса, когда опухоль прорастает в жевательные мышцы, больного беспокоят трудности при открывании рта и пережевывании пищи;
• опухоли, локализованные в передненижнем отделе максиллярного синуса, нередко прорастают в твердое небо и ткани верхней челюсти, что клинически проявляется изъязвлением слизистой десен, расшатыванием зубов, мучительной зубной болью; при проникновении опухоли в височно-нижнечелюстной сустав и жевательные мышцы наблюдается сведение челюстей; если новообразование распространяется на мягкие ткани лица, внешне определяются его деформации;
• выпячивание глаза (экзофтальм), его сужение, слезотечение, отечность и инфильтрация нижнего века характеризуют опухоль, расположенную в области верхнезадневнутреннего отдела гайморовой пазухи;
• опухоли, расположенные в лобных пазухах, протекают с высокоинтенсивными болями в области поражения, деформированием лица по мере роста новообразования, смещением глазного яблока кнаружи и кверху, отеком века – в случае прорастания опухоли в глазницу.

Вкратце рассмотрим отдельные, наиболее часто диагностируемые виды опухолей.

Плоскоклеточный рак полости носа и его придаточных пазух

Составляет от 60 до 70 % всех опухолей данной локализации. Чаще диагностируется у мужчин. Имеет вид плотных очагов, иногда с язвочками, на слизистой оболочке. По мере роста видоизменяется до мягкого бело-серого узла, заполняющего всю полость носа. Как и многие другие опухоли, на ранних стадиях этот вид рака маскируется под хронические синуситы, проявляясь заложенностью носа, выделениями из него слизисто-гнойного характера, умеренными болями в области поражения. На поздних стадиях появляется выпячивание глазного яблока, припухлость над скуловой костью, расшатывание и выпадение зубов, гиперемия и онемение части лица, его деформация.

Аденокарцинома полости носа

Эта железистая опухоль встречается довольно редко и характеризуется весьма агрессивным течением: быстро растет, рано метастазирует, в конце концов изъязвляется и распадается. Из клинических проявлений, малохарактерных для других опухолей, следует отметить боль возле глаз, нарушения зрения, чувство давления в ушах и трудности при открывании рта.

Цилиндрома, или аденокистозный рак полости носа

Развивается из слюнных желез слизистой, выстилающей верхнюю челюсть. Поражает полость носа и гайморову пазуху. Имеет вид плотного крупнобугристого новообразования бело-серого цвета. Проявляется упорными головными болями, расшатыванием и болью в зубах, односторонней заложенностью носа, слизисто-гнойными или гнойными выделениями из носа или же носовыми кровотечениями, слезотечением, смещением глазного яблока в направлении от опухоли, ухудшением зрения и ограничением подвижности глазных яблок.

Саркома полости носа

Соединительнотканная опухоль. Достаточно резкое новообразование, чаще диагностируемое у пожилых лиц мужского пола. Представляет собой опухоль округлой формы с четкими контурами и отчасти бугристой поверхностью. Покрыта слизистой. Агрессивна: быстро растет, врастая в орбиту и полость носа. Имеет тенденцию к изъязвлению и распаду. На ранних стадиях проявляется признаками хронического синусита, позднее присоединяются симптомы невралгии тройничного нерва, вздутие костей, деформация носа, смещение глазного яблока в направлении от опухоли, вздутие костей, признаки поражения мозга, симптомы интоксикации, анемия.

Диагностика злокачественных новообразований полости носа

Диагностический поиск при заболеваниях данной группы должен проводиться отоларингологом по следующему алгоритму:

1. Сбор жалоб больного.
2. Сбор анамнеза заболевания (как давно болеет, как протекает заболевание, обращался ли ранее к врачу, получал ли лечение, какое, эффективно ли оно было) и жизни (наличие хронических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, условия жизни и труда, вредные привычки).
3. Осмотр полости носа – передняя и задняя риноскопия – уже на этой стадии может быть обнаружена опухоль.
4. Осмотр полости рта – фарингоскопия.
5. Пальцевое исследование носоглотки.
6. Визуальное исследование носоглотки с помощью специального прибора, фиброскопа – фиброскопия.
7. В процессе фиброскопии – взятие клеток опухоли на исследование – биопсия.
8. Пункция пораженной пазухи с взятием опухолевого материала для исследования.
9. Анализ крови на вирус Эпштейна–Барр – стойкое увеличение титров антител к нему является косвенным признаком злокачественного заболевания полости носа.
10. Рентгенография полости носа и его придаточных пазух.
11. Рентгенография с контрастированием костей лицевого черепа.
12. Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
13. Диагностическая гайморотомия – вскрытие гайморовой пазухи с целью уточнения вида и строения опухоли.
14. Рентгенография органов грудной клетки – для обнаружения метастаз.
15. УЗИ органов брюшной полости – также для обнаружения метастаз.

Конкретному больному, вероятно, не будут назначены все указанные выше методы обследования: некоторые из них взаимно исключают друг друга, а некоторые – назначаются при наличии определенных показаний. Необходимый и достаточный объем исследования определяет лечащий врач.

Лечение злокачественных заболеваний полости носа и околоносовых пазух

Больному с данной патологией, вероятно, будет назначена системная или региональная химиотерапия.

Лечение заболеваний данной группы подбирается индивидуально каждому больному и зависит от гистологического вида опухоли, ее размеров и повреждений, ею вызванных. Обычно используют комбинации химиотерапевтического, лучевого и хирургического методов.

Перед операцией и/или после нее проводится системная и региональная химиотерапия по специальным схемам. Наиболее востребованными в настоящее время являются циклофосфан, метотрексат, препараты группы хлорэтиламинов (Спиразидин, Сарколизин, Допан, Эндоксан) и этиленимины (Тепадина). Регионарная химиотерапия является более эффективной, чем системная, поскольку при проведении ее в очаге поражения создается максимальная концентрация лечебного вещества.

Суть лучевой терапии заключается в локальном применении дистанционной телегамматерапии 40–45 Грэй продолжительностью до 1 месяца. Существуют и новые, современные методы лучевой терапии, одним из которых является радиохирургическое лечение – кибер-нож. Излучение максимальной силы в данном случае направляется непосредственно в область патологического очага.

Опухоли, диагностированные на 1–2 стадиях, удаляют оперативным путем, предварительно осуществив перевязку сонных артерий, чтобы избежать массивной кровопотери во время операции. После операции проводят общую и регионарную химиотерапию или лучевую терапию.

Опухоли, диагностированные на 3–4 стадиях, удаляют путем экстраназального (с наружным подходом) хирургического вмешательства после предварительной перевязки сонных артерий. Когда опухоль удалили, на место ее локализации наносят клеевую композицию, содержащую цитостатики. Кроме того, перед операцией и после нее больной проходит курсы химио- и лучевой терапии.

Если опухоль проникает в череп, операция проводится с участием как оториноларинголога, так и нейрохирурга. Для создания пути эффективного оттока жидкости устанавливают люмбальный дренаж. После операции больному показан постельный режим, системная антибактериальная терапия, местнодействующие растворы антисептиков (фурацилин) и сосудосуживающих препаратов (Галазолин).

Если следствием операции становятся выраженные косметические дефекты, необходимо последующее использование методов пластической хирургии.

В случае проникновения новообразования глубоко в полость черепа и существенного поражения внутричерепных структур оперативное вмешательство становится невозможным – для лечения таких больных используют лишь методы лучевой и химиотерапии.

Параллельно с вышеуказанными методами с целью достижения максимальной эффективности проводится медикаментозное лечение:

• противоопухолевые антибактериальные препараты (Доксорубицин, Даунорубицин, Эпирубицин);
• антиметаболиты (Азатиоприн, Флударабин, Децитабин);
• антидоты биохимического действия;
• гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Для того чтобы уменьшить токсическое воздействие противоопухолевых препаратов на организм, проводят местную гипотермию.

В течение 1 года после проведенного оперативного лечения возможны рецидивы опухоли. Лечат их либо лучевой терапией, либо различными сочетаниями комбинированной терапии.

Прогноз

После проведенного комбинированного лечения рака носовой полости и гайморовой пазухи 1–2 стадии порядка 75 % больных живут следующие 5 лет. При более запущенных формах болезни процент снижается в 2–3 раза.

В случае наличия метастазов в лимфоузлах выживают в течение 5 лет лишь 37 % больных.

В случае комбинированного лечения ограниченных опухолей носовой полости пятилетняя выживаемость больных составляет 83–84 %. В случае же распространенных опухолей такое же лечение приводит к трехлетней выживаемости 37 % пациентов.

Если хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются в отдельности друг от друга как самостоятельное лечение, выживают в течение 5 лет лишь 18–35 % больных.

11-01-2013, 20:50

Описание

О частоте перехода злокачественных опухолей из придаточных пазух носа в глазницу можно судить по следующим данным. В Украинском рентгено-радиологическом и онкологическом институте за 10 лет лечилось 42 больных с опухолями придаточных пазух носа, проросшими в глазницу; аналогичных же больных, состоявших на учете в институте, было в 2,5 раза больше (И. И. Меркулов), А. В. Афанасьева ссылается на материал Ленинградского онкологического института и указывает, что из 182 опухолей верхней челюсти прорастание в орбиту наблюдалось 35 раз, т. е. в 19,2%. Энгрен на 144 новообразования максилло-этмоидальной области наблюдал прорастание в глазницу 41 раз, т. е. в 28,5%. По данным Сика, из 50 наблюдений переход опухоли на глазницу отмечен в 50% случаев. Офтальмолог И. И. Меркулов отмечает, что вторичное распространение процесса на орбиту встречается не менее чем у 40-50 % всех больных со злокачественными опухолями придаточных полостей носа. О высоком проценте перехода злокачественных опухолей на орбиту сообщают и отоларингологи; по данным клиники Л. И. Свержевокого, распространение их из придаточных полостей носа на глазницу было отмечено из 21 больного у 14, т. е. у 66,6%.

Ввиду частоты вторичных опухолей орбиты, проникших из придаточных пазух носа, офтальмолог должен быть знаком с формами и клиническими проявлениями злокачественных новообразований придаточных полостей носа как первоисточника поражения глазницы.

В настоящее время нельзя удовлетвориться прежними статистическими данными , когда авторы, располагая единичными случайными наблюдениями, исчисляли процент заболеваемости придаточных пазух носа злокачественными опухолями, сопоставляя свой материал с общим числом ЛОР-больных, состоявших под их наблюдением. Так, Финдер (Finder, 1896) 12 наблюдавшихся им случаев злокачественных новообразований носа и придаточных пазух сопоставил с 27 600 ото-ларингологических больных, прошедших через клинику, и вывел 0,043% поражаемости злокачественными новообразованиями; Шмидт (Schmidt, 1897) среди 42635 ото-ларингологических больных обнаружил опухоль у 20 человек и говорил о поражаемости, равной 0,047%. Такой же неправильный метод сопоставления применен и Денкером (Denker, 1922), установившим заболеваемость придаточных пазух носа злокачественными опухолями в 0,124%.

В Советском Союзе, благодаря высокой организации борьбы со злокачественными опухолями, широкой сети онкологических диспансеров и институтов и возможности проведения более точного учета соответствующих контингентов больных, стало возможным применять другой принцип определения частоты заболеваемости. Частоту поражений придаточных полостей носа исчисляют по отношению к общему числу онкологических больных. Так, по данным Ленинградского онкологического института за 10 лет поражение максиллярной области по отношению к общему числу больных со злокачественными новообразованиями, наблюдавшихся в институте, составляют 1,8%. Аналогичный и близкий процент (1,8 и 2%) приводят нью-йоркские и швейцарские статистики. На материале Нистрема из 9 193 больных злокачественными опухолями различных органов и систем, наблюдавшихся в институте с 1911 по 1913г., новообразования максиллярной области были отмечены у 101, т. е. больше, чем у 1% больных. И. И. Меркулов считает, что злокачественные опухоли максиллярно-этмоидальной области составляют не менее 2% общего числа больных злокачественными опухолями. Что же касается абсолютных цифр, то к 1912 г. И. Сендзяком собрано из литературы 643 случая злокачественных опухолей носа. Более поздняя статистика собрана Маршиком (800 случаев) и Денкером (441 случай рака носа и его придаточных полостей).

В литературе прежних лет имеются указания И. Сендзяка, что в придаточных полостях карциномы встречаются чаще сарком. В. Н. Щечкин из Центрального ото-рино-ларингологического института отмечает, что рак верхней челюсти встречается в 5 раз чаще, чем саркома, в то время как в носовой полости отмечается обратное. Новейшие данные отдельных авторов и клиник (А. И. Фельдман, Д. И. Зимонт, В. К. Супрунов, Г. С. Билинкис, Г. Э. Нейбург, Маршик, Хиари, Сик, Гольмгрен, Денкер), а в особенности статистики крупных учреждений, например, Ленинградского онкологического института, подтверждают это положение.

Исключительно редко обнаруживают эндотелиомы , которые одни авторы относят к группе сарком, а другие - к раковым заболеваниям. Маршик собрал из литературы 60 случаев эндотелиом, а в материале Д. И. Зимонта на 37 злокачественных опухолей придаточных пазух носа эндотелиома была обнаружена лишь в одном случае.

Из раковых опухолей чаще всего встречается плоскоклеточный рак, канкроид или ороговевающий рак , возникающий, по мнению некоторых авторов, из подвергшегося метаплазии цилиндрического эпителия слизистой оболочки пазухи, например, при хронических синуитах, а также медуллярный рак, мозговик, содержащий незначительное количество соединительной ткани; скирры с большим количеством соединительной ткани встречаются в придаточных пазухах редко. Большая частота плоскоклеточного рака объясняется тем, что в придаточных пазухах под влиянием различных причин цилиндрический эпителий метаплазируется, в результате чего по периферии новообразования обнаруживают плоские клетки (Е. Н. Малютин). Помимо этих форм, встречаются и цилиндроклеточные, развивающиеся из покровного эпителия, выстилающего придаточные полости, или же из желез слизистой оболочки.

В придаточных полостях носа редко наблюдаются базально-клеточные формы, характеризующиеся разрастанием базальных клеток многослойного плоского эпителия, с ороговением или без него.

Из смешанных форм иногда встречаются меланокарциномы и аденокарциномы , построенные из железистой ткани. Строение аденокарцином характеризуется атипичностью, полиморфизмом эпителия и тем, что вновь образованные железы лишены функционального значения; возникают они в решетчатом лабиринте. Встречаются в придаточных полостях носа также фиброаденомы с карциноматозными включениями.

Представление о гистологическом строении раковых опухолей придаточных пазух носа можно составить на основании материала Д. И. Зимонта. 25 карцином придаточных полостей носа, наблюдавшихся им, распределялись следующим образом:

• Плоскоклеточный рак с ороговением - 4
• Плоскоклеточный рак без ороговения - 5
• Мозговидный рак с ороговением - 8
• Мозговидный рак без ороговения - 4
• Базальноклеточный рак - 2
• Меланокарцинома - 1
• Карциносаркома - 1

Помимо круглоклеточных сарком, различают веретенообразные формы сарком . Из смешанных форм наблюдаются фибросаркомы, хондросаркомы и окостеневающие хондросаркомы, хондрофибросаркомы и лимфосаркомы.

А. И. Покровский наблюдал больного вторичной лимфосаркомой орбиты, исходившей из верхнечелюстной полости (рис. 61).

Рис. 61. Лимфосаркома верхнечелюстной пазухи, орбиты и окружающих областей (наблюдение А. И. Покровского).

Метастазирование злокачественных опухолей носа и его придаточных пазух в отдаленные органы наблюдается клиницистами редко по той причине, что больные погибают от мозговых осложнений и кахексии, а также других осложнений раньше, чем произойдет обсеменение по кровеносным сосудам.

Распространенное мнение, что злокачественные опухоли придаточных пазух редко приводят к метастазам даже в регионарные подчелюстные, шейные и заглоточные железы, оспаривается А. О. Верещинским и другими авторами; основываясь на материале Ленинградского онкологического института, он считает, что ошибочное мнение сторонников такого взгляда объясняется особенностями лимфатического оттока из носа . Лимфа задних отделов носа поступает в узлы и железы ретро-фарингеального пространства, недоступные осмотру или ощупыванию. Доступными для клинического выявления остаются лишь случаи поступления лимфы из передних отделов носа в железы боковой поверхности шеи. Этиология и патогенез злокачественных опухолей до настоящего времени остаются невыясненными. Большинство теорий, созданных для уточнения патогенеза опухолей, касается главным образом условий развития их, а не причин возникновения. Так, теория нарушенного эмбрионального развития злокачественных опухолей, предложенная Конгеймом, рассматривает лишь вопросы гистогенеза, что не может полностью удовлетворить клинику.

Теория Вирхова, согласно которой возникновение злокачественных опухолей является результатом раздражения, не выдерживает критики, поскольку он и его сторонники рассматривают новообразования как чисто местный процесс - автономность, автодинамичность роста опухоли, приписывая ведущую роль в этиологии и патогенезе местному раздражению.

Мы не располагаем серьезными данными для признания инфекционной (вирусной) теории.

Клиника . При вторичных злокачественных новообразованиях, возникающих в результате прорастания опухоли из придаточной полости в глазницу, клиническая картина их достаточно выражена. Симптоматология их складывается из проявлений, свойственных злокачественным опухолям той или иной придаточной пазухи, и симптомов, характерных для первичной опухоли. По данным И. И. Меркулова, клиника вторичных опухолей глазницы ничем не отличается от картины первичных форм.

Злокачественные новообразования чаще всего локализуются в гайморовой пазухе (И. Сендзяк, Е. Н. Малютин, А. И. Гешелин, Д. И. Зимонт, Лоран, Секулич и др.) (рис. 62, 63 и 64).

Рис. 62. Рак, проросший в орбиту из верхнечелюстной полости. Клинически: выпячивание и смещение левого глаза и ограничение его подвижности. На рентгенограмме - понижение прозрачности левой верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта (наблюдение И. И. Меркулова).

Рис. 63. Рак верхней челюсти.

Рис. 64. Саркома верхней челюсти (наблюдение Ленинградского онкологического института).

Поражение гайморовой пазухи злокачественными опухолями занимает первое место по сводным данным, собранным из литературы Денкером и Лораном. В материале, собранном Денкером, количество злокачественных новообразований верхнечелюстной полости оказалось наибольшим (124), в то время как поражения решетчатого лабиринта стояли на втором месте (38); основная полость была вовлечена в процесс в 28 случаях, лобная-в 26. По данным Лорана (1924), относительная частота поражения придаточных пазух на материале в 269 случаев была следующей: (верхнечелюстная полость - 214 случаев, лобный синус - 28, основная пазуха - 27.

Такие же данные приводятся и другими авторами. Так, для верхнечелюстной пазухи частота поражаемости исчислена в 65%, для решетчатого лабиринта - в 10 %, для основной полости - в 9% и для лобной - в 7%; носовая полость явилась местом развития злокачественных опухолей в 9% случаев. Злокачественные новообразования придаточных пазух носа обычно являются первичными. Случаи, когда опухоль переносится из какого-либо органа или отдаленного участка организма, представляют исключения. Так, Ф. М. Мирзоянц описал случай метастаза гипернефроидного рака в гайморову полость, по-видимому, через задне-верхнюю альвеолярную артерию.

Приведенные данные, касающиеся частоты поражения отдельных придаточных полостей носа, объясняют, почему внедрение злокачественных новообразований в орбиту чаще всего наблюдается при опухолях гайморовой полости и несколько реже при новообразованиях решетчатого лабиринта.

И. И. Меркулов на своем материале в 40 вторичных орбитальных опухолей, распространившихся на орбиту, чаще всего обнаруживал первичный очаг новообразования в гайморовой полости (22 случая), в решетчатом лабиринте - в 10 случаях, в носовой полости - в 8 случаях.

Раковые опухоли верхнечелюстной пазухи обычно имеют первичную локализацию в слизистой оболочке. Начальная фаза заболевания может протекать незаметно для больного. Лишь по мере развития опухоли появляется затрудненное носовое дыхание, что, по данным некоторых авторов, отмечается у 70% больных, и беспричинные носовые кровотечения, которые более характерны для саркомы, чем для рака. Нередко больной жалуется на гнойные выделения из носа, так как процесс может осложниться эмпиемой пазухи. По мере роста и распространения новообразования на костные стенки верхнечелюстной пазухи больные довольно долго жалуются на упорную, не поддающуюся лечению зубную боль . А. О. Верещинский по поводу этих жалоб пишет, что "зубы то пломбируются, то экстрагируются, что, однако, не приводит к желаемым результатам". Боли приобретают особенно интенсивный характер при прорастании новообразования в крылонебную ямку в результате сдавления и прорастания нервных стволов опухолью. Чаще всего сдавливается II ветвь тройничного нерва. Резкие зубные боли отмечаются также при прорастании опухоли в альвеолярный отросток. Д. И. Зимонт также наблюдал в ряде случаев следующие симптомы "стоматологического" характера: зубные боли, припухлость в области альвеолярного отростка, а иногда и щеки. Течение процесса показывает, что "за кажущейся безобидной картиной стоматологического заболевания может скрываться злокачественная опухоль в начальной стадии своего развития".

В далеко зашедших случаях, когда опухоль прорастает костные стенки пазухи, появляются признаки, позволяющие иногда не только установить наличие опухоли, но и высказаться относительно гистологической структуры ее. Так, известно, что в отличие от быстро растущих сарком, распространяющихся к наружным покровам и нарушающих контуры и симметрию лица в результате растягивания, истончения и нарушения целостности передней стенки гайморовой полости, а также припухания мягких тканей лица с расширением вен щеки, при раках отмечается медленный рост опухоли в направлении к задней стенке пазухи и тенденция к прорастанию в крылонебную ямку, причем нередко наблюдается тризм.

Другое отличительное свойство сарком состоит в появлении "пергаментного хруста" при пальпации передней стенки верхнечелюстной пазухи; этот феномен обусловлен истончением кости.

Наконец, кровотечения из носовой полости отмечаются при саркомах чаще, чем при раках, что должно быть поставлено в связь с большей васкуляризацией сарком сравнительно с карциномами.

Консистенция саркомы более мягкая, чем раковых опухолей. В случаях роста раковой опухоли к лицевой стенке упомянутый феномен отсутствует, так как она довольно быстро разрушается раковым процессом.

Деформация лицевого скелета с последующими изменениями мягких покровов лица наблюдается также при прорастании злокачественного новообразования к дну гайморовой пазухи, что клинически проявляется опущением твердого неба. Прорастание к альвеолярному отростку выражается припуханием выпячиванием верхней десны и расшатыванием зубов.

Рост опухоли в сторону носовой полости может быть выявлен риноскопией ; при осмотре определяется выраженное выпячивание медиальной стенки гайморовой пазухи к перегородке, а в далеко зашедших случаях обнаруживаются опухолевидные массы.

Для офталмологов наибольший интерес представляют случаи прорастания злокачественного новообразования гайморовой полости в орбиту; переход процесса из гайморовой полости и решетчатого лабиринта на глазницу наблюдается у 40-50% всех больных.

Не следует думать, что прорастание опухоли в глазницу бывает только при далеко зашедших, распространенных поражениях придаточных пазух носа, когда клиническая картина злокачественного новообразования и без того достаточно демонстративна. Клинические наблюдения показывают, что нередко глазные симптомы являются первыми проявлениями болезни.

Если исходить из принятой в настоящее время клинической классификации рака верхней челюсти (четыре периода), то проникновение опухоли в орбиту обычно относят к третьему и четвертому периоду.

Н. Н. Петров считает, что даже незначительный экзофталм и диплопия указывают на врастание неоплазмы придаточной полости в орбиту. Это должны учитывать как офталмологи в смысле необходимости ринологического исследования, так и ринологи. Это указывает на необходимость рентгенологического исследования, поскольку у ряда больных со злокачественными новообразованиями придаточных полостей носа в клинической картине преобладает офталмологическая симптоматика.

К числу постоянных признаков орбитальных опухолей относится экзофталм, смещение глазного яблока, а также ограничение подвижности : у всех без исключения 42 больных орбито-синуальными злокачественными новообразованиями И. И. Меркулов отметил экзофталм.

Эти симптомы, обусловленные изменением положения глазного яблока в глазнице, следует объяснить увеличением внутриорбитального давления вследствие проникновения опухоли из придаточной пазухи в полость глазницы.

Выпячивание и смещение глазного яблока почти всегда наблюдаются одновременно . При распространении новообразований на глазницу, т. е. при вторичных орбитальных опухолях, как правило, отмечается боковое или косое смещение глазного яблока в сторону, противоположную локализации неоплазмы: кверху - при опухоли, исходящей из гайморовой полости, книзу - при новообразовании из лобной пазухи и кнаружи - при опухоли из решетчатого лабиринта. При первичных новообразованиях глазницы, возникающих в мышечной воронке, в области верхушки глазничной ямки обычно наблюдается прямой экзофталм, т. е. выпячивание глазного яблока в направлении оси глазницы без смещения в сторону.

Пучеглазие , вызванное давлением опухоли, стойко и его не удается устранить противодавлением на глазное яблоко извне. Препятствие к репозиции при пробе с надавливанием на глазное яблоко расценивается И. И. Меркуловым как признак наличия в орбите новообразования.

В редких случаях прорастание опухоли придаточной полости носа в глазницу не вызывает экзофталма, отсутствие которого следует объяснить или малыми размерами новообразования, или расположением опухоли впереди экватора глаза, или тем, что неоплазма локализуется в глубоком отделе мышечной воронки.

В большинстве случаев экзофталм и смещение глазного яблока сочетаются с ограничением его подвижности. Движения его при наличии опухоли, исходящей из верхнечелюстной полости, ограничены книзу, т. е. в направлении исходного пункта. Чаще всего ограничение подвижности обусловлено тем, что новообразование препятствует повороту глазного яблока в сторону опухоли.

Двоение , возникающее в результате ограничения подвижности глазного яблока, редко встречается при вторичных новообразованиях орбиты.

Опухоли орбито-синуальной области могут, вследствие давления на боковую поверхность глазного яблока, привести также к изменению формы и сферической конфигурации его, что, естественно, отражается на преломляемости и рефракции глаза.

По наблюдениям И. И. Меркулова при вторичных орбитальных опухолях может происходить удлинение зрительной оси, а также изменение кривизны поверхности роговицы, иногда в одном только меридиане, что может привести к усилению рефракции или к астигматизму.

К не менее надежным признакам распространения опухоли из придаточной полости на глазницу относится изменение тонуса глаза .

Зрительная функция при опухолях максилло-орбитальной области в большинстве случаев остается неизмененной.

При прорастании опухоли в глазницу в ряде случаев наблюдается развитие дакриоцистита.

Второе место по частоте перехода злокачественной опухоли на орбиту занимает решетчатый лабиринт . По данным И. И. Меркулова, опухоли решетчатого лабиринта и носовой полости в 24% случаев прорастают в глазницу; чаще всего исходным пунктом являются задние клетки решетчатого лабиринта.

Увеличение размеров клеток решетчатого лабиринта прежде всего ведет к нарушению проходимости носовой полости, т. е. к затруднению носового дыхания, а также к понижению обонятельной функции вплоть до полной аносмии, которая может быть вызвана не только закупоркой носа, но и нарушением целости веточек и окончаний обонятельного нерва. Помимо этого, при новообразованиях решетчатого лабиринта нередко наблюдаются носовые кровотечения.

Рост злокачественной опухоли решетчатого лабиринта идет не только в направлении к носовой полости, но и кнаружи, что может вызвать изменение конфигурации носа и появление припухлости у верхне-внутреннего угла орбиты.

Интерес для офталмолога представляют случаи, когда опухоль из решетчатого лабиринта переходит на глазницу; рост ее из средних и передних клеток лабиринта идет через слезную кость и бумажную пластинку.

Офталмологические симптомы при орбито-этмоидальных новообразованиях выражаются в экзофталме кнаружи и кпереди, смещении глазного яблока кнаружи, а также в ограничении подвижности его кнутри. Характерно для опухолей данной локализации, что ограничение подвижности бывает не только механического характера; нередко возникают парезы и параличи внутренней прямой и косой мышц и глазодвигательного нерва.

Особый интерес представляют опухоли, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта. И. И. Меркулов подчеркивает диссоциацию глазных симптомов, наблюдающуюся при такой локализации, даже в тех случаях, когда процесс находится в начальной фазе [развития. Диссоциация состоит в том, что при незначительном экзофталме и небольших изменениях на глазном дне в области соска (побледнение его, застойный сосок, еле заметный отек сетчатки) или даже при нормальном глазном дне отмечаются значительные расстройства зрения: резкое понижение его остроты и развитие центральной скотомы.

На своем материале И. И. Меркулов отметил, что у половины больных орбито-синуальными опухолями, исходящими из задних клеток решетчатого лабиринта, отмечалось резкое понижение остроты зрения и ограничение поля зрения на стороне, противоположной месту расположения опухоли в орбите . Реже наблюдалось ограничение поля зрения по неправильно концентрическому кругу. У 11 из 42 больных он обнаружил центральную скотому.

Нередко при неоплазме задних отделов решетчатого лабиринта и распространении опухоли на глазницу больные страдают мучительными, невралгического характера, вечерними и ночными головными болями , которые объясняются тем, что опухоль сдавливает нервные стволы, проходящие через fissura orbitalis superior. Поражение нервов, главным образом n. oculomotorius, в результате прижатия опухолью, проникающей из задних ячеек решетчатого лабиринта в орбиту и в fissura orbitalis superior, может привести к развитию синдрома верхнеглазничной щели. Этот синдром выражается в птозе, нерезко выраженном экзофталме, полной или частичной офталмоплегии, а также в анестезии роговой оболочки. При полной офталмоплегии поражаются не только наружные мышцы, прямая, косая и подниматель верхнего века, но и внутренние мышцы - сфинктер радужки и ресничная мышца. Частичная офталмоплегия может сказываться либо параличами наружных мышц, либо параличами внутренней мускулатуры.

Симптоматология выраженной офталмоплегии, таким образом, состоит в опущении верхнего века и неподвижности глазных яблок; при двустороннем поражении наблюдается "лицо Гетчинсона" , причем при внутренней офталмоплегии зрачки расширены и не реагируют ни на свет, ни на конвергенцию. Частично страдает и аккомодация вследствие паралича ресничной мышцы. Помимо изменений со стороны зрения, при орбитоэтмоидальных опухолях нередко наблюдается слезотечение и развитие дакриоцистита.

Изолированные злокачественные опухоли основной полости встречаются редко. В большинстве случаев эта полость вовлекается в процесс вторично, в результате распространения новообразования из задних отделов решетчатого лабиринта. Поэтому клинические и Офталмологические проявления неоплазмы при распространении процесса на глазницу почти ничем не отличаются от тех, которые наблюдаются при опухолях, проникающих в орбиту из задних отделов решетчатого лабиринта: имеются резкие изменения со стороны зрительного нерва - атрофия его с резким падением остроты зрения и последующим амаврозом, офталмоплегия, полная или частичная, с птозом века и ограничением подвижности глазного яблока, возникающими до того, как появится экзофталм.

Невралгические приступы головной боли в области виска и темени возникают в более позднем периоде.

Исключительной редкостью можно считать возникновение злокачественного новообразования в лобной полости . В отечественной литературе первичные раки лобной пазухи описаны А. М. Гельфоном, А. И. Гешелиным и другими, а саркомы - Б. Л. Французовым и Н. Д. Даниловым.

Симптоматология в ранних стадиях развития процесса заключается в умеренных головных болях, к которым в дальнейшем присоединяются симптомы, обусловленные выпячиванием стенок пазухи в результате заполнения ее опухолью; прежде всего начинает отдавливаться книзу орбитальная стенка полости. Офталмологические симптомы, выявляющиеся до того как опухоль проникла в глазницу, выражаются в отеке век, экзофталме и смещении глазного яблока книзу и кнаружи. Изменения со стороны преломляющих сред глазного яблока и зрительного нерва почти всегда отсутствуют. Новообразования лобной полости редко дают метастазы.

Течение и прогноз . В развитии злокачественных опухолей придаточных полостей носа различают латентный (первый и второй периоды) и явную фазу заболевания.

Скрытый период заболевания может длиться довольно долго, до 3-4 лет, в то время как процесс в явной стадии протекает обычно бурно и не превышает нескольких месяцев.

Незаметное течение болезни в латентном периоде объясняется тем, что злокачественные опухоли, не заполнившие всей пазухи, не оказывают сколько-нибудь ощутимого влияния на костные стенки полости и на нервные стволы. Отсутствием и бедностью симптоматики в первом латентном периоде заболевания следует объяснить и позднюю обращаемость больных к врачу. В качестве иллюстрации приводим данные Д. И. Зимонта: из 37 больных злокачественными новообразованиями носа и носоглотки 22 обратились за помощью лишь тогда, когда оперативное лечение было уже невозможно; о том же свидетельствуют материалы Л. И. Свержевского.

Темп роста опухоли, продолжительность латентного периода и быстрота развития процесса в активной фазе заболевания в значительной степени зависят от общей сопротивляемости организма и в первую очередь от нервно-психического состояния больного.

Предсказание и связанный с ним вопрос о продолжительности первого скрытого периода обусловлены рядом моментов: характером гистологической структуры новообразования, исходной локализацией, направлением роста опухоли и, наконец, протяженностью процесса.

В качестве иллюстрации приводим следующие данные:

1. Круглоклеточные и мелкоклеточные саркомы протекают более злокачественно, чем крупноклеточные.
2. При полиморфноклеточных саркомах отмечается тяжелое течение; это выражается в том, что развитие экзофталма в результате прорастания опухоли в орбиту происходит в предельно короткие сроки.
3. Круглоклеточные саркомы у детей в возрасте 1-2 лет протекают настолько быстро, что за 1-2 месяца опухоль приобретает характер далеко зашедшего распространенного процесса.
4. Особенной злокачественностью отличаются пигментные саркомы и меланосаркомы.
5. Злокачественностью и быстротой роста характеризуются и те случаи раковых новообразований, когда при гистологическом исследовании обнаруживается большое количество фигур кариокинеза, резко выражена клеточная атипия и клетки опухоли обнаруживаются в сосудах.

Прогноз при злокачественных новообразованиях придаточных полостей носа, особенно при прорастании их в орбиту, очень серьезен. Продолжительность жизни нелеченного больного не превышает 2 лет. Особенно тяжело и бурно протекают раковые новообразования; прогноз при саркомах более благоприятен. Что касается зависимости предсказания от локализации процесса, то надо отметить, что особенно тяжело протекают злокачественные новообразования, исходящие из задних клеток решетчатого лабиринта и основной полости. По мнению И. И. Меркулова, лечение вторичных орбитальных опухолей мало эффективно.

Распознавание . Чрезвычайно важно диагностировать ранние, недалеко зашедшие формы злокачественных новообразований. При наличии вторичной орбитальной опухоли говорить о ранней диагностике можно лишь условно, понимая под ней распознавание опухолей, не приведших к деформации лицевого скелета и имеющих обратимый характер.

Единственным признаком таких орбито-синуальных опухолей являются упорные, ничем не объяснимые боли в области зубов или передней стенки верхнечелюстной пазухи, а также экзофталм . Следует помнить, что Н. Н. Петров даже незначительный экзофталм и диплопию рассматривает как указание на врастание опухоли в глазницу. Он же отмечает, что глазные симптомы нередко проявляются раньше, чем симптомы со стороны первично пораженной придаточной полости носа. Если небольшой экзофталм сочетается с параличами мускулатуры глаза или сопровождается резким понижением остроты зрения и центральной односторонней скотомой или без нее, следует заподозрить наличие злокачественной опухоли, проникшей в орбиту через верхнеглазничную щель из придаточных пазух или из полости черепа, хотя глазное дно представляется при этом нормальным.

Без труда распознаются новообразования, вышедшие за пределы придаточных пазух и приводящие к изменениям контуров лица с односторонним выпячиванием щеки, десны, твердого неба и др.

Пальпация области припухания помогает диагностике. Известно, что при саркоме определяется плотная, эластическая, а при остеоме - плотная, но неподатливая ткань; эхинококк и мукоцеле дают флюктуирующую опухоль; при зубной кисте передняя стенка верхнечелюстной пазухи совершенно гладкая, а при злокачественной опухоли она бугриста и т. п.

Для распознавания опухолей, проникающих в носовую полость или исходящих из нее, большое значение приобретает инструментальный метод исследования носа (передняя, средняя и задняя риноскопия): ими удается иногда выявить как опухоль, так и ее размеры, окраску слизистой, наличие распада.

Местами, где чаще всего обнаруживаются злокачественные новообразования носовой полости, являются : носовая перегородка в переднем ее отделе, особенно при саркоме, передние концы раковин и средний носовой ход, а также обонятельная область с верхним и верхне-задним отделами носа. Наличие бугристых грануляций или ограничивающихся небольшим участком припуханий, окрашенных то в ярко-красный цвет, что характерно для рака, то в бледно-розовый (при веретенообразной саркоме), то напоминающих по окраске мясо (при круглоклеточной саркоме), то зеленой (при хлороме) или темно-красной (при меланосаркоме) и кровоточащих самостоятельно, но особенно сильно при дотрагивании зондом, особенно при саркомах сильно васкуляризированных, наконец, частые рецидивы полипов после тщательного их удаления - все это чрезвычайно подозрительно в отношении злокачественности процесса.

Окончательное решение вопроса о характере обнаруженных изменений принадлежит биопсии; однако и здесь могут возникнуть затруднения при дифференцировании злокачественных новообразований от доброкачественных, а также от сифилитических и туберкулезных гранулой.

При обнаружении новообразований носа и его придаточных пазух особое значение приобретает рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить не только степень заполнения носовой или придаточной полости опухолью, но и определить состояние костных стенок пазухи, что чрезвычайно важно для того, чтобы отличить доброкачественные опухоли от злокачественных (рис. 65, 66 и 67).

Рис 65. Рак левой верхнечелюстной кости. Левая верхнечелюстная пазуха бесструктурно затемнена; деструкция нижней стенки орбиты (стрелка) (наблюдение В. Г. Гинзбурга).

Рис. 66. Опухоль носоглотки с прорастанием в основную пазуху и решетчатый лабиринт. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки). Клинически - экзофталм и незначительное смещение глазного яблока кнаружи. Глазное дно в пределах нормы (наблю­дение М. М. Балтика).

Рис. 67. Тот же случай, что на рис. 66. Аксиальная проекция. Отчетливо диференцируется тень опухоли (стрелки), занимающая область основной пазухи и решетчатого лабиринта справа.

Самыми существенными признаками опухоли придаточной полости носа, проникшей в полость орбиты, как уже сказано, является экзофталм и смещение глазного яблока . Однако эти симптомы наблюдаются и при других заболеваниях, когда имеется повышенное позадиглазное давление: при воспалительных процессах в глазнице любой этиологии - флегмонах, ретробульбарных и субпериостальных абсцессах, периостите орбиты, а также в случаях кистевидных образований и др.

Дифференцированию опухоли от воспалительного состояния помогает анамнез: при воспалительных процессах экзофталм развивается быстро - через 1-2 дня, в то время как при злокачественных новообразованиях, даже если они протекают бурно, для его возникновения требуются недели и даже месяцы.

Затруднения могут возникнуть, когда бластоматозный процесс приобретает острый характер, например, при саркоме у детей, или сопровождается флегмоной глазницы (как в случае первичного рака лобной пазухи, наблюдавшемся А. М. Гельфоном), или когда воспалительный процесс в глазнице течет вяло. Приведенное в одной из работ С. С. Головина наблюдение, касающееся больной, у которой саркома орбиты была расценена как вяло протекающая флегмона орбиты, показывает, как иногда трудно избежать такой диагностической ошибки.

Злокачественные опухоли глазницы имеют ряд сходных признаков с периоститами ее; при этом не следует забывать, что изменения в периосте глазницы могут наступать не только в результате перехода воспалительного процесса из придаточной полости носа, но и вследствие специфических изменений - туберкулеза, сифилиса . Помимо экзофталма, который нередко наблюдается при периоститах различной этиологии, смешение этих форм со злокачественными опухолями основано на общности для этих процессов таких признаков, как распад ткани, появление зловонного отделяемого и др.

Легче всего исключить наличие туберкулезного периостита , так как при этом заболевании почти всегда имеются свищи, ведущие в орбиту, или рубцы в наружном ее отделе, т. е. в участках, не связанных с придаточными пазухами носа, в то время как риногенные вторичные опухоли глазницы локализуются в верхнем, внутреннем или нижнем отделе орбиты. Помимо этого, при опухолях ее никогда не наблюдается рубцов, а свищи встречаются редко.

Что касается люэтического периостита, то смешение его со вторичной риногенной опухолью орбиты может произойти лишь в том случае, если оба процесса локализуются либо на верхней стенке глазницы у входа в нее, либо у верхней глазничной щели. Такие клинические проявления, как ночная боль в области очага, в глубине глазницы, наличие парезов и параличей орбитальных нервов и мышц, особенно при так называемом синдроме верхней глазничной щели, возникновение неврита зрительного нерва наблюдаются не только при сифилитических периоститах, но и при злокачественной опухоли придаточных полостей носа, проникающей в глазницу через fissura orbitalis superior. Значительную помощь в диагностике оказывает реакция Вассермана и рентгенологическое исследование придаточных полостей носа и орбиты.

Сифилитическая природа заболевания может быть легко исключена на основании того, что сифилис орбиты, как правило, является первичным процессом и не связан с изменениями в придаточной полости носа. Труднее диференцируются гуммы, расположенные у внутренней поверхности нижнего орбитального края, вблизи слезного мешка (место локализации гумм); протекая без признаков воспаления, они могут быть приняты за опухоль.

Для решения вопроса о доброкачественности или злокачественности процесса необходимо, помимо общего исследования больного, биопсии, прибегнуть к рентгенологическому исследованию орбито-синуальной области. Рентгенологическое отличие основано на том, что при злокачественности процесса отмечаются дефекты кости или полное рассасывание стенок пазухи, появляется интенсивно гомогенное и бесструктурное затемнение ее, т. е. обнаруживаются изменения самой структуры костных стенок полости, что выражается в исчезновении или изъеденности контуров пазухи, между тем как при доброкачественных процессах, особенно в ранних фазах, наблюдается эктазия стенок пазухи без нарушения их целости.

При суждении о характере вторичного злокачественного новообразования орбито-синуальной области следует прежде всего подумать о раке, который здесь возникает часто.

При наличии выпячивания в области передней стенки верхнечелюстной пазухи следует думать не только об опухоли, но и о зубной кисте. Общими признаками для этих состояний будет , помимо эктазии полости, флюктуация, а иногда пергаментный треск вследствие истончения передней стенки пазухи. Пальпация дает основные показания для разграничения этих форм; при зубной кисте определяется гладкая поверхность передней стенки и в то же время совершенно нормальное состояние покровов лица, тогда как при злокачественных опухолях гайморовой пазухи изменяется конфигурация лицевого скелета, а передняя стенка полости бугриста. Нередко вопрос о природе заболевания решается в результате дополнительных методов исследования - прокола пазухи, рентгеновского исследования и др. В исключительных случаях диагностика устанавливается лишь при операции.

Новообразование приходится иногда диференцировать с закрытой эмпиемой , которая может осложнить течение основного опухолевидного процесса. Помимо пункции полости и рентгенологического исследования, следует в качестве диагностического приема использовать рентгеновы лучи после заполнения пазухи контрастным веществом.

Опухоли орбито-синуальной области в ряде случаев могут быть смешаны с кистевидными образованиями, исходящими из придаточных пазух носа, главным образом с мукоцеле. При этих формах заболеваний наблюдается и экзофталм, и смещение глазного яблока. Самым существенным рентгенологическим отличием является то, что для мукоцеле характерно растяжение стенок придаточной пазухи , в то время как при злокачественных опухолях на снимке отмечается большая или меньшая изъеденность костных стенок. Отличие зубной кисты, выпячивающей переднюю стенку верхнечелюстной пазухи, от злокачественной опухоли основано на том, что при кисте отмечается равномерная гладкая поверхность на месте припухания, а также пергаментный треск и флюктуация; покровы лица нормальны. Диагностика уточняется после рентгенологического исследования и прокола верхнечелюстной пазухи.

Наконец, необходимо помнить, что инородные тела, находящиеся в придаточной полости, могут дать клиническую картину, во многом напоминающую злокачественную опухоль; это относится к тем случаям, когда инородное тело привело к развитию эмпиемы придаточной полости. На возможность такого смешения указывает С. С. Головин.

Лечение . Основными видами лечения больных злокаче­ственными новообразованиями носовой и придаточных пазух являются хирургические методы и лучевая терапия - рентген и радий . В связи с тем, что лишь опухоли саркоматозного типа поддаются воздействию рентгеновых лучей и радия, наиболее целесообразным в настоящее время является применение комбинированного лечения, причем лучевая терапия либо яв­ляется дополнительным методом лечения в предоперационном периоде, либо назначается после операции; в ряде случаев она используется в пред- и послеоперационном периоде.

Гольмгрен с 1922 г. с успехом пользуется электрокоагуля­цией , причем в операционную рану он вводит радий. Он про­изводил предварительное облучение рентгеновыми лучами операционного поля, а после операции - области регионарных лимфатических узлов. В результате более чем десятилетних наблюдений 200 больных он пришел к выводу, что главным в его методике является коагуляция, лучевой же терапии он придает второстепенное значение.

Из хирургических методов лечения, которые нередко соче­таются с электрокоагуляцией, поскольку основной задачей счи­тается наиболее полное удаление новообразования, находят себе применение лишь типы наружных операций. Внутриносовые операции оправданы в тех случаях, когда опухоль ограни­чена небольшим участком носовой полости и доступна для полного удаления.

При наличии орбито-синуальной опухоли , распространив­шейся на орбиту из придаточной пазухи, наиболее показаны оперативные приемы, предложенные С. С. Головиным - ком­бинированная экзентерация орбиты и соседних полостей; В. П. Филатовым - Н. К. Лысенковым - экстраорбитальная экзентерация глазницы и придаточных пазух носа; трансорби­тальный метод Н. Н. Богословского и способ Б. А. Шварца, а также операции, разработанные Денкером и Муром.

Оперативное лечение орбито-синуальной области в ряде случаев заключается не только в удалении основного очага (пазуха, орбита), но и в вылущении пораженных регионарных лимфатических узлов; удаление узлов может быть заменено лечением радием или рентгенотерапией.

Статья из книги: ..