Геморрагическая болезнь. Последствия геморрагической болезни новорожденного, ее причины и лечение

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

• прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
• гестоз;
• дисбиоз кишечника у беременной;
• энтеропатия;
• нерациональное питание;
• гипоксия и асфиксия плода при родах;
• недоношенность;
• прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

• гепатит;
• аномалии строения желчевыводящих путей;
• синдром мальабсорбции;
• не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
• функциональная незрелость паренхимы печени;
• отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
• длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

• Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
• Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
• Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Формы геморрагической болезни	Симптомы	Когда появляются
	рвота с кровью, похожей на кофейную гущу (гематемезис); одышка при кровоизлиянии в легкие; боль в животе при кровоизлиянии в печень; отказ от еды, слабость, снижение активности при кровоизлиянии в надпочечники; петехии и экхимозы на коже с момента рождения, если патология возникла еще до родов.	Чаще в первые 24 часа жизни.
Классическая	мелена – кишечное кровотечение; петехии, гематемезис и экхимозы по всему телу; кровотечения из носа и пупка; геморрагические пятна по всему телу; кефалогематомы; подкожные гематомы; внутричерепные кровоизлияния.	Чаще на 4 сутки.
	общая слабость; бледность кожных покровов; падение артериального давления; снижение температуры тела; кровоподтеки на коже и эпителиальных оболочках; рвота с кровью; выраженная анемия; гиповолемический шок.	Чаще на 7-14 день после рождения.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• нейросонография;
• общий анализ крови;
• коагулограмма;
• анализ кала на скрытую кровь;
• анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

Применяемые препараты	Дозировка	Длительность лечения
Свежезамороженная плазма	10–15 мл/кг внутривенно.	Однократно.
Викасол 1%

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

• патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
• наследственным нарушением гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

• неопластическом поражении соединительной ткани;
• тромбоцитопении;
• коагулопатии;
• вазопатии;
• гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

1. нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
2. изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
   • при циркулярных расстройствах;
   • снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
   • нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

• гепатит;
• онкология;
• тяжелые вирусные инфекции;
• цирроз печени;
• недостаток протромбина в крови;
• гемофилия;
• лейкозы;
• васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

• расслаивающие гематомы;
• кожные проявления;
• запаздывающую кровоточивость;
• уменьшенное количество тромбоцитов;
• экхимозы поверхностные;
• петехии;
• гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

• симптоматические лечение;
• внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
• при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
• прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
• при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

• в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
• с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
• проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
• выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Видео: Геморрагический синдром новорожденного

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, при которой развивается нарушение процесса свертываемости крови. Первопричиной патологии считается недостаток в организме витамина К .

Заболевание проявляется характерными симптомами, наличие которых негативно сказывается на общем состоянии ребенка . Патология проявляется в первые дни жизни малыша (в зависимости от формы).

Патология считается достаточно редкой, в настоящее время с введением специальных профилактических мер, связанных с приемом витамина К, заболеваемость составляет всего 0.02% от общего числа новорожденных (еще не так давно эти показатели были значительно выше).

Что такое асфиксия у новорожденного ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

Витамин К – необходимый микроэлемент , отвечающий за выработку ферментов, необходимых для нормальной свертываемости крови.

Витамин К вырабатывается в организме ребенка на 4-5 день после его появления на свет, до этого момента микроэлемент поступает через плаценту, а затем и с молоком матери.

При недостатке данного вещества количество вырабатываемых ферментов и их активность снижается, что приводит к нарушениям процесса свертывания крови, развитию повышенной кровоточивости.

Причины возникновения

В зависимости от формы патологии, причины ее развития могу быть различными. Первичная форма развивается вследствие недостатка в организме витамина К. Дефицит данного микроэлемента развивается вследствие таких неблагоприятных факторов как:

1. Несовершенство микрофлоры кишечника (наблюдается у всех детей первых дней жизни). Синтез витамина К происходит в кишечнике, нарушение его микрофлоры приводит к сбоям данного процесса.
2. Нарушение кровотока в плаценте во внутриутробном периоде развития плода. В результате этого витамин К практически не поступает к ребенку через плаценту.
3. Низкое содержание микроэлемента в грудном молоке матери (или использование некачественных детских смесей, если речь идет об искусственном вскармливании).

Риск развития геморрагической болезни новорожденных повышают следующие негативные факторы:

1. Прием женщиной в период беременности некоторых лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков, антикоагулянтов .
2. Тяжелое течение беременности на фоне сильного токсикоза, гестоза .
3. Заболевания органов ЖКТ (печень, кишечник) у будущей мамы.

Вторичная форма патологии развивается вследствие заболеваний печени, при которых снижается активность выработки плазменных факторов свертывания крови.

Привести к возникновению заболевания может и бесконтрольный прием препаратов, способствующих разрушению и выведению из организма витамина К.

Провоцирующими факторами возникновения патологии считаются:

• появление ребенка на свет раньше положенного срока;
• гипоксия плода;
• нарушение процесса грудного вскармливания (например, если по каким-то причинам ребенок получал питание внутривенно, или при позднем прикладывании к груди);
• нарушение процесса всасывания питательных веществ в кишечнике;
• заболевания органов ЖКТ;
• прием антибиотиков.

Как проявляется аллергия на молоко у детей? вы найдете на нашем сайте.

Патогенез

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ), необходимых для продукции факторов свертывания крови , приводит к нарушению выработки этих факторов, снижению их количества.

В результате этого отмечается повышение протромбированного времени (показатель внешней свертываемости крови) и тромбопластинового времени (показатель внутреннего пути свертываемости).

Классификация и формы заболевания

Различают первичную и вторичную формы патологии. Первичная форма развивается вследствие недостаточного получения ребенком витамина К (во внутриутробном или неонатальном периоде развития).

Вторичная форма проявляется на фоне заболеваний печени и других органов ЖКТ (в частности, кишечника).

При патологиях печени снижается выработка ПППФ, при дисбактериозе в кишечнике вырабатывается недостаточное количество витамина К. Оба этих явления могут привести к развитию геморрагической болезни.

В зависимости от того, когда появляются первые признаки патологии, принято выделять следующие ее разновидности:

• ранняя форма. Симптомы возникают в первые сутки после появления ребенка на свет. Данная форма встречается сравнительно редко. К ее развитию чаще всего приводит прием лекарственных препаратов в период беременности;
• классическая форма. Считается наиболее распространенной. Признаки патологии развиваются в первые 4-6 дней после рождения малыша;
• поздняя форма. Клиническая картина проявляется через несколько месяцев после рождения ребенка. Предпосылки для ее развития – наличие заболеваний органов ЖКТ, недостаточное поступление в организм витамина К.

Может ли быть аллергия на смесь у грудничка? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и клиническая картина

В зависимости от формы заболевания, клиническая картина может быть различной.

Так, для ранней формы ГрБН проявляется в виде таких признаков как:

• появление характерной геморрагической сыпи по всему телу (в области ягодиц высыпания более интенсивные);
• внутренние кровоизлияния;
• тошнота и рвота (в рвотной массе обнаруживаются кровянистые элементы);

Кровоизлияния во внутренние органы проявляются следующими признаками:

1. Неврологические нарушения – признак кровоизлияния в головной мозг.
2. Затруднение дыхания, отхождение мокроты, содержащей кровь – при кровоизлияниях в органах дыхательной системы.
3. Болезненные ощущения в животе, увеличение размеров печени – при кровоизлияниях в печень.
4. Слабость, потеря аппетита – при кровоизлияниях в область надпочечников.

При классической форме ГрБН клиническая картина дополнена следующими признаками:

• изменение стула, появление в кале кровянистых примесей;
• носовые кровотечения, кровоточивость в области пупка;
• содержание кровяных элементов в моче.

При поздней форме патологии клинические проявления более выражены, у ребенка отмечается кровоточивость слизистых оболочек, обширные внутренние кровоизлияния, выраженная анемия.

В некоторых случаях у ребенка может развиваться геморрагический шок . В этом случае ребенок стремительно бледнеет, становится слабым, вялым, отмечается резкое понижение , нарушения процессов терморегуляции.

Возможные осложнения

К возможным осложнениям при ГрБН относят кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие различного рода нарушения их деятельности, значительное ухудшение самочувствия ребенка, сопровождающееся резким снижением АД и температуры тела.

В особенно тяжелых случаях возможно наступление летального исхода.

Дифференциальная диагностика

Для постановки точного диагноза необходимы лабораторные исследования крови , в ходе которых определяется время ее свертывания, уровень содержания тромбоцитов, уровень гемоглобина (для выявления анемии).

При наличии в кале кровянистых элементов, необходимо провести дифференциальную диагностику, позволяющую отличить ГрБН от Синдрома заглоченной крови.

Для этого проводят специальный тест: небольшое количество кала ребенка разводят водой до получения жидкости розового оттенка. Полученный раствор отправляют в центрифугу, чтобы получить осадок.

Небольшое количество жидкости, выделившейся после выпадения осадка, смешивают с раствором гидроксида натрия.

Через 2 мин. оценивают результат: если жидкость стала коричневой – имеет место Синдром заглоченной крови , если же ее цвет остался розовым, в кале содержится кровь ребенка, что может свидетельствовать о наличии ГрБН.

По диагностике и лечению геморрагического васкулита у детей вы найдете на нашем сайте.

Лечение

Основной терапевтический метод – введение препаратов, содержащих витамин К .

Чаще всего используют Викасол в дозировке 0.1 мг. препарата на 1 кг. веса ребенка.

Инъекции осуществляют внутривенно или внутримышечно на протяжении 2-3 дней 1 раз в сутки. Все это время необходимо строго контролировать количество витамина К в организме ребенка, так как его переизбыток может привести к развитию неблагоприятных последствий.

При наличии обширных внутренних кровотечений ребенку назначают переливание свежезамороженных препаратов плазмы , протромбинового комплекса высокой концентрации.

При развитии анемии пациенту требуется переливание эритроцитарной массы для восстановления уровня гемоглобина.

На протяжении всего периода лечения ребенку необходимо грудное вскармливание , так как в материнском молоке содержатся элементы, способствующие ускорению процесса свертываемости крови. Если кормить ребенка грудью нет возможности, женщине рекомендуется сцеживать молоко для вскармливания.

По диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных.

Профилактика

Предотвратить развитие опасных симптомов патологии поможет введение новорожденному препаратов витамина К. Данное мероприятие показано детям, у которых риск развития ГрБН повышен. К числу таких детей относятся:

Будущая мама в период ожидания малыша, должна соблюдать необходимые меры предосторожности. В частности:

1. Перед приемом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим беременность.
2. Принимать меры по предотвращение гестоза, дисбактериоза, значительных гормональных сбоев.

опасное заболевание, проявляющееся целым рядом характерных симптомов, среди которых можно отметить наличие внутренних кровотечений.

Данный симптом нарушает работу внутренних органов, ухудшает состояние здоровья ребенка. Обширные кровоизлияния могут стать причиной летального исхода. Поэтому заболевание нуждается в срочном лечении при помощи медикаментов, заместительной терапии.

О геморрагической болезни новорожденных в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

дефицит витамина К у новорожденного, геморрагический диатез

Одним из довольно опасных состояний в педиатрии является геморрагическая болезнь новорожденного, которая проявляется снижением свертываемости крови и возникновением кровотечений различной локализации. Причиной ее является снижение синтеза некоторых факторов свертывающей системы, что во многом обусловлено недостатком витамина К в организме ребенка. Опасность заболевания заключается в высоком риске осложнений, что может стать причиной летального исхода. Современные методы профилактики в большинстве случаев позволяют избежать этого грозного состояния и его последствий.

Данная патология встречается относительно редко - она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Роль витамина К

Основная причина патологического состояния - это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови.
Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

• антигемофильного белка В;
• протромбина;
• фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

Причины геморрагической болезни у новорожденных

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

• прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
• преждевременные роды;
• родоразрешение путем кесарева сечения;
• прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
• болезни печени, кишечника у женщины;
• дисбактериоз у матери;
• поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

Как проявляется заболевание

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

• ранняя - геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
• классическая - симптомы появляются на третий-пятый день;
• поздняя - кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

• рвота с кровью;
• наличие крови в испражнениях (мелена);
• подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
• гематомы в области головы;
• повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
• примесь крови в моче;
• внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Внутримозговые гематомы

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

• нарушение сознания различной степени;
• частые срыгивания, рвота;
• постоянный беспричинный плач ребенка;
• напряжение родничка;
• расхождение швов черепа;
• судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

• общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
• коагулограмма и определение протромбинового индекса;
• определение времени кровотечения;
• АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Терапия

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

• свежезамороженная плазма;
• эритроцитарная масса;
• плазмозаменители;
• протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
• препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

• имеющим различную степень недоношенности;
• получающим антибиотикотерапию;
• с родовыми травмами;
• родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
• если беременность матери протекала с осложнениями;
• матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

• в первые сутки после рождения;
• на четвертый-седьмой день;
• на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Распечатать

Рождение ребенка - счастливое событие, которое сопровождается волнениями родителей. Малыш родился, получил 10 баллов по шкале Апгар, но это вовсе не значит, что ребенок полностью здоров. Одной из распространенных патологий новорожденных является геморрагическая болезнь.

Услышав диагноз долгожданного крохи, родители начинают искать пути устранения проблемы. Чтобы найти решение, нужно знать, как жить с этой проблемой, и можно ли уберечь ребенка от недуга.

Что такое геморрагическая болезнь?

Геморрагическая болезнь новорожденных - патология, связанная с функцией свертываемости крови. Она развивается из-за дефицита в организме новорожденного витамина К. Процент заболеваемости невысок - 0,3-0,5% всех малышей рождаются с недугом. Витамин К - важная составляющая процесса свертываемости крови. Он вырабатывается у новорожденного на 4-5 сутки после появления на свет.

Нехватка вещества быстро дает о себе знать. Качество свертываемости значительно ухудшается, и развивается повышенная кровоточивость. На фоне этого у ребенка проявляется особый диатез. Кровоподтеки, признаки кровотечения являются главными симптомами геморрагической болезни.

По каким причинам возникает у новорожденных?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Существует несколько причин возникновения болезни: первичные и вторичные. Отнесение причин патологии к одному из указанных типов зависит от того, на каком этапе беременности и родов возникла проблема.

Чтобы определить причину геморрагической болезни новорожденных, необходимо провести диагностику.

Первичные патологии легко диагностируются в первые дни жизни и возникают в период вынашивания. Вторичные являются более серьезными, поскольку наблюдается дефицит плазменных факторов свертываемости.

Разновидности и симптомы патологии

Симптоматика заболевания зависит от формы недуга. В основе лежат 2 признака: кровотечение и образование на теле ребенка кровоподтеков. Нарушения могут быть замечены специалистом УЗИ еще при внутриутробном обследовании плода, когда возможна диагностика внутреннего кровотечения еще не родившегося малыша.

Симптомы появляются на 7 день жизни малыша. Симптоматика делится на раннюю и позднюю формы. Ранняя форма встречается довольно редко. Клиническая картина заболевания проявляется в течение суток после рождения.

Ранняя, классическая и поздняя формы

В зависимости от времени появления симптомов выделяют несколько подвидов недуга: ранняя, классическая и поздняя форма геморрагической болезни. Если малыш находится га грудном вскармливании, симптоматика может проявиться несколько позже, поскольку в молоке матери содержится тромбопластин, отвечающий за свертываемость крови. Каждый тип патологии характеризуется своими проявлениями:

Форма заболевания	Характеристика	Симптоматика
Ранняя	Первые симптомы появляются через 12-36 часов с момента родов. Одна из редчайших форм заболевания. Последствие приема матерью запрещенных при беременности препаратов.	рвота с примесью крови («кофейная гуща»); носовое кровотечение; внутренние кровотечения в паренхиму печени, селезенки и надпочечников; во внутриутробном периоде - кровоизлияния в головной мозг.
Классическая	Клиническая картина становится явной на 2-6 сутки после родов. Самый распространенный вид болезни.	кровавая рвота; кровавый черный стул; рассыпанные по всему телу темные пятна, похожие на кровяные сгустки под кожей; кровотечение из пупочной ранки; кефалогематомы (рекомендуем прочитать: ); повышенный билирубин в крови как следствие желудочно-кишечного кровотечения; желтуха новорожденных.
Поздняя	Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных проявляется на 7 сутки после рождения. Развивается на фоне системных заболеваний и отсутствия профилактических уколов витамина К.	К классическим симптомам при поздней геморрагической болезни новорожденных присоединяются слабость, бледность кожи, резкое падение артериального давления, вследствие чего возникает геморрагический шок.

Первичная и вторичная геморрагическая болезнь

При классификации заболевания выделяют первичное и вторичное геморрагическое заболевание. Они отличаются особенностями течения и факторами возникновения. Первичная возникает тогда, когда общее содержание витамина К в крови младенца изначально было невелико, а после рождения он не стал поступать с молоком матери. Активная выработка микрофлоры кишечника начинается на 5 сутки.

Вторичный тип подразумевает патологию, связанную с нарушением синтеза свертываемости крови из-за нарушения работы печени. Еще одна причина вторичного заболевания - длительное нахождение крохи на парентеральном питании. Как правило, самые тяжелые формы заболевания диагностируются у глубоко недоношенных детей и малышей с серьезными патологиями печени и кишечника.

При малейших подозрениях на геморрагическую болезнь после выписки из роддома необходимо срочно вызвать скорую помощь. Родителей должны насторожить неожиданно появившиеся синяки на теле грудничка. Еще один повод обратиться к врачу - при взятии крови из пальца она очень долго не останавливается. Все это является поводом к серьезному обследованию.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Диагностика	Суть исследования
Общий анализ крови(ОАК)	Выявляется уровень гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов. При геморрагическом заболевании концентрация первых двух факторов значительно снижена, а количество тромбоцитов не выходит за пределы нормы.
Анализ мочи, исследование кала	Проводится для выявления скрытых кровотечений и кровяных примесей в биоматериале.
Коагулограмма, или оценка свертываемости крови	При наличии патологии время свертываемости превышает 4 минуты.
УЗИ, нейросонография	Выявляются кровоизлияния в надкостницу черепных костей, в ткани центральной нервной системы и прочие органы и системы.

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Особенности лечения

Способы лечения напрямую зависят от степени тяжести патологии.

При средней форме малышу будет назначена витаминотерапия: в течение 3-х дней кроха искусственно будет получать синтетический витамин К, и его дефицит будет полностью восполнен. Для лучшего усвоения применяют внутримышечные или внутривенные инъекции.

Основные терапевтические методы:

1. при рвоте с примесью крови обязательно промывание желудка физиологическим раствором и введение через рот аминокапроновой кислоты;
2. при внутреннем желудочно-кишечном кровотечении назначается энтеральная смесь с тромбином, андроксоном и аминокапроновой кислотой (рекомендуем прочитать: );
3. при тяжелых формах, сопровождающихся геморрагическим шоком, показано немедленное вливание свежезамороженной плазмы крови;
4. в качестве поддерживающей терапии назначаются глюкокортикостероиды, способствующие укреплению стенок сосудов, витамин А и глюконат кальция.

Прогноз

Если заболевание протекает в легкой форме и поддается терапии, прогнозы благополучны. При своевременном адекватном лечении в дальнейшем жизни ребенка ничего угрожать не будет, рецидивы и осложнения патологии с общей клинической картиной исключены.

Жизнь малыша находится в серьезной опасности, если диагностирована тяжелая патология с обильными кровотечениями и кровоизлияниями. Смертельно опасными считаются проявления, которые провоцируют нарушения работы сердца, сбои в функционировании надпочечников. Особенно опасны своими последствиями кровоизлияния в мозг.

Профилактические мероприятия

Профилактика заболевания начинается еще на этапе планирования малыша. Будучи беременной, женщине необходимо следить за свои здоровьем. Нередки случаи, когда возникает необходимость применения антибактериальной терапии. Она должна проводиться только под контролем гинеколога при условии, что польза такого лечения выше рисков для плода. Необходимо своевременно посещать врача и проходить все необходимые исследования.

Будущая мама должна включить в рацион продукты, содержащие большое количество витамина К. Это все овощи зеленого цвета: спаржевая фасоль, капуста, горох, шпинат. Введение искусственного витамина возможно только по медицинским показаниям при его выраженном дефиците. В группе риска находятся недоношенные дети, малыши с родовыми травмами или находящиеся на искусственном вскармливании.