Главная » Биохимический анализ » Клиническая классификация нарушений менструального цикла. Аменорея, олигоменорея, дисменорея, гипоменорея, полименорея и другие нарушения менструального цикла: причины, диагностика, лечение и профилактика

Клиническая классификация нарушений менструального цикла. Аменорея, олигоменорея, дисменорея, гипоменорея, полименорея и другие нарушения менструального цикла: причины, диагностика, лечение и профилактика

Продолжительность занятия – 6 час.

Цель занятия: дать определения, характеризующие нарушения менструального цикла, в том числе представление о дисфункциональных маточных кровотечениях - ДМК (более подробно ДМК разбираются на отдельном занятии). Дать определение аменореи. Аменорея как симптом различных нейроэндокринных заболеваний. Изучить основные причины аменореи, ее патогенез, представить классификацию. Классификация ВОЗ и алгоритм диагностики основных (клинико-эндокринологических синдромов) причин аменореи и олигоменореи. Лечение (дифференцированный подход, цели и методы терапии) аменореи и олигоменореи. Основные направления первичной профилактики нейроэндокринных расстройств.

Студент должен знать: термины, которые характеризуют нарушения менструального цикла, в том числе определение дисфункциональных маточных кровотечений; определение аменореи, этиопатогенез, классификацию; основные причины нарушений менструального цикла и методы их диагностики; цели и методы лечения, пути первичной профилактики нарушений менструального цикла; основные лекарственные средства для регуляции менструальной функции (аналоги гонадолиберина, гонадотропины, эстрогены, гестагены).

Студент должен уметь: проводить первичное обследование пациентки с нарушением менструального цикла (перечень и последовательность обязательных исследований), оценивать результаты клинико-гормонального обследования при нарушении менструального цикла; определять показания для назначения проб с гестагенами и с последовательным назначением эстрогенов и гестагенов; проводить эти пробы и интерпретировать их результаты, определять цели и методы лечения, выбирать основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

Место занятия: учебная комната, отделение гинекологии.

Оснащение: таблицы, слайды, классификация, методы обследования и лечения нарушений менструального цикла, основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

План организации занятия :

Организационные вопросы – 5 мин.

Контроль исходного уровня знаний – 35 мин.

Занятие теоретическое с повторением понятий о нормальном менструальном цикле, его нарушениях с демонстрацией таблиц, методов обследования , лекарственных средств, обсуждение методов их применения – 140 мин.

Занятие практическое – в отделении гинекологии, демонстрация 2-3 больных с нарушением менструального цикла, в малой операционной – проведение лечебно-диагностического выскабливания, обсуждение дальнейшего ведения – 90 мин.

Определения

Согласно современной классификации основные нарушения частоты, периодичности менструального цикла, интенсивности и времени появления кровотечений, могут быть определены следующими терминами: меноррагия, метроррагия, межменструальные кровотечения, полименорея, олигоменорея, аменорея и дисфункциональные маточные кровотечения.

Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 80 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.

Метроррагия – маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.

Менометроррагия – продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.

Межменструальные кровотечения появляются между регулярными менструациями и варьируют по интенсивности.

Полименорея – маточное кровотечение, возникающее с регулярными , короткими интервалами (менее 21 дня).

Олигоменорея – редкие маточные кровотечения с интервалами более 40 дней.

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 мес и более.

Дисфункциональные маточные кровотечения – ациклические маточные кровотечения, не сопровождающиеся органическими нарушениями.

При отсутствии органической патологии (миомы матки, внутреннего эндометриоза, полипа эндометрия, эндометрита, прерывания беременности в ранние сроки, заболеваний крови) меноррагия чаще всего обусловлена нарушением функции желтого тела (его недостаточностью или персистенцией). Межменструальные мажущие выделения являются следствием снижения уровня эстрогенов в середине цикла после овуляции , а частые менструации (полименорея) – короткой фолликулиновой фазы. Олигоменорея с последующей метроррагией или менометроррагией обусловлена ановуляцией на фоне персистенции фолликула или его (их) атрезии.

Аменорея

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более у женщин 16 – 45 лет; может быть нормогонадотропной (эугонадотропной), гипергонадотропной или гипогонадотропной.

Классификация

Истинная аменорея – отсутствие циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Гормональная функция яичников резко снижена, и для осуществления циклических изменений в эндометрии половых гормонов недостаточно.

Ложная аменорея – отсутствие менструаций при наличии циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Причинами для нарушения выделения крови и тканей эндометрия могут быть сплошная девственная плева, атрезия влагалища или шейки матки. Менструальная кровь скапливается во влагалище (гематокольпос), матке (гаматометра), трубах (гематосальпинкс).

Физиологическая аменорея – отсутствие менструаций перед или сразу после менархе, во время беременности и лактации, после менопаузы. Такое состояние является физиологическим и не требует обследования пациенток.

Патологическая аменорея – бывает первичной и вторичной.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций и признаков полового созревания в 14 лет или отсутствие менструации в 16 лет при наличии других признаков полового созревания.

Вторичная аменорея – прекращение менструаций после установления менструальной функции.

В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы условно выделяют маточную, яичниковую, гипофизарную и гипоталамическую форму аменореи.

Этиология

Причинами первичной аменореи могут быть как поражение гонад (синдромы Тернера, тестикулярной феминизации и резистентных яичников), так и внегонадная патология (гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников, аномалия развития яичников, матки и влагалища, психические заболевания).

Причинами вторичной аменореи являются: беременность, постменопауза, туберкулез эндометрия, снижение массы тела, внутриматочные синехии (синдром Ашермана), ампутация матки, гипоталамо-гипофизарные нарушения (гипопитуитаризм, психогенная, несбалансированное питание, хронические заболевания, чрезмерные физические и умственные нагрузки, прекращение приема пероральных контрацептивных препаратов, избыток пролактина, опухоли гипофиза), нарушения функциональной активности яичников (истощение, оперативное удаление, лучевая или химиотерапия, гиперэстрогения, опухоли, поликистоз), а также заболевания щитовидной железы и надпочечников.

Маточные формы аменореи, а также ложная аменорея обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов.

Аменорея, обусловленная первичным поражением яичников, сопровождается повышенным уровнем гонадотропинов в крови.

Аменорея, возникшая в результате первичного поражения центральных структур (гипофиза и гипоталамуса), характеризуется снижением уровня ЛГ и ФСГ.

В особую группу выделяют аменорею на фоне высокого уровня пролактина, первичного поражения надпочечников и щитовидной железы. Гиперпролактинемия обычно сопровождается сниженным уровнем гонадотропинов, однако может сопровождаться нормальным уровнем ЛГ и ФСГ. Первичное поражение надпочечников (опухоли, адреногенитальный синдром и другие нарушения синтеза стероидов), а также некоторые формы овариальной гиперандрогении (гипертекоз, синдром поликистозных яичников, опухоли) обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов или нарушением их циклической секреции, реже – снижением их концентраций в крови.

В качестве отдельных нозологических форм для аменореи с нормальным уровнем пролактина могут быть приведены синдром Рокитанского - Кюстнера – отсутствие слияния мюллеровых потоков, агенезия влагалища, нормальные яичники и аномалии почек, задержка менархе; синдром Ашермана – приобретенная форма нарушения функции матки из-за полной или частичной облитерации полости матки после травматизации эндометрия и миометрия чрезмерным выскабливанием, осложненным эндометритом; туберкулез гениталий.

Аменорея с повышенным уровнем гонадотропинов включает гонадные, хромосомные или генетические нарушения, которые изменяют механизм обратной гормональной связи подавления секреции гонадотропинов. К ним относятся: дисгенезия гонад, обусловленная синдромом Шерешевского-Тернера (синдром 45ХО), синдром резистентных яичников при кариотипе 46ХХ, синдром тестикулярной феминизации (кариотип 46ХY), а также случаи вторичной аменореи яичникового происхождения.

Следует отметить, что в течение последних лет были обнаружены случаи аменореи с повышенным уровнем гонадотропинов, обусловленные синтезом аномальных молекул ЛГ или ФСГ с низкой биологической активностью . При этом иммуноферментным или радиоиммунологическим исследованием обнаруживаются высокие уровни (количество молекул, но не активность!) ЛГ или ФСГ. Выявить эту форму аменореи достаточно сложно, так как в обычной клинической практике определение биологической активности (не концентрации!) ЛГ и ФСГ проводится редко.

Частным случаем аменореи с низким уровнем гонадотропинов являются синдром Каллмана – врожденная форма гипогонадотропной аменореи: аносмия, наружные половые органы и молочные железы развиты слабо, соски не выражены, матка и яичники не пальпируются; недостаточность питания при синдроме нервной анорексии; чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки, прием высокодозированных гормональных контрацептивов, ганглиоблокаторов, резерпина и производных фенотиазина, которые действуют на гипоталамус, нарушая баланс дофамина и норадреналина, при этом иногда развивается галакторея; заболевания гипофиза (опухоли – хромофобные и пролактинсекретирующие аденомы; синдром Шихена – ишемия и некроз гипофиза при геморрагическом шоке).

Дифференциальная диагностика «гормональных» причин аменореи проводится с наиболее вероятными «органическими» причинами длительного отсутствия менструаций. Для первичной аменореи - это аномалии половых органов , препятствующие оттоку менструальной крови (атрезия влагалища, девственной плевы). Для определения пути дальнейших углубленных диагностических исследований необходимы тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование, проведение эхографии для исключения гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

После исключения «ложной» аменореи и беременности проводят диагностику нейроэндокринных причин аменореи, в том числе уровня первичного поражения репродуктивной системы. На первом этапе исключают пролактинсекретирующие аденомы гипофиза. Далее последовательно исключают остальные клинико-эндокринологические синдромы: идиопатическую гиперпролактинемию, опухоли мозга без гиперпролактинемии, гипоталамо-гипофизарную недостаточность, гипоталамо-гипофизарную дисфункцию, первичное поражение яичников, маточную форму аменореи.

При наличии гормональной лаборатории обследование может быть выполнено за более короткий промежуток времени с помощью определения уровня пролактина, ЛГ, ФСГ, ТТГ, дегидроэпиандростерона и его сульфата (ДЭА, ДЭАС), кортизола. При гиперпролактинемии исключают опухоли гипофиза, гипотиреоз; при нормопролактинемии – патологию гипоталамо-гипофизарной области, первичное поражение яичников, надпочечников и щитовидной железы.

Лечение аменореи должно быть направлено на коррекцию причины этого состояния (основного заболевания), т.е. быть этиопатогенетическим. При маточной форме аменорее вследствие аномалий матки решают вопрос о возможности восстановления менструальной и репродуктивной функций. При синдроме Ашермана проводят рассечение внутриматочных синехий кюреткой под контролем гистероскопии, после чего устанавливают ВМК с последующим лечением эстрогенами.

При яичниковой форме аменореи назначают заместительную гормональную терапию для профилактики и лечения соматических (атеросклероза, остеопороза) и урогенитальных осложнений. При дисгенезии гонад решают вопрос о проведении программ оплодотворения и переноса донорских ооцитов.

При гипофизарной форме аменореи опухолевого происхождения лечение на первом этапе проводится агонистами дофамина (чаще бромэргокриптином), после чего при наличии опухоли решают вопрос об оперативном ее удалении. При идиопатической гиперпролактинемии после предварительного исключения субклинического гипотиреоза проводят лечение агонистами дофамина.

При гипофизарной недостаточности неопухолевого происхождения, нормальном уровне пролактина целесообразно лечение гонадотропными препаратами: человеческим хорионическим гонадотропином (чХГ, например прегнилом) и человеческим менопаузальным гонадотропином (чМГ, например хумегоном). Показанием к их назначению является бесплодие или необходимость восстановления фертильности в будущем.

Лечение гипоталамической аменореи зависит от причин ее развития. При синдроме Каллмана может быть назначено пульсовое введение гонадолиберина или инъекции препаратов гонадотропинов (чМГ/чХГ). При алиментарном истощении лечение должно быть начато с восстановления массы тела . При приеме лекарственных препаратов, способных вызвать аменорею (нейролептики, противосудорожные и т.д.), необходима их отмена или замена. При малой эффективности в качестве дополнительного мероприятия могут быть проведены несколько курсов терапии гонадотропинами чМГ/чХГ (например хумегоном и прегнилом).

При гипоталамо-гипофизарной дисфункции (синдроме поликистозных яичников) лечение будет зависеть как от клинических особенностей заболевания, так и от необходимости восстановления фертильности (лечения бесплодия). При ожирении на первом этапе проводят мероприятия по снижению массы тела. В случае положительного решения по поводу индукции овуляции на первом этапе применяют антиэстрогены (чаще всего кломифен-цитрат), а при их неэффективности – препараты гонадотропинов, реже – препараты гонадолиберина в пульсирующем режиме (например лютрелеф). При высоком базальном уровне ЛГ предпочтение отдают препаратам чистого ФСГ (например пурегону).

При легкой гиперандрогении перед назначением гонадотропинов может быть проведено лечение чистыми гестагенами и эстроген-гестагенными препаратами в постоянном или контрацептивном режиме. При их приеме происходит снижение синтеза ЛГ гипофизом, а также тестостерона и андростендиона клетками теки. Желательно применение гестагенов с минимальным андрогенным потенциалом и устойчивым подавлением секреции ЛГ. Для производных 19-норстероидов - это дезогестрел и гестагенсодержащие таблетированные препараты (марвелон, мерсилон, фемоден), а для производных прогестерона – инъекции эфиров медроксипрогестерона (мегестрон, депо-провера). Имеющийся в таблетированных препаратах этинилэстрадиол дополнительно стимулирует синтез печенью стероидсвязывающего глобулина, снижающего уровень свободной (активной) фракции тестостерона. При более тяжелой гиперандрогении могут быть назначены препараты, содержащие антиандрогены, например, ципротерон (препарат диане) или спиронолактона (например верошпирон).

При выраженной овариальной гиперандрогении, например при текоматозе яичников, для подавления стероидогенеза в яичниках назначают агонисты гонадолиберина в постоянном режиме (например золадекс). В ряде случаев используют хирургическое вмешательство – резекцию яичников, преимущественно лапароскопическим доступом. Цель операции – снижение объема стромальной ткани, синтезирующей андрогены, уменьшение гиперандрогении, последующее восстановление нормального роста и созревания фолликулов. Однако вследствие удаления яичниковой ткани происходит существенное снижение овариального резерва (количества фолликулов). В этой связи при лечении бесплодия в большинстве случаев предпочтение отдается медикаментозной терапии, а не хирургическому вмешательству.

При надпочечниковой гиперандрогении, после исключения опухоли гипофиза и надпочечников, проводят лечение глюкокортикоидными препаратами (например преднизолоном). При гипотиреозе проводят лечение препаратами L-тироксина или его комбинациями с трийодтиронином.

Контрольные вопросы:

Что называют меноррагией?
Определение полименореи.
Определение олигоменореи.
Определение ДМК.
Определение аменореи.
Классификация аменореи по отношению к менархе.
Классификация аменореи по месту первичного нарушения регуляции менструальной функции.
Дифференциальная диагностика аменореи.
Основные клинико-эндокринологические синдромы (причины) аменореи по ВОЗ.
Алгоритм диагностики нейроэндокринных нарушений при аменореи и олигоменореи.
Основные принципы лечения различных форм аменореи и олигоменореи.
Лечение надпочечниковой гиперандрогении.

Задача № 1

Девушка-подросток, 14 лет, поступает в отделение на 10-й день обильных кровяных выделений из половых путей, которые повторяются ежемесячно в течение полугода. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 2

Женщина, 26 лет, обратилась в женскую консультацию по поводу задержки менструаций, которые до этого были регулярными. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 3

Девочку 13 лет с нормальной морфограммой в течение 3 месяцев беспокоят боли внизу живота, которые сопровождались тошнотой, рвотой, подъемом температуры до 38,6ºС. До настоящего времени, несмотря на хорошо выраженные вторичные признаки, менструаций не было. Диагноз? Тактика врача?

Менструация – это неотъемлемый аспект жизни всех женщин и девочек. Менструальный цикл начинается примерно с 10 лет и продолжается в течение 30-40 лет. За это время у 70 % женщин возникают какие-либо нарушения в функционировании этой системы. Но мало кто знает, почему происходят нарушения менструального цикла. Какие присутствуют симптомы патологии, и в чем заключается профилактика и лечение НМЦ?

Менструация: норма и патология

Менструальный цикл состоит из трех фаз:

Такой процесс дает возможность женщине зачать ребенка. Цикл контролируется гипофизом, яичниками, маткой и нервной системой. Длительность цикла составляет от 28 до 35 дней. Возможны отклонения от этого периода на несколько дней и даже неделю. Чаще всего это является нормой.

Нарушение менструального цикла в гинекологии характеризуется:

задержкой месячных более, чем на 10 дней;
слишком коротким циклом (менее 21 дня);
обильными кровотечениями более 7 дней;
нерегулярностью цикла;
болезненностью.

Важно при наличии одного из этих симптомов, обращаться за помощью к врачу, чтобы установить причины отклонения и вовремя начать лечение.

Некоторые из заболеваний, вызывающих у женщин нарушение месячного цикла, могут привести к бесплодию или даже развитию раковых опухолей.

Виды НМЦ

Существует такая классификация нарушений менструального цикла:

Особенности НМЦ в юном возрасте

Менструации начинаются у девочек в возрасте 10-14 лет. Постоянный менструальный цикл устанавливается примерно в течение года. У подростков он составляет от 20 до 40 дней. Менструации в это время не обильные и длятся 3-7 дней. Тревогу должны вызывать слишком большие кровотечения во время менструации, сильная боль, отсутствие месячных более полгода. С такими симптомами необходимо обратится к врачу.

Эти нарушения происходят у девочек во время полового созревания, так как репродуктивная система в этот период особо чувствительна к влиянию неблагоприятных факторов. Наиболее распространенные причины НМЦ у подростков это:

плохое питание;
стрессы;
булимия и анорексия;
инфекционные и простудные заболевания.

Виды НМЦ, встречающиеся у девочек:

Олигоменорея.
Метроррагии.
Меноррагии.

Заболевания, которые являются причиной нарушений месячного цикла у девочек-подростков:

Причины нарушений и методы диагностики

На функционирование системы менструаций могут повлиять такие факторы:

Нарушение менструального цикла может быть симптомом многих болезней, к ним относятся:

Это довольно серьезные заболевания, поэтому при появлении НМЦ необходимо обратиться к врачу-гинекологу для установления диагноза.

Для установления причины НМЦ для начала врач собирает данные анамнеза у пациента. Тут важны все подробности:

После опроса пациентки проводится гинекологический осмотр для выявления отклонений во внутренних и внешних половых органах. Также врач осматривает грудь и проверяет, не увеличена ли печень и щитовидка.

Из анализов могут назначить:

общий и биохимический анализ крови и мочи;
мазок из влагалища;
анализ уровня гормонов в крови;
коагулограмму (анализ на свертываемость крови).

Чтобы установить точный диагноз, используют методы функциональной диагностики:

рентгенографию;
УЗИ органов малого таза или других органов (в зависимости от конкретного случая);
гистероскопию;
компьютерная томограмму;
МРТ.

Основываясь на всех этих данный, врач поставит диагноз и назначит лечение. Если причины НМЦ заключаются не в гинекологии, то потребуется консультация других специалистов, например: эндокринолога, психиатра или терапевта.

Нарушения овариально-менструального цикла (НОМЦ) являются, пожалуй, самой частой причиной обращения к гинекологу. Причем предъявлять такие жалобы могут пациентки в возрасте от пубертата до преклимактерического периода – то есть в течение всей потенциально репродуктивной фазы жизни.

Какой цикл считается нормальным?

Внешнее проявление естественного овариально-менструального цикла – менструации, которые возникают со свойственной каждой женщине периодичностью и длятся чаще всего 3-6 дней. В это время происходит отторжение всего разросшегося функционального слоя эндометрия (слизистой оболочки матки). Вместе с кровью его обрывки выходят через приоткрывающийся цервикальный канал во влагалище и затем наружу. Естественному очищению полости матки способствуют перистальтические сокращения ее стенок, что может доставлять определенный физический дискомфорт.

Зияющие после отторжения тканей сосуды быстро закрываются, образовавшийся тотальный дефект слизистой оболочки регенерирует. Поэтому нормальная менструация не сопровождается значительной кровопотерей и не приводит к развитию анемии, выраженной астении и потере трудоспособности. Средний объем кровопотери составляет до 150 мл, в выделениях при этом нет сгустков крови.

Но менструальный цикл – это не только этап обновления эндометрия. В норме он включает также фолликулярную фазу с созреванием яйцеклетки в яичнике, и последующую секреторную фазу с разрастанием эндометрия и его подготовкой к потенциально возможной имплантации плодного яйца. У здоровой женщины репродуктивного возраста бывают и ановуляторные циклы, что не считается патологией. Они в норме не приводят к изменению продолжительности или характера менструаций и не влияют на длительность межменструального промежутка. В такие циклы женщина не фертильна, то есть наступление беременности у нее невозможно.

Менструации начинаются в период полового созревания. Их появление свидетельствует о готовности репродуктивной системы к зачатию. Первая менструация (менархе) отмечается в возрасте 9-15 лет, чаще всего в промежутке между 12 и 14 годами. Это зависит от многих факторов, основными из которых является наследственность, национальная принадлежность, общее состояние здоровья, достаточность питания девочки.

Завершение репродуктивного периода характеризуется наступлением – полного и окончательного прекращения менструаций. Этому предшествует климактерический период, который в норме наступает в среднем в 46-50 лет.

Механизм развития НОМЦ

Овариально-менструальный цикл в женском организме является эндокриннозависимым процессом. Поэтому основная причина его нарушений – дисгормональные расстройства. Они могут первично возникать на разных уровнях, в том числе с вовлечением вроде бы не относящихся к репродуктивной системе желез внутренней секреции. На этом основана классификация нарушений менструального цикла. Согласно ей, выделяют:

Центральные нарушения с поражением высших центров нейроэндокринной регуляции репродуктивной системы. В патологический процесс могут вовлекаться корково-гипоталамические, гипоталамо-гипофизарные и только гипофизарные структуры.
Нарушения на уровне периферических структур, то есть собственно органов репродуктивной системы. Могут быть яичникового и маточного генеза.
Нарушения, связанные с дисфункцией других желез внутренней секреции (надпочечников, щитовидной железы).
Нарушения, обусловленные генетическими и хромосомными аномалиями с врожденными гипер- или гипоплазиями органов, нарушением процесса секреции ключевых биологически активных веществ и расстройством так называемой обратной связи между периферическими органами и нейроэндокринными структурами.

Сбои на любом уровне в итоге все равно будут проявляться различными типами НОМЦ. Ведь гормональный дисбаланс приводит к изменению работы яичников, даже если они не имеют структурных аномалий. Закономерным следствием этого является нарушение секреции основных половых гормонов (эстрогенов и прогестерона). А их основной мишенью является функциональный слой слизистой оболочки матки, именно он отторгается с кровью при завершении очередного цикла. Поэтому-то любые дисгормональные изменения в организме могут приводить к нарушению характера и регулярности менструаций.

Эндокринная патология – основная причина менструальной дисфункции. Лишь в достаточно небольшом проценте случаев она не обусловлена гормональными расстройствами. Нарушения менструального цикла могут быть вызваны, к примеру, выраженными изменениями эндометрия. А иногда диагностируется ложная аменорея, когда менструальная кровь и отторгающийся эндометрий не имеют возможности выходить естественным путем вследствие атрезии влагалища или полного заращения его выхода девственной плевой.

Причины дисфункций

Причин для появления менструальной дисфункции достаточно много. Причем у женщины могут выявляться одновременно несколько этиологических факторов, приводящих к функциональным сбоям на различных уровнях.

Наиболее вероятные из них:

Разнообразные по типу аденомы гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная), которые могут быть гормонально активными или приводить к сдавливанию и атрофии аденогипофиза. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.
Прием препаратов, оказывающих влияние на синтез и обмен дофамина и норадреналина в мозговых структурах, что приводит к дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. К ним относят резерпин, ингибиторы МАО, типичные и атипичные нейролептики, антидепрессанты различных групп, метоклопрамид, производные фенотиазина и ряд других лекарственных средств.
Аденомы надпочечников и другие опухоли, продуцирующие андрогены и кортизол. Адреногенитальный синдром вследствие врожденной гиперплазии надпочечниковой ткани.
Некоторые психические расстройства, сопровождающиеся нарушением центральной нейроэндокринной регуляции. Это могут быть депрессивные состояния средней и тяжелой степени различного генеза, эндогенные заболевания (шизофрения) в стадии обострения, нервная анорексия, реактивные расстройства, нарушения адаптации при хроническом стрессе.
Гипо- или гипертиреоз различного генеза.
(Штейна-Левенталя).
Подавление функции яичников и нарушения обратной связи между ними и гипоталамо-гипофизарной системой после длительного приема КОК и их резкой отмены.
и синдром преждевременного истощения гонад. Они могут иметь и ятрогенный генез – например, вследствие повторного участия женщины в протоколах вспомогательных репродуктивных технологий со стимуляцией гиперовуляции.
Резкие не физиологичные изменения гормонального фона, что может быть вызвано самопроизвольным или медицинским абортом, приемом препаратов для быстрого подавления лактации.
Пороки и аномалии развития матки, в том числе обусловленные хромосомными заболеваниями.
Последствия перенесенных хирургических вмешательств на яичниках и матке, проведенной лучевой и химиотерапии, воспалительных заболеваний репродуктивных органов. Это могут быть значительное уменьшение объема функционирующей яичниковой ткани, внутриматочные синехии вплоть до развития атрезии полости матки, удаление гонад и матки.
. Причем клиническое значение могут иметь не только злокачественные, но и крупные доброкачественные новообразования с вторичной атрофией яичниковой ткани.

Нарушение менструального цикла после 40 лет в большинстве случаев обусловлено нарастающими возрастными изменениями репродуктивной системы. Их причиной является естественное истощение фолликулярного запаса яичников с нарастанием числа ановуляторных циклов, прогрессирующей гипоэстрогенией и угасанием репродуктивной функции. Эти изменения становятся наиболее явными в передклимактерический период, когда цикл становится все более нерегулярным со склонностью к и присоединением психовегетативных расстройств.

Нарушение менструации у девочек пубертатного возраста чаще всего обусловлено неравномерным созреванием гипоталамо-гипофизарной и яичниковой систем. Но не стоит забывать, что именно в этот период могут дебютировать клинические проявления некоторых врожденных синдромов, хромосомных заболеваний и аномалий развития внутренних органов репродуктивной системы.

Кроме того, у девочек-подростков нередко встречаются нарушения пищевого поведения с формированием алиментарного дефицита ключевых нутриентов и особенно жиров. Это приводит к выраженному снижению синтеза стероидных (в том числе половых) гормонов, что проявляется чаще всего вторичной аменореей.

Возможные проявления НОМЦ

По наличию предшествующего периода нормальных менструаций все возможные нарушения можно подразделить на первичные и вторичные.

Симптомы нарушений менструального цикла могут включать:

Изменение продолжительности межменструального периода. Возможны пройоменорея (при длительности цикла менее 21 дня) и опсоменорея (его удлинение свыше 35 дней).
Задержка очередной менструации при отсутствии предшествующих нарушений цикла.
Отсутствие менструаций в течение 6 и более месяцев () у женщины репродуктивного возраста.
Изменение объема менструальной кровопотери. Возможно, как его увеличение (гиперменорея), так и уменьшение (). При чрезмерной потере крови говорят о менометроррагии.
Изменение продолжительности самой менструации в сторону укорочения () или удлинения (полименорея).
Появление межменструальных кровянистых выделений, которые могут быть различными по интенсивности – от мажущих до профузных. При ациклических обильных маточных кровотечениях используют термин «метроррагия».
Клинически значимый локальный болевой синдром в период менструации, что называют альгоменореей.
Появление общих экстрагенитальных симптомов, сопровождающих менструацию. К ним относят головные боли различного характера, колебания артериального давления, тошноту и изменение аппетита, другие вегетативно обусловленные проявления. Такое состояние обозначают как , а при ее сочетании с болевым синдромом говорят об альгодисменорее.

Гиперменструальный синдром с полигиперменореей и/или ациклическими дисфункциональными маточными кровотечениями обычно является причиной развития хронической постгеморрагической железодефицитной анемии. Ее симптомы нередко и становятся поводом для обращения к врачу. При этом женщину беспокоят повышенная утомляемость, сердцебиение, общая слабость, склонность к снижению артериального давления, возможны обморочные состояния. Ухудшается состояние кожи, волос и ногтей, не исключено снижение продуктивности умственной деятельности вплоть до развития умеренных когнитивных расстройств.

У многих женщин репродуктивного возраста также отмечается бесплодие – отсутствие естественного зачатия в течение 1 года незащищенной регулярной половой жизни. Оно обусловлено выраженными нарушениями выделения доминантного фолликула в одном из яичников, процесса созревания в нем яйцеклетки и отсутствием спонтанной овуляции.

Важно понимать, что при наличии ановуляторных циклов женщина может самостоятельно и не предъявлять особых жалоб на нарушение менструации, хотя при прицельном опросе в большинстве случаев выявляются различные симптомы. При этом пациентка обычно считает свойственное ей удлинение менструального цикла своей индивидуальной особенностью, а не патологическим признаком.

Особенности нарушений менструации в разных возрастных группах

Ювенильный период

НОМЦ у подростков может протекать по типу или со склонностью к так называемым ювенильным (пубертатным) кровотечениям. Характер нарушений зависит от этиологии и имеющихся дисгормональных расстройств. Возможно позднее менархе или развитие первичной аменореи. О ней говорят, если менструация не начинается к 15-летнему возрасту.

Ювенильные кровотечения возникают в ановуляторных циклах вследствие нарушений гормонального статуса при атрезии фолликула. Они обычно чередуются с неравномерными периодами , нередко сочетаются с нарушением оволосения, недостаточностью или избыточностью массы тела. В качестве провоцирующего фактора при этом могут выступать нервно-эмоциональное перенапряжение, резкая смена климатического и временного пояса, нарушение цикла сон-бодрствование.

Репродуктивный период

В репродуктивном возрасте нарушения цикла могут проявляться сбоем цикличности, задержкой очередной менструации с последующим кровотечением. При этом следует отличать физиологические изменения от патологических. В норме временное исчезновение менструаций может быть обусловлено наступлением беременности, послеродовым периодом и на фоне грудного вскармливания. Кроме того, изменение цикла и характера менструальных выделений происходит на фоне применения гормональной контрацепции и после установки внутриматочных спиралей.

Удлинение цикла чаще всего обусловлено персистенцией фолликула. При этом не происходит овуляции созревшей яйцеклетки. Она гибнет, а фолликул продолжает увеличиваться в размерах с формированием различных размеров. При этом гормональный фон соответствует 1 фазе цикла с гиперэстрогенией, что приводит к прогрессирующему разрастанию эндометрия. Задержка менструации при этом может достигать 6-8 недель, после чего возникает метроррагия. Такие маточные кровотечения относят к дисфункциональным. Еще одна причина их развития – недостаточность лютеиновой фазы. При этом кровотечения возникают в овуляторный период, они обычно не обильные, но затяжные.

Изменения в яичниках в течение типичного менструального цикла

Возможны также нарушения менструации после аборта. Он может быть самопроизвольным (со спонтанным прерыванием беременности на ранних сроках) или медицинским с использованием различных методик удаления плодного яйца/эмбриона. При этом обычно отмечается удлинение последующего цикла, а восстановление менструальной функции ожидается в течение 3 месяцев. Если же аборт сопровождался осложнениями, не исключен затяжной реабилитационный период с ациклическими кровянистыми выделениями, альгодисменореей.

Пременопаузальный период и менопауза

Чаще всего сбои нормального цикла менструации встречается в пременопаузальном возрасте. Угасание репродуктивной функции нередко сопровождается значительным нарастанием ановуляторных циклов, склонностью к задержкам и кровотечениям на фоне атрезии фолликула, потерей цикличности изменений и развитием так называемого .

Возобновление маточных кровянистых выделений в менопаузе – крайне тревожный признак. Ведь восстановление репродуктивной функции уже невозможно, а кровомазание и кровотечение в этот период обычно свидетельствуют о наличии злокачественной опухоли.

Возможность беременности

Беременность при нарушении менструального цикла возможна. Но вероятность ее наступления зависит от выраженности дисгормональных расстройств, полноценности развития матки и многих других факторов. Во многих случаях нарушения менструации сопровождаются бесплодием. И не всегда его удается устранить консервативными методами, нередко наступление беременности возможно лишь с помощью вспомогательных репродуктивных технологий. А иногда женщина не может зачать и самостоятельно выносить ребенка. В этом случае ей предлагаются услуги суррогатной матери и донорские программы.

Кроме того, не следует забывать, что эндокринные нарушения нередко приводят к неполноценности функционального слоя эндометрия и тем самым затрудняют нормальную имплантацию плодного яйца. Это вкупе с недостаточной продукцией прогестерона и ХГЧ существенно повышает риск прерывания беременности на очень ранних и ранних сроках. При этом женщина может не подозревать о зачатии, расценивая наступившую задержку менструации как очередную дисфункцию.

Предшествующие менструальные дисфункции считают фактором, потенциально осложняющим течение беременности. Такие женщины требуют особого внимания. Нередко для пролонгации беременности им требуется прием определенных гормональных препаратов. По данным статистики, у ряда женщин после родов нарушение менструального цикла самостоятельно корректируется (о сроках восстановления месячных, в нашей статье по ). И последующие беременности у них могут наступать уже без особых затруднений.

Обследование

В большинстве случаев НОМЦ имеют благоприятный прогноз, так как обусловлены не опасными для жизни женщины изменениями. Но не следует забывать, что до 10% случаев приходится на онкогинекологические заболевания различной локализации. Поэтому диагностика такого состояния требует тщательного обследования для установления истинной причины менструальной дисфункции, определения характера и выраженности имеющихся изменений. Именно такая тактика позволит подобрать оптимальную корректирующую терапию или своевременно провести радикальное лечение.

Базовое обследование должно включать:

Тщательный сбор акушерско-гинекологического анамнеза с уточнением времени появления жалоб, возможной связи с какими-либо факторами, факта уже имевшихся ранее нарушений менструации, возраста менархе (первой менструации) вероятности зачатия. Обязательно выясняют перенесенные заболевания и операции, количество и давность абортов и родов, течение и исход предшествующих беременностей. Важны также факт приема любых препаратов, характер .
Гинекологический осмотр влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальная пальпация органов малого таза. При этом могут быть выявлены структурные изменения видимой слизистой оболочки (дефекты, разрастания, деформации, изменения цвета, отечность), варикозная трансформация поверхностных вен, изменение контуров, размера, положения и консистенции матки и придатков. Оценивают также характер выделений из влагалища и из цервикального канала.
Взятие мазков со стенок влагалища, губок цервикального канала, уретры на основные урогенитальные инфекции (ЗППП), степень чистоты.
Мазок на онкоцитологию с шейки матки, что особенно актуально при наличии на ней патологических очагов.
Исключение беременности. Для этого проводят мочевой экспресс-тест или определяют уровень ХГЧ в крови.
Определение эндокринного статуса. Необходимо оценить уровень основных гормонов, регулирующих работу яичников и менструальный цикл. К ним относят эстроген, прогестерон, гормоны гипофиза – ЛГ (лютеинизирующий), ФСГ (фолликулостимулирующий), пролактин. Во многих случаях целесообразно также определять показатели работы щитовидной железы и надпочечников, ведь нарушения функционирования этих желез отражаются и на работе яичников.
УЗИ органов малого таза. Чаще всего используют трансвагинальный и абдоминальный датчики. Этого достаточно для полноценного осмотра матки и ее шейки, придатков, параметральной клетчатки, сосудов и регионарных лимфатических узлов. При сохраненной девственной плеве вместо вагинального при необходимости применяют ректальный датчик. УЗИ является самым доступным и при этом вполне информативным методом визуализации внутренних органов.
Гистологическое исследование эндометрия, получаемого путем раздельного диагностического выскабливания шейки и полости матки. Это показано в основном при гиперменструальном синдроме и метроррагиях.

При наличии показаний на 2 этапе обследования используются высокотехнологичные диагностические методики (КТ, МРТ, ПЭТ и другие). Чаще всего их назначают при подозрении на онкогинекологическую патологию.

Принципы лечения

Лечение нарушений менструации включает несколько направлений:

Остановка кровотечения. С этой целью могут быть использованы гормональные препараты, средства, влияющие на свертываемость крови и сократимость матки, а иногда и выскабливание.
Коррекция имеющихся гормональных нарушений, что является профилактикой повторных менструальных расстройств. Схема лечения при этом подбирается индивидуально, на основании эндокринного профиля пациентки.
Решение вопроса о целесообразности хирургического лечения для устранения основного причинного фактора или коррекции имеющихся аномалий развития.
При необходимости – меры, направленные на стимуляцию развития матки и активацию работы яичников. Широко используются различные физиотерапевтические методики, циклическая витаминотерапия, фитотерапия.
Коррекция сопутствующих расстройств (психовегетативных расстройств, анемического синдрома и др.).
Коррекция получаемой терапии по поводу основного заболевания. Например, при приеме психотропных средств может быть рекомендована их замена на более современные, узконаправленные по действию препараты. Конечно, окончательное решение о коррекции терапии принимается не гинекологом, а лечащим врачом (например, психиатром, неврологом).
При желании зачатия – комплексное лечение бесплодия с использованием консервативных и при необходимости хирургических (эндоскопических) методик, своевременное принятие решения о целесообразности использования вспомогательных репродуктивных технологий.

Нарушения менструального цикла – очень распространенная проблема. И ее актуальность не снижается, несмотря на достижения современной медицины. К счастью, достаточно многие формы таких расстройств поддаются коррекции. И при своевременном обращении женщины к врачу нередко удается избегать осложнений, сохранять пациенткам высокое качество жизни и даже справляться с сопутствующим .

Нейрогуморальная регуляция репродуктивной функции женщины

Менструальный цикл - это комплекс сложных биологических процессов, происходящих в организме женщины, который характеризуется циклическими изменениями во всех звеньях репродуктивной системы и предназначен для обеспечения зачатия и развития беременности.

Менструация - циклическое непродолжительное маточное кровотечение, возникающее в результате отторжения функционального слоя эндометрия в конце двухфазного менструального цикла. Первый день менструации принимают за первый день менструального цикла.

Продолжительность менструального цикла составляет время между первыми днями двух последних менструаций и колеблется в норме от 21 до 36 дней, в среднем - 28 дней; длительность менструации - от 2 до 7 дней; объем кровопотери - 40-150 мл.

Анатомо-физиологические особенности функционирования женских половых органов в различные возрастные периоды

Функциональное состояние репродуктивной системы женщины во многом определяется периодами жизни, среди которых принято различать следующие:

Антенатальный (внутриутробный) период;
- период новорожденности (до 10 дней после рождения);
- период детства (до 8 лет);
- период полового созревания, или пубертатный (от 8 до 16 лет);
- период половой зрелости, или репродуктивный (от 17 до 40 лет);
- пременопаузальный период (от 41 года до наступления менопаузы);
- постменопаузальный период (с момента стойкого прекращения менструаций).

Гипоменструальный синдром и аменорея

Гипоменструальный синдром

Гипоменструальный синдром (ГС) - это нарушение менструального цикла, характеризующееся урежением и укорочением менструации, уменьшением количества теряемой крови.

Гипоменструальный синдром часто наблюдается в периоды становления и угасания менструальной функции - пубертатном и менопаузальном.

Классификация гипоменструального синдрома

I. По времени возникновения: первичный и вторичный.
II. По характеру циклических нарушений менструального
цикла:
1. Опсоменорея или брадименорея - очень редкие менструации (через 6-8 недель).
2. Спаниоменорея - значительно удлиненные менструальные циклы, выражающиеся крайне редкими менструациями (2-4 раза в год).
III. По продолжительности менструации: Олигоменорея - короткие менструации (менее 2-х дней).
IV. По количеству теряемой крови:

Гипоменорея - менструации со скудным количеством теряемой крови (менее 40 мл).

Этиология ГС. Общие этиологические факторы: неблагоприятные условия жизни, инфантилизм, нарушение функции желез внутренней секреции, острые и хронические инфекци-онно-воспалительные заболевания, интоксикации, профессиональные вредности.

Причины первичного ГС: аномалии развития половых органов, связанные с недостаточной половой дифференциров-кой, с явлениями вирилизации, гипоплазия половых органов, инфантилизм, астения.

Причины вторичного ГС: нарушение функции желез внутренней секреции, инфекционные и длительные истощающие заболевания, заболевания сердечно-сосудистой и кроветворной систем, воспалительные заболевания половых органов, травма матки и/или яичников.

Причины опсо- или спаниоменореи: нарушение корреляции в системе гипоталамус-гипофиз-яичники - ткани-мишени; атрезия фолликулов; длительная персистенция фолликулов.

Причинами скудных (гипоменорея) и коротких (олигоме-норея) менструаций являются недостаточная локальная рецепторная восприимчивость органов-мишеней, гипоплазия половых органов, неполноценность эндометрия (воспалительные процессы; оперативные вмешательства, уменьшающие площадь эндометрия - дефундация матки или разрушающие его - чрезмерное выскабливание).

Клиника ГС. Гипоменорея. Олигоменорея.

Менструации носят характер «следов» или капель крови. Менструальный цикл может быть нормальным, двухфазным, с хорошо выраженной лютеиновой фазой. Однако нередко сопровождается олигоменореей (1-2 дня). Гипо- и олигоменорея часто предшествуют аменорее.

Опсоменорея. Формы:

1. Двухфазный менструальный цикл с удлиненной фолликулярной и нормальной лютеиновой фазами; фазы созревания фолликула замедленные. Овуляция наступает между 17-м и 30-м днями.
2. Двухфазный менструальный цикл с удлиненной фолликулярной и неизмененной по длительности лютеиновой фазами. Овуляция поздняя, желтое тело неполноценное, с выраженной лютеиновой недостаточностью; в эндометрии - железисто-кистозная гиперплазия.
3. Двухфазный менструальный цикл с нормальной фолликулярной и удлиненной лютеиновой фазами. Встречается редко.

Аменорея

Аменорея - отсутствие менструации в течение 6 и более месяцев у женщин в возрасте 16-45 лет.

Классификация аменореи

I. По этиологии:

1. Физиологическая (наблюдается в норме до периода полового созревания, во время беременности, лактации, в постменопаузе).
2. Патологическая (является симптомом гинекологических и
экстрагенитальных заболеваний): первичная, вторичная.

II . По механизму развития:

1. Истинная (отсутствие менструаций, вызванное наличием изменений в системе органов, регулирующих менструальный цикл).
2. Ложная - криптоменорея (отсутствие выделения менструальной крови из-за механического препятствия оттоку, при наличии циклических изменений в яичниках, эндометрии и др. органах).

Отдельно выделяют фармакологическую аменорею, ин-дуцированную приемом препаратов различных групп, которая является ожидаемой и, как правило, обратимой.

III. По уровню поражения репродуктивной системы:

Первичная аменорея

1. Гипоталамического генеза- гипоталамический гипогонадизм:
синдром Колмена;
синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха (адипо-зогенитальная дистрофия);
болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена;
синдром Лоренса-Муна-Барде-Билля.

2. Гипофизарного генеза - гипогонадотропный гипогонадизм:
гипофизарный нанизм;
гигантизм;
гипофизарный евнухоидизм.

3. Яичникового генеза:
А. Дисгенезия гонад:
типичная форма (синдром Шерешевского-Тернера);
чистая форма (синдром Свайера);
смешанная форма.
Б. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Мориса).

4. Маточная форма аменореи:
синдром Рокитанского-Кюстнера;
агенезия матки.

5. Ложная аменорея - врожденные пороки развития на-ружных и внутренних половых органов.

6. Аменорея при заболеваниях надпочечников и щитовид-ной железы:
врожденный адреногенитальный синдром;
врожденный гипотиреоз.

Вторичная аменорея

1. Гипоталамического генеза:
психогенная;
при нервной анорексии;
при дефиците массы тела;
при ложной беременности;
при чрезмерных физических нагрузках;
нейрообменно-эндокринный синдром;
синдром Морганьи-Стюарта-Мореля.

2. Гипофизарного генеза:
A. Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм:
синдром «пустого» турецкого седла;
синдром Симмондса;
синдром Шихана;
синдром Марфана.
Б. Гипофизарный гиперпролактинемический гипогонадизм:
функциональная гиперпролактинемия;
синдром Киари-Фроммеля;
синдром Аргонса-дель Кастильо;
синдром Форбса-Альбрихта.
B. Аменорея при опухолях гипофиза, не вырабатываю
щих пролактин:
акромегалия;
болезнь Иценко-Кушинга.
Г. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза.

3. Яичникового генеза:
синдром истощения яичников;
синдром резистентных яичников;
болезнь поликистозных яичников;
андрогенпродуцирующая опухоль яичника;
двустороннее гнойное расплавление ткани яичников;
ятрогенная форма.

4. Маточная форма:
синдром Ашермана;
генитальный туберкулез;
ятрогенная аменорея;

5. Ложная аменорея - атрезия канала шейки матки.
6. Аменорея при заболеваниях надпочечников и щитовидной железы:
синдром Иценко-Кушинга;
гипотиреоз;
постпубертатный адреногенитальный синдром.

7. Аменорея при тяжело протекающих соматических заболеваниях.

Методы обезболивания, принципы лечения и профилактики.

Пороки развития женских половых органов

Пороки развития женских половых органов составляют 4 % среди всех врожденных аномалий развития.

Пороки развития женских половых органов возникает в процессе воздействия тератогенных факторов в эмбриональный, фетальный или постнатальный периоды.

К внешним тератогенным факторам относятся:

Инфекции;
Ионизирующее излучение;
Лекарственные средства;
Интоксикации (алкоголь, наркотические, вредные химические вещества).

К внутренним тератогенным факторам относятся:

Все патологические состояния материнского организма (осложнения беременности, родов);
Реализация наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Классификация

Пороки развития наружных половых органов:

Недоразвитие передней стенки мочеиспускательного канала (эписпадия);
Недоразвитие задней стенки мочеиспускательного канала (гипоспадия);
Заращение заднего прохода (atresia ani);
Перемещение заднего прохода в область преддверия влагалища (anus vestibularis);
Сращение больших и малых половых губ;
Удлинение клитора, удлинение малых половых губ;
Гермафродитизм:

Истинный гермафродитизм;
Псевдогермафродитизм.

Порки развития внутренних половых органов:

Атрезия (заращение) гимена;
Полная или неполная аплазия (отсутствие влагалища и матки):

Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера);
Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
Полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
Частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционируюшей матке:

Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:

Полное удвоение матки и влагалища;
Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);

Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
Удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка)

Гинатрезии

Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки. Они могут быть врожденными и приобретенными. Основной , вызывающая воспалительные заболевания половых органов. Врожденные гинатрезии связаны с дефектом мюллеровых ходов.

Атрезия девственной плевы

Атрезия девственной плевы и влагалища обнаруживают с наступлением менструаций.

Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его, образуя гематокольпс, затем заполняет матку – гематометра и наконец, маточные трубы – гематосальпинкс.

Клиническая картина. Ведущий симптом – первичная ложная аменорея. Основные жалобы – на периодические (ежемесячные) боли внизу живота ноющего характера. Со временем боли становятся более интенсивными, нередко постоянными, могут принимать характер кишечных колик с нарушением акта дефекации, а и иногда с дизурией. Наблюдается повышение температуры тела до 38 С.

Диагностика. Осмотр наружных половых органов: девственная плева лишена отверстия, куполообразно выпячена кнаружи, через нее просвечивается темная кровь и ощущается флюктуация.

Лечение. Проводят только хирургическое лечение. В центре куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез (2х2 см), после выделения основной части крови одиночными узловыми кетгутовыми швами формируют края искусственного отверстия. В течении 3-5 дней назначают средства, сокращающие матку, при необходимости проводят антибактериальную терапию.

Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах и иметь различную протяженность. Сопровождается теми же симптомами, что и атрезия девственной плевы.

Диагностика. При осмотре наружных половых органов можно не выявить заращение отверстия влагалища. При ректальном исследовании определяется шаровидная, тугоэластическая, чувствительная опухоль, величина которой колеблется от размеров куриного яйца до головки новорожденного ребенка и больше. Ультразвуковое сканированиеорганов малого таза позволяет выявить наличие гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Можно провести диагностическую пункцию влагалища (только как этап начавшегося хирургического лечения), при которой получают значительное количество дегтевидной вязкой от примеси слизи крови.

Лечение хирургическое.

Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечного канала, обусловленного травматическими повреждениями или воспалительными процессами. Симптомы аналогичные. Лечение хирургическое. Производится раскрытие цервикального канала и опорожнение матки.

Аплазия влагалища – врожденное отсутствие влагалища, становится следствием недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов , а также может быть связано с нарушениями 16 пары хромосом. Влагалище может отсутствовать полностью или частично. Обычно патология выявляется по достижению девушкой полового созревания, когда при первых менструациях возникает гематометра, а затем и гематосальпинкс. Сильные боли соответствуют дням менструации. Если присоединяется инфекция, возможно нагноение содержимого матки и маточных труб.

Врожденное отсутствие влагалища часто сочетается с врожденными пороками мочевыделительной системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы). Вместе с влагалищем может отсутствовать матка (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера) – редко встречающийся порок развития.

Основные жалобы: отсутствие менструаций, в старшем возрасте невозможность половой жизни. У пациенток телосложение обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. При гинекологическом обследовании наружные половые органы развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1,5 см. При прямокишечно-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки матки не определяются. УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки.

При врожденном отсутствии влагалища может быть рудиментарная матка. Наличие функционального эндометрия в рудиментарном роге приводит к развитию гематометры.

Лечение:

Психологическая поддержка;
Нехирургическая вагинопластика (процедура Френка) – постепенное растяжение и дилатация влагалища специальными дилататорами;
Хирургическая вагинопластика – создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишки, тазовой брюшины; используются искусственные трансплантанты, вульвовагинопластика Вильямса.

Врожденные аномалии шейки матки встречаются очень редко. Раньше единственным методом лечения была гистерэктомия. В настоящее время делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют возможность иметь детей в 50% случаев.

Пороки развития матки.

Согласно классификации Брауде все аномалии развития матки делятся на две группы:

Нарушение анатомического строения;
Задержка развития правильно сформированной матки.

Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем является следствием сохранения мюллеровых ходов в результате наслияния их на всем протяжении в период органогенеза. Обе матки не соприкасаются между собой, каждая имеет отдельную маточную трубу, наблюдается два отдельных влагалища, каждое из которых соединено с соответствующей маткой. Одно из влагалищ может быть замкнутым , и в нем скапливается менструальная кровь (гематокольпос); одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем, в результате чего матка наполняется менструальной кровью (гематометра). В этих случаях возникают циклические болт в нижних отделах живота. У женщин этот порок наблюдается крайне редко.

Двурогая матка является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. В связи с этим различают следующие основные ее виды:

Седловидная, или дугообразная, матка относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки;
Матка с полной или неполной перегородкой – форма матки более или менее нормальная, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутренного или наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки – в области ее дна или шейки;

При наличии двух правильно развитых маток в каждой из них могут совершаться циклические изменения, наступить беременность, завершающаяся нормальными родами. При имплантации оплодотворенной яйцеклетки в рудиментарном роге матки может наступить его разпыв, сопровождающийся внутрибрюшным кровотечением.

Для диагностики и уточнения характера порока развития матки применяют ультразвуковое сканирование, рентгенологическое исследование, в том числе в условиях пневмоперитонеума, лапароскопию и гистероскопию. Лечение пороков развития матки в основном оперативное. Прогноз зависит от вида порока.

Атрезия полости матки чаще всего представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала. Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.

Задержка развития правильно сформированной матки – к этой группе относятся пороки развития, формирующиеся прижизненно. Матка, развиваясь правильно , отстает в своем развитии. В нейтральный период у нормально развитой девочки соотношение тела матки к шейке матки 1:3, в препубертатный период это соотношение составляет 1:1, в пубертатный, как и в период половой зрелости, 3:1.

Различают три степени гипоплазии матки:

Рудиментарная, или зародышевая, матка длиной 1-3 см, причем величина шейки матки составляет 50% и более общей величины органа. Этот вариант отмечается редко и характеризуется гипоэстрогенией, стойкой аменореей. Прогноз для восстановления функции неблагоприятный;
Инфантильная матка – длина больше 3 см, соотношение величины шейки и тела 3:1, т.е. как в нейтральном периоде, или 1:1, как в препубертатном периоде. При бимануальном исследовании выявляется маленькая матка плотной консистенции, шейка ее длинная, конической формы. По длине тело матки отстает от шейки. Чем резче выражено это отставание, тем значительнее недоразвитие. Эта форма встречается чаще предыдущей и характеризуется редкими болезненными менструациями. Для восстановления функции требуется длительная терапия.
Гипопластическая матка сохраняет нормальное соотношение величины шейки и тела – 1:3, т.е. тело матки составляет две трети, шейка – одну треть всей длины. Однако величина всего органа меньше физиологической нормы (до 6-7 см). Чаще эту форму недоразвития обнаруживают у девочек невысокого роста, астенического телосложения. Эта степень гипоплазии встречается наиболее часто, менструальная, а в последующем детородная функции не нарушены.

В пубертатном периоде часто отмечается аменорея, олигоаменорея, бесплодие. В случае наступления беременности нередко возникают самопроизвольный аборт или преждевременные роды. Лечение включает физиотерапевтические методы, лечебную гимнастику, массаж матки, применение гормональных препаратов.

Аномалии развития маточных труб является следствием недоразвития, нарушения реканализации и неполного слияния мюллеровых протоков.

Различают следующие пороки развития маточных труб:

Чрезвычайно длинные трубы, которые могут перекручиваться или вовлекаться в грыжевой мешок при паховых грыжах;
Спиралеобразная форма труб, перекруту которых способствуют воспалительные процессы придатков , спайки, опухоли и нарушения перистальтики труб;
Врожденные облитерации труб или их маточных отверстий, а также их атрезия, клинически проявляющаяся бесплодием;
Удвоение труб, обычно сопровождающееся удвоением яичников;
Добавочные слепые ходы; добавочные отверстия, чаще располагающиеся вблизи от брюшного отверстия трубы;
Врожденные дивертикулы труб.

Клиническая картина. Клинические проявления отсутствуют и появляются только при присоединении осложнений данной патологии (перекруты гидро- и сактосальпинксов, вовлечение трубы в грыжевой мешок, гематосальпинкс, пиосальпинкс, внематочная беременность и т.д.)

Диагностика. Основана на появлении жалоб при присоединении осложнений, пальпации образований при бимануальном исследовании, данных УЗИ, рентгенологических методов исследования, лапороскопии и диагностической или лечебной лапаротомии.

Лечение. Аномалии развития маточных труб лечат оперативно.

Аномалии развития яичников. В антенатальном периоде развития у плода возникает асимметрия развития яичников, выражающаяся в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном вохрасте.

Из аномалий развития наиболее часто встречается:

Отсутствие гонады с одной стороны, что обычно сочетается с однорогой маткой;
Полное отсутствие гонадной ткани , на месте гонад находят фиброзные тяжи, такая аномалия характерна для различных видов дисгенезий яичников, включая генетические (синдром Шерешевского-Тернера);
Врожденное или приобретенное недоразвитие яичников (гипогонадизм);
Аномальное расположение яичников, например, в паховом канале.

Ведущие симптомы аномалий яичников:

Нарушение менструальной функции в виде аменореи или полименореи;
Появление в пубертатном периоде болей в животе, ежемесячно усиливающихся.

Для установления диагноза проводится комплексное обследование, включающее инструментальные методы.

Гермафродитизм – наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.

Истинный гермафродитизм – это порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.

Псевдогермафродитизм – порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому:

Клитор увеличен;
Сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки;
Имеется мочеполовой синус.

Формы женского псевдогермафродитизма:

Врожденный адреногенитальный синдром. Развивается вследствие повышение синтеза андрогенов и понижение синтеза глюкортикоидов в коре надпочечников.
Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушения развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.
Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается постнатальном периоде , поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.

Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также по показаниям назначается гормональная терапия.

Напечатать