Главная » Свойства крови » Системная склеродермия у детей. Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение

Системная склеродермия у детей. Системная склеродермия у детей, симптомы и лечение

Склеродермия - это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни - поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.

Причины

Склеродермия у детей или системный склероз тканей - это хроническая патология, поражающая особую ткань организма, соединительную. Она составляет основу всех органов и тканей. Поражение при этой болезни аутоиммунное - агрессия против собственных тканей, которая провоцируется различными негативными факторами. Основа патологии - чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон. При склеродермии коллаген становится плотным, жестким. Склеродермия не относится к заразным болезням, дети с ней не опасны для окружающих и могут общаться с другими детьми.
У детей чаще встречается ограниченная форма болезни, в системную она переходит по мере взросления. Девочки страдаю от нее чаще, чем мальчики в 3-4 раза.
Точная причина болезни не ясна, однако, в результате аутоиммунного процесса происходит выработка дефектного коллагена или избыток нормального, а также поражаются коллагеновые волокна воспалительным процессом. Большинство детей не наследуют данную патологию от родственников, хотя есть данные о том, что при наличии системных патологий соединительной ткани в семье риск поражения выше. Пусковым механизмом для детей в развитии склеродермии может стать прививка, инфекции вирусного происхождения, стресс, переохлаждения и травмы кожи.

Симптомы

Проявления зависят от степени тяжести болезни. Первые проявления болезни - это проблемы с тонусом сосудов, поражение ставов с болями внутри них, а также нарушение доставки кислорода и питания к тканям. Кроме того, у детей может быть выражено похудение и лихорадка, общее недомогание с вялостью и слабостью. Часто возникает один симптом, и к нему быстро присоединяются и все другие нарушения. Одним из главных будет поражение кожи. На ней формируется плотный отек, который широко распространяется, а затем он переходит в постоянное уплотнение кожи и ее атрофию. Особенно сильно может страдать кожа на лице или на конечностях, может уплотняться кожа на всем туловище.
Кроме того, характерными будут:

Участки сильной пигментации с зонами, лишенными пигмента.
Формирование просвечивающих под кожей сосудистых звездочек.
Гнойничковые поражения пальцев, болезненные, длительно не проходящие.
Деформация ногтей и кожи около них.
Выпадение волос до полного облысения.
Развитие миозита - воспаления мышц с участками их уплотнения, боли в мышцах, атрофией и снижением силы и объема движений.
Фиброз сухожилий, что деформирует суставы и делает движения затруднительными.
Боли в суставах, разрастание тканей вокруг них.

Также будет формироваться рассасывание кости в области фаланг пальцев, а также отложение солей кальция в подкожной клетчатке.
У детей при системной склеродермии поражается сердце с формированием кардиосклероза и изменениями по данным ЭКГ, может формироваться порок сердца. Страдают артерии, нарушается их тонус и доставка тканям кислорода, а также возможны кровоизлияния в ткани. Могут пострадать почки и головной мозг, нервы и легкие. Тяжелая склеродермия приводит к необратимым и прогрессирующим изменениям, вплоть до гибели ребенка.

Диагностика системной склеродермии у детей

Важно обращение к педиатру и врачу-ревматологу, дерматологу. Диагноз ставят по наличию типичных изменений кожи и внутренних органов. Также необходимо проведение анализов крови, особых тестов для выявления поражений внутренних органов. Также показано УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, проведение рентгена суставов и костей, МРТ головы.

Осложнения

Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение, симптомы у детей могут варьировать от легких, не причиняющих существенных проблем, до резко выраженной инвалидности. Во многом это зависит от степени поражения кожи и внутренних органов, вовлечения в процесс суставов, почек, сердца и нервной системы, поражения легких. Если болезнь постоянно не лечить - она склонна к прогрессированию и распространению на значительные области тела. Дефекты на коже имеют выраженные косметические неудобства, что приводит к нарушению психо-эмоционального состояния ребенка.

Лечение

Что можете сделать вы

Специфических препаратов от склеродермии не существует, лечение проводится только врачом. Важно проводить все необходимые методы реабилитации - гимнастику и массажи, правильно питаться и поддерживать иммунитет, необходимо много пребывать на свежем воздухе и дозировано получать ультрафиолетовое облучение.

Что делает врач

Существует множество вариантов ведения больных со склеродермией. Им показаны препараты против фиброза, но их выбор и курс лечения подбирается строго индивидуально. Также показано применение противовоспалительных препаратов, симптоматическая терапия при разного рода поражениях внутренних органов, препараты против активности иммунной системы. Иногда необходимо хирургическое лечение и пластические операции, однако, их эффективность невелика.

Склеродермия, патология соединительной ткани чаще всего проявляется у девочек, реже диагностируется у мальчиков. В качестве этиологических факторов нельзя перечислить ряд причин, так как они до сих пор не установлены. Согласно статистике, склеродермия у детей стоит на 2 месте из всех заболеваний соединительных тканей.

До настоящего времени этиология болезни так до сих пор и не установлена. В качестве пускового механизма выделяют:

Стрессовые состояния.
Переохлаждение.
Нарушения эндокринной системы.
Красную волчанку.
Инфекции вирусного или бактериального характера.
Генетическую предрасположенность.

При очаговой форме отмечается повышенная выработка коллагена, отвечающего за эластичность кожи. При избыточном его количестве кожные покровы уплотняются и становятся грубыми.

Характерные проявления

Системная склеродермия у детей развивается крайне редко. Ее проявление характеризуется, в первую очередь, синдромом Рейно и продолжается от 2 месяцев до 4 лет. К другим сопутствующим признакам патологии относятся:

Онемение.
Снижение массы тела.
Парестезия лица, конечностей, туловища.
Беспричинная лихорадка.
Скованность в области кистей рук.
Контрактура пальцев.

С течением времени вся кожа подвергается диффузному поражению, что провоцирует подкожные кальцификаты и телеангиоэктазии. В первую очередь, недуг поражает руки и лицо. После чего патология переходит на шею, ноги, грудь и живот. Практически во всех случаях страдают и внутренние органы. В системе пищевода начинает развиваться эзофагит. О нарушениях сердца говорят миокардит и перикардит.

Очаговая склеродермия у детей подразделяется на несколько типов, для каждого из которых характерны свои сопутствующие признаки.

Бляшечная форма на начальной стадии заболевания сопровождается появлением эритематозных пятен желтовато-розового цвета. Впоследствии они преобразуются в очаги поражения, становятся плотными и восковидными, имеют цвет слоновой кости с фиолетовым ободком. В большинстве случаев место их локализации приходится на ноги, руки и торс.

Линейная форма патологии отмечается теми же изменениями, что и бляшечная. Но с течением времени заметно выделяется конфигурация линейного типа. Представлена она в виде широкой полосы, расположенной вдоль сосудисто-нервного пучка какой-либо конечности.

Появление склеродермии у ребенка возможно в области лба и волосистой части головы. Такое явление поучило название «удар саблей».

Поражению могут подвергаться не только кожные покровы, но и ткани, что провоцирует обширные деформации.

Кроме того, что очаговая склеродермия у детей поражает кожу, не исключены также артриты, сопровождающиеся ограничением движений и скованностью.

Больной склеродермией чувствует скованность в суставах

Лечебные мероприятия

Терапия заболевания очаговой формы у детей заключается в комплексном подходе и длительности течения. Количество курсов – не меньше 6, перерыв – до 60 дней. В случае если прогрессирование болезни уменьшается, интервал между сеансами может увеличиваться до 4 месяцев.

При активном течении болезни назначают препараты следующих групп:

Антигистаминные – Тавегил, Пипольфен.
Сосудистые – Никотиновая кислота, Эскузан, Трентал, Мадекассол.
Антибиотики – Оксациллин, Амоксициллин.
Антагонисты ионов кальция – Коринфар, Верапамил.
Средства, подавляющие избыточный синтез коллагена, – Алоэ, Лидаза, Актиногиал.

При наличии склероатрофического лихена в курс лечения добавляют Актовегин, крем с содержанием витамина Е, Трентал.

В качестве терапии местного значения используют аппликации мазей и физиотерапию. Назначаемые препараты:

Трипсин.
Унитиол.
Троксевазин.
Гепариновая и Бутадионовая мази.

Лидазу можно применять при фонофорезе или электрофорезе.

Лазеротерапии.
Магнитотерапи.
Вакуум-декомпрессии.

Лечение системной склеродермии у детей заключается в приеме таких лекарственных препаратов, как:

Вазодилататоры – Папаверин, Ангинин.
Витамины А, В, Е.
Антиагреганты – Курантил.
Противовоспалительные – Индометацин.
Иммуносупресанты.

Значительная роль при таком типе болезни отводится лечебной гимнастике, физиотерапии и массажу. Такие процедуры способствуют улучшению кровоснабжения тканей и расширяют движения.

Кроме всех вышеперечисленных мер, пациентам необходимо соблюдать полноценную диету.

Завершающая стадия лечения склеродермии у детей может быть дополнена радоновыми или сероводородными ванночками.

В последнее время некоторые специалисты склоняются к тому, чтобы уменьшить количество применяемого лекарства. Такие препараты можно заменять средствами обширного действия, например системными полиэнзимами, Вобензимом.

Современная медицина предлагает также такую процедуру, как гипербарическая оксигенация. Благодаря этому методу ткань насыщается кислородом, что активирует метаболизм в митохондриях, способствует улучшению микроциркуляции крови и оказывает противомикробное действие.

И очаговую (ограниченную). Наиболее опасной считается именно системное течение этого недуга, т. к. в таком случае в патологический процесс вовлекаются внутренние органы, опорно-двигательная система и ткани. Очаговая склеродермия характеризуется менее агрессивными проявлениями, сопровождается появлением на кожных покровах участков (полос или пятен) белого цвета, которые в некоторой степени напоминают шрамы, и имеет благоприятный прогноз. Этот недуг чаще выявляется у представительниц прекрасного пола и 75 % больных являются женщинами 40-55 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и методами лечения очаговой склеродермии. Эта информация будет полезна для вас, вы сможете вовремя заподозрить начало развития заболевания и задать вопросы врачу о вариантах его лечения.

В последние годы это заболевание кожи стало более распространенным, и некоторые специалисты отмечают, что его течение более тяжелое. Возможно, что такие выводы стали следствием несоблюдения сроков лечения и диспансеризации пациентов.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

, приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
сопутствующие патологии соединительной ткани: , ревматоидный артрит и пр.;
генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: , вирус папилломы человека, стрептококки;
нарушения гормонального фона: , аборты, период беременности и кормления грудью;
избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
сильные стрессы или холерический склад темперамента;
черепно-мозговые травмы.

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Классификация

Единой системы классификации очаговой склеродермии нет. Специалисты чаще применят предложенную Довжанским С. И. систему, которая наиболее полно отображает все клинические варианты этого заболевания.

Бляшечная. Она разделяется на индуративно-атрофическую, поверхностную «сиреневую», узловатую, глубокую, буллезную и генерализованную.
Линейная. Она разделяется на тип «удар саблей», летнообразную или полосовидную и зостериформную.
Болезнь белых пятен (или лихен склероатрофический, каплевидная склеродермия, лишай белый Цимбуша).
Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
Гемиатрофия лица Парри–Ромберга.

Симптомы

Бляшечная форма

Среди всех клинических вариантов очаговой склеродермии наиболее часто встречающейся является бляшечная форма. На теле больного появляется незначительное количество очагов, которые проходят в своем развитии три фазы: пятна, бляшки и участка атрофии.

Вначале на коже появляется сразу несколько или одно сиренево-розовое пятно, размеры которого могут быть различными. Через какое-то время в его центре появляется гладкий и блестящий участок уплотнения желто-белого цвета. Вокруг этого островка сохраняется сиренево-розовая кайма. Она может увеличиваться в размерах, по этим признакам можно судить об активности склеродермического процесса.

На образовавшейся бляшке происходит выпадение волос, прекращается выделение кожного сала и пота, пропадает кожный рисунок. Участок кожи в этой области нельзя взять кончиками пальцев в складку. Такой внешний вид и признаки бляшки могут сохраняться различное время, после этого очаг поражения подвергается атрофии.

Линейная (или полосовидная форма)

Такая разновидность очаговой склеродермии редко наблюдается у взрослых (обычно она выявляется у детей). Отличие ее клинических проявления от бляшечной формы заключается только в форме кожных изменений – они имеют вид полос белого цвета и в большинстве случаев располагаются на лбу или конечностях.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность очаговой склеродермии часто сочетается с ее бляшечной формой. При ней на теле больного появляются мелкие рассеянные или сгруппированные пятна диаметром около 0, 5-1, 5 см. Они могут располагаться на разных участках тела, но обычно локализуются на шее или туловище. У женщин такие очаги поражения могут наблюдаться в области половых губ.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

При такой разновидности очаговой склеродермии пятна с неправильными контурами располагаются на спине. Их размер может достигать до 10 и более сантиметров.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще наблюдается у молодых женщин. Цвет пятен приближен к синевато-фиолетовому оттенку. Их центр немного западает и имеет гладкую поверхность, а по контуру изменений кожи может присутствовать сиреневое кольцо.

Длительное время после появления пятен отсутствуют признаки уплотнения очагов поражения. Иногда такие кожные изменения могут быть пигментированными.

В отличие от бляшечной разновидности очаговой склеродермии идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется основным поражением кожных покровов туловища, а не лица. Кроме этого, высыпания при атрофодермии не поддаются регрессу и постепенно прогрессируют на протяжении нескольких лет.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга

Эта редко встречающаяся разновидность очаговой склеродермии проявляется атрофическим поражением только одной половины лица. Такой очаг может располагаться как справа, так и слева. Дистрофическим изменениям подвергаются ткани кожи и подкожно жировой клетчатки, а мышечные волокна и кости лицевого скелета вовлекаются в патологический процесс реже или в меньшей мере.

Гемиатрофия лица Парри–Ромберга чаще наблюдается у женщин, и начало заболевания приходится на возраст 3-17 лет. Своей активности патологический процесс достигает к 20 годам и в большинстве случаев длится до 40 лет. Вначале на лице появляются очаги изменений желтоватого или синюшного оттенка. Постепенно они уплотняются и с течением времени подвергаются атрофическим изменениям, представляющим серьезный косметический дефект. Кожа пораженной половины лица становится морщинистой, истонченной и гиперпигментированной (очагово или диффузно).

На пораженной половине лица отсутствуют волосы, а подлежащие под кожей ткани поддаются грубым изменениям в виде деформаций. В результате лицо становится асимметричным. Кости лицевого скелета тоже могут вовлекаться в патологический процесс, если дебют заболевания начался в раннем детстве.

Дискуссии специалистов вокруг заболевания

Среди ученых продолжаются споры о возможной взаимосвязи системной и ограниченной склеродермии. По мнению некоторых из них системная и очаговая формы являются разновидностями одного и того же патологического процесса в организме, а другие полагают, что эти два заболевания резко отличаются друг от друга. Однако такое мнение пока не находит точных подтверждений, и данные статистики указывают на тот факт, что в 61 % случаев очаговая склеродермия трансформируется в системную.

По данным разных исследований переходу очаговой склеродермии в системную способствуют такие 4 фактора:

развитие заболевания до 20-летнего возраста или после 50;
бляшечная или линейная форма очаговой склеродермии;
повышение антилимфоцитарных антител и крупнодисперсных иммунных циркулирующих комплексов;
выраженность дисиммуноглобулинемии и недостатка клеточного звена иммунитета.

Диагностика

Диагностика очаговой склеродермии затрудняется сходством признаков начального этапа этого заболевания со многими другими патологиями. Именно поэтому дифференциальную диагностику проводят со следующими болезнями:

недифференцированная форма лепры;
крауроз вульвы;
келлоидноподобный невус;
синдром Шульмана;
склеродермоподобная форма ;

Кроме этого, больному назначаются следующие лабораторные анализы:

биопсия кожи;
реакция Вассермана;
биохимия крови;
общий анализ крови;
иммунограмма.

Проведение биопсии кожи позволяет со 100%-й гарантией поставить правильный диагноз «очаговая склеродермия» – этот метод является «золотым стандартом».

Лечение

Лечение очаговой склеродермии должно быть комплексным и длительным (многокурсовым). При активном течении заболевания количество курсов должно быть не менее 6, а интервал между ними – 30-60 дней. При стабилизации процесса прогрессирования очагов интервал между сеансами может составлять 4 месяца, а при остаточных проявлениях заболевания курсы терапии повторяются в профилактических целях 1 раз в полгода или 4 месяца и в них включают лекарственные средства для улучшения микроциркуляции кожных покровов.

В стадии активного течения очаговой склеродермии в план лечения могут входить такие препараты:

При склероатрофическом лихене в план лечения могут включаться кремы с витаминами F и Е, Солкосерил, Ретинол пальмиат, Актовегин.

Если у больного выявляются ограниченные очаги склеродермии, то лечение может ограничиваться назначением фонофореза с Трипсином, Ронидазой, Хемотрипсином или Лидазой и витамина В12 (в свечах).

Для местного лечения очаговой склеродермии должны применяться аппликации мазей и физиотерапия. В качестве местных препаратов обычно применяются:

Троксевазин;
Гепариновая мазь;
Теониколовая мазь;
Гепароид;
Бутадионовая мазь;
Димексид;
Трипсин;
Химотрипсин;
Ронидаза;
Унитиол.

Лидаза может использоваться для выполнения фонофореза или электрофореза. Ронидаза применяется для аппликаций – ее порошок наносится на смоченную в физиологическом растворе салфетку.

Кроме вышеперечисленных физиотерапевтических методик, больным рекомендуется выполнение следующих сеансов:

магнитотерапия;
ультрафонофорез с Гидрокортизоном и Купренилом;
лазеротерапия;
вакуум-декомпрессия.

На завершающей стадии лечения процедуры могут дополняться сероводордными или радоновыми ваннами и массажем в области расположения очагов склеродермии.

В последние годы для лечения очаговой склеродермии многие специалисты рекомендуют уменьшать объемы лекарственных препаратов. Они могут заменяться средствами, которые сочетают в себе несколько ожидаемых эффектов. К таким препаратам относят Вобэнзим (таблетки и мазь) и системные полиэнзимы.

При современном подходе к лечению этого недуга в план терапии нередко включается такая процедура, как ГБО (гипербарическая оксигенация), способствующая насыщению тканей кислородом. Эта методика позволяет активировать метаболизм в митохондриях, нормализует окисление липидов, оказывает противомикробное действие, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет регенерацию пораженных тканей. Такой способ лечения используется многими специалистами, которые описывают его эффективность.

Спасибо

Ах уж эти детки! Сколько всего приходится им испытать еще до того как они войдут во взрослую жизнь. Даже такое страшное заболевание как склеродермия и то не обошло их стороной. Дорогие родители заболевание под названием склеродермия действительно опасно..сайт) постарается рассказать Вам как можно больше информации относительно течения, проявления, а также методов лечения склеродермии у детей. Вы должны знать все обо всех заболеваниях, которые могут возникнуть у Вашего малыша, так что оставайтесь с нами.

Для начала отметим, что склеродермия – это очень редкое заболевание, причем чаще всего им болеют представительницы прекрасного пола, возраст которых варьирует в пределах тридцати – пятидесяти лет. На самом деле склеродермия была известна еще в древние времена. Несмотря на это данный недуг до сих пор нормально не изучен. Склеродермия удивляет ученых своим проявлением, причина возникновения и течением все больше и больше. Более того, на сегодняшний день имеется не так уж много специалистов, которые занимаются изучением данного недуга. Но давайте вернемся к главному.

Итак, склеродермия у детей.

Что же представляет собой склеродермия?

Склеродермия – это воспалительное заболевание соединительной ткани, которое носит хронический характер и поражает в большинстве случаев только кожный покров человека. Несмотря на это поражению могут подвергнуть и многие жизненно важные органы. В медицине склеродермию у детей именуют склеродермией детского возраста либо ювенильной склеродермией.

Как часто данный недуг отмечается у детей?

На самом деле склеродермия в детском возрасте – это крайне редкое явление. Каждый год от данного недуга страдают от двух до двенадцати детей на один миллион. Многие из Вас сейчас могут подумать о том, что их детям это не грозит. Возможно, что Вы правы, но все же риск имеется. Что касается склеродермии детского возраста, то она может иметь две формы. Это бляшечная и линейная склеродермии. Первая форма данного заболевания встречается преимущественно у девочек, а вот вторая – у мальчиков. Однако во всех случаях данный недуг развивается подостро и подвергает поражению, как кожу, так и подкожную клетчатку.

Симптомы

Что касается симптомов склеродермии у детей, то данное заболевание начинает проявляться посредством овальных либо полосовидных пятен, которые могут быть различными по своей величине. В самом начале данные участки слегка красноваты и на них отмечается отечность. Затем они становятся более плотными и приобретают оттенок слоновой кости. В результате, происходит их атрофия. Длительное отсутствие лечения приводит к вовлечению в уже имеющийся воспалительный процесс других участков кожного покрова. Чаще всего атеросклероз поражает и внутренние органы, но только не в случае с детьми. Если говорить о склеродермии детского возраста, то она практически никогда не затрагивает внутренние органы.

Диагностика

Диагностировать ювенильную склеродермию достаточно сложно. Объясняется это тем, что симптомы данного заболевания очень схожи с симптомами других недугов. Однако на сегодняшний день имеются уже некоторые методы диагностики данного недуга, при помощи которых его все же можно выявить на самом раннем этапе развития. Что касается лечения склеродермии у детей, то за счет анализа базисной терапии ученым удалось выявить, что со склеродермией у детей прекрасно справляются соли золота. Именно поэтому для терапии данного недуга чаще всего используется ауранофин в качестве основного препарата.

Дорогие родители еще раз напоминаем Вам, что за изменениями общего состояния ребенка нужно следить постоянно. Также не забывайте и о том, что ребенок должен вести только здоровый образ жизни .

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Отзывы

Болею с 2 х лет. Сейчас 37. Если перечислить что перепробовали и к каким врачам ходили. В т.ч. институте им. Сеченова в Москве. Ноль результатов. У меня линейная склеродермия. Я смирился и живу дальше. Ни одного врача не встречал который чтобы толкового сказал. А сколько лидазы мне наставили в детстве и электрофореза. Страшно представить

У моей дочки в 6месяцев появилась пятнышко в 1.5поставили диагноз склеодермия системная лечимся уже 1.5
Подскажите пожалуйста клиники или методы лечения

У меня 4 месяца назад заболела дочь, очаговая бляшечная склеродермия, наблюдаемся в отделении ревматологии в Самаре, были у дерматологов но их лечение пенициллином и лидазой, в отделении порекомендовали медакассол, начали калоть методжект, что бы процесс остановить, мажем эгаллохитом, солкосерилом и карепоином по очереди, пишите есть ли у кого что то новое в лечении, может кто порекомендует в москве куда обратиться и к кому....

Добрый день у моей дочери линейная склеродермия мы лечимся с 2010 года результатов нет.нам уже 9 лет.я хочу услышать советы и жду ответа помогите

Мне 13 лет я болею очаговой склородермией уже 8 лет помогите, подскажите лечит ли глина эту болячку

Моей дочери 4,5года диагноз склеродермия очаговая распространенная у нас в Киргизии не лечат детей а в Москве во сколько обойдется лечение

Моему сыну 5 лет в июне 2013 года у него на верхней части ног появились пятна с ноготь по одному с внешней и внутренней стороны всего 4.я обратилась в кожный диспансер.определили что это не лишай.больше врач ничего не смог сказать.сейчас август и пятна увеличились до 2-х рублевой монеты.может это склеродермия

Подскажите пожалуйста,где можно вылечить склеродермию в Питере? Есть ли филиалы клиники детских болезней им.Сеченова в Петербурге?

Моей дочери сейчас 14 лет их них 4 года болеет склеродермией. Мы живем в Казахстане раньше при СССР такие больные со всего союза лечились в Москве но сейчас Россия для нас как заграница и лечение платное или по квоте. Наши власти квоту не оформляют и мы лечимся у себя но улучшения не наступает. Прошу у вас помощи может кто нибудь поможет или подскажет что делать и куда обратиться. У ребенка вся жизнь впереди и мне кажется если сейчас пока на начальной стадии хоть что можно еще сделать. Мы лечимся методжектом пили купренил все это ударными дозами мажем мадекасол ничего не помогает. Помогите нам как можно нам из Казахстана попасть на лечение в Москве в институт Сеченова и сколько это будет стоить.

Болею с детства склеродермией лечилась в алмате в институте педиатрии а сейчас в астане в национальном центре пью купренил

Никогда раньше не слышала об этом заболевании, но примерно год назад стала замечать, что у дочке на ножке стали появляться какие-то пятнышки. Ей тогда было 3 года. Пятна то появлялись, то исчезали. Через некоторое время обратились в поликлинику. Ставили несколько диагнозов, но не один не подтвердился. Сделали биопсию кожи, после чего поставили этот страшный диагноз. В качестве лечения принимаем Купренил и сочетание мазей, каждый месяц разное. Через несколько месяцев опять в больницу на проверку. врачи обнадежили - сказали, что не все так страшно, легкая форма, но мы все же переживаем. Слышала про институт им. Сеченова, но нам туда не попасть, так как живем мы в Казахстане. Может кто смог вылечить ребенка в Казахстане напишите где и как, буду очень признательна.

Моему сыну 13лет,заболел склеродермией в 11лет.1,5года гоняли из одной больнице в другую кололи пиницилин и лидазу но пятна увеличивались с каждым днём,а затем мы каким то чудом попали в Москву в институт им.Сеченова. Слава Богу пятна остановились.

Мрему сыну 17 лет.Диагноз Очаговая склеродермия.Гиперпигментация по всему телу. Органы не задействованы. Назначили лечение препаратом пеницилламинД и кучу мазей. При этом ведущий врач ревматолог сказал что такое видит впервые. Анализы все в норме. Что и откуда. Если выставляют фото склеродермия и очага 2 или 3. То можно делать какие то компресы. А у сына по всему телу. К кому еще можно обратиться?

Мне поставили этот диагноз в 12 лет.Назначали очень дорогие и редкие лекарства.Моя мама не имела возможности оплачивать лечение,из-за сложного материального положения.И мы отказались от дальнейшего лечения.Врачи говорили что без лечения жизни оставалось лет на 10 не больше.Сейчас мне 40.У меня две великолепные дочери.Не знаю как сложится жизнь дальше,но я полна оптимизма.По сути само заболевание(кроме визуального косметического дефекта кожи)никаких неудобств не приносит.Будем жить!

Сын после прививки от гриппа заболел склеродермией, в 2002г. Лечились в Москве, в клинике детских болезней им.Сеченова. Мне повезло, приехав в Москву с больным ребенком после двухнедельного хождения по различного рода клиникам, учреждениям, комитетам и Минздраву подсказали адрес клиники Сеченова. Все годы болезни моего сына изучала этот вопрос, могу с уверенностью сказать, что это единственное место где могут помочь вашим детям. Нам помогли и сотням детей которых я видела поступающим в наше отделение в течении шести лет. При этом заболевании ни в коем случае нельзя брать биопсию, травмировать пораженные участки и делать в них уколы,конечно нельзя загорать. Лечение пенициллином, лидазой это прошлый век, множество побочных эффектов, значимых улучшений нет (при мне в 2005г. в отделение поступала девочка после четырех лет лечения пенициллином в ЦНИКВИ г.Москва улучшений нет, лицо деформировано, не смыкание губ с правой стороны (смотреть на это без слез нельзя). Раньше в клинике тоже лечили пенициллином и т.д. но результаты были плохие, многие дети погибали (особенно от волчанки), врачи искали новые методы, в итоге отказались от старых протоколов. Нас лечили преднизолоном, купренилом, сосудистые препараты, дозы подбираются очень тщательно, в некоторых регионах врачи пытаются назначать аналогичное лечение, но наверное опыта не хватает, привозили детей "залеченных", вроде препараты правильные, а дозы конские, так тоже нельзя. Мы смогли достичь ремиссии, да шесть лет ездили туда несколько раз в год, лекарства пили каждый день несколько лет, но это мелочи -главное подаренная возможность моему ребенку жить. Дети там со всей России и СНГ так же из заграницы звонят консультируются. Ошибка родителей в том, что многие не считают заболевание страшным, детей привозили в клинику наполовину "закостеневшими", опасность в том, что даже если потом у вас ремиссия то пораженный участок все равно перестает расти, следствие изуродованные лица, руки, ноги детей. Сейчас препараты не принимаем, контролируем анализы в динамике. Желаю всем мамочкам помочь своим деткам, не бойтесь, главное не опускайте руки.

Кстати, очень странно, но никто не упоминал про такое лекарство как Пиаскледин. Он мне очень даже помог. Когда начиналась заболевание его в России не было, везли из Франции через Германию. Теперь Пиаскледин в продаже имеется. Лучше обратиться в Институт Ревматологии. Антибиотики и гормональные препараты мне вообще не рекомендовали. А крем - смотря какой. Может и аллергия развиться. Еще запрет на солярии и активный отдых под солнцем. Летом без крема с защитой меньше 30 на улицу не выходить! А так каждый день я на пораженный участок (медиальная часть бедра) наношу крем серии Чистая линия для сухой кожи (зародыши пшеницы) с витаминами А и В.

Диффузные заболевания соединительной ткани занимают лидирующие позиции среди патологий малышей. Одним из самых часто встречаемых процессов является склеродермия. Ее обнаруживают в 40 случаях на 100 000 населения. Причем у девочек заболевание регистрируют примерно в 3 раза чаще чем у мальчиков. Хотя склеродермию нередко наблюдают у детей, даже у новорожденных, среди взрослых она также получила широкое распространение.

Первые упоминания о данной патологии находят еще в записях древнегреческих врачей. Склеродермия связана с поражением соединительной ткани, которая испытывает фиброзные перерождения, а ее сосуды изменяются как при облитерирующем эндартериите. Выделяют несколько главных видов этого патологического процесса:

Системный или генерализованный;
Очаговый или изолированный.

Последняя форма имеет 2 подтипа:

Бляшечный;
Линейный;
Болезнь белых пятен;
Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

У бляшечной склеродермии также имеются свои подклассы:

Индуративно-атрофический;
Поверхностный или «сиреневый»;
Келоидоподобный;
Узловатый;
Буллезный;
Генерализованный.

Линейный тип подразделяется на:

Саблевидную;
Лентовидную;
Зостериформную.

Малыши страдают преимущественно ограниченной формой склеродермии. Так как патологические процессы в организме ребенка имеют тенденцию к прогрессии, этот вид может переходить и в системный тип. Изолированный очаг представляет собой участок хронического воспаления с фиброзно-атрофическим поражением кожных и слизистых покровов. Статистика указывает, что последние годы привели к росту заболевания у детей.

Причины

Что является пусковым фактором в развитии склеродермии на сегодняшний день неизвестно. Существует две гипотезы относительно провоцирующих факторов возникновения этого процесса – иммунная и сосудистая. Согласно первой, коллагену начинает испытывать атаку собственными антителами. Возникает аутоиммуннизация. Вторая утверждает, что патологию провоцируют деформированные клетки эндотелия.

Бытует и другое мнение – склеродермия у детей развивается под действием обоих факторов. Не исключают генетическую природу процесса. В связи с этим некоторые источники относят склеродермию к мультифакториальным недугам. А значит, беременность следует планировать. Генетические консультативные центры оказывают услуги по выявлению возможных наследственных патологий. Беременная женщина должна знать как помочь своему ребенку в будущем.

Устаревшая гипотеза относительно инфекционной природы заболевания в наши дни неактуальна. Палочка Коха, бледная спирохета, пиококки оказались невиновны в возникновении этого недуга. И хотя вирусную теорию рассматривали всерьез, возбудитель так и не был выявлен.

Патогенез

Процесс изменений соединительной ткани при склеродермии очень сложен. Он складывается из влияния следующих факторов:

Повреждения сосудов, с вовлечением в процесс артерий мелкого калибра, расположенных в коже и почках, легких, сердце и желудочно-кишечном тракте. Они перерождаются из-за гиперплазии, фиброза и склероза. Это приводит к утолщению интимы сосуда, ее сужению, и как следствие, к нарушению кровотока с возникновением синдрома Рейно – одного из первых признаков болезни. Прогрессия процесса вызывает рост дефектных сосудов и хроническую ишемию соответственно;
Эндотелиального – эти изменения можно увидеть в сыворотке крови при появлении гранзим А–фермента, повреждающего базальную мембрану сосудов;
Спастического, связанного с вазоспазмом из-за влияния вазоактивных веществ;
Нервного, при котором поражаются чувствительные волокна. При этом наблюдается недостаток нейропептидов, что также ведет к рефлекторному сокращению. В анализах крови можно проследить повышение VIII фактора свертывания;
Иммунного – одного из главных провокаторов склеродермии, по мнению ученых. У подавляющего числа больных были обнаружены аутоантитела, а также CD4 лимфоциты и высокие уровни IL – 2;
Метаболического с нарушением функции фибробластов. При склеродермии они производят большое число коллагена, который приводит к утолщению кожи и спаянности с окружающими тканями.

Симптоматическая картина

Признаки заболевания зависят от формы патологического процесса. Признаки очаговой склеродермии отличаются от системной. Так, бляшечный тип характеризуется появлением желтовато-розовых эритематозных бляшек на коже. Со временем их поверхность становится твердой и восковидной, а цвет напоминает слоновую кость. А также иногда наблюдается фиолетовый ободок по периферии. Такие бляшки локализуются преимущественно на животе, верхних и нижних конечностях.

При линейном виде очаговой склеродермии у детей появляются такие же изменения, как и при предыдущей форме. Однако с течением времени они приобретают сходство с широкой полосой. И становятся подобны линейной конфигурации по типу «удара саблей». Этот вид имеет склонность к распространению в глублежащие ткани. Следовательно, появляется больше деформаций.

Изолированная склеродермия зачастую сопровождается синдромом Рейно. Кожные поражения сочетаются с артериитами. Системная форма заболевания редко встречается у детей. Ее признаки:

Парастезии в конечностях и лице;
Снижение чувствительности, вплоть до онемения;
Лихорадка;
Скованность пальцев рук, кистей и суставов;
Уменьшение массы тела.

Спустя время, возникают диффузные поражения всех кожных покровов, появляются телеангиоэктазии и кальцификаты. Часто первой мишенью становятся лицо и руки, шея, область живота и груди, а также ноги. Генерализованная склеродермия отличается от очаговой, вовлечением в патологию внутренних органов. Это значит, что в пораженном пищеводе будет развиваться эзофагит, а состояние сердца осложнится перикардитом или миокардитом.

Диагностика

Выявить склеродермию вовремя является важным условием для эффективного лечения. Системная форма может протекать латентно, то есть скрыто, а это значит, что заболевание не просто опасное, но и коварное. Так как дети на ранних этапах жизни могут стать носителями этой патологии, рекомендуется проводить диагностику примерно 1 раз в 3 года.

Лабораторные исследования при склеродермии указывают на появление:

Ревматоидного фактора;
Высокого уровеня лейкоцитов и С-реактивного белка;
Антинуклеарных антител, а также к антигенов склеродерма-70;
Повышенных титров оксипролина в крови и моче, что говорит о коллагенозе.

Помимо биохимического анализа, больным назначают иммунограмму и биопсию кожных покровов. Этот метод прицельного взятия участка ткани для исследования является золотым стандартом в диагностике склеродермии. Полученный образец подвергают гистологическому анализу. Это дает точный 100-% результат.

Клиническая картина также играет немалую роль в постановке диагноза. Статистика указывает на то, что у большинства больных патологический процесс начинался с кожного синдрома. Пациенты, имеющие системную форму, страдают висцеральными нарушениями в следующих органах:

Сердце, названное по заболеванию склеродермическим, может сочетать в себе дефекты атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовую тахикардию, аритмию, смещение интервала S – T;
Легкие приобретают усиленный бронхолегочный рисунок, диффузную или очаговую форму пневмосклероза, междолевая плевра утолщается. Могут обнаруживать кисты, что придает легочной ткани на «ячеистый» вид;
Желудочно-кишечный тракт является очагом воспалений с развитием гастрита или колита, атонии пищевода и желудка, эзофагита;
Почки снижают эффективность своей работы, может наблюдаться протеинурия.

Лечение

Главной линией терапии является местное применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию:

Димексид;
Гепариновая мазь.

Или сочетание этих средств. Синдром Рейно является показанием к назначению антиагрегантов:

Аспирина;
Курантила;
Содержащих никотиновую кислоту;
Нифедипина.

При прогрессии заболевания существует рекомендация на прием глюкокортикоидов по типу D-пеницилламина и метотрексата. Положительные отзывы получил крем «Эгаллохит» – антиоксидант, который обладает свойством восстановления, способствуя регенерации и предотвращая появление рубцов на коже, а также нормализуя обменные процессы. Помимо медикаментозного лечения, большой эффективности достигает физиотерапевтическое применение:

Диадинамических токов Бернара;
Ультразвука;
Косвенной и местной диатермии;
Электрофореза и фонофореза с лидазой, ихтиолом, калия йодидом;
Апплицаий парафина;
Лечебных грязей;
Радоновых, сульфидных, хвойных и сероводородных ванн;
Озона;

Больным также рекомендован массаж и лечебная гимнастика. Ранние этапы заболевания хорошо поддаются терапии с помощью гемопунктуры. Этот метод основан на введении крови в особые точки. Предварительно она подвергается модификации и становится иммуномодулятором. В результате аутоиммунное воздействие уменьшается. Фитотерапию лучше не использовать в качестве единственного метода лечения. Она должна быть лишь в комплексе с медикаментозным.

Профилактические меры и прогноз

Специфических методов по предупреждению склеродермии не существует. Однако есть рекомендованные мероприятия, которые служат профилактикой заболевания. К таким относят:

Защиту кожных покровов против отморожений и ожогов, иных травм;
Снижение стрессового фактора;
Генетическое консультирование при попытке забеременеть;
Своевременное обращение к врачу при появлении подозрительных симптомов.

Согласно статистическим данным, 5-летняя выживаемость больных со склеродермией составляет около 70%. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае:

Генерализованной формы;
Возраста пациентов более 45 лет;
Недуга у мужчин;
Осложнений в виде фиброза легких, гипертензии, аритмии, поражения почек через 3 года от старта процесса;
Анемии, высокого СОЭ, протеинурии в самом начале патологии.

Все пациенты со склеродермией должны наблюдаться диспансерно и проходить осмотр у врача через 3–6 месяцев. Обязательна такая лабораторная диагностика, как общий и биохимический анализ крови и мочи. А также исследуют функцию внешнего дыхания и ЭхоКГ для исключения системной формы процесса. Больным, принимающим такие агреганты, как варфарин, необходимо держать под контролем протромбиновый индекс.

Большая часть больных детей имеет благоприятный прогноз на исход процесса. Обычно у девочек течение склеродермии принимает спокойный характер до наступления менархе, то есть до ночала подросткового возраста. Ранняя диагностика и соответственное комплексное лечение позволяют добиться хороших результатов – стабилизации или регрессии процесса. А значит, будущая жизнь ребенка как открытая книга, и такой диагноз, как склеродермия не снизит ее качество.