Эктопия миндалин мозжечка у детей 4 мм. Дистопия миндалин мозжечка — что это такое

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

  • аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
  • аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
  • аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
  • аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.


Симптомы


Одним из проявлений аномалии Арнольда-Киари может быть гидроцефалия.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

  • мозжечковый;
  • бульбарно-пирамидный;
  • корешковый;
  • сирингомиелитический.

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.


Диагностика

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.


Лечение

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

  • дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
  • нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
  • миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, - весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.


Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

  1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
  2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
  3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
  4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

  • повышенный тонус мышц шейного отдела;
  • нарушения речевых функций;
  • ухудшение работы органов зрения и слуха;
  • отклонения при глотании;
  • частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
  • ощущение вращения окружающей обстановки;
  • непродолжительные обмороки;
  • перепады давления при резких движениях;
  • атрофия языка;
  • сиплость голоса;
  • нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
  • приступы онемения;
  • нарушения в тазовых органах;
  • ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

  • приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
  • частые боли в области головы;
  • приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

  • изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
  • нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и спинным мозгом находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.


Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

  • аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
  • аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
  • аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
  • аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

  • гипертензионно-гидроцефальный;
  • мозжечковый;
  • бульбарно-пирамидный;
  • корешковый;
  • вертебробазиллярной недостаточности;
  • сирингомиелитический.

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.


Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

  • дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
  • нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
  • миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, - весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.

Аномалия Арнольда-Киари может никак себя не проявлять и обнаружиться случайно, при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Однако возможны следующие ее проявления:

  • боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
  • головные боли;
  • снижение остроты зрения;
  • нистагм (колебательные движения глазных яблок);
  • нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
  • шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
  • расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
  • нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
  • снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
  • нарушения дыхания (вплоть до остановки) - в тяжелых случаях.

Причины

Причины развития этой аномалии достоверно неизвестны.

Возможно, что риск рождения ребенка с аномалией Арнольда-Киари увеличивают следующие факторы, влияющие на организм беременной женщины:

К врожденным причинам может быть отнесено неправильное развитие костей черепа:

  • слишком маленькая задняя черепная ямка (в которой в норме располагается мозжечок и затылочная доля головного мозга);
  • увеличение размеров большого затылочного отверстия.

К приобретенным причинам могут быть отнесены:

  • травматические повреждения черепа и головного мозга ребенка вследствие родовой травмы (при прохождении родовых путей);
  • гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга (ликвор – цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге): при нарушении циркуляции ликвора между полостями (желудочками) головного мозга и спинным мозгом ликвор под давлением может повреждать спинной мозг, растягивая его центральный канал.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагноз ставится на основании неврологического осмотра и результатов инструментального обследования.

  • Неврологический осмотр: возможно выявление шаткости походки, нистагма (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону), нарушения чувствительности, глотания.
  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно появились жалобы на головные боли, нарушения чувствительности, шаткость походки, параличи (неспособность движения в конечностях);
    • присутствовали ли нарушения с рождения или развились позже;
    • не было ли у ребенка травмы головы или шеи при родах.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет послойно изучить строение головного мозга для обнаружения аномалий развития головного мозга.
  • Возможна также консультация терапевта, нейрохирурга.

Объем и вид лечения зависят от степени тяжести заболевания.

  • Консервативное (нехирургическое) лечение (если основным симптомом заболевания является незначительная боль в шейно-затылочной области): для лечения применяются обезболивающие, противовоспалительные средства, миорелаксанты (препараты, расслабляющие мускулатуру).
  • Хирургическое лечение (при отсутствии эффекта от консервативной терапии или наличии выраженной неврологической симптоматики (например: онемение, слабость в конечностях)). Целью оперативного лечения является устранение факторов, способствующих сдавлению структур головного мозга, а также нормализация циркуляции ликвора (в норме он свободно циркулирует между желудочками головного мозга и центральным каналом спинного мозга).

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Из-за недостаточности данных о причинах заболевания меры профилактики сводятся к правилам здорового образа жизни матери во время беременности:

  • полноценное питание (употребление свежих овощей и фруктов, мясных продуктов, прием витаминов);
  • отказ от курения и алкоголя;
  • применение лекарственных препаратов только по назначению врача.

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Понятие миндалины, их местонахождение и функции

Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга. Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:

  • смена периода сна на бодрствование;
  • чувство страха;
  • некоторые формы эмоций;
  • поступление в кровь разного рода гормонов;
  • процессы сохранения информации, т.е. память.

Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.

Патологии мозжечковых миндалин

Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:

  • Новообразования . Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
  • Абсцессы . Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
  • Наследственные болезни . Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
  • Алкогольная мозжечковая дегенерация . Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
  • Рассеянный склероз . Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;

  • Нарушения мозгового кровообращения (инсульт) . Протекают по типу ишемии или геморрагии;
  • Травмы черепа и головного мозга . Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
  • Врожденные и приобретенные недостатки развития . Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Причины эктопии миндалин

Точная информация о механизмах возникновения данного порока наукой пока не раскрыта. Отмечено, что частота случаев аномалии коррелирует со следующими воздействиями на организм беременной женщины:

  • неправильное назначение или самостоятельный прием лекарственных препаратов в процессе беременности;
  • табакокурение, употребление алкоголя;
  • частые случаи вирусных простудных заболеваний, коревая краснуха.

Вероятные причины эктопии миндалин делят на врожденные и приобретенные:

Врожденные:

  • изменения в процессе формирования скелета черепной коробки;
  • уменьшение объема задней ямки черепа;
  • расширение затылочного отверстия.

Приобретенные:

  • травмы головного мозга при рождении;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости при затруднении её прохождения между полостями нервной системы.

Симптомы заболевания

Опущение миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие иногда не проявляется клинически и регистрируется случайным образом в процессе томографии. Чаще манифестация болезни возникает в детстве. Клиника аномалии характеризуется постепенным нарастанием симптомов, их выраженность находится в непосредственной зависимости от степени эктопии миндалин. Больные с краниовертебральными нарушениями обладают дизрафическим статусом: укороченная шея, сниженная линия волосяного покрова на затылке, асимметричное лицо и грудная клетка, «готическое» нёбо, искривление позвоночника, воронковидная грудь, плоскостопие и др.

По классификации медиков, исходя из присутствия тех или иных симптомокомплексов выделяют следующие синдромы:

  • Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
  • Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
  • Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
  • Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Методы диагностики

При подозрении на низкое расположение миндалин невролог обращает внимание на следующие клинические симптомы болезни:

  • При неврологическом осмотре: нарушения походки, нистагм (частые неконтролируемые движения глаз), нарушения чувствительности, глотательного рефлекса;
  • В процессе уточнения анамнеза болезни и жизни:
  1. давность возникновения болевого синдрома, парестезии, нарушения чувствительности – с момента рождения, детского возраста или позднее;
  2. перенесенные черепно-мозговые травмы и повреждения в области затылка.

Решающее значение в установлении диагноза имеют следующие методы диагностики:

  • Магнитно-резонансная томография. Определяется увеличенный объем желудочков мозга, IV желудочек смещен книзу. Мезэнцефалон удлинен и внедрен в мозжечок.
  • Определенную диагностическую значимость для узких специалистов имеют ориентировочные рентгенометрические показатели (линия Чемберлена, Мак-Грегора, Мак-Рея и т.д.).
  • УЗИ. Используется ультразвуковое обследование головного мозга, при котором можно рассмотреть уменьшение или визуальное отсутствие большой цистерны мозга, деформация и смещение мозжечка.

Терапевтические мероприятия

В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.

Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.

Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.

Здравствуйте, подскажите пожалуйста что такое эктопия миндалин мозжечка?

Миндалины мозжечка - это нижняя область мозжечка. В норме миндалины мозжечка располагаются выше большого затылочного отверстия. Эктопия миндалин мозжечка - это наиболее распространенная разновидность аномалий мозжечка (мальформация Киари I взрослы тип). Эктопия миндалин мозжечка представляет собой комплекс симптомов, указывающих на одно- либо двусторонее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Развитию эктопии миндалин мозжечка могут способствовать различные аномалии развития данного органа. Важнейшим обстоятельством при развитии данной мальформации является тот факт, что клинические проявления, то есть симптомы, возникают у пациентов только после тридцати и даже сорока лет. Не менее важно и то, что эктопия миндалин мозжечка, которая отличается бессимптомным характером, не требует лечения, являясь случайно обнаруженной в результате магнитно-резонансной томографии. Лечение проводится только при проявлении симптомов и носит только оперативный характер. О рациональности проведения хирургического вмешательства судить врач.

Полезные статьи

Женское сердце с точки зрения кардиологии

У каждого свой взгляд на женское сердце, у каждого свой ключик к нему. Но даже самое каменное женское сердце может болеть и при этом, совсем не от любви. И тогда самым правильным является взгляд на него врача-кардиолога – уж он точно знает о женском серде все!

Приоритетные направления диагностики и интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома у больных сепсисом.

Многочисленные исследования отражают всю сложность трактовки концепции развития респираторного дистресс-синдрома (РДС), которая бурно продолжает обогащаться новыми данными. Именно легкие в критических ситуациях наиболее...

Дневная сонливость, нарушения сна и ночная дыхательная недостаточность в практике терапевта и кардиолога (2 часть)

Наиболее важным в диагностике этих состояний является правильная интерпретация и выявление состояния "избыточной дневной сонливости" - патологического желания спать, с которым пациентам приходится бороться. К сожалению, эта "борьба" будет проиграна и в большинстве случаев сон застанет человека в самый неподходящий момент (например, за рулем автомобиля), что может привести к настоящей драме.

С гипертонией можно и нужно жить.

«Познание болезни есть уже половина лечения» К гипертонии относится так называемое правило трех половин. Из общего числа больных ГБ знает об этом лишь половина. Из тех, кто знает, лечится только половина пациентов. И правильно лечится опять-таки половина. Есть один путь исправления этой странной закономерности - просвещение граждан.

Аритмии сердца

Проблема нарушений сердечного ритма остаются постоянно актуальной – и сколько бы ни было работ, посвященных этой теме, исчерпать ее невозможно. Нарушения сердечного ритма повседневно встречаются во врачебной практике, спектр сердечных аритмий в этиологическом, клиническом, диагностическом, прогностическом плане чрезвычайно широк.

Выраженность коронарного атеросклероза у пациентов с электрокардиографическими признаками миокардиальной ишемии при холтеровском мониторировании.

Цель работы – оценка специфичности диагностики ишемии миокарда с помощью холтеровского мониторирования ЭКГ и попытка клинико-коронароангиографического сопоставления у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Работа и кровяное давление.

У японцев есть специальное слово: Karoshi, оно означает смерть от переработки. Для многих из нас работа – главный источник стресса, и общепринято, что те счастливчики, которые имеют работу, работают все тяжелее и тяжелее. Это приводит к тому, что становятся всё актуальнее вопросы связанные с влиянием работы на кровяное давление.

Инфекционный эндокардит. Особенности течения, критерии диагноза, дифференциальная диагностика

Современный инфекционный эндокардит (ИЭ) характеризуется полиэтиологичностью, обусловленной широким спектром микроорганизмов. Мировой опыт позволяет выделить определенные особенности клинической картины заболевания...

Насколько непогрешима генетическая коррекция?

Сообщество ученых-медиков разделилось по вопросу о том, следует ли одобрить повсеместное введение генетической коррекции – метода, позволяющего определить, заложена ли в оплодотворенную яйцеклетку предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Что такое грудная жаба?

Грудной жабой в России называют стенокардию – один из вариантов ишемической болезни сердца. При стенокардии сердце болит и ноет, потому что сердечной мышце не хватает кислорода из за нарушения кровообращения в коронарных артериях. Об этом заболевании рассказывают в этой статье специалисты в кардиологии Посольства медицины.

Что на самом деле вредно для нашего сердца?

На самые распространённые вопросы о здоровье главного органа в организме ответили в своей книге известные британские кардиологи Роберт и Дебора Асхайм.

ГЕНЫ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ И АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТОНИЯ

Здоровое сердце в одной таблетке?

Медики утверждают, что, прописав один-единственный препарат всем людям старше 55 лет, можно будет на 80% процентов сократить число сердечных заболеваний в развитых странах.

Диета, рекомендуемая европейским обществом по изучению атеросклероза Ишемическая болезнь сердца – из века в век…

Мало, кто из нас, никогда не испытывал неприятного покалывания в отсиженной ноге или отлежанной руке. Связано это с тем, что, находясь в «прижатом» положении, конечность испытывает дефицит в притекающей к ней крови и, поступающем вместе с ней, кислороде, жизненно необходимых, каждому органу.

Гипертонический криз

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЕ КРИЗЫ возникают при гипертонической болезни. В большинстве случаев характеризуются сочетанием системных и регионарных, преимущественно церебральных, ангиодистоний, тип и соотношение которых в каждом...

Артериальная гипертония у больных сахарным диабетом 2 типа и метаболическим синдромом

Проблема артериальной гипертонии (АГ) в сочетании с метаболическим синдромом (МС) и сахарным диабетом 2 типа (СД) находится в центре внимания ученых всего мира в связи с повышенным риском развития сердечно-сосудистых осложнений...

Головная боль

Сердце - качает кровь, кишечник - занимается пищеварением, у каждого своя функция. А вот голове приходится и смотреть, и слышать, и говорить, и при этом, еще и думать! Тут есть от чего заболеть.

Миндалины мозжечка – крайне важные анатомо-физиологические образования, отвечающие за ощущение и проявление эмоций. Внешне они напоминают лимфоидную ткань глотки, однако располагаются в глубине головного мозга, а именно – его височной доли. Эти тела мозжечка отвечают за выработку всех сильных эмоций, как, например, страх, злость или удовольствие.

Различные патологии миндалин способны вызвать отклонения в их функциях, отразиться на психоэмоциональном здоровье человека и спровоцировать возникновение ряда заболеваний, к которым, зачастую, относятся:

  • синдром повышенной тревожности;
  • большое количество возможных фобий;
  • аутизм;
  • расстройство личности по биполярному типу;
  • шизофренические проявления.

Именно поэтому изменение правильного расположения этих телец мозжечка имеет настолько важную роль. То же самое касается случаев пониженного положения миндалин.

Что такое миндалины и где они расположены?

  1. Базально-латеральные ядра – связаны с возникновением рефлекторной реакции опасения и анализом сигналов, поступающих от чувствительных рецепторов.
  2. Медиально-центральный комплекс – является так называемым «выходом» базальных ядер. Данное образование отвечает за эмоциональное возбуждение.
  3. Медиально-корковый комплекс .

В нормальном состоянии миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена (небно-затылочной линии). Однако при возникновении определенных патологий они могут опускаться ниже большого затылочного отверстия.

Патологические состояния миндалин

Наиболее частым нарушением расположения, встречающимся в клинической практике, является эктопия миндалины мозжечка. Патология подразумевает их опущение в большое затылочное отверстие, а также пониженное состояние миндалин.

В основном, такое состояние возникает преимущественно у взрослых, в возрасте примерно 30-40 лет. Диагностируют его случайно, во время плановых медицинских осмотров или в процессе лечения других заболеваний. У детей эктопию миндалин диагностируют крайне редко.

Эту патологию принято разделять на два вида: дистопию и аномалию Арнольда-Киари. Что же касается второго варианта, то в этом случае принято различать четыре типа болезни:

  1. Тип 1 – предполагает расположение миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Чаще всего его определяют у подростков, а также у взрослых в возрасте до 30 лет. Довольно часто клиническая картина болезни сопровождается скоплением ликвора в центральном канале, в котором находится спинной мозг.
  2. Тип 2 – относится к внутриутробным аномалиям развития. Здесь картина не очень благоприятна, так как помимо миндалин в БЗО попадает червь мозжечка, часто продолговатого мозга, а также его желудочек. В основном данная проблема бывает вызвана врожденными грыжами, локализующимися в спинном мозге.
  3. Тип 3 – еще более серьезная аномалия. В этом случае ниже большого затылочного отверстия располагаются не только миндалины, но и полностью весь мозжечок вместе с продолговатым мозгом. Эти анатомо-физиологические образования полностью меняют свое расположение и занимают затылочный и шейный отдел.
  4. Тип 4 – наблюдается недоразвитость мозжечковых тканей. Смещение в этом случае не возникает. Однако зачастую имеется гидроцефалия, а также киста врожденного характера, располагающаяся в черепной ямке.

Причины эктопии миндалин мозжечка

Причины дистопии миндалин мозжечка до сих пор не известны и полностью не изучены. Что же касается аномалии Арнольда-Киари, то ее причины следующие:

  • чрезмерное употребление, во время беременности, различных лекарственных средств;
  • курение, а также употребление алкоголя и наркотиков на этом же этапе;
  • частые вирусные и простудные заболевания (в особенности краснуха).

Что же касается аномалий развития плода, то здесь принято выделять:

  • уменьшение размеров задней черепной ямки;
  • увеличение БЗО.

К приобретенным проблемам, способствующим дистопии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы ребенка, полученные во время прохождения родовых путей;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости по стенкам центрального канала спинного мозга.

Симптомы

Необходимо отметить тот факт, что наиболее часто встречается патология именно первого типа. Зачастую она сопровождается появлением ликворно-гипертензивного синдрома, а также нарушением нормальных функций нервных окончаний внутри черепной коробки. Сила возможных нарушений зависит от стадии патологического процесса.

В целом же, ликворно-гипертензивный синдром сопровождается частыми болями в области затылка, также больной мучается от болей в шее. Есть тенденция к усилению симптома в процессе чихания, сильного кашля и общего напряжения шейной мускулатуры. Возможно появление рвоты, никак не связанной с приемом пищи и, соответственно, не приносящей облегчения.

Возможно большое количество других проявлений:

  • повышение мышечного тонуса шеи;
  • нарушение нормальной речи;
  • существенное снижение остроты зрения и слуха;
  • трудности при глотании;
  • приступы сильного головокружения;
  • кратковременная потеря сознания;
  • все резкие движения сопровождаются скачками артериального давления;
  • атрофия мышцы языка;
  • снижение тембра голоса и его сиплость;
  • отклонения дыхательной функции;
  • проблемы с тактильной чувствительностью и онемение различных участков тела;
  • сильное ослабление мускулатуры конечностей.

Диагностические методы

Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.

Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).

При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.

Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.