Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении. Миастения: симптомы, причины и лечение заболевания

Миастения - болезнь, характеризующаяся повышенной утомляемостью различных мышечных групп вследствие патологии передачи нервно-мышечного импульса, причем мышцы «устают» только после длительной работы, и их работоспособность восстанавливается после отдыха. Распространенность миастении - 5-7 случаев на 100 тыс. населения. Существует два возрастных диапазона начала заболевания. В возрасте 20-40 лет миастения возникает у женщин в 2-3 раза чаще. Если же болезнь начинается в 65-70 лет, то с одинаковой частотой она поражает и мужчин, и женское население. Течение миастении прогрессирующее, требует пожизненного лечения, смертельный исход наступает редко при плохом лечении и вследствие генерализации процесса с распространением его на мышцы, отвечающие за глотание и дыхание. Многие становятся инвалидами.

В основе миастении лежит дефект иммунной системы. Главным образом это происходит из-за патологии тимуса (вилочковой железы), расположенного в грудной клетке. Организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, отвечающих за передачу нервного импульса к мышцам (ацетилхолиновые рецепторы). Эти антитела атакуют и разрушают рецепторы, делая невозможным его передачу. Миастения может начаться в результате сильного стресса, тяжелой инфекционной болезни.

Симптомы и формы миастении

Основное проявление миастении - слабость в мышцах и патологически быстрая и чрезмерная их утомляемость. Причем утром после сна симптомы болезни минимальны или их и вовсе нет, они нарастают постепенно в течение дня, быстро усиливаются при физической нагрузке.

Формы миастении:

1. Глазная форма. При миастении в подавляющем большинстве случаев сначала возникает поражение тех мышц, которые наиболее активно работают, - это мышцы век и глазных яблок, поэтому первыми симптомами являются:

Обычно поражение глаз асимметрично: птоз и двоение более выражены на одном глазу. Симптомы усиливаются при длительном взгляде вверх, частом моргании.

После возникновения поражения глаз в течение последующих двух лет начинают вовлекаться все новые и новые мышцы. Если заболевание не прогрессирует, это хороший признак, и велика вероятность того, что миастения ограничится только наличием глазной формы.

2. Бульбарная форма обычно является закономерным продолжением развития миастении, лишь в редких случаях заболевание начинается с бульбарных нарушений. Возникают:

нарушения речи, голос становится гнусавым, осипшим, а при длительном разговоре речь может стать вообще беззвучной;

нарушение глотания, человек поперхивается, не может проглотить даже воду, она попадает в нос, в дыхательные пути, вызывая присоединение инфекции;

нарушение дыхания возникает в далеко зашедших стадиях и требует подключения к аппарату искусственной вентиляции легких.

3. Генерализованная форма , при которой процесс распространяется на мышцы конечностей и туловища. Очень часто процесс генерализации миастении начинается с вовлечения мышц шейного отдела позвоночника, из-за чего голова не может удерживаться в вертикальном положении вследствие нарастающей слабости шейных мышц, она просто «падает» на плечи. Лицо больного генерализованной формой миастении также весьма своеобразно, так как болезнь эта затрагивает и мимические мышцы:

Также характерна слабость в проксимальных отделах рук и ног (ослабевает, например, рука в области плеча, а в кисти сила достаточна), но затем поражаются и остальные мышцы. Все это со временем приводит к атрофии («усыханию») мышц.

Диагностика миастении

1. Жалобы больного и анамнез заболевания:

2. Осмотр. Врач предложит выполнить тесты с физической нагрузкой на различные группы мышц (быстрое и частое моргание, разговор, приседание, упражнения на руки)

3. Электронейромиография (ЭНМГ) - исследование активности мышц с помощью специального аппарата, при котором отчетливо видна специфическая мышечная реакция.

4. Прозериновый тест: человеку, у которого подозревается миастения, вводят подкожно прозерин (он улучшает нервно-мышечную передачу), наблюдая затем за больным в течение 30 минут. Если сила в мышцах нарастает, тест считается положительным.

5. Компьютерная томография органов средостения для исключения патологии вилочковой железы (тимуса).

6. Выявление в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Лечение: препараты и процедуры

Миастения - болезнь неизлечимая и прогрессирующая (за исключением чисто глазной формы), поэтому лечение пожизненное. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Однако могут быть периоды обострения и ремиссий, при которых потребуется снижение дозы лекарств. Лечение и дальнейший его контроль обязательно должен проводить врач.

Назначаются: 1. Антихолинэстеразные препараты, которые на время улучшают передачу нервного импульса. Чаще всего используется калимин, продолжительность его действия 4-6 часов, что и определяет кратность приема таблеток. Чтобы избежать резкого ухудшения состояния в течение дня, каждая последующая доза должна быть принята за 30-50 минут до окончания действия предыдущей. Грань, на которой эти лекарства действуют, очень тонкая, при передозировке затрудняется дыхание, нарастает мышечная слабость, поэтому нужно тщательно подбирать необходимую дозу лекарства.

2. Препараты калия (хлористый калий, калий-нормин) используются в комбинации с антихолинэстеразными для усиления их эффекта. Также рекомендуется употребление продуктов, богатых калием (бананы, сухофрукты, горох, чечевица, картофель). В дополнение назначают мочегонные препараты, сберегающие калий (верошпирон, спиронолактон).

3. При неэффективности вышеперечисленных препаратов проводят лечение большими дозами гормонов (преднизолон), цитостатиками (для подавления антител).

4. Плазмоферез - очищение крови.

При миастении существует ряд лекарств, которые принимать нельзя, поэтому при возникновении какого либо заболевания ни в коем случае не заниматься самолечением а немедленно обратиться к врачу.

5. При наличии патологии вилочковой железы - хирургическое ее удаление.

Инвалидность при миастении

Само наличие миастении не является причиной для установления группы инвалидности. Имеют значение:

Заболевание это прогрессирующее, так что пациенты чаще всего сначала признаются инвалидами III группы, а с течением времени становятся инвалидами II и I групп.

Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом . В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица , глаз , губ , языка , шеи , глотки . Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина . Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц. Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура , деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура . Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества. Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом , ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет. Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы . Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит , онкозаболевания . Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Симптомы миастении

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век . Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно с ильной речевой нагрузки . Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью : так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы. Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и , причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка . В процессе прогрессирования миастении иногда поражаются и поперечнополосатая мускулатура конечностей, а также шеи. Вследствие таких изменений наблюдается генерализованная слабость .

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению . При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства .

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

В процессе течения заболевания могут проявляться миастенические эпизоды – расстройства, которые проходят в течение короткого отрезка времени, и последующие спонтанные ремиссии. Характерны и миастенические состояния, при которых симптомы болезни проявляются стабильно в течение длительного срока. Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы , проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние , вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания .

Осложнения миастении

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход. Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Диагностика миастении

Как правило, процесс диагностики данного недуга начинается с жалоб пациента на высокий уровень утомляемости, прогрессирование симптомов к концу дня и в процессе активных физических нагрузок. Для установки точного диагноза в подобных случаях специалист проводит прозериновую пробу. Больному вводится подкожно 1–2 мл 0,05 % раствора , после чего в случае миастении через 30–60 минут симптомы резко уменьшаются. Для миастении также типичным является состояние изменения электровозбудимости мышц. Для определения такого состояния проводится раздражение мышц с помощью тока, при этом наблюдается быстрое истощение сокращения мышц во время повторных раздражений. После определенного времени, отведенного на отдых, возбудимость мышц опять восстанавливается. Также одним из наиболее информативных методов исследования специалисты считают электромиографическое обследование.

В процессе установки диагноза важно провести дифференциальный диагноз с опухолью ствола мозга, стволовым , базальным , миопатией , нарушением кровообращения в мозге , полимиозитом .

Лечение миастении

В первую очередь все терапевтические меры направляются на корректировку дефицита ацетилхолина, а также на приостановление аутоиммунного процесса. Чтобы компенсировать расстройства нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные лекарственные средства. Специалист изучает течение болезни индивидуально и назначает оптимальную компенсирующую дозу препарата, руководствуясь тяжестью симптомов, клинической формой болезни, реакцией на определенный препарат.

Если у пациента диагностирована глоточно-лицевая или глазная формы миастении, то эффективными средствами лечения будут препараты прозерин , пиридостигмина бромид , оксазил . Также в некоторых случаях назначаются , хлорид или , . Дозы приема указанных препаратов врач подбирает индивидуально. Важно учесть, что большие дозы антихолинэстеразных препаратов могут спровоцировать холинергический криз . В случае возникновения миастенического криза больному неотложно вводится внутривенно прозерин .

Кроме традиционного медикаментозного лечения больным миастенией назначаются методы тимэктомии, рентгенотерапии и гормональной терапии. Тимэктомия – это хирургический метод лечения, применяемый для терапии пациентам, которым еще не исполнилось 60 лет. Главным условием для применения подобного метода является удовлетворительное состояние человека. При наличии опухоли вилочковой железы данный метод имеет абсолютные показания. После проведения неполной тимэктомии на область вилочковой железы назначают рентгенотерапию. Также данный метод применяют больным с глазной формой заболевания, и тем, у кого в наличии противопоказания к операции (в основном пациенты пожилого возраста). При тяжелом течении генерализованной миастении применяется терапия с использованием иммуносупрессивных препаратов . В основном больным назначают прием кортикостероидов, дозу и длительность лечения специалист определяет индивидуально.

У больных миастенией периодически могут происходить спонтанные ремиссии, однако в большинстве случаев недуг обостряется повторно. Течение заболевания может измениться во время . Иногда состояние улучшается, но в некоторых случаях наблюдается и усугубление симптомов.

Доктора

Лекарства

Профилактика миастении

На сегодняшний день нет окончательных сведений о причинах проявления миастении. Следовательно, адекватных мер профилактики не существует. Однако есть ряд сведений о том, что причинами развития подобного недуга часто становятся перенесенные инфекции , черепно-мозговые травмы , стрессы , психические нагрузки . Следовательно, мерами профилактики миастении следует считать предохранение от описанных выше состояний.

Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц. У ряда пациентов миастенические расстройства быстро прогрессируют, что приводит к развитию параличей различных частей тела. Данный тип нарушений встречается редко. Для понимания сути миастении, что это такое, особенностей клинической картины, необходимо обратиться к причинам развития заболевания.

Что такое миастения, причины и основные симптомы

Миастения Гравис (определение используется в российской медицинской терминологии) — это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного типа, проявляющееся при совершении обыденных действий: ведении разговора, потреблении пищи и так далее. То есть, причины возникновения симптомов расстройства обусловлены любой, даже незначительной нагрузкой, которую испытывает организм человека.

Миастенический криз возникает как следствие аномального поведения иммунной системы.

Организм атакует здоровые клетки, что провоцирует нарушение акта глотания, слабость дыхательных путей и иные расстройства.

Причины

Точные причины миастении пока не установлены. Считается, что заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Но это предположение не получило официального подтверждения.

В зависимости от причинного фактора выделяют две формы патологии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденный миастенический синдром развивается из-за мутации генов, вследствие чего синапсы нервно-мышечной системы функционируют аномально. Этот тип нарушений диагностируется редко.

Приобретенная форма легче поддается лечению. Чаще этот тип нарушений развивается на фоне опухолей или разрастания тканей (гиперплазия) вилочковой железы (центральный орган иммунной системы). Реже синдром возникает под воздействием следующих факторов:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• опухоли органов половой системы, легких, печени.

Последнее объясняет, почему миастения чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение составляет 2:1). В группу риска развития синдрома входят люди в возрасте 20-40 лет.

Спровоцировать патологию могут также сильный стресс и ОРВИ.

Для понимания процессов, происходящих при миастеническом синдроме, следует обратиться к схематичному строению нервной системы. Каждый нейрон состоит из мембраны, внутрь которой проникают медиаторы, или специфические вещества. Медиаторы отвечают за передачу импульсов, которые генерируют клетки нервной системы. Мышечные ткани имеют рецепторы, связывающие медиатор ацетилхолин. Из-за нарушения данного процесса затрудняется передача импульсов от нервной системы к мышечной. А ответственность за то, что рецепторы перестают связывать ацетилхолин, несут клетки иммунитета.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от формы миастении симптомы проявляются в виде:

Изначально симптомы миастенического синдрома возникают редко. Мышечная слабость спадает после непродолжительного отдыха. Однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность симптомов усиливается. Причем слабость наступает резко, а для восстановления организма требуется существенно больше времени.

Однако на начальном этапе развития расстройства интенсивность симптоматики меняется в течение суток. Поэтому нередко синдром классифицируют как один из признаков , в связи с чем проводят неадекватное лечение. Дифференцировать миастению можно по отсутствию признаков, характерных для указанного неврологического расстройства:

• вегетативного нарушения;
• снижения чувствительности в проблемной зоне.

Еще одной важной особенностью миастенического синдрома является наличие симметричных симптомов.

В частности, мышечная усталость одновременно наблюдается, например, в правой и левой руке. Единственным исключением из этого правила считается опущение одного века, что происходит при поражении лицевой части головы.

При миастении никогда не возникают следующие симптомы (при условии отсутствия сопутствующих патологий):

Развитие миастении не затрагивает мышечные волокна, пролегающие в кистях рук и ступнях. То есть, двигательная активность конечностей сохраняется на прежнем уровне.

Миастения у детей

Миастения у детей носит часто врожденный характер. У матерей с этим типом расстройства в 10-20% случаев появляются дети с аналогичным нарушением. Причем заболевание у новорожденных имеет преходящий характер.

Первые признаки нервно-мышечных нарушений у ребенка возникают в течение 1-1,5 месяцев. Причиной развития патологии считается перенос антител к ацетилхолину через плаценту.

Формы и симптомы

Врожденная миастения бывает нескольких форм:

1. Аутосомно-рецессивный синдром. Поражает большую часть мышц тела, что объясняется недостатком медиаторов ацетилхолин.
2. Аутосомно-доминантный синдром. Наблюдается слабость мышц, расположенных в лопаточной области и на предплечьях. Волокна по мере развития синдрома атрофируются.

При аутосомно-доминантном синдроме также возможно снижение функциональности поясничных и бульбарных мышц. Интенсивность симптоматики в данном случае усиливается при физических нагрузках. Кроме того, при аутосомно-рецессивном синдроме характер клинической картины может меняться в зависимости от уровня концентрации ацетилхолина.

Миастенические расстройства у детей классифицируются на три типа в зависимости от особенностей нарушений:

1. Генерализированные. Проявляются в виде нарушения дыхательной или сердечной деятельности. Возможно отсутствие указанных расстройств.
2. Локальные. Область поражения затрагивает мышцы глотки и лицевой части головы с нарушением дыхательной функции или без этого. Также патологический процесс может локализоваться только в волокнах, ответственных за движение век.
3. Скелетно-мышечные. Проявляются в виде дыхательных расстройств или без этого.

В первые несколько месяцев миастения у детей в основном затрагивает глазные мышцы, вследствие чего проявляются следующие симптомы:

Возможно появление и других симптомов, характерных для миастенического синдрома:

• дисфункция жевательных и мимических мышц;
• проблемы с глотанием;
• слабый крик;
• затрудненное дыхание.

Нередко развитие заболевания вызывает повышенную утомляемость мышечного аппарата, расположенного в области малого таза, шеи и рук. У детей в первый год жизни диагностируется безжизненное выражение лица и неподвижный взгляд. В дальнейшем отмечаются невнятная речь и носовое звучание голоса. Оба симптома возникают при продолжительном разговоре. Мышечная слабость у детей нарастает после физических нагрузок различной степени интенсивности.

В первое время у новорожденных отмечаются единичные симптомы. По мере прогрессирования миастении присоединяются другие признаки мышечных расстройств. В течение нескольких месяцев патологическое нарушение приобретает генерализированный характер, что чревато развитием тяжелых осложнений. При этом только у 12% пациентов диагностируются локальные формы заболевания.

При миастении у детей характер клинической картины не отличается от проявлений синдрома у взрослых. Разница в данном случае заключается в интенсивности симптоматики: у малышей заболевание протекает более остро.

Лечение

В случае если патология сопровождается затрудненным глотанием, назначается сочетание указанных препаратов. Например, за 30 минут до еды под кожу вводится «Прозерин», а по прошествии часа ребенку дают «Калимин», оказывающий более продолжительное воздействие.

Превышение допустимой дозировки назначенных препаратов вызывает холинергический криз, требующий незамедлительной госпитализации пациента. Данное состояние характеризуется медленным развитием. Холинергический криз провоцирует спазм в горле, покалывание в мышцах, побледнение кожи. Родители должны внимательно следить за изменениями, происходящими с ребенком после приема лекарств.

Если у детей диагностируется миастенический криз, то необходимо увеличить дозировку препаратов.

Лечение и прогноз развития заболевания зависят от наличия сопутствующих патологий. Проводя терапию миастении, важно исключить следующие лекарства, из-за которых состояние пациента ухудшается:

• хинин;
• клоназепам;
• магнийсодержащие препараты;
• антибиотики;
• карбонат лития;
• антидепрессанты тетрациклического ряда и другие.

В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Для улучшения передачи импульсов нервной системы к мышцам иногда применяется «Полифепан». Кроме того, лечение патологии дополняется внутривенным введением иммуноглобулинов.

В отсутствии результатов медикаментозной терапии, а также при выраженных расстройствах, назначается хирургическое вмешательство.

Такое лечение предусматривает удаление вилочковой железы, дающее положительный эффект в 70-80% случаев. Причем максимальный результат удается добиться, если хирургическое вмешательство проводится у детей до 5 лет.

Формы миастении

При рассмотрении особенностей миастении, что это за болезнь, и характера клинической картины, следует выделить формы патологического расстройства. Выделяют следующие типы нарушений:

• глазная;
• бульбарная;
• генерализованная;
• миастенический синдром Ламберта-Итона;
• миастенический криз.

Такая классификация миастении позволяет подобрать наиболее эффективное лечение и исключить наличие других нарушений со сходной симптоматикой. Чаще у пациентов диагностируется генерализованная форма заболевания, которая проявляется сначала в виде нарушений глазодвигательных функций. В дальнейшем синдром затрагивает мышцы конечностей и тела.

Тяжелая миастения провоцирует развитие кризов, для которых характерна внезапная слабость. Чтобы предотвратить появление таких состояний, в практической неврологии применяется комплекс препаратов пролонгированного действия.

Бульбарная форма

Бульбарная миастения развивается при поражении одноименных нервов. Эта форма заболевания диагностируется в 15% случаев. Течение патологии вызывает снижение функциональности мышечного аппарата, составляющего лицо и горло.

Бульбарная форма миастении изначально проявляется как изменение тона голоса. Последний приобретает гнусавый характер и становится тише. Подобные изменения отмечаются к концу продолжительного разговора. Пациенты с бульбарной формой расстройства испытывают трудности с произношением шипящих звуков (дизартрия). В редких случаях отмечаются:

Развитие бульбарной формы сопровождается нарушением акта глотания. Пациенты, потребляя продукты, кашляют. При продолжительном пережевывании пищи может отвиснуть нижняя челюсть.

Также при бульбарной форме диагностируется слабость мимических мышц, что проявляется в неспособности:

• надуть щеки;
• улыбнуться обеими сторонами рта;
• оскалиться.

В пользу бульбарной формы говорит активное слюноотделение. Этот тип нарушений способен вызвать аспираторную пневмонию, развивающуюся на фоне попадания жидкости в дыхательные пути.

Глазная форма

Практически у всех пациентов с миастенией глазная форма заболевания проявляется как первый и основной симптом, свидетельствующий о наличии нервно-мышечного расстройства.

Этот тип нарушения проявляется в виде:

• птоза (опущение одного или обоих век);
• диплопии (двоение предметов).

Интенсивность симптоматики усиливается, когда пациент двигает глазами и сосредотачивается на изображении. Из-за птоза больной неспособен зажмуриться.

Глазная миастения характеризуется тем, что интенсивность симптоматики в течение суток меняется. Птоз проявляется сильнее к вечеру, а после ночного сна проблемное веко восстанавливает свою активность. Степень выраженности раздвоения зрения также меняется на протяжении дня.

Примерно у 50% пациентов глазная форма миастении не прогрессирует. У остальных больных патология продолжает развиваться, затрагивая другие группы мышц.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона нарушается проводимость нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Из-за этого пациент не может долгое время держать голову прямо. Чаще миастенический синдром Ламберта-Итона диагностируется у пожилых людей. В этом случае пациенты передвигаются, опустив голову вперед.

При поражении мышечных волокон, пролегающих в конечностях, больные не способны долго ходить. Причем при высоких физических нагрузках проблемы возникают не только в работе ног или рук, но и других частей тела. Также возможно развитие птоза и нарушение процесса глотания.

При этой миастении лечение необходимо проводить в случае появления первых симптомов заболевания. Синдром Ламберта-Итона может быстро прогрессировать, что может стать причиной смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Из всех типов миастении генерализованная форма провоцирует смерть пациента в 1% случаев. Причем данный показатель в последние годы продолжает уменьшаться. Раньше от этого заболевания стабильно погибали 35% пациентов.

Генерализованная миастения диагностируется чаще остальных расстройств данного типа. На начальном этапе развития заболевание затрагивает следующие мышцы:

• глазодвигательные;
• мимические;
• шейные.

По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются остальные мышцы тела. Пациенты с этим типом нарушения испытывают трудности с удержанием головы в правильном положении. Одновременно возникают поперечная улыбка, глубокие морщины на лице и обильное слюноотделение.

Когда патологический процесс затрагивает конечности, то пациент испытывает серьезные трудности, совершая любые движения. Как и в случае с другими формами миастении, при генерализованной форме интенсивность симптоматики меняется в течение дня: утром состояние больного лучше, чем вечером.

Наиболее остро патология проявляется в бедренных и плечевых мышцах.

Последние при длительном развитии болезни со временем атрофируются. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов, которые восстанавливаются после отдыха.

Опасность генерализованной формы миастении заключается в том, что болезнь затрагивает мышцы грудной клетки и диафрагмы. В отсутствии лечения патология вызывает дыхательную недостаточность.

Миастенический криз

Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:

• учащенное и свистящее дыхание;
• тахикардия;
• активное слюноотделение.

В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.

Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.

Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата. Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения. При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.

Диагностика

Основу диагностики миастении составляет прозериновая проба. Этот метод предусматривает использование препарата «Прозерин», который блокирует расщепление ацетилхолина. В результате, прозериновый тест позволяет временно увеличить концентрацию медиатора.

Метод проводится в два этапа. Вначале врач оценивает состояние мышечного аппарата. Затем вводится препарат, после чего спустя 30-40 минут повторяется первая процедура. В ходе обследования врач анализирует декремент (скорость утихания) сигнала к мышечным волокнам.

Аналогичная схема применяется в случаях, когда используется электромиография. Этот метод позволяет оценить электрическую активность мышечного аппарата. Электромиография применяется с целью исключения изолированного нарушения проводимости. То есть, метод дает возможность дифференцировать миастению с дисфункцией отдельного нерва или мышцы.

В отсутствии положительных результатов назначается электронейрография, позволяющая оценить проводящую способность нервов.

В ходе обследования пациента с миастенией также потребуется проведение анализа крови на наличие специфических антител, которые синтезирует иммунная система. Нередко диагноз ставится на основании результатов этого метода. Дополнительно назначается КТ средостения, посредством которой удается выявить наличие проблем в вилочковой железе.

При необходимости применяются другие методы обследования, с помощью которых миастения дифференцируется с патологиями мозга (опухоль, энцефалит и так далее) и нейро-мышечными заболеваниями (миопатия, БАС).

Методы лечения миастении

Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.

Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.

Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.

Терапия заболевания предусматривает также прием:

Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.

При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).

Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.

В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.

Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.

Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.

Профилактические меры

Основу профилактики обострения синдрома составляет специальная диета. Питание при миастении предполагает включение в ежедневный рацион пациента продуктов, богатых калием:

Пациенты с миастенией должны регулярно проходить осмотр у невролога и контролировать состояние организма, поддерживая сахар и давление на должном уровне. Во избежание обострения синдрома важно исключить чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. Кроме того, пациентам следует избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца.

В случае развития других заболеваний, прежде чем приступать к их лечению, список используемых препаратов необходимо согласовать с врачом. Многие лекарства противопоказаны при рассматриваемом синдроме.

Миастения — это опасное заболевание, которое в отсутствии своевременного лечения вызывает смерть у 30-40% пациентов. Адекватная терапия позволяет добиться полного выздоровления или стойкой ремиссии в 80% случаев при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций.

Ещё недавно миастения гравис была неизлечимой болезнью, убивавшей на протяжении считанных лет. Благодаря развитию медицины и фармакологии, сегодня мы можем надеяться на ощутимое продление жизни павшего жертвой этого недуга. Важно то, что многое в руках самого больного, который способен волевыми усилиями держать себя в безопасных рамках, оберегающих от рисков обострения и прогресса тяжёлой болезни.

Особенности лечения

Современное лечение миастении предполагает чёткую этапность лечебных мероприятий, начиная от более точечного воздействия конкретно на нервно-мышечную передачу, и заканчивая комплексной терапией, направленной на модификацию иммунных взаимодействий. Объём врачебного вмешательства зависит от выраженности миастенической симптоматики и реакции организма на проводимое лечение.

Первым делом учёные предложили ингибиторы холинэстеразы, вследствие чего увеличивается концентрация ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях, что способствует улучшению передачи импульса. Из препаратов используются прозерин, пиридостигмин, оксазил и т.п.

Для больных миастенией очень важно достаточное поступление витаминов группы В

Как правило, антихолинэстеразные препараты на первых этапах лечения миастении обладают вполне достаточной эффективностью. Также они являются необходимыми средствами первой помощи при кризах, и поэтому каждый больной миастенией должен иметь эти лекарственные средства в зоне быстрого доступа.

Наряду с усилением нервно-мышечной передачи импульса нужна грамотная коррекция водно-электролитного баланса организма для обеспечения эффективности обмена веществ в мышцах, работающих в условиях неврологической недостаточности.

Поэтому ни в коем случае нельзя пренебрегать предписаниями врачей, которые, казалось бы, имеют не очень большое значение. Для больных миастенией очень важны нормальный метаболизм калия и достаточное поступление витаминов группы В, что неизменно находит своё отражение в листке назначений.

Богаты калием мёд, бобовые, картофель, капуста, бананы, орехи, морковь. Устрицы, горох, яйца, орехи, семечки, дрожжи и рыба богаты витаминами группы B.

При прогрессировании болезни и недостаточности вышеприведённых мероприятий возникает печальная необходимость в применении более агрессивной лечебной тактики. На арену выходят иммуносупрессивные гормоны, являющиеся средством выбора при любых процессах, связанных со сбоями иммунитета в сторону неадекватного повышения. Эти препараты тяжелы для организма, но в условиях выбора между жизнью с побочными эффектами и быстрой неминуемой смертью целесообразность их применения очевидна.

Очень часто миастения связана с опухолями, продуцирующими иммунные клетки в чрезмерных количествах. Если опухоль чётко локализована, например, в вилочковой железе, то радикальное решение в виде её удаления или радиоактивного облучения приносит стойкую ремиссию в большинстве случаев.

Если опухоль не удаётся увидеть, но имеются подозрения на её наличие по ряду специфических симптомов, то рациональным является применение цитостатиков - препаратов, используемых при стандартной химиотерапии новообразований. Этот вид лечения тяжёл, но бывает необходим - устранить невидимые опухоли другим путём невозможно.

В последние годы при лечении миастении гравис применяются экстракорпоральные методы детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмаферез и т.п.), когда кровь при помощи различных технологий очищается вне организма и возвращается назад. Результаты положительны и позволяют уменьшить объём более агрессивных терапевтических вмешательств.

Также перспективным является применение человеческих иммуноглобулинов, модифицирующих искажённую иммунную реакцию.

Чёткое следование предписаниям врача является обязательным условием продления жизни больного миастенией. Кроме того, во власти самого пациента находится возможность сохранить себя подольше на определённом этапе лечения, не создавая необходимости перехода к более массивным и болезненным мероприятиям. Для этого нужно строгое соблюдение профилактического режима на протяжении всего времени.

Принимая препараты и зная, что делать нельзя - можно остановить дальнейшее развитие болезни.

Профилактика рецидивов миастении

Необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога

Первое, что нужно усвоить больному миастенией - необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога. Нельзя самовольно передвигать дату осмотра. В случае возникновения новых симптомов или какого-нибудь другого варианта ухудшения состояния - связываться с доктором внепланово. Если вследствие смены места жительства или любых других факторов необходимо сменить лечащего врача, то надо поспособствовать максимально полной передаче информации о состоянии больного и анамнезе его болезни новому специалисту.

Следует кардинально пересмотреть свой образ жизни, приспособив его к требованиям, диктуемым состоянием здоровья.

Работа больного миастенией ни в коем случае не должна быть физической. Оптимальным является умственный труд либо должность организационного характера. По возможности необходимо избежать длительных маршрутов на место работы. Показан переезд из центра на периферию - более медленный ритм жизни и отсутствие стрессогенного жизненного фона мегаполиса всегда благотворно сказываются на статусе иммунной системы.

Переохлаждение или нахождение в местах с повышенным риском заражения ОРВИ противопоказаны. Абсолютно любая инфекция является стрессом для организма, способным вызвать дополнительные сбои иммунного ответа. Нередки случаи миастенических кризов на фоне переносимых вирусных инфекций.

Строго противопоказаны следующие медикаменты: антибиотики-аминогликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, соли магния, гормоны щитовидной железы, миорелаксанты, транквилизаторы, производные хинина, морфин и его аналоги, барбитураты и типичные нейролептики. Из-за угнетения дыхания и релаксирующего действия противопоказано большинство седативных и снотворных средств, а также атипичных нейролептиков.

В случае необходимости подбора антибиотика или седативного средства нужна обстоятельная консультация как минимум с лечащим неврологом, а лучше всего в порядке консилиума различных специалистов. Кроме того, любой новый препарат должен проверяться самим больным на предмет противопоказаний. В наше время широкой доступности интернета подобная проверка не составляет трудностей.

Необходимо изменить порядок приёма пищи. При миастении целесообразно кушать чаще, небольшими порциями, чтобы глотательные мышцы не успевали истощить свои резервы. Сама еда должна быть по возможности жидкой или мягкой, не требующей значительных усилий по пережёвыванию.

Нельзя спешить при ходьбе. При обустройстве жилища проследить так, чтобы интерьер был продуман согласно требованиям недуга - в любом месте должно быть что-нибудь, дающее возможность ухватиться за себя при приступе внезапной слабости. Так можно избежать лишних травм.

Если вдруг накатывает слабость в людном месте - то не надо стесняться попросить о помощи. Это и поможет решить текущую ситуацию, и поспособствует быстрому оказанию неотложных лечебных мероприятий в случае нарастания симптоматики.

Надо помнить, что паника усугубляет клиническую картину. Следует выработать спокойное отношение к болезни и готовность трезво действовать в случае миастенического криза. Холодность разума является залогом счастливого разрешения внезапных обострений миастении гравис.

Категорически противопоказано пребывание под прямыми солнечными лучами - это усиливает иммунный ответ и провоцирует новые атаки на ацетилхолиновые рецепторы. Кроме «теневого» способа жизни, миастеникам показано ношение солнцезащитных очков при нахождении на открытом пространстве.

Миастения - патология, которая вызывает мышечную слабость. Она поражает любой орган, в частности, глаза. Больная орбита испытывает быструю утомляемость и слабость. В процесс могут вовлекаться и веки. Заболевание склонно к прогрессии. Нервно-мышечное истощение приводит к тому, что мышцы перестают функционировать нормально.

Болезнь поражает чаще молодых женщин от 20 до 40. Реже она встречается у мужчин, еще меньше вероятность заболеть у ребенка. Миастению трудно назвать распространенным процессом. Она поражает до 10 человек на 100 000 населения. Болезнь начинается с орбит, а затем распространяется на другие органы. Выделяют гипотезы относительно того почему глаза становятся главной мишенью патологического процесса.

Согласно одной, глазная слабость обращает на себя больше внимания, нежели чем в конечностях. Другая говорит, что мышечные волокна век и органа зрения отличаются по своей структуре. К тому же они вынуждены сокращаться намного быстрее и чаще, что приводит к утомляемости.

А также уделяют внимание тому факту, что мышцы глаз имеют иной иммунный ответ в отличие от других частей тела. Это подтверждает аутоиммунную теорию происхождения миастении глазной формы. Кроме того, именно орган зрения поражается чаще всего и при других аутоиммунных процессах.

Среди клинических проявлений заболевания на первый план выходят:

• Диплопия – двоение в глазах. Вместо одного целостного изображения, человек видит два;
• Нечеткость зрения;
• Расстройство вращательной и двигательной функции глазных мышц;
• Птоз – опущение век, что не дает глазной щели нормально открываться или закрываться. Этот неприятный симптом наблюдается односторонне, и на обоих орбитах.

Клинические проявления протекают и в легкой, и в тяжелой форме. Симптомы постепенно нарастают, особенно сильно это выражено в вечернее время после трудового дня. Легкое улучшение больные испытывают при отдыхе для зрения. Даже закрыв глаза на несколько минут, они чувствуют облегчение. Тогда как любая нагрузка на орган зрения в виде чтения или просмотра телевизора, вызывает ухудшение состояния пациента.

Причины заболевания

Миастению по МКБ – 10 относят к «Myasthenia gravis и другим нарушениям нервно-мышечного синапса (G70)». Единого мнения о происхождении заболевания на сегодняшний день нет. Определенная роль отводится наследственности, так как нередко больные имели родственников с той же патологией.

А также велика вероятность первопричины в виде опухоли тимуса – вилочковой железы. Тогда миастения не является самостоятельным заболеванием, а относится к синдромам. Бытует мнение об аутоиммунной природе процесса. При стрессе или сбое иммунитета, инфекции, организм вырабатывает антитела против самого себя. Это приводит к затруднению передачи нервного сигнала к мышцам и провоцирует возникновение патологии.

Диагностика

Признаки заболевания специфичны и выражены. Дифференциальный диагноз не вызывает затруднений. Однако помимо симптоматической картины «налицо» нужно подтверждение инструментальных методов. На основании этого комплекса требований ставится диагноз глазной миастении:

• Специфических жалоб больного;
• Объективного осмотра;
• Положительная прозериновая проба, которая основана на подкожном введении вещества прозерин. Он подтверждает диагноз, так как больной чувствует кратковременное улучшение;
• Положительный тест с охлаждением. Эта проба подразумевает размещение на веке больного кусочка льда. И последующее за этим непродолжительное восстановление сниженной функции;
• Характерных результатов электромиографии;
• Данных декремент-теста, который заключается в ритмической мышечной стимуляции.

Так как миастения нередко является проявлением заболеваний вилочковой железы, в качестве диагностической манипуляции проводят компьютерную томографию (КТ) тимуса.

Лечение

Терапия при данном недуге направлена как в немедикаментозное русло, так и в лекарственное. Первый вариант лечения помогает лишь снизить дискомфорт от заболевания, но не убирает саму проблему. К таким методам относится:

• Использование темных очков при ярком освещении;
• Применение специальной клейкой ленты на веки, благодаря чему они удерживаться в открытом состоянии;
• Ношение повязки на один глаз. Это исключает двоение. Однако повязку чередуют между орбитами, так как длительное использование ее на одном органе зрения приводит к снижению орбитальных функций.

Среди медикаментозной линии обороны часто используется:

• «Калимин» – препарат, который улучшает нервно-мышечную передачу. Он облегчает состояние больных при выраженном птозе, но на диплопию не влияет;
• «Прозерин»;
• «Преднизолон», «Азатиоприн», «Микофенолат» назначают индивидуально при необходимости;
• «Эфедрин»;
• Витамины группы «В»;
• Препараты калия;
• Иммуноглобулин в качестве торможения аутоиммунизации;
• Адаптогены, такие как «Элеутерококк» и «Женьшень».

Народные средства не являются эффективным способом лечения. Они пригодны лишь для дополнительной терапии к основной, назначенной врачом. В случае если причиной миастении являются заболевания тимуса, выполняется операция тимэктомия. Однако это требуется при далеко зашедшем процессе. Хирургические вмешательства на глазах или веках не рекомендованы.

В ряде случаев, тяжелые формы заболевания лечатся плазмаферезом. Он очищает кровь больных от вредоносных антител и возвращать ее в сосудистую сеть.

Прогнозы

Глазная форма миастении иногда строго локализована и не переходить на иные органы. Если за два года процесс не распространился на другие области, он не угрожает больному. По какому сценарию будет развиваться заболевание угадать нельзя. Однако статистика говорит о том, что 50% больных глазной формой получают генерализованный процесс.

Врачебный контроль и поддерживающая терапия позволяют пациентам длительно быть в состоянии ремиссии. Опасна прогрессирующая миастения, когда глазная форма переходит в распространенную. Невозможно всецело победить это заболевание. Однако добиться устойчивой ремиссии современной медицине по силам. Летальность при этом процессе составляет менее 1%.

Смертельный исход возможен в случае если затронуты жизненно важные органы. Их работа немыслима без мышечной деятельности. А если пораженные волокна настолько слабы, что не могут достаточно сокращаться, то неблагоприятный прогноз неизбежен.

Профилактика

Меры предосторожности в отношении миастении весьма туманны. Так как точной причины заболевания назвать нельзя, значит, и предотвратить его развитие весьма затруднительно. Однако существуют общие меры, которые способствуют укреплению организма перед этим недугом:

• Употребление в пищу продуктов, содержащих калий – картофель и изюм, курага;
• Ограничение физических нагрузок и пребывания на открытом солнце;
• Ношение солнцезащитных очков;
• Избегание самолечения, так как ряд препаратов вызывает недуг. Поэтому стоит придерживаться врачебных назначений.

Миастения приводит к инвалидности. Вследствие этого, тревожные симптомы не должны оставаться без внимания. Соблюдение рекомендаций доктора – неотъемлемая часть устойчивой ремиссии.

Видео