Лицевой нерв, воспаление: симптомы, лечение. Как распознать неврит лицевого нерва

(паралич Белла) – это воспалительное поражение нерва, иннервирующего мимические мышцы одной половины лица. В результате в этих мышцах развивается слабость, приводящая к снижению (парез) или полному отсутствию (паралич) мимических движений и появлению асимметрии лица. Симптомы неврита лицевого нерва зависят от того, какой именно участок нерва оказался вовлеченным в патологический процесс. В связи с этим различают центральный и периферический неврит лицевого нерва. Типичная клиника лицевого неврита не вызывает сомнений в постановке диагноза. Однако для исключения вторичного характера заболевания необходимо проведение инструментального обследования.

МКБ-10

G51.0 Паралич Белла

Общие сведения

Лицевой нерв проходит в узком костном канале, где возможно его ущемление (туннельный синдром) при воспалительных процессах или нарушении кровоснабжения. Более предрасположены к возникновению неврита лицевого нерва люди с анатомически узким каналом или с особенностями строения лицевого нерва. Причиной развития лицевого неврита может стать переохлаждение области шеи и уха, особенно под воздействием сквозняка или кондиционера.

Классификация

Различают первичный неврит лицевого нерва, развивающийся у здоровых людей после переохлаждения (простудный лицевой неврит), и вторичный - в результате других заболеваний. К заболеваниям, при которых может развиться неврит лицевого нерва, относятся: герпетическая инфекция , эпидемический паротит («свинка»), отит (воспаление среднего уха), синдром Мелькерсона-Розенталя. Возможно травматическое повреждение лицевого нерва, его поражение при нарушении мозгового кровообращения (ишемический или геморрагический инсульт), опухоли или нейроинфекции .

Симптомы неврита лицевого нерва

Обычно неврит лицевого нерва развивается постепенно. В начале возникает боль позади уха, через 1-2 дня становится заметна асимметрия лица. На стороне пораженного нерва сглаживается носогубная складка, опускается уголок рта и лицо перекашивается в здоровую сторону. Пациент не может сомкнуть веки. Когда он пытается это сделать, его глаз поворачивается вверх (симптом Белла). Слабость мимических мышц проявляется невозможностью осуществить движения ими: улыбнуться, оскалиться, нахмурить или поднять бровь, вытянуть губы трубочкой. У пациента с невритом лицевого нерва на больной стороне широко раскрыты веки и наблюдается лагофтальм («заячий глаз») - белая полоска склеры между радужной оболочкой и нижним веком.

Происходит снижение или полное отсутствие вкусовых ощущений на передней части языка, также иннервируемой лицевым нервом. Возможно появление сухости глаза или слезотечения. В некоторых случаях развивается симптом «крокодиловых слез» - на фоне постоянной сухости глаза у пациента во время приема пищи происходит слезотечение. Наблюдается слюнотечение. На стороне неврита лицевого нерва может повыситься слуховая чувствительность (гиперакузия) и обычные звуки кажутся больному более громкими.

Неврит лицевого нерва при эпидемическом паротите сопровождается симптомами общей интоксикации (слабость, головная боль , ломота в конечностях), повышением температуры и увеличением слюнных желез (появлением припухлости за ухом). Неврит лицевого нерва при хроническом отите возникает в результате распространения инфекционного процесса из среднего уха. В таких случаях парез мимических мышц развивается на фоне стреляющих болей в ухе. Синдром Мелькерсона-Розенталя является наследственным заболеванием с приступообразным течением. В его клинике сочетается неврит лицевого нерва, характерный складчатый язык и плотный отек лица. Двусторонние невриты лицевого нерва встречаются лишь в 2% случаев. Возможно рецидивирующее течение неврита.

Осложнения

В ряде случаев, особенно при отсутствии адекватного лечения, неврит лицевого нерва может привести к развитию контрактур мимических мышц. Это может произойти через 4-6 недель от момента заболевания, если двигательные функции мимических мышц полностью не восстановились. Контрактуры стягивают пораженную сторону лица, вызывая дискомфорт и непроизвольные мышечные сокращения. При этом лицо больного выглядит так, будто парализованы мышцы на здоровой стороне.

Диагностика

Клиническая картина неврита лицевого нерва настолько яркая, что диагноз не вызывает затруднений у невролога . Дополнительные обследования (МРТ или КТ головного мозга) назначаются для исключения вторичной природы неврита, например опухолевых или воспалительных процессов (абсцесс , энцефалит).

Если полного восстановления лицевого нерва в течение первых 2-3-х месяцев не произошло, назначают гиалуронидазу и биостимуляторы. При появлении контрактур производят отмену антихолинэстеразных препаратов, назначают толперизон.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано в случае врожденного неврита лицевого нерва или полного разрыва лицевого нерва в результате травмы. Оно заключается в сшивании нерва или проведении невролиза . При отсутствии эффекта от консервативной терапии через 8-10 месяцев и выявлении электрофизиологических данных о перерождении нерва также необходимо решать вопрос о проведении операции. Хирургическое лечение неврита лицевого нерва имеет смысл только в течение первого года, так как в дальнейшем наступает необратимая атрофия мимических мышц, оставшихся без иннервации, и их уже невозможно будет восстановить.

Проводят пластику лицевого нерва путем аутотрансплантации. Как правило, трансплантат берут с ноги пациента. Через него к мышцам на пораженной половине лица подшивают 2 веточки лицевого нерва со здоровой стороны. Таким образом нервный импульс со здорового лицевого нерва передается сразу на обе стороны лица и вызывает естественные и симметричные движения. После операции остается небольшой рубец около уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз неврита лицевого нерва зависит от его локализации и наличия сопутствующей патологии (отит, паротит, герпес). В 75% случаев происходит полное выздоровление, но при длительности заболевания более 3-х месяцев полное восстановление нерва встречается значительно реже. Наиболее оптимистичен прогноз, если поражение лицевого нерва произошло на выходе его из черепа. Рецидивирующие невриты имеют благоприятный прогноз, но каждый следующий рецидив протекает более тяжело и длительно.

Предупреждение травм и переохлаждений, адекватное лечение воспалительных и инфекционных заболеваний уха и носоглотки позволяют избежать развитие неврита лицевого нерва.

По образному выражению Г. Лихтенберга «самая занимательная для нас поверхность на земле — это человеческое лицо». Именно движения мышц лица (мимика) отражают наши эмоции. Мимические выражения несут более 70% информации, т. е. лицо человека способно сказать больше, чем произнесенные им слова. Так, например, по данным проф. И. А. Сикорского «печаль выражается сокращением мышцы, сдвигающей брови, а злость — сокращением пирамидальной мышцы носа».

Весьма интересно выражение чувства тревоги посредством мимики. Тревога — эмоциональное переживание дискомфорта от неопределенности перспективы. По мнению некоторых исследователей, тревога представляет собой комбинацию из нескольких эмоций — страха, печали, стыда и чувства вины. Все эти эмоции в полном объеме изобразил норвежский художник Эдвард Мунк в своей картине «Крик» (фото 1). Он писал: «Я шел по дороге, вдруг солнце зашло, и все небо стало кровавым. При этом я как будто почувствовал дыхание тоски, и громкий бесконечный крик пронзил окружающую природу».

Главной характеристикой мимики является ее целостность и динамичность. Это означает, что все движения мышц лица скоординированы, в первую очередь, посредством лицевого нерва. Лицевой нерв — в основном двигательный нерв, но в составе его ствола проходят чувствительные (вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые принято рассматривать как составные части промежуточного нерва.

Паралич мимических мышц одной стороны лица (prosopoplegia) в результате поражения лицевого нерва — распространенное заболевание, требующее срочного лечения. Еще в труде «Канон врачебной науки» Авиценна описал клиническую картину поражения лицевого нерва, выделил ряд этиологических факторов, разграничил центральный и периферический парез мимических мышц, предложил способы лечения. Но общепризнанной точкой отсчета в истории изучения поражения лицевого нерва считается 1821 г. — год публикации Чарльзом Беллом описания клинического случая пациента с парезом мимических мышц (фото 2).

В первую очередь важно дифференцировать центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез (односторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва на противоположной от очага стороне. Центральный парез мимических мышц обычно возникает при инсульте и часто сочетается с парезом конечностей на противоположной очагу стороне. Периферический парез (односторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении лицевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне (рис. 1).

В настоящее время наиболее часто встречается периферический парез лицевого нерва. При этом выделяют симптомы внутричерепного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости:

1. Синдром Мийяра-Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
2. Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
3. Синдром мостомозжечкового угла наиболее часто возникает вследствие невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (медленно прогрессирующее снижение слуха (дебют заболевания), мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок — атаксия и др.).
4. Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде височной кости, начинающийся на дне внутреннего слухового прохода и открывающийся шилососцевидным отверстием) зависят от уровня его поражения:
   • поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме пареза (паралича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 языка, слюноотделением и гиперакузией;
   • поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение;
   • при поражении лицевого нерва ниже отхождения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается;
   • в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства .

Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100 000 населения) в результате отека и компрессии нерва в костном канале. Частая ранимость лицевого нерва в фаллопиевом канале обусловлена тем, что он занимает от 40% до 70% площади его поперечного сечения (при этом толщина нервного ствола не изменяется, несмотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого неврологи рассматривают паралич Белла как туннельный синдром. В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом простого герпеса I типа. В 1972 г. David McCormic предположил, что активация вируса простого герпеса приводит к поражению лицевого нерва. Позднее группа японских ученых (S. Murakami, M. Mizobuchi, Y. Nakashiro) подтвердили данную гипотезу, обнаружив ДНК вируса простого герпеса в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Белла в 79% случаев.

В патогенезе невропатии лицевого нерва важное место занимает дезинтеграция метаболизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемости мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии лицевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов и нарушения взаимодействия ацетилхолина с его рецепторами на постсинаптической мембране.

Клиническая картина невропатии лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры:

• сглаженность кожных складок на пораженной стороне лица;
• вздутие щеки (симптом паруса) при выдохе и разговоре в момент произношения согласных букв;
• при зажмуривании глаз на больной стороне не закрывается (lagophtalmus — «заячий глаз»), а глазное яблоко поворачивается вверх и слегка кнаружи (симптом Белла);
• твердая пища при жевании попадает между десной и щекой, а жидкая выливается через край рта пораженной стороны (рис. 2).

Максимальная степень утраты функции лицевого нерва достигается в течение первых 48 часов.

Для оценки степени тяжести поражения лицевого нерва используется шкала Хауса-Браакмана (табл.).

Обычно не все ветви лицевого нерва поражаются равномерно, чаще всего вовлекаются нижние ветви (восстановление которых идет медленнее).

По течению заболевания выделяют:

• острую стадию — до двух недель;
• подострый период — до четырех недель;
• хроническую стадию — дольше 4 недель.

Прогноз в отношении восстановления функции лицевого нерва:

• выздоровление при использовании традиционных методов лечения наступает в 40-60% случаев;
• в 20,8-32,2% случаев через 4-6 недель может развиваться контрактура мимических мышц (сведение мышц пораженной половины лица, создающее впечатление, что парализована не больная, а здоровая сторона).

Неблагоприятными прогностическими признаками являются: полный мимический паралич, проксимальный уровень поражения (гиперакузия, сухость глаза), заушная боль, наличие сопутствующего сахарного диабета, отсутствие выздоровления через 3 недели, возраст старше 60 лет, выраженная дегенерация лицевого нерва по результатам электрофизиологических исследований.

В 1882 г. W. Erb предложил определять тяжесть поражения лицевого нерва по результатам электрофизиологического исследования. Так, различают легкое поражение без изменений электровозбудимости лицевых мышц (длительность болезни не превышает 2-3 недели), среднее — с частичной реакцией перерождения (выздоровление наступает через 4-7 недель) и тяжелое — с полной реакцией перерождения (выздоровление (неполное) наступает через много месяцев).

Однако классический метод электродиагностики не лишен недостатков. «Золотым стандартом» оценки функции лицевого нерва является электронейромиография (ЭМГ). Применение электрофизиологических методов исследования в остром периоде позволяет ответить на ряд основных вопросов (D. C. Preston, B. E. Shapiro, 2005):

1. Центральный или периферический парез лицевого нерва?
2. Поражен ствол лицевого нерва или отдельные его ветви?
3. Какой процесс превалирует — демиелинизация, аксонопатия или смешанный процесс?
4. Каков прогноз восстановления?

Первое ЭМГ-исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в первые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. Второе ЭМГ-исследование рекомендуется проводить через 10-15 дней от парализации. Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5-2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные исследования в индивидуальном порядке.

Целью лечебных мероприятий при невропатии лицевого нерва является усиление крово-и лимфообращения в области лица, улучшение проводимости лицевого нерва, восстановление функции мимических мышц, предупреждение развития мышечной контрактуры. Лечение является наиболее эффективным, если оно началось в пределах 72 часов после первых проявлений, и менее эффективно через 7 дней после начала заболевания.

В раннем периоде (1-10 день болезни) при невропатии лицевого нерва с целью уменьшения отека в фаллопиевом канале рекомендуют лечение гормонами. Так, чаще всего применяют преднизолон в суточной дозе 60-80 мг на протяжении 7 дней с последующей постепенной отменой в течение 3-5 дней. Глюкокортикоиды необходимо принимать до 12 часов дня (в 8:00 и 11:00) одновременно с препаратами калия. Применение гормонов в 76% случаев приводит к выздоровлению или значительному улучшению. Однако, по мнению ряда исследователей, наиболее целесообразным следует считать периневральное введение гормональных препаратов (25 мг (1 мл) гидрокортизона с 0,5 мл 0,5% раствора новокаина) относительно пострадавшего нервного ствола. При периневральном введении кортикостероидов происходит фармакологическая декомпрессия пораженного лицевого нерва. Сводные данные различных авторов свидетельствуют об успешных результатах лечения паралича Белла с помощью этого метода в 72-90% случаев. Лечение гормонами необходимо сочетать с приемом противовирусных средств. Показаны также антиоксиданты (альфа-липоевая кислота).

Помимо медикаментозных препаратов при лечении невропатии лицевого нерва широко используют различные физические методы лечения. Так, в раннем периоде назначают лечение положением, которое включает следующие рекомендации:

• спать на боку (на стороне поражения);
• в течение 10-15 минут 3-4 раза в день сидеть, склонив голову в сторону поражения, поддерживая ее тыльной стороной кисти (с опорой на локоть);
• подвязывать платок, подтягивая мышцы со здоровой стороны в сторону поражения (снизу вверх), стремясь при этом восстановить симметрию лица.

Для устранения асимметрии лица проводится лейкопластырное натяжение со здоровой стороны на больную. Лейкопластырное натяжение в первые сутки проводят по 30-60 минут 2-3 раза в день, преимущественно во время активных мимических действий (например, при разговоре и т. п.). Затем время лечения увеличивается до 2-3 часов.

Лечебная гимнастика проводится в основном для мышц здоровой стороны: дозированное напряжение и расслабление отдельных мышц, изолированное напряжение (и расслабление) мышечных групп, которые обеспечивают определенную мимику (смех, внимание, печаль и т. д.) или активно участвуют в артикуляции некоторых губных звуков (п, б, м, в, ф, у, о). Занятие гимнастикой продолжается 10-12 минут и повторяется 2 раза в течение дня.

Массаж начинают через неделю сначала здоровой стороны и воротниковой зоны. Приемы массажа (поглаживание, растирание, легкое разминание, вибрация) проводят по очень щадящей методике.

С первых дней заболевания рекомендуется электрическое поле УВЧ, переменное магнитное поле, иглорефлексотерапия . Методика проведения иглорефлексотерапии предусматривает три основных момента: во-первых, воздействовать на здоровую половину лица в целях расслабления мышц и тем самым уменьшить перерастяжение мышц больной половины лица; во-вторых, одновременно с воздействием на точки здоровой стороны использовать 1-2 отдаленные точки, оказывающие нормализующее влияние на мышцы как больной, так и здоровой стороны; в-третьих, акупунктуру на больной половине лица, как правило, необходимо проводить по возбуждающему методу с воздействием на точки в течение 1-5 минут .

В основном периоде (с 10-12 дня) заболевания продолжают прием альфа-липоевой кислоты, а также витаминов группы В. С целью восстановления проведения нервных импульсов по лицевому нерву назначают ипидакрин. Проведенные исследования Т. Т. Батышевой с соавт. (2004) показали, что применение ипидакрина в комплексе с альфа-липоевой кислотой ускоряет восстановление двигательных реакций при параличе Белла в 1,5 раза. Кроме того, при проведении терапии ипидакрином не наблюдалось развития реакции перерождения лицевого нерва с формированием контрактур .

Медикаментозную терапию сочетают с лечебной гимнастикой. Рекомендуются следующие специальные упражнения для мимических мышц:

1. Поднять брови вверх.
2. Наморщить брови («хмуриться»).
3. Закрыть глаза.
4. Улыбаться с закрытым ртом.
5. Щуриться.
6. Опустить голову вниз, сделать вдох и в момент выдоха «фыркать» («вибрировать губами»).
7. Свистеть.
8. Расширять ноздри.
9. Поднять верхнюю губу, обнажив верхние зубы.
10. Опустить нижнюю губу, обнажив нижние зубы.
11. Улыбаться с открытым ртом.
12. Погасить зажженную спичку.
13. Набрать в рот воду, закрыть рот и полоскать, стараясь не выливать воду.
14. Надуть щеки.
15. Перемещать воздух с одной половины рта на другую попеременно.
16. Опустить углы рта вниз при закрытом рте.
17. Высунуть язык и сделать его узким.
18. Открыв рот, двигать языком вперед-назад.
19. Открыв рот, двигать языком вправо, влево.
20. Выпячивать вперед губы «трубочкой».
21. Следить глазами за двигающимся по кругу пальцем.
22. Втягивать щеки при закрытом рте.
23. Опустить верхнюю губу на нижнюю.
24. Кончиком языка водить по деснам попеременно в обе стороны при закрытом рте, прижимая язык с разной степенью усилия.

Упражнения для улучшения артикуляции:

1. Произносить буквы о, и, у.
2. Произносить буквы п, ф, в, подводя нижнюю губу под верхние зубы.
3. Произносить сочетание этих букв: ой, фу, фи и т. д.
4. Произносить слова, содержащие эти буквы, по слогам (о-кош-ко, и-зюм, и-вол-га и т. д.).

Назначают массаж пораженной половины лица (легкие и средние поглаживания, растирания, вибрация по точкам). При отсутствии электродиагностических признаков контрактур применяют электростимуляцию мимических мышц. При затянувшемся течении заболевания (особенно начальных признаках контрактуры мимических мышц) показаны фонофорез гидрокортизона (при доклинической контрактуре) или трилона Б (при выраженной клинической контрактуре) на пораженную половину лица и область проекции шилососцевидного отверстия), грязевые (38-40 °С) аппликации на пораженную половину лица и воротниковую зону, иглорефлексотерапия (при наличии выраженных контрактур иглы вводят в симметричные акупунктурные точки как здоровой, так и больной половины лица (по тормозному методу), причем в точках здоровой половины иглы оставляют на 10-15 минут, а в точках больной половины — на более длительное время) .

В последнее время при контрактуре мимических мышц лица широко применяют инъекции препаратов ботулинического токсина. При отсутствии эффекта от консервативной терапии с целью восстановления функции лицевого нерва рекомендуется оперативное лечение (декомпрессия нерва в фаллопиевом канале).

Литература

1. Гурленя А. М., Багель Г. Е. Физиотерапия и курортология нервных болезней. Минск, 1989. 397 с.
2. Маркин С. П. Восстановительное лечение больных с заболеваниями нервной системы. М., 2010. 109 с.
3. Мачерет Е. Л. Рефлексотерапия в комплексном лечении заболеваний нервной системы. Киев. 1989. 229 с.
4. Попелянский Я. Ю. Болезни периферической нервной системы. М.: Медицина, 1989. 462 с.
5. Стрелкова Н. И. Физические методы лечения в неврологии. М., 1991. 315 с.

С. П. Маркин, доктор медицинских наук

ГБОУ ВПО ВГМА им. Н. Н. Бурденко МЗ РФ, Воронеж

В медицинской практике данная патология встречается крайне редко. При этом синдром Тричера-Коллинза – это врожденное заболевание, причины которого обусловлены тем, что измененный вследствие мутационных процессов ген родителей наследуется ребенком, организм которого еще на этапе эмбриогенеза начинает испытывать тяжелые последствия этого состояния. Узнайте о проявлениях этого недуга, а также о современных способах его диагностики и лечения.

Что такое синдром Тричера-Коллинза

Указанное патологическое состояние является сугубо генетически обусловленным недугом, который характеризуется врожденной деформацией костей черепа, или челюстно-лицевым дизостозом. В медицинской среде болезнь Тричера-Коллинза имеет и другое название – синдром Франческетти. Заболевание, как правило, наследуется от родителей со спонтанными мутациями генов tcof1.

Симптомы

Синдром Тричера характеризуется полиморфностью клинических проявлений. При этом первые признаки заболевания возникают уже на этапе внутриутробного развития плода, поэтому новорожденный рождается со всеми симптомами аномалии строения черепа. Основным симптомом патологии у больных детей выступают множественные дефекты лицевых костей, что заметно даже при мимолетном взгляде на фото страдающих этим недугом. Одним из самых ярких проявлений синдрома является нарушение нормальной формы глазной щели. Среди прочих симптомов болезни Тричера-Коллинза стоит выделить:

• нарушение развития костной структуры скул, нижней челюсти;
• дефект мягких тканей ротовой полости;
• отсутствие ушных раковин;
• колобомы век;
• впалый подбородок;
• нарушение слуха;
• расщепление верхнего неба;
• нарушение прикуса.

Причины заболевания

Синдром Тричера – генетическое заболевание, на возникновение которого в большинстве случаев не влияют никакие внешние или внутренние факторы. Можно сказать, что патология изначально заложена в аминокислотный код будущего ребенка и начинает проявляться задолго до его рождения. Научно доказано, что спонтанные изменения в структуре ДНК (генные мутации) у лиц, имеющих синдром, возникают в 5 хромосоме. Последняя является самой длинной нуклеотидной структурой в геноме человека и отвечает за производство материала для скелета плода.

Происходят мутации по причине сбоя внутриклеточного синтеза белка. В результате чего развивается синдром гаплонедостаточности. Последний характеризуется нехваткой белка, необходимого для правильного развития лицевой части черепа. При всем этом следует знать, что болезнь Тричера-Коллинза имеет аутосомно-доминантный, реже – аутосомно-рецессивный характер. Дефект генов наследуется детьми от больных родителей только в 40% случаев, тогда как остальное 60% возникают вследствие новых мутаций, которые нередко вызывают следующие тератогенные факторы:

• этанол и его производные;
• цитомегаловирус;
• радиоактивное излучение;
• токсоплазмоз;
• прием противосудорожных и психотропных препаратов, лекарств с ретиноевой кислотой.

Стадии развития болезни

Болезнь Тричера-Коллинза имеет три стадии. На начальном этапе его развития наблюдается незначительная гипоплазия лицевых костей. Вторая стадия характеризуется деформацией и недоразвитостью слуховых проходов, маленькой нижней челюстью, аномалиями глазной щели, что прослеживается практически на всех фото пациентов с синдромом. Тяжелые формы патологии сопровождаются практически полным отсутствием лица. При этом проявляются признаки редкого заболевания постепенно и с возрастом (как это видно при ретроспективном анализе фото пациентов) проблема усугубляется.

Осложнения

Одним из самых серьезных последствий синдрома Тричера принято считать недоразвитие ротового аппарата. Значительная деформация зубов, челюстей и отсутствие слюнных желез приводят к отсутствию у больных способности принимать самостоятельно пищу. Кроме того, врожденная аномалия может провоцировать появление заболеваний дыхательной системы по причине больших размеров языка и зарастания носовых проходов.

Диагностика

Пренатальное исследование челюстно-лицевых аномалий проводится на 10-11 неделе беременности при помощи биопсии ворсин хориона. Процедура в достаточной степени опасная, поэтому в дородовой диагностике синдрома Тричера врачи предпочитают использовать УЗИ. Кроме того, у членов семьи берутся анализы крови. На 16-17 неделе беременности проводится процедура трансабдоминального амниоцентеза. Спустя некоторое время назначается фетоскопия и берется кровь из плодовых плацентарных сосудов.

Постнатальная диагностика проводится на основании имеющихся клинических проявлений. При полной экспрессивности синдрома Тричера вопросов, как правило, не возникает, чего нельзя сказать, когда обнаруживаются незначительные признаки данной патологии. В этом случае проводится комплексная диагностика состояния, включающая следующие исследования:

• оценку и мониторинг эффективности кормления;
• аудиологическое тестирование слуха;
• рентгеноскопию черепно-лицевой дисморфологии;
• пантомографию;
• КТ или МРТ головного мозга.

Аналогичные методы исследования применяются, когда необходимо провести дифференциальную диагностику для того, чтобы распознать неярко выраженные проявления болезни Тричера-Коллинза и отличить их от признаков других патологических состояний. Так, в большинстве случаев специалисты назначают дополнительные инструментальные исследования для дифференциации указанного недуга с синдромами Гольденхара (гемифациальной микросомии), Нагера.

Лечение синдрома Тричера-Коллинза

Сегодня не существует терапевтических методов, позволяющих помочь людям с деформацией структур лицевого черепа. Лечение пациентов носит исключительно паллиативный характер. Тяжелые формы синдрома являются показанием для операции. С целью коррекции слуха тем, кто страдает редкой аномалией ушных раковин, рекомендуется ношение слухового аппарата. При всем этом нельзя забывать о психологической помощи больным синдромом Тричера. Поддержка со стороны членов семьи, друзей играют важную роль в последующей нормальной социальной адаптации лиц с черепно-лицевым дизостозом.

Для описания неправильной, косой формы черепа в медицине применяется термин «плагиоцефалия». Такая деформация появляется в результате преждевременного и/или неправильного сращения швов между костями черепа у младенцев. Для лечения черепно-лицевой деформации используются методы реконструктивной хирургии, позволяющие восстановить форму головы, обеспечить нормальный рост черепа и развитие мозга ребенка.

• Возможные причины плагиоцефалии у ребенка
• Классификация
• Симптоматика плагиоцефалии, фото
• Диагностирование заболевания
• Лечение болезни
• Шлем при плагиоцефалии

Возможные причины плагиоцефалии у ребенка

Признаки плагиоцефалии той или иной степени выраженности встречаются у каждого второго младенца. Примерно 10% из таких малышей нуждаются в лечении. Вызвать уплощение затылка или височной части головы могут многие факторы. Кости черепа у младенцев очень мягкие и могут деформироваться даже от давления подушки. Родителям важно знать о возможности такой патологии и вовремя принимать меры для ее коррекции.

Скошенная форма головы может появиться у маленького ребенка по следующим причинам:

• врожденная аномалия развития – одностороннее срастание (синостоз) коронарного шва;
• сдавление черепа во время внутриутробного развития;
• вынужденное положение головы младенца во время сна;
• патология мышц.

Примерно у 6 из 10000 новорожденных имеется врожденное срастание одного из черепных швов (краниосиностоз). Причины этой аномалии неизвестны.

В период внутриутробного развития череп плода может деформироваться при его неправильном расположении в матке, а также в случае затрудненных движений, например, при маловодии или многоплодной беременности.

Если ребенок родился преждевременно, кости его черепа очень мягкие. Такие дети нередко проводят первые дни своей жизни в палате интенсивной терапии в специальных кювезах; может быть необходима искусственная вентиляция легких. Неподвижность способствует быстрому развитию приобретенной деформации.

Односторонняя врожденная мышечная кривошея – состояние повышенного тонуса шейных мышц, в результате чего голова ребенка наклоняется или поворачивается. Это одна из самых частых причин плагиоцефалии.

Привести к изменению формы головы может длительное пребывание, а особенно сон ребенка в автомобильном кресле, на качелях и других приспособлениях с твердой поверхностью.

Вреден и постоянный сон на спине. Несмотря на то, что такое положение ребенка помогает предотвратить синдром внезапной детской смерти, голову младенца необходимо регулярно поворачивать, а также периодически выкладывать малыша на животик.

Наконец, способствовать развитию позиционной плагиоцефалии может рахит.

Классификация

В зависимости от причин развития различают врожденную и приобретенную плагиоцефалию.

Наиболее серьезной формой патологии является врожденная аномалия развития (краниосиностоз), сопровождающаяся преждевременным закрытием одного из швов между костями черепа. Лобную и теменные кости разделяет коронарный шов, при его синостозе (сращении) возникает передняя плагиоцефалия. Между теменными и затылочной костями расположен лямбовидный шов, при его синостозе возникает задняя плагиоцефалия. Сращение швов приводит к задержке роста соответствующей половины черепа и выраженной деформации головы.

Приобретенная плагиоцефалия может быть деформационной (возникает во внутриутробном периоде в результате неправильного положения плода, маловодия и т. д.) и позиционной (развивается после рождения вследствие избыточного давления на кости головы младенца).

Симптоматика плагиоцефалии, фото

Патология сопровождается уплощением затылка, обычно справа. Часть черепа как бы смещается вперед. В тяжелых случаях возникает асимметрия лба, расширяется отверстие глазницы, перемещается ушная раковина.

У большинства детей имеется врожденная мышечная кривошея – повышенный тонус шейной мускулатуры, заставляющий ребенка спать на одной стороне. Это ведет к асимметрии лица. Если в течение первых 6 месяцев жизни не провести хирургическую коррекцию, деформация сохранится на всю жизнь.

Тяжелая плагиоцефалия ведет к нарушению функций мозга и затруднению обучения у 40% больных. В трехлетнем возрасте 25% таких детей имеются проблемы с речью. Легкая степень деформации не вызывает нервной дисфункции, однако может привести к косметическому дефекту.

У детей старшего возраста плагиоцефалия может сопровождаться такими признаками:

• асимметрия лица и черепа;
• затруднения при подборе очков и спортивных шлемов;
• невозможность носить короткую прическу;
• неправильный прикус.

Диагностирование заболевания

Плагиоцефалия – один из трех основных видов деформации черепа. Если посмотреть на голову ребенка сверху, можно заметить, что она имеет форму скошенного овала. Также при осмотре могут быть заметны асимметричные черты лица, неровное расположение ушей, выпуклый или скошенный лоб.

При прощупывании в области сросшегося шва определяется небольшой валик. Легкое давление в зоне сращения выявляет неподвижность костей. Эти признаки помогают различить краниосиностоз (врожденную аномалию) и приобретенную плагиоцефалию (изменение формы вследствие деформации костей).

Дополнительная диагностика проводится с помощью рентгенографии костей черепа – краниографии. При краниосиностозе в зоне пораженного шва отсутствует типичное просветление.

Наилучший метод диагностики деформаций черепа – трехмерная компьютерная томография, позволяющая создать 3D-модель головы. Она показана лишь при необходимости хирургической коррекции неправильного сращения черепных костей.

Лечение болезни

«Синдром плоской головы», или позиционная плагиоцефалия, достаточно легко распознается и с хорошо поддается лечению.

Если у ребенка обнаружена плагиоцефалия, в течение двух месяцев после этого рекомендуются физические меры лечения. Они включают регулярный поворот головы ребенка в стороны и возможно более частое выкладывание на животик. При кривошее полезно повесить яркие игрушки на противоположную сторону кроватки, чтобы ребенок старался их рассмотреть. Врач-ортопед покажет приемы массажа, растягивающие уплотненные шейные мышцы.

При плагиоцефалии свою помощь предлагают и врачи-остеопаты. Исследований эффективности такого лечения нет.

При недостаточной эффективности таких процедур применяются ортопедические шлемы. Кости черепа малыша очень мягкие, и эти устройства помогают скорректировать форму головы во время роста ребенка. Эффективность консервативного лечения при легких формах заболевания приближается к 100%, при средней тяжести – 80%.

В тяжелых случаях, особенно при врожденном сращении черепных швов, в первые 6 – 12 месяцев жизни необходимо выполнить хирургическую коррекцию – исправление деформации с помощью специальных скреп. Если операцию выполнить позже, она вызовет обширное повреждение тканей, к тому же ее косметический эффект будет хуже.

Если вмешательство выполнено вовремя, оно не приводит к неврологическим и иным осложнениям. Главный опасный фактор – потеря крови во время операции. Однако современные нейрохирургические технологии позволяют свести ее к минимуму.

Шлем при плагиоцефалии

Если в течение 2 месяцев лечения плагиоцефалия средней выраженности не исчезает, ребенку показано применение ортопедического шлема. Это легкое пластиковое устройство, которое надевается на голову и плотно прилегает к ней. Малыш должен находиться в таком шлеме большую часть суток, в том числе спать в нем. Снимают шлем только на время купания и лечебной гимнастики для шейных мышц.

Наиболее частые побочные эффекты такого лечения:

• раздражение кожи;
• потливость и неприятный запах;
• болезненные ощущения.

Шлем восстанавливает форму головы быстрее, чем физическая реабилитация, однако эффективность такого приспособления в целом такая же, как и специальных упражнений. Ребенку в возрасте до 1 года рекомендуется носить его в течение 3 – 6 месяцев. При легкой деформации головы ортопедический шлем не используется.

Ортопедические шлемы выпускаются зарубежными производителями. Наиболее популярны изделия DocBand, сделанные из легкого неаллергенного пластика. Такой шлем не мешает естественному росту головы, практически не вызывает побочных эффектов; результаты лечения сохраняются с течением времени. DocBand – легкое и удобное устройство, дети быстро к нему привыкают. Оно предназначено для малышей младше 2 лет. Подобрать его могут специалисты клиник Испании и США. В более старшем возрасте ортопедический шлем не позволит исправить деформацию головы.

Еще одна марка ортопедических шлемов – Ballert. Эти изделия не имеют швов, содержат несколько слоев мягкой подкладки, что позволяет регулировать их размер.

Шлемы Locband, как и другие подобные приспособления, изготавливаются по индивидуальному заказу и помогают справиться с деформацией черепа. Стоимость ортопедического шлема превышает 1000 $.

Ортопедические шлемы не применяются для первичного лечения краниосиностоза. Однако после успешно выполненной операции они могут использоваться для защиты послеоперационной области и дальнейшей коррекции формы головы.

В России обычно используют физические методы реабилитации, а при тяжелых деформациях – оперативное лечение.

Плагиоцефалия – врожденная или приобретенная косая деформация черепа. Она может быть связана как с преждевременным сращением черепных швов, так и с уплощением костей под давлением. Диагностируется патология при осмотре и рентгенографии черепа.

Легкая степень плагиоцефалии широко распространена. В большинстве случаев она проходит с ростом ребенка. Рекомендуется чаще переворачивать малыша, выкладывать его на животик. Тяжелая плагиоцефалия требует оперативного вмешательства в первый год жизни. За рубежом достаточно широко используются ортопедические шлемы, однако их эффективность не доказана.

Полезные статьи:

Миофасциальный болевой синдром различной локализации

Миофасциальный болевой синдром является особым болезненным состоянием, проявляющимся возникновением болезненного спазма мышц и мышечной дисфункцией.

Заболеванию предшествует появление в мышечных волокнах болезненных уплотнений, называемых триггерными точками. Обычно они локализованы в местах спазма, в уплотненных мышечных пучках либо в фасциях.

Пожалуй, нет человека, ни разу не испытавшего в своей жизни боли в мышцах. Поэтому наше спокойное отношение к этим болезненным проявлениям вполне обосновано.

Большинство людей предполагает, что все это обладает естественным характером. Но, к сожалению, в подавляющем большинстве случаев болезненные ощущения в скелетных мышцах оказываются симптомами миофасциального синдрома.

Обычно проблемной зоной является область спины, так как чаще всего пациент предъявляет доктору жалобы на боль именно в спине. Нередко эта болезненность вызвана проблемами, связанными с мышечным аппаратом.

Для миофасциальных болей характерно формирование участков уплотнения в волокнах мышц или в их фасциях, называемых триггерными зонами. Возникают они зачастую на фоне остеохондроза позвоночника под влиянием мышечного напряжения.

Мышцы почти все время отзываются на болевые импульсы тонической рефлекторной реакцией.

Физиологически напряжение мышц, следующее за любой болью, обосновано иммобилизацией пораженного участка тела, созданием его мышечного корсета. Но при этом сама мышца является источником дополнительной боли.

Также мышцы могут поражаться первично без морфологических или функциональных нарушений позвоночника. Любые избыточные виды напряжения мышц могут привести к дисфункции ткани с формированием болевого синдрома.

Причины синдрома

Миофасциальный синдром является уделом людей, подверженных постоянным занятиям спортом или тяжелому физическому труду.

Периодические мелкие травмы вызывают повреждения отдельных пучков мышц, как следствие возникает воспаление, которое заканчивается формированием участков рубцовой ткани.

При локализации рубца близко к нервным волокнам может возникать очень выраженный и интенсивный болевой синдром.

Самой распространенной причиной того, что возникает вертеброгенный миофасциальный синдром является остеохондроз.

При остеохондрозе раздражается нерв Луцака, иннервирующий структуры позвоночного столба. Именно это приводит к рефлекторному спазму околопозвоночных и отдаленных мышц. Из-за длительного нахождения в состоянии спазма, в мышце через некоторое время формируются активные триггерные точки.

Аномалии развития человеческого тела также являются причиной возникновения миофасциальных болей.

Основным фактором в данном случае является асимметрия тела и разница длины ног. Разная длина ног является достаточно распространенной, но значение она имеет при разнице более одного сантиметра.

Неравномерное распределение нагрузки на стопы, голень, бедра и поясничный отдел, их постоянное напряжение приводит к возникновению спазма и развитию триггерных точек.

Болевой синдром развивается не только на фоне анатомических нарушений, он бывает связан с некоторыми привычками. Например, миофасциальный болевой синдром лица, связан с привычкой сжимания челюстей при стрессах.

К факторам рискам, способствующим развитию болевого синдрома относят:

• сутулость;
• ношение давящей одежды или аксессуаров, например корсетов, слишком туго затянутых поясов, тяжелых сумок на одном плече;
• занятия спортом и тяжелый физический труд;
• значительный вес (ожирение);
• иммобилизованные конечности;
• заболевания позвоночника;
• эмоциональная нестабильность.

Локализация болей

Проявляться синдром может в различных группах мышц. Поэтому выделяют следующие миофасциальные боли по локализации:

Чаще всего диагностируется миофасциальный синдром шейного отдела, наиболее редко — области тазового дна.

Клинические проявления

Синдром обычно имеет четкие симптомы, которые связанны с возникновением спазма мышц, наличием триггерных точек, снижением объема движений пораженной мышцы.

Различают два вида триггерных точек:

1. Активные триггерные точки характеризуются болями, проявляющимися как в месте локализации точки, так и в отдаленных областях. Боль возникает и в покое, и при движениях. У каждой точки есть специфическое место отражения болей. В месте поражения могут возникать изменения потливости, цвета кожи, возможно появление гипертрихоза. При стимуляции триггерной точки возникает местный судорожный ответ, так называемый «симптом прыжка», проявляющийся сокращением мышцы и сильной болью.
2. Латентные триггерные точки встречаются чаще активных. При их пальпации возникает местная болезненность, отражение боли в отдаленные зоны не происходит. Активируются латентные триггерные точки такими провоцирующими факторами, как переохлаждение, позотоническое перенапряжение, эмоциональный стресс, чрезмерная физическая нагрузка, тревога и другие. При кратковременном отдыхе, тепле и адекватной терапии возможен переход активной триггерной точки в латентное состояние.

Различают три фазы течения миофасциальной болевой дисфункции:

1. Первая фаза – острая. Для нее характерна постоянная мучительная боль в особо активных триггерных точках.
2. Вторая фаза – характеризуется болью, возникающей только во время движения и отсутствующей в покое.
3. Третья фаза – хроническая. Для нее характерно наличие дисфункции и чувства дискомфорта в соответствующей области.

Диагностические методики

При мышечной боли необходимо, прежде всего, исключить воспалительную этиологию, а также вертеброгенную компрессионную корешковую и спинальную патологии.

Для выявления триггерных точек необходимо владеть правильной техникой пальпации.

Необходимо растягивать мышцы по длине, на пике стимуляции боли, среди расслабленных мышц при этом будет пальпироваться тяж в виде тугого шнура, вдоль него и располагается точка наибольшей болезненности, при надавливании на которую возникает отраженная боль.

Используют два метода пальпации: глубокая и клещевая.

При осуществлении глубокой пальпации врач кончиками пальцев следует поперек мышечного волокна.

При осуществлении клещевой пальпации врач захватывает брюшко мышцы большим и остальными пальцами, затем он как бы «прокатывает» мышечное волокно между ними, выявляя при этом триггерные точки.

При постановке диагноза ориентируются по следующим критериям:

1. Наличие связи боли с физическими перегрузками, позотоническим перенапряжением или переохлаждением.
2. Определение в мышцах плотных болезненных тяжей. Отсутствие гипо- или атрофии мышц.
3. Распространение боли в отдаленных от напряженной мышцы областях
4. Наличие участков еще большего мышечного уплотнения в пределах напряженных мышц. При надавливании на них болезненность резко усиливается – «симптом прыжка».
5. Воспроизведение отраженной боли при сдавлении или проколе триггерной точки.
6. Устранимость симптомов при особом местном воздействии на напряженные мышцы.

Лечебные процедуры

При постановке диагноза миофасциальный болевой синдром лечение происходит по нескольким направлениям.

Устранение причин боли

Первое направленно на устранение причины, вызывающей боль.

Оно также является профилактикой появления болей. Нарушения осанки нужно корректировать с помощью специального патогенетического комплекса упражнений. При разной длине ног используют специальные стельки с утолщением на 0,3-0,5 сантиметров. И так при каждом нарушении.

Лечение болевого синдрома

Второе направленно на лечение болевого синдрома.

Существует два направления медикаментозной терапии: воздействие на порочный круг патогенеза и воздействие на центральную нервную систему.

Для разрыва порочного круга патогенеза заболевания назначают миорелаксанты, так как они обеспечивают уменьшение потока болевых импульсов с периферии. Доктора обычно назначают такие препараты, как Баклофен, Мидокалм, Сирдалуд.

Для предотвращения перехода боли в хроническую форму с формированием синдрома вегетативной дистонии назначаются ГАМК-эргические препараты, такие как ноофен, адаптол; седативные препараты, антидепрессанты, вегетотропные препараты.

Немедикаментозное лечение заключается в использовании таких методов как постизометрическая релаксация пораженной мышцы, пункция триггерных точек, акупрессура, массаж и физиотерапевтические процедуры.

Затем прием повторяют три-пять раз в зависимости от степени выраженности мышечного напряжения.

Реабилитация и восстановление

Третье направление – это реабилитационные мероприятия. Главное задачей реабилитации является создание правильного двигательного стереотипа, обучение пациента умению владеть собственным телом, создание и укрепление мышечного корсета.

Особое внимание при этом уделяется комплексу корригирующих и общеукрепляющих упражнений, исправляющих при правильном выполнении осанку.

Возможные осложнения

Запущенный миофасциальный болевой синдром чреват развитием фибромиалгии.

Фибромиалгия является хроническим заболеванием, характеризующимся симметричной болью практически во всем теле.

Люди, страдающие данным заболеванием, не могут нормально спать, у них возникают проблемы с пищеварением, возникает хроническая усталость.

Поэтому следует обратить внимание на наличие миофасциальных болей и своевременно начать лечение.

Атипичная лицевая боль (G50.1) — это психогенная боль, проявляющаяся постоянными ноющими, пульсирующими или жгучими болевыми ощущениями в области лица, основное значение в возникновении которых приобретают центральные механизмы, связанные с депрессией.

Распространенность: 2% среди всех пациентов с головной болью. Чаще болеют женщины, возраст начала заболевания — 45 лет. В 50% случаев отмечается связь болей в лице с частыми стоматологическими манипуляциями.

Боль в лице развивается постепенно на протяжении нескольких недель, месяцев. С течением заболевания головная боль может становиться постоянной. Атипичные лицевые боли ноющего, пульсирующего или жгучего характера могут быть двусторонними или односторонними (75%). Боли в лице усиливаются при стрессе/тепловых воздействиях, при физических нагрузках или изменении погоды. Иногда появляются «безболевые промежутки», но затем боль обычно возвращается вновь. Пациенты также предъявляют жалобы на ощущение дискомфорта в лице, ощущение покалывания, «ползания мурашек» (80%), могут быть жгучие боли в ротовой полости (40%). В 80% случаев отмечаются сниженное настроение, раздражительность, бессонница.

Обращает внимание необычность жалоб и вычурность рисунка боли в лице, фиксация пациентов на неприятных моментах и болевых ощущениях.

При объективном осмотре пациента выявляют общемозговой синдром (60%), парестезии в лице (80%), глоссалгию/одонталгию (40%), депрессию (80%), инсомнию (75%). Локализация боли в лице не соответствует зонам иннервации тройничного нерва. Триггерные точки, курковые зоны отсутствуют.

Диагностика

Дифференциальный диагноз:

• Опухоль тройничного нерва.
• Невралгия языкоглоточного нерва.
• Опухоли основания черепа.

Лечение атипичной лицевой боли

Лечение включает нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, миорелаксанты, психокоррекция, анальгетики, ноотропы, физиолечение, массаж воротниковой зоны и головы, иглорефлексотерапия. Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (антиконвульсант, психотропное средство). Режим дозирования: начинают лечение с дозы 0,1 г внутрь 2 раза в сутки. Затем суточная доза постепенно увеличи-вается по 1/2-1 таб. до минимально эффективной (0,4 г в день). Не рекомендуется превышать дозу более 1200 мг/сут. Через 6-8 недель после наступления эффекта дозу постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей (0,2-0,1 г в день).
• Амитриптилин (седативный, антидепрессивный препарат). Режим дозирования: назначают внутрь в дозе до 200 мг/сут. (с приемом пищи или после нее). Спустя две-четыре недели дозы уменьшают.
• (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.