Рак решетчатого лабиринта после операции. Рак носа и придаточных пазух


Приведено с некоторыми сокращениями

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух не являются редкостью, как это представлялось раньше, и составляют 0.2-1.4% среди других локализаций рака. Несмотря на небольшой удельный вес злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух среди других локализаций, абсолютное число таких больных все же велико.

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных полостей примерно одинаково часто развиваются у мужчин и женщин с небольшим преобладанием у женщин. Так же как и при раке других локализаций, злокачественные опухоли носа и придаточных пазух чаще встречаются у людей старше 40 лет - примерно в 65% случаев наблюдаются в возрасте 50-70 лет. Однако нередко они встречаются и в более молодом возрасте. Описаны случаи развития таких опухолей и у детей. Чаще всего злокачественные опухоли развиваются в гайморовой пазухе. Затем по частоте следует отметить опухоли решетчатого лабиринта. Значительно реже они наблюдаются в полости носа, лобной и основной пазухах.

Патологическая анатомия . Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух чаще всего имеют строение плоскоклеточного рака (около 80%). Однако в этой области встречаются и другие новообразования: базальноклеточный рак, аденокарцинома, железисто-солидная карцинома, папиллома с озлокачествлением, тонзиллярные опухоли, сатжома, меланома, цилиндрома. Меланобластомы встречаются крайне редко и в отличие от опухолей других ооганов поздно дают метастазы в регионарные лимфатические узлы. По сведениям некоторых авторов, при меланобластоме полости носа вообще редко развиваются метастазы. Эстезионейробластомы, развивающиеся из нейроэпителиальных обонятельных клеток, наблюдаются еще реже. Эти опухоли являются исключительно злокачественными.

Регионарное метастазирование злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух по сравнению с аналогичными новообразованиями остальных отделов верхних дыхательных путей и органов полости рта наблюдается значительно реже. Отток лимфы от тканей полости носа и придаточных пазух осуществляется в основном в заглоточные и верхние глубокие шейные лимфатические узлы. В передних отделах лимфа оттекает в подчелюстные лимфатические узлы. От тканей верхнечелюстной пазухи лимфа оттекает также к околоушным лимфатическим узлам.

Клиника . Клиническое течение злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух зависит от локализации, вида и распространенности новообразования. В ранних стадиях процесс очень часто протекает бессимптомно или сопровождается признаками, на первый взгляд, безобидными и наблюдающимися при других неонкологических заболеваниях. Поэтому больные обычно поступают в стационар спустя несколько месяцев от начала заболевания. В этот период отмечаются уже явные симптомы рака полости носа и придаточных полостей.

Этих симптомов довольно много, но чаще всего наблюдаются боли, одностороннее нарушение носового дыхания, припухлость лица, гнойные выделения из носа. Боли могут быть разной силы и локализации. Одни авторы считают их поздними симптомами, другие - ранними.

Такой симптом, как боль, при злокачественных опухолях полости носа и придаточных пазух не определяет распространенности процесса. Можно наблюдать больных с небольшими опухолями, но вызывающими сильную зубную боль, и, наоборот, распространенные новообразования диагностируются только в связи с нарушением носового дыхания. Все же тупые и ноющие боли чаще возникают в поздних стадиях развития процесса.

Боли локализуются обычно в области новообразования или иррадиируют в зубы, височную область, ухо, глаз. Часто бывают головные боли, сопровождающиеся явлениями парестезии лица на стороне расположения опухоли. Головные боли и различный их характер нередко служат первыми признаками заболевания, по поводу которых больные обращаются к врачу. Нередко в таких случаях диагностируются невралгии.

В неясных случаях, когда в области верхней челюсти имеются боли невыясненной этиологии, не исчезающие под влиянием лечения, на это следует обратить внимание ввиду возможного развития злокачественного новообразования. При этом следует помнить, что в ранних стадиях боли обычно не являются интенсивными, головные боли не имеют определенной локализации на стороне расположения опухоли и сопровождаются чувством тяжести в голове. При распространенном процессе боли становятся сильными (больные их связывают с наличием припухлости лица) и иррадиируют в окружающие органы.

При злокачественных опухолях полости носа одностороннее затрудненное носовое дыхание возникает в различные периоды от начала развития новообразования и зависит от его исходной локализации и направления роста. Раньше всего этот симптом появляется при опухолях клеток решетчатого лабиринта и в области среднего носового хода. При новообразованиях гайморовой пазухи затрудненное носовое дыхание развивается после выпячивания внутренней стенки, ее прорастания и выполнения опухолевыми массами носовых ходов. Поэтому еще до начала развития нарушений носового дыхания в таких случаях обычно сначала наблюдается усиление секреции слизистой оболочки носа вследствие раздражения ее опухолью.

В дальнейшем, по мере развития воспаления слизистой оболочки и прорастания, как правило, инфицированной опухоли, отделяемое из носа становится слизистой-гнойным. Этот симптом также нередко является причиной обращения больного к врачу. Часто затрудненное носовое дыхание развивается довольно поздно, когда разрушены многие стенки гайморовой пазухи. В таких случаях все зависит от направления роста опухоли. Раннее развитие затруднения носового дыхания при злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта и среднего носового хода по сравнению с другими локализациями опухолей носа и придаточных пазух связано, очевидно, с нарушением физиологии носового дыхания. Физиологами установлено, что в носовой полости вдыхаемый воздух сначала направляется вверх, а затем к хоанам.

Кроме описанных симптомов, реже встречаются кровотечение из носа, экзофтальм и слезотечение, прорастание опухоли в рот, увеличение регионарных шейных лимфатических узлов. Указанные симптомы являются признаками распространенности опухолевого процесса. По клиническому течению злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух нужно стремиться определить основное направление роста новообразования и тем самым составить суждение о прогнозе и выбрать наиболее рациональный метод лечения. Раковые опухоли слизистой оболочки полости носа склонны распространяться в придаточные пазухи, сохраняя общее направление роста в сторону мозга.

При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи определенные симптомы параллельно изучению рентгенологической картины могут часто навести на мысль о точной локализации процесса и основном направлении его роста. Так, если определяется припухлость щеки, то в большинстве случаев рак верхнечелюстной пазухи исходит из передне-наружной ее стенки. В этих случаях при локализации процесса в верхней части передне-боковой стенки припухлость будет определяться несколько ниже наружного угла глаза или смещать глазное яблоко кверху. При расположении в нижней части передне-боковой стенки появляется припухлость в области преддверия рта или щеки.

Обнаружение опухоли со стороны твердого неба и альвеолярных краев верхней челюсти или изменение свода неба и расшатанность зубов должны навести на мысль о локализации процесса в нижней стенке пазухи. В этих случаях нужно провести дифференциальную диагностику со злокачественными опухолями слизистой оболочки полости рта. Разрастание опухоли в носовых ходах обычно указывает на локализацию рака на медиальной стенке. Подобный симптом или выпячивание медиальной стенки и полипоз в этой области могут наблюдаться и при расположении опухоли в медиально-верхней части верхнечелюстной пазухи (в антро-этмоидальном углу). При этой локализации опухоли, кроме указанного симптома, определяются припухлость тканей у внутреннего угла глаза и смещение глазного яблока, указывающее на вовлечение в процесс клеток решетчатого лабиринта и глазницы. Наконец, припухлость в области височной ямки, тризм и выпячивание глазного яблока обычно наблюдаются при поражении задней или задне-боковой стенок пазухи. Нужно также иметь в виду, что распространение злокачественной опухоли верхнечелюстной пазухи может происходить одновременно в нескольких направлениях.

Из описанной картины основных направлений роста злокачественных опухолей верхнечелюстной пазухи видно, что симптомы поражения верхне-внутренних областей пазухи совершенно иные, чем при локализации новообразования в нижне-передней части. Первые отличаются также тяжестью клинического течения, худшим прогнозом и выбором метода лечения. Поэтому предложение Ohngren выделять передне-нижнюю и задне-верхнюю локализации опухолей имеет большое практическое значение. Условно эти области Ohngren разделил линией, идущей от внутреннего угла глаза к углу нижней челюсти.

Диагностика . Диагностика злокачественных опухолей полости носа и придаточных пазух часто представляет большие трудности, особенно в начале развития новообразования. В случаях распространенного процесса затруднения в постановке диагноза возникают редко, если в распознавании болезни используются современные клинические и рентгенологические методы. К этим методам относятся прежде всего целенаправленное собирание анамнеза, пальпация, риноскопия (передняя и задняя), фарингоскопия, обзорная и прицельная рентгенография, рентгенография с использованием контрастных веществ, томография, цитологическое исследование пунктатов, биопсия, пальцевое исследование носоглотки. Сочетание указанных методов позволяет диагностировать новообразование в полости носа или распространяющуюся в нее опухоль из окружающих анатомических структур. При этом не только устанавливаются внешний вид опухоли, локализация, кровоточивость, но и выявляются некоторые косвенные симптомы «закрытых» новообразований придаточных пазух носа (деформация латеральной стенки полости носа, отек слизистой оболочки и т. д.).

Рентгенологический метод является ценным, но обычно не в начальной фазе развития процесса в гайморовой полости, а в период распространения на соседние ткани. Ранний рентгенологический признак - затемнение пазухи - наблюдается и при неонкологических заболеваниях. Выявление теней на фоне пневматизированной гайморовой пазухи является ранним рентгенологическим симптомом, но наблюдается редко. Обусловлено это тем, что в такой фазе развития опухоли больные обычно к врачу не обращаются. Такие рентгенологические признаки, как регионарное затемнение, изменение перекреста линий задне-боковой стенки верхней челюсти с большим крылом основной кости, наблюдаются в тех случаях, когда изменяется просвет пазухи, разрушается опухолью кость и появляются другие признаки распространения новообразования.

Рентгенологические методы исследования (обзорная рентгенография, использование контрастных веществ, томография) дают ценные диагностические сведения, особенно если рентгенограммы делаются в трех основных проекциях (подуаксиальная, носо-подбородочная, косая) и интерпретация осуществляется с анализом клинических данных.

Нередко, при отсутствии клинических данных о наличии злокачественной опухоли гайморовой пазухи, рентгенологический метод не помогает поставить правильный диагноз. В таких случаях только на операционном столе могут быть окончательно разрешены диагностические затруднения. Роль цитологического метода исследования пунктата для диагностики злокачественных опухолей носа и придаточных пазух полностью еще не изучена. Одни авторы дают этому методу положительную оценку, другие не видят в нем особых диагностических ценностей. Использование же пункции гайморовой пазухи является ценной манипуляцией для отсасывания содержимого полости, промывания антисептическими растворами и при показаниях введения контрастного вещества, что в сочетании с томографией высоко оценивается многими авторами.

В тех случаях, когда злокачественные опухоли небольших размеров дают мало симптомов и являются «закрытыми», перечисленные выше методы могут оказаться недостаточными. Особенно это касается гайморовой пазухи. В подобных случаях заключительным этапом постановки диагноза являются риноантроскопия и биопсия, необходимая для выяснения микроскопического вида новообразования.

Для проведения риноантроскопии нужны определенные условия. Прежде всего вся полость не должна быть занята опухолевыми массами, иначе осмотр произвести не удается. Через нижний носовой ход вскрывают гайморову пазуху с помощью прямого долота. Предварительно слизистую оболочку смазывают 2% раствором дикаина с адреналином и инфильтрируют 1% раствором новокаина (3-5 мл). Гемостаз осуществляют ватным шариком, смоченным в 0,1% растворе адреналина. Риноантроскоп вводят через образованное отверстие. При наличии в полости крови нужно удалить ее электроотсосом.

Причинами позднего начала лечения являются особенности скрытого клинического течения и в связи с этим несвоевременное обращение больных, недостаточная онкологическая настороженность врачей общей лечебной сети и отказ от использования необходимых современных методов диагностики. Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с такими процессами, как серозно-гиперпластические и полипозные синуситы, хронический гнойный гайморит. Реже наблюдаются вторичная холестеатома, фиброзная остеодистрофия, иногда болезнь Вегенера.

Лечение . Комбинированный метод лечения получил наибольшее признание, хотя многие авторы придерживаются различных схем терапии. Это касается использования кровавого или электрохирургического метода операции, времени проведения лучевой терапии. Основным в лечении указанных новообразований должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции и радикально ее удалить. Косметические требования безусловно должны учитываться, но не за счет радикальности операции.

Предоперационную дистанционную гамма-терапию злокачественных опухолей полости носа следует рассматривать как первый этап лечения. В первых трех стадиях она проводится ежедневно с 2 полей. Выбор полей облучения, их размеры, форма и размещение зависят от того, какой отдел преимущественно поражен. При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи обычно используют переднее и наружно-боковое поля. Ежедневно облучаются 1-2 поля при разовой дозе 200 рад. Общая доза на каждое поле 4000 рад. При поражении четырех анатомических частей также следует применять лучевую терапию. В этих случаях она часто является паллиативной процедурой. Лишь изредка рак плоскоклеточного строения настолько регрессирует, что опухоль становится операбельной. Однако саркомы и некоторые другие новообразования под воздействием лучевой иррадиации нередко подвергаются значительной регрессии. Второй (хирургический) этап осуществляется через 4-5 недель после стихания эпителиита слизистой оболочки.

Операции по поводу злокачественных опухолей носа и придаточных пазух травматичны. В процессе предоперационной подготовки проводятся санация полости рта, лечебные мероприятия по улучшению общего состояния, изготовляются протезы-обтураторы. Все операции осуществляются под современным наркозом. Перевязка наружных сонных артерий производится лишь при планировании расширенных операций. При типичных операциях сосуды не перевязываются, так как вмешательство осуществляется электрохирургическим методом.

Трудности установления границ распространения злокачественной опухоли носа и придаточных пазух обусловливают использование широкого доступа, чтобы можно было сделать ревизию всех полостей и клетчатки глазницы. В этих случаях возможна радикальная операция, даже при распространенных процессах. Наиболее рациональным разрезом кожи является вертикальный по боковой поверхности носа от уровня брови с огибанием крыла носа и рассечением верхней губы. При необходимости произвести одновременно расширенную экзентерацию орбиты разрез кожи дополняется поперечным разрезом на уровне верхнего края глазницы.

В вопросах лечебной тактики следует различать злокачественные опухоли слизистой оболочки альвеолярных краев верхней челюсти и полости носа с придаточными пазухами. При первых нет надобности полостно удалять верхнюю челюсть и вскрывать все пазухи носа. При раке полости носа объем оперативного вмешательства зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. При небольших новообразованиях, расположенных в нижних отделах боковой стенки полости носа, может быть произведена операция по Денкеру. Аналогичную операцию иногда можно применить при локализации опухоли в среднем отделе. Однако чаще в этих случаях, а также при расположении новообразования в верхних частях полости носа предпочтительнее операция по Прайзингу или Муру. Операции по Денкеру и Муру производятся при небольших злокачественных опухолях. В остальных случаях объем оперативного вмешательства значительно расширяется и при удалении боковой стенки полости носа иссекают многие анатомические структуры околоносовых пазух.

При злокачественных опухолях клеток решетчатого лабиринта лищь иногда при ограниченном поражении может быть показано удаление всех клеток. В остальных случаях после подобных операций очень часто наступают рецидивы. Поэтому в последние годы объем операции значительно расширен и нередко с удалением всех клеток решетчатого лабиринта и внутренней стенки глазницы одновременно производится экзентерация.

При злокачественных опухолях верхнечелюстной пазухи показано ее удаление со всеми стенками и носовыми раковинами или более расширенные операции. Лишь при небольших опухолях (поражение одной из стенок) может быть осуществлена экономная резекция. При злокачественных новообразованиях полости носа и придаточных пазух электрохирургические способы являются методом выбора. После мобилизации кожных лоскутов и обнажения удаляемых тканей методом обычной коагуляции или с помощью биполярного способа электрокоагуляции производится «проваривание» кости и опухоли.

Для этого электроды нужно ставить на смоченную физиологическим раствором марлевую салфетку в несколько слоев. «Проваренную» кость и мягкие ткани срезают электропетлей и удаляют кусачками до тканей, из которых начинается легкое кровотечение. Затем следует дальнейшая электрокоагуляция опухоли и окружающих тканей. Так, слой за слоем, предварительно «проваренные» ткани удаляются до установления границ здоровых тканей.

В конце операции раневая поверхность подвергается поверхностной коагуляции. Электрохирургическим способом нередко удается удалить такую злокачественную опухоль, иссечение которой кровавым методом совершенно исключается. После операции марлевые тампоны и салфетки удерживаются в ране с помощью протезов-обтураторов. При нарушении питания иногда используется носо-пищеводный зонд или парентеральный способ.

Косметическая сторона операции не может не интересовать как больного, так и врача. Поэтому на каждом этапе оперативного вмешательства - разрез кожи, удаление костных структур и нижней стенки орбиты, экзентерация, резекция твердого неба и т. д. - необходимо стремиться к наименьшим косметическим и функциональным нарушениям. Однако суживать объем операции в угоду косметике никогда не следует, так как и без этого часто наблюдаются рецидивы. В тех случаях, когда у больных развились метастазы в регионарные лимфатические узлы шеи, что бывает не часто, производится одно- или двустороннее фасциально-футлярное иссечение шейной клетчатки. Если метастазы спаяны с внутренней яремной веной и грудиноключично-сосцевидной мышцей, показана операция по Крайлю.

Прогноз . Несмотря на использование комбинированной методики лечения, отдаленные результаты остаются неудовлетворительными. Рецидивы в ближайшее время наблюдаются в 30-60% случаев. С появлением рецидива прогноз становится очень серьезным, а лечение представляет исключительную трудность. Очень важно диагностировать рецидивы как можно раньше и приступать к комбинированному лечению.

Рак полости носа и околоносовых пазух чаще возникает у мужчин. Среди причин, влияющих на частоту возникновения рака этой области, играют роль и профессиональные факторы. Так, по данным J.P. Vader, Ch.F. Minder, заболеваемость раком полости носа и околоносовых пазух особенно высока у краснодеревщиков. Авторы отметили, что риск смерти у них в 6,6 раза выше, чем у остального населения. Имеет значение этническая принадлежность больных злокачественными опухолями этой локализации. Для этнических групп, представляющих коренное население восточных и юго-восточных районов страны, характерен высокий удельный вес заболеваний злокачественными опухолями полости носа и околоносовых пазух.

Клиника рака полости носа и околоносовых пазух

В ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. Поэтому, например, рак верхнечелюстной пазухи I-II стадии является неожиданностью при выполнении гайморотомии по поводу предполагаемого полипоза этой пазухи или хронического гайморита. Первыми признаками начальных стадий рака полости носа являются затруднение дыхания через соответствующую половину носа и кровянистые выделения. Кроме того, при передней риноскопии нетрудно обнаружить опухоль, локализующуюся в соответствующей половине носа.
При раке клеток решетчатого лабиринта первыми симптомами являются чувство «тяжести» в соответствующей зоне и гнойно-серозные выделения из полости носа. По мере распространения процесса отмечается деформация лицевого скелета. Так, при раке верхнечелюстной пазухи появляется припухлость в области ее передней стенки, а при раке из клеток решетчатого лабиринта - припухлость у верхнего отдела носа со смещением глазного яблока. В этот период при раке всех отделов полости носа и околоносовых пазух появляется серозно-гнойное отделяемое, иногда с примесью крови. Возможно возникновение болей различной интенсивности, которые при локализации опухоли в задних отделах верхнечелюстной пазухи и поражении крыловидно-небной ямки носят характер невралгических. Такой характер болей бывает и при саркомах этих локализаций, даже при ограниченных процессах. При распространенных процессах, когда диагноз не представляет трудностей, возможно появление таких симптомов, как диплопия, расширение корня носа, интенсивная головная боль, носовые кровотечения, увеличение шейных лимфатических узлов.
Важно с точки зрения не только диагностики, но и прогноза, а также выбора метода хирургического вмешательства определить направление роста опухоли верхнечелюстной пазухи. Анатомические отделы ее определяются по схеме Онгрена фронтальной и сагиттальной плоскостями, позволяющими делить пазухи на четыре анатомических сегмента: верхневнутренний, верхненаружный, нижневнутренний и нижненаружный.
Согласно Международной классификации злокачественных опухолей (6-е издание, 2003), раковый процесс обозначают символами: Т - первичная опухоль, N - регионарные метастазы, М-отдаленные метастазы.

TNM клиническая классификация злокачественных опухолей носа и околоносовых пазух

Т - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;
ТО - первичная опухоль не определяется;
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).
Верхнечелюстная пазуха:
Т1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой полости без эрозии или деструкции кости;
Т2 - опухоль, вызывающая эрозию или деструкцию кости верхнечелюстной пазухи и крыльев клиновидной кости (за исключением задней стенки), включая распространение на твердое небо и/или средний носовой ход;
ТЗ - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на костную часть задней стенки верхнечелюстной пазухи, подкожные ткани, кожу щеки, нижнюю или медиальную стенку орбиты, крыловидно-небную ямку, ячейки решетчатой кости;
Т4 - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на верхушку орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепно-мозговые нервы (за исключением верхнечелюстной ветви тройничного нерва), носоглотку, скат мозжечка;
Полость носа и ячейки решетчатой кости:
Т1 - опухоль распространяется на одну сторону полости носа или ячеек решетчатой кости с эрозией кости или без нее;
Т2 - опухоль распространяется на две стороны полости носа и прилежащие участки в пределах полости носа и ячейки решетчатой кости с эрозией кости или без нее;
ТЗ - опухоль распространяется на медиальную стенку или дно орбиты, верхнечелюстной пазухи, небо, решетчатую пластинку;
Т4а - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на передние структуры орбиты, кожу носа или щек, минимально на переднюю черепную ямку, крылья клиновидной кости, клиновидную или лобную пазуху;
Т4б - опухоль распространяется на любую из следующих структур: на верхушку орбиты, твердую мозговую оболочку, головной мозг, среднюю черепную ямку, черепно-мозговые нервы (за исключением верхнечелюстной ветви тройничного нерва), носоглотку, скат мозжечка.
N - регионарные лимфатические узлы:
Nx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;
N0 - нет признаков метастатического поражения лимфатических узлов;
N1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 3,0 см в максимальном измерении;
N2 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6,0 см в максимальном измерении, или метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6,0 см в максимальном измерении, или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или с противоположной стороны до 6,0 см в максимальном измерении;
N2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения до 6,0 см;
N2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения до 6,0 см;
N2c - метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или с противоположной стороны до 6,0 см в максимальном измерении;
N3 - метастазы в лимфатических узлах более 6,0 см в максимальном измерении.
Примегание. Лимфатические узлы срединной линии расцениваются как узлы на стороне поражения.
М - отдаленные метастазы:
Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;
МО - нет признаков отдаленных метастазов;
Ml - имеются отдаленные метастазы.

Диагностика рака полости носа и околоносовых пазух

В настоящее время не вызывает сомнения необходимость комплексной диагностики злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух с использованием, помимо рутинного исследования, волоконной оптики, КТ и МРТ, а также других современных методов.
Обследование больных следует начинать с тщательного изучения анамнестических данных, позволяющих уточнить характер жалоб пациентов, сроки и последовательность возникновения симптомов заболевания. Затем следует приступить к осмотру и пальпации лицевого скелета и шеи. Производится передняя и задняя риноскопия, иногда пальцевое исследование носоглотки.
На этом этапе выполняется фиброскопия через передние носовые ходы или через носоглотку. Гибкий фиброскоп позволяет детально с увеличением изучить все отделы указанных органов, определить характер опухолевого поражения и состояние окружающих тканей. Небольшие размеры аппарата, дистанционное управление дистальным концом фиброскопа позволяют не только осмотреть все отделы полости носа и околоносовых пазух, но и прицельно взять материал для цитологического и гистологического исследования. Конструктивные особенности аппарата позволяют использовать цветную видеозапись, а также фото- и киносъемку, что важно для получения объективной документации. С помощью фиброскопа можно произвести биопсию опухоли. Информативность метода фиброскопии составляет 93%.
Компьютерная томография позволяет более точно определить локализацию опухоли, ее размеры, форму роста, состояние окружающих тканей и границы деструкции.
МРТ. Получение многоплоскостного изображения обеспечивает лучшую, чем при КТ, пространственную ориентацию и большую наглядность.
МРТ хорошо выявляет новообразования, особенно мягкотканные, позволяет оценить состояние соседних тканей.
Морфологическая верификация опухоли занимает весьма значительное место, так как без точного диагноза невозможно выбрать адекватный метод лечения.

Лечение рака полости носа и околоносовых пазух

В настоящее время общепризнанным является комбинированный метод лечения. На первом этапе проводится предоперационная лучевая терапия. При злокачественных опухолях верхнечелюстных пазух обычно используют передние и наружнобоковые поля. Облучение проводят ежедневно пять раз в неделю при разовой дозе 2 Гр. Суммарная доза с двух полей составляет 40-45 Гр. Следует сразу подчеркнуть, что увеличение предоперационной дозы до 55-60 Гр позволяет повысить пятилетнюю выживаемость на 15-20%.
Для улучшения отдаленных результатов в последние годы вместе с предоперационной лучевой терапией стали применять химиотерапию, используя препараты платины и фторурацил. Схемы лекарственного лечения весьма разнообразны, однако при плоскоклеточном раке головы и шеи и, в частности, опухолях околоносовых пазух используются следующие:
1-й, 2-й, 3-й дни - фторурацил из расчета 500 мг/м2 поверхности тела по 500 мг внутривенно струйно;
4-й день - препараты платины из расчета 100 мг/м2 поверхности тела внутривенно капельно в течение 2 ч с водной нагрузкой 0,9% раствором натрия хлорида.
Для устранения тошноты, рвоты используют антиэметики, такие, как ондансетрон, гранисетрон, трописетрон.
Таким образом, проводят два курса химиотерапии с интервалом 3 нед и сразу же после 2-го курса приступают к лучевой терапии.
Для потенцирования лучевой терапии на фоне ее проведения применяют платину по схеме: каждую неделю цисплатин 100 мг/м2 внутривенно капельно по стандартной методике.
Через 3 нед после окончания лучевого или химиолучевого лечения выполняют хирургическое вмешательство.
При раке носа в случае ограниченного процесса, расположенного в области дна носа и носовой перегородки, можно использовать внутриротовой доступ, при котором рассекают слизистую оболочку передних отделов преддверия рта между малыми коренными зубами (способ Руже).
Мягкие ткани отсепаровывают вверх от нижнего края грушевидного синуса и рассекают слизистую оболочку полости носа. Хрящевую часть перегородки рассекают, что дает возможность отвести наружный нос и верхнюю губу кверху и обнажить дно полости носа. При этом доступе можно широко иссечь новообразование дна полости носа и носовой перегородки в пределах здоровых тканей.
Если опухоль находится в нижних отделах латеральной стенки полости носа, наиболее удобен наружный доступ по типу Денкера. По боковой поверхности носа от уровня угла глаза проводят разрез кожи, огибающий крыло носа, как правило, с рассечением верхней губы. Разрез слизистой оболочки проводят по переходной складке преддверия полости рта на стороне поражения, несколько заходя за среднюю линию и отсепаровывая мягкие ткани до уровня нижнего края орбиты. При этом обнажают на всем протяжении переднюю стенку верхней челюсти и край грушевидного отверстия. Удаляют переднюю и медиальную стенку верхнечелюстной пазухи и иссекают нижнюю стенку, а при показаниях - и средние носовые раковины. Объем операции в полости носа зависит от распространенности опухоли.
При раке клеток решетчатого лабиринта пользуются доступом по Муру. Разрез тканей лица производят по медиальному краю орбиты, скату носа с окаймлением его крыла и отведением хрящевого отдела в сторону. Затем удаляют лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кость. Иссекают клетки решетчатого лабиринта и производят ревизию клиновидной пазухи. При показаниях, когда необходимо расширить объем операции, при этом доступе можно иссечь латеральную стенку полости носа, вскрыть верхнечелюстную пазуху, а также произвести ревизию лобной пазухи.
Верхнегелюстная пазуха. Поскольку злокачественные опухоли этой локализации составляют 75-80% всех новообразований полости носа и течение болезни в начальных стадиях бессимптомное, объем операции носит расширенно-комбинированный характер и возможен при удалении всех новообразований этой зоны.
Разрез кожи проводят от внутреннего угла глаза по скату носа, далее подсекают крыло носа и продолжают через верхнюю губу по фильтруму. При одновременной экзенгерации орбиты указанный разрез дополняют верхним по линии брови.
Электрорезекцию челюсти осуществляют методом поэтапной биполярной коагуляции опухоли с последующим удалением тканей кусачками и электропетлей. По завершении операции раневую поверхность коагулируют моноактивным электродом. Для равномерной коагуляции костных структур верхней челюсти между двумя электроразрезами ее следует производить через небольшие марлевые салфетки размером 1x1 см, смоченными 0,9% раствором хлорида натрия. Если этого не делать, то происходит лишь поверхностное обугливание тканей.
В процессе электрорезекции, чтобы предотвратить перегревание, надо периодически подкладывать на коагулируемые ткани салфетки, смоченные холодным 0,9% раствором хлорида натрия.
Послеоперационную полость заполняют марлевым тампоном, добавляя немного йодоформа. Дефект твердого неба и альвеолярного отростка закрывают защитной пластинкой, изготовленной заранее с учетом объема хирургического вмешательства. Швы на кожу накладывают атравматической иглой с полиамидной нитью. В большинстве случаев повязку на лицо накладывать не следует. После обработки 1% раствором бриллиантового зеленого линию шва оставляют открытой.
При регионарных метастазах их удаляют в объеме фасциально-футлярного иссечения клетчатки шеи или операции Крайла.
Нарушенные функции жевания, глотания, фонации и косметические дефекты, возникающие после операции такого объема, необходимо восстановить и исправить. С целью исправления косметических нарушений используется методика трехэтапного сложного челюстно-лицевого протезирования. На операционном столе устанавливают защитную пластинку. Через 2-3 нед после операции ставят формирующий протез, через 2-3 мес - окончательный протез с обтуратором, не дающий мягким тканям подглазничной области и щеки возможности западать. Поэтапное протезирование наряду с занятиями у логопеда значительно уменьшает дефекты функции и фонации.

Прогноз рака полости носа и околоносовых пазух

При раке полости носа и околоносовых пазух прогноз неблагоприятен. Вместе с тем комбинированный метод с предоперационной химиолучевой терапией и электрорезекцией тканей этой зоны в процессе хирургического лечения позволяет получить пятилетнее излечение в 77,5% случаев. При «кровавой» резекции, даже в случае комбинированного лечения, 5-летнее излечение не превышает 25-30%.

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют от 0,2 до 1,4% всех злокачественных опухолей. Среди мужчин и женщин встречаются одинаково часто. Развиваются преимущественно у лиц старше 50 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в Китае и странах Восточной Азии.

Определенное значение в возникновении рака полости носа и его придаточных пазух имеют профессиональные вредности (очищение никеля, деревопереработка, обработка кожи). Развитию злокачественных новообразований в параназальных синусах может способствовать введение в них контрастного вещества фторотраста и вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем). Фоновыми процессами, которые предшествуют развитию опухоли, являются также хронические воспалительные изменения слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. К новообразованиям полости носа и околоносовых пазух, имеющим тенденцию к озлокачествлению, относят переходно-клеточную папиллому и аденому латеральной стенки носа.

Чаще всего злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух исходят из верхнечелюстной пазухи (75-80%), решетчатого лабиринта и полости носа (10-15%). Реже поражаются клиновидная и лобная пазухи (1-2%).

Основной морфологической формой злокачественных опухолей этой локализации является плоскоклеточный ороговевающий (57%) и неороговевающий (19,3%) рак. Крайне агрессивным течением и склонностью к отдаленному метастазированию отличаются цилиндромы верхнечелюстной пазухи.

Регионарные метастазы при злокачественных опухолях верхней челюсти обнаруживаются сравнительно редко (14,9%) и локализуются преимущественно в верхней группе лимфатических узлов глубокой яремной цепи. При низкодифференцированных опухолях метастазы могут быть двусторонними. Отдаленные метастазы отмечаются редко и локализуются в легких, печени реже в костях.

Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей носа и придаточных пазух

I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточный рак.
2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак.
3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак.
4. Переходно-клеточный рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизистая аденокарцинома.
7. Аденокистозный рак.
8. Мукоэпидермоидный рак.
9. Другие.
10. Недифференцированный рак.

II. Опухоли мягких тканей
1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Прочие.

III. Опухоли кости и хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенная саркома.
3. Прочие.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
1. Лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) ретикулосаркома;
в) плазмоцитома;
г) болезнь Ходжкина.

V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Эстезионейробластома.
3. Прочие.

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

Международная классификация по системе TNM.

Применима только для рака максиллярного синуса и пазухи решетчатой кости.

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Tis — преинвазивная карцинома.

Гайморова пазуха

Т1 — опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости,
Т2 — опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры,
ТЗ — опухоль распространяется на любую из следующих структур: кожа щеки, задняя стенка максиллярного синуса, нижняя или медиальная стенка орбиты, пазуха решетчатой кости,
Т4 — опухоль распространяется на структуры орбиты и/или на любую из следующих структур: решетчатая пластинка, задний решетчатый или клиновидный синус, носоглотка, мягкое небо, крыловидная часть верхней челюсти или височная ямка, основание черепа.

Решетчатый синус

T1 — опухоль поражает этмоидальную зону с эрозией или без эрозии кости,
Т2 — опухоль распространяется в полость носа,
ТЗ — опухоль поражает переднюю часть орбиты и/или гайморову пазуху,
Т4 — опухоль распространяется в полость черепа, в орбиту на верхушку, поражает клиновидную и/или лобную пазухи и/или кожу носа.

N/pN — регионарные лимфатические узлы:
N/pNx — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 — гистологическое исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN1 — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 — метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a — метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b — метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c — метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении.
N/pN3 — метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.

М — отдаленные метастазы:
Мх — наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 — нет отдаленных метастазов,
М1 — отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям

Стадия 0 TisN0М0
Стадия I Т1N0М0
Стадия II Т2N0М0
Стадия III Т1-2N1М0
ТЗN0-1М0
Стадия IVA T4N0-1М0
Стадия IVB Любая Т N2-3 М0
Стадия IVC Любая Т Любая N M1

Клиника. Клинические проявления злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух обусловлены локализацией, распространенностью, формой роста и морфологическим строением опухоли.

Злокачественные опухоли полости носа чаще располагаются на латеральной стенке. Экзофитный рост более присущ железистому раку и саркомам. Наиболее ранними признаками указанных новообразований являются затрудненное дыхание через нос и слизисто-гнойные выделения. Плоскоклеточный рак характеризуется эндофитным ростом и ранним изъязвлением. При локализации рака на латеральной стенке нередко развиваются явления синусита. Опухоли полости носа распространяются в направлении верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта. Клинические проявления злокачественных новообразований решетчатого лабиринта в основном сходны с течением опухолей полости носа. Один из первых симптомов — умеренные боли в лобной области, корне носа и одной из орбит.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.

Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.

Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).

Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.

Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.

Новообразования лобных пазух характеризуются выраженными болевыми ощущениями в области поражения. С увеличением опухоли возникает деформация лица, особенно при прорастании в орбиту (смещение глазного яблока вниз и кнаружи, отек век).

Диагностика злокачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа. Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.

На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей — переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.

Для удаления новообразований, расположенных в области дна полости носа и носовой перегородки, используется внутриротовой доступ с рассечением слизистой оболочки передних отделов верхнего преддверия полости рта. Хрящевую часть носовой перегородки пересекают, обнажают дно полости носа и широко удаляют опухоль. При расположении опухоли в нижних отделах латеральной стенки носа используют доступ по типу Денкера. Затем удаляют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи с иссечением нижней и средней (по показаниям) носовых раковин. Для более широкого доступа к опухоли резецируют нижний отдел лобного отростка и носовую кость.

При раке клеток решетчатого лабиринта используют доступ разработанный Муром. В объем удаляемых тканей включают лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кости, все клетки решетчатого лабиринта. Дополнительно выполняют ревизию основной и лобной пазухи. Распространенные поражения требуют удаления всех клеток решетчатого лабиринта, верхнемедиальных отделов верхней челюсти и экзентерации орбиты.

Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.

Новообразования лобной пазухи удаляют по методу Мура или Прайзингера. В объем удаляемых тканей включают носовые кости, лобные отростки верхней челюсти, сетчатую пластинку решетчатого лабиринта и верхнюю часть носовой перегородки. По показаниям осуществляют экзентерацию орбиты.

Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.

Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.

Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.

Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.

Рецидивы опухолей полости носа и придаточных пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.

Саркомы верхней челюсти отличаются быстрым ростом и относительно редким регионарным и отдаленным метастазированием. Наиболее часто встречаются остеогенные саркомы, хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН).

Лечение комплексное (операция, лучевая терапия, химиотерапия). Последовательность и комбинацию методов лечения определяют, исходя из морфологической формы и степени дифференцировки опухоли.

Эстезионейробластома (обонятельная эстезионейроэпителиома) — редкая опухоль (3% опухолей носовой полости), развивается из обонятельного эпителия верхнего носового хода и решетчатой пластинки решетчатой кости. Часто встречается внутричерепное распространение через естественные отверстия решетчатой пластинки. Выбор метода лечения зависит от размера и локализации опухоли. При ранних стадиях заболевания проводится в основном монотерапия; чаще это радикальное оперативное вмешательство, обычно с использованием методик черепно-лицевых резекций, которые включают удаление комплекса решетчатой пластинки и решетчатой кости. Адъювантная лучевая терапия показана при распространенных процессах или подозрении на наличие микроскопической резидуальной опухоли.

Эстезионейробластома имеет тенденцию давать множественные локальные рецидивы. Отдаленное метастазирование наблюдается в 10-20% случаев. При наличии метастазов и рецидивов опухоли в ряде случаев может быть эффективной химиотерапия. Определенных схем лекарственного лечения этой опухоли нет. Отмечена активность циклофосфамида, винка-алкалоидов, док-сорубицина, цисплатина.

Нейроэндокринная карцинома . Несмотря на продукцию данной опухолью гормонов, она редко приводит к развитию паранеопластического синдрома. Биологическое поведение опухоли и прогноз зависят от гистологической структуры: от низкозлокачественных, хорошо дифференцированных опухолей «карциноидного типа» к умеренно злокачественному, или умеренно дифференцированному, нейроэндокринному раку и до высокоагрессивной недифференцированной карциномы. Лечение низкозлокачественных опухолей включает консервативную резекцию в комбинации с лучевым лечением. При недифференцированных опухолях, когда быстро возникают отдаленные метастазы, изучается возможность комбинации химио- и лучевого лечения.

Прогноз . По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость больных после комбинированного лечения с использованием предоперационной лучевой терапии и электрохирургических резекций при раке верхнечелюстной пазухи I-II стадий составляет 73,6%, III — 54,9%, IV стадии — 24,2%. Наличие регионарных метастазов снижает пятилетнюю выживаемость до 37,5%. Применение химиолучевого лечения при распространенных низкодифференцированных опухолях верхнечелюстной пазухи и полости носа позволяет получить непосредственный положительный результат у 74% больных. Наихудшие пятилетние показатели выживаемости имеют место при использовании лучевой терпаии или хирургического вмешательства как самостоятельного метода лечения (18-35%).

Общая трех- и пятилетняя выживаемость при комбинированном лечении ограниченных процессов полости носа составляет 87,3% и 83,5% соответственно. Комплексное лечение распространенных опухолей полости носа позволяет добиться трехлетней выживаемости у 37,1% больных.

Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.

Злокачественные опухоли полости носа составляют до 1,5 % всех злокачественных новообразований и диагностируются преимущественно у жителей Восточной Азии и Китая. Страдают данным заболеванием чаще лица пожилого и старческого возраста, в равной степени и мужчины, и женщины. К сожалению, как и многие другие онкологические заболевания, злокачественные новообразования полости носа и околоносовых пазух на ранних стадиях развития, когда они хорошо поддаются лечению, протекают практически или абсолютно бессимптомно и проявляют себя, лишь когда болезнь запущена и необходимо весьма агрессивное лечение. .

В данной статье мы попробуем разобраться в том, почему возникают злокачественные опухоли полости носа, как они проявляются, каков алгоритм диагностики и принципы лечения данной группы заболеваний.


Причины возникновения злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Факторы, воздействующие на слизистую оболочку носа и провоцирующие перерождение клеток в злокачественные, можно разделить на 3 группы:

  • Профессиональные вредности. Регулярное длительное воздействие вредных веществ на производстве нередко приводит к патологическим изменениям слизистых дыхательной системы, в том числе носа и его придаточных пазух. Наибольшую опасность представляют:
  1. обработка дерева;
  2. обработка кожи;
  3. производство никеля.
  1. риниты;
  2. риносинуситы;
  3. синуситы (гайморит, фронтит, …).
  • Вредные привычки в течение длительного времени:
  1. курение (воздействие на слизистые никотина);
  2. прием алкоголя.

Также стоит отметить, что в определенной степени канцерогенным действием обладает контрастное вещество, вводимое в пазухи носа с целью диагностики их заболеваний – фторотраст.


Классификация и статистические данные злокачественных новообразований полости носа и околоносовых синусов

Вдыхание табачного дыма (активное или пассивное курение) повышает вероятность развития у человека злокачественной опухоли носа или околоносовых пазух.

В зависимости от локализации в носоглотке злокачественные новообразования делятся на:

  • злокачественные новообразования передней стенки носоглотки;
  • злокачественные новообразования задней стенки носоглотки;
  • злокачественные новообразования верхней стенки носоглотки;
  • злокачественные новообразования боковой стенки носоглотки;
  • злокачественные новообразования иной локализации.

Макроскопически различают 2 формы злокачественных опухолей:

  • экзофитную (новообразование растет в полость носа или пазухи; представляет собой гладкий или бугристый узел на широком основании, покрытый слизистой оболочкой; на поздних стадиях развития узел изъязвляется и распадается);
  • эндофитную (опухоль растет в толщу тканей; представляет собой плотный бугристый инфильтрат; изъязвляется только тогда, когда достигает достаточно крупных размеров – после этого выглядит как язва с грязно-серым дном).

Согласно международной гистологической классификации злокачественные новообразования носа и придаточных его пазух можно разделить на 7 больших групп.

  • Эпителиальные опухоли
  1. Плоскоклеточный рак.
  2. Переходно-клеточный рак.
  3. Аденокистозный рак, или цилиндрома.
  4. Аденокарцинома.
  5. Мукоэпидермоидный рак.
  6. Недифференцированный рак.
  7. Другие виды рака.
  • Опухоли мягких тканей
  1. Злокачественная гемангиоперицитома.
  2. Фибросаркома.
  3. Рабдомиосаркома.
  4. Нейрогенная саркома.
  5. Злокачественная фиброксантома.
  6. Другие.
  • Опухоли хряща и кости
  1. Хондросаркома.
  2. Остеосаркома.
  3. Другие.
  • Опухоли лимфоидной ткани
  1. Лимфосаркома.
  2. Ретикулосаркома.
  3. Болезнь Ходжкина.
  4. Плазмоцитома.
  • Смешанные опухоли
  1. Краниофарингиома.
  2. Меланома.
  3. Эстезионейробластома.
  4. Другие.
  • Неклассифицируемые опухоли.
  • Вторичные опухоли.

Согласно статистическим данным, эпителиальные опухоли составляют 70–75 % злокачественных новообразований полости носа, к остальным 25–30 % относятся неэпителиальные опухоли.

Существует классификация по системе TNM, применимая для двух пазух – гайморовой и решетчатой, где T обозначает и дает характеристику первичной опухоли; N – определяет метастатическое поражение лимфатических узлов; М – наличие или отсутствие отдаленных метастаз.

Для гайморовой и решетчатой околоносовых пазух существуют собственные значения Т согласно классификации:

  • Рак гайморовой пазухи:
  1. Т1 – новообразование ограничено слизистой оболочкой, эрозий и признаков деструкции кости нет;
  2. Т2 – новообразование с признаками эрозии или деструкции костных структур;
  3. Т3 – новообразование из пазухи распространяется в одну из следующих структур: нижняя или внутренняя стенка глазницы, решетчатый синус, кожа щеки;
  4. Т4 – новообразование распространяется на структуры глазницы и/или любую из указанных далее структур: задняя решетчатая или клиновидная пазуха, решетчатая пластинка, мягкое небо, носоглотка, височная ямка, крыловидная часть верхней челюсти, основание черепа.
  • Рак решетчатой пазухи:
  • Т1 – новообразование находится лишь в зоне пазухи, эрозия кости может быть, может – нет;
  • Т2 – новообразование прорастает в полость носа;
  • Т3 – новообразование распространяется на передний отдел глазницы и/или верхнечелюстной синус;
  • Т4 – новообразование распространяется в область верхушки глазницы, полость черепа, лобную или клиновидную пазухи, на кожу носа.

Т0 – первичная опухоль не определяется;

Тx – для оценки первичной опухоли данных недостаточно;

Тis – преинвазивная карцинома;

Nx – для оценки регионарных лимфоузлов недостаточно данных;

N0 – признаки поражения лимфатических узлов отсутствуют;

N1 – на стороне поражения обнаружены метастазы в одном лимфоузле до 3 см в диаметре;

N2 – имеются метастазы в одном или более лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре, или двусторонние метастазы в шейный лимфоузлах, или противоположной стороны не более 6 см в диаметре:

  • N2a – метастазы в одном лимфоузле на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
  • N2b – метастазы в нескольких лимфоузлах на стороне поражения, не более 6 см в диаметре;
  • N2c – двусторонние метастазы в лимфоузлах или с противоположной стороны, не более 6 см в диаметре.

N3 – метастазы в лимфоузлах размером более 6 см.

Мх – наличие метастазов в других органах не может быть определено;

М0 – отдаленные метастазы отсутствуют;

М1 – отдаленные метастазы.

Различные комбинации Т, N и М определяют 4 стадии злокачественных новообразований полости носа:

Ст. 0 – ТisN0M0;

Ст. I – T1N0M0;

Ст. II – T2N0M0;

Ст. III – T1–2N1M0 или T3N0–1M0;

Ст. IVA – T4N0–1M0;

Ст. IVB – TлюбаяN2–3M0;

Ст. IVC – TлюбаяNлюбаяM1.

В 75 % случаев злокачественные новообразования полости носа и придаточных его пазух расположены в области гайморовой пазухи, 10–15 % случаев приходится на область полости носа и решетчатый лабиринт, а лобная и клиновидная пазухи поражаются крайне редко – в 1–2 % случаев.

Высокодифференцированные опухоли в 15 % случаев метастазируют в регионарные лимфоузлы. Низкодифференцированные опухоли дают метастазы как на стороне поражения, так и на противоположной стороне. Крайне редко при злокачественных новообразованиях полости носа диагностируются отдаленные метастазы, обычно локализованные в печени, легких и костях.


Клинические признаки злокачественных опухолей полости носа


Одной из первых жалоб больного при данной патологии являются умеренные головные боли, боли в области носа и придаточных пазух.

Симптоматика заболеваний данной группы чрезвычайно разнообразна и зависит от вида опухоли, ее локализации и размеров.

Ранние стадии болезни, как правило, протекают бессимптомно или со скудной клинической симптоматикой, маскируясь под или синусит. Затем, по мере роста опухоли, появляются новые проявления заболевания, побуждающие больного обратиться к врачу.

Итак, первыми жалобами больного являются жалобы на умеренные головные боли и боли в области околоносовых пазух, слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа, постоянную заложенность носа, возможно, ухудшение обоняния. На данном этапе больному может быть выставлен ошибочный диагноз «хронический риносинусит» и назначено лечение, впоследствии не приносящее эффекта. Иногда больной обращается к врачу только тогда, когда обнаружит на шее или под подбородком увеличенный лимфатический узел. Грамотного врача насторожит этот симптом, и он назначит полное обследование пациента включая биопсию пораженного лимфоузла с целью определения его клеточного состава.

Остальные симптомы заболевания зависят от того, где локализовано новообразование и какие структуры оно повреждает:

  • интенсивные головные боли и боли в области верхней челюсти, иррадиирующие в висок или ухо на стороне поражения, затруднение носового дыхания, серозно-гнойные или же кровянистые выделения из носа свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс медиального отдела гайморовой (максиллярной, или верхнечелюстной) пазухи;
  • при поражении задненаружного отдела максиллярного синуса, когда опухоль прорастает в жевательные мышцы, больного беспокоят трудности при открывании рта и пережевывании пищи;
  • опухоли, локализованные в передненижнем отделе максиллярного синуса, нередко прорастают в твердое небо и ткани верхней челюсти, что клинически проявляется изъязвлением слизистой десен, расшатыванием зубов, мучительной зубной болью; при проникновении опухоли в височно-нижнечелюстной сустав и жевательные мышцы наблюдается сведение челюстей; если новообразование распространяется на мягкие ткани лица, внешне определяются его деформации;
  • выпячивание глаза (экзофтальм), его сужение, слезотечение, отечность и инфильтрация нижнего века характеризуют опухоль, расположенную в области верхнезадневнутреннего отдела гайморовой пазухи;
  • опухоли, расположенные в лобных пазухах, протекают с высокоинтенсивными болями в области поражения, деформированием лица по мере роста новообразования, смещением глазного яблока кнаружи и кверху, отеком века – в случае прорастания опухоли в глазницу.

Вкратце рассмотрим отдельные, наиболее часто диагностируемые виды опухолей.

Плоскоклеточный рак полости носа и его придаточных пазух

Составляет от 60 до 70 % всех опухолей данной локализации. Чаще диагностируется у мужчин. Имеет вид плотных очагов, иногда с язвочками, на слизистой оболочке. По мере роста видоизменяется до мягкого бело-серого узла, заполняющего всю полость носа. Как и многие другие опухоли, на ранних стадиях этот вид рака маскируется под хронические синуситы, проявляясь заложенностью носа, выделениями из него слизисто-гнойного характера, умеренными болями в области поражения. На поздних стадиях появляется выпячивание глазного яблока, припухлость над скуловой костью, расшатывание и выпадение зубов, гиперемия и онемение части лица, его деформация.

Аденокарцинома полости носа

Эта железистая опухоль встречается довольно редко и характеризуется весьма агрессивным течением: быстро растет, рано метастазирует, в конце концов изъязвляется и распадается. Из клинических проявлений, малохарактерных для других опухолей, следует отметить боль возле глаз, нарушения зрения, чувство давления в ушах и трудности при открывании рта.

Цилиндрома, или аденокистозный рак полости носа

Развивается из слюнных желез слизистой, выстилающей верхнюю челюсть. Поражает полость носа и гайморову пазуху. Имеет вид плотного крупнобугристого новообразования бело-серого цвета. Проявляется упорными головными болями, расшатыванием и болью в зубах, односторонней заложенностью носа, слизисто-гнойными или гнойными выделениями из носа или же носовыми кровотечениями, слезотечением, смещением глазного яблока в направлении от опухоли, ухудшением зрения и ограничением подвижности глазных яблок.

Саркома полости носа

Соединительнотканная опухоль. Достаточно резкое новообразование, чаще диагностируемое у пожилых лиц мужского пола. Представляет собой опухоль округлой формы с четкими контурами и отчасти бугристой поверхностью. Покрыта слизистой. Агрессивна: быстро растет, врастая в орбиту и полость носа. Имеет тенденцию к изъязвлению и распаду. На ранних стадиях проявляется признаками хронического синусита, позднее присоединяются симптомы невралгии тройничного нерва, вздутие костей, деформация носа, смещение глазного яблока в направлении от опухоли, вздутие костей, признаки поражения мозга, симптомы интоксикации, анемия.

Диагностика злокачественных новообразований полости носа

Диагностический поиск при заболеваниях данной группы должен проводиться отоларингологом по следующему алгоритму:

  1. Сбор жалоб больного.
  2. Сбор анамнеза заболевания (как давно болеет, как протекает заболевание, обращался ли ранее к врачу, получал ли лечение, какое, эффективно ли оно было) и жизни (наличие хронических заболеваний полости носа и околоносовых пазух, условия жизни и труда, вредные привычки).
  3. Осмотр полости носа – передняя и задняя риноскопия – уже на этой стадии может быть обнаружена опухоль.
  4. Осмотр полости рта – фарингоскопия.
  5. Пальцевое исследование носоглотки.
  6. Визуальное исследование носоглотки с помощью специального прибора, фиброскопа – фиброскопия.
  7. В процессе фиброскопии – взятие клеток опухоли на исследование – биопсия.
  8. Пункция пораженной пазухи с взятием опухолевого материала для исследования.
  9. Анализ крови на вирус Эпштейна–Барр – стойкое увеличение титров антител к нему является косвенным признаком злокачественного заболевания полости носа.
  10. Рентгенография полости носа и его придаточных пазух.
  11. Рентгенография с контрастированием костей лицевого черепа.
  12. Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
  13. Диагностическая гайморотомия – вскрытие гайморовой пазухи с целью уточнения вида и строения опухоли.
  14. Рентгенография органов грудной клетки – для обнаружения метастаз.
  15. УЗИ органов брюшной полости – также для обнаружения метастаз.

Конкретному больному, вероятно, не будут назначены все указанные выше методы обследования: некоторые из них взаимно исключают друг друга, а некоторые – назначаются при наличии определенных показаний. Необходимый и достаточный объем исследования определяет лечащий врач.

Лечение злокачественных заболеваний полости носа и околоносовых пазух


Больному с данной патологией, вероятно, будет назначена системная или региональная химиотерапия.

Лечение заболеваний данной группы подбирается индивидуально каждому больному и зависит от гистологического вида опухоли, ее размеров и повреждений, ею вызванных. Обычно используют комбинации химиотерапевтического, лучевого и хирургического методов.

Перед операцией и/или после нее проводится системная и региональная химиотерапия по специальным схемам. Наиболее востребованными в настоящее время являются циклофосфан, метотрексат, препараты группы хлорэтиламинов (Спиразидин, Сарколизин, Допан, Эндоксан) и этиленимины (Тепадина). Регионарная химиотерапия является более эффективной, чем системная, поскольку при проведении ее в очаге поражения создается максимальная концентрация лечебного вещества.

Суть лучевой терапии заключается в локальном применении дистанционной телегамматерапии 40–45 Грэй продолжительностью до 1 месяца. Существуют и новые, современные методы лучевой терапии, одним из которых является радиохирургическое лечение – кибер-нож. Излучение максимальной силы в данном случае направляется непосредственно в область патологического очага.

Опухоли, диагностированные на 1–2 стадиях, удаляют оперативным путем, предварительно осуществив перевязку сонных артерий, чтобы избежать массивной кровопотери во время операции. После операции проводят общую и регионарную химиотерапию или лучевую терапию.

Опухоли, диагностированные на 3–4 стадиях, удаляют путем экстраназального (с наружным подходом) хирургического вмешательства после предварительной перевязки сонных артерий. Когда опухоль удалили, на место ее локализации наносят клеевую композицию, содержащую цитостатики. Кроме того, перед операцией и после нее больной проходит курсы химио- и лучевой терапии.

Если опухоль проникает в череп, операция проводится с участием как оториноларинголога, так и нейрохирурга. Для создания пути эффективного оттока жидкости устанавливают люмбальный дренаж. После операции больному показан постельный режим, системная антибактериальная терапия, местнодействующие растворы антисептиков (фурацилин) и сосудосуживающих препаратов (Галазолин).

Если следствием операции становятся выраженные косметические дефекты, необходимо последующее использование методов пластической хирургии.

В случае проникновения новообразования глубоко в полость черепа и существенного поражения внутричерепных структур оперативное вмешательство становится невозможным – для лечения таких больных используют лишь методы лучевой и химиотерапии.

Параллельно с вышеуказанными методами с целью достижения максимальной эффективности проводится медикаментозное лечение:

  • противоопухолевые антибактериальные препараты (Доксорубицин, Даунорубицин, Эпирубицин);
  • антиметаболиты (Азатиоприн, Флударабин, Децитабин);
  • антидоты биохимического действия;
  • гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон).

Для того чтобы уменьшить токсическое воздействие противоопухолевых препаратов на организм, проводят местную гипотермию.

В течение 1 года после проведенного оперативного лечения возможны рецидивы опухоли. Лечат их либо лучевой терапией, либо различными сочетаниями комбинированной терапии.

Прогноз

После проведенного комбинированного лечения рака носовой полости и гайморовой пазухи 1–2 стадии порядка 75 % больных живут следующие 5 лет. При более запущенных формах болезни процент снижается в 2–3 раза.

В случае наличия метастазов в лимфоузлах выживают в течение 5 лет лишь 37 % больных.

В случае комбинированного лечения ограниченных опухолей носовой полости пятилетняя выживаемость больных составляет 83–84 %. В случае же распространенных опухолей такое же лечение приводит к трехлетней выживаемости 37 % пациентов.

Если хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются в отдельности друг от друга как самостоятельное лечение, выживают в течение 5 лет лишь 18–35 % больных.

Что такое Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух составляют от 0,2 до 1,4% всех злокачественных опухолей. Среди мужчин и женщин встречаются одинаково часто. Развиваются преимущественно у лиц старше 50 лет. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в Китае и странах Восточной Азии.

Что провоцирует Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Определенное значение в возникновении рака полости носа и его придаточных пазух имеют профессиональные вредности (очищение никеля, деревопереработка, обработка кожи). Развитию злокачественных новообразований в параназальных синусах может способствовать введение в них контрастного вещества фторотраста и вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем). Фоновыми процессами, которые предшествуют развитию опухоли, являются также хронические воспалительные изменения слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух. К новообразованиям полости носа и околоносовых пазух, имеющим тенденцию к озлокачествлению, относят переходно-клеточную папиллому и аденому латеральной стенки носа.

Патогенез (что происходит?) во время Злокачественных новообразований слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Чаще всего злокачественные опухоли полости носа и околоносовых пазух исходят из верхнечелюстной пазухи (75-80%), решетчатого лабиринта и полости носа (10-15%). Реже поражаются клиновидная и лобная пазухи (1-2%).

Основной морфологической формой злокачественных опухолей этой локализации является плоскоклеточный ороговевающий (57%) и неороговевающий (19,3%) рак. Крайне агрессивным течением и склонностью к отдаленному метастазированию отличаются цилиндромы верхнечелюстной пазухи.

Регионарные метастазы при злокачественных опухолях верхней челюсти обнаруживаются сравнительно редко (14,9%) и локализуются преимущественно в верхней группе лимфатических узлов глубокой яремной цепи. При низкодифференцированных опухолях метастазы могут быть двусторонними. Отдаленные метастазы отмечаются редко и локализуются в легких, печени реже в костях.

Международная гистологическая классификация злокачественных опухолей носа и придаточных пазух
I. Эпителиальные опухоли
1. Плоскоклеточный рак.
2. Веррукозный (плоскоклеточный) рак.
3. Спиноцеллюлярный (плоскоклеточный) рак.
4. Переходно-клеточный рак.
5. Аденокарцинома.
6. Слизистая аденокарцинома.
7. Аденокистозный рак.
8. Мукоэпидермоидный рак.
9. Другие.
10. Недифференцированный рак.

II. Опухоли мягких тканей
1. Злокачественная гемангиоперицитома.
2. Фибросаркома.
3. Рабдомиосаркома.
4. Нейрогенная саркома.
5. Злокачественная фиброксантома.
6. Прочие.

III. Опухоли кости и хряща
1. Хондросаркома.
2. Остеогенная саркома.
3. Прочие.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани
1. Лимфомы:
а) лимфосаркома;
б) ретикулосаркома;
в) плазмоцитома;
г) болезнь Ходжкина.

V. Смешанные опухоли
1. Злокачественная меланома.
2. Эстезионейробластома.
3. Прочие.

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

Международная классификация по системе TNM.
Применима только для рака максиллярного синуса и пазухи решетчатой кости .
Т - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 - первичная опухоль не определяется,
Tis - преинвазивная карцинома.

Гайморова пазуха
Т1 - опухоль ограничена слизистой оболочкой без эрозии или деструкции кости,
Т2 - опухоль, эрозирующая или разрушающая внутренние структуры,
ТЗ - опухоль распространяется на любую из следующих структур: кожа щеки, задняя стенка максиллярного синуса, нижняя или медиальная стенка орбиты, пазуха решетчатой кости,
Т4 - опухоль распространяется на структуры орбиты и/или на любую из следующих структур: решетчатая пластинка, задний решетчатый или клиновидный синус, носоглотка, мягкое небо, крыловидная часть верхней челюсти или височная ямка, основание черепа.

Решетчатый синус
T1 - опухоль поражает этмоидальную зону с эрозией или без эрозии кости,
Т2 - опухоль распространяется в полость носа,
ТЗ - опухоль поражает переднюю часть орбиты и/или гайморову пазуху,
Т4 - опухоль распространяется в полость черепа, в орбиту на верхушку, поражает клиновидную и/или лобную пазухи и/или кожу носа.

N/pN - регионарные лимфатические узлы:
N/pNx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов,
N/pN0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов. pN0 - гистологическое исследование материала выборочного участка тканей шеи включает 6 и более лимфатических узлов; гистологическое исследование материала, полученного с помощью радикальной шейной лимфаденэктомии, включает 10 и более лимфатических узлов,
N/pN1 - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 3 см и менее в наибольшем измерении,
N/pN2 - метастазы в одном или нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении; или метастазы в лимфатических узлах шеи с обеих сторон или противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении:
N/pN2a - метастазы в одном лимфатическом узле на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2b - метастазы в нескольких лимфатических узлах на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении,
N/pN2c - метастазы в лимфатических узлах с обеих сторон или с противоположной стороны, до 6 см в наибольшем измерении.
N/pN3 - метастаз в лимфатическом узле, более 6 см в наибольшем измерении.

Требования к определению категории рТ соответствуют требованиям к определению категории Т.
М - отдаленные метастазы:
Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено,
М0 - нет отдаленных метастазов,
М1 - отдаленные метастазы.

Симптомы Злокачественных новообразований слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Клинические проявления злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух обусловлены локализацией, распространенностью, формой роста и морфологическим строением опухоли.

Злокачественные опухоли полости носа чаще располагаются на латеральной стенке. Экзофитный рост более присущ железистому раку и саркомам. Наиболее ранними признаками указанных новообразований являются затрудненное дыхание через нос и слизисто-гнойные выделения. Плоскоклеточный рак характеризуется эндофитным ростом и ранним изъязвлением. При локализации рака на латеральной стенке нередко развиваются явления синусита. Опухоли полости носа распространяются в направлении верхнечелюстной пазухи и решетчатого лабиринта. Клинические проявления злокачественных новообразований решетчатого лабиринта в основном сходны с течением опухолей полости носа. Один из первых симптомов - умеренные боли в лобной области, корне носа и одной из орбит.

Злокачественные опухоли верхнечелюстной пазухи длительное время протекают бессимптомно или маскируются клиникой хронического синусита. При дальнейшем развитии опухоли клинические проявления определяются ее исходной локализацией (передненижневнутренний, верхнезадневнутренний, верхнезадненаружный, передненижненаружный сегменты пазухи) и направлением роста.

Для новообразований, располагающихся в передненижне-внутреннем сегменте, характерно одностороннее нарушение носового дыхания, слизистые, слизисто-гнойные или кровянистые выделения. Опухоль распространяется в полость носа, на альвеолярный отросток, твердое небо, при разрушении передней стенки пазухи инфильтрирует мягкие ткани щеки.

Клиническое течение опухоли, исходящей из верхнезадне-внутреннего сегмента, характеризуется затрудненностью носового дыхания, слизисто-гнойными и кровянистыми выделениями из носа. Дальнейший рост опухоли приводит к деформациям в области медиального угла глаза и его смещению вверх (при разрушении нижней стенки орбиты) и кнаружи (при разрушении внутренней стенки орбиты и распространении в решетчатый лабиринт).

Опухоль, исходящая из верхнезадненаружного сегмента, вызывает выраженные боли в области II ветви тройничного нерва. При прорастании в жевательную мускулатуру и крылонебную ямку развиваются явления контрактуры жевательных мышц.

Новообразования передненижненаружного сегмента вызывают боли, расшатывание зубов, деформацию альвеолярного отростка верхней челюсти в задних отделах. При разрушении задней стенки опухоль прорастает в височно-нижнечелюстной сустав, жевательную мускулатуру, крылонебную ямку и вызывает выраженное сведение челюстей.

Новообразования лобных пазух характеризуются выраженными болевыми ощущениями в области поражения. С увеличением опухоли возникает деформация лица, особенно при прорастании в орбиту (смещение глазного яблока вниз и кнаружи, отек век).

Диагностика Злокачественных новообразований слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Диагностика злокачественных новообразований полости носа и околоносовых пазух включает: тщательный сбор анамнеза, внешний осмотр и пальпацию, ороскопию, переднюю и заднюю риноскопию, фарингоскопию, пальцевое исследование носоглотки, фиброскопию носоглотки, рентгенологическое исследование, морфологическое исследование пунктата из пазухи или кусочка ткани из опухоли носа. Большое значение в уточнении диагноза имеет рентгенологическое исследование (рентгенография костей лицевого черепа в полуаксиальной, носоподбородочной и косой проекциях, в том числе с использованием контрастных веществ, томография, компьютерная томография). В ряде случаев заключительным этапом постановки диагноза может быть диагностическая гайморотомия с биопсией, поскольку рентгенологический метод при отсутствии клинических признаков злокачественной опухоли не имеет решающего значения. В клинический минимум обследования необходимо включать рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение Злокачественных новообразований слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Лечение злокачественных опухолей полости носа и околоносовых пазух комбинированное. Хирургический и лучевой методы могут использоваться при ограниченных экзофитных опухолях полости носа с четкими границами.

На первом этапе комбинированного лечения осуществляется дистанционная гамма-терапия в суммарной очаговой дозе 40-45 Гр. Облучение проводят преимущественно с двух полей - переднего и бокового, размеры которых определяются в зависимости от распространения и направления роста опухоли. При облучении решетчатого лабиринта используют три поля (переднее и два боковых). В объем облучаемых тканей включаются заглоточные лимфатические узлы. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы облучают при подтвержденном метастатическом поражении. Через 3-4 нед после завершения лучевой терапии выполняется операция.

Для удаления новообразований, расположенных в области дна полости носа и носовой перегородки, используется внутриротовой доступ с рассечением слизистой оболочки передних отделов верхнего преддверия полости рта. Хрящевую часть носовой перегородки пересекают, обнажают дно полости носа и широко удаляют опухоль. При расположении опухоли в нижних отделах латеральной стенки носа используют доступ по типу Денкера. Затем удаляют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи с иссечением нижней и средней (по показаниям) носовых раковин. Для более широкого доступа к опухоли резецируют нижний отдел лобного отростка и носовую кость.

При раке клеток решетчатого лабиринта используют доступ разработанный Муром. В объем удаляемых тканей включают лобный отросток верхней челюсти, слезную и частично носовую кости, все клетки решетчатого лабиринта. Дополнительно выполняют ревизию основной и лобной пазухи. Распространенные поражения требуют удаления всех клеток решетчатого лабиринта, верхнемедиальных отделов верхней челюсти и экзентерации орбиты.

Рак верхнечелюстной пазухи является показанием к полному удалению челюсти (предпочтительно электрохирургическому) или расширенным операциям с доступом по Муру. Электрохирургический метод заключается в поэтапном проваривании удаляемых тканей с помощью биполярных электродов. Удаляют сваренные фрагменты пораженной верхней челюсти вместе с медиальной стенкой верхнечелюстной пазухи, носовыми раковинами, а затем передние, средние и задние клетки решетчатого лабиринта. При разрушении костных стенок орбиты выполняют экзентерацию. Ограниченное прорастание опухоли в полость черепа является показанием к краниофациальной резекции. В связи с уродующими последствиями хирургических вмешательств в план лечения необходимо включать экзопротезирование или пластическое замещение послеоперационных дефектов.

Новообразования лобной пазухи удаляют по методу Мура или Прайзингера. В объем удаляемых тканей включают носовые кости, лобные отростки верхней челюсти, сетчатую пластинку решетчатого лабиринта и верхнюю часть носовой перегородки. По показаниям осуществляют экзентерацию орбиты.

Послеоперационное облучение (дистанционная гамма-терапия, контактная, внутритканевая лучевая терапия) показано при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства или наличии резидуальной опухоли.

Хирургические вмешательства на регионарном лимфатическом аппарате (шейная фасциально-футлярная лимфаденэктомия, операция Крайла) выполняют при клинически определяемых метастазах в рамках комбинированного лечения. Профилактическую лимфаденэктомию не производят.

Больным, у которых нельзя выполнить радикальное комбинированное лечение из-за распространенности процесса либо из-за общих противопоказаний, проводят химиолучевое лечение или дистанционную лучевую гамма-терапию но радикальной программе в дозе 70 Гр с обязательным уменьшением объема облучения после подведения дозы 40-50 Гр. Химиолучевое лечение является также методом выбора терапии низкодифференциро-ванных опухолей полости носа и придаточных пазух.

Лекарственное лечение применяют в качестве неоадъювантной химиотерапии либо с паллиативными целями в рамках химиолучевого лечения. Могут быть использованы следующие препараты и их комбинации: 5-фторурацил, адриамицин, метотрексат, цисплатин, блеомицин, в том числе в виде регионарной артериальной химиотерапии.

Рецидивы опухолей полости носа и придаточных пазух возникают обычно в течение первого года после операции. Лечение их сводится к облучению (с учетом ранее подведенной дозы) или комбинированной терапии в различных вариантах.

Саркомы верхней челюсти отличаются быстрым ростом и относительно редким регионарным и отдаленным метастазированием. Наиболее часто встречаются остеогенные саркомы, хондросаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН).

Лечение комплексное (операция, лучевая терапия, химиотерапия). Последовательность и комбинацию методов лечения определяют, исходя из морфологической формы и степени дифференцировки опухоли.

Эстезионейробластома (обонятельная эстезионейроэпителиома) - редкая опухоль (3% опухолей носовой полости), развивается из обонятельного эпителия верхнего носового хода и решетчатой пластинки решетчатой кости. Часто встречается внутричерепное распространение через естественные отверстия решетчатой пластинки. Выбор метода лечения зависит от размера и локализации опухоли. При ранних стадиях заболевания проводится в основном монотерапия; чаще это радикальное оперативное вмешательство, обычно с использованием методик черепно-лицевых резекций, которые включают удаление комплекса решетчатой пластинки и решетчатой кости. Адъювантная лучевая терапия показана при распространенных процессах или подозрении на наличие микроскопической резидуальной опухоли.

Эстезионейробластома имеет тенденцию давать множественные локальные рецидивы. Отдаленное метастазирование наблюдается в 10-20% случаев. При наличии метастазов и рецидивов опухоли в ряде случаев может быть эффективной химиотерапия. Определенных схем лекарственного лечения этой опухоли нет. Отмечена активность циклофосфамида, винка-алкалоидов, док-сорубицина, цисплатина.

Нейроэндокринная карцинома . Несмотря на продукцию данной опухолью гормонов, она редко приводит к развитию паранеопластического синдрома. Биологическое поведение опухоли и прогноз зависят от гистологической структуры: от низкозлокачественных, хорошо дифференцированных опухолей «карциноидного типа» к умеренно злокачественному, или умеренно дифференцированному, нейроэндокринному раку и до высокоагрессивной недифференцированной карциномы. Лечение низкозлокачественных опухолей включает консервативную резекцию в комбинации с лучевым лечением. При недифференцированных опухолях, когда быстро возникают отдаленные метастазы, изучается возможность комбинации химио- и лучевого лечения.

Прогноз . По данным различных авторов, пятилетняя выживаемость больных после комбинированного лечения с использованием предоперационной лучевой терапии и электрохирургических резекций при раке верхнечелюстной пазухи I-II стадий составляет 73,6%, III - 54,9%, IV стадии - 24,2%. Наличие регионарных метастазов снижает пятилетнюю выживаемость до 37,5%. Применение химиолучевого лечения при распространенных низкодифференцированных опухолях верхнечелюстной пазухи и полости носа позволяет получить непосредственный положительный результат у 74% больных. Наихудшие пятилетние показатели выживаемости имеют место при использовании лучевой терпаии или хирургического вмешательства как самостоятельного метода лечения (18-35%).

Общая трех- и пятилетняя выживаемость при комбинированном лечении ограниченных процессов полости носа составляет 87,3% и 83,5% соответственно. Комплексное лечение распространенных опухолей полости носа позволяет добиться трехлетней выживаемости у 37,1% больных.

Профилактика Злокачественных новообразований слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Профилактика заключается в своевременном лечении предраковых заболеваний, отказе от курения, улучшении условий труда на вредных производствах.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух

Онколог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем